Néphrologie Pédiatrique : Principes Clés

Néphrologie Pédiatrique : Notes Synthétiques

La néphrologie pédiatrique couvre l'étude de la fonction rénale de l'enfant, de son développement, et des pathologies les plus fréquentes. Ce domaine intègre l'évaluation clinique, biologique et radiologique pour diagnostiquer et traiter les affections rénales.

Développement et Évaluation de la Fonction Rénale

Le rein joue un rôle central dans :

• Filtration glomérulaire et réabsorption tubulaire pour maintenir l'homéostasie hydro-électrolytique
• Excrétion des déchets métaboliques (urée, créatinine, acide urique)
• Fonction endocrine : synthèse d'érythropoïétine et activation de la vitamine D

Développement fœtal : Le rein est fonctionnel dès la 10e semaine de gestation avec un débit de filtration glomérulaire faible. L'équilibre ionique fœtal est assuré principalement par le placenta. L'évaluation du liquide amniotique reflète la fonction rénale fœtale : un oligoamnios ou anurie suggère une insuffisance rénale majeure.

Diurèse du nouveau-né : 93 % des nouveau-nés urinent dans les 24 premières heures, 99 % dans les 48 heures. La diurèse normale est estimée entre 2-4 ml/kg/h, l'oligurie < 1 ml/kg/h, l'anurie < 0,5 ml/kg/h, et la polyurie > 5 ml/kg/h.

Le débit de filtration glomérulaire (DFG) est mesuré par clairance : DFG = V × Ux/Px, où V est le débit urinaire, Ux et Px les concentrations de la substance dans l'urine et le sang. Les méthodes de référence (inuline, chrome 51-EDTA) sont lourdes mais précises.

La microalbuminurie (rapport albuminurie/créatininurie > 2,5 mg/mmol) et la protéinurie (rapport > 20 mg/mmol) témoignent d'une hyperfiltration glomérulaire pouvant évoluer vers une sclérose progressive.

Fonction de Concentration Urinaire et Équilibre Acido-Basique

Après la filtration glomérulaire, 85 % de l'eau est réabsorbée passivement. Les 15 % restants sont concentrés au niveau du tube collecteur sous l'influence de l'ADH et du gradient osmolaire. À la naissance, les urines sont hypotoniques ; le pouvoir de concentration augmente progressivement vers 2-3 ans.

Acidose tubulaire : Deux types principaux se distinguent :

• Proximale : diminution de la réabsorption de bicarbonate dans le tube proximal, avec fuite urinaire de bicarbonate
• Distale : défaut de sécrétion de protons dans le tube collecteur

Le diagnostic d'acidose rénale repose sur : bicarbonate < 20 mmol/L + trou anionique plasmatique normal + trou anionique urinaire positif.

Électrolytes : Le potassium (95 % réabsorbé en tube proximal et anse de Henlé) est sécrété sous dépendance de l'aldostérone. Le sodium est réabsorbé pour 2/3 en tube proximal. Une kaliémie basse avec kaliu­rèse > 0,5 mmol/kg/j indique une perte rénale de potassium.

Infection Urinaire

Épidémiologie : Environ 8 % des filles et 2 % des garçons ont au moins un épisode avant 7 ans. Avant 1 an, 10 % des nourrissons fébriles ont une infection urinaire. Avant 3 mois, surtout les garçons sont atteints ; après 3 mois, surtout les filles.

Présentation clinique :

• Grand enfant : fièvre, douleurs lombaires, signes de cystite (dysurie, pollakiurie)
• Nourrisson : signes trompeurs (fièvre isolée, signes digestifs, ictère, altération de l'état général)

Toute fièvre > 38 °C non expliquée chez nourrisson < 2 ans doit faire suspecter une infection urinaire.

Diagnostic rapide : Les bandelettes réactives (leucocytes via estérase, nitrites) ont une valeur prédictive négative de 97 % quand positives simultanément, mais une valeur prédictive positive faible (25-75 %) due aux souillures. Elles sont limitées chez les nourrissons < 3 mois et les enfants hospitalisés.

ECBU : Indispensable pour confirmer le diagnostic, identifier le germe et guider l'antibiothérapie.

Recueil des urines :

• Enfants avec miction volontaire : collecte en milieu de jet (contamination 27 %)
• Enfants < 2 ans : poche adhésive (contamination 30-65 %) ou ponction sus-pubienne (méthode de référence)
• Cathétérisme vésical : alternative fiable, plus facile chez la fille

Examen au laboratoire : Les urines doivent être transportées dans la glace et examinées dans l'heure. L'examen direct permet de quantifier la leucocyturie et détecter les germes. La culture quantitative est systématique.

Interprétation : Infection urinaire = bactériurie > 10⁵ UFC/mL (miccionnel) ou > 10³ UFC/mL (cathétérisme/ponction) + leucocyturie ≥ 10⁴/mL.

Germes : E. coli (60-90 % des cas), Proteus, Streptocoque groupe D, Klebsiella. Chez le nouveau-né : E. coli K1 et Streptocoque groupe D. Chez l'adolescente : Staphylococcus saprophyticus.

Localisation de l'infection : Une PNA s'accompagne de fièvre ≥ 38 °C, hyperleucocytose, CRP > 20 mg/L, procalcitonine ≥ 0,5 μg/L. Chez le nourrisson < 3 mois, toute infection urinaire est considérée a priori comme une PNA. Les hémocultures sont positives dans 20-30 % des cas avant 1 mois.

Traitement antibiotique : Débuté dès l'examen direct des urines, sans attendre la culture. Le choix dépend de l'écologie bactérienne et de la résistance locale. E. coli en France : résistance modérée aux pénicillines (≈50 %), cotrimoxazole (≈20 %), mais très faible aux céphalosporines 3e génération (< 2 %).

Voie d'administration : Parentérale les 2-4 premiers jours pour tous les enfants, puis transition possible vers traitement oral. Les enfants < 3 mois restent généralement à la voie parentérale 10 jours.

Durée : 10-14 jours (habituellement 10 jours).

Prévention : Antibioprophylaxie recommandée en cas de récidives. La circoncision est indiquée chez les garçons non circoncis après première infection si uropathie connue, ou après récidive (risque 3-7 fois plus important chez les non circoncis).

Imagerie : Échographie rénale et vésicale dans les premiers jours pour dépister lithiase, abcès, uropathie obstructive. Cystographie rétrograde en cas de récidive (le RVU de bas grade I-III n'augmente pas la fréquence des réinfections selon les études récentes).

Glomérulonéphrite Aiguë Post-Infectieuse

La GNA se présente par syndrome néphritique brutal associant hématurie macroscopique, protéinurie, insuffisance rénale aiguë et syndrome œdémateux modéré, contrastant avec hypertension artérielle parfois sévère. Elle survient 1-5 semaines après infection streptococcique (angine, scarlatine) ou contemporaine de méningocoque, Haemophilus, Mycoplasma pneumoniae.

Incidence : 0,01 cas/an/enfant dans les pays développés, 0,6 cas/an/enfant dans les pays en développement. L'évolution est généralement favorable avec récupération de la fonction rénale.

Signes cliniques :

• Hématurie macroscopique (urines couleur porto ou Coca-Cola) dans quasi-totalité des cas
• Protéinurie modérée (< 1 g/L), exceptionnellement syndrome néphrotique (< 5 %)
• Rétention hydrosodée avec prise de poids et œdèmes modérés
• Hypertension artérielle fréquente (60 % des cas), parfois sévère (1-2 %)
• Insuffisance rénale aiguë avec oligoanurie (40 %), se corrige en < 5 jours
• Signes non spécifiques : asthénie, pâleur, troubles digestifs

Examens complémentaires : Diminution du C3 et CH50 (activation voie alterne du complément) dans 95 % des cas. Sérologie antistreptococcique positive dans 70 % des cas (ASLO pour infections ORL, anti-hyaluronidase pour infections cutanées).

Histologie (si nécessaire) : Prolifération endocapillaire pure, dépôts extramembraneux éosinophiles pathognomoniques (humps), infiltrat de polynucléaires et lymphocytes, dépôts d'IgG et C3 en aspect « ciel étoilé ».

Diagnostics différentiels : Glomérulonéphrite membrano-proliférative (prolifération mésangiale, dépôts sous- ou intramembraneux) et néphropathie à IgA (hématurie déclenchée par infections ORL sans intervalle libre, complément normal).

Traitement : Prise en charge symptomatique dans la majorité des cas :

• Limitation des apports hydriques (500 mL/m²/j) et sodés (0,5 mmol/kg/j)
• Contrôle de l'HTA : diurétiques de l'anse (furosémide 2-5 mg/kg/j), inhibiteurs calciques IV en cas de sévérité
• Recherche et éradication des foyers infectieux (ORL, dentaires, cutanés)
• Formes sévères avec prolifération extracapillaire : corticothérapie IV + cyclophosphamide

Syndrome Néphrotique Idiopathique

Le SNI cause plus de 90 % des syndromes néphrotiques de l'enfant entre 2 et 10 ans. Il s'agit d'une entité anatomoclinique associant syndrome néphrotique intense, début brutal et lésions glomérulaires non spécifiques (lésions minimes, hyalinose segmentaire focale ou prolifération mésangiale).

Classification : Selon la réponse aux corticoïdes : corticosensibles (> 90 % des cas) vs corticorésistantes.

Physiopathologie : Maladie du système immunitaire avec synthèse anormale d'un facteur protéinurique par lymphocytes, responsable d'une augmentation de la perméabilité glomérulaire. La protéinurie s'accompagne d'effondrement de la natriurèse (< 5 mmol/L), d'où rétention sodée et hydrique, expansion du secteur extracellulaire et syndrome œdémateux.

