Bases de l'hématologie générale pour infirmières

Partie 1: Généralités sur l'hématologie

L'hématologie est la branche de la médecine qui étudie le sang, les organes hématopoïétiques et leurs maladies. Pour les infirmières, une compréhension des bases de l'hématologie est essentielle pour la prise en charge des patients.

Objectifs d'apprentissage

• Décrire les trois fonctions principales du sang.

• Énumérer les composants du sang, leurs rôles physiologiques et leurs valeurs normales.

• Comprendre le processus d'hématopoïèse.

• Interpréter une Numération Formule Sanguine (NFS).

1. Les fonctions du sang

Le sang est un moyen de communication vital entre les tissus des organismes multicellulaires. Il assure trois fonctions principales :

• Fonction de transport: acheminement de l'oxygène, du dioxyde de carbone, des nutriments, des hormones et des déchets.

• Fonction de régulation: maintien de l'homéostasie, incluant le pH, la température corporelle et la teneur en eau des cellules.

• Fonction de protection: défense contre les agents pathogènes et maintien de l'hémostase.

a. Fonction de transport

Le sang transporte l'oxygène des poumons vers les cellules et le dioxyde de carbone des cellules vers les poumons. Il achemine également les nutriments, les hormones des glandes endocrines vers leurs tissus cibles, et les déchets bjmétaboliques vers leurs sites d'élimination.

b. Fonction de régulation

Le sang participe à l'homéostasie en régulant :

• Le pH: maintenu entre et grâce à des molécules tampons (protéines, ions bicarbonates, hémoglobine).

• La température corporelle: l'eau du sang absorbe et distribue la chaleur, et l'excès est éliminé par la transpiration.

• La teneur en eau des cellules: la pression osmotique du sang régule les échanges d'eau. Une pression osmotique élevée peut entraîner une déshydratation cellulaire, tandis qu'une pression basse peut provoquer des œdèmes.

c. Fonction de protection et défense

• Hémostase: le mécanisme de coagulation arrête les hémorragies en cas de brèche vasculaire.

• Défense immunitaire: les leucocytes (globules blancs) et des protéines (anticorps, cytokines, interférons, complément) protègent l'organisme contre les agents pathogènes, les cellules cancéreuses et les cellules endommagées.

2. Les composants du sang

L'organisme contient environ 5 à 6 litres de sang, soit de la masse corporelle. Le sang total est composé de deux éléments principaux :

• Le plasma sanguin ( du volume total).

• Les éléments figurés ( du volume total), comprenant les cellules et fragments de cellules.

Les éléments figurés sont composés à de globules rouges, les globules blancs et les plaquettes représentant moins de .

a. Le plasma

Le plasma est le compartiment liquide du sang. Il est en contact direct ou indirect avec tous les tissus du corps. Il apporte les nutriments, transporte les déchets, véhicule les hormones et facteurs de croissance. Il joue un rôle crucial dans les mouvements d'eau, l'équilibre ionique (osmorégulation), le contrôle du pH et la répartition de la chaleur.

Le plasma est constitué de plus de d'eau et de de protéines.

b. Les éléments figurés du sang (cellules sanguines)

Les éléments figurés sont fabriqués dans la moelle osseuse. On distingue trois catégories :

• Les érythrocytes (globules rouges ou hématies) : transportent l'oxygène et le dioxyde de carbone.

• Les leucocytes (globules blancs) : interviennent dans la réaction immunitaire.

• Les plaquettes (thrombocytes) : jouent un rôle fondamental dans l'hémostase et la coagulation.

Les érythrocytes ou globules rouges

• Aspect caractéristique de disque biconcave.

• Cellules anucléées, facilement déformables, permettant le passage dans les capillaires fins.

• Contiennent l'hémoglobine, protéine responsable du transport de l'oxygène et, dans une moindre mesure, du dioxyde de carbone.

• Durée de vie: 100 à 120 jours.

• Les membranes des érythrocytes portent des antigènes (groupes sanguins ABO et Rhésus), cruciaux en transfusion.

L'anémie correspond à la diminution ⁸ taux d'hémoglobine. Ses signes cliniques incluent polypnée, tachycardie, angor, ralentissement psychique, lipothymie, et en cas d'hémorragie aiguë, des signes d'hypovolémie.

Les leucocytes ou globules blancs

• Moins abondants que les hématies.

• Rôle primordial dans la défense immunitaire contre bactéries, virus, parasites et cellules tumorales.

• Portent des antigènes HLA (Human Leukocyte Antigen), marqueurs cellulaires spécifiques à chaque individu, essentiels pour la compatibilité en transplantation.

Différents types de leucocytes

Cinq types de leucocytes circulent dans le sang, regroupés en deux catégories :

1. Les granulocytes (ou polynucléaires): contiennent des granulations dans le cytoplasme et un noyau lobé.

   • PN neutrophiles: destruction et ingestion des bactéries (phagocytose).

   • PN éosinophiles: destruction des parasites, réactions allergiques.

   • PN basophiles: sécrétion d'héparine, d'histamine, impliqués dans les réponses inflammatoires et allergiques.

2. Les autres leucocytes: dépourvus de granulations, noyau sphérique ou en forme de haricot.

   • Lymphocytes:

     • Lymphocytes B: sécrétion d'anticorps spécifiques.

     • Lymphocytes T: immunité cellulaire spécifique.

     • Cellules tueuses naturelles (NK): destruction de cellules cancéreuses ou infectées par un virus.

   • Monocytes: se transforment en macrophages tissulaires (phagocytose).

Valeurs normales des leucocytes

• Chez l'adulte, le taux moyen est de 4000 à 10000 /mm³ (4 à 10 G/L).

• Une hyperleucocytose (augmentation) indique une mobilisation du système immunitaire.

• Une leucopénie (diminution) peut être causée par certains médicaments (ex: anticancéreux).

La formule leucocytaire détaille la proportion de chaque type de leucocyte :

Les plaquettes ou thrombocytes

• Cellules anucléées, fragments cytoplasmiques de mégacaryocytes.

• Durée de vie: environ une dizaine de jours.

• Rôle clé dans l'hémostase: formation du "clou plaquettaire" pour arrêter l'écoulement sanguin.

• Le clou plaquettaire est renforcé par des facteurs de coagulation (fibrinogène) pour former un caillot sanguin.

Valeurs normales des plaquettes

La valeur de référence du taux de plaquettes chez un adulte sain est de ou $150 G/L.⁸

Valeurs normales: la NFS (Numération Formule Sanguine)

L'hémogramme (ou NFS) est l'analyse quantitative et qualitative des éléments figurés du sang. Elle est réalisée automatiquement à partir d'un échantillon de sang prélevé sur EDTA.

• L'étude quantitative comprend la numération des globules rouges, des globules blancs, des plaquettes, et le calcul de constantes (VGM, TCMH, CCMH).

• L'étude qualitative analyse la morphologie des cellules et établit la formule leucocytaire.

Tableau des valeurs normales de l'hémogramme:

Interprétation des paramètres de la NFS:https://scholar.google.com/scholar?hl=fr&as_sdt=0%2C5&q=la+communication+dans+les+soins&btnG=#d=gs_qabs&t=1745073268393&u=%23p%3DSmFlvifTznAJ

• Numération des érythrocytes: une augmentation (polyglobulie) peut ralentir la circulation sanguine.

