Pathologies respiratoires : obstructives et restrictives

M2005 – CARDIORESPIRATOIRE

PATHOLOGIES OBSTRUCTIVES

LE SYNDROME OBSTRUCTIF

Définition

• C’est la diminution des débits expiratoires en lien principalement avec une augmentation de la résistance des voies aériennes.

• Peut être réversible (ex: asthme) ou fixé (ex: BPCO).

• Se diagnostique grâce à la spirométrie.

Causes

• Augmentation de la résistance des voies aériennes par diminution de leur calibre:

  • Épaississement de la paroi (inflammation; ex: BPCO, asthme, bronchiectasies).

  • Contraction des muscles lisses de la paroi (ex: asthme, BPCO).

  • Diminution de la traction radiale du tissu pulmonaire (emphysème).

  • Compression externe (ex: tumeur).

  • Obstacle dans la lumière (ex: tumeur, sécrétions abondantes).

• Limitation du débit par diminution de la pression motrice:

  • Sur diminution de la pression élastique de rappel du poumon (emphysème).

Conséquences physiopathologiques et cliniques

• Piégeage gazeux (air trapping):

  • S’il y a une limitation du débit expiratoire, le volume d’air inspiré ne peut pas être exhalé complètement lors de la phase expiratoire.

  • Il se trouve piégé.

• Hyperinflation dynamique (à l’effort):

  • Le piégeage gazeux va avoir des conséquences importantes à l’effort.

  • Le volume télé-expiratoire (c’est-à-dire de fin d’expiration) augmente de façon progressive en fonction de la fréquence respiratoire et du volume inspiré.

  • Se rencontre dans la BPCO mais aussi l’asthme, par l’atteinte des petites voies aériennes; plus marqué si emphysème.

• Hyperinflation dynamique augmentation du travail des muscles inspiratoires:

  • Chez un sujet sain: en fin d’expiration (c’est-à-dire à la capacité résiduelle fonctionnelle), la pression élastique de rappel du poumon est contrebalancée par la pression d’expansion du thorax, et la pression alvéolaire = 0.

  • Si hyperinflation dynamique: la pression élastique de rappel du poumon > pression d’expansion du thorax, donc pression alvéolaire > 0 (= PEEP intrinsèque); il faut donc d’abord vaincre cette pression supplémentaire pour diminuer la pression alvéolaire et pouvoir faire entrer de l’air dans le poumon.

• Ce qui conduit finalement à:

  • Augmentation du travail des muscles inspiratoires.

  • Déséquilibre entre demande ventilatoire augmentée et la possibilité d’augmenter la ventilation dyspnée et diminution de la capacité d’effort.

  • Finalement, la quantité d’air qui peut entrer dans les poumons (volume courant) devient insuffisante, et entraîne une hypoventilation alvéolaire avec désaturation.

• Symptômes:

  • Dyspnée (intermittente pour l'asthme, d’effort et progressive pour la BPCO).

  • Sensation d’oppression thoracique (asthme).

• Signes:

  • Sibilances (bruit expiratoire).

  • Expirium prolongé.

  • Distension thoracique si hyperinflation statique (BPCO avec emphysème).

  • Utilisation des muscles respiratoires accessoires.

Comment mesurer le syndrome obstructif ? spirométrie

Mesure du volume d’air exhalé lors d’une expiration maximale.

• CVF (capacité vitale forcée):

  • Volume exhalé (expiration forcée maximale) à partir d’une inspiration maximale.

• VEMS (volume expiratoire maximal en 1 sec):

  • Volume exhalé pendant la 1ère seconde de cette manœuvre.

Comment mesurer une hyperinflation statique ? pléthysmographie = mesure volume au repos

Comment mesurer une hyperinflation dynamique ? mesure capacité inspiratoire à l’effort

• Demande au patient de faire un test d’effort (ex: vélo).

• EELV volume qu’on a dans le poumon à la fin d’une expiration normale.

• La capacité inspiratoire (CI) va diminuer, mais ce n’est pas normal.

• Capacité Pulmonaire Totale (CPT) – CI donne la mesure d’une hyperinflation dynamique.

LA BPCO (BRONCHO-PNEUMOPATHIE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE)

Définition

• Affection pulmonaire hétérogène, avec des symptômes respiratoires chroniques (dyspnée, toux, crachats, exacerbations), caractérisée par des modifications des voies respiratoires (bronchite, bronchiolite) et/ou du parenchyme pulmonaire (emphysème), associée à une obstruction respiratoire persistante, souvent progressive.

• Très fréquent; 3e cause de décès au niveau mondial.

La BPCO a 2 composantes: bronchite chronique / emphysème.

Causes

• Type 1: génétique (déficit en $\alpha$1-antitrypsine).

• Type 2: anomalies du développement pulmonaire (prématurité, poids de naissance bas).

• Type 3: infections (dans l’enfance par exemple).

• Type 4: tabac (y compris in utero et tabagisme passif); vape.

• Type 5: exposition environnementale (pollution, combustion biomasse, professionnelle).

Physiopathologie

• Syndrome obstructif:

  • Pathologie des petites voies aériennes avec augmentation de la résistance.

  • Emphysème avec diminution du rappel élastique du poumon.

  • Inflammation.

  • Plugs muqueux dans les voies aériennes distales.

• Hyperinflation dynamique (à l’effort):

  • Limitation du débit expiratoire (l’air ne peut pas sortir complètement des poumons durant le temps expiratoire).

  • Le volume télé-expiratoire augmente augmentation du travail des muscles inspiratoires et diminution finalement de l’air qui peut entrer dans les poumons.

• Troubles des échanges gazeux.

Symptômes

• Dyspnée qui:

  • S’aggrave progressivement au cours du temps.

  • Plus marquée à l’effort.

  • Persistante.

• Sibilances (bruits expiratoires de timbre aigu).

• Toux chronique:

  • Peut être intermittente et non productive.

• Infections à répétition des voies aériennes inférieures.

• Avec des facteurs de risques (tabac, etc.).

Comment diagnostiquer ?

Le diagnostic de BPCO repose sur la spirométrie, en particulier le rapport VEMS/CVF.

