193 Vascularites systémiques
36 cardsThis note details the various organs that can be affected by systemic vasculitis, including skin, ENT, lungs, kidneys, digestive system, nervous system, eyes, and cardiovascular system, as well as testicular involvement. It also covers secondary vasculitis causes, differential diagnoses, and diagnostic approaches like biological exams, imaging, and biopsies, detailing specific markers such as ANCA. The note further outlines treatment strategies involving corticosteroids, immunosuppressants, and biotherapies, and discusses potential complications associated with these treatments.
36 cards
Review
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Question
Comment dépister une atteinte rénale glomérulaire lors d'une vascularite?
Answer
Par une bandelette urinaire recherchant une protéinurie et une hématurie, et le dosage de la créatinine.
Question
Quelles vascularites ont une prédilection pour l'atteinte digestive?
Answer
La vascularite à IgA et la périartérite noueuse.
Question
Par quoi sont définies les cryoglobulines?
Answer
Ce sont des immunoglobulines qui précipitent à des températures inférieures à 37°C.
Question
Quel est le risque principal d'une atteinte digestive dans une vascularite?
Answer
La perforation et/ou l'hémorragie digestive aiguë.
Question
Quels signes généraux non spécifiques sont communs à toutes les vascularites?
Answer
Une altération de l'état général (asthénie, anorexie, amaigrissement), une fièvre, des douleurs articulaires ou des myalgies.
Question
Quel type de vascularite atteint le plus fréquemment la peau?
Answer
Les vascularites des petits vaisseaux, notamment celles associées aux ANCA ou à dépôts de complexes immuns.
Question
Quelles manifestations cutanées peuvent révéler une vascularite?
Answer
Un purpura, des ulcères cutanés, une nécrose, un livedo ou des nodules sous-cutanés.
Question
Quelles vascularites se manifestent souvent par une atteinte ORL?
Answer
La granulomatose avec polyangéite (GPA) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).
Question
Quel est le signe inaugural caractéristique de la GEPA?
Answer
Un asthme d'apparition tardive et cortico-dépendant.
Question
Dans quelles vascularites peut-on observer une hémorragie intra-alvéolaire?
Answer
Principalement dans les vascularites associées aux ANCA et les vascularites avec anticorps anti-MBG.
Question
Quelle atteinte pulmonaire est caractéristique de la GPA?
Answer
Des nodules pulmonaires, qui peuvent être excavés.
Question
Quel est l'antigène reconnu par les p-ANCA dans la MPA et la GEPA?
Answer
La myéloperoxydase (MPO).
Question
Quel type d'atteinte neurologique est typique des vascularites à ANCA?
Answer
La mononeuropathie multiple, caractérisée par une installation rapide, asymétrique et douloureuse.
Question
Quelle est la complication la plus redoutée de la maladie de Kawasaki?
Answer
Les anévrismes des artères coronaires.
Question
Quelle vascularite des petits vaisseaux présente un risque notable d'atteinte cardiaque?
Answer
La GEPA, où l'atteinte cardiaque conditionne le pronostic.
Question
Quelles sont les causes infectieuses classiques de vascularites secondaires?
Answer
Le virus de l'hépatite C (VHC) pour la cryoglobulinémie et le virus de l'hépatite B (VHB) pour la périartérite noueuse.
Question
Quelles maladies auto-immunes peuvent se compliquer de vascularite?
Answer
Le lupus systémique et la polyarthrite rhumatoïde sont des causes classiques.
Question
Quelle infection peut mimer une vascularite des petits vaisseaux avec positivité des ANCA?
Answer
L'endocardite infectieuse, qui est un piège diagnostique à connaître.
Question
Quel syndrome biologique est presque toujours présent dans les vascularites systémiques actives?
Answer
Un syndrome inflammatoire biologique, avec élévation de la protéine C-réactive (CRP).
Question
Que peut révéler un scanner abdominal dans une vascularite des vaisseaux de moyen calibre?
Answer
Des micro-anévrysmes des artères viscérales.
Question
Que doit-on systématiquement rechercher pour confirmer un diagnostic de vascularite?
Answer
Une confirmation histologique par biopsie d'un organe atteint.
Question
La présence de granulomes sur une biopsie oriente vers quelles vascularites?
Answer
L'artérite à cellules géantes, la maladie de Takayasu, la GPA ou la GEPA.
Question
Que suggère la présence de nécrose fibrinoïde sur une biopsie vasculaire?
Answer
Une vascularite associée aux ANCA ou une périartérite noueuse.
Question
Un infiltrat riche en polynucléaires éosinophiles est très évocateur de quelle vascularite?
Answer
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).
Question
Quel est l'antigène reconnu par les c-ANCA dans la GPA?
Answer
La protéinase 3 (PR3).
Question
Quelle infection est retrouvée dans 70 à 90% des cas de cryoglobulinémie mixte?
Answer
L'hépatite chronique C.
Question
Quelles sont les deux grandes phases du traitement d'une vascularite?
Answer
Un traitement d'induction (ou d'attaque) pour obtenir la rémission, suivi d'un traitement d'entretien.
Question
Sur quoi repose principalement le traitement des vascularites?
Answer
Une corticothérapie systémique, souvent associée à un traitement immunosuppresseur.
Question
Que peut-on utiliser dans les formes sévères avant la corticothérapie orale?
Answer
Des perfusions de fortes doses ('bolus') de méthylprednisolone.
Question
Quel immunosuppresseur conventionnel est utilisé en traitement d'attaque des formes sévères?
Answer
Le cyclophosphamide.
Question
Quels immunosuppresseurs sont souvent utilisés en traitement d'entretien?
Answer
Le méthotrexate ou l'azathioprine, pour une durée de 2 à 4 ans en général.
Question
Quelle biothérapie a une AMM dans le traitement des vascularites à ANCA (GPA et MPA)?
Answer
Le rituximab, un anticorps monoclonal anti-CD20.
Question
Quelle biothérapie peut être utilisée dans l'artérite à cellules géantes?
Answer
Le tocilizumab (anti-récepteur de l'IL-6), notamment en cas de cortico-dépendance.
Question
Quel traitement prévient les anévrismes coronaires dans la maladie de Kawasaki?
Answer
Les immunoglobulines polyvalentes IV associées à l'acide acétylsalicylique, si administrées précocement.
Question
Quels vaccins sont contre-indiqués chez les patients sous immunosuppresseurs pour une vascularite?
Answer
Les vaccins vivants atténués comme ROR, BCG, fièvre jaune, et varicelle.
Question
Quelles vaccinations sont cruciales à réaliser chez un patient traité pour une vascularite?
Answer
La vaccination antigrippale annuelle et la vaccination antipneumococcique.
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