Chirurgie pédiatrique : pathologies et prise en charge

Introduction à la Chirurgie Pédiatrique

La chirurgie pédiatrique est une spécialité médicale qui se concentre sur le diagnostic et le traitement chirurgical des pathologies de l'enfant, depuis la période fœtale jusqu'à l'adolescence. Elle ne se limite pas à une adaptation de la chirurgie adulte à l'enfant, mais prend en compte les particularités physiologiques, anatomiques et psychologiques du patient pédiatrique. Une collaboration étroite avec les parents est essentielle, et elle inclut même le diagnostic et la prise en charge des malformations *in utero*.

Principes Généraux et Particularités

L'objectif est de comprendre les principes généraux et les spécificités de la chirurgie chez l'enfant, en se basant sur des rappels physiologiques, anatomiques et psychologiques. Il est crucial de savoir prescrire les examens cliniques appropriés face à une pathologie suspectée.

Détresse Respiratoire Néonatale et du Nourrisson

La détresse respiratoire est une urgence médico-chirurgicale grave chez le nouveau-né et le nourrisson.

Signes Cliniques de Détresse Respiratoire

Les signes incluent une fréquence respiratoire inférieure à 20 ou supérieure à 60 cycles/min, des battements des ailes du nez, un tirage intercostal, diaphragmatique ou sous-sternal, un gémissement, une acrocyanose ou cyanose distale, ainsi que des convulsions ou un coma dans les cas graves. Le score d'Apgar est un indicateur important.

Étiologies et Prise en Charge

Plusieurs étiologies sont à considérer:

• Atrésie des choanes: Imperforation congénitale unilatérale ou bilatérale des choanes. Le diagnostic est posé par le passage d'une sonde naso-gastrique (SNG). En cas de bilatéralité, une asphyxie et cyanose immédiates sont observées. La prise en charge implique l'insertion d'un tube de Mayo ou sonde de Guedel, l'alimentation par SNG et une cure chirurgicale transpalatine.
• Syndrome de Pierre-Robin: Caractérisé par une hypoplasie mandibulaire (rétrognathie), une fente palatine et une implantation anormale de la langue, entraînant une obstruction des voies aériennes supérieures. Le traitement inclut le positionnement de l'enfant sur le ventre, une traction linguale, l'alimentation par SNG et parfois un appareillage prothétique temporaire.
• Emphysème lobaire congénital: Hyperinflation brutale d'un lobe pulmonaire, rare, souvent associée à une chondromalacie ou des atypies vasculaires. Le traitement est chirurgical par thoracotomie.
• Atrésie de l'œsophage: Interruption congénitale de la continuité œsophagienne, incompatible avec la vie sans intervention. C'est une urgence néonatale. Les signes sont une hypersalivation, une détresse respiratoire et une cyanose. Le diagnostic est confirmé par la butée d'une SNG et la radiographie. Le traitement chirurgical vise à rétablir la continuité de l'œsophage et fermer la fistule.
• Hernie diaphragmatique congénitale: Passage de viscères abdominaux dans la cavité thoracique via un défect diaphragmatique. C'est la forme de Bochdaleck qui est la plus spécifique. Elle se manifeste par une dyspnée, un ventre plat et un thorax bombé. Le diagnostic est confirmé par la radiographie thoracique. Le traitement implique une intubation immédiate et une chirurgie par laparotomie pour réintégrer les anses et fermer la brèche.

Pathologies Abdominales Aiguës du Nouveau-Né

Entérocolite Ulcéro-Nécrosante (EUN)

La EUN est une nécrose par infarcissement hémorragique de la paroi digestive, affectant principalement le grêle terminal, le caecum et le côlon droit. C'est une urgence médico-chirurgicale, surtout chez le prématuré. La classification de Bell modifiée par Kliegman décrit les stades:

• Stade 1 (pré-entérite): Signes généraux (fatigue, bradycardie, apnée, instabilité thermique) et digestifs (résidus, vomissements, distension abdominale).
• Stade 2 (confirmé): Aggravation des signes, pneumatose intestinale à l'ASP.
• Stade 3 (avancé): Choc, acidose sévère, péritonite, ascite, pneumopéritoine.

Le traitement initial est médical (réanimation, antibiotiques, repos digestif, nutrition parentérale) ; le traitement chirurgical est indiqué aux stades avancés.