• Numération des leucocytes: une hyperleucocytose indique une infection, une leucopénie peut être médicamenteuse.

• Numération plaquettaire: une thrombopénie (déficit) entraîne des troubles hémorragiques.

• Hématocrite: pourcentage du volume sanguin occupé par les globules rouges.

• Taux d'hémoglobine (Hb): évalue la fonction de transport d'oxygène. Une diminution indique une anémie.

• VGM (Volume Globulaire Moyen): taille moyenne des hématies (normale entre $85 fl).

• TGMH (Teneur Globulaire Moyenne en Hémoglobine): quantité moyenne d'hémoglobine par globule rouge.

• CCMH (Concentration Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine): fraction de l'hématie constituée d'hémoglobine. Une CCMH indique une hypochromie.

• Volume plaquettaire moyen: calculé par les automates.

Vocabulaire des anomalies de la NFS:

3. L'hématopoïèse

L'hématopoïèse est le processus de formation des cellules sanguines. Les cellules sanguines matures ont une durée de vie limitée et sont incapables de s'autorenouveler, nécessitant un renouvellement constant par le tissu hématopoïétique.

Site de l'hématopoïèse

• Dès la naissance, l'hématopoïèse siège dans la moelle osseuse.

• Chez l'adulte, les zones productrices se trouvent dans le squelette axial et les extrémités proximales des os longs (vertèbres, sacrum, os iliaque, côtes, sternum, crâne, fémur, humérus).

• En cas de pathologies (leucémie, anémie hémolytique), l'hématopoïèse peut s'étendre à d'autres sites (extrémités distales des os longs, foie, rate).

• Pendant la vie fœtale, le foie et la rate sont des sites hématopoïétiques importants.

• Le sang de cordon est riche en cellules souches hématopoïétiques.

Les étapes de l'hématopoïèse

1. Cellules souches hématopoïétiques (CSH): cellules multipotentes capables de s'auto-renouveler et de se différencier en toutes les lignées sanguines.

2. Progéniteurs: issus des CSH myéloïdes et lymphoïdes, ces cellules précurseurs ont des propriétés de prolifération et de différenciation obligatoire.

3. Maturation: les progéniteurs se différencient en cellules matures.

   • L'érythropoïèse (formation des globules rouges) dure environ 7 jours.

   • La granulopoïèse (formation des granulocytes) dure environ 14 jours.

La régulation de l'hématopoïèse

L'hématopoïèse est stimulée par des facteurs de croissance hématopoïétiques (cytokines) qui agissent sur la survie, la prolifération et la différenciation des progéniteurs.

• IL1, IL6, SCF (Stem Cell Factor): agissent sur les progéniteurs primitifs.

• IL3, GM-CSF: agissent sur les progéniteurs intermédiaires.

• EPO (érythropoïétine): stimule l'apparition des érythrocytes (produite par les reins).

• G-CSF (Granulocyte-Colony Stimulating Factor), M-CSF (Macrophage-Colony Stimulating Factor), GM-CSF: agissent sur les progéniteurs tardifs.

• TPO (thrombopoïétine): stimule la croissance et la maturation des mégacaryocytes (produite par le foie).

Des facteurs de croissance hématopoïétiques synthétiques (EPOs, G-CSF, analogues de la TPO) sont utilisés en thérapeutique.

4. Classification des pathologies

Les hémopathies désignent l'ensemble des pathologies affectant la production des éléments figurés du sang. On distingue :

• Les hémopathies bénignes (ex: anémies).

• Les hémopathies malignes (cancers du sang), qui sont les plus fréquentes.

L'essentiel à retenir

• Le sang assure les fonctions de transport, de régulation et de protection.

• Il est composé de plasma et d'éléments figurés (globules rouges, globules blancs, plaquettes).

• L'hématopoïèse est la formation des cellules sanguines dans la moelle osseuse, régulée par des facteurs de croissance.

• La NFS est un examen clé pour évaluer les composants sanguins et détecter les anomalies.

Partie 2: Pathologies

Ce chapitre présente les éléments clés des principales hémopathies malignes, qui sont des cancers du système hématopoïétique.

1. La Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)

La LMC est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une prolifération clonale de la cellule souche hématopoïétique primitive.

Mécanisme et lignées sanguines affectées

• Prolifération prédominante de la lignée granuleuse (polynucléaires, monocytes et leurs précurseurs).

• Dans des cas, présence du chromosome Philadelphie (Ph1), résultant d'une translocation entre les chromosomes 9 et 22.

• Cette translocation crée le gène de fusion BCR-ABL, produisant une protéine qui entraîne la prolifération des cellules hématopoïétiques anormales.

• L'expansion du compartiment myéloïde supprime l'hématopoïèse normale.

Symptômes cliniques

La LMC évolue en trois phases:

1. Phase chronique (4 à 5 ans): souvent asymptomatique, découverte fortuite. Symptômes peu spécifiques (altération de l'état général, pesanteur de l'hypochondre gauche due à une splénomégalie).

2. Phase accélérée (6 à 12 mois): signes généraux (fièvre, fatigue, malaises), augmentation de la splénomégalie.

3. Phase aiguë ou blastique terminale: transformation en leucémie aiguë, pronostic sombre. Symptômes des leucémies aiguës (altération de l'état général, fièvre, hémorragies, douleurs osseuses).

Complications possibles: infarctus splénique, thromboses veineuses, leucostase pulmonaire, hyperuricémie.

Examens biologiques réalisés

• Hémogramme:

  • Hyperleucocytose importante (souvent ).

  • Polynucléose neutrophile, éosinophilie, basophilie.

  • Myélémie (cellules myéloïdes immatures dans le sang).

  • Hyperplaquettose modérée.

• Myélogramme:

  • Richesse cellulaire extrême avec hyperplasie de la lignée myéloïde.

  • Pourcentage de blastes médullaires: en phase chronique, en phase accélérée, en phase blastique.

• Caryotype: met en évidence le chromosome Philadelphie (Ph1).

• Analyse cytogénétique par FISH: détection de la fusion des gènes BCR et ABL.

• Biologie moléculaire par PCR: détection et quantification de l'ARN messager du gène de fusion BCR-ABL pour le suivi.

2. Les syndromes myélodysplasiques (SMD)

Les SMD sont des hémopathies malignes hétérogènes caractérisées par une ou plusieurs cytopénies (anémie, neutropénie, thrombopénie) malgré une moelle osseuse hypercellulaire ou normocellulaire.

Mécanisme et lignées sanguines affectées

• Insuffisance de production médullaire qualitative due à des anomalies de la cellule souche hématopoïétique (CSH).

• Hématopoïèse dysplasique (cellules hématopoïétiques avec défauts morphologiques et fonctionnels) affectant une ou plusieurs lignées myéloïdes.

• Hématopoïèse inefficace par apoptose excessive des progéniteurs et inhibition de l'hématopoïèse normale.

Symptômes cliniques

Les symptômes s'installent insidieusement et sont liés aux cytopénies:

• Anémie: asthénie, fatigabilité.

• Thrombopénie: tendance aux ecchymoses et saignements.

• Neutropénie: infections à répétition.

L'évolution se fait vers l'insuffisance médullaire ou la transformation en leucémie aiguë myéloïde (LAM).

Examens biologiques réalisés

• Hémogramme:

  • Anémie avec taux de réticulocytes bas (anémie non régénérative).

  • Neutropénie ( des cas).

