Item 242 : Hyperthyroïdie - Syndrome, Causes et Traitement

L'Hyperthyroïdie et la Thyrotoxicose : Une Revue Exhaustive

L'hyperthyroïdie se définit comme un ensemble de troubles résultant d'un fonctionnement excessif de la glande thyroïde, conduisant à une production et une libération accrues d'hormones thyroïdiennes. Le syndrome de thyrotoxicose, quant à lui, regroupe les manifestations cliniques et biologiques dues à cet excès hormonal dans les tissus cibles, quelle qu'en soit la cause. La prévalence de l'hyperthyroïdie varie de 0,2 % à 1,9 % de la population générale, avec un ratio femmes/hommes d'environ 7 pour 1, soulignant une prédominance féminine notable.

I. Syndrome de Thyrotoxicose : Manifestations et Diagnostic

L'intensité des symptômes de la thyrotoxicose est modulée par le degré de l'excès hormonal, sa durée, et le terrain individuel du patient. Le diagnostic est souvent évoqué par l'association de plusieurs troubles caractéristiques.

A. Manifestations Cliniques

Les manifestations cliniques sont nombreuses et variées, impactant divers systèmes corporels.

1. Troubles Cardiovasculaires

Les troubles cardiovasculaires sont parmi les plus fréquents et peuvent être graves.

• Tachycardie de repos: Présente chez environ 96% des patients, elle est régulière, sinusale, et persiste même au repos. Elle s'accompagne de palpitations et parfois d'une dyspnée d'effort, témoignant d'une augmentation de la demande métabolique et d'un hyperdébit cardiaque.

• Éréthisme cardiaque: Augmentation de l'intensité des bruits du cœur, associée parfois à un souffle systolique de débit, dû à l'accélération du flux sanguin.

• Pouls vibrant: Caractéristique d'un volume d'éjection systolique élevé.

• Élévation de la pression artérielle (PA) systolique: La PA diastolique reste souvent stable ou diminue, d'où un élargissement de la pression pulsée.

2. Troubles Neuropsychiques

Ces troubles reflètent l'impact des hormones thyroïdiennes sur le système nerveux central.

• Nervosité excessive et agitation psychomotrice: Observées chez 93% des patients.

• Labilité de l'humeur: Changements rapides et imprévisibles, allant de l'irritabilité à l'euphorie.

• Tremblement fin et régulier des extrémités: Hautement caractéristique, affectant environ 73% des individus.

• Fatigue générale: Malgré une activité accrue, les patients ressentent une asthénie (88%).

• Troubles du sommeil: Insomnies, difficultés d'endormissement ou réveils nocturnes.

3. Thermophobie et Hypersudation

La thermophobie, ou intolérance à la chaleur (82%), est un symptôme majeur, souvent associée à une hypersudation (80%) et à des mains chaudes et moites, reflets de l'augmentation du métabolisme basal et de la thermogenèse.

4. Amaigrissement

Un amaigrissement rapide et significatif (83%) est fréquent, un phénomène intrigant car il contraste avec un appétit conservé, voire augmenté (polyphagie), témoignant d'une dépense énergétique basale considérablement élevée.

5. Autres Manifestations Fréquentes

• Polydipsie: Augmentation de la soif, conséquence de l'élévation de la production de chaleur et des pertes hydriques.

• Amyotrophie et fatigabilité musculaire: Plus fréquente au niveau des racines des membres, elle s'accompagne d'une diminution de la force musculaire, rendant difficile des gestes simples comme se relever d'une chaise (signe « du tabouret »). Elle affecte 70% des patients.

• Augmentation de la fréquence des selles (polyexonération): Due à une accélération du transit intestinal, présente chez 35% des patients.

6. Manifestations Rares

• Gynécomastie: Chez l'homme, rare, expliquée par une augmentation de la protéine porteuse des stéroïdes sexuels (SHBG).

• Troubles des règles: Chez la femme (de tous types), mais la fertilité est généralement conservée.

• Prurit: Picotements ou démangeaisons cutanées (18%).

• Œdème des membres inférieurs: Gonflement des jambes (13%).

• Fibrillation auriculaire (FA): Trouble du rythme cardiaque grave, observé chez 10% des patients.