Iléus et Péritonite Méconiale

L'iléus méconial est une obstruction intestinale due à un méconium épais, souvent lié à la mucoviscidose. Les symptômes incluent un ballonnement abdominal et des vomissements bilieux. Le traitement est un lavement à la gastrograffine, la chirurgie en cas d'échec. La péritonite méconiale est une inflammation péritonéale due à une perforation intestinale *in utero*, diagnostiquée anténatalement. Elle se manifeste par un ballonnement abdominal et un syndrome occlusif. Le traitement est chirurgical.

Atrésie Intestinale et Malrotation

L'atrésie digestive est une interruption congénitale partielle ou totale de la lumière digestive. Elle est la cause de près de 50% des occlusions néonatales et est une urgence diagnostique et thérapeutique. La classification inclut les types I, II et III selon l'étendue de l'interruption. Le diagnostic est confirmé par l'ASP montrant une "double bulle" pour l'atrésie duodénale. Les malrotations sont des malformations de l'intestin primitif souvent associées à des occlusions néonatales, des volvulus ou des troubles chroniques du transit. Elles résultent d'anomalies des rotations intestinales embryonnaires. Le diagnostic peut être aidé par l'échographie révélant le "signe de tourbillon" (whirlpool sign).

Duplications Digestives

Ce sont des malformations tubulaires ou kystiques du tube digestif. Elles peuvent entraîner une occlusion par compression du segment principal. Le traitement est chirurgical.

Pathologies Bilio-Pancréatiques

Les affections hépato-biliaires pédiatriques diffèrent de celles de l'adulte.

Atrésie des Voies Biliaires (AVB)

Anomalie de l'appareil biliaire chez le jeune nourrisson, évoluant rapidement vers une cholestase et une cirrhose biliaire irréversible. L'ictère néonatal persistant est un signe clé. Le traitement chirurgical (intervention de Kasai) est crucial avant 2 mois. La transplantation hépatique est souvent nécessaire à terme.

Dilatation Congénitale des Voies Biliaires

Ces dilatations kystiques des voies biliaires peuvent être intra- ou extra-hépatiques. Elles constituent un état pré-cancéreux. Le traitement est chirurgical, visant à réséquer la dilatation et pratiquer une anastomose bilio-digestive.

Lithiase Vésiculaire

Plus fréquente chez les grands enfants, notamment ceux atteints de maladies hémolytiques. Le traitement est une cholécystectomie cœlioscopique.

Tumeurs et Abcès Hépatiques

L'hépatoblastome est la tumeur hépatique la plus fréquente. Des métastases de tumeurs comme celles de Wilms ou neuroblastomes peuvent également être trouvées. Les abcès parasitaires (amibiase, kyste hydatique) sont traités médicalement et parfois chirurgicalement.

Hypertension Portale (HTP)

Altération du flux portal due à un obstacle, pouvant être pré-, intra- ou supra-hépatique. Les complications les plus graves sont les hématémèses. Le traitement immédiat inclut la transfusion, la sédation et la sclérothérapie endoscopique. Le traitement de fond peut comprendre la sclérothérapie préventive ou des shunts.

Mucoviscidose et Pancréatite

La mucoviscidose est une affection génétique dont les complications digestives et respiratoires concernent le chirurgien pédiatrique (iléus méconial, insuffisance pancréatique exocrine). La pancréatite idiopathique se caractérise par des douleurs abdominales postprandiales, une perte de poids et un diabète. Le traitement est médico-chirurgical.

Troubles de la Motricité Digestive

Ces pathologies résultent d'un désordre intrinsèque de la motricité digestive, souvent lié à des anomalies des plexus nerveux.

Reflux Gastro-Œsophagien (RGO)

Fréquent chez le nouveau-né, mais devient pathologique s'il est invalidant ou symptomatique. Il peut provoquer des vomissements, des régurgitations, des troubles respiratoires (asthme, toux nocturne) et une œsophagite. Le diagnostic est affiné par la pHmétrie, la manométrie et la radiologie. Le traitement est médical (postural, diététique, médicamenteux) ou chirurgical (fundoplicature de Nissen ou Toupet) en cas d'échec.

Achalasie ou Méga-Œsophage

Trouble moteur primitif de l'œsophage avec apéristaltisme et défaut de relaxation du sphincter inférieur de l'œsophage (SIO). Le traitement chirurgical est une myotomie selon Heller, ou une dilatation pneumatique endoscopique.

