Exophtalmie : Diagnostic et Causes

50 cards

Explication détaillée de l'exophtalmie, ses causes, diagnostics et prise en charge.

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Review

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Question

Un processus intraconique donne-t-il une exophtalmie axile ou non axile ?

Answer

Typiquement une exophtalmie axile.

Question

Pourquoi la comparaison avec d'anciennes photos est-elle utile ?

Answer

Elle permet de confirmer l'apparition d'une exophtalmie et potentiellement de la dater.

Question

Qu'indique une exophtalmie pulsatile ?

Answer

Elle suggère une fistule carotidocaverneuse, particulièrement après un traumatisme, et constitue une urgence neurochirurgicale.

Question

Quel appareil mesure la saillie du globe oculaire ?

Answer

L'exophtalmomètre de Hertel, qui mesure la distance entre la cornée et le rebord orbitaire latéral.

Question

Qu'indique souvent une exophtalmie non axile ?

Answer

Elle est souvent causée par des processus extraconiques qui dévient le globe oculaire de son axe.

Question

Quel cancer cause le plus de métastases orbitaires chez l'homme ?

Answer

Le cancer des bronches.

Question

Quel signe palpébral est associé à l'orbitopathie dysthyroïdienne ?

Answer

La rétraction de la paupière supérieure ou inférieure, qui expose une bande de sclère.

Question

Qu'est-ce qu'une exophtalmie axile ?

Answer

Une saillie du globe oculaire vers l'avant selon son axe, sans déviation des axes visuels.

Question

Qu'est-ce que l'indice oculo-orbitaire ?

Answer

Une mesure sur scanner ou IRM pour quantifier l'exophtalmie; un indice supérieur à 70 est pathologique.

Question

Citez une tumeur maligne de l'orbite typique du jeune garçon.

Answer

Le rhabdomyosarcome, une tumeur agressive qui se manifeste par une exophtalmie brutale entre 3 et 7 ans.

Question

Une déviation du globe en bas et en dehors suggère quelle origine tumorale ?

Answer

Une tumeur d'origine sinusienne, comme une mucocèle ou un carcinome de l'ethmoïde.

Question

Quels dosages biologiques confirment une hyperthyroïdie ?

Answer

Une augmentation des hormones T3 et T4 avec une diminution de la TSH circulante.

Question

Qu'est-ce que l'asynergie oculopalpébrale ?

Answer

Un retard de la paupière supérieure à suivre le globe oculaire lors du regard vers le bas.

Question

Qu'est-ce que le chémosis ?

Answer

Un œdème de la conjonctive, signe d'inflammation oculaire souvent associé à une exophtalmie.

Question

Quel est le traitement d'une cellulite orbitaire bactérienne ?

Answer

Une antibiothérapie adaptée est une urgence. Un drainage chirurgical est parfois nécessaire en cas d'abcès.

Question

Qu'est-ce que le cône fasciomusculaire ?

Answer

Un espace délimité par les muscles oculomoteurs. Il divise l'orbite en régions intra et extraconique.

Question

Qu'est-ce que l'énophtalmie ?

Answer

C'est la rétroposition anormale du globe oculaire dans l'orbite, l'inverse de l'exophtalmie.

Question

Qu'est-ce que le signe de la « tête de méduse » ?

Answer

Une vasodilatation majeure des vaisseaux conjonctivaux, typique des fistules à haut débit.

Question

Quel est le risque d'une lagophtalmie sévère ?

Answer

Une kératite (inflammation) ou un ulcère de cornée par défaut de protection.

Question

Quels antécédents sont importants à rechercher lors de l'interrogatoire ?

Answer

Antécédents thyroïdiens, traumatiques faciaux, ou de pathologie ORL comme les sinusites chroniques.

Question

Citez deux maladies systémiques pouvant causer une exophtalmie.

Answer

La sarcoïdose et la granulomatose de Wégener.

Question

Qu'est-ce que l'exophtalmie ?

Answer

L'augmentation de la protrusion normale du globe oculaire en avant du cadre orbitaire osseux.

Question

Quelle mesure définit une exophtalmie ?

Answer

Une saillie oculaire au-delà de 20 mm ou une asymétrie supérieure à 2 mm entre les deux yeux.

Question

Quel examen d'imagerie évalue mieux les parties molles orbitaires ?

Answer

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est supérieure pour visualiser les muscles, la graisse et les nerfs.

Question

Qu'est-ce que la cellulite orbitaire chez l'enfant ?