B. Diagnostic

Le diagnostic de thyrotoxicose repose sur des analyses biologiques spécifiques.

1. Confirmation de la Thyrotoxicose

• TSH (Thyroid-Stimulating Hormone): C'est l'examen de première intention. Une TSH effondrée (très basse) est quasiment constante en cas d'hyperthyroïdie.

• T4L (Thyroxine libre): Dosée en deuxième intention si la TSH est basse, pour évaluer l'importance de la thyrotoxicose. Si l'hyperthyroïdie est cliniquement très évidente, TSH et T4L peuvent être demandées simultanément pour accélérer la prise en charge.

• T3L (Triiodothyronine libre): N'est dosée que si la T4L est normale malgré une TSH basse, pour identifier une hyperthyroïdie à T3 isolée, une forme moins fréquente.

Il est crucial de noter que dans des cas extrêmement rares (adénome hypophysaire à TSH ou résistance aux hormones thyroïdiennes), la TSH peut être normale ou élevée malgré une T4L et/ou T3L augmentée. Ce profil hormonal inhabituel doit alerter le clinicien et orienter vers ces étiologies spécifiques. Ces situations sont exceptionnelles et représentent des pièges diagnostiques.

2. Signes Biologiques Non Spécifiques

Des altérations biologiques inconstantes peuvent accompagner la thyrotoxicose:

• Diminution du cholestérol et des triglycérides: Reflet de l'accélération du métabolisme lipidique.

• Discrète hyperglycémie: Parfois observée, et une hyperthyroïdie peut aggraver un diabète préexistant.

• Élévation des enzymes hépatiques: Témoigne d'un certain degré d'atteinte hépatique.

• Leuconeutropénie avec lymphocytose relative: Des perturbations hématologiques, dont une légère baisse des neutrophiles et une augmentation relative des lymphocytes.

C. Complications de la Thyrotoxicose

Les complications peuvent être sévères, en particulier chez les patients fragiles.

1. Complications Cardiaques (Cardiothyréose)

Elles peuvent être révélatrices de la maladie, surtout chez le sujet âgé ou en cas de cardiopathie associée.

• Troubles du rythme cardiaque: Principalement des troubles supraventriculaires comme la fibrillation auriculaire (FA), rare avant 40 ans mais augmentant avec l'âge et la durée de la thyrotoxicose.

• Insuffisance cardiaque: Souvent associée à une FA, elle résulte de l'hyperdébit cardiaque et de l'augmentation des contraintes sur le myocarde.

• Aggravation ou révélation d'une insuffisance coronaire: L'hyperthyroïdie n'induit pas la maladie coronaire, mais l'augmentation du débit cardiaque et de la consommation d'oxygène du myocarde peut décompenser une pathologie ischémique latente.

2. Crise Aiguë Thyrotoxique (tempête thyroïdienne)

Cette complication est rare mais gravissime, mettant en jeu le pronostic vital. Elle survient typiquement après une thyroïdectomie non préparée médicalement. Elle se caractérise par une exacerbation dramatique de tous les symptômes de l'hyperthyroïdie : forte fièvre, déshydratation, troubles cardiovasculaires majeurs (tachycardie, insuffisance cardiaque), et troubles neuropsychiques sévères (agitation, délire, coma).

3. Ostéoporose

Plus fréquente chez les femmes ménopausées, elle prédomine au niveau du rachis et augmente le risque de tassements vertébraux. L'excès d'hormones thyroïdiennes accélère le remodelage osseux, avec une résorption supérieure à la formation.

II. Étiologie des Hyperthyroïdies

Une fois la thyrotoxicose confirmée, l'étape suivante est d'identifier sa cause. Les étiologies sont variées, certaines cliniquement évidentes (ex: orbitopathie dans la maladie de Basedow), d'autres nécessitant des examens complémentaires. En Europe, les causes les plus courantes sont la maladie de Basedow, le goitre multinodulaire toxique et l'adénome toxique.

A. Hyperthyroïdies d'Origine Auto-Immune

1. Maladie de Basedow (Maladie de Graves)

C'est la cause la plus fréquente d'hyperthyroïdie, particulièrement chez la femme jeune (1,9 % des femmes, 0,4 % des hommes).