Sténose Hypertrophique du Pylore (SHP)

Hypertrophie et hyperplasie de la couche musculaire interne du pylore, entraînant un rétrécissement progressif. C'est la cause chirurgicale la plus fréquente des vomissements chroniques du nourrisson. La triade classique est : vomissements en jet, déshydratation, et la palpation d'une "olive pylorique". Le traitement est la pylorotomie extra-muqueuse.

Maladie de Hirschsprung

Absence de cellules ganglionnaires dans les plexus myentériques et sous-muqueux, entraînant un dysfonctionnement de la motricité digestive. Elle est une cause fréquente d'occlusion néonatale. Le diagnostic est confirmé par lavement opaque, manométrie et biopsie rectale. Le traitement est chirurgical avec résection du segment aganglionnaire et reconstruction rectale.

Les Douleurs Abdominales

Appendicite

Inflammation de l'appendice vermiculaire, motif fréquent de consultation. La triade de Dieulafoy (hyperesthésie cutanée, défense à la FID, douleur au point de Mac Burney) est caractéristique. Le traitement est chirurgical (appendicectomie).

Invagination Intestinale Aiguë (IIA)

Pénétration d'un segment intestinal dans le segment d'aval, provoquant une obstruction. C'est une urgence médico-chirurgicale fréquente chez le nourrisson. La triade de Kirmisson-Pouliquen-Ombredanne (crise douloureuse paroxystique, vomissements, émission de sang par l'anus) est classique. Le diagnostic est fait par échographie, le traitement par lavement hydrostatique ou pneumatique, ou chirurgical.

Péritonite par Perforation Typhique

Complication d'une entérite, la perforation se situe généralement au niveau de l'iléon terminal. La prise en charge est une réanimation et une laparotomie.

Anomalies de la Paroi Abdominale

Hernie Ombilicale (HO)

Bosselure centrée autour de l'ombilic. Plus fréquente chez les enfants d'origine africaine, elle disparaît souvent spontanément avant 18 mois. L'intervention chirurgicale est indiquée pour les hernies de grand diamètre ou persistantes.

Résidus Omphalo-Mésentériques

Correspondent à une fermeture incomplète ou une anomalie de différenciation des annexes fœtales, incluant le sinus, la fistule omphalo-mésentérique ou le diverticule de Meckel.

Laparoschisis et Omphalocèle

Ce sont des malformations majeures diagnostiquées anténatalement.

• Laparoschisis: Éviscération partielle des anses intestinales par un défect latéro-ombilical. L'intestin baigne dans le liquide amniotique, entraînant des dépôts et un risque d'ischémie.
• Omphalocèle: Protrusion de viscères abdominaux à travers un défect centré sur l'ombilic, recouverts d'une membrane. Risque d'infection si la membrane se délabre.

La prise en charge à la naissance est une urgence, incluant la réanimation, la protection des viscères et une chirurgie pour réintégrer les organes.

Défaut du Canal Péritonéo-Vaginal (PCPV)

Défaut de régression du PCPV, qui peut se manifester comme une hernie inguinale, une hydrocèle ou un kyste du cordon spermatique.

Proctologie Pédiatrique

Malformations Anorectales

Malformations congénitales allant des malpositions anales aux malformations complexes du sinus urogénital. La classification de Wingspread est couramment utilisée. Le diagnostic est posé après la naissance et une intervention précoce est souhaitable.

Fissure Anale et Constipation

La fissure anale est une déchirure superficielle du canal anal, cause classique d'hémorragie rectale chez l'enfant, souvent due à une constipation. Le traitement est un régime laxatif.

Fistules Ano-Rectales

Souvent associées à des antécédents d'abcès ano-rectal, nécessitant parfois une fistulectomie chirurgicale.

Prolapsus Rectal

Fréquent chez l'enfant handicapé mental ou en cas de constipation sévère, de malnutrition ou de diarrhées chroniques. Il peut être muqueux ou complet. Le traitement est médical et parfois chirurgical (cerclage anal).

Tuméfactions Cervico-Faciales

La sphère cervico-faciale peut être le siège de pathologies acquises ou congénitales.

Inclusions Dermoïdes

Kystes formés par des résidus ectodermiques pré-différenciés, souvent sus-orbitaires ou nasaux. L'exérèse chirurgicale est le traitement.

