Syndromes neurologiques majeurs SNC et SNP

Syndromes Neurologiques du Système Nerveux Central et Périphérique

Les syndromes neurologiques représentent un ensemble de signes et de symptômes résultant d'une altération spécifique d'une partie du système nerveux. La démarche diagnostique en neurologie repose fondamentalement sur la corrélation anatomo-clinique, c'est-à-dire la capacité à localiser précisément la lésion responsable des symptômes en se basant sur l'examen clinique et les connaissances anatomiques. Chaque structure du système nerveux a une fonction dédiée ; par conséquent, une lésion en un point donné entraîne des manifestations cliniques spécifiques à ce siège.

L'identification de ces syndromes est cruciale pour la compréhension des indications thérapeutiques, la prise en charge et la continuité des soins.

Rappels d'Anatomie du Système Nerveux

Le système nerveux se divise en deux grandes composantes : le Système Nerveux Central (SNC) et le Système Nerveux Périphérique (SNP).

1. Système Nerveux Central (SNC)

Le SNC est le centre de commande et d'intégration de l'organisme. Il comprend l'encéphale et la moelle épinière.

• Encéphale :
  • Cerveau : Composé de plusieurs lobes, chacun impliqué dans des fonctions distinctes :
    • Lobe frontal : Motricité, langage, fonctions exécutives (planification).
    • Lobe pariétal : Traitement des informations sensitives et sensorielles (auditive, vestibulaire, visuelle), capacités visuo-spatiales.
    • Lobe temporal : Processus cognitifs, mémoire, traitement des informations sensitives et émotionnelles.
    • Lobe occipital : Cortex visuel primaire.
  • Tronc Cérébral : Contient les noyaux des paires crâniennes et assure des fonctions vitales.
  • Cervelet : Impliqué dans la coordination et l'équilibre.
• Moelle Épinière :
  • S'étend de la vertèbre C1 à L1-L2.
  • Constitue la voie motrice descendante (pyramidale) et la voie sensitive ascendante.
  • Est protégée par les vertèbres et les méninges.

2. Système Nerveux Périphérique (SNP)

Le SNP est constitué de l'ensemble des nerfs situés en dehors du SNC. Il transmet les informations du SNC vers les effecteurs (muscles, glandes) et des récepteurs sensoriels vers le SNC.

• Composantes Sensorielles : Nerfs et ganglions sensitifs, récepteurs sensoriels captant les informations du milieu intérieur et extérieur.
• Composantes Motrices : Système somato-moteur (muscles striés squelettiques) et système nerveux autonome (muscles lisses, cardiaque, glandes).

La jonction neuromusculaire est le point de connexion entre le nerf et le muscle, essentielle pour la transmission du signal moteur.

Voies Motrices

1. Voie Pyramidale (Cortico-spinale)

Elle est responsable de la motricité volontaire, notamment des mouvements fins et précis. Elle part du cortex moteur et descend, décussant au niveau bulbaire pour innerver les motoneurones de la moelle épinière controlatérale. Une lésion de cette voie entraîne un syndrome pyramidal.

2. Voie Extrapyramidale

Elle est impliquée dans la régulation de la motricité, la posture, le tonus musculaire et la coordination des mouvements automatiques et semi-automatiques. Elle passe par les noyaux gris centraux (ganglions de la base) et le cervelet. Une atteinte de cette voie provoque un syndrome extrapyramidal.

Grands Syndromes Neurologiques du SNC

Ces syndromes sont liés à des lésions de l'encéphale ou de la moelle épinière.

1. Syndromes Hémisphériques

Les symptômes varient selon le lobe cérébral atteint.