• Physiopathologie: Maladie auto-immune due à des anticorps (TRAK) qui stimulent le récepteur de la TSH (Thyroid-Stimulating Hormone) sur les cellules thyroïdiennes, mimmant l'effet de la TSH et provoquant une surproduction d'hormones.

• Associations: Souvent associée à d'autres maladies auto-immunes chez le patient ou sa famille.

• Évolution: Peut être un épisode unique (40-50% des cas) ou récidivant (50-60%).

Particularités Cliniques

En plus des signes de thyrotoxicose, les formes typiques incluent:

• Goitre diffus, homogène, élastique et vasculaire: Présent chez la plupart des patients, il peut être accompagné d'un souffle à l'auscultation ou d'un frémissement à la palpation (thrill).

• Manifestations oculaires (Orbitopathie Dysthyroïdienne): Spécifiques à cette maladie, elles sont détaillées dans le paragraphe VI.

Diagnostic

• Si manifestations oculaires spécifiques sont présentes, le diagnostic de maladie de Basedow est certain. Le dosage des anticorps antirécepteurs de la TSH (TRAK) n'est alors pas indispensable pour le diagnostic initial, mais utile pour évaluer l'intensité du phénomène auto-immun.

• En l'absence de manifestations orbitaires, le diagnostic repose sur la mesure des TRAK. Un titre élevé confirme la maladie.

Attention: Le suivi de l'évolution des TRAK en cours de traitement n'est pas pertinent. Un titre élevé en fin de traitement médical est un facteur de risque de rechute, mais leur disparition ne garantit pas la guérison.
Si les TRAK sont en-dessous du seuil de positivité, une scintigraphie thyroïdienne est indiquée (sauf grossesse/allaitement) : elle montre une hyperfixation diffuse et homogène de l'isotope. L'écho-Doppler thyroïdien peut être une alternative, notamment pendant la grossesse, révélant une glande globalement hypoéchogène et très vascularisée.

2. Autres Hyperthyroïdies Auto-Immunes

• Thyroïdite du post-partum: Affecte 5-10% des femmes après l'accouchement. Elle se caractérise par une phase d'hyperthyroïdie transitoire (due à la lyse des thyréocytes et libération d'hormones préformées, d'où une scintigraphie "blanche" sans réelle hyperfonctionnement) suivie souvent d'une hypothyroïdie, généralement transitoire. Elle s'accompagne d'anticorps antithyroperoxydase (anti-TPO) très positifs, mais pas d'anticorps anti-TSH-R.

B. Nodules Thyroïdiens Hypersécrétants

Ces nodules sont la première cause d'hyperthyroïdie chez le sujet âgé. Ils se manifestent par un syndrome de thyrotoxicose pur, sans atteinte oculaire.

1. Goitre Multinodulaire Toxique (GMT)

C'est l'évolution naturelle des goitres multinodulaires anciens.

• Déclenchement: L'hyperthyroïdie peut être déclenchée par un apport massif d'iode (produits de contraste iodés, médicaments).

• Clinique: Goitre multinodulaire palpable, confirmé par échographie.

• Scintigraphie: Alternance de plages "chaudes" (nodules autonomes hyperfonctionnels) et "froides" (parenchyme sain freiné).

2. Adénome Toxique

Caractérisé par un nodule unique qui produit de manière autonome des hormones thyroïdiennes.

• Clinique: Palpation d'un nodule unique, confirmé par échographie comme tissulaire ou partiellement kystique.

• Scintigraphie: Hyperfixation isolée de l'isotope au niveau du nodule, avec un reste du parenchyme thyroïdien hypofixant ou "éteint" (freiné par l'excès hormonal généralisé).

C. Hyperthyroïdies Iatrogènes

1. Iode

L'excès d'apport iodé peut induire une thyrotoxicose, notamment chez des sujets prédisposés (goitre ancien, nodules).

• Produits de contraste iodés: Peuvent déclencher une hyperthyroïdie.

• Amiodarone (Cordarone®): Ce médicament antiarythmique est très riche en iode (75 mg par comprimé) et peut induire une thyrotoxicose chez 10% des patients traités. L'amiodarone sature la thyroïde en iode pendant des mois.
  Deux mécanismes sont possibles:

  • Type I (Hyperthyroïdie fonctionnelle): Survient sur une thyroïde préexistante pathologique, due à un excès de synthèse hormonale. La scintigraphie montre une fixation de l'iode.

