Développement embryonnaire du cœur

Embryologie du cœur et du système cardiovasculaire

Le développement du système cardiovasculaire est essentiel pour assurer l'apport nutritif et l'élimination des déchets de l'embryon. Cet organe complexe émerge d'un simple tube cardiaque pour devenir le moteur de la circulation systémique et pulmonaire.

Généralités et importance du système cardiovasculaire

Initialement, les échanges entre l'embryon et la mère se font par imbibition jusqu'à l'établissement d'une circulation intra-embryonnaire qui se raccorde à la circulation extra-embryonnaire. Une fois la barrière placentaire fonctionnelle, le système cardio-vasculaire devient l'unique processus permettant d'assurer un apport nutritif et une élimination des déchets. À la 22ème journée (J22), le cœur commence à battre de façon autonome, marquant le début des contractions myocardiques.

Mise en place du mésoblaste cardiaque

La première étape de la formation du cœur débute lors de la gastrulation. Des cellules épiblastiques migrent à partir de la ligne primitive dans une zone désignée « aire cardiaque » située en avant de la membrane pharyngienne.

À la fin de la 4ème semaine, les cellules mésenchymateuses se transforment en deux types cellulaires essentiels :

• Cellules myocardiques : donnent naissance aux myocytes
• Cellules endothéliales : entourées de myocytes, elles sont angio et sanguino-formatrices et forment les Tubes Endocardiques Primitifs (TEP)

Lors de la délimitation (passage d'un embryon disque à un embryon 3D), il y a une bascule ventrale de l'aire cardiaque. Les deux TEP initialement distincts se rapprochent progressivement et fusionnent pour former un seul tube cardiaque.

Réseaux vasculaires embryonnaires

L'embryon dispose de trois réseaux vasculaires majeurs :

Réseaux extra-embryonnaires (2) :

• Réseau vitellin : angio et sanguino-formateur, constitué de deux veines et deux artères vitellines naissant de la paroi de la vésicule vitelline
• Réseau chorio-allantoidien ou ombilical : seulement angio-formateur, né dans le pédicule de fixation et donnant les villosités placentaires

Les veines des réseaux extra-embryonnaires s'abouchent dans le sinus veineux tandis que les artères se connectent aux aortes dorsales.

Réseau intra-embryonnaire : Correspond aux tubes endocardiques primitifs auxquels font suite les aortes dorsales puis ventrales. Il comprend deux veines cardinales antérieures et deux veines cardinales postérieures se connectant au canal de Cuvier puis au sinus veineux.

Structure du tube cardiaque primitif

Le tube cardiaque est constitué essentiellement d'un endocarde. Autour se forment les cardiomyocytes qui constituent la gelée cardiaque — une substance visqueuse contenant des myocytes et des cellules indifférenciées. L'ensemble est suspendu dans la cavité péricardique par du mésoblaste.

Évolution et septation du tube cardiaque

Le tube cardiaque subit une septation progressive selon trois étapes fondamentales : la boucle, la convergence et le wedging.

La boucle (loop) : Le premier mécanisme de cloisonnement résulte de la latéralisation droite/gauche. Le tube s'allonge et subit une plicature formant la boucle droite. Le troncus et le conus (deux aortes ventrales) se modifient ultérieurement. Des bourgeons endocardiques appelés crêtes apparaissent au niveau du pli primitif.

La convergence : Les cavités cardiaques et septa s'alignent progressivement. Trois septa se forment :

• Septum auriculaire : sépare l'oreillette droite de l'oreillette gauche
• Septum ventriculaire : sépare le ventricule droit du ventricule gauche
• Septum auriculo-ventriculaire : sépare la cavité atrio-ventriculaire

Le canal atrio-ventriculaire (CAV) permet initialement la communication entre le ventricule et l'oreillette. Lors de la convergence, ce canal se divise pour former la valve tricuspide (trois feuillets) à droite et la valve mitrale (deux feuillets) à gauche. L'oreillette passe progressivement au-dessus du ventricule par allongement de la structure, acquérant une position supérieure et postérieure.

Cloisonnement de l'oreillette primitive : Le septum primum croît depuis la surface dorsale des oreillettes vers le ventricule primitif ventral. Ce septum est incomplet et présente un ostium primum. Le septum auriculo-ventriculaire (intermedium) se met en place et, en fusionnant avec le septum primum, entraîne la disparition de l'ostium primum et l'apparition de l'ostium secundum.