Answer

Une infection, souvent secondaire à une sinusite, provoquant une exophtalmie unilatérale brutale avec inflammation.

Question

Comment le diagnostic de fistule carotidocaverneuse est-il confirmé ?

Answer

Par une artériographie carotidienne.

Question

Quel est le traitement test d'une orbitopathie inflammatoire idiopathique ?

Answer

Une corticothérapie à forte dose, qui confirme le diagnostic en entraînant une régression des symptômes.

Question

Qu'est-ce que la lagophtalmie ?

Answer

Une fermeture incomplète des paupières, pouvant exposer la cornée à des lésions.

Question

Une tumeur de la glande lacrymale est-elle forcément bénigne ?

Answer

Non, elle peut être bénigne (adénome pléomorphe) ou maligne avec une évolution rapide et des douleurs.

Question

Quelle est la différence entre exophtalmie et exorbitisme ?

Answer

L'exorbitisme est la protrusion de l'ensemble du contenu orbitaire, pas seulement du globe oculaire.

Question

Quelle est la principale cause d'exophtalmie chez l'adulte ?

Answer

L'orbitopathie dysthyroïdienne, le plus souvent associée à la maladie de Basedow.

Question

Quel examen d'imagerie évalue mieux le contenant osseux de l'orbite ?

Answer

Le scanner à rayons X (tomodensitométrie) est plus performant pour étudier les parois osseuses de l'orbite.

Question

L'atteinte dans l'orbitopathie dysthyroïdienne est-elle toujours bilatérale ?

Answer

Non, elle est le plus souvent bilatérale et asymétrique, mais peut être unilatérale dans un quart des cas.

Question

Quelle est la tumeur orbitaire primitive bénigne la plus fréquente chez l'adulte ?

Answer

L'hémangiome caverneux, une tumeur vasculaire intraconique d'évolution lente.

Question

Une déviation du globe en bas et en dedans suggère quelle origine tumorale ?

Answer

Une tumeur de la glande lacrymale.

Question

Qu'est-ce qu'une mucocèle ?

Answer

Une tumeur bénigne issue d'un sinus (frontal ou ethmoïdal) pouvant se propager à l'orbite.

Question

Quel cancer cause le plus de métastases orbitaires chez la femme ?

Answer

Le cancer du sein.

Question

Donnez deux exemples de craniosynostoses causant une exophtalmie.

Answer

La maladie d'Apert et la maladie de Crouzon.

Question

Qu'est-ce que la diplopie ?

Answer

La vision double, symptôme d'une atteinte des muscles ou des nerfs oculomoteurs.

Question

Comment pose-t-on le diagnostic d'un lymphome orbitaire ?

Answer

La certitude est obtenue par biopsie avec immunomarquages.

Question

Quelle est la particularité des varices orbitaires ?

Answer

Elles provoquent une exophtalmie intermittente, qui augmente lors de la manœuvre de Valsalva.

Question

Dans quel contexte une exophtalmie s'accompagne-t-elle d'un souffle intracrânien ?

Answer

Dans le cas d'une fistule carotidocaverneuse, où un souffle synchrone au pouls est audible.

Question

Quelles sont les deux causes majeures d'exophtalmie chez l'enfant ?

Answer

Les cellulites orbitaires (infectieuses) et les tumeurs orbitales.

Question

Quelle est l'évolution de l'ophtalmopathie dysthyroïdienne ?

Answer

Elle est lente, progressive, variable, et souvent dissociée de l'évolution de la maladie thyroïdienne.

Question

Avec quelle maladie les gliomes du nerf optique sont-ils souvent associés ?

Answer

La maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type 1).

Question

Contre quoi l'IRM est-elle contre-indiquée ?

Answer

En cas de suspicion de corps étranger intraorbitaire, pacemaker, ou anciens clips neurochirurgicaux.

Question

Quel est le principal diagnostic différentiel d'une exophtalmie bilatérale ?

Answer

Une myopie forte, qui augmente la taille du globe oculaire et peut simuler une exophtalmie.

Question

Quel signe peut indiquer des métastases de neuroblastome chez l'enfant ?

Answer

Une exophtalmie uni ou bilatérale associée à des ecchymoses palpébrales.

Question

Comment un traumatisme peut-il causer une exophtalmie ?

Answer

Par un hématome orbitaire, une pneumorbite (air dans l'orbite), ou une fistule carotidocaverneuse.