  • Type II (Thyroïdite lésionnelle): Effet toxique direct de l'iode sur les thyréocytes, provoquant leur lyse et la libération d'hormones préformées. Apparaît typiquement 2-3 ans après le début du traitement. La scintigraphie est alors "blanche" (absence de captation).

  Il est crucial de différencier cette thyrotoxicose de l'effet habituel de l'amiodarone sur le profil hormonal (T4L élevée, T3L normale, TSH normale) dû à une inhibition de la désiodation de la T4. Un bilan thyroïdien pré-traitement est indispensable.

2. Immunomodulateurs et Immunothérapies

L'interféron et surtout les immunothérapies utilisées en oncologie peuvent induire des thyroïdites, se manifestant par une phase d'hyperthyroïdie suivie d'hypothyroïdie. L'évolution est souvent favorable.

3. Hormones Thyroïdiennes (Thyrotoxicose Factice)

Due à une prise volontaire et non déclarée (pour amaigrissement, ou contexte psychiatrique) d'hormones thyroïdiennes exogènes. Le patient ne présente pas de goitre. La scintigraphie est "blanche" et la thyroglobuline effondrée (traduisant un freinage complet de la thyroïde endogène).

D. Thyroïdite Subaiguë de De Quervain

Cette affection d'origine virale (souvent après un syndrome grippal) affecte généralement toute la glande. Elle se manifeste par un goitre dur et douloureux, fièvre, et une importante élévation de la CRP. Elle commence souvent par une phase d'hyperthyroïdie (par lyse cellulaire et relargage hormonal), suivie d'une hypothyroïdie, puis une récupération spontanée en 2-3 mois. Le diagnostic est clinique (douleur à la palpation du goitre) et peut être confirmé par une scintigraphie (absence de fixation) ou échographie (aspect hypoéchogène).

E. Thyrotoxicose Gestationnelle Transitoire (TGT)

Fréquente (2% des grossesses), elle est due à l'effet stimulant de l'hCG (hormone chorionique gonadotrophique), dont le pic de sécrétion coïncide avec le 1er trimestre de grossesse (vers 10 semaines d'aménorrhée). Elle se manifeste par tachycardie et absence de prise de poids, et dans les formes sévères, par des vomissements (hyperemesis gravidarum). La TGT régresse spontanément en seconde partie de gestation. Elle doit être distinguée de la maladie de Basedow par l'absence d'anticorps anti-TSH-R. Le traitement est symptomatique.

III. Formes Cliniques des Thyrotoxicoses Selon le Terrain

L'impact de la thyrotoxicose varie considérablement en fonction de l'âge et du statut physiologique du patient.

A. Chez l'Enfant

Il s'agit le plus souvent d'une maladie de Basedow. Les manifestations incluent une avance staturale et de la maturation osseuse, ainsi que des manifestations d'hyperactivité importantes pouvant perturber la scolarité.

B. Chez la Femme Enceinte

C'est une situation non rare, soit sous forme de thyrotoxicose gestationnelle transitoire (TGT, 2% des grossesses) soit de maladie de Basedow (0,2% des grossesses).

• En cas de maladie de Basedow, deux problèmes majeurs se posent :

  • Hyperthyroïdie fœtale et néonatale: Due au passage transplacentaire des anticorps anti-TSH-R maternels. Ces anticorps peuvent persister même si la mère a été traitée radicalement (chirurgie, iode 131). Un suivi du fœtus (échographie pour goitre, surveillance cardiaque) est crucial.

  • Effets des antithyroïdiens de synthèse (ATS): Ils traversent également le placenta et peuvent induire un goitre fœtal et/ou une hypothyroïdie. Leur utilisation doit être à la dose la plus faible efficace, en évitant le méthimazole et apparentés au premier trimestre en raison du risque tératogène (aplasie cutanée congénitale, omphalocèle). Le propylthio-uracile est souvent préféré au 1er trimestre.

L'hyperthyroïdie maternelle n'est pas une indication d'interruption thérapeutique de grossesse. Cependant, une contraception efficace est recommandée chez les jeunes femmes atteintes de Basedow. Un suivi spécialisé est indispensable en cas de Basedow ou de titres élevés d'anticorps anti-TSH-R durant la grossesse.