Signes cliniques :

• Début brutal avec œdèmes périphériques, parfois anasarque avec ascite et épanchement pleural
• HTA dans 25 % des cas
• Prépondérance masculine, épisode infectieux respiratoire dans 30-60 % des cas le mois précédent

Signes biologiques : Protéinurie > 50 mg/kg/24 h ou rapport protéinurie/créatininurie > 0,2 g/mmol + hypoprotidémie < 50 g/L + hypoalbuminémie < 30 g/L. Hématurie microscopique dans 30 % des cas, macroscopique exceptionnelle. Hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, anomalies d'hémostase avec hypercoagulabilité (fibrinogène > 6 g/L, diminution ATIII).

Anatomopathologie : Tableau typique = test thérapeutique par corticoïdes, biopsie limitée aux cas corticorésistants. Histologie : lésions glomérulaires minimes (aspect normal), hyalinose segmentaire focale ou prolifération mésangiale. Immunofluorescence : aucun dépôt d'immunoglobulines ni complément (exceptionnels dépôts IgM mésangiaux).

Complications : Hypovolémie (douleurs abdominales, asthénie, collapsus), insuffisance rénale fonctionnelle ou authentique, infections bactériennes (pneumocoque, streptocoque), thromboembolies veineuses et artérielles (favorisées par hypovolémie, diurétiques, anomalies hémostase). Dans les formes corticorésistantes : anémie hypochrome, hypothyroïdie, rachitisme, malnutrition protéique, ralentissement croissance, athérome précoce.

Traitement symptomatique :

• Restriction sodée (0,3-0,5 mmol/kg/j) et hydrique si hyponatrémie (< 130 mmol/L)
• Prévention des thromboses : mobilisation, correction hypovolémie, éviter cathéters
• Albumine (1 g/kg) uniquement en cas d'hypovolémie mal tolérée (asthénie, douleurs, tachycardie, TA basse)
• Diurétiques avec prudence : furosémide (2 mg/kg/j) + amiloride (0,5 mg/kg/j sans dépasser 20 mg/j)
• Supplémentation calcium et vitamine D pendant corticothérapie

Corticothérapie : Prednisone 60 mg/m²/j en 2 prises pendant 4 semaines (protéinurie disparaît en 8-15 jours). Si persistance après 4 semaines : 3 injections IV de méthylprednisolone (1 g/1,73 m²) à 48 h d'intervalle.

Schéma de décroissance (première poussée corticosensible) :

• Prednisone 60 mg/m² 1 jour sur 2 pendant 8 semaines
• Puis diminution par paliers 15 mg/m²/48 h tous les 15 jours
• Durée totale : 4,5 mois

Évolution : Pronostic rénal bon dans formes corticosensibles. Moins d'un tiers font une poussée unique. Absence de rechute dans 2 ans = guérison probable. Rechutes espacées (10-20 % des cas) surviennent > 3 mois après arrêt. Dans 50-60 % : corticodépendance (rechutes lors décroissance ou dans 3 mois post-arrêt).

Corticodépendance : Corticothérapie discontinue prolongée en cas de rechutes multiples. Dose seuil = dose minimale prévenant les rechutes, maintenue 18-24 mois.

Traitements d'épargne stéroïdienne :

• Lévamisole : 2,5 mg/kg 1 jour sur 2 pendant 24 mois, surveiller NFS
• Cyclophosphamide : 2 mg/kg/j pendant 12 semaines (dose cumulée < 160 mg/kg), surveillance hebdomadaire NFS

Hématurie

Définition : > 10 000 hématies/mL à l'examen cytologique. Bandelette : + = 5 000-20 000/mL, +++ = > 50 000/mL.

Faux positifs à évoquer : Cristaux d'urate (nouveau-né), médicaments (rifampicine), aliments (betterave), saignements génitaux (vulvo-vaginite, règles) ou anaux (fissure anale), hémoglobinurie, myoglobinurie.

Orientation diagnostique :

• Origine urologique : hématurie rouge avec caillots, chronologie variable, durée 1 miction, absence protéinurie, signes : dysurie, colique néphrotique
• Origine glomérulaire : hématurie Coca-Cola/bouillon salé, totale, > 24-48 h, protéinurie, cylindres hématiques, signes : infection ORL, HTA, œdèmes, purpura

Examens indispensables : ECBU, échographie abdomino-pelvienne.

Causes urologiques : Infection urinaire, bilharziose, tuberculose, tumeur rénale (néphroblastome), lithiase, malformation.

Causes vasculaires : Drépanocytose (nécrose papillaire), post-traumatique, anomalies vasculaires rares.

Causes chez le nouveau-né : Thrombose veineuse rénale, thrombose artérielle (cathéter ombilical), malformations.

Hypertension Artérielle de l'Enfant

Définition : PA > 97e percentile pour le sexe et la taille. HTA sévère : > 97,5e percentile + 10 mmHg. HTA menaçante : > 97,5e percentile + 30 mmHg.

Mesure de la PA : Au repos, brassard adapté, mesure répétée ≥ 2 fois, pas de TA au pied ni avant-bras.

Démarche diagnostique : Interrogatoire pour consommation réglisse, exposition mercure, polyuropolydipsie, cassure croissance, céphalées, déficit neurologique. Examen : poids, pouls centraux/périphériques, peau (taches café au lait), défaillance cardiaque, signes neurologiques. Bandelette urinaire.

Examens complémentaires : Ionogramme sanguin, urée, créatininémie, rénine, aldostérone plasmatique, T4/TSH, acide urique. Protéinurie/créatininurie urinaire, cytologie urinaire, catécholamines urinaires (recueil 3 jours). Imagerie : échocardiographie, échodoppler rénal, fond d'œil.

Étiologies (80-90 % d'origine rénale ou rénovasculaire) :

• Parenchyme rénal : cicatrices rénales, glomérulopathies, SHU, ischémie rénale
• Sténose artère rénale (10 %)
• Autres : phéochromocytome, maladie de Conn, toxiques

Objectif thérapeutique : Diminuer PA de 25 % les 8 premières heures, puis normalisation en 24-48 h.

Traitement :

• Asymptomatique : Nifédipine LP 0,25-0,5 mg/kg/prise (max 1-3 mg/kg/j)
• Encéphalopathie hypertensive : Nicardipine IV 0,5-1 μg/kg/min ou Nifédipine LP (jamais action immédiate)

Syndrome Hémolytique et Urémique

Le SHU est défini par triade : anémie hémolytique (Hb < 10 g/dL avec schizocytes) + thrombopénie (< 150 000/mm³) + insuffisance rénale aiguë.

Deux types principaux :

• SHU typique (post-diarrhée, épidémique) : 90-95 % des cas
• SHU atypique : 5-10 % des cas

Physiopathologie : Altérations des endothéliums vasculaires entraînant destruction mécanique des globules rouges, activation agrégation plaquettaire, coagulation intravasculaire possible.

SHU typique post-diarrhée à E. coli :

• Touche surtout enfants < 3 ans
• Phase prodromique : diarrhée et méléna pendant quelques jours/semaines
• Début brutal de triade : anémie sévère, thrombopénie (40 000-50 000/mm³), insuffisance rénale aiguë ± anurie
• Fréquent : HTA, hyponatrémie par surcharge volémique
• Atteintes viscérales : colique avec colite hémorragique, atteinte hépatique (↑ transaminases), pancréatique (diabète transitoire), SNC (convulsions, coma)

Évolution : Généralement favorable. Mortalité < 5 %. Hémolyse et thrombopénie se corrigent en < 15 jours. Anurie généralement < 1-2 semaines. 5-10 % évoluent vers IRC terminale.

Pronostic : Durée d'anurie est élément clé : pas d'anurie à la phase aiguë ou < 8 jours → fonction rénale normale généralement. Anurie > 8 jours → IRC fréquente.

Étiologie : Au moins 2/3 liés à E. coli producteurs de Vérotoxines. Après franchissement barrière intestinale, toxines altèrent GR et cellules endothéliales vasculaires (particulièrement rénales).

Diagnostic : Triade + signes cliniques. NFS avec schizocytes, réticulocytes, haptoglobine. Urée, créatinine, ionogramme sanguin, calcémie, phosphatémie, acide urique. Groupe rhésus et RAI.

Évaluation rénale : Protéinurie/cytologie urinaires si diurèse, ionogramme, calcium ionisé, index cardio-thoracique radiographique.

Diagnostic étiologique SHU post-diarrhée : Sérologie (IgM contre lipopolysaccharides E. coli), selles/écouvillon rectal (isolement souche, PCR gènes virulence), hémocultures, ECBU.

Atteintes extra-rénales : IRM cérébrale si signes neurologiques, transaminases/amylase si signes digestifs/pancréatiques, troponine/ECG si signes cardiaques.

Traitement SHU typique : Purement symptomatique :

• Apports hydro-électrolytiques selon hydratation et diurèse, attention surcharge volémique en oligo-anurie, lasix 2-10 mg/kg si besoin, pas de K+ en IRC
• Antihypertenseurs : inhibiteurs calciques (Nifédipine LP, Nicardipine IV)
• Transfusions : culots globulaires si Hb < 6-7 g/dL ; plaquettes si < 20 000/mm³ avec saignement ou intervention
• Dialyse : patients oligo-anuriques, surcharge vasculaire, HTA sévère, hyperkaliémie menaçante

Prévention :

• Hygiène alimentaire : viandes cuites à cœur, lait/fromages pasteurisés, légumes/fruits bien lavés
• Ne pas donner d'antibiotiques en cas diarrhée E. coli (augmente risque lyse et libération toxines)
• Pas de ralentisseurs du transit au stade diarrhée
• Enfants évitent eau non traitée, contact animaux

SHU post-pneumococcique : Production neuraminidase met à nu cryptantigène T sur GR, plaquettes et cellules endothéliales. Traitement symptomatique + antibiotiques anti-pneumococciques. Transfuser GR et plaquettes lavées (sans plasma qui contient IgM anti-T). Proscrire plasma frais congelé.