Question

Quelle est la complication la plus grave de l'orbitopathie dysthyroïdienne ?

Answer

La neuropathie optique par compression du nerf optique, qui est une urgence thérapeutique.

L'exophtalmie est un symptôme caractérisé par une protrusion anormale du globe oculaire en avant de l'orbite. Elle peut être le signe de diverses pathologies, certaines nécessitant une prise en charge urgente.

Diagnostic Positif de l'Exophtalmie

Le diagnostic d'exophtalmie est souvent suspecté par le patient lui-même, son entourage, ou lors de la surveillance de pathologies spécifiques comme l'hyperthyroïdie.

Anamnèse : Recherche d'antécédents personnels ou familiaux (problèmes thyroïdiens, traumatismes faciaux/orbitaires, pathologies ORL).
Symptômes associés : Baisse d'acuité visuelle, larmoiement, diplopie, inflammation conjonctivale, œdème palpébral.
Signes d'hyperthyroïdie : Amaigrissement, thermophobie, hyperexcitabilité, tachycardie, diarrhée.

Diagnostic Clinique de l'Exophtalmie

L'examen clinique est essentiel pour confirmer et caractériser l'exophtalmie.

Inspection

De face, de profil, en regard tangentiel : Permet de visualiser la saillie anormale des globes oculaires.
Exophtalmométrie de Hertel : Mesure la protrusion du globe oculaire.
- Normale : Inférieure à 18 mm chez l'adulte.
- Exophtalmie : Supérieure à 20-21 mm ou asymétrie > 2 mm entre les deux yeux.
Rétraction palpébrale : Bande de sclère visible au-dessus ou en dessous de la cornée, majorant l'aspect d'exophtalmie.
Lagophtalmie : Mauvaise fermeture palpébrale.
Asynergie oculopalpébrale : La paupière supérieure ne suit pas le mouvement du globe vers le bas.

Caractéristiques de l'Exophtalmie

Direction :
- Axile : Le globe saille vers l'avant selon son axe antéropostérieur (processus diffus ou intraconiques).
- Non axile : Le globe saille selon un axe différent, avec perte de parallélisme des axes visuels (processus extraconiques).
Caractère pulsatile : Palpation et auscultation du globe oculaire. Des pulsations synchrones au pouls et un thrill suggèrent une fistule carotidocaverneuse.
Variations : Modifications lors des cris/pleurs (enfant) ou changements de position (adulte).
Comparaison avec l'état antérieur : Utilisation de photographies pour dater l'apparition.

Signes Oculaires Associés

Baisse d'acuité visuelle : Souvent due à une compression du globe oculaire.
Troubles oculomoteurs : Diplopie (horizontale ou verticale), déviation du globe, limitation des mouvements oculaires.
Phénomènes inflammatoires : Chémosis (œdème conjonctival), vasodilatation conjonctivale, kératite, ulcère de cornée, œdème/rougeur palpébrale.

Palpation Orbitaire

Recherche de masse palpable : Préciser consistance, mobilité, couleur, variations.
Retournement des paupières : Recherche de masse dans le cul-de-sac conjonctival.
Palpation des aires ganglionnaires : Prétragiennes et submentales.

Diagnostics Différentiels

Augmentations de taille du globe oculaire (myopie forte, glaucome congénital).
Faux aspect d'exophtalmie unilatérale (énophtalmie controlatérale).
Aspect d'exophtalmie par simple rétraction palpébrale.

Examen Ophtalmologique Complémentaire

Confirmation de l'acuité visuelle et de la réfraction.
Examen de Hess-Lancaster pour les troubles oculomoteurs.
Fond d'œil : Recherche d'œdème papillaire, atrophie optique, plis choroïdiens.
Champ visuel : Recherche de scotome ou déficit altitudinal.

Examens Complémentaires

L'imagerie est prépondérante pour le diagnostic étiologique.

Imagerie

Scanner à rayons X (RX) et Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) :
- Confirment l'exophtalmie et mesurent l'indice oculo-orbitaire (normal < 70).
- Recherche de processus occupant de l'espace (tumeurs) : siège (intraconique/extraconique), volume, extension.
- Le scanner RX est meilleur pour l'os, l'IRM pour les parties molles.
- Recherche d'atteinte osseuse (ostéolyse, ostéocondensation) et de structures périorbitaires (sinus).
- Utilisation de produits de contraste (iodés pour scanner, gadolinium pour IRM) et Doppler pour évaluer la vascularisation.