C. Chez la Personne Âgée

La thyrotoxicose peut être atypique et "a bas bruit", souvent appelée forme apathique. Elle se manifeste principalement par une altération massive de l'état général, une fonte musculaire sévère, une cachexie (amaigrissement extrême) et une insuffisance cardiaque. Une thyrotoxicose, même minime et peu symptomatique, peut suffire à déclencher des troubles du rythme cardiaque (souvent FA) ou une insuffisance cardiaque. Il faut y penser devant une décompensation cardiaque inexpliquée. Les causes les plus fréquentes chez le sujet âgé sont le goitre multinodulaire toxique ou l'adénome toxique, dont la décompensation peut être brutale après l'injection d'un produit de contraste iodé (ex: scanner).

IV. Traitement des Thyrotoxicoses

Le traitement est majoritairement ambulatoire, mais certaines situations nécessitent une prise en charge urgente : crise aiguë thyrotoxique, cardiothyréose chez le sujet âgé, orbitopathie maligne, ou forme cachectisante.

A. Moyens Thérapeutiques

1. Non Spécifiques

Ces mesures visent à contrôler les symptômes et améliorer le confort du patient.

• Repos: Essentiel, avec arrêt de travail si nécessaire.

• Bêta-bloquants: Utilisés pour contrôler rapidement les symptômes sympathiques (tachycardie, tremblements, nervosité) en attendant l'effet des traitements spécifiques. Le propranolol (non cardiosélectif) est souvent privilégié. Ils sont soumis aux contre-indications habituelles (asthme, insuffisance cardiaque sévère non maîtrisée, bradycardie).

• Contraception efficace: Indispensable chez la femme en âge de procréer qui recevra un traitement potentiellement tératogène ou qui envisage un traitement par iode radioactif.

2. Spécifiques

Antithyroïdiens de Synthèse (ATS)

Ils agissent en inhibant la synthèse des hormones thyroïdiennes en bloquant la thyroperoxydase (TPO). Leur effet n'est pas immédiat (délai de 10-15 jours) car ils n'agissent pas sur les hormones déjà stockées.

• Classes:

  • Thioamidazoles: Méthimazole (Thyrozol®) et son précurseur, le Carbimazole (Néomercazole®).

  • Thio-uraciles: Propylthio-uracile (Propylex®) et Benzylthio-uracile (Basdène®).

• Principes de traitement:

  • Titration: Doses initiales élevées pendant 4-6 semaines, puis doses dégressives.

  • Block and Replace: ATS à dose fixe, auxquels on ajoute de la L-Thyroxine pour maintenir une euthyroïdie. Les deux méthodes sont efficaces.

• Effets secondaires:

  • Communs (5-15%): Rashs cutanés, urticaire, arthralgies, alopécie, neutropénie transitoire, perturbations hépatiques mineures.

  • Rares et graves (< 1%):

    • Agranulocytose aiguë (0,2-0,5%): Complication la plus redoutée, de survenue brusque, immuno-allergique, imposant l'arrêt définitif de tous les ATS. Le patient doit être informé du risque et consulter en urgence en cas de fièvre, angine ou tout signe infectieux pour réaliser une Numération Formule Sanguine (NFS). Une neutropénie modérée () peut accompagner la thyrotoxicose elle-même. Si neutrophiles , arrêt des ATS. Si , c'est une agranulocytose, nécessitant hospitalisation en milieu protégé, antibiothérapie large, et arrêt définitif des ATS.

    • Hépatites: Cytolytique (thio-uraciles) ou cholestatique (imidazolés).

    • Vascularites allergiques, pancréatite, hypoglycémies par anticorps anti-insuline.

• Surveillance: Dosage de T4L à 3-4 semaines pour valider l'euthyroïdie (la TSH peut rester basse longtemps). Puis TSH tous les 3 mois.

Traitement Chirurgical (Thyroïdectomie)

Ablation chirurgicale de la glande thyroïde.

• Maladie de Basedow: Thyroïdectomie totale, après préparation médicale par ATS pour atteindre l'euthyroïdie et prévenir une crise thyrotoxique postopératoire. Risques (faibles avec chirurgien expérimenté) : lésion des parathyroïdes (hypoparathyroïdie), du nerf récurrent (dysphonie).