SHU atypique : Pas de diarrhée prodromique ou diarrhée avec âge < 6 mois, début insidieux, rechute, suspicion SHU antérieur, anémie préalable inexpliquée, SHU post-greffe, antécédents familiaux. Dosage C3/C4, étude facteurs complément, chromatographie acides aminés, ammoniémie, B12, folate, homocystéine, activité ADAMTS13. Traitement : plasma frais congelé ou échanges plasmatiques si anomalie complément ou déficit ADAMTS13.

Insuffisance Rénale Aiguë

L'insuffisance rénale aiguë (IRA) est suppression brusque ou rapidement progressive et réversible des fonctions rénales, associée à anurie ou oligurie (diurèse < 250 mL/m²/24 h).

Étiologies :

• Prérénales : Hypovolémie (déshydratation, choc septique, cardiogénique, hyperthermie majeure, polytraumatisme) ou toxiques endogènes (Hb, myoglobine, acide urique) et exogènes (médicaments, mercure)
• Rénales : GNA post-infectieuse, glomérulonéphrite maligne (prolifération endo/extracapillaire)
• Post-rénales : Thrombose veines rénales bilatérales, obstruction voies excrétrices (sténose, lithiase)

Évolution clinique et humorale : Deux périodes : anurie (8-15 jours) et reprise diurèse.

Période d'anurie : Élévation rapide urée (4-5 jours), puis plus lente. Déséquilibre hydro-électrolytique constant : ↑ K+, Mg++, phosphates, sulfates, ↓ Na+, Cl⁻, bicarbonates, Ca²⁺. Hypotonie plasmatique et acidose. Manifestations cliniques : troubles digestifs, nerveux (somnolence, convulsions), anémie, hypothermie, HTA.

Reprise diurèse : Polyurie souvent très élevée avec élimination électrolytes abondante. Perturbations hydro-électrolytiques brutales, difficiles à contrôler. Rarement : accidents hémorragiques ou infections secondaires.

Surveillance : Quotidienne clinique (poids, hydratation, excréta, cardiovasculaire, conscience, signes neurologiques) et biologique (urée, ionogramme, alcalinité, pH, calcémie, hématocrite, ionogramme urinaire).

Diagnostic : Évoquer si hypoperfusion visible (causes reconnues), SHU, GNA, syndrome néphrotique, hémoglobinurie, myoglobine, affection maligne.

Examens initiaux : ECG (troubles conduction par hyperkaliémie), radiographies thorax et abdomen. Sang : urée, créatinine, ionogramme, calcémie, phosphatémie, protidémie, acide urique, transaminases, NFS, cryoconservation plasma. Urines : ionogramme si diurèse.

Traitement :

• Régime : Apports liquidiens 15-20 mL/kg/j + pertes extrarénales + diurèse résiduelle + (5-10 mL/kg/j par °C > 27,5°C). Apport calorique 60-120 cal/kg selon âge. Protéines 1 g/kg/24 h progressive. Électrolytes = 2 × pertes urinaires veille
• Épuration extrarénale : Base du traitement. Dialyse péritonéale indiquée si urée > 3 g/L ou K+ ≥ 7 mEq/L ou acidose métabolique sévère (bicarbonate < 10 mEq/L) ou surcharge hydro-sodique avec HTA/œdème pulmonaire
• Traitement étiologique : Remplissage vasculaire, chirurgie, antibiotiques
• Prévention complications : Hyperkaliémie : résine échangeuse (kayexalate). Trouble rythme : gluconate Ca² 10 % (0,5 mL/kg) ou bicarbonate semi-molaire ou glucose 50 % + insuline. HTA : Nifédipine

Insuffisance Rénale Chronique

L'insuffisance rénale chronique (IRC) est suppression progressive et irréversible des fonctions rénales, présente quand 75 % glomérules détruits et DFG < 25 mL/min/1,73 m² de surface corporelle.

Trois niveaux IRC selon DFG :

• Modérée : Clairance 20-50 mL/min/1,73 m². Complications à long terme possibles, justifiant surveillance régulière et mesures thérapeutiques
• Sévère : Clairance 5-20 mL/min/1,73 m²
• Terminale : Clairance < 5 mL/min/1,73 m². Risque complications graves nécessitant épuration extrarénale

Néphropathie pédiatrique : Développement rénal fœtal et infections urinaires

Rôles fondamentaux du rein chez l'enfant

Le rein joue un rôle central dans le maintien de l'homéostasie en assurant trois fonctions essentielles. Premièrement, il régule le volume et la composition ionique des fluides de l'organisme, garantissant l'équilibre hydro-électrolytique indispensable à la survie. Deuxièmement, il constitue la voie principale d'excrétion des déchets métaboliques tels que l'urée, la créatinine, l'acide urique, l'oxalate et les métabolites de certains médicaments. Troisièmement, le rein est un organe endocrine majeur capable de synthétiser et sécréter des hormones régulatrices.

Ces fonctions sont assurées par deux mécanismes coordonnés : la filtration glomérulaire et les fonctions tubulaires régulatrices. En parallèle, le rein exerce des fonctions endocrines incluant la régulation du volume extracellulaire et de la pression artérielle via le système rénine-angiotensine-aldostérone (RAA), les prostaglandines rénales et le système kinine-kallikréine rénal. Il synthétise également l'érythropoïétine (régulation de l'érythropoïèse) et réalise la 1-alpha-hydroxylation du 25-OH-D3 (activation de la vitamine D).

Développement rénal fœtal

Chronologie et maturation fonctionnelle

Le rein fœtal devient fonctionnel dès la 10ème semaine de gestation et se développe progressivement jusqu'à la 35ème semaine de gestation. Cependant, le débit de filtration glomérulaire (DFG) reste très bas pendant toute la vie fœtale, augmentant graduellement avec l'âge gestationnel sans jamais atteindre les niveaux observés après la naissance.

Point crucial : malgré cette maturation progressive, le rein fœtal n'a qu'un rôle secondaire dans l'homéostasie fœtale. L'équilibre ionique et hydrique du fœtus est assuré essentiellement par le placenta, qui remplit les fonctions que le rein assume après la naissance. Cette dépendance placentaire explique pourquoi les anomalies rénales graves ne deviennent manifestes qu'après l'accouchement.

Évaluation de la fonction rénale fœtale

La fonction rénale du fœtus peut être appréciée indirectement par l'analyse du liquide amniotique (LA). L'urine fœtale constitue une partie importante du liquide amniotique, ce qui permet une évaluation clinique basée sur les anomalies volumétriques :

• Oligoamnios ou anamnios : correspond à une insuffisance rénale fœtale majeure. L'absence quasi-totale de liquide amniotique indique une absence quasi-complète de production urinaire, soit par agenésie rénale, soit par une dysplasie rénale sévère.
• Hydramnios : peut correspondre à une tubulopathie (anomalie de réabsorption tubulaire) ou à une polyurie excessive, le fœtus éliminant anormalement beaucoup d'urine dans le liquide amniotique.

Ces anomalies du volume amniotique détectées à l'échographie prénatale alertent le clinicien sur une probable dysfonction rénale qui nécessitera une prise en charge immédiate après la naissance.

Adaptation rénale après la naissance et évaluation de la diurèse

Diurèse du nouveau-né et du nourrisson

Après la naissance, l'adaptation rénale est remarquablement efficace :

• 93 % des nouveau-nés urinent dans les 24 premières heures de vie
• 99 % urinent dans les 48 premières heures

L'absence de miction après 48 heures de vie constitue une anomalie qui doit déclencher une investigation urgente pour dépister une obstruction des voies urinaires ou une insuffisance rénale grave.

Paramètres de la diurèse normale et pathologique

Le volume de la diurèse dépend directement de l'âge de l'enfant et du volume d'apport hydrique. En pratique clinique :

• Diurèse normale : 2–4 ml/kg/h
• Oligurie : inférieure à 1 ml/kg/h (production réduite d'urine)
• Anurie : inférieure à 0,5 ml/kg/h (absence quasi-totale d'urine)
• Polyurie : supérieure à 5 ml/kg/h (diurèse excessive)

Attention : ces résultats doivent systématiquement être interprétés en fonction de l'apport hydrique du patient. Une diurèse de 1,5 ml/kg/h peut être normale chez un enfant restreint en boissons, mais représenter une oligurie chez un enfant ayant reçu un apport hydrique important.

Mesure du débit de filtration glomérulaire

Le débit de filtration glomérulaire (DFG) est calculé selon la formule de clairance :

Où :

• = débit urinaire (ml/min)
• = concentration de la substance « x » dans les urines
• = concentration de la substance « x » dans le plasma sanguin

Les méthodes de référence pour mesurer le DFG sont :

• Clairance de l'inuline : traceur idéal, exclusivement filtré par le glomérule sans sécrétion ni réabsorption tubulaire ultérieure
• Clairance du chrome 51-EDTA : également un traceur idéal avec propriétés identiques à l'inuline

Cependant, ces méthodes de référence sont rarement utilisées en pratique car elles sont très lourdes (hospitalisation de 12 heures, perfusion, recueil urinaire fiable) et comportent des risques :

• Risque d'accident allergique avec l'inuline
• Utilisation d'un matériel radioactif avec le chrome 51-EDTA (contraintes réglementaires et exposition)

Microalbuminurie et marqueurs de dysfonction rénale

L'apparition d'une micro-albuminurie ou d'une protéinurie mesurée sur une miction (idéalement sur les premières urines du matin pour éliminer le phénomène d'orthostatisme) traduit une situation de réduction parenchymateuse rénale.

Critères diagnostiques :

• Micro-albuminurie : rapport albuminurie/créatininurie > 2,5 mg/mmol
• Protéinurie : rapport protéinurie/créatininurie > 20 mg/mmol

Signification physiopathologique : Cette protéinurie est le témoin d'une hyperfiltration glomérulaire, souvent responsable de discrètes lésions au niveau des glomérules restants. Cette hyperfiltration chronique peut évoluer vers une sclérose glomérulaire progressive et une fibrose interstitielle, aboutissant progressivement à une insuffisance rénale chronique. C'est pourquoi la présence de protéinurie chez l'enfant revêt une importance pronostique majeure.