• Syndrome Frontal : Atteinte du lobe frontal.
  • Implications : Motricité (aire motrice primaire et supplémentaire), langage, fonctions exécutives (planification, jugement).
  • Manifestations :
    • Troubles cognitifs : difficulté à la planification, l'organisation.
    • Troubles comportementaux : persévération, apathie ou impulsivité, désinhibition.
    • Troubles du langage et de l'articulation (dysarthrie).
• Syndrome Pariétal : Atteinte du lobe pariétal.
  • Implications : Traitement de l'information sensitive et sensorielle (tact, proprioception, audition, équilibre, vision), capacités visuo-spatiales et visuo-perceptives.
  • Manifestations :
    • Troubles sensitifs hémicorps controlatéral : hypoesthésie, anesthésie.
    • Extinction sensitive : incapacité à percevoir un stimulus controlatéral si un stimulus est appliqué simultanément à l'hémicorps ipsilatéral.
    • Anosognosie : méconnaissance de sa propre maladie ou de ses déficits.
    • Apraxie (gestuelle, constructive) : difficulté à réaliser des gestes appris malgré l'absence de déficit moteur ou sensitif.
• Syndrome Occipital : Atteinte du lobe occipital.
  • Implications : Cortex visuel primaire.
  • Manifestations :
    • Troubles du champ visuel : hémianopsie, quadranopsie.
    • Troubles visuels complexes : agnosie visuelle (incapacité à reconnaître des objets par la vue).
• Syndrome Temporal : Atteinte du lobe temporal.
  • Implications : Processus cognitifs, mémoire, traitement des informations sensitives et émotionnelles.
  • Manifestations :
    • Troubles cognitifs, notamment de la mémoire (amnésie antérograde ou rétrograde).
    • Confusion.
    • Troubles du langage et de la compréhension.

2. Troubles du Langage (Aphasies)

Les aphasies sont des troubles du langage acquis suite à une lésion cérébrale. Les plus classiques sont l'aphasie de Broca et l'aphasie de Wernicke.

• Aphasie de Broca :
  • Liée à une lésion de l'aire de Broca (3ème circonvolution frontale gauche).
  • Aphasie non fluente : discours haché, ralenti, monotone, avec des troubles arthritiques (difficulté à articuler les phonèmes).
  • Manque du mot, responsable de persévérations.
  • Compréhension généralement préservée.
• Aphasie de Wernicke :
  • Liée à une lésion de la première circonvolution temporale gauche (aire de Wernicke).
  • Aphasie fluente : expression spontanée abondante, mais le contenu est plus ou moins incompréhensible.
  • Utilisation inappropriée de mots ou de phonèmes (paraphrasies verbales et phonémiques, néologismes).
  • Peut aboutir à un jargon dépourvu de sens (jargonophasie).
  • Compréhension sévèrement perturbée.

3. Syndrome Pyramidal

Résulte d'une atteinte du faisceau pyramidal (voie motrice volontaire).

• Déficit moteur :
  • Déficit moteur global : paralysie (parésie si partielle) spastique.
  • La topographie du déficit dépend de la localisation de la lésion :
    • Cortex : Atteinte brachio-faciale ou crurale controlatérale.
    • Tronc cérébral : Syndrome alterne (déficit controlatéral des membres et atteinte homolatérale d'une paire crânienne).
    • Moelle cervicale : Tétraplégie.
    • Moelle thoracique : Paraplégie.
• Signes associés :
  • Hypertonie spastique : résistance élastique à l'étirement passif, "signe du canif".
  • Marche fauchante : le membre inférieur atteint est raide et décrit un arc de cercle.
  • Réflexes Ostéo-Tendineux (ROT) vifs, diffusés, polycinétiques, avec extension de la zone réflexogène.
  • Présence du signe de Babinski.
  • À la phase aiguë d'une lésion étendue, la paralysie peut être flasque avant de devenir spastique.
• Étiologies : Toute lésion du faisceau pyramidal, quelle que soit sa nature :
  • Cérébrales : AVC, hématome, tumeur, sclérose en plaques (SEP), traumatisme crânien, infection.
  • Médullaires : Compression (tumeur, hématome, abcès, traumatisme), SEP.

4. Syndrome Médullaire

Résulte d'une lésion de la moelle épinière. Il se caractérise par une triade symptomatique, en l'absence de signes hémisphériques.

• Triade symptomatique :
  • Syndrome lésionnel : souffrance d'une racine nerveuse, indiquant le niveau précis de la compression ou de la lésion (ex : douleur radiculaire).
  • Syndrome sous-lésionnel : souffrance des voies longues médullaires (pyramidale, sensitive). Entraîne des troubles moteurs et sensitifs sous le niveau de la lésion, souvent accompagnés de troubles sphinctériens.
  • Syndrome rachidien : douleurs localisées au niveau de la colonne vertébrale, raideur, déformation en cas de cause vertébrale.
• Causes :
  • Compression : tumeur, hématome, abcès, traumatisme.
  • Inflammation : SEP.
  • Vasculaire : infarctus de la moelle épinière.

5. Syndrome Extrapyramidal

Dû à une atteinte des noyaux gris centraux (ganglions de la base), responsables de la régulation des mouvements automatiques et du tonus.