Ensuite naît le septum secundum à droite du premier. Incomplet, il présente le foramen ovale, qui disparaîtra à la naissance. Une « chicane » se forme permettant le passage du sang entre les deux oreillettes. La communication persiste car la pression artérielle pulmonaire est très forte, refoulant le sang vers la gauche.

Cloisonnement du ventricule primitif : Le septum inter-ventriculaire naît de la partie ventrale du ventricule primitif et croît vers le septum intermedium. Ce cloisonnement, d'abord déséquilibré, s'aligne progressivement avec le septum inter-auriculaire par un mouvement de rotation. Initialement, l'artère pulmonaire naît en avant de l'aorte ; lors du cloisonnement du conus et du troncus, le septum subit un mouvement hélicoïdal et l'artère pulmonaire passe en arrière de l'aorte. À la fin de la 6ème semaine, tous les septa s'alignent.

Le Wedging (cloisonnement du conus et du troncus) : Troisième étape permettant la septation de la voie d'éjection. Le conus se forme à partir de quatre bourgeons endocardiques (deux latéraux A et B, deux antéro-postérieurs 1 et 3) formant un axe décalé de 90°. Le conus subit un mouvement hélicoïdal et l'artère pulmonaire bascule en arrière de l'aorte. Un septum partage le conus en deux : le conus droit s'incorpore au ventricule droit formant l'infundibulum, tandis que le conus gauche régresse, créant une continuité mitro-sigmoidienne (l'orifice mitral accolé à l'orifice aortique).

À gauche existe une continuation de la valve mitrale avec le départ de l'aorte. À droite, aucune communication n'existe entre la valve tricuspide et l'artère pulmonaire en raison du septum coral. Le même processus se répète au niveau du troncus.

Évolution du sinus veineux

Le sinus veineux accueille initialement les veines cardinales antérieures et postérieures droites et gauches, vitellines et ombilicales. Sa partie gauche régresse presque complètement ; seul le sinus coronaire persiste et s'abouche dans l'oreillette droite.

De la veine cardinale antérieure droite dérive la veine cave supérieure. De la veine vitelline droite dérive la veine cave inférieure. Les autres veines régressent totalement.

Histogenèse cardiaque

Système de conduction : In utéro, les volumes ventriculaires sont équilibrés. À la naissance, les cavités gauches prennent plus d'importance. L'apparition du système de conduction s'effectue sous forme de nœuds. Les cellules se modifient et acquièrent des propriétés nerveuses et des capacités de transmission de l'influx nerveux à travers le myocarde.

Trois faisceaux permettent la conduction nerveuse :

• Nœud sino-atrial : né à la paroi dorsale de l'oreillette droite
• Nœud atrio-ventriculaire : né à la base du septum auriculo-ventriculaire
• Faisceau de His : innerve la paroi des ventricules, situé dans le septum inter-ventriculaire

Les cellules endothéliales sécrètent de l'endothéline qui induit la différenciation des cardiomyocytes. Ces derniers acquièrent un rythme pacemaker permettant les battements du cœur. Les cellules différenciées diffusent l'influx nerveux aux autres cardiomyocytes.

Compaction et formation des valves auriculo-ventriculaires : Initialement, les ventricules forment des trabéculations assurant la communication avec l'épicarde. La compaction du myocarde concernant les 2/3 externes du myocarde synchronise toutes les cellules cardiaques et permet l'homogénéité du battement.

Les valves naissent des bourgeons endocardiques qui fusionnent. Initialement épaisses, elles subissent une délamination par apoptose donnant naissance aux cordages qui fusionnent au niveau ventriculaire en piliers. La valve mitrale est constituée de deux valves maintenues par deux piliers du ventricule gauche. La valve tricuspide comprend trois valves : trois piliers dont un (la bandelette septale ou marginale) ancré dans le septum du ventricule droit.

Arcs aortiques

La formation des arcs aortiques résulte de la réunion d'une aorte dorsale avec une aorte ventrale. Après la bascule ventrale de l'aire cardiaque, six arcs aortiques se forment, reliant chaque aorte ventrale à son aorte dorsale respective. Ces arcs encerclent l'œsophage et le bourgeon brachial.

À partir de ces arcs, des cellules de la crête neurale migrent dans le mésoblaste environnant et participent à la septation et à la septation des voies d'éjection du cœur.

Destinée des arcs aortiques :

• 3ème arc : donne le tronc brachio-céphalique droit (artère carotide droite et sous-clavière droite), ainsi que la carotide gauche et la sous-clavière gauche
• 4ème arc : persiste pour former l'aorte
• 6ème arc : donne l'artère pulmonaire
• Autres arcs : régressent et dégénèrent

Le tronc brachio-céphalique gauche régresse ; la carotide et la sous-clavière gauches naissent de la portion horizontale de l'aorte.