Autres examens à part la spirométrie

• Mesure des volumes pulmonaires (hyperinflation statique) et de la diffusion du CO (DLCO):

  • Nous oriente sur la quantité d’emphysème présent, et les troubles des échanges gazeux à attendre.

• Imagerie:

  • CT thoracique: pour évaluer l’emphysème et sa répartition.

• Mesure de la SpO2 et gazométrie (mesure artérielle de la PaO2 et PaCO2).

• Test de marche de 6 minutes:

  • Pour déterminer la limitation à l’exercice et la SpO2 à l’effort.

  • Valeur pronostique.

• Prise de sang:

  • Dosage de l’$\alpha$1 antitrypsine.

  • Dosage des éosinophiles sanguins: détermine la réponse et donc l’indication à traiter par corticostéroïdes inhalés.

Buts du traitement

• Soulager les symptômes.

• Réduire la fréquence et la sévérité des exacerbations.

• Améliorer la tolérance à l'effort.

• Améliorer la qualité de vie.

• Prévenir la progression de la maladie.

• Réduire la mortalité.

Traitements pharmacologiques

• Bronchodilatateurs de courte et longue durée d'action (SABA, LABA, SAMA, LAMA).

• Corticostéroïdes inhalés (CSI) en association avec des LABA/LAMA pour certains patients.

• Inhibiteurs de la phosphodiestérase-4 (roflumilast) pour réduire les exacerbations.

• Antibiotiques (azithromycine) en prophylaxie pour certains cas.

Autres traitements non médicamenteux

• Réhabilitation pulmonaire:

  • Diminue la dyspnée, améliore la qualité de vie, diminue les hospitalisations et la mortalité.

• Arrêt du tabac (et autres expositions éventuelles).

• Vaccins (grippe, pneumocoque, COVID-19, etc.).

• Supplémentation en O2 si hypoxémie:

  • Si PaO2 55mmHg (7.3kPa) ou SpO2 < 88%.

  • But: SpO2 90%.

• VNI (ventilation non invasive) si hypercapnie:

  • Si insuffisance respiratoire chronique hypercapnique (PaCO2 > 7kPa).

• Réduction de volume pulmonaire (valves, chirurgie):

  • Réduit l’hyperinflation.

• Transplantation pulmonaire.

Réhabilitation pulmonaire

• Entraînement:

  • (36 séances ambulatoires ou 3 semaines en stationnaire).

  • En endurance (tapis, vélo) Programme basé sur un bilan fonctionnel extensif comprenant si possible un test d’effort cardio-pulmonaire.

  • Renforcement musculaire.

• Éducation thérapeutique.

Exacerbation

Définition

• C’est une aggravation des symptômes respiratoires (dyspnée et/ou toux et expectorations) sur une période 14 jours (différent des fluctuations quotidiennes).

• Causée le plus souvent par une infection (virale ou bactérienne), mais aussi une substance nocive ou toute autre cause environnementale.

Traitement

• Prednisone 40 mg pendant 5 jours.

• Antibiotiques si indiqués.

• Drainage bronchique si très encombré.

• Oxygène si hypoxémie, VNI si hypercapnie.

• Hospitalisation si sévère.

Conséquences

• Diminution permanente des fonctions pulmonaires dans certains cas.

• Progression de la maladie.

• Coûts de santé élevés pour la société.

Indications pour O2 en aigu

• Si hypoxémie, but SpO2 88-92%.

Indications VNI en aigu (au moins 1 critère)

• Acidose respiratoire (pH 7.35 et PaCO2 6.kPa ou 45mmHg).

• Dyspnée sévère avec signes cliniques de fatigue des muscles respiratoires, utilisation des muscles respiratoires accessoires.

• Hypoxémie persistante malgré O2.

Indications à intuber (ventilation invasive)

• Intolérance ou échec VNI.

• Troubles de la conscience.

• Bronchoaspiration massive.

• Instabilité hémodynamique.

ASTHME

Définition

• Pathologie pulmonaire hétérogène caractérisée par une inflammation chronique des voies aériennes.

• Définie par des symptômes compatibles (sibilances, dyspnée, oppression thoracique, toux) dont la fréquence et l’intensité varient au cours du temps, associés à un syndrome obstructif fluctuant.

• Fréquent (1-29% de la population selon les pays).

• Prévalence chez l'enfant: 10%.

• Prévalence chez l'adulte: 6-8%.

Causes

• Multifactoriel, repose comme la BPCO sur des interactions entre de multiples gènes de susceptibilité et des facteurs environnementaux.

• Parmi les facteurs de risques environnementaux:

  • Exposition à des allergènes.

  • Exposition à des irritants (y compris tabac).

  • Virus.

Physiopathologie

• Inflammation chronique des voies aériennes, hyperréactivité bronchique, remodelage des voies aériennes.

• Activation de cellules immunitaires (éosinophiles, mastocytes, lymphocytes T helper 2) et libération de médiateurs inflammatoires.

• Bronchoconstriction, œdème de la muqueuse, production excessive de mucus.

Symptômes

• Dyspnée fluctuante.

• Sibilances (respiration sifflante à l’expiration).

• Oppression thoracique.

• Toux.

Variables en intensité et dans le temps.

Peuvent être présents aussi en fin de nuit ou au réveil.

Souvent déclenchés par: activité physique, allergènes, air froid, infections virales.

Comment diagnostiquer ?

Observation d’un syndrome obstructif fluctuant

• Spirométrie avec test de réversibilité (bronchodilatation):

  • Un rapport VEMS/CVF abaissé (syndrome obstructif) est observé au moins une fois.

  • Après bronchodilatation, amélioration du VEMS de > 200ml et > 12%.

• Mesure du débit expiratoire de pointe (ou peak flow):

  • Sur 2 semaines; variation entre résultat plus élevé et plus bas > 20%.

• Tests de bronchoprovocation:

  • À l’effort: positif si chute du VEMS 10%.

  • Méthacholine: positif si chute du VEMS 20%.

• Recherche d'allergie:

  • Dosage des IgE totales.

  • Tests cutanés, ou IgE spécifiques à différents allergènes.

• Marqueurs d’une inflammation «T2»:

  • FeNO élevé (> 25ppb).

  • Éosinophiles (> 150-300 cellules/L).

• Prédit l’effet de certains traitements (CSI, biologiques) et permet d’introduire un traitement individualisé.