Infections urinaires pédiatriques

Épidémiologie et présentation clinique

L'infection urinaire est fréquente en pédiatrie, représentant une des infections les plus communes chez l'enfant. L'incidence globale est :

• 8 % des filles ayant au moins un épisode d'infection avant l'âge de 7 ans
• 2 % des garçons ayant au moins un épisode d'infection avant l'âge de 7 ans

Cette prédominance féminine s'inverse avant l'âge de 3 mois, période où les garçons sont préférentiellement atteints.

Classification clinique des infections urinaires

On distingue deux catégories cliniques essentielles :

• Infections urinaires basses (cystites) : limitées à la vessie et aux urètères proximaux, sans atteinte parenchymateuse
• Infections urinaires avec atteinte parenchymateuse (pyélonéphrite aiguë – PNA) : caractérisées par une inflammation du parenchyme rénal avec trois risques majeurs :
  • Risque immédiat : septicémie (avant 3 mois)
  • Risque ultérieur : cicatrices parenchymateuses
  • Séquelles : hypertension artérielle et insuffisance rénale chronique

Variation de la présentation selon l'âge

Chez le nourrisson de moins de 2 ans :

• L'infection urinaire est une PNA dans 95 % des cas
• Avant l'âge de 1 an, 10 % des nourrissons fébriles ont une infection urinaire
• Avant 3 mois, ce sont essentiellement les garçons qui sont atteints de PNA
• Après 3 mois, ce sont essentiellement les filles qui présentent des PNA et/ou des infections basses

Chez le grand enfant :

Les signes cliniques sont généralement évocateurs :

• Fièvre
• Douleurs lombaires ou abdominales
• Signes de cystite : dysurie, brûlures mictionnelles, impériosités mictionnelles (envie soudaine et impérieuse d'uriner), pollakiurie (augmentation de la fréquence des mictions), fuites mictionnelles

Présentation trompeuse chez le nouveau-né et le nourrisson

Signe pathognomique : Toute fièvre > 38 °C non expliquée chez un nourrisson âgé de moins de 2 ans doit faire a priori suspecter une infection urinaire.

Chez le nouveau-né et le nourrisson, les signes classiques d'infection urinaire sont souvent absents. Les signes d'appel réalisent un tableau clinique trompeur :

• Fièvre isolée (signe le plus fréquent)
• Signes digestifs associés : vomissements, diarrhée, anorexie, prise de poids insuffisante
• Ictère (jaunisse néonatale)
• Altération de l'état général : léthargue, apathie, agitation

Cette présentation peu spécifique explique pourquoi l'infection urinaire est une cause fréquemment méconnue de fièvre chez le nourrisson.

Danger du nouveau-né et petit nourrisson (< 3 mois) : La PNA peut entraîner un état septique sévère pouvant mener à un état de choc avec collapsus vasculaire, nécessitant une réanimation d'urgence.

Diagnostic : Techniques de dépistage et confirmation

Intérêt des bandelettes réactives

La grande fréquence des infections urinaires explique l'intérêt des tests de diagnostic rapide par bandelettes réactives (Multistix-8 SG, Combur 2 Test, Uritest 2). Ces bandelettes détectent deux marqueurs clés :

• Leucocytes : via la léucocyte estérase (implique une leucocyturie > 10⁵/mL)
• Nitrites : produits par les bactéries possédant une nitrate réductase

Spécificité des bactéries selon la détection des nitrites :

• Détectées par le test aux nitrites : E. coli, Proteus mirabilis, Klebsiella sp. (les agents causals les plus fréquents)
• Non détectées par le test aux nitrites : Pseudomonas aeruginosa, Streptocoques du groupe D (Enterococcus sp.), Staphylocoques

Performance diagnostique :

• Valeur prédictive négative (VPN) : 97 % (excellente pour exclure une infection)
• Utilisation clinique : l'utilisation simultanée des 2 tests permet d'économiser de nombreux ECBU (examen cytobactériologique des urines) en pédiatrie
• Valeur prédictive positive (VPP) : 25 à 75 % (faible, en raison de la fréquence de contamination lors du recueil)

Limitations importantes :

• Enfants hospitalisés : infections nosocomiales pouvant être dues à des germes non réducteurs
• Nourrissons < 3 mois : valeur prédictive négative insuffisante, nécessitant une confirmation par ECBU systématique

ECBU : Examen cytobactériologique des urines

L'ECBU est indispensable pour trois objectifs :

1. Confirmer le diagnostic d'infection urinaire
2. Identifier le germe responsable
3. Guider l'antibiothérapie en fonction de l'antibiogramme

Technique de recueil des urines

Principes généraux : La rigueur avec laquelle le recueil des urines est effectué conditionne directement la fiabilité du résultat de l'ECBU. L'objectif est d'éviter la contamination par la flore périnéale.

Préparation préalable au recueil :

• Désinfection soigneuse de la région périnéale chez la fille, ou du méat urétral chez le garçon
• Utilisation de savon et d'un antiseptique (chlorhexidine, Dakin dilué)
• Rinçage soigneux à l'eau (la présence d'antiseptique dans l'échantillon peut inhiber la croissance bactérienne)

Technique adaptée à l'âge de l'enfant :

Chez les enfants ayant une miction volontaire : Collecte d'urines en milieu de jet (méthode de choix)

• Demander à l'enfant de commencer la miction, rejeter le premier jet
• Recueillir le milieu de jet dans un flacon stérile
• Taux de contamination : 27 %, inférieur à celui de la poche

Chez les enfants incontinents ou prémobiles : Recueil dans une poche adhésive stérile (procédé le plus courant en pratique)

• Placer une poche adhésive stérile autour de la région périnéale
• Retirer la poche dès l'émission d'urines
• Changer la poche toutes les 30 minutes si l'enfant n'a pas uriné dans ce délai
• Limitation majeure : taux de contamination de 30 à 65 %, entraînant un risque élevé de faux positifs, ce qui a conduit de nombreux auteurs et recommandations internationales à remettre en cause l'intérêt du prélèvement par poche

Chez les nourrissons très jeunes : Recueil en milieu de jet (alternative praticable)

• Technique possible même chez les enfants de moins de 2 ans
• Demande de la patience mais réalisable
• Taux de contamination : 27 % (moindre qu'avec la poche)

Méthode de référence : Ponction vésicale sus-pubienne

• Application préalable de pommade Emla (anesthésiant local)
• Abord percutané de la vessie
• Complications : hématome vésical, abcès de la paroi vésicale (rares)
• Taux d'échec : 20 % avec échoguidage, jusqu'à 50 % sans échoguidage
• Utilisée principalement chez le très jeune nourrisson quand le diagnostic d'infection est critique

Cathétérisme vésical « aller-retour »

• Alternative fiable à la ponction sus-pubienne
• Plus difficile à réaliser chez le garçon (en raison de la longueur de l'urètre et du coude entre l'urètre antérieur et postérieur)
• Risques chez le garçon : infection urinaire iatrogène, sténose urétrale (semblent faibles mais non chiffrés précisément)
• Chez les filles : ne pose pas de problème technique et devrait être plus souvent utilisé

Traitement et transport des urines

Une fois collectées, les urines doivent être :

• Transportées dans la glace (ralentit la prolifération bactérienne)
• Examinées et ensemencées dans l'heure suivant leur émission (idéalement dans les 30 minutes)

Examen direct des urines au microscope

L'examen direct permet, en moins d'une heure :

• Quantifier la leucocyturie
• Détecter la présence de germes après coloration de Gram

Interprétation de la morphologie bactérienne et de la coloration de Gram :

La morphologie et la coloration donnent une orientation étiologique immédiate :

• Bacilles Gram négatif (BG–) : compatibles avec E. coli, Proteus mirabilis, Klebsiella sp., ou (en cas d'infection nosocomiale ou d'antibiothérapie préalable) Pseudomonas aeruginosa
• Cocci Gram positif en diplocoques ou chaînettes : suggestifs de Streptocoques du groupe D (Enterococcus sp.)
• Cocci Gram positif en amas : indicatifs de Staphylocoques

Culture quantitative des urines

La culture quantitative est réalisée systématiquement et permet (résultats en 18 heures) :

1. Identification précise de la bactérie
2. Numération (dénombrement en UFC/mL)
3. Établissement de l'antibiogramme

Interprétation des résultats d'ECBU

Définition de l'infection urinaire selon le type de prélèvement :

Type de prélèvement	Seuil de bactériurie	Seuil de leucocyturie
Miction (urines retenues quelques heures)	> 105 UFC/mL	≥ 104/mL
Cathétérisme urétral	> 103 UFC/mL	—
Ponction sus-pubienne	> 103 UFC/mL	≥ 102/mL

Autres critères d'interprétation :

• Flore polymorphe : correspond en règle à une contamination des urines lors du prélèvement (plutôt qu'une authentique infection)
• Impact de l'antibiothérapie antécédente : une seule prise d'antibiotique peut négativiser la culture des urines, rendant le diagnostic difficile

Gestion du doute diagnostique : Ne pas hésiter, en cas de doute, avant de débuter une antibiothérapie et des explorations, à renouveler l'examen dans des conditions tout aussi rigoureuses ou à proposer un prélèvement vésical par cathétérisme ou ponction sus-pubienne chez le nourrisson.

Localisation du niveau de l'infection urinaire

L'infection peut être limitée aux urines intravésicales (infection basse) ou se propager au parenchyme rénal (PNA).