  • Thrombopénie ( des cas), parfois hyperplaquettose.

  • Anomalies morphologiques des cellules sanguines (sidéroblastes en couronne).

• Myélogramme:

  • Moelle riche en cellules hématopoïétiques.

  • Anomalies morphologiques caractéristiques (dysplasie).

  • Pourcentage de blastes variable, impactant le pronostic.

• Caryotype: révèle des anomalies chromosomiques (pertes de matériel sur les chromosomes 5 ou 7), essentiel pour le diagnostic et le pronostic.

• FISH: utilisée si le caryotype n'est pas probant.

Degré d'urgence

La survie varie selon le SMD. Les facteurs pronostiques (pourcentage de blastes, caryotype, nombre de cytopénies) définissent des groupes de risque:

• Risque faible et intermédiaire 1: traitement visant à corriger les cytopénies et améliorer la qualité de vie.

• Risque intermédiaire 2 et élevé: traitement visant à retarder l'évolution de la maladie.

3. Les leucémies aiguës myéloïdes (LAM)

Les LAM sont des hémopathies malignes caractérisées par la prolifération de précurseurs myéloïdes dont la différenciation est bloquée au stade de blastes.

Mécanisme et lignées sanguines affectées

• Prolifération de précurseurs myéloïdes (myéloblastes) avec blocage de la différenciation.

• Insuffisance médullaire (diminution de la production des éléments figurés normaux du sang).

• Le diagnostic est affirmé si le pourcentage de blastes médullaires est supérieur à .

Symptômes cliniques

Les symptômes résultent de l'insuffisance médullaire et du syndrome tumoral:

• Signes d'insuffisance médullaire (apparaissent rapidement):

  • Anémie: dyspnée, pâleur, asthénie.

  • Neutropénie: infections (ORL).

  • Thrombopénie: syndrome hémorragique (cutané, muqueux, extériorisé).

• Signes tumoraux: localisations neurologiques, cutanées, gingivales, pulmonaires.

• Syndrome de leucostase: accumulation de leucocytes dans les capillaires (détresse respiratoire, troubles de conscience) dans les formes hyperleucocytaires.

• CIVD (Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée): peut révéler la maladie, surtout dans les LAM à promyélocytes.

Examens biologiques réalisés

• Hémogramme:

  • Anémie sévère, non régénérative.

  • Thrombopénie.

  • Leucopénie ou hyperleucocytose majeure.

  • Blastes circulants (parfois absents dans les formes leucopéniques).

• Myélogramme:

  • Moelle riche avec au moins de blastes.

  • Anomalies morphologiques typiques des blastes (granulations, corps d'Auer).

• Immunophénotypage par cytométrie de flux: confirme l'appartenance à la lignée myéloïde et le stade de différenciation.

• Analyses cytogénétiques (caryotype et FISH): révèlent des anomalies chromosomiques, importantes pour le classement et le pronostic.

• PCR: pour le pronostic et le suivi de la maladie résiduelle.

Degré d'urgence: LA PRISE EN CHARGE EST UNE URGENCE

La présentation des LAM est variable, de peu symptomatique à grave. Bien que le traitement ne soit pas toujours urgent, certaines situations nécessitent une prise en charge immédiate:

• Complications de l'anémie, agranulocytose, thrombopénie.

• CIVD, syndrome de leucostase, syndrome de lyse tumorale.

• Toute LAM hyperleucocytaire () est une extrême urgence.

4. Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL)

Les LAL sont des proliférations malignes de tissu hématopoïétique caractérisées par l'expansion de cellules immatures de la lignée lymphoïde dans la moelle osseuse, bloquées au stade blastique.

Mécanisme et lignées sanguines affectées

• Prolifération de précurseurs lymphoïdes immatures (lymphoblastes) dans la moelle osseuse.

• Blocage de la différenciation au stade blastique.

Symptômes cliniques

Le tableau clinique associe souvent:

• Signes d'insuffisance médullaire: pâleur, syndrome hémorragique, état infectieux (dus à une pancytopénie: anémie, thrombopénie, neutropénie).

• Syndrome tumoral modéré: adénopathies symétriques et indolores, splénomégalie et/ou hépatomégalie.

• Douleurs osseuses spontanées.

• Atteinte du SNC et testiculaire possible.

Examens biologiques réalisés

• Hémogramme: anémie, neutropénie, thrombopénie, et parfois blastes circulants.

• Myélogramme: infiltration par des lymphoblastes (petits ou moyens, cytoplasme peu abondant).

• Immunophénotypage par cytométrie de flux: classification selon la lignée (B ou T) et le degré de maturation.

• Caryotype: anormal dans des cas, essentiel pour le pronostic et la stratégie thérapeutique. Le chromosome Philadelphie peut être présent.

• FISH: systématiquement utilisée.

• PCR: pour le pronostic et le suivi de la maladie résiduelle.

Degré d'urgence

La majorité des enfants peut être guérie par chimiothérapie. Chez l'adulte, la guérison est moins fréquente, et la greffe de cellules souches peut être envisagée.

Certains cas de LAL sont des urgences thérapeutiques:

• Risques de leucostase et CIVD (inférieurs aux LAM).

• Hypofibrinémie par insuffisance hépatocellulaire due à l'infiltration hépatique.

• LAL de type Burkitt (type 3): risque de syndrome de lyse massif, aggravé par la chimiothérapie.

5. Le myélome multiple (MM)

Le myélome multiple (ou maladie de Kahler) est une hémopathie maligne caractérisée par la prolifération d'un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle osseuse.

Mécanisme et lignées sanguines affectées

• Prolifération d'un clone de plasmocytes tumoraux (cellules les plus différenciées de la lignée lymphoïde B) dans la moelle osseuse.

• Ces plasmocytes produisent une immunoglobuline monoclonale (ou fragment) détectable dans le sang et/ou les urines.

• Souvent précédé d'une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS).

Symptômes cliniques

• des cas sont asymptomatiques, découverts fortuitement.

• Le caractère symptomatique est défini par les critères CRAB:

  • C: hyperCalcémie.

  • R: insuffisance Rénale.

  • A: Anémie.

  • B: atteinte Bone (osseuse).

• Douleurs osseuses (présentes chez des patients au diagnostic), fractures, tuméfactions.

• Altération de l'état général.

Examens biologiques réalisés

• Hémogramme: anémie par insuffisance médullaire. Leucopénie et thrombopénie sont rares.

• VS (vitesse de sédimentation): très augmentée.

• Électrophorèse des protéines sériques (EPS) ou urinaires (EPU): détecte un pic d'immunoglobuline monoclonale.

• Immunofixation: pour typer la protéine monoclonale.

• Myélogramme: infiltration plasmocytaire pathologique ( des cellules nucléées) et/ou plasmocytes anormaux.

• Bilan radiologique: indispensable pour évaluer l'atteinte osseuse (lésions ostéolytiques).

• Classification de Durie et Salmon: basée sur la masse tumorale (taux d'Ig monoclonale, calcémie, anémie, atteinte osseuse).

• Score pronostique international IPSS: basé sur le taux de -microglobuline et l'albuminémie.

Degré d'urgence

• Pas d'urgence pour les patients asymptomatiques, surveillance régulière.

• Traitement uniquement pour les MM symptomatiques.

• Le MM est une maladie chronique nécessitant un suivi à vie.