• Goitre multinodulaire toxique: Thyroïdectomie totale, préparation médicale courte si nécessaire.

• Adénome toxique: Lobectomie du côté atteint, préparation médicale courte si nécessaire.

Traitement par Radio-Iode ()

Méthode non invasive détruisant la thyroïde ou ses zones hyperactives par irradiation interne ciblée. Très efficace et considéré comme sûr.

• Contre-indications: Grossesse (test hCG avant administration), allaitement. Contraception efficace pendant 6 mois chez la femme jeune après traitement.

• Modalités: Peut être effectué en ambulatoire selon les doses. Des consignes de radioprotection sont données.

• Délai d'action et conséquences: Action en 1 à 3 mois. Induit fréquemment une hypothyroïdie définitive.

• Maladie de Basedow: Risque d'aggravation de l'orbitopathie (libération d'antigènes thyroïdiens) et d'augmentation des TRAK, limitant son usage si projet de grossesse à court terme (< 2 ans).

B. Indications Thérapeutiques

1. Maladie de Basedow

Après restauration de l'euthyroïdie par ATS, le choix entre traitement médical (ATS au long cours) et traitement radical (chirurgie ou radio-iode) est discuté avec le patient, aucun traitement n'agissant sur la cause auto-immune.

• Traitement médical: Souvent proposé en première intention pour une première poussée, pendant 12 à 18 mois (2 à 4 ans chez l'enfant/adolescent en raison du risque de récidive plus élevé). Carbimazole ou méthimazole sont recommandés. Taux de rechute: 40-50%.

• En cas de rechute: Possibilité de chirurgie, iode radioactif (entraînant une hypothyroïdie définitive), ou ATS au long cours.

2. Adénome Toxique et Goitre Multinodulaire Toxique

Le traitement médical seul ne permet pas la guérison. Les options sont:

• Chirurgie: Si goitre important ou nodule suspect.

• Iode : Très efficace.

3. Hyperthyroïdies Induites par l'Amiodarone

Le traitement dépend du mécanisme (type I: ATS; type II: corticoïdes) et requiert une discussion en milieu spécialisé. L'arrêt de l'amiodarone ne corrige pas rapidement l'hyperthyroïdie en raison de sa longue demi-vie.

4. Thyroïdite Subaiguë

Le traitement est surtout symptomatique (antalgiques, antipyrétiques). Les AINS ou corticoïdes sont utilisés dans les formes intenses.

5. Hyperthyroïdie chez la Femme Enceinte

Différencier TGT de la maladie de Basedow grâce aux TRAK et à l'échographie.

• Thyrotoxicose Gestationnelle Transitoire: Repos, bêta-bloquants si nécessaires, en attendant la résolution spontanée au 2ème ou 3ème trimestre.

• Maladie de Basedow: Prise en charge multidisciplinaire (obstétrique et endocrinologie) avec un suivi rapproché. Utilisation prudente des ATS, en privilégiant le PTU au premier trimestre.

V. Orbitopathie Dysthyroïdienne (OD)

L'OD est une complication de l'orbitopathie de Basedow, mais elle peut aussi, plus rarement, se rencontrer dans le cadre d'une thyroïdite auto-immune de Hashimoto. Le terme "orbitopathie" est plus précis que "ophtalmopathie" car l'atteinte concerne les structures de l'orbite (muscles oculomoteurs, graisse orbitaire).

A. Généralités

La physiopathologie implique des anticorps anti-TSH-R agissant non seulement sur la thyroïde mais aussi sur les fibroblastes des muscles oculomoteurs et la graisse orbitaire, entraînant une augmentation de leur volume.

• Fréquence: Touche 25% des patients atteint de maladie de Basedow. (75% des patients Basedowiens n'auront jamais d'OD).

• Localisation: Bilatérale dans 75% des cas, l'atteinte peut être symétrique ou asymétrique.

• Chronologie: Survient en même temps que l'hyperthyroïdie dans 80% des cas, la précède dans 10%, et apparaît plus tard (sous traitement thyroïdien) dans 10% des cas. Il est donc crucial d'informer les patients des premiers signes oculaires.

