IRM Exophtalmie et Masses Orbitaires

Exploration IRM d'une exophtalmie

L'exophtalmie se définit comme une protrusion du globe oculaire hors de l'orbite, généralement due à une augmentation du contenu orbitaire (hors globe oculaire lui-même). Elle peut être causée par une inflammation, un œdème, un processus tumoral, un traumatisme ou une thrombose du sinus caverneux.

Examen clinique et symptômes associés

L'exophtalmie est le mode de révélation le plus fréquent des masses intra-orbitaires. Les signes associés peuvent inclure une baisse d'acuité visuelle (qui est une urgence), une diplopie, une déviation du globe oculaire, une masse palpébrale ou des douleurs orbitaires. L'interrogatoire recherche des antécédents de cancer ou de dysthyroïdie, ainsi que le mode d'installation (brutal pour hémorragie/infection). L'examen physique évalue si l'exophtalmie est uni ou bilatérale, réductible, axile ou non, positionnelle (orientant vers une varice orbitaire), et la présence de signes inflammatoires ou généraux d'hyperthyroïdie.

Principaux syndromes

Deux syndromes principaux sont à considérer :

• L'orbitopathie dysthyroïdienne, souvent liée à la maladie de Basedow.
• Les masses intra-orbitaires, dont l'hémangiome caverneux est le plus fréquent, suivis par les lymphomes et les métastases.

Imagerie : TDM et IRM

TDM (Tomodensitométrie)

Le TDM est utile pour identifier :

• Des calcifications millimétriques intra-lésionnelles.
• L'état des parois osseuses sinusiennes.
• Des signes d'infection (cellulite de la face).
• Un hématome intra-orbitaire.
• Des varices (mieux visualisées en procubitus tardif après injection).

IRM (Imagerie par Résonance Magnétique)

L'IRM est l'examen de référence, avec des séquences spécifiques :

• T2 TSE coronale et axiale dans le plan du nerf optique.
• T1 axiale sans gadolinium dans le plan du nerf optique.
• T1 Fat Sat coronale et axiale après gadolinium.
• STIR coronale en cas d'atteinte inflammatoire musculaire (orbitopathie dysthyroïdienne).

Questions clés et grades d'exophtalmie

L'IRM doit répondre à quatre questions principales :

1. Le grade d'exophtalmie.
2. La présence d'une dysthyroïdie.
3. Si non dysthyroïdienne, la topographie et sémiologie de la lésion.
4. Le bilan préchirurgical.

Il existe également des "fausses exophtalmies" telles que l'énophtalmie controlatérale, une forte myopie (allongement du globe), un glaucome congénital (buphtalmie) ou une réduction de volume de l'orbite.

Orbitopathie dysthyroïdienne

Cette pathologie est bilatérale dans 80% des cas et axile. Elle peut survenir sans aucun signe général dans 5% des cas (orbitopathie auto-immune pure).

Signes radiologiques :

• Exophtalmie bilatérale axile.
• Hypertrophie des muscles oculomoteurs avec un respect des tendons antérieurs (les obliques et le droit latéral sont touchés en dernier).
• Hypertrophie du tissu adipeux intra et extra-conique, et infiltration graisseuse de la glande lacrymale et des gaines du nerf optique.

Les images IRM (T2 STIR et T1 Fat Sat après injection) montrent l'hypertrophie musculaire et la prise de contraste, notamment au niveau des muscles droits médians et supérieurs, épargnant les tendons.

La FIG. 2. de la maladie de Basedow montre un épaississement et une infiltration graisseuse du muscle droit inférieur en coupes coronales T1 et T2.

Masses intra-orbitaires

Les masses peuvent être strictement intra-coniques, intra et/ou extra-coniques, strictement extra-coniques, ou à cheval avec les espaces environnants (étage antérieur, sinus). Les masses intra-oculaires sont distinctes.

Exemples de masses intra-coniques :

• Méningiome du nerf optique : Souvent chez la femme de 40 ans, lié parfois à la NF2. Isodense au scanner, iso T1 et hyper T2 en IRM. Prend intensément le contraste. Caractérisé par des calcifications et la préservation des fibres optiques au début.
• Gliome : Chez le sujet jeune, associé à la NF1. Isodense au scanner, iso T1 et hyper T2 en IRM. Prise de contraste variable (souvent faible). Développé aux dépens des fibres optiques avec extension possible au chiasma.

La figure 3 illustre un méningiome de la gaine du nerf optique gauche, avec une masse prenant intensément le gadolinium et la conservation des fibres optiques.

Exemples de masses intra et/ou extra-coniques :

• Angiome caverneux : Le plus fréquent chez l'adulte, souvent peu symptomatique. Iso-hypersignal T2 et hyper T1 en IRM, avec une prise de contraste importante. Lésion arrondie, bien limitée. La FIG. 4 montre un hypersignal intense en T2 et une prise de contraste hétérogène en T1 Fat Sat.
• Varice orbitaire : Congénitale ou acquise, parfois post-traumatique. Hypo T1, hyper T2. Prise de contraste importante. Fréquemment pré-orbitaire, avec plus de flux veineux en cas de stase.
• Métastase : Chez des patients avec antécédents de cancer (poumon, sein, neuroblastome). Isodense, hypo T1, hyper T2, avec prise de contraste modérée. Localisation para-vasculaire, sclérosante ou lysante.
• Lymphome : Chez l'adulte (50-70 ans), atteinte primitive ou secondaire. Isodense, hyper T1, hypo T2, avec prise de contraste importante. Atteint les muscles et les paupières, avec extension vers le chiasma et les sinus.
• Rhabdomyosarcome : Chez le jeune enfant, exophtalmie douloureuse avec masse palpable. Isodense, hyper T1, hypo T2, avec prise de contraste importante. Extension vers le chiasma et les sinus, hyperostose sévère.
• Neurofibrome : Chez l'enfant ou l'adulte jeune, souvent lié à une neurofibromatose. Isodense, hypo T1, hyper T2, avec prise de contraste importante. Hypersignal T2 des tumeurs bénignes.
• Processus inflammatoire : Exophtalmie douloureuse avec signes inflammatoires. Isodense, hypo T1, hyper T2, prise de contraste faible ou absente. Lésion lenticulaire souvent au pôle postérieur.

Lésions développées à partir du globe oculaire

Bien que l'exophtalmie soit généralement liée aux masses extra-oculaires, certaines pathologies intra-oculaires peuvent avoir des répercussions :

• Mélanome choroïdien : Chez l'adulte, troubles visuels, lésion noirâtre au fond d'œil. Hyper T1 et Hypo T2 (si mélanine). Prise de contraste importante. Peut causer un décollement de rétine hémorragique et envahissement scléral.
• Rétinoblastome : Chez le jeune enfant, parfois bilatéral, avec leucocorie. Masse hyperdense et calcifiée. Hyper T1, Hypo T2. Prise de contraste modérée. Extension à la paroi, au nerf optique et à l'orbite.
• Hémangiome choroïdien : Souvent associé à la maladie de Sturge-Weber. Iso ou hyperdense. Iso T1, Hyper T2. Prise de contraste importante. Lésion lenticulaire souvent au pôle postérieur.

En résumé, l'exploration IRM de l'exophtalmie est cruciale pour distinguer les étiologies, évaluer l'extension des lésions et guider la prise en charge thérapeutique. Elle permet de caractériser précisément l'anatomie et la sémiologie des affections orbitaires.