• Triade symptomatique :
  • Tremblement de repos : souvent unilatéral au début, aggravé par la concentration, disparaît au mouvement volontaire et au sommeil.
  • Akinésie (ou bradykinésie) : réduction et lenteur d'initiation et d'exécution des mouvements. Se manifeste par une marche à petits pas, disparition du balancement automatique des bras, faciès figé (amyotonie faciale).
  • Rigidité extrapyramidale : résistance plastique aux mouvements passifs, cédant par à-coups (phénomène de la roue dentée).
• Plaintes fonctionnelles :
  • Tremblement (motif fréquent de consultation mais inconstant).
  • Troubles de la marche et de l'équilibre.
  • Lenteur des gestes (difficulté pour les tâches répétitives ou fines, comme boutonner un vêtement, micrographie).
  • Autres : douleurs liées à la rigidité, dysarthrie, troubles de l'humeur (dépression, anxiété), vide mental.

6. Syndrome Cérébelleux

Lié à une atteinte du cervelet, qui joue un rôle majeur dans la coordination, la programmation des mouvements, le maintien de l'équilibre et du tonus musculaire.

• Manifestations :
  • Ataxie : troubles de l'équilibre (statique et à la marche), de la coordination. La marche est élargie, ébrieuse.
  • Dysmétrie : incapacité à ajuster l'amplitude des mouvements, menant à des dépassements de cible (hypermétrie) ou des arrêts avant la cible (hypométrie). Test doigt-nez ou talon-genou.
  • Dysarthrie cérébelleuse : trouble de l'articulation caractérisé par un débit scandé, explosif.
  • Autres signes : nystagmus, tremblement intentionnel (apparaît lors du mouvement volontaire).

7. Syndrome Méningé

Résulte d'une irritation des enveloppes méningées (dure-mère, arachnoïde, pie-mère) entourant le cerveau et la moelle épinière.

• Triade symptomatique :
  • Céphalées intenses, diffuses, continues, exacerbées par les mouvements de la tête, la lumière (photophobie) ou le bruit (phonophobie), peu soulagées par les antalgiques usuels.
  • Vomissements spontanés, en jet, sans effort, favorisés par les changements de position.
  • Raideur méningée : contracture des muscles paravertébraux.
    • Se manifeste par une raideur de nuque (impossibilité de fléchir la tête en avant), le signe de Brudzinski et le signe de Kernig.
    • Attitude caractéristique du patient : "en chien de fusil" (couché sur le côté, dos tourné à la lumière, tête en hyperextension, membres semi-fléchis).
• Examen clé : La ponction lombaire est essentielle pour l'analyse du liquide céphalo-rachidien.

8. Syndromes Encéphalitiques

Liés à une inflammation diffuse du parenchyme cérébral.

• Syndrome confusionnel :
  • Baisse de la vigilance, désorientation temporo-spatiale.
  • Ralentissement psychomoteur et perturbation diffuse des activités intellectuelles.
  • Souvent accompagné d'illusions, d'hallucinations, et de perturbations du cycle veille-sommeil et du comportement.
  • Généralement transitoire et réversible, nécessitant la recherche d'un facteur déclenchant (infection, toxique, métabolique).
• Syndrome démentiel :
  • Diminution progressive et persistante des capacités intellectuelles.
  • Atteinte mnésique (mémoire à court et long terme) est un signe obligatoire.
  • Altération des capacités de raisonnement, de jugement, du langage (aphasie), des gestes (apraxie) ou de la reconnaissance (agnosie).
  • Troubles du comportement (affectif, social) avec un retentissement socio-professionnel significatif.

Grands Syndromes Neurologiques du SNP

Ces syndromes résultent d'une atteinte des nerfs périphériques, de la jonction neuromusculaire ou des muscles.

1. Syndrome Neurogène Périphérique (Neuropathies)

Caractérisé par l'ensemble des symptômes liés à l'atteinte des nerfs périphériques, qu'ils soient focaux ou diffus.