Diagnostic différentiel de la dyspnée à l’effort chez le sportif

• Asthme d'effort.

• Dysfonction des cordes vocales.

• BPCO.

• Maladies cardiaques.

• Anémie.

• Mauvaise condition physique.

Évaluer le niveau de contrôle de l’asthme

• Questionnaires (ACT - Asthma Control Test).

• Fréquence des symptômes diurnes et nocturnes.

• Fréquence d'utilisation des bronchodilatateurs de secours.

• Limitation des activités.

• Fonction pulmonaire (VEMS).

Évaluer le risque d’exacerbation

• Antécédents d'exacerbations sévères.

• Mauvais contrôle des symptômes.

• Faible VEMS.

• Tabagisme.

• Exposition aux allergènes ou irritants.

• Comorbidités (rhinite, obésité).

Traitements à long terme

• Corticostéroïdes inhalés (CSI) comme traitement de fond.

• Bronchodilatateurs de longue durée d'action (LABA) en association avec les CSI.

• Antagonistes des récepteurs des leucotriènes (montelukast).

• Thérapies biologiques pour l'asthme sévère (anti-IgE, anti-IL5, anti-IL4/IL13).

Traitement en cas de crise d’asthme

• Exacerbation légère-modérée:

  • Le patient fait des phrases.

  • Augmentation de la fréquence respiratoire et cardiaque.

  • SpO2 90-95%.

  SABA 4-10 bouffées avec chambre d’inhalation.

  Prednisone 40-50mg.

  O2 ad SpO2 93-95%.

• Exacerbation sévère:

  • Le patient ne prononce que des mots.

  • Augmentation très importante de la fréquence respiratoire (> 30/min) et cardiaque (> 120/min).

  • Utilisation des muscles accessoires.

  • SpO2 < 90%.

  Transfert en soins aigus.

  Traitement idem + haut, rajouter: ipratropium, sulfate de Mg.

• Exacerbation grave, pronostic vital en jeu:

  • Somnolence, confusion ou silence auscultatoire.

  Soins intensifs.

  Possible intubation.

Bronchiectasies

Définition

• Ensemble hétérogène de pathologies pulmonaires caractérisées par une dilatation irréversible des bronches, associée à une inflammation chronique avec accumulation de mucus.

• Prévalence variable selon les régions, estimée en Suisse à 700 cas/100’000 habitants.

Physiopathologie

• Agression initiale (causes variables, souvent inconnues; infection, mucus épais, obstruction).

• Inflammation.

• Destruction et distorsion des voies aériennes.

• Clairance du mucus anormale, avec stase de mucus.

• Colonisation bactérienne.

• Cercle vicieux!

• Inflammation des voies aériennes de petit et moyen calibre syndrome obstructif et piégeage gazeux.

• L’inflammation chronique entraîne une destruction de la paroi des voies aériennes de plus gros calibre (élastine, cartilage, muscles) dilatation avec augmentation de la collapsibilité et stase de mucus.

• Lorsqu’elle progresse, l’inflammation touche aussi le tissu pulmonaire hypoxémie et diminution de la DLCO.

Symptômes

• Toux avec expectorations de volume abondant, souvent purulentes.

• Dyspnée.

• Sibilances.

• Cas avancés:

  • Hypoxémie.

  • Hémoptysie (néovascularisation des voies aériennes).

• Exacerbations:

  • Épisodes d’infection aiguë qui se surajoutent à l’inflammation chronique.

• + divers autres symptômes possibles selon la pathologie sous-jacente responsable des bronchiectasies.

Causes

• Infections sévères (pneumonie, tuberculose, coqueluche, rougeole).

• Déficits immunitaires (déficit en IgA, déficit immunitaire commun variable).

• Maladies génétiques (mucoviscidose, dyskinésie ciliaire primitive, déficit en $\alpha$1-antitrypsine).

• Maladies inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, maladie de Crohn).

• Obstruction bronchique (corps étranger, tumeur, sténose).

• Allergie aspergillaire bronchopulmonaire (ABPA).

• Causes idiopathiques.

Comment diagnostiquer ?

• CT thoracique:

  • Bronchiectasie si diamètre de la voie aérienne > artère adjacente: signe de la «bague à chaton».

  • «Lignes de tram»: bronches de taille moyenne s’étendant plèvre.

• Épreuves fonctionnelles respiratoires:

  • Syndrome obstructif.

  • Piégeage gazeux.

  • Diminution DLCO.

  • Éventuellement syndrome restrictif si avancé.

• Culture d’expectorations:

  • Recherche de bactéries standards et mycobactéries colonisant les voies aériennes.

• Examens spécifiques pour le bilan étiologique.

Traitements

• Mesures générales:

  • Physiothérapie de désencombrement (drainage autogène, dispositifs oscillants, etc.).

  • Réhabilitation pulmonaire.

  • Arrêt du tabac.

  • Nébulisation de NaCl hypertonique si encombrement persiste.

  • Bronchodilatateurs longue durée d’action: seulement si dyspnée persistante et syndrome obstructif ou air trapping.

  • Attention CSI: augmentent risque infectieux y compris mycobactéries atypiques.

  • Vaccinations.

• Séquences si plusieurs traitements inhalés doivent être administrés:

  • Bronchodilatateurs.

  • Nébulisation NaCl, mucolytiques.

  • Drainage bronchique.

  • Antibiotiques inhalés.

• Causes sous-jacentes et exacerbations:

  • Causes sous-jacentes:

    • Traitement spécifique de la pathologie en cause (Ig si déficit immunitaire, immunosuppresseurs si maladie auto-immune, Prednisone et anti-fongique si ABPA).

  • Traitement des exacerbations (infection aiguë):

    • Antibiothérapie adaptée (culture expectorations).

    • Hospitalisation si sévère.

  • Prévention des exacerbations si 3/an:

    • Azithromycine 250-500mg 3x/semaine.

    • Antibiotiques inhalés (surtout si colonisation à Pseudomonas aeruginosa).

MUCOVISCIDOSE

Définition

• Maladie génétique héréditaire autosomique récessive touchant le gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), situé sur le chromosome 7.

• La protéine CFTR est un canal chlore présent à la surface des épithéliums, notamment respiratoire et digestif.