Les complications peuvent être des urgences médicales:

• Osseuses: fractures, compressions médullaires, hypercalcémie.

• Hématologiques: anémie, neutropénie, thrombopénie, syndromes hémorragiques.

• Syndrome d'hyperviscosité: céphalées, somnolence, coma, œdème rétinien, hémorragies.

• Rénales: liées aux chaînes légères, hypercalcémie, hyperuricémie.

• Infectieuses: liées à l'hypogammaglobulinémie, insuffisance médullaire, traitements.

• Amylose: infiltration d'organes par dépôt de chaînes légères.

6. Les lymphomes

Les lymphomes sont des hémopathies malignes se développant à partir d'un lymphocyte (B, T ou NK), le plus souvent en dehors de la moelle osseuse (ganglions lymphatiques, rate). Les cellules malignes peuvent ensuite envahir le sang, les viscères et/ou la moelle osseuse.

On distingue deux types principaux:

• Les lymphomes hodgkiniens (maladie de Hodgkin): caractérisés par la présence de cellules de Reed-Sternberg.

• Les lymphomes non hodgkiniens (LNH): tous les autres types.

Les lymphomes hodgkiniens

Ils touchent principalement les jeunes adultes (15-30 ans) et ont un meilleur pronostic que les LNH.

Mécanisme et lignées sanguines affectées

• Cellules malignes: cellules de Reed-Sternberg, dérivées de lymphocytes B des centres germinatifs des ganglions.

• Propagation par voie lymphatique, plus rarement par voie sanguine (moelle, foie, rate, autres organes).

Symptômes cliniques

• Adénopathie périphérique: indolore, non inflammatoire, ferme. Peut devenir douloureuse après ingestion d'alcool (signe évocateur).

• Ganglions cervicaux et médiastinaux les plus souvent atteints.

• Splénomégalie et/ou hépatomégalie possibles.

• Signes généraux: fièvre au long cours, sueurs nocturnes, amaigrissement.

• Prurit persistant isolé.

Examens diagnostiques réalisés

• Biopsie ganglionnaire: met en évidence les cellules de Reed-Sternberg.

• Hémogramme: cytopénie (envahissement médullaire), anémie inflammatoire, éosinophilie (orientant vers Hodgkin).

• Imagerie: scanner thoraco-abdominal, TEP-Scanner.

Degré d'urgence

La prise en charge peut être urgente en cas de complications compressives:

• Adénopathies profondes compressives: syndrome cave supérieur (œdème de la face, dyspnée), occlusion digestive, ascite.

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Plus fréquents que les lymphomes hodgkiniens, ils sont hétérogènes et touchent tous les âges, avec une incidence accrue après 50 ans.

Mécanisme et lignées sanguines affectées

• Développement à partir de lymphocytes B ( des cas) ou T/NK ( des cas).

• Transformation maligne due à des anomalies génétiques.

• Site initial: ganglions (le plus souvent), mais des cas présentent une atteinte extra-ganglionnaire.

• Propagation par voie lymphatique ou sanguine à n'importe quel tissu ou organe.

Symptômes cliniques

• Adénopathies superficielles: persistantes, non douloureuses, non inflammatoires.

• Hépatomégalie ou splénomégalie inexpliquée.

• Adénopathies profondes (découverte fortuite ou signes compressifs).

• Signes généraux: amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes profuses.

• Syndrome inflammatoire biologique inexpliqué, anomalies de l'hémogramme (cytopénie, hyperlymphocytose).

• Manifestations cliniques extra-ganglionnaires (gastriques, cutanées, cérébrales).

Examens biologiques réalisés

• Hémogramme: lymphocytose G/L ou cellules lymphoïdes atypiques circulantes.

• Frottis sanguin et immunophénotypage: pour orienter le diagnostic.

• Bilan biologique:

  • Syndrome de lyse tumorale (augmentation des LDH, acide urique, hyperphosphorémie, hypocalcémie, hyperkaliémie).

  • Syndrome d'activation macrophagique (hyperferritinémie, hypertriglycéridémie, cytolyse hépatique, cholestase, hyponatrémie, cytopénies).

  • Cholestase (infiltration hépatique), cytopénies (envahissement médullaire).

• Biopsie du site atteint: confirme le diagnostic.

Degré d'urgence

• LNH agressifs ( des cas): présentation symptomatique et rapide. Nécessitent une prise en charge thérapeutique immédiate.

• LNH indolents ( des cas): peu symptomatiques, progression lente. Prise en charge non urgente, surveillance initiale possible. Peuvent se transformer en LNH agressifs.

Une prise en charge urgente est nécessaire en cas de complications compressives (syndrome cave supérieur, occlusion digestive, ascite) ou de localisation cérébrale.

7. Le purpura thrombopénique immunologique (PTI)

Le PTI est défini par une thrombopénie (nombre de plaquettes ) due à la présence d'auto-anticorps antiplaquettes et à une production médullaire inadaptée.

Mécanisme et lignées sanguines affectées

• Thrombopénie: diminution du nombre de plaquettes.

• Présence d'auto-anticorps antiplaquettes entraînant leur destruction par les macrophages (principalement dans la rate).

• Défaut de production médullaire d'origine immunologique.

Symptômes cliniques

Une thrombopénie est recherchée devant:

• Syndrome hémorragique cutané (purpura, ecchymoses) et/ou muqueux (épistaxis, gingivorragies, bulles endobuccales, ménorragies) si plaquettes généralement à .

• Hémorragie digestive, cérébro-méningée, hématurie si plaquettes souvent .

• Parfois découverte fortuite en l'absence de manifestations hémorragiques.

Examens biologiques réalisés

Le diagnostic de PTI est un diagnostic d'élimination.

• Hémogramme: thrombopénie isolée sans anomalie des autres lignées, sans macrocytose.

• Frottis sanguin: vérifie l'absence de cellules anormales, mesure la taille et l'aspect des plaquettes, élimine une thrombopénie constitutionnelle.

• Exploration des anomalies de la coagulation: élimine une CIVD (TP, TCA, fibrinogène normaux) et les thrombopénies associées à la maladie de Willebrand.

• Myélogramme: moelle riche en mégacaryocytes non dystrophiques. Exclut une aplasie médullaire, leucémie aiguë (chez l'enfant) ou un SMD (chez l'adulte).

• Autres examens: recherche de maladie hépatique, infections virales chroniques, contexte auto-immun, infections bactériennes ou thrombopénies constitutionnelles.

Degré d'urgence

Un avis spécialisé en urgence est nécessaire en cas de signes annonciateurs d'une hémorragie grave:

• Purpura important et extensif.

• Saignements répétés (nez, gencives, bouche).

• Sang dans les selles ou les urines.

• Maux de tête inhabituels.

• Règles anormalement abondantes.

• Hématomes importants pour traumatismes minimes.

Les traitements d'urgence visent à remonter rapidement le nombre de plaquettes (immunoglobulines IV, corticoïdes à forte dose, transfusions de plaquettes) en cas de saignements vitaux ou avant une chirurgie urgente. Des mesures générales sont également appliquées (arrêt des médicaments thrombopéniants, contrôle de la pression artérielle, prévention des traumatismes).

L'essentiel à retenir

Les hémopathies malignes sont diverses et nécessitent une compréhension approfondie de leurs mécanismes, symptômes, examens diagnostiques et degrés d'urgence pour une prise en charge infirmière optimale.