B. Manifestations Ophtalmologiques

1. Signes Orbitaires

• Exophtalmie: Signe le plus classique, il s'agit d'une protrusion du globe oculaire. Elle est bilatérale dans 75% des cas, symétrique ou asymétrique. Typiquement, sans inflammation active, elle est axile, non pulsatile, réductible et indolore. Elle est causée par l'hypertrophie des muscles oculomoteurs et/ou de la graisse orbitaire. Mesure par ophtalmométrie de Hertel (valeur indique une exophtalmie).

2. Signes Palpébraux

• Rétraction des paupières: Supérieure et/ou inférieure, avec asynergie oculopalpébrale (la paupière supérieure ne descend pas correctement lors du regard vers le bas).

• Œdème inflammatoire des paupières: Gonflement et rougeur.

• Diminution de la fréquence du clignement.

• Lagophtalmie: Impossibilité de fermer complètement les paupières, entraînant un risque de kératite (inflammation de la cornée) par sécheresse oculaire.

3. Troubles Oculomoteurs

• Myosite: Inflammation des muscles oculomoteurs, causant douleur à la mobilisation du globe. En phase séquellaire, les muscles se fibrosent et se rétractent.

• Diplopie binoculaire: Vision double due à une déviation oculaire (strabisme) par atteinte musculaire.

4. Autres

• Hypertonie oculaire: Fréquente (5-15% des cas), distincte du glaucome.

• Rougeur de la conjonctive (chémosis): Signe d'activité inflammatoire.

C. Complications

Les complications majeures sont regroupées sous le terme d'orbitopathie maligne.

• Atteinte cornéenne: Due à l'exophtalmie et la lagophtalmie, pouvant aller de la simple kératite à l'ulcération, voire à la perforation cornéenne.

• Neuropathie optique compressive: Compression directe des nerfs optiques par les muscles hypertrophiés au niveau de l'apex orbitaire, potentiellement réversible avec traitement mais pouvant entraîner une perte de vision irréversible.

Ces deux complications graves nécessitent un traitement urgent par bolus de méthylprednisolone à forte dose et/ou une chirurgie de décompression orbitaire.

D. Examens Complémentaires

• Imagerie (Scanner et IRM): Essentielle pour détailler l'atteinte orbitaire. Elles confirment l'exophtalmie et visualisent les rapports entre les nerfs optiques et les muscles en cas de neuropathie.

• Évaluation de la neuropathie optique: Examen des pupilles (déficit pupillaire afférent), champ visuel, vision des couleurs, tomographie par cohérence optique (OCT) et potentiels évoqués visuels (PEV).

E. Traitement de l'Orbitopathie

1. Traitement Médical

• Le traitement antithyroïdien n'a pas d'effet direct sur l'OD, mais l'obtention de l'euthyroïdie est cruciale (en évitant l'hypothyroïdie, qui peut aggraver l'OD).

• Arrêt du tabac: Impératif, car le tabagisme est un facteur aggravant majeur de l'OD.

• Traitements oculaires locaux: Substituts lacrymaux (larmes artificielles, gels) pour soulager la sécheresse oculaire et les irritations liées à la rétraction palpébrale et l'exophtalmie.

• Sélénium: Peut être utile dans les formes modérées.

• Prismes et/ou chirurgie: Pour corriger la diplopie en cas de troubles oculomoteurs modérés.

2. Traitement Anti-Inflammatoire

Indiqué en cas d'inflammation active de l'orbite (orbitopathie évolutive). Après avis spécialisé, des bolus intraveineux de méthylprednisolone sont le traitement de choix, à débuter le plus rapidement possible. La radiothérapie externe orbitaire peut être proposée pour les cas cortico-résistants, avec un effet plus lent.

3. Traitement Chirurgical

Trois types d'interventions:

• Chirurgie de décompression orbitaire: Augmente le volume orbitaire en retirant de l'os ou de la graisse (lipectomie), souvent en cas d'exophtalmie sévère ou de neuropathie compressive.

• Chirurgie des muscles oculomoteurs: Quand la diplopie n'est pas corrigible par des prismes.

• Chirurgie des paupières: Correction de la rétraction palpébrale ou blépharoplastie (ablation de l'excès de peau/graisse).