Résidus Branchiaux

Malformations embryonnaires des arcs branchiaux. Ils peuvent se présenter sous forme kystique ou fistulisée, nécessitant une résection chirurgicale.

Kyste Thyréoglosse

Résidu kystique médian entre la base de la langue et la glande thyroïde, solidaire de l'os hyoïde. Le traitement est chirurgical, incluant l'exérèse de l'isthme hyoïdien pour éviter les récidives.

Lymphangiome Cervical (Hygroma Kystique)

Anomalie congénitale du réseau lymphatique, provoquant l'accumulation de lymphe en macrokystes. Les formes graves peuvent obstruer les voies aériennes. Le traitement est chirurgical par exérèse.

Dysgénomes Pré-Auriculaires

Nodules, sinus ou kystes devant le tragus, nécessitant une exérèse élective pour des raisons esthétiques ou de prévention des infections.

RanuLa

Kyste muqueux sous-lingual, souvent dû à une obstruction d'un canal salivaire. La marsupialisation du kyste est le traitement.

Torticolis Congénital

Rotation et inclinaison de la tête chez le nourrisson, souvent suite à un accouchement dystocique. Le diagnostic est clinique. Le traitement est physiothérapique ; la chirurgie est envisagée pour les formes résistantes.

Parotidite

La parotidite ourlienne est un diagnostic différentiel classique des masses cervicales, souvent unilatérale et douloureuse.

Adénopathies

Cause fréquente des tuméfactions cervicales chez le jeune enfant. Le diagnostic différentiel inclut les adénites pyogènes, tuberculeuses, virales ou à mycobactéries. Des examens complémentaires (biologie, virologie, échographie, biopsie) peuvent être nécessaires.

Tératome Cervical

Tumeur à cellules germinales, bénigne mais infiltrante, pouvant comprimer les voies respiratoires. Les résections chirurgicales peuvent donner d'excellents résultats.

Traumatologie Pédiatrique

Maltraitance Infantile

Agressions physiques, mentales, sexuelles ou négligence. Les signes sont des hématomes, brûlures, fractures multiples et un comportement craintif. La prise en charge implique l'hospitalisation, le traitement de l'enfant et un contrôle socio-médical de la famille.

Fractures Fréquentes

• Pronation douloureuse: Fréquente et bénigne, nécessite une réduction rapide.
• Décollement épiphysaire du radius: Equivalent pédiatrique de la fracture de Pouteau-Colles, affecte le cartilage de conjugaison.
• Motte de beurre de l'avant-bras et fracture de Monteggia.
• Fracture en bois vert: Incomplète, typique chez l'enfant.
• Fractures de la palette humérale, du tibia et du fémur.
• Fracture de la clavicule.

Orthopédie Pédiatrique

Malformations Congénitales

Nombreuses, elles peuvent être stables ou évolutives.

Pied Bot

Déformation typique du pied (équin, varus, métatarsus adductus). L'incidence est de 1/1000 naissances, souvent d'origine génétique.

Luxation Congénitale de Hanche (LCH)

Éventail d'anomalies coxofémorales. Le signe d'Ortolani et le test de Barlow sont recherchés systématiquement. Le traitement précoce consiste à maintenir l'enfant en abduction.

Affections Orthopédiques Acquises Entraînant une Boiterie

• Synovite transitoire de hanche.
• Maladie de Legg-Calvé-Perthes: Ostéochondrose de la tête fémorale.
• Épiphysiolyse: Glissement de l'épiphyse par rapport à la métaphyse.

Affections Osseuses Acquises

L'ostéomyélite aiguë hématogène est une infection bactérienne de l'os due à une greffe bactérienne par voie hématogène. L'agent causal est le plus souvent *Staphylococcus aureus*. Le diagnostic est clinique (douleur, fièvre, impotence fonctionnelle), biologique (VS, CRP, leucocytose) et radiologique. Le traitement implique l'hospitalisation, l'immobilisation et une antibiothérapie ciblée. La chirurgie est envisagée si l'évolution est défavorable.

Dystrophies Généralisées et Localisées

Incluent des maladies comme la maladie de Klippel-Trenaunay, l'ostéogenèse imparfaite, les ostéonécroses aseptiques (Scheuermann, Freiberg, Osgood Schlatter, Kohler), les kystes solitaires des os, les épiphysiolyses fémorales supérieures, la coxa vara infantile et la maladie de Madelung.