Partie 3: Traitements en hématologie

Ce chapitre aborde les principales modalités thérapeutiques utilisées en hématologie, notamment la greffe de cellules souches hématopoïétiques et la chimiothérapie.

Objectifs d'apprentissage

• Expliquer le principe de la greffe de cellules souches hématopoïétiques.

• Comparer l'allogreffe et l'autogreffe.

• Décrire les principales classes de chimiothérapie et leurs mécanismes d'action.

1. La greffe de cellules souches hématopoïétiques

Le terme "greffe de cellules souches hématopoïétiques" (GCSH) a remplacé "greffe de moelle osseuse" car les cellules peuvent provenir de différentes sources.

Définition

• Autogreffe (greffe autologue): le donneur et le receveur sont la même personne.

• Allogreffe (greffe allogénique): le donneur est une personne différente du receveur.

Modalités d'obtention des cellules souches

• Moelle osseuse: ponctions multiples des crêtes iliaques postérieures sous anesthésie générale.

• Sang périphérique: injections de facteurs de croissance hématopoïétiques (G-CSF) pour stimuler la mobilisation des cellules souches, suivies d'une cytaphérèse.

• Sang de cordon: prélèvement à l'accouchement et conservation en banque.

Indications

• Remplacer un tissu hématopoïétique déficient (aplasie médullaire, déficits immunitaires): seule l'allogreffe est possible.

• Permettre la reconstitution du tissu hématopoïétique après un traitement anti-tumoral (chimiothérapie, radiothérapie) dont la toxicité hématologique serait létale: autogreffe et allogreffe peuvent être indiquées.

• Apporter une nouvelle immunité capable de détruire les cellules malignes résiduelles: indication majeure de l'allogreffe.

Immunosuppression

• Allogreffe: le patient reçoit un traitement de conditionnement (chimiothérapie irradiation corporelle totale) avant la greffe pour éviter le rejet et détruire les cellules tumorales. Après la greffe, un traitement immunosuppresseur est administré pendant plusieurs mois pour prévenir le rejet et la maladie du greffon contre l'hôte.

• Autogreffe: le risque de rejet n'existe pas, donc pas de traitement immunosuppresseur post-greffe. Le conditionnement vise à détruire la tumeur.

Complications liées au conditionnement

• Risques liés à l'aplasie médullaire: infectieux (leucopénie), hémorragiques (thrombopénie), anémiques. Nécessite une prévention des infections (isolement en chambre stérile) et un support transfusionnel.

• Dénutrition: due à la toxicité de la chimiothérapie sur les muqueuses digestives (mucite, diarrhées). Peut nécessiter une nutrition parentérale.

• Complications organiques:

  • Maladie veino-occlusive du foie: atteinte des veines hépatiques, souvent après irradiation corporelle totale. Symptômes: hépatomégalie douloureuse, ascite, insuffisance hépato-rénale.

  • Toxicités cardiaque, pulmonaire, rénale: dues aux chimiothérapies, immunosuppresseurs, antibiotiques, antifongiques, antiviraux.

• Autres toxicités: cutanée, gonadique (infertilité), hypothyroïdie, cataracte, cancers secondaires.

Le conditionnement peut entraîner une stérilité définitive, d'où l'importance de la préservation de la fertilité avant le traitement.

Conflits immunologiques donneur-receveur (allogreffe)

• Maladie du greffon contre l'hôte (GVHD): réaction des cellules immunocompétentes du greffon contre les cellules du receveur. Peut être aiguë (atteinte cutanée, digestive, cholestase, pulmonaire) ou chronique (symptômes auto-immuns).

• Effet du greffon contre la leucémie (GVL): effet positif recherché, où les cellules du greffon détruisent les cellules tumorales résiduelles. Permet de réduire les doses de conditionnement.

• Rejet ou non prise de greffe: concerne des allogreffes, lié à un faible volume de greffon ou un conditionnement insuffisant.

En autogreffe, il n'y a pas de GVHD ni de rejet, mais pas d'effet GVL.

Surveillance

Le patient greffé est sous haute surveillance pour détecter les complications. Le risque infectieux est majeur, nécessitant un isolement en chambre stérile et un traitement antibiotique probabiliste en cas de fièvre.

2. La chimiothérapie

La chimiothérapie vise à empêcher les cellules cancéreuses de se diviser en agissant à différents moments du cycle cellulaire, entraînant leur mort par apoptose.

Les différentes classes de chimiothérapie

Les classes de chimiothérapie agissent par des mécanismes différents:

• Les agents alkylants: forment des liaisons entre les brins d'ADN, empêchant leur réplication et transcription.

• Les inhibiteurs des topoisomérases: perturbent les enzymes régulant l'enroulement de l'ADN, affectant la réplication et transcription.

• Les antimétabolites: interfèrent avec la synthèse des bases nucléotidiques (fausses bases), empêchant la réplication de l'ADN. Agissent en phase S.

• Les poisons du fuseau: inhibent la formation ou la désagrégation du fuseau mitotique, bloquant la mitose (phase M).

  • Alcaloïdes végétaux (vinca alcaloïdes): inhibent la polymérisation du fuseau.

  • Taxanes: empêchent la dépolymérisation du fuseau.

• Les autres molécules: altèrent l'ADN et/ou empêchent la division cellulaire par d'autres mécanismes.

Toxicité de la chimiothérapie

La chimiothérapie agit sur les cellules en division, qu'elles soient saines ou cancéreuses, d'où une toxicité importante. Cette toxicité affecte particulièrement les tissus à renouvellement rapide (moelle osseuse, muqueuses, phanères).

L'essentiel à retenir

• La GCSH est un traitement majeur en hématologie, avec l'allogreffe (donneur différent) et l'autogreffe (même donneur).

• Le conditionnement pré-greffe et l'immunosuppression post-greffe sont essentiels, mais entraînent des complications (aplasie, GVHD).

• La chimiothérapie agit en bloquant la division cellulaire par différents mécanismes (agents alkylants, inhibiteurs de topoisomérases, antimétabolites, poisons du fuseau).

• La toxicité de la chimiothérapie est liée à son action sur les cellules saines à renouvellement rapide.

Partie 4: Soins techniques en hématologie

Cette partie détaille les dispositifs veineux centraux de longue durée et les procédures d'examens invasifs en hématologie, essentiels pour la pratique infirmière.

Objectifs d'apprentissage

• Comprendre l'utilisation de la chambre implantable (CCI).

• Comprendre ce qu'est un cathéter veineux central tunnélisé (KTVC).

• Comprendre ce qu'est le PICC-line.

• Comprendre le principe du myélogramme et de la biopsie ostéo-médullaire (BOM).

1. Les dispositifs veineux centraux de longue durée

Ces dispositifs sont utilisés pour l'administration de traitements de longue durée, les transfusions répétées, ou lorsque l'accès veineux périphérique est difficile.

Cadre législatif

L'infirmier est habilité à surveiller, injecter et perfuser dans ces cathéters, selon prescription médicale ou protocole écrit. Toute injection ou perfusion doit être tracée dans le dossier de soins.

Recommandations générales relatives aux bonnes pratiques

• Le choix du cathéter est une prescription médicale, tenant compte du traitement et de l'état du patient.

• Informer le patient et ses proches sur le soin.

• Tracer tout acte réalisé.

• Respecter l'asepsie et/ou la stérilité pour tout acte sur voies veineuses centrales.