• Signes moteurs :
  • Déficit de la force musculaire : paralysie flasque (contrairement au syndrome pyramidal spastique).
  • Hypotonie : diminution du tonus musculaire.
  • Amyotrophie : fonte musculaire due à la dénervation, plus ou moins marquée.
  • Crampes fréquentes.
  • Fasciculations : contractions spontanées et visibles de petits paquets de fibres musculaires, souvent observées dans les atteintes chroniques de la corne antérieure de la moelle (ex : SLA).
• Signes sensitifs :
  • Troubles de la sensibilité : hypoesthésie, anesthésie, paresthésies (picotements, fourmillements), dysesthésies.
• Signes réflexes :
  • Réflexes Ostéo-Tendineux (ROT) diminués ou abolis dans les territoires correspondants.
• Autres signes : Troubles vasomoteurs (œdème, cyanose), troubles trophiques (ulcérations, modifications cutanées).
• Topographie des atteintes :
  • Atteinte focale : Souvent par compression (ex: canal carpien pour le nerf médian au poignet, atteinte radiculaire causant une douleur).
  • Atteinte d'un plexus : Paralysie de tout un membre si atteinte complète du plexus (ex: plexus brachial).
  • Atteinte diffuse :
    • Polyneuropathie : Atteinte de plusieurs nerfs (inflammation, dégénératif, métabolique).
    • Polyradiculonévrite : Atteinte de plusieurs racines nerveuses (ex: Syndrome de Guillain-Barré).
    • Mononeuropathie multiple : Atteinte de plusieurs nerfs isolés dans différents territoires.
• Causes fréquentes : Diabète, alcoolisme. Autres causes : génétiques, carentielles, inflammatoires. L'importance de la rééducation kinésithérapique est capitale.

2. Syndrome Myasthénique

Implique un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire, perturbant la transmission du signal entre le nerf et le muscle.

• Déficit moteur fluctuant :
  • Fatigabilité : la faiblesse musculaire apparaît ou s'aggrave à l'effort et s'améliore au repos.
  • Fluctuations : les symptômes varient au cours de la journée ou d'un jour à l'autre.
• Atteintes spécifiques :
  • Muscles oculomoteurs : ptosis (chute de la paupière), diplopie (vision double) sont très fréquents et souvent inauguraux.
  • Muscles de la phonation (dysphonie), de la déglutition (dysphagie), de la mastication.
  • Muscles respiratoires (risque de détresse respiratoire).
  • Muscles des membres et du rachis (faiblesse proximale).
• Cause principale : La myasthénie auto-immune, où des anticorps bloquent les récepteurs à l'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire.
• Traitement : Nombreux traitements immunomodulateurs disponibles avec une bonne réponse thérapeutique attendue.

3. Syndrome Myogène (Myopathies)

Résulte d'une atteinte primaire des muscles eux-mêmes, et non des nerfs.

• Déficit moteur :
  • Proximal et bilatéral : touche principalement les ceintures pelvienne et scapulaire.
  • Difficulté à se lever d'une chaise (signe du tabouret), à monter les escaliers, à lever les bras.
  • Marche dandinante ("de canard") due à la faiblesse des muscles du bassin.
  • Testing segmentaire spécifique.
• Anomalies du volume musculaire :
  • Amyotrophie (fonte musculaire) est fréquente.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) est plus rare (ex: pseudo-hypertrophie des mollets dans la myopathie de Duchenne).
  • Rétractions tendineuses.
• Absence de signes sensitifs : C'est une caractéristique essentielle pour le distinguer des neuropathies.
• Douleurs : Myalgies (douleurs musculaires) et crampes peuvent être présentes.
• Causes : Majoritairement d'origine génétique (myopathies), mais aussi acquises (inflammatoires, métaboliques, toxiques).

Exploration du Système Nerveux Périphérique

Contrairement au SNC où l'imagerie (IRM, scanner) est prépondérante, l'exploration du SNP repose davantage sur des examens fonctionnels.

• Électroneuromyogramme (ENMG) : Examen clé pour évaluer la conduction nerveuse et l'activité musculaire, permettant de localiser l'atteinte (nerf, racine, jonction, muscle) et d'en préciser le type (axonale, démyélinisante).
• Échographie des nerfs : Permet de visualiser directement les nerfs périphériques et d'identifier des compressions ou des anomalies structurelles.
• IRM musculaire : Utile pour évaluer l'inflammation, l'œdème ou la dégénérescence graisseuse des muscles dans les myopathies.
• IRM plexique : Spécifique pour l'exploration des plexus nerveux (brachial, lombo-sacré).

Conclusion

La neurologie est une discipline où la rigueur de la corrélation anatomo-clinique est fondamentale. Comprendre l'anatomie du système nerveux et savoir repérer les principaux signes cliniques permet de localiser précisément l'atteinte et d'orienter les explorations complémentaires. Cette démarche est essentielle pour poser un diagnostic précis et envisager une prise en charge adaptée, sans se précipiter sur une étiologie particulière avant d'avoir correctement situé la lésion.