Circulation fœtale et adaptations périnatales

Chez le fœtus in utéro existe un shunt physiologique : une portion du tronc pulmonaire se connecte à l'aorte descendante via le canal artériel. À la naissance, la respiration et les voies aériennes se mettent en place, diminuant la pression intra-pulmonaire. Les artères pulmonaires vasculalisent les poumons et le débit dans les veines pulmonaires augmente.

Davantage de sang afflue dans l'oreillette gauche. Les deux membranes des septums primum et secundum se plaquent l'une contre l'autre, fermant le foramen ovale et accomplissant le cloisonnement définitif des quatre cavités du cœur. Le canal artériel se ferme fonctionnellement par contraction des muscles lisses, formant le ligamentum arteriosum.

Malformations cardiaques congénitales

Les malformations cardiaques résultent d'anomalies développementales durant la septation ou la migration cellulaire.

Anomalies du septum aortico-pulmonaire :

• Tronc artériel persistant (TAP) : migration anormale des cellules de la crête neurale entraînant un développement partiel du septum aortico-pulmonaire. Un seul gros vaisseau quitte le cœur recevant le sang des deux ventricules, généralement accompagné d'une communication interventriculaire
• Transposition des gros vaisseaux : migration anormale des cellules de la crête neurale provoquant un développement non spiralé du septum aortico-pulmonaire. L'aorte naît anormalement du ventricule droit et le tronc pulmonaire du ventricule gauche

Anomalies du septum interauriculaire :

• Défaut du foramen ovale : résorption excessive du septum primum, secundum ou des deux, créant une ouverture entre les oreillettes droite et gauche. Certains défauts peuvent être tolérés longtemps
• Perméabilité du foramen ovale : fusion incomplète du septum secundum, présente chez environ 25% de la population, généralement sans importance clinique
• Fermeture prématurée du foramen ovale : fermeture prénatale entraînant une hypertrophie du cœur droit et un sous-développement du cœur gauche

Anomalies du septum auriculo-ventriculaire :

• Canal auriculo-ventriculaire commun persistant : échec de fusion des coussins auriculo-ventriculaires dorsal et ventral. Le canal AV commun ne se divise pas, créant une grande ouverture au centre du cœur. Les valves tricuspide et bicuspide sont représentées par une valve commune

Anomalies du septum interventriculaire :

• Communication interventriculaire (CIV) : fusion défectueuse des crêtes bulbaires et coussins auriculo-ventriculaires créant une ouverture entre les ventricules droits et gauches, permettant la libre circulation du sang. Une grande CIV est initialement associée à un shunt gauche-droite

Anomalies du système artériel :

• Arc aortique double : persistance anormale d'un arc droit formant un anneau vasculaire autour de la trachée et de l'œsophage, provoquant des difficultés respiratoires et de déglutition
• Arc aortique droit : persistance anormale de l'aorte dorsale droite avec régression partielle de l'aorte dorsale gauche. L'arc peut passer antérieurement ou postérieurement à l'œsophage et à la trachée
• Persistance du canal artériel (PDA) : non-fermeture du canal artériel entre l'artère pulmonaire gauche et l'aorte descendante, provoquant un shunt gauche-droite

Anomalies du système veineux :

• Persistance de la veine cave supracardinale gauche : formation d'une veine cave inférieure supplémentaire en dessous du niveau des reins
• Veine cave supérieure gauche : persistance de la veine cardinale antérieure gauche formant une veine cave supérieure supplémentaire. La veine cardinale antérieure droite régresse anormalement
• Absence de la portion hépatique de la veine cave inférieure : la veine vitelline droite ne parvient pas à former un segment de la veine cave inférieure. Le sang de la partie inférieure du corps atteint l'oreillette droite via la veine azygos, hémiazygos et veine cave supérieure

Synthèse et importance clinique

Le cœur est l'organe principal de la circulation. Son évolution embryologique reste capital pour le devenir de l'organisme humain car elle est centrale dans la nutrition de tous les tissus. La compréhension des processus de septation, de migration cellulaire et de formation vasculaire permet de comprendre l'apparition des malformations cardiaques et leurs implications cliniques. Les anomalies du développement cardiaque peuvent affecter la septation, les arcs aortiques ou les structures veineuses, compromettant la circulation systémique et pulmonaire.