• Installer confortablement le patient et optimiser l'ergonomie du soin.

• Signaler tout dysfonctionnement au médecin.

• Vérifier et préparer le matériel selon le protocole.

• Surveiller l'absence de douleur, chaleur, rougeur, suintement, œdème, hématome, lésions cutanées.

Recommandations spécifiques

• Respecter le principe du système clos pour éviter la contamination microbienne.

• Ne jamais désobstruer sous pression un cathéter (risque de migration de caillot, désadaptation, rupture).

• Ne pas utiliser de seringue mL pour les manipulations.

Les indications

• Chimiothérapie anti-cancéreuse.

• Nutrition parentérale.

• Transfusions répétées.

• Perfusions au long cours.

• Inconfort ou incapacité de trouver des veines périphériques.

Les contre-indications

• Thromboses veineuses.

• Zones infectées ou brûlées.

• États septiques (à l'appréciation du médecin).

• Troubles majeurs de la coagulation.

• Métastases cutanées, zones préalablement irradiées.

A. Le cathéter à chambre implantable (CCI)

La CCI est un système implantable sous la peau, permettant un accès transcutané au cathéter pour des traitements de longue durée.

Descriptif de la chambre implantable

Elle est constituée de trois parties:

• La chambre ou réservoir: avec un septum en silicone auto-obstructif pour les injections.

• Le cathéter: en silicone ou polyuréthane radio-opaque, reliant la chambre au réseau veineux.

• Le système de verrouillage.

Lieux d'implantation possibles: thoracique (veine sous-clavière, jugulaire), iliaque, intra-artériel, intra-péritonéal, intrarachidien, intra-pleural.

Préparation du site et mise en place de l'aiguille de Huber

• Choisir l'aiguille de Huber en fonction de la morphologie du patient et de la profondeur de la chambre.

• L'infirmière porte un masque chirurgical et une charlotte, une casaque non stérile (stérile en isolement protecteur). Le patient porte un masque si possible.

• Traverser le septum perpendiculairement jusqu'au fond de la chambre, en variant les points de ponction.

• Vérifier le fonctionnement: reflux veineux, absence de douleur, bon débit, absence de résistance.

Réfection du pansement et ablation des fils

• Le premier pansement est refait dans les 48 heures, puis tous les 8 jours (ou si souillé/décollé).

• Le soin se fait en stérile.

Surveillance et conduite à tenir

• Nécrose cutanée: prévenir le médecin, consultation chirurgicale.

• Obstruction: due à une ponction incomplète, précipité médicamenteux, caillot. Tenter de perméabiliser, désobstruction sur prescription.

• Douleur: évaluer quotidiennement, alerter le médecin si persistante.

• Migration du cathéter: détectable par radiographie, peut entraîner une thrombose veineuse.

• Complication hémorragique: signes de choc hypovolémique, alerter le médecin.

• Hématome: fréquent à la pose, surveiller l'évolution.

• Complication mécanique: compression du cathéter (pinch-off), lâchage des sutures.

• Complications pneumologiques: pneumothorax, hémothorax, hydrothorax. Alerter le médecin en cas d'altération respiratoire.

B. Le cathéter veineux central tunnélisé (KTVC)

Le KTVC est un cathéter central extériorisé à la peau par une petite incision, implanté sous anesthésie locale. Un trajet sous-cutané ("tunnel") minimise les risques d'infection.

Mise en place du cathéter tunnélisé

• Posé par un anesthésiste ou radiologue expérimenté, sous anesthésie locale.

• Radiographie de contrôle pour vérifier la position.

Réfection du pansement

• Le premier pansement est refait dans les 48 premières heures, puis tous les sept jours (ou si souillé/non occlusif).

Surveillance du cathéter tunnélisé

• Surveiller l'intégrité du cathéter et des connexions.

• Repérer les signes d'infection locale et généraux.

• Vérifier le reflux avant utilisation.

Ablation du cathéter tunnélisé

Sur prescription médicale. Le cathéter peut être envoyé au laboratoire de bactériologie en cas de suspicion d'infection.

C. Le PICC-line (Peripherally Inserted Central Venous Catheter)

Le PICC-line est un cathéter veineux central inséré dans une veine de gros calibre du bras (basilique ou humérale) sous repérage échographique, avec l'extrémité distale positionnée à la jonction de la veine cave supérieure et de l'oreillette droite.

Indications

• Injections médicamenteuses (chimiothérapies), nutrition parentérale, transfusions, prélèvements sanguins.

• Abord veineux fiable pour une durée jours.

Contre-indications

• Insuffisance rénale.

• Maladies thrombo-emboliques (phlébite du membre supérieur).

• Curage axillaire, lymphœdème.

La mise en place du PICC-line

• Réalisée par un médecin expérimenté, sous anesthésie locale, en ambulatoire.

• Radiographie de contrôle pour vérifier la position intra-thoracique.

Complications liées au PICC-line

• Hématome au point de ponction.

• Dysfonctionnement ou obstruction du cathéter.

• Infection du cathéter.

• Complication thromboembolique.

Réfection du pansement

• Intègre le système de fixation. Utiliser un pansement adhésif stérile transparent semi-perméable.

• Le premier pansement est refait dans les 24 heures, puis tous les 8 jours (ou si souillé/décollé).

Recommandations spécifiques

• Le PICC-line est fixé à la peau par un système de maintien adhésif.

• Éviter la prise de tension et la pose de garrot du côté du PICC-line.

• Mesurer et tracer quotidiennement la longueur du cathéter externalisé.

• Ne jamais réintroduire la partie extériorisée.

• Rinçage systématique après toute injection avec une seringue mL par pressions pulsées.

2. Extravasation

L'extravasation est la diffusion d'une substance administrée par voie intraveineuse dans les tissus cutanés et sous-cutanés. Avec les cytotoxiques, elle peut entraîner des complications sévères (nécrose) et nécessite une prise en charge urgente.

Conséquences

Dépendent de la concentration, de la quantité du produit, de son potentiel toxique et du délai d'intervention.

Les produits cytotoxiques sont classés en:

• Vésicants: responsables de nécroses sévères.

• Irritants: réactions inflammatoires locales sans nécrose.

• Non irritants: pas de réaction sévère, légère inflammation ou inconfort possible.

3. Le myélogramme

Le myélogramme (cytoponction médullaire) est un prélèvement de moelle osseuse par aspiration (sternum, crête iliaque) pour une analyse quantitative et qualitative des cellules hématopoïétiques.

Indications

• Diagnostic (anomalie de la NFS).

• Suivi de maladie résiduelle.

• Pronostic (analyses cytogénétiques).

Recommandations spécifiques

• Explication détaillée par le médecin, évaluation de la compréhension par l'infirmière.

• Surveillance du pansement (saignement) et de la douleur post-examen.

4. La biopsie ostéo-médullaire (BOM)

La BOM est un prélèvement d'une carotte osseuse (1 à 2 cm) dans la crête iliaque postérieure pour une analyse histologique du tissu hématopoïétique et de son environnement osseux.

Indications

• Diagnostic.

• Bilan d'extension des lymphomes.

• Suivi.

Contre-indications

• CIVD (dans certains cas).

• Infection cutanée localisée.

• TP , Ratio TCA .

• Plaquettes .

• Traitement antiagrégant plaquettaire.

Risques du geste

• Ostéite, hématome.