Diagnostic Étiologique

Les causes varient selon l'âge du patient.

Chez le Nourrisson et le Très Jeune Enfant

Pathologies congénitales : Craniosynostoses (maladies d'Apert et de Crouzon), kystes dermoïdes, tératomes, kystes colobomateux.
Méningocèles et méningoencéphalocèles : Peuvent causer une exophtalmie pulsatile.

Chez l'Enfant et l'Adolescent

Cellulites orbitaires : Cause principale, souvent secondaire à une sinusite ethmoïdale. Exophtalmie unilatérale, brutale, inflammatoire, avec fièvre.
Tumeurs orbitales :
- Rhabdomyosarcome : Exophtalmie brutale avec signes inflammatoires et masse palpable.
- Gliomes du nerf optique : Exophtalmie lentement progressive, unilatérale, axile, avec baisse d'acuité visuelle. Fréquent chez les enfants atteints de maladie de Recklinghausen.
- Métastases de neuroblastomes : Exophtalmies uni- ou bilatérales avec ecchymoses palpébrales.

Chez l'Adulte

Orbitopathie dysthyroïdienne : Première étiologie, principalement dans la maladie de Basedow.
- Atteinte bilatérale asymétrique, axile, non pulsatile.
- Signes associés : rétraction palpébrale, chémosis, diplopie, hypertonie oculaire, kératite.
- Neuropathie optique par compression : urgence thérapeutique.
- Diagnostic confirmé par dosage hormonal (, augmentées, TSH diminuée) et autoanticorps.
Tumeurs orbitaires :
- Lymphomes et métastases : Peuvent causer une exophtalmie bilatérale.
- Hémangiome caverneux : Tumeur vasculaire bénigne, intraconique, d'évolution lente.
- Varices orbitaires : Exophtalmie intermittente, augmentée par la manœuvre de Valsalva.
- Méningiomes : Localisés au nerf optique ou aux parois osseuses, entraînent une baisse d'acuité visuelle.
- Tumeurs de la glande lacrymale : Exophtalmie non axile (globe dévié en bas et en dedans).
- Tumeurs d'origine ORL : Exophtalmie non axile (globe dévié en bas et en dehors), comme les mucocèles ou carcinomes sinusiennes.
- Orbitopathies inflammatoires chroniques idiopathiques : Masse hyperdense mal limitée, régression sous corticothérapie.
Pathologie infectieuse orbitaire : Cellulite orbitaire, abcès orbitaire, kyste hydatique. Contexte infectieux, fièvre, inflammation. Urgence thérapeutique (antibiothérapie, drainage).

Exophtalmies d'Origine Traumatique

Hématome orbitaire, pneumorbite : Après un traumatisme récent.
Fistule carotidocaverneuse ou durale : Exophtalmie majeure unilatérale, axile, pulsatile, avec souffle orbitaire et intracrânien. Urgence neurochirurgicale.

Conduite Pratique

L'orientation diagnostique est guidée par les caractéristiques de l'exophtalmie et les signes associés.

Exophtalmie bilatérale chez l'adulte avec signes inflammatoires/oculomoteurs et contexte d'hyperthyroïdie : Suspecter une orbitopathie dysthyroïdienne.
Exophtalmie unilatérale pulsatile : Fistule carotidocaverneuse (transfert rapide en neurochirurgie).
Exophtalmie unilatérale axile chez l'adulte (hors traumatisme/thyroïde) : Tumeur orbitaire (diagnostic par imagerie et histologie).
Exophtalmie unilatérale non axile :
- Globe dévié en bas et en dedans : Tumeur de la glande lacrymale.
- Globe dévié en bas et en dehors : Tumeur sinusienne.
Exophtalmie bilatérale chez l'adulte (hors thyroïde) : Lymphome ou métastase orbitaire.
Exophtalmie unilatérale chez l'enfant avec contexte inflammatoire : Cellulite orbitaire (ethmoïdite) ou rhabdomyosarcome (biopsie rapide).
Exophtalmie bilatérale chez le jeune enfant avec ecchymoses palpébrales : Métastase orbitaire de neuroblastome.

Conclusion

L'examen clinique de l'exophtalmie permet une orientation diagnostique cruciale, confirmée par l'imagerie (scanner RX, IRM, échographie Doppler) et la biologie. Une identification rapide des caractéristiques et des symptômes associés est essentielle pour prévenir des complications graves et potentiellement vitales.

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