• Le dysfonctionnement de ce canal entraîne une augmentation de la viscosité du mucus, responsable de nombreuses manifestations cliniques, en particulier au niveau respiratoire et digestif.

Causes

• La formation ou la fonction du canal chlore sont perturbées.

• Les mutations sont classées en 6 catégories.

• Catégories I-III sont les plus sévères (pas de protéine ou dysfonction complète).

• F508 est la mutation la plus fréquente (85%; elle entraîne un défaut de pliage de la protéine avec dégradation prématurée; dans catégorie II).

Transmission des mutations génétiques

• Maladie autosomique récessive.

• La maladie ne se manifeste que chez les homozygotes (2 gènes atteints).

• Les hétérozygotes ne développent pas la maladie.

• Certaines mutations s’associent à des présentations cliniques plus modérées = CFTR-related disorders.

Épidémiologie

• Incidence: 1/3500-1/5000 naissances en Europe, Australie et Amérique du Nord (variations régionales).

• Prévalence de porteurs sains d’1 seul gène muté en Europe (hétérozygotes): 1/25.

• En Suisse, environ 1000 personnes sont atteintes de mucoviscidose.

Physiopathologie

• Glandes sudoripares:

  • Normalement, la protéine CFTR a pour fonction d’absorber les ions chlore présents dans la transpiration; si défectueuse concentration en chlore trop élevée dans la sueur (diagnostic: test de la sueur).

  • Si le chlore n’est plus absorbé, on aura du chlore en concentration plus importante dans la sueur donc goût plus salé que la normale.

• Autres organes:

  • Mucus épais, diminution du transport mucociliaire (plugs mucus et bronchiectasies, insuffisance pancréatique, etc.).

Continuum selon CFTR : clinique et résultats test de la sueur

• Les mutations CFTR peuvent entraîner un large spectre de phénotypes, allant de formes sévères avec atteinte multi-organes à des formes plus légères ou des troubles liés au CFTR (CFTR-related disorders).

• Le test de la sueur (mesure de la concentration en chlore) est un outil diagnostique clé, mais sa valeur peut varier selon la mutation et la fonction résiduelle du canal CFTR.

Symptômes

• Respiratoires:

  • Toux productive, sibilances (infections pulmonaires, bronchiectasies).

  • Avec l’évolution de la maladie: dyspnée, utilisation des muscles intercostaux, distension thoracique, hémoptysie, hypoxémie, hippocratisme digital, cyanose.

• ORL:

  • Polypose nasale et rhinosinusite chronique.

• Digestif:

  • Prise pondérale insuffisante et retard de croissance.

  • Malabsorption sur insuffisance pancréatique: douleurs abdominales, selles fréquentes, huileuses, malodorantes, carence en vitamines liposolubles.

• Hypersudation, goût salé de la sueur.

• Infertilité.

Comment diagnostiquer ?

• Dépistage néonatal.

• Test de la sueur.

• Analyse génétique.

• Attention! : Les résultats du test de la sueur dépendent du type de mutation et de la fonction résiduelle éventuelle du canal chlore.

Examens complémentaires

• Bilan respiratoire:

  • Imagerie thoracique:

    • RX thorax, CT thoracique (bronchiectasies, pneumonie, etc.).

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires:

    • Syndrome obstructif, piégeage gazeux, syndrome mixte, troubles des échanges gazeux (bronchiectasies progressives).

  • Gazométrie:

    • Hypoxémie et hypercapnie.

  • Culture d’expectorations:

    • En dehors d’infection aiguë pour déterminer si colonisation avec certaines bactéries, et en cas d’infection aiguë.

Traitements

Traitement symptomatique

• Atteinte respiratoire:

  • Vaccination.

  • Antibiotiques (oraux, intraveineux, inhalés).

  • Médicaments inhalés pour fluidifier les sécrétions (solution saline hypertonique, rhDNAse = Pulmozyme).

  • Techniques de désencombrement (drainage postural, percussion, vibration, etc.).

  • Bronchodilatateurs.

  • Oxygène, VNI.

  • Transplantation.

• Atteinte pancréatique:

  • Supplémentation en enzymes pancréatiques et vitamines.

  • Régime à haute teneur en calories.

Traitement spécifique : modulateurs

• Développement de molécules restaurant partiellement l’activité de la protéine CFTR.

• Ces molécules peuvent être combinées pour plus d’efficacité (ex: combinaison ivacaftor + élaxacaftor/tézacaftor = Trikafta).

• 2 types de molécules qui aident améliore la fonction du canal chlore.

CAS CLINIQUES

Cas 1

Patient de 65 ans, tabagique, se plaint d’une dyspnée lorsqu’il monte les escaliers ou marche en pente. Il vous dit qu’il a fait une «infection des poumons» il y a 1 mois, pour laquelle son médecin traitant lui a donné de la prednisone et des antibiotiques.

Quelle maladie est-ce que vous suspectez et comment faites-vous pour poser le diagnostic ?

• BPCO, on fait une spirométrie (valeur VEMS : &%% du prédit) modéré.

• Symptômes : score CAT 19.

• Exacerbations : 1 modérée par année.

• BPCO IIB.

Autres questions / examens ?

• Gazométrie : normale.

• Test de marche 6’ : distance moyenne, pas de désaturation.

Quel traitement proposer ?

• Arrêt du tabac.

• Vaccins.

• Pour la catégorie B : bronchodilatateurs.

• Réhabilitation pulmonaire.

Alors qu’il suit un programme de réhabilitation pulmonaire ambulatoire, il vient un matin en se plaignant d’une augmentation importante de sa dyspnée, et d’une toux avec des expectorations verdâtres.

Qu’est-ce qu’on suspecte ?

• Exacerbation de BPCO.

Que faire avec le patient ?

• Comme nous sommes à l’hôpital, nous le conduisons aux urgences.

Les investigations montrent :

• Fréquence respiratoire et cardiaque augmentée.

• SpO2 abaissée à 85%.

• RX thorax montre un foyer pulmonaire.

• Etc.

• Il s’agit d’une pneumonie.

• Hospitalisation.

• Oxygène ad saturation 88-92%.

• VNI.

• Antibiotiques.