Diagnostic clinique de la PNA :

Le diagnostic est suspecté cliniquement sur l'association à une fièvre ≥ 38 °C, mais ce n'est pas un critère formel. L'infection urinaire basse peut en effet s'accompagner d'un fébricule, et a contrario la fièvre peut être absente en cas de PNA chez le jeune enfant.

Règle d'or : Chez le nouveau-né et le petit nourrisson, TOUTE infection urinaire doit être considérée a priori comme une PNA.

Marqueurs biologiques de la PNA :

En cas de PNA, on observe le plus souvent :

• Hyperleucocytose avec polynucléose (augmentation du nombre de leucocytes immatures circulants)
• Augmentation de la CRP > 20 mg/L
• Augmentation de la procalcitonine ≥ 0,5 μg/L

Limitation importante : Ces éléments biologiques peuvent être absents dans les premières heures de l'infection, d'où l'importance de ne pas attendre les résultats biologiques pour débuter le traitement sur la base du diagnostic clinique et de l'examen direct des urines.

Fréquence des bactériémies en cas de PNA chez le nourrisson

La fréquence des hémocultures positives varie considérablement avec l'âge :

Âge	Pourcentage de bactériémies
Avant 1 mois	20–30 %
Entre 1 et 2 mois	15–20 %
Entre 2 et 3 mois	4–14 %
Entre 3 et 6 mois	5–8 %

Complication grave du nouveau-né : Chez le nouveau-né, une méningite est associée dans 10 % des cas de septicémies, d'où l'importance du prélèvement de LCR en cas de suspicion de PNA chez le néonate présentant un état septique.

Imagerie pour la localisation

Échographie rénale :

• Peut montrer un gros rein ou une inflammation pyélique en cas de PNA
• Disponibilité immédiate, non invasive
• Permet de dépister d'autres anomalies associées

Scintigraphie rénale :

• L'examen le plus fiable pour détecter les lésions parenchymateuses à la phase aiguë
• Permet d'affirmer définitivement le diagnostic de PNA
• En pratique, la scintigraphie n'a d'indication qu'en cas de doute diagnostique

Diagnostic pratique : Le diagnostic du niveau de l'infection est le plus souvent porté sur la conjonction des signes cliniques et des marqueurs biologiques, la scintigraphie n'étant réservée qu'aux cas litigieux.

Agents causals des infections urinaires

Fréquence globale :

• E. coli : 60–90 % des cas (agent prédominant)
• Proteus, Streptocoques groupe D (Enterococcus), Klebsiella : 5–10 % des cas

Germes favorisés par des terrains particuliers :

• Chez le nouveau-né : Streptocoques groupe D, E. coli K1 (plus fréquents)
• Chez l'adolescente : Staphylococcus saprophyticus
• Après geste sur les voies excrétrices ou antibiothérapie préalable : Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, S. epidermidis
• Associés à la lithiase : Proteus mirabilis (uréase positive, alcalinise les urines)
• Germes rares (généralement nosocomiaux) : Acinetobacter, Citrobacter, Serratia

Traitement de l'infection urinaire

Objectifs et principes généraux

Le traitement antibiotique a pour but :

1. Éviter la dissémination bactérienne (éviter la progression vers une septicémie)
2. Limiter le risque de cicatrices rénales (prévenir la fibrose et l'insuffisance rénale chronique)

Timing du traitement : Le traitement doit être débuté dès le résultat de l'examen direct des urines, sans attendre le résultat définitif des cultures. Cette approche empirique précoce est justifiée par le risque de progression rapide vers la septicémie, notamment chez le jeune nourrisson.

Critères de choix du traitement

Le choix du type d'antibiothérapie repose sur deux catégories de critères :

Critères cliniques :

• Âge de l'enfant (nourrisson < 3 mois, enfant > 3 mois)
• Sévérité du tableau clinique (infection basse simple vs PNA vs septicémie)
• État hémodynamique et stabilité générale

Critères bactériologiques :

• Germe suspecté sur l'examen de Gram (morphologie bactérienne)
• Sensibilité supposée aux antibiotiques (basée sur les données épidémiologiques locales)
• Présence ou absence d'antibiothérapie antécédente (sélection de germes résistants)

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation :

Recommandée en cas de PNA chez l'enfant < 3 mois (raison : risque élevé de bactériémie de 15–30 %)

L'hospitalisation permet :

• Prélèvement des hémocultures (dépistage de la bactériémie)
• Surveillance de l'état hémodynamique
• Antibiothérapie immédiate, idéalement intraveineuse

Chez l'enfant plus âgé, la décision d'hospitalisation dépend de :

• Sévérité du syndrome infectieux (PNA simple vs PNA avec septicémie)
• Terrain sous-jacent (immunodéficience, uropathie, antécédent de reflux)
• Possibilité de débuter le traitement dans un délai court
• Assurance d'une bonne compliance si le traitement est poursuivi en ambulatoire

Antibiothérapie empirique

Molécule	Nom commercial	Voies d'administration	Dose quotidienne (mg/kg/j)	Intervalle (heures)
Amoxicilline	Diverses spécialités	PO, IM, IV	100 (max 4 g/j)	6 à 8
Amoxicilline + acide clavulanique	Augmentin	PO	80 (max 3 g/j)	8
Céfotaxime	Claforan	IV, IM	100 (max 4 g/j)	6 à 8
Ceftriaxone	Rocéphine	IV, IM	50 (max 1 g/j)	12
Ceftazidime	Fortum	IV, IM	100–150	6 à 8
Céfixime	Oroken	PO	—	12
Gentamicine	Gentalline	IM, IV	7.5	24
Tobramycine	Nebcine	IM, IV	3	8
Amikacine	Amiklin	IM, IV	15	24
Vancomycine	Vancocin	IV	40	6 à 8
TMP + SMX	Bactrim	PO, IV	TMP : 6 ; SMZ : 30	12

Limitation importante du céfixime : Le céfixime n'a pas d'AMM (autorisation de mise sur le marché) en France pour le traitement initial des PNA avant l'âge de 6 mois. De plus, les paramètres pharmacologiques d'efficacité sont moins favorables que ceux des céphalosporines 3e génération injectables.

Durée du traitement :

La durée globale de traitement actuellement recommandée est de 10 à 14 jours, la plupart des équipes optant pour 10 jours.

Bactériurie asymptomatique

Certaines bactéries sont présentes dans les urines sans adhérer à l'épithélium urinaire et n'entraînent pas de symptômes. Ces bactériuries asymptomatiques, caractérisées par l'absence de leucocyturie significative, existent chez :

• 1 à 3 % des nouveau-nés et nourrissons
• 1 % des enfants plus âgés

Ces bactériuries ne nécessitent généralement pas de traitement antibiotique, sauf dans des circonstances particulières (femme enceinte, enfant porteur d'une uropathie obstructive).

Place de la circoncision dans la prévention des infections urinaires chez le garçon

Risque relatif : Le risque d'infection urinaire est 3 à 7 fois plus important chez les garçons non circoncis que chez les garçons circoncis, surtout avant l'âge de 1 an.

Indications de la circoncision :

• À la première infection urinaire chez les garçons ayant une uropathie connue
• En cas de récidive chez les autres garçons, qu'ils aient ou non un reflux vésico-urétéral

Anomalies urinaires associées aux infections urinaires

Reflux vésico-urétéral (RVU)

Fréquence : Un reflux vésico-urétéral est retrouvé dans 30 à 40 % des cas de PNA.

Sévérité : Dans 95 % des cas, il s'agit de RVU de bas grades (I à III). Les RVU de haut grade (IV–V) sont plus rares mais plus graves.

Uropathies obstructives

Types et détection :

• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
• Syndrome de la jonction urétéro-vésicale
• Valves de l'urètre postérieur (chez le garçon)

Les uropathies obstructives sont presque toujours détectées par les échographies prénatales et sont donc moins souvent révélées par une PNA au cours de ces dernières années.

Échographie rénale et vésicale

L'échographie rénale et vésicale doit être réalisée dans les premiers jours de la PNA pour dépister :

Lithiase : cristaux de calcium ou d'urates pouvant favoriser les infections récidivantes

Abcès rénal : collection purulente intrarénale requérant parfois un drainage ou une antibiothérapie prolongée

Uropathies obstructives avec rétention d'urines purulentes :

• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale : dilatation pyélocalicielle
• Syndrome de la jonction urétéro-vésicale ou RVU de haut grade (IV–V) : dilatation pyélocalicielle et urétérale
• Valves de l'urètre postérieur : épaississement de la paroi vésicale, dilatation urétéropyélocalicielle
• Duplicité urétéro-pyélocalicielle : double système pyélique, dilatation urétérale, urétérocèle intravésicale

Cystographie rétrograde ou sus-pubienne

Historique et indication antérieure : La cystographie était recommandée après chaque PNA pour dépister les RVU de bas grade (I–III) qui n'étaient pas visibles à l'échographie.

Révision récente des recommandations (depuis 2006) : Des études ont montré que :

1. La prophylaxie antibiotique ne diminuait pas la fréquence des réinfections et le risque de cicatrices rénales en cas de RVU de bas grade
2. Les RVU de grade I à III n'augmentaient pas la fréquence des réinfections, des PNA, ni des cicatrices rénales

Recommandations actuelles :

• La cystographie n'est plus recommandée lors d'une première PNA si l'échographie rénale et des voies urinaires est normale
• Elle sera faite en cas de récidive d'infection urinaire
• Elle est indiquée avant une décision chirurgicale

Urographie intraveineuse

Absence d'indication : L'urographie intraveineuse n'a pas d'indication en cas de PNA d'emblée.

Indication en cas d'uropathie obstructive : Une uro-IRM (ou un uroscanner ou, à défaut, une UIV) ou une scintigraphie au Mag 3 peuvent être indiquées pour préciser :

• Le type d'obstacle (sténose d'une jonction pyélo-urétérale, duplicité urétérale avec urétérocèle)
• L'importance de l'obstacle

Scintigraphie au DMSA

La scintigraphie au DMSA est la méthode la plus fiable pour détecter :

• Les lésions parenchymateuses au cours d'une infection urinaire (phase aiguë)
• Les cicatrices rénales à plus long terme (4 à 6 mois après l'épisode d'infection)

Cependant, elle n'est pas recommandée en pratique courante en raison du coût et de l'exposition aux radiations.