Recommandations spécifiques

• Explication détaillée par le médecin, évaluation de la compréhension par l'infirmière.

• Prise en charge de la douleur (anesthésie locale, MEOPA, etc.).

• Surveillance du pansement (saignement) et de la douleur post-examen.

L'essentiel à retenir

• Les dispositifs veineux centraux (CCI, KTVC, PICC-line) sont essentiels pour les traitements de longue durée, nécessitant une asepsie rigoureuse et une surveillance attentive.

• L'extravasation est une complication grave des cytotoxiques, nécessitant une prise en charge immédiate.

• Le myélogramme et la BOM sont des examens invasifs clés pour le diagnostic et le suivi des hémopathies, nécessitant une bonne information du patient et une gestion de la douleur.

Partie 5: L'acte transfusionnel sécurisé

L'acte transfusionnel est un soin infirmier à haut risque, encadré par une réglementation stricte pour garantir la sécurité du patient. La rigueur et la vigilance sont primordiales à chaque étape.

Objectifs d'apprentissage

• Comprendre l'importance de la sécurité transfusionnelle.

• Décrire les étapes clés de l'acte transfusionnel.

• Identifier les complications immédiates et retardées de la transfusion.

• Connaître la conduite à tenir en cas de complication.

Introduction

La sécurité et la veille sanitaire de l'acte transfusionnel sont régies par de nombreuses lois et décrets. Les infirmiers ont une responsabilité majeure à toutes les étapes de la chaîne transfusionnelle, du prélèvement du groupe sanguin à la surveillance post-transfusionnelle.

Les produits sanguins labiles (PSL) sont collectés, préparés et distribués par l'Établissement Français du Sang (EFS). Ils incluent les concentrés de globules rouges (CGR), les concentrés de plaquettes (CP) et les concentrés de granulocytes d'aphérèse (CGA).

En hématologie, la transfusion est une pratique courante, mais elle reste à haut risque si les règles de sécurité ne sont pas respectées.

Cadre législatif

L'acte transfusionnel est un acte infirmier sur prescription médicale tracée, soumis à une réglementation stricte.

Définitions

• Sécurité transfusionnelle: ensemble des mesures visant à réduire ou éliminer les risques immunologiques et infectieux liés à la transfusion.

• Hémovigilance: procédures de surveillance réglementaire de la chaîne transfusionnelle, du donneur au receveur.

• Événements indésirables: incidents survenus dans la chaîne transfusionnelle ou effets indésirables chez le receveur ou le donneur.

Recommandations spécifiques

• Toute complication entraîne l'arrêt immédiat de la transfusion (clampage) et l'information du médecin.

• S'assurer de la possibilité d'intervention d'un médecin à tout moment.

• Réaliser un contrôle d'identitovigilance à chaque étape.

• Écouter les angoisses du patient et le rassurer.

• Contrôler la concordance de tous les documents.

• Assurer la traçabilité de tous les maillons de la chaîne transfusionnelle.

• Signaler les événements indésirables.

• Participer à la formation continue à la sécurité transfusionnelle.

Contrôles ultimes pré-transfusionnels au lit du malade

Ces contrôles sont cruciaux pour prévenir les erreurs.

Pendant la transfusion

La surveillance clinique est continue pour détecter les complications immédiates.

Complications immédiates

Complications retardées

La surveillance se poursuit après la transfusion pour détecter les complications qui peuvent survenir plus tard.

Le risque de transmission de virus majeurs a diminué mais reste potentiel.

Le dossier transfusionnel

Le dossier transfusionnel est une partie intégrante du dossier médical. Il retrace l'intégralité du processus transfusionnel et assure la traçabilité. Il doit contenir l'identité du patient, les résultats validés du groupage ABO-Rhésus D et phénotype Rhésus Kell, les résultats de la recherche d'agglutinines irrégulières, et les informations sur les transfusions antérieures. L'infirmière est responsable de vérifier la présence de tous ces éléments.

L'essentiel à retenir

• L'acte transfusionnel est un soin à haut risque nécessitant une rigueur absolue et une vigilance constante.

• Les infirmières sont responsables de la sécurité transfusionnelle à toutes les étapes, y compris les contrôles ultimes au lit du malade.

• La connaissance des complications immédiates et retardées est essentielle pour une surveillance efficace.

• Le dossier transfusionnel est un outil clé de traçabilité et de sécurité.

Partie 6: La relation soignante en hématologie

En hématologie, la relation soignante est aussi cruciale que la maîtrise des soins techniques. Elle implique une écoute attentive, une information adaptée et un soutien constant face à la souffrance globale du patient.

La souffrance globale

Les patients atteints de maladies hématologiques graves développent des souffrances psychiques (anxiété, craintes, peur de l'avenir) qui peuvent se manifester par de la colère. Ils subissent une perte de leurs positions sociales et familiales, une modification de leur schéma corporel, et peuvent se sentir abandonnés.

Le temps du soignant n'est pas celui du patient

Les patients ont besoin de temps pour intégrer les informations et les bouleversements liés à leur maladie. L'infirmière doit adapter le rythme de ses informations et ne pas hésiter à solliciter l'aide de collègues plus expérimentés pour des questions précises, afin d'instaurer une relation de confiance et une alliance thérapeutique.

Les investigations répétées (biologie, imagerie) sont anxiogènes. L'infirmière doit:

• Avertir le patient suffisamment à l'avance des examens.

• Utiliser des fiches explicatives simples et des schémas.

• Recueillir le consentement du patient pour tout acte technique invasif (pose de VVC, etc.).

• Mettre en œuvre des techniques de gestion de la douleur (crème EMLA, MEOPA, anesthésie locale, hypnose) pour les gestes invasifs.

• Limiter les temps d'attente, respecter les horaires et la dignité du patient.

• Informer le patient des délais de résultats et s'assurer qu'ils ne sont pas différés.

• Réaliser les gestes dans un environnement serein et calme.

La relation soignante en hématologie

Les effets secondaires des traitements doivent être rappelés et réexpliqués au patient, car il peut les oublier ou les nier. Des procédures informatives écrites sont utiles.

En ambulatoire, l'éducation thérapeutique est primordiale. Elle doit être adaptée, accessible et compréhensible, permettant au patient de repérer les signes d'alerte et d'appliquer les conseils hygiéno-diététiques.

Les professionnels de soins de support (psychologues, diététiciens, assistantes sociales) sont un atout majeur pour une prise en charge interdisciplinaire.

Les situations en hématologie sont souvent complexes et lourdes. Les infirmières doivent participer aux réunions de réflexion éthique et aux staffs cliniques pluriprofessionnels pour échanger leurs points de vue et contribuer au projet de soin.

Les infirmières en hématologie sont confrontées aux différentes phases de la maladie, y compris la phase palliative. Le soutien individuel ou collectif est nécessaire pour les soignants, notamment les novices, qui doivent gérer la prise en charge de patients en phase curative et en fin de vie.

L'essentiel à retenir

• La relation soignante est fondamentale en hématologie, complétant la maîtrise technique.

• Prendre en compte la souffrance globale du patient et adapter l'information à son rythme.

• Assurer une gestion optimale de la douleur et de l'anxiété lors des examens et gestes invasifs.

• L'éducation thérapeutique et le soutien des soins de support sont essentiels, surtout en ambulatoire.

• La participation aux réunions pluriprofessionnelles est cruciale pour une prise en charge éthique et coordonnée.