Vous le revoyez 10 ans plus tard, il n’a malheureusement pas arrêté de fumer, et son VEMS est maintenant à 25% du prédit. Le CT montre un emphysème marqué. On constate une sarcopénie importante, le patient décrit des difficultés à se lever de sa chaise.

Un test d’effort cardiopulmonaire a été réalisé qui montre les éléments suivants:

• VO2 pic (capacité d’effort) très abaissée à 35% du prédit.

• Résistance max atteinte 32W.

• Le patient s’est arrêté de pédaler après 1min40, en raison d’une dyspnée+++.

• Sa saturation est à 92% en fin de test.

Il vous est adressé pour réhabilitation pulmonaire.

Quel est le mécanisme principal entraînant cette dyspnée et comment adaptez-vous le programme d’entraînement?

• Le patient a une BPCO avec VEMS sévèrement abaissé.

• Le fait qu’il s’arrête très tôt lors du test d’effort cardiopulmonaire sans baisse de la saturation est très évocateur d’une hyperinflation dynamique.

  • Entraînement en endurance par intervalle à privilégier.

  • Mesurer la saturation en O2.

  • Insister sur du renforcement musculaire.

Cas 2

Un patient connu pour des bronchiectasies avec sécrétions très épaisses et sensation d’encombrement important vous est adressé pour une réhabilitation pulmonaire.

À quoi est-ce qu’on doit faire particulièrement attention?

• Colonisation par des bactéries résistantes ? Est-ce qu’on peut faire de l’entraînement de groupe avec d’autres patients potentiellement fragiles ?

• Proposer physiothérapie de désencombrement avant entraînement, qui sera plus efficace.

Le même patient fait des exacerbations infectieuses à répétitions et vient à l’hôpital de jour pour débuter un traitement antibiotique inhalé.

Le pneumologue vous demande votre aide pour optimiser l’efficacité du traitement et réduire les risques de bronchospasme qui peuvent être un effet secondaire du traitement.

Dans quel ordre les traitements inhalés/désencombrement doivent se faire ?

1. Bronchodilatateurs.

2. Nébulisations NaCl.

3. Désencombrement.

4. Antibiotiques inhalés.

PATHOLOGIES RESTRICTIVES

Qu’est-ce que c’est ?

Les pathologies restrictives diminuent le volume pulmonaire utilisable.

• Exemple: absence de poumon (pas d’air à droite).

• Exemple: fibrose.

• Exemple: épanchement pleural (liquide dans la cavité pleurale).

Définition

• Pathologie qui diminue le volume pulmonaire utilisable par le patient.

• On peut y mesurer un syndrome restrictif, ou trouble ventilatoire restrictif, c’est-à-dire une diminution du volume pulmonaire total.

Comment diagnostiquer ?

• Par une technique de mesure du volume pulmonaire total (disponible à l’hôpital ou chez le pneumologue).

• Des fonctions pulmonaires simples (spirométrie) ne suffisent pas.

• La capacité pulmonaire totale (= volume d’air total dans les poumons) est mesurée et comparée à des valeurs normales en fonction du sexe, de l’âge et de la taille.

• Si la capacité pulmonaire totale (CPT) est significativement inférieure à la valeur prédite (< limite inférieure de la norme), il s’agit d’un syndrome restrictif.

Physiopathologie

• SYNDROME RESTRICTIF:

  • Limitation de l’inspiration : impossible d’inspirer beaucoup d’air.

• SYNDROME OBSTRUCTIF:

  • Limitation de l’expiration : difficile de bien expirer l’air.

  • Ex: asthme, emphysème (BPCO), rétrécissement de la trachée/bronches.

Rappels physiologie respiratoire

• INSPIRATION:

  • En se contractant, le diaphragme s’abaisse et force les poumons à s’agrandir : l’air s’y engouffre. Les muscles inspiratoires accessoires participent en agrandissant la cage thoracique.

  • L’inspiration est donc active et demande de la force musculaire.

• EXPIRATION:

  • Le diaphragme et les muscles inspiratoires accessoires se relâchent, permettant aux poumons de retrouver leur volume de repos en se vidant d’air.

  • C’est un processus passif (sauf expiration forcée).

HYPOXÉMIE ET HYPERCAPNIE

• ÉCHANGES GAZEUX DANS LES ALVÉOLES:

  • Lorsque les échanges gazeux entre l’air et le sang se font mal dans les alvéoles, cela crée une HYPOXÉMIE (O2 bas dans le sang). Le CO2 passe si bien du sang à l’air alvéolaire qu’il continue à être bien éliminé.

• VENTILATION = hypoventilation:

  • Lorsque la ventilation est insuffisante (respiration trop lente et/ou trop peu profonde), cela crée une HYPERCAPNIE (CO2 trop haut dans le sang) et une HYPOXÉMIE.

Causes du syndrome restrictif

• LES POUMONS:

  • Si les poumons sont remplis de liquide (eau : œdème aigu du poumon – pus : pneumonie).

  • Si une partie du poumon a été enlevée (chirurgie pour cancer pulmonaire).

  • Si une partie du poumon a été détruite (séquelle de tuberculose).

  il y a moins de place pour l’air.

  • Si les poumons sont trop rigides (fibrose), ils résistent à leur agrandissement par les muscles inspiratoires.

  pas suffisamment d’air peut y rentrer.

• LA PLÈVRE:

  • Si du liquide envahit la cavité pleurale, il repousse le poumon (eau : épanchement pleural; sang : hémothorax).

  • Si une plèvre est percée, de l’air pénètre dans la cavité pleurale et le poumon se rétracte complètement (pneumothorax).

  les poumons contiennent moins d’air.

• LA CAGE THORACIQUE:

  • Si la cage thoracique est déformée (cyphoscoliose sévère), les poumons n’ont pas assez de place pour recevoir assez d’air.

• LE DIAPHRAGME:

  • Si le diaphragme est trop faible, il n’arrive pas à agrandir suffisamment les poumons (paralysie diaphragmatique, maladies neuro-musculaires).

  • Si le diaphragme est repoussé vers le haut par le contenu abdominal (obésité, ascite, grossesse), il n’arrive pas à s’abaisser suffisamment à l’inspiration.

Conséquences du syndrome restrictif

• Le volume pulmonaire disponible pour les échanges gazeux est moindre (moins de surface d’échange).

  • Ex: pneumonectomie, pneumothorax, épanchement pleural important…

  AU REPOS, EN SITUATION NORMALE

  • L’oxygénation reste souvent quasiment normale, car on compense en ventilant davantage le volume pulmonaire qui reste.

  À L’EFFORT OU LORS D’APPARITION D’UN 2e PROBLÈME PULMONAIRE

  • Il n’y a plus assez de réserve pulmonaire pour augmenter encore la ventilation. On devient alors hypoxémique.

• Certaines parties des poumons ne sont plus ventilées, alors que les vaisseaux pulmonaires continuent d’y faire passer du sang.

  • Ex: Pneumonie, Œdème aigu du poumon…

  • Le sang qui passe dans une partie de poumon non ventilée reste pauvre en oxygène (pas d’air pour y puiser l’oxygène). (effet shunt).

  HYPOXÉMIE.

• Augmentation du travail musculaire nécessaire pour respirer. Ex: fibrose pulmonaire, obésité, cyphoscoliose sévère, œdème pulmonaire…

  EN AIGU

  • Risque d’épuisement : les muscles inspiratoires n’arrivent plus à assumer ce travail. La ventilation devient alors insuffisante et l’hypercapnie apparaît. Si l’épuisement est sévère, l’hypercapnie induit une acidémie de plus en plus sévère, qui peut déboucher sur un arrêt respiratoire en quelques minutes à quelques heures.

  EN CHRONIQUE

  • Le cerveau peut décider de moins ventiler pour diminuer l’énergie allouée à la respiration. Le patient devient hypercapnique.

  • Le risque est d’avoir pleins d’œdème et pleins d’eau c’est dû à la rétention hydrosodée par les reins.

LA PNEUMONIE

Définition

• Infection du poumon, débouchant sur la présence de pus qui inonde une ou plusieurs parties de poumon.

• Ce pus est visible sur une radiographie ou un scanner (« foyer » ou « infiltrat »).

• Infection la plus mortelle en Suisse.

Conséquences

• Le sang continue de passer dans les parties de poumon inondées de pus, mais n’y est pas oxygéné.

• Hypoxémie.

• L’inflammation consomme beaucoup d’énergie.

• Épuisement.

• Le pus est expulsé dans les bronches par la toux. Lorsque la toux est peu efficace (épuisement), ces sécrétions entravent le passage de l’air dans les bronches, augmentant encore l’épuisement.

• Encombrement bronchique.

Complications

• Choc septique:

  • Si les bactéries sont assez nombreuses, elles peuvent libérer suffisamment de substances nocives pour faire dysfonctionner les organes majeurs car ils ne reçoivent plus assez de sang :

  • Chute de pression soutenue et sévère (« choc »).

  • Insuffisance rénale.

  • Atteinte du foie.

  • Confusion.

  il faut donner de l’adrénaline (vasoconstricteurs).

• Épanchement pleural:

  • L’infection peut se propager dans la cavité pleurale, qui se remplit de liquide inflammatoire ou infecté, qui est difficile à résorber.

  • Ce liquide est très inflammatoire.

Traitement et pronostic

• Antibiotiques.

• Oxygène si hypoxémie.

• Techniques de désencombrement bronchique.

• Si épuisement ou hypoxémie sévère : ventilation non invasive ou intubation oro-trachéale avec ventilation mécanique.

• Si épanchement pleural, drainage.

• La majorité des pneumonies sont simples et récupèrent sans séquelles.

• Environ 1/3 des pneumonies doivent être hospitalisées.

• La mortalité des pneumonies hospitalisées est d’environ 10% (1ère cause de décès liée à une infection dans les pays développés).

LE PNEUMOTHORAX

Définition

Situation dans laquelle de l’air peut rentrer dans la cavité pleurale, le plus souvent par une brèche dans la plèvre viscérale. Le poumon se vide alors dans la cavité pleurale en se rétractant et tend à atteindre sa position de repos naturelle (tout collabé).

Conséquences

• Douleurs (parfois).

• En principe pas/peu d’hypoxémie (sauf si poumon malade).

• Dyspnée d’effort.

Traitement

• Si le poumon est peu décollé (< 4 - 5 cm) attente de résolution spontanée sous oxygène.

• Si le poumon est très décollé drainage.

• Si récidive de pneumothorax : talcage (mise de talc dans la cavité pleurale pour coller ensemble les 2 plèvres).

L’ÉPANCHEMENT PLEURAL

Définition

Présence de liquide dans la cavité pleurale, repoussant le poumon.

Causes

• Infection (souvent avec pneumonie concomitante).

• Surcharge en eau (perfusions abondantes, insuffisance cardiaque).

• Cancer.

Conséquences

• Douleur (seulement si inflammation).

• En principe pas/peu d’hypoxémie (sauf si poumon malade).

• Dyspnée d’effort.

• Risque de formation d’une coque rigide qui enserre petit à petit le poumon et le rend de plus en plus petit (si persiste quelques semaines/mois).

Traitement

• TRAITEMENT DE LA CAUSE PRIMAIRE :

  • Infection : antibiotiques.

  • Surcharge en eau : diurétiques.

  • Cancer : chimiothérapie.

• ÉVACUATION PAR DRAIN SI :

  • Épanchement trop important pour se résorber tout seul.

  • Dyspnée importante.

  • Résistant à un traitement non invasif.

Drainage pleural

Un drain est inséré dans la cavité pleurale par une petite incision et raccordé à un récipient. On peut y appliquer une aspiration pour vider activement l’épanchement.

L’ŒDÈME AIGU DU POUMON (OAP)

Définition

PRÉSENCE D’EAU DANS LES POUMONS.

Causes

• Lorsque le cœur pompe moins efficacement (« insuffisance cardiaque »), le sang s’accumule dans les vaisseaux sanguins du poumon. La pression y monte donc, amenant une sortie d’eau des vaisseaux, dont la paroi est particulièrement fine dans les poumons.

• Causes fréquentes d’insuffisance cardiaque :

  • Hypertension artérielle.

  • Artères coronaires obstruées.

  • Vieillissement.

• Une autre cause d’OAP est la surcharge en eau (trop de perfusions intra-veineuses, incapacité des reins à éliminer l’eau).

Traitement

• Diurétiques (augmentent la production d’urine et font donc perdre de l’eau).

• Traitements hypotenseurs si la pression est trop élevée.

• CPAP : application d’une pression d’air dans les poumons.

CPAP (Continuous Positive Airway Pressure)

• Une machine pousse de l’air en continu dans les poumons pour y augmenter la pression. On peut y rajouter de l’oxygène.

• Sa fonction est d’améliorer l’oxygénation.

LES ATÉLECTASIES

Définition et causes

L’atélectasie (ou atélectase) est un affaissement d’alvéoles pulmonaires (se ferment sur elles-mêmes), plus ou moins étendu :

• Bande d’atélectasie visible uniquement au scanner : quelques sacs alvéolaires.

• Atélectasie segmentaire : un segment d’un lobe.

• Atélectase lobaire : un lobe pulmonaire complet.

Cause : le plus fréquemment due à une obstruction d’une bronche.

• Sécrétions collantes ou difficiles à expulser (toux inefficace).

• Tumeur.

• Corps étranger, …

Conséquences et traitement

• Le parenchyme atélectasié n’est plus ventilé, mais encore perfusé. Le sang qui y passe n’y est pas oxygéné (= effet shunt).

• HYPOXÉMIE.

• Traitement : lever l’obstruction.

  • Techniques de physiothérapie pour mobiliser les sécrétions.

  • CPAP/VNI.

  • Bronchoscopie :

    • Aspirer les sécrétions.

    • Désobstruer les bronches envahies par une tumeur (Argon, laser, stent).

    • Retrait des corps étrangers.

LES MALADIES NEURO-MUSCULAIRES

Définition

• Ensemble de pathologies débouchant sur une faiblesse importante et constante des muscles.

  • Sclérose latérale amyotrophique Apparaît à l’âge adulte.

  • Maladie de Duchenne Apparaît en cours de l’enfance.

  • Et trop d’autres… (Guillain-Barré, Myasthénie…).

Conséquences

• Marche et position debout difficile, puis parfois impossible.

• Utilisation des 4 membres difficile, puis parfois impossible.

• Déformations squelettiques si apparition durant la croissance.

  • Les os ont besoin de muscles qui les stabilisent pour grandir harmonieusement.

• Respiration insuffisante.

  • Dyspnée (d’abord couché, puis constamment).

  • Hypercapnie et hypoxémie.

  • Impossibilité d’augmenter la ventilation lors de maladie surajoutée (pneumonie, œdème du poumon…).

  • Toux inefficace encombrement bronchique.

  • Troubles de la déglutition broncho-aspirations répétées.

Traitement

• La plupart des maladies neuro-musculaires n’ont pas de traitement curatif.

• L’adaptation de moyens auxiliaires pour faciliter l’autonomie est un axe important d’aide à ces patients (chaises électriques, voix synthétisée par ordinateur…).

• Le support ventilatoire est primordial pour les aider à respirer.

LA VENTILATION NON-INVASIVE (VNI)

• Dispositif permettant d’insuffler de l’air dans les poumons lors de chaque inspiration.

• De nombreux masques existent.

• On utilise aussi des pipettes à disposition proche de la bouche.

• La turbine génère 2 niveaux de pression :

  • Une pression forte à l’inspiration (IPAP : inspiratory positive airway pressure).

  • Une pression moindre à l’expiration (EPAP : expiratory positive airway pressure).

Effets de la VNI

• TRAITEMENT DE L’HYPERCAPNIE:

  • La pression inspiratoire (IPAP) aide le patient à prendre un plus grand volume d’air à chaque inspiration (volume courant).

  La ventilation totale augmente la PCO2 diminue.

• TRAITEMENT DE L’HYPOXÉMIE:

  • La pression expiratoire (EPAP) maintient les poumons davantage gonflés en tout temps (effet CPAP).

  Les alvéoles sont plus gonflées l’O2 passe mieux dans le sang.

• Par ces effets, la VNI diminue clairement la dyspnée et améliore la qualité de vie.

• Les patients utilisent la VNI à domicile, surtout la nuit.

Trachéostomie

• Lorsque le masque est mal supporté ou inefficace pour ventiler correctement les patients, on pratique un orifice dans la trachée.

• La personne ne peut plus parler.

LA CYPHOSCOLIOSE SÉVÈRE

• Cyphose:

  • Déformation de la colonne vertébrale caractérisée par une exagération de la convexité dorsale.

• Scoliose:

  • Déformation de la colonne vertébrale dans les 3 plans (y compris rotation bosse ou «gibbosité» en se penchant en avant).

Conséquences de la cyphoscoliose sévère

• La cyphoscoliose sévère réduit considérablement la place disponible pour les poumons.

• Le travail musculaire inspiratoire pour déplacer la cage thoracique est augmenté.

• La ventilation peut devenir insuffisante Hypercapnie et hypoxémie.

• Les territoires pulmonaires « comprimés » (atélectasies) sont mal ventilés, mais bien perfusés. Le sang qui y passe est mal oxygéné (= effet shunt).

• Hypoxémie.

• Le lit vasculaire pulmonaire est souvent réduit et distordu, ce qui en augmente la résistance au débit cardiaque.

• Hypertension pulmonaire (participe à l’hypoxémie) puis insuffisance cardiaque droite.

• Le seul moyen de savoir si une personne est hypercapnique est de faire une gazométrie.

Complications

• AIGU:

  • En cas d’apparition d’un 2e problème pulmonaire (pneumonie, OAP…), l’augmentation supplémentaire du travail musculaire nécessaire pour respirer peut être insurmontable.

  Épuisement Arrêt respiratoire.

• CHRONIQUE:

  • Rétention d’eau (œdèmes) / insuffisance cardiaque dues à l’hypercapnie chronique et/ou l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires.

Traitement

• Corsets et interventions chirurgicales.

• En cas d’hypercapnie : VNI à domicile.

L’OBÉSITÉ

Impact de l’obésité sur les poumons

• La graisse abdominale repousse le diaphragme vers le haut et rend l’inspiration plus difficile.