Troubles fonctionnels mictionnels favorisant les infections urinaires

Ce problème concerne essentiellement les filles, surtout à partir de l'âge de 3 ans et souvent à l'âge du cours préparatoire (la « discipline » mictionnelle avec miction toutes les 2 h 30 n'est plus imposée à l'école).

Facteurs favorisant :

• Instabilité vésicale
• Constipation

Instabilité vésicale : Évoquée devant la présence d'impériosités et de fuites mictionnelles en dehors des épisodes infectieux. Elle est souvent secondaire à une attitude rétentionniste avec absence de discipline mictionnelle (mictions espacées de 3 à 4 heures ou plus).

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse

Définition et présentation clinique générale

La glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (GNA) est une inflammation aiguë des glomérules rénaux survenant après un épisode infectieux. Elle se présente le plus fréquemment par un syndrome néphritique à début brutal associant quatre manifestations principales :

• Hématurie macroscopique (urines de couleur rouille ou « Coca-Cola »)
• Protéinurie (généralement modérée)
• Insuffisance rénale aiguë (dans 40 % des cas)
• Rétention hydrosodée responsable d'un syndrome œdémateux le plus souvent modéré mais aussi d'une hypertension artérielle (HTA) parfois menaçante

Infectieux déclencheurs

Infection streptococcique (cause la plus fréquente) :

• Apparaît après un intervalle libre de 1 à 5 semaines suivant l'infection initiale
• Classiquement d'origine ORL (angine principalement) ou cutanée (scarlatine, pyodermite)
• Peut être associée à des foyers infectieux profonds (abcès, pleuropneumopathies)

Autres agents causals (plus rares, infection contemporaine) :

• Méningocoque
• Haemophilus influenzae
• Mycoplasma pneumoniae

Épidémiologie

Incidence : Très variable selon les pays

• 0,01 cas/an/enfant dans les pays développés
• 0,6 cas/an/enfant dans les pays en voie de développement

Pronostic : L'évolution est en général bonne avec une récupération de la fonction rénale sans séquelle. Cependant, des complications aiguës menaçantes peuvent survenir.

Variantes atypiques de présentation

Une GNA peut se révéler d'une manière atypique, parfois trompeuse :

• Syndrome néphrotique (hématurie macroscopique + protéinurie massive)
• Hématurie microscopique seule associée à une hypertension artérielle
• Atteinte neurologique ou cardiaque au premier plan (encéphalopathie hypertensive, défaillance cardiaque)

Une ponction-biopsie rénale est alors nécessaire pour confirmer le diagnostic de GNA et exclure d'autres diagnostics.

Signes cliniques de la GNA post-streptococcique

Épidémiologie clinique

La glomérulonéphrite post-streptococcique survient le plus fréquemment chez l'enfant entre 2 et 14 ans.

Hématurie macroscopique

Présente dans la quasi-totalité des cas de GNA typique. Caractéristiques :

• Hématurie de type glomérulaire (non d'origine urologique)
• Couleur classique : « porto » ou « Coca-Cola »
• Parfois, seule une hématurie microscopique est retrouvée (formes atypiques)

Protéinurie

Caractéristiques :

• Le plus souvent modérée (< 1 g/L)
• Peut parfois être importante, s'inscrivant dans le cadre d'un syndrome néphrotique (< 5 % des cas)

Rétention hydrosodée

Responsable de :

• Prise de poids
• Œdèmes (contrairement au syndrome néphrotique idiopathique, ils sont relativement modérés dans la GNA)
• Hypertension artérielle fréquente : environ 60 % des cas
• HTA sévère : 1 à 2 % des cas

Complications potentiellement graves de la rétention hydrosodée :

• Encéphalopathie hypertensive (céphalées sévères, confusion, crises convulsives)
• Défaillance cardiaque gauche avec œdème aigu du poumon (OAP)

Ces complications sont particulièrement à redouter dans la phase aiguë initiale de la glomérulonéphrite.

Insuffisance rénale aiguë

Fréquence : Présente dans 40 % des cas

Caractéristiques :

• Oligoanurie (réduction ou absence de diurèse)
• Se corrige le plus souvent spontanément en moins de 5 jours
• Reflète l'inflammation glomérulaire aiguë et la réduction du DFG

Signes non spécifiques

• Asthénie (fatigue générale)
• Pâleur
• Troubles digestifs (nausées, anorexie)

Formes atypiques

Présentation variable : Les formes atypiques peuvent présenter des signes rénaux a minima :

• Hématurie microscopique
• Absence d'insuffisance rénale
• Absence ou protéinurie légère

Avec au contraire des signes neurologiques et/ou cardiaques au premier plan d'une rétention hydrosodée majeure avec hypertension sévère.

Syndrome néphrotique idiopathique (néphrose lipoïdique)

Définition et épidémiologie

Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la cause de plus de 90 % des syndromes néphrotiques survenant chez l'enfant entre 2 et 10 ans.

Il s'agit d'une entité anatomoclinique définie par :

• Un syndrome néphrotique intense avec protéinurie massive
• Survenue brutale (symptômes apparaissent rapidement)
• Lésions histologiques rénales non spécifiques :
• Lésions glomérulaires minimes (le plus souvent, 85 % des cas)
• Hyalinose segmentaire et focale (FSGS - 10 % des cas)
• Prolifération mésangiale diffuse (5 % des cas)

Classification selon la réponse aux corticoïdes

Importance pronostique : Il existe une corrélation étroite entre la réponse au traitement corticoïde et l'évolution globale de la maladie. La classification des néphroses selon la réponse aux corticoïdes est donc la plus satisfaisante cliniquement.

Deux catégories principales :

• Néphroses corticosensibles : plus de 90 % des cas (excellente réponse au traitement corticoïde)
• Néphroses corticorésistantes : moins de 10 % des cas (évolution chronique, nécessitant d'autres traitements)

Physiopathologie

Mécanisme exact : encore mal connu

Nature de la maladie : Il s'agit d'une maladie du système immunitaire dont le rein est la cible fonctionnelle. On peut la considérer comme une maladie auto-immune dont les auto-anticorps n'ont pas encore été précisément identifiés.

Mécanisme de la protéinurie :

• La majorité des néphroses sont liées à la synthèse anormale d'un facteur protéinurique par certaines lignées lymphocytaires
• Ce facteur entraîne une augmentation de la perméabilité de la membrane glomérulaire
• Résultat : protéinurie massive (fuite sélective de protéines plasmatiques)

Mécanisme de la rétention sodée et formation des œdèmes

Conséquences directes de la protéinurie :

• La protéinurie s'accompagne d'un effondrement de la natriurèse < 5 mmol/L (réabsorption massive du sodium)
• Rétention sodée primaire : le sodium filtré est massivement réabsorbé au niveau tubulaire
• Rétention hydrique associée : l'eau suit passivement le sodium

Distribution de l'expansion hydrosodée :

• L'expansion du secteur extracellulaire se fait essentiellement aux dépens du compartiment interstitiel
• Ceci est dû à une augmentation de la perméabilité des barrières endothéliales
• Résultat : syndrome œdémateux important

Mécanisme historique vs. mécanisme réel : Le mécanisme historique de la rétention sodée était fondé sur l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone (RAA), secondaire à l'hypovolémie induite par la fuite transcapillaire de liquide (elle-même secondaire à la baisse de la pression oncotique liée à l'hypoalbuminémie - théorie de l'« underfill »). Cependant, le mécanisme réel de la rétention sodée s'avère plus complexe et largement indépendant du niveau d'aldostérone, impliquant une rétention sodée primaire au niveau rénal.

Signes cliniques du syndrome néphrotique idiopathique

Début et mode de révélation

Caractéristique générale : Le début est souvent brutal. Les parents rapportent fréquemment une progression rapide des symptômes en quelques jours.

Manifestations œdémateuses

Types d'œdèmes :

• Œdèmes périphériques : swelling des chevilles et des pieds
• Œdèmes localisés au visage : tuméfaction caractéristique des paupières (souvent au matin)
• Œdèmes diffus : atteinte générale du corps
• Anasarque : œdèmes généralisés massifs avec ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) et épanchement pleural (accumulation dans les cavités pleurales)

Hypertension artérielle

Fréquence : Présente dans 25 % des cas (moins fréquente que dans la GNA où elle est observée dans 60 % des cas)

Mode de révélation par une complication

La maladie peut aussi être révélée par une complication, par exemple une thrombose veineuse profonde secondaire à l'hypercoagulabilité.