Partie 7: Lexique

Ce lexique fournit des définitions des termes clés utilisés en hématologie, facilitant la compréhension des concepts médicaux pour les infirmières.

A

• Acide ribonucléique (ARN): acide nucléique qui utilise l'information génétique de l'ADN pour synthétiser les protéines.

• Acide urique: produit de dégradation des acides nucléiques. Une hyperuricémie peut entraîner la goutte et des calculs urinaires.

• Acidose lactique: acidose métabolique due à une accumulation d'acide lactique, pouvant causer un état de choc.

• Adénopathie: augmentation de volume des ganglions lymphatiques, d'origine inflammatoire, infectieuse ou tumorale.

• Adipocytes: cellules contenant des lipides, formant la graisse et jouant un rôle dans le métabolisme lipidique.

• Allogreffe (greffe allogénique): greffe entre deux individus génétiquement compatibles d'une même espèce.

• Amylose (amyloïdose): affection caractérisée par le dépôt de substance amyloïde dans les tissus.

• Anémie: diminution du taux d'hémoglobine dans le sang.

• Anticorps (immunoglobulines): protéines sécrétées par les plasmocytes pour détruire les substances étrangères (antigènes).

• Antigène: substance capable de déclencher une réaction immunitaire.

• Aplasie médullaire: maladie caractérisée par une raréfaction de la moelle osseuse, entraînant une diminution des cellules sanguines.

• Apoptose: processus physiologique de mort cellulaire programmée.

• Ascite: excès de liquide entre les membranes du péritoine.

• Autogreffe (greffe autologue): greffe où le greffon est prélevé sur le patient lui-même.

C

• Caryotype: analyse de l'ensemble des chromosomes d'une cellule.

• Cellules souches hématopoïétiques: cellules de la moelle osseuse à l'origine de toutes les cellules sanguines.

• Cholestase: diminution ou arrêt de la sécrétion biliaire.

• Chromosomes: éléments du noyau cellulaire porteurs de l'information génétique.

• Clou plaquettaire: agglomération de plaquettes sur une brèche vasculaire, première étape de la coagulation.

• Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD): syndrome hémorragique généralisé avec formation de caillots et chute des facteurs de coagulation.

• Cytaphérèse: prélèvement sanguin sélectif d'un type d'éléments cellulaires.

• Cytokines: molécules impliquées dans la régulation des réponses immunitaires.

• Cytolyse: destruction d'une cellule.

• Cytométrie de flux: technique d'analyse des caractéristiques morphologiques et fluorescentes des cellules.

D

• Division cellulaire: processus par lequel une cellule mère donne naissance à deux cellules filles.

• Dysplasie: anomalie du développement d'un organe ou d'un tissu.

E

• Électrophorèse: technique de séparation des constituants d'un mélange chimique sous l'action d'un champ électrique.

• Épistaxis: saignement de nez.

• Érythropoïétine (EPO): hormone stimulant la production de globules rouges.

F

• Facteur de croissance: molécule favorisant ou inhibant la multiplication des cellules cibles.

• Ferritine: glycoprotéine stockant le fer.

• Fibroblastes: cellules constituant le tissu conjonctif, essentielles à la cicatrisation.

G

• Ganglion lymphatique: organe du système lymphatique jouant un rôle dans l'immunité.

• Gingivorragie: hémorragie des gencives.

• Goutte: maladie métabolique due à un excès d'acide urique.

H

• Hématies (érythrocytes, globules rouges): cellules sanguines transportant l'oxygène.

• Hématocrite: mesure du volume occupé par les globules rouges dans le sang.

• Hématopoïèse: formation des cellules sanguines par la moelle osseuse.

• Hématurie: présence de sang dans les urines.

• Hémoglobine: protéine des globules rouges transportant l'oxygène.

• Hémogramme (NFS): numération des éléments figurés du sang.

• Hémopathie: maladie du sang.

• Hémostase primaire: arrêt d'une hémorragie par formation du clou plaquettaire.

• Hépatomégalie: augmentation du volume du foie.

• Hépatosplénomégalie: augmentation simultanée du volume du foie et de la rate.

• Hyperplasie: augmentation bénigne du volume d'un tissu par multiplication cellulaire.

• Hyperuricémie: augmentation du taux d'acide urique dans le sang.

I

• Immunosuppresseur: médicament atténuant les réactions immunitaires.

L

• Lacticodéshydrogénase (LDH): enzyme impliquée dans la dégradation du glucose.

• Leucémie: prolifération maligne de cellules de la moelle osseuse.

• Leucocytes (globules blancs): cellules sanguines impliquées dans la défense immunitaire.

• Leucopénie: diminution du nombre de leucocytes dans le sang.

• Lymphe: liquide translucide du système lymphatique, riche en lymphocytes.

• Lymphocytes: variété de leucocytes dirigés contre un antigène spécifique.

• Lymphome: prolifération maligne de lymphocytes prenant naissance dans le tissu lymphoïde.

M

• Macrophage: cellule phagocytaire dérivant du monocyte.

• Mégacaryocyte: précurseur hématopoïétique myéloïde des plaquettes.

• Métrorragie: saignement vaginal en dehors des règles.

• Moelle osseuse: tissu produisant les cellules souches hématopoïétiques.

• Myélogramme: examen des cellules de la moelle osseuse par aspiration.

N

• Neutropénie: diminution du nombre de polynucléaires neutrophiles.

• Nucléotide: élément constitutif de l'ADN et de l'ARN.

P

• Pancytopénie: diminution des cellules dans les trois lignées sanguines.

• Phagocytose: processus d'ingestion et de destruction de particules par certaines cellules.

• Phosphore: élément chimique présent dans l'organisme sous forme de phosphate.

• Plaquettes (thrombocytes): cellules sanguines jouant un rôle dans la coagulation.

• Plasma: partie liquide du sang.

• Plasmocytes: cellules dérivées des lymphocytes B produisant des anticorps.

• Polynucléaires (granulocytes): variété de leucocytes avec un noyau lobé et des granulations.

• Purpura: apparition de taches rouges sur la peau dues au passage de globules rouges.

R

• Réticulocyte: globule rouge jeune.

S

• Sérum sanguin: partie liquide du sang sans fibrinogène.

• Splénique: relatif à la rate.

• Splénomégalie: augmentation du volume de la rate.

• Stroma: tissu nourricier et de soutien.

• Syndrome de Lyell: affection dermatologique grave avec décollement de l'épiderme.

• Syndrome myéloprolifératif: maladies caractérisées par une prolifération excessive du tissu myéloïde.

• Système immunitaire: ensemble des cellules, tissus et organes défendant l'organisme.

• Système lymphatique: système produisant, stockant et transportant les lymphocytes.

T

• Temps de Céphaline Activé (TCA): temps de coagulation du plasma.

• Temps de prothrombine (TP): temps de coagulation du plasma.

• Thrombocytopénie (thrombopénie): nombre de plaquettes sanguines inférieur à la normale.

• Thrombopoïétine: facteur de croissance stimulant la production de plaquettes.

• Traduction: étape de synthèse d'une protéine à partir d'une séquence d'ARN messager.

• Transcription: étape de copie de l'information génétique de l'ADN en ARN messager.

• Translocation: transfert d'un fragment de chromosome sur un autre.

V

• Vitesse de sédimentation (VS): vitesse à laquelle les globules rouges se déposent dans le plasma.