• Poumons en moyenne moins gonflés. De nombreuses alvéoles se ferment, mais restent perfusées (du sang y passe quand même pour y trouver de l’O2, sans succès) (= atélectasies).

• Hypoxémie (améliorable si le patient respire profondément).

• Diminution de la capacité pulmonaire totale. Moins de réserve si problème respiratoire supplémentaire.

• Augmentation du travail respiratoire. Chez certains patients, le cerveau accepte de respirer moins profondément pour diminuer l’effort.

• Hypercapnie (syndrome obésité-hypoventilation).

Impact de l’obésité sur la respiration

• Les voies aériennes supérieures sont comprimées par la graisse.

• Elles peuvent se fermer sur elles-mêmes durant le sommeil :

• Syndrome d’apnées du sommeil.

Traitement

• Maigrir…

• Prévention des atélectasies (fermeture des alvéoles):

  • Exercice physique (oblige à prendre de plus grands volumes).

  • Physiothérapie respiratoire (utile seulement en hospitalier).

  • CPAP (utile seulement en hospitalier).

• Chercher un syndrome d’apnées du sommeil (témoin, fatigue) et le traiter par CPAP.

LA FIBROSE PULMONAIRE

D’innombrables fibres envahissent progressivement le tissu pulmonaire, qui se rétracte, devient rigide et difficile à gonfler.

Conséquences de la fibrose pulmonaire

• Les échanges gazeux sont mauvais entre l’air alvéolaire et le sang capillaire, car les parois alvéolaires sont épaissies par les fibres.

• Hypoxémie (surtout à l’effort).

• Le travail respiratoire est augmenté, car les poumons sont difficiles à remplir d’air.

• La respiration devient superficielle et rapide.

• Risque d’épuisement.

• Risque d’hypercapnie.

• L’échange dans l’alvéole se fait beaucoup moins bien et prend plus de temps. Le sang est oxygéné mais plus lentement.

• Au repos, la saturation est normale.

• À l’effort, le sang n’a pas le temps de s’oxygéner désaturation.

Traitement

• Certains médicaments diminuent ou ralentissent la fibrose (mais en général peu efficaces).

• Les programmes de réhabilitation pulmonaire (physiothérapie de réentraînement à l’effort + éducation thérapeutique) améliorent la capacité d’effort et la qualité de vie.

• La VNI aide à respirer en diminuant l’effort nécessaire.

• La transplantation pulmonaire est parfois nécessaire, car le pronostic est sombre.

CAS PRATIQUE ET RAPPELS

Les pathologies restrictives peuvent entraîner des complications telles que des infections pulmonaires, une hypercapnie (qui engendre une rétention hydrosodée), et une hypertension pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite secondaire.

Le patient à l’effort est hypoxémique et peut avoir des problèmes avec une infection.

Désaturation lors de l’effort. Causes : infections, etc.

Complications : choc septique avec dysfonctions des organes.

COMPLÉMENT D’INFORMATION SUR LA BPCO

NOTION DE CONSTANTE RESPIRATOIRE

La phase expiratoire prend un certain temps, elle peut être plus longue si diminution des forces élastiques ou si augmentation des forces résistives.

Les alvéoles en bonne santé reçoivent la pression les alvéoles malades sont protégées.

IMPACTS EN PHYSIOTHÉRAPIE

• Débit inspiratoire lent = favoriser une distribution homogène du volume.

  • Recrutement alvéolaire.

  • Désencombrement bronchique distal.

• Pause télé-inspiratoire = favoriser la ventilation collatérale.

  • Recrutement alvéolaire.

  • Désencombrement bronchique distal.

• Niveau de pression optimal (P.positive) = diminuer les risques de barotraumatisme.

• Temps expiratoire optimal = éviter la vidange incomplète du poumon.

  • Diminuer les risques d’hyperinflation dynamique.

  • Diminuer les risques de surdistension alvéolaire.

EXACERBATION BPCO : CONSÉQUENCES

Le diagnostic « d’exacerbation » repose sur une aggravation des symptômes respiratoires (toux, volume et/ou purulence de l’expectoration, dyspnée), au-delà des variations quotidiennes (sur une période inférieure ou égale à 14 jours), qui peut être accompagnée de tachypnée et/ou de tachycardie et est souvent associée à une augmentation d’une inflammation locale et systémique.

OXYGÉNOTHÉRAPIE ET BPCO ?

Cas clinique :

• À gauche acidose respiratoire compensée ou alcalose métabolique compensée.

• SI le patient est BPCO : Hypoxémique et hypercapnique, il hypoventile il était en acidose respiratoire et compense avec augmentation de bicarbonate.

• Le but est de ramener le patient à sa normalité pathologique.

Quels mécanismes pourraient expliquer l’augmentation de la capnie chez certains patients insuffisants respiratoires chroniques (IRC) sous O2 ?

• Hypoventilation augmentation PACO2 et diminution PAO2.

• Vasoconstriction pulmonaire hypoxique = diminution effet shunt.

• CO2 + O2 augmenté.

patient BPCO : limite d’O2 fixée par SpO2 88-92%.

Effet Haldane

• DIMINUTION DE LA CAPACITÉ DE TRANSPORT DU CO2 Hb saturée en O2 même dans le retour veineux.

• SaO2 veineuse augmente = moins de place pour transporter CO2.

TECHNIQUES INSTRUMENTALES DE DÉSENCOMBREMENT

OUTILS D’ÉVALUATION

Encombrement = Accumulation de sécrétions au sein de l’arbre trachéo-bronchique.

• Conséquences:

  • Altération des échanges gazeux (gaz du sang, SpO2).

  • Obstruction bronchique (spirométrie).

  • Images radiologiques.

• Pas de réel outil spécifique permettant de quantifier l’encombrement.

Bruits respiratoires à la bouche

Écoute des bruits produits par le passage de l'air dans les voies aériennes, pouvant révéler des sibilances, crépitants ou ronchi.

Auscultation pulmonaire

Écoute des sons pulmonaires à l'aide d'un stéthoscope pour identifier des anomalies (diminution du murmure vésiculaire, râles, sibilances).

Débit de pointe (Peak flow) à la toux

Mesure du débit maximal d'air expulsé lors d'une toux forcée, permettant d'évaluer l'efficacité de la toux et le degré d'encombrement.