Épidémiologie clinique

• Prépondérance masculine (ratio garçons/filles d'environ 1,5:1)
• L'interrogatoire retrouve un épisode infectieux des voies aériennes supérieures dans le mois précédent chez 30 à 60 % des patients

Signes biologiques du syndrome néphrotique idiopathique

Définition biologique : La définition du syndrome néphrotique est biologique et associe trois paramètres :

• Protéinurie massive : > 50 mg/kg/24 h
  • OU, si la protéinurie est mesurée sur une miction unique (rapport protéinurie/créatinine urinaire) : > 0,2 g/mmol (soit > 200 mg/mmol)
• Hypoprotidémie : < 50 g/L (protéines totales du plasma)
• Hypoalbuminémie : < 30 g/L (albumine sérique)

D'autres paramètres biologiques reflètent la sévérité du syndrome :

• Hyperlipidémie : augmentation des lipoprotéines plasmatiques (lipides élevés)
• Altération du bilan de coagulation : risque d'hypercoagulabilité
• Fonction rénale : généralement préservée initialement

Hématurie pédiatrique

Définition

L'hématurie est définie par la présence de plus de 10 000 hématies/mL à l'examen cytologique des urines. Elle peut être :

• Macroscopique : visibles à l'œil nu (urines rouges ou « Coca-Cola »)
• Microscopique : détectable au microscope uniquement

Différenciation avec les fausses hématuries

Pièges diagnostiques : urines faussement colorées en l'absence réelle d'hématurie

Causes de discoloration urinaire :

• Cristaux d'urate : coloration orangée, fréquent chez le nouveau-né (urate de sodium déshydraté)
• Médicaments : p. ex. rifampicine (colore les urines en orange-rouge)
• Aliments : p. ex. betterave (coloration rougeâtre)

Causes de saignement d'origine génitale (non urinaire) :

• Vulvo-vaginite : inflammation et saignement de la vulve
• Abus sexuel : cause à systématiquement évaluer
• Corps étranger intra-vaginal (rare, enfant jeune)
• Premières règles chez l'adolescente

Causes de saignement d'origine anale :

• Fissure anale : déchirure de la muqueuse anale (très fréquent en constipation)

Autres causes de fausse hématurie :

• Hémoglobinurie : présence d'hémoglobine libre dans les urines (résultant d'une hémolyse intravasculaire)
• Myoglobinurie : présence de myoglobine (résultant d'une myolyse musculaire)

Dépistage par bandelette urinaire

Utilité : La bandelette urinaire est un bon moyen de dépistage de l'hématurie.

Interprétation quantitative :

• + : 5 000 à 20 000 hématies/mL
• +++ : > 50 000 hématies/mL

Faux positifs :

• Hypochlorite (eau de Javel, désinfectants)
• Myoglobinurie

Démarche diagnostique de l'hématurie

Données de l'interrogatoire (anamnèse)

Antécédents familiaux pertinents :

• Néphropathie héréditaire (p. ex. syndrome d'Alport avec hématurie progressive)
• Lithiase urinaire familiale
• Surdité (associée au syndrome d'Alport)

Antécédents personnels :

• Séjour à l'étranger (exposition à la bilharziose urinaire en zones tropicales)
• Prise de médicaments (certains antibiotiques, anticoagulants)
• Infection ORL ou respiratoire récente (suggère une GNA post-infectieuse)
• Traumatisme récent (contusion rénale, lithiase secondaire)

Symptômes associés :

• Prise de poids (suggère rétention hydrosodée d'une GNA)
• Symptomatologie douloureuse (colique néphrotique en cas de lithiase)
• Éruption cutanée (purpura suggestif de vasculite)
• Signes fonctionnels urinaires (dysurie, impériosités)

Caractéristiques de l'hématurie :

• Durée (épisodique vs. persistante)
• Couleur précise (rouge vif vs. « Coca-Cola »)
• Présence de caillots (suggère l'hématurie urologique)
• Timing de l'hématurie au cours de la miction (initiale, terminale, totale)

Examen physique systématique

Tension artérielle : Mesure obligatoire

• HTA : suggère une GNA ou une cause rénale grave
• Normotension : rassurante mais n'exclut pas une maladie rénale

Poids et œdèmes : Évaluation de la rétention hydrosodée

• Prise de poids : suggère un syndrome néphrotique ou une GNA
• Œdèmes (périphériques, faciaux, sacré) : signes d'insuffisance rénale ou de syndrome néphrotique

Signes généraux :

• Fièvre : suggère une infection (infection urinaire, infection ORL avant GNA)
• Pâleur : peut indiquer une anémie d'hémolyse ou d'insuffisance rénale
• Ictère : très rarementassocié à hématurie seule

Palpation de l'abdomen :

• Fosses lombaires : douleur suggestive de lithiase ou de PNA
• Abdomen : masse abdominale (tumeur rénale)

Examen des organes génitaux externes et de l'anus :

• Vulvo-vaginite (source de saignement vaginal)
• Fissure anale (source de saignement anal)
• Signes d'abus sexuel

Orientation diagnostique par type d'hématurie

Critère	Origine urologique	Origine glomérulaire
Couleur de l'hématurie	Rouge vif	« Coca-Cola » ou « Bouillon salé »
Présence de caillots	Oui (présence possible)	Non (absent sauf en IRA sévère)
Chronologie durant la miction	Variable : initiale, terminale ou totale	Totale (du début à la fin)
Durée	Une miction ou intermittent	> 24–48 heures (persistante)
Sédiment urinaire	Absence de protéinurie (sauf hématurie macroscopique massive)	Protéinurie présente
Sédiment urinaire (suite)	—	Cylindres hématiques (diagnostic de GNA)
Signes accompagnateurs	Dysurie, colique néphrotique, douleur abdominale, masse abdominale	Infection ORL antérieure, HTA, œdèmes, purpura

Etiologies et causes de l'hématurie pédiatrique

Causes urologiques (24 % des cas environ)

Infection urinaire

• Bactériémie associée à infection fébrile
• Cystite hémorragique

Bilharziose urinaire

• Enfant revenant de zones tropicales (Afrique, Moyen-Orient)
• Schistosoma haematobium : parasite de la vessie
• Hématurie macroscopique majeure

Tuberculose urinaire

• Rare, généralement secondaire à tuberculose pulmonaire
• Hématurie peut être présente

Tumeur rénale ou des voies urinaires

• Néphroblastome (tumeur de Wilms) : tumeur rénale solide pédiatrique la plus fréquente, âge : 2–5 ans
• Tumeur vésicale (rhabdomyosarcome) : rare chez l'enfant

Lithiase urinaire

• Cristaux de calcium oxalate, acide urique, ou struvite
• Hématurie souvent associée à colique néphrétique

Malformation urinaire

• Polykystose rénale autosomique (PRAA)
• Dysplasie rénale

Causes vasculaires

Drépanocytose

• Hémoglobinopathie caractérisée par une polyomérisation de l'hémoglobine S
• Complication : nécrose papillaire rénale entraînant hématurie massive

Trauma post-traumatique

• Contusion rénale ou rupture partielle
• Hématurie généralement transitoire

Anomalies vasculaires (rares)

• Fistules artério-veineuses rénales
• Anévrysme rénal
• Hémangiome rénal

Hématurie chez le nouveau-né

Causes spécifiques du nouveau-né :

Thrombose veinale rénale

• Souffrance fœtale antepartum, perinatalale ou immédiatement postnatale
• Déshydratation néonatale
• Facteurs de risque : polycythémie, infection intra-utérine

Thrombose artérielle rénale

• Complication du cathétérisme artériel ombilical (cathéter artériel placé dans l'aorte)
• Thrombose induisant une zone d'infarctus rénal

Malformations rénales

• Agenésie rénale
• Dysplasie rénale kystique

Investigations recommandées

Examens indispensables :

• ECBU : examen cytobactériologique des urines (infection)
• Échographie abdomino-pelvienne : morphologie rénale, lithiase, tumeur, RVU

Selon le contexte clinique :

• Ionogramme sanguin : urée, créatininémie (fonction rénale)
• Protéinurie : doser sur urine de 24h ou sur miction unique (rapport protéinurie/créatinine)
• Fractions de complément : C3, C4 (étude du système immunologique)
• NFS, plaquettes : numération formule sanguine (anémie, thrombopénie)
• Antigène HBs : dépistage hépatite B (GNA peut être secondaire à hépatite B)
• Calciurie et rapport calcium/créatinine : hypercalciurie (cause fréquente d'hématurie asymptomatique)
• ASP (radiographie abdomen sans préparation) : lithiase radio-opaque
• Uroscanner : imagerie fine des voies urinaires (lithiase, malformation)
• Cystoscopie : visualisation directe de la vessie (tumeur, saignement d'origine vésicale)

Ponction-biopsie rénale :

• Parfois discutée en fonction du diagnostic différentiel
• Indiquée si présentation atypique ou persistance diagnostique d'hématurie sans étiologie claire

Insuffisance rénale aiguë chez l'enfant

Définition

L'insuffisance rénale aiguë (IRA) est définie comme la suppression brusque ou rapidement progressive et réversible des fonctions rénales, associée à :

• Une anurie (absence quasi-totale de diurèse) ou
• Une oligurie (diurèse réduite)

Avec une diurèse < 250 ml/m² de surface corporelle par 24 heures.

Définition précise de l'anurie

L'anurie est définie par l'absence d'émission d'urine confirmée par le sondage vésical. Le cathétérisme ne ramène pas d'urines, ou seulement quelques dizaines de millilitres d'urines troubles ou sanglantes.

Référence pour la diurèse normale

Dans les conditions normales, la production quotidienne d'urine est approximativement égale à la surface corporelle corporelle :

• Un enfant avec surface corporelle de 1 m² élimine environ 1 litre d'urine par jour
• Cela correspond à 1 à 1,5 ml/kg/heure

Étiologies de l'insuffisance rénale aiguë

Les causes d'IRA sont classiquement divisées en trois catégories selon le site atteint :

A. Causes pré-rénales (60–70 % des cas)

Mécanisme : Hypoperfusion rénale ou toxicité rénale.

Causes d'hypovolémie :

• Déshydratation aiguë : vomissements, diarrhée, brûlures
• Choc septique : infection grave avec hypotension
• Choc cardiogénique : insuffisance cardiaque aiguë
• Hyperthermie majeure : coup de chaleur
• Polytraumatisme : saignement abondant, écrasement tissulaire

IRA d'origine toxique ou tubulonéphrite toxique :

Toxiques endogènes :

• Hémoglobine (Hb) : résultant d'une hémolyse intravasculaire massive
• Myoglobine : résultant d'une myolyse (rhabdomyolyse)
• Acide urique : hyperuricémie en cas de lyse tumorale

Toxiques exogènes nombreux (généralement médicaments) :

• Réaction d'hypersensibilité médicamenteuse : glafénine, gentamicine, acide salicylique, néomycine, mercure
• Autres : alcool éthylique, antigels, produits de contraste iodés

B. Causes rénales (20–30 % des cas)

Atteinte parenchymateuse rénale :

• Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (GNA) : chez le grand enfant
• Glomérulonéphrite maligne : prolifération endocapillaire et extracapillaire diffuse (crescendes)
• Néphrite interstitielle aiguë : inflammation du tissu interstitiel rénal
• Nécrose tubulaire aiguë (NTA) : atteinte primaire du tubule rénal
• Syndrome hémolytique et urémique (SHU) : triade : anémie hémolytique microangiopathique, thrombopénie, insuffisance rénale

C. Causes post-rénales (5–10 % des cas)

Obstruction des voies excrétrices :

• Thrombose des veines rénales bilatérales : rare mais grave
• Obstruction aiguë des voies excrétrices :
  • Sténose (congénitale ou acquise)
  • Lithiase urinaire (bilatérale)
  • Obstruction urétrale
  • Après chirurgie anti-reflux vésico-urétéral (résection nécessaire)

Évolution clinique et humorale de l'insuffisance rénale aiguë

Chronologie générale : L'IRA évolue en deux phases distinctes :

1. Période d'anurie (ou oligurie) : 8 à 15 jours
2. Phase de reprise de la diurèse (polyurie) : suivie d'une récupération progressive

Phase d'anurie : 8 à 15 jours

Caractéristique majeure : Les désordres humoraux sont au premier plan.

Perturbations métaboliques et électrolytiques

Urée sanguine (azotémie) :

• S'élève rapidement durant 4 à 5 jours
• Augmentation plus lente ensuite
• Reflète la rétention des déchets nitrés

Déséquilibre hydro-électrolytique constant :

• Ions augmentés : K⁺ (potassium), Mg²⁺ (magnésium), phosphates, sulfates
• Ions diminués : Na⁺ (sodium), Cl^– (chlorure), HCO3^– (bicarbonates), Ca²⁺ (calcium)
• Hypotonie plasmatique (osmolalité plasmatique diminuée) : hyponatrémie dilutionnelle
• Acidose métabolique : accumulation des acides organiques, perte de bicarbonates

Causes des désordres humoraux

Mécanisme principal :

• Déficit des fonctions d'épuration rénale : accumulation des déchets (urée, créatinine, acide urique)
• Catabolisme cellulaire intense : la protelyse cellulaire libère :
  • Déchets azotés (urée, ammoniaque, créatinine)
  • Ions intracellulaires (K⁺, Mg²⁺, phosphates)
  • Eau endogène (hyperhydratation)

Manifestations cliniques de la phase anurique

Les manifestations cliniques dépendent des perturbations humorales et de l'étiologie spécifique :

• Troubles digestifs : vomissements, diarrhée, anorexie (acidose gastrique)
• Troubles nerveux : somnolence, confusion mentale, convulsions (hyperammonémie, hypocalcémie, hyperkaliémie)
• Anémie : perte de globules rouges, baisse de l'érythropoïétine rénale
• Hypothermie : baisse de la température corporelle
• Hypertension artérielle : fréquente due à la rétention hydrosodée et au hyperaldostéronisme secondaire

Complications potentiellement graves :

• Hyperkaliémie sévère : risque d'arythmies cardiaques potentiellement fatales
• Hypocalcémie : crampes musculaires, convulsions (tétanie hypocalcémique)
• Hyperphosphatémie : précipitation de phosphate de calcium
• Encéphalopathie urémique : confusion, coma

Phase de reprise de la diurèse (polyurie)

Caractéristiques générales

Timing : Survient généralement après 8 à 15 jours d'anurie.

Danger majeur : L'enfant est alors menacé surtout de perturbations hydro-électrolytiques brutales, désordonnées et difficiles à contrôler.

Mécanismes de la polyurie

La polyurie s'explique par :

• Polyurie souvent très élevée accompagnée de l'élimination abondante d'électrolytes (fuite rénale massive)
• Diminution du catabolisme cellulaire : les tissus restaurent progressivement leur intégrité métabolique
• Reconstitution de l'équilibre ionique intracellulaire normal : retour du K⁺, Mg²⁺ et des phosphates à l'intérieur des cellules

Complications durant la phase de polyurie

Risques majeurs :

• Hypokalémie profonde : risk of cardiac arrhythmias
• Hyponatrémie : convulsions si chute rapide de la natrémie
• Hypophosphatémie : faiblesse musculaire généralisée
• Déshydratation progressive : polyurie excessive

Autres complications :

• Accidents hémorragiques : coagulopathie de consommation secondaire
• Infections secondaires : septicémie nosocomiale, pyelonéphrite sur cathétérisme

Surveillance clinique et biologique de l'insuffisance rénale aiguë

Surveillance clinique quotidienne

La surveillance quotidienne doit être très attentive :

• Poids : quotidien (perte progressive de poids durant la polyurie)
• État d'hydratation : turgor cutané, muqueuses, signes d'œdème ou de déshydratation
• Excréta : volume d'urine, caractéristiques (couleur, trouble), diarrhée, vomissements
• Appareil cardiovasculaire : tension artérielle, fréquence cardiaque, perfusion périphérique
• Conscience et signes neurologiques : vigilance, confusion, convulsions

Surveillance biologique

• Urée plasmatique : marqueur de la fonction rénale
• Créatininémie : marqueur plus fiable que l'urée
• Ionogramme plasmatique : Na⁺, K⁺, Cl^–, HCO3^–
• Réserve alcaline et pH sanguin : surveillance de l'acidose métabolique
• Calcémie : hypocalcémie fréquente
• Phosphatémie : hyperphosphatémie fréquente
• Hématocrite : anémie progressive
• Ionogramme urinaire : dès que possible (quantification des pertes électrolytiques)

Diagnostic étiologique de l'insuffisance rénale aiguë

Facilité ou difficulté diagnostique selon le contexte :

Diagnostic facile à évoquer en cas de :

• Hypoperfusion évidente (traumatisme, choc, déshydratation, brûlure)
• Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
• Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
• Syndrome néphrotique
• Hémoglobinurie ou myoglobinurie manifeste
• Affection maligne avec hyperuricémie (lyse tumorale)

Diagnostic difficile en l'absence de tout élément d'orientation clinique ou biologique.

Examens paracliniques à pratiquer au départ

ECG (électrocardiogramme) :

• Recherche d'troubles de la conduction causés par hyperkaliémie
• À traiter d'extrême urgence si présents
• Signes de dyskalcémie : ondes P amples, complexe QRS large

Radiographie du thorax et de l'abdomen :

• Préparation pour les interventions (dialyse, drainage)

Analyses sanguines :

1. Urée, créatinine : évaluation du DFG
2. Ionogramme : Na⁺, K⁺, Cl^–
3. Calcémie, phosphatémie : anomalies du métabolisme minéral
4. Protidémie : syndrome néphrotique ?
5. Acide urique : hyperuricémie (lyse tumorale)
6. Transaminases : hépatotoxicité ?
7. Numération formule sanguine avec plaquettes : anémie, thrombopénie (SHU)
8. Mise au congélateur d'au moins 5 ml de plasma : pour études rétrospectives à la recherche de toxiques

Analyse d'urine :

• Ionogramme urinaire : sodium, potassium (si diurèse)
• Culot urinaire : examen direct microscopique pour cylindres, hématies, cristaux
• Protéinurie : présence ou absence

Traitement de l'insuffisance rénale aiguë

Principes généraux du régime

Durant la période anurique, le traitement comporte :

1. Apport liquidien fortement restreint

• Base : 15–20 ml/kg/j
• Plus les pertes extrarénales : diarrhée, vomissements, sueurs
• Plus 5–10 ml/kg/j par degré au-dessus de 27,5°C en cas de fièvre
• Objectif : éviter l'hyperhydratation et le développement d'œdèmes pulmonaires

2. Apport calorique maintenu au maximum possible

• 60–120 cal/kg selon l'âge par jour
• Idéalement par nutrition entérale à débit constant
• Objectif : réduire le catabolisme protéique

3. Apport protidique limité mais maintenu

• 1 g/kg/24 heures pour limiter le catabolisme
• Réintroduction progressive des protides
• Objectif : éviter l'hypercatabolisme tout en limitant l'accumulation d'urée

4. Électrolytes

• Apport égal à deux fois les pertes urinaires de la veille
• Surveillance étroite de l'ionogramme

5. Surveillance métabolique

• Monitorer la diurèse
• Calculer le rapport U/P (urine/plasma) de l'urée pour évaluer la fonction rénale

Épuration extra-rénale

Importance fondamentale : L'épuration extra-rénale constitue la base du traitement de l'IRA.

Méthode utilisée chez l'enfant : Généralement réalisée par dialyse péritonéale (plus facile chez l'enfant que hémodialyse).

Indications pour débuter la dialyse :

• Taux d'urée sanguine > 3 g/L (à atteindre en général au jour 4–5)
• Autres indications : hyperkaliémie sévère non contrôlée, acidose métabolique grave, hypervolémie avec menace d'OAP

Synthèse et relations entre concepts

Cette vue d'ensemble de la néphrologie pédiatrique illustre l'interdépendance étroite entre :

• Le développement rénal fœtal qui détermine la capacité fonctionnelle du rein après la naissance
• Les infections urinaires qui peuvent endommager le parenchyme rénal et causer des cicatrices irréversibles
• Les atteintes glomérulaires (GNA, syndrome néphrotique) qui perturbent les mécanismes de filtration
• Les complications aiguës (insuffisance rénale, hypertension artérielle) qui nécessitent une prise en charge urgente

La compréhension de ces pathologies est essentielle pour optimiser le diagnostic précoce et la prise en charge thérapeutique, afin de préserver la fonction rénale à long terme et d'éviter les séquelles chroniques comme l'hypertension artérielle et l'insuffisance rénale chronique.