Pediatric Seizures: Definition, Diagnosis, Treatment

Crises Convulsives Chez l'Enfant : Approche Détaillée

Les crises convulsives chez l'enfant représentent une urgence fréquente en pédiatrie, caractérisées par des mouvements musculaires brusques et involontaires. Elles résultent d'une activité électrique cérébrale anormale et hypersynchrone. La compréhension approfondie de leur définition, épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement et prévention est cruciale pour une prise en charge efficace et l'amélioration du pronostic.

I. Généralités

1.1 Définition des Convulsions

Une crise convulsive est une manifestation clinique transitoire, due à une décharge excessive et hypersynchrone de neurones dans le cortex cérébral. Chez l'enfant, elle se traduit par des mouvements brusques et involontaires de la musculature striée. Il est important de distinguer les crises généralisées, qui impliquent d'emblée les circuits thalamo-corticaux et affectent tout le cortex, des crises focales (ou partielles), où la décharge électrique excessive débute dans une région spécifique du cerveau et peut se propager.

Selon l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), environ 5% des enfants présenteront au moins une crise convulsive avant l'âge de 5 ans. Cette incidence élevée en fait un motif de consultation très fréquent en pédiatrie, et même une cause majeure d'admission en soins intensifs dans certains contextes, comme rapporté à Brazzaville et Ouagadougou.

1.2 Intérêt

L'intérêt des crises convulsives chez l'enfant est multiple :

• Épidémiologique : C'est un motif fréquent de consultation. La fréquence d'hospitalisation peut varier significativement d'une région à l'autre, comme en témoignent les chiffres de 15,58% à Bamako (KEITA) et 3,45% à Dakar (FALL).

• Diagnostