Système Endomembranaire et Lysosomes
40 cardsExploration détaillée du système endomembranaire, incluant le réticulum endoplasmique (REL/REG), l'appareil de Golgi et les lysosomes, avec leurs structures, fonctions et pathologies associées.
40 cards
Review
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Question
Quelle est l'une des fonctions majeures du REL ?
Answer
La synthèse de lipides, notamment les phospholipides et le cholestérol.
Question
Comment nomme-t-on la famille d'enzymes digestives présentes dans les lysosomes ?
Answer
Les hydrolases acides.
Question
Comment les phospholipides sont-ils répartis sur les deux feuillets de la membrane du REL ?
Answer
Par l'action d'une enzyme appelée scramblase, qui assure une distribution symétrique.
Question
Quelle est la principale caractéristique structurelle du RER (Réticulum Endoplasmique Rugueux) ?
Answer
La présence de ribosomes à sa surface, lui donnant un aspect granuleux.
Question
Qu'est-ce qui distingue la structure du REL (Réticulum Endoplasmique Lisse) de celle du RER ?
Answer
Le REL est un réseau de tubules lisses, sans ribosomes à sa surface.
Question
Quel est le rôle du peptide signal en N-terminal d'une protéine ?
Answer
Il agit comme une séquence d'adressage pour diriger la protéine vers le réticulum endoplasmique.
Question
Que fait la particule SRP (Signal Recognition Particle) ?
Answer
Elle reconnaît le peptide signal et provoque un arrêt de la traduction, le temps d'arrimer le ribosome au RE.
Question
Comment une protéine en cours de synthèse entre-t-elle dans le lumen du RE ?
Answer
Elle passe à travers le pore translocateur, aussi connu sous le nom de Complexe Sec61.
Question
Comment une protéine devient-elle transmembranaire dans le RE ?
Answer
Grâce à des séquences hydrophobes qui agissent comme signaux d'arrêt et de début de transfert à travers le pore.
Question
Quelle est la conséquence de l'insertion orientée des protéines dans la membrane du RE ?
Answer
Elle crée une asymétrie membranaire qui est conservée dans tout le système endomembranaire.
Question
Quelle séquence signal retient une protéine résidente dans le lumen du RE ?
Answer
La séquence -KDEL (Lys-Asp-Glu-Leu) en position C-terminale.
Question
Quel processus majeur de maturation des protéines débute dans le RER ?
Answer
La N-glycosylation, qui est l'ajout d'un oligosaccharide sur une chaîne latérale d'asparagine (Asn).
Question
Quel est le rôle de la protéine PDI dans le RER ?
Answer
La PDI (Protéine Disulfite Isomérase) catalyse la formation de ponts disulfure (S-S) pour stabiliser la structure 3D.
Question
À quoi sert la protéine chaperon BiP dans le RE ?
Answer
Elle aide au repliement correct des polypeptides entrant dans le lumen du RE.
Question
Que font les lectines calnexine et calréticuline dans le RE ?
Answer
Elles lient les protéines incorrectement repliées pour le contrôle qualité, empêchant leur agrégation.
Question
Quel organite est responsable de la détoxification grâce aux enzymes à cytochrome P-450 ?
Answer
Le réticulum endoplasmique lisse (REL).
Question
Où sont assemblées les lipoprotéines (ex: VLDL) ?
Answer
Dans la lumière du réticulum endoplasmique lisse (REL), principalement dans les hépatocytes.
Question
Quel organite sert de principal réservoir intracellulaire d'ions Ca²⁺ ?
Answer
Le réticulum endoplasmique (principalement le REL).
Question
Comment s'appelle un empilement de saccules dans l'appareil de Golgi ?
Answer
Un dictyosome.
Question
Citez les deux fonctions principales de l'appareil de Golgi.
Answer
La modification post-traductionnelle des protéines et lipides, et leur triage pour l'adressage.
Question
Quel type de manteau recouvre les vésicules de transport du RE vers le Golgi ?
Answer
Le manteau de protéines COPII (transport antérograde).
Question
Où a lieu principalement la O-glycosylation sur les résidus Sérine et Thréonine ?
Answer
Dans le Golgi cis.
Question
Citez deux types de modifications chimiques se déroulant dans l'appareil de Golgi.
Answer
La phosphorylation et la sulfatation des protéines et des lipides.
Question
Où les pro-protéines comme la pro-insuline sont-elles clivées pour devenir actives ?
Answer
Dans le réseau trans-Golgi (TGN) et les vésicules de sécrétion.
Question
Comment appelle-t-on une protéine synthétisée sous une forme inactive ?
Answer
Un zymogène ou une pro-protéine.
Question
Qu'est-ce qui assure la sélectivité du bourgeonnement des vésicules à partir de l'AG ?
Answer
Des manteaux protéiques (coatòmeres) qui reconnaissent spécifiquement le cargo à transporter.
Question
Quel est le rôle des protéines Rab-GTPases dans le transport vésiculaire ?
Answer
Elles guident la vésicule vers son compartiment cible spécifique.
Question
Quelle est la fonction des paires de protéines V-SNARE et T-SNARE ?
Answer
Elles catalysent la fusion de la vésicule avec la membrane de sa cible.
Question
Quelle est la caractéristique majeure du milieu interne des lysosomes ?
Answer
Un pH acide (environ 5), qui est optimal pour l'activité de ses enzymes.
Question
Comment le pH acide est-il maintenu à l'intérieur du lysosome ?
Answer
Grâce à une pompe à protons (H⁺) ATP-dépendante présente dans sa membrane.
Question
Comment les enzymes sont-elles spécifiquement adressées au lysosome ?
Answer
Via une étiquette Mannose-6-Phosphate (M6P) ajoutée dans l'appareil de Golgi.
Question
Quel est le rôle du récepteur au M6P dans le réseau trans-Golgi ?
Answer
Il lie les enzymes lysosomales marquées au M6P et les dirige vers les endosomes.
Question
Quelle est la fonction générale des lysosomes ?
Answer
La digestion cellulaire de matériel exogène (endocytose) ou d'organites vieillissants (autophagie).
Question
Comment s'appelle la structure issue de la fusion d'un phagosome et d'un lysosome ?
Answer
Un phagolysosome.
Question
Qu'est-ce que l'autophagie ?
Answer
Le processus par lequel une cellule digère ses propres composants usagés, via les lysosomes.
Question
Quel lysosome spécialisé est crucial pour la fécondation chez l'humain ?
Answer
L'acrosome, qui est localisé à la tête du spermatozoïde.
Question
Que sont les mélanosomes produits par les mélanocytes ?
Answer
Ce sont des lysosomes spécialisés qui synthétisent, stockent et transportent la mélanine.
Question
Quelle est la cause moléculaire de la maladie des inclusions cellulaires (I-cell disease) ?
Answer
Une absence de l'enzyme qui ajoute l'étiquette M6P, empêchant l'adressage des hydrolases aux lysosomes.
Question
Comment la silicose endommage-t-elle les cellules pulmonaires ?
Answer
L'accumulation de silice cause la lyse des lysosomes des macrophages, libérant leurs enzymes et provoquant une inflammation.
Question
Quel est le rôle des protéines transporteurs dans la membrane du lysosome ?
Answer
Elles exportent les produits de la digestion (acides aminés, sucres...) vers le cytosol pour être recyclés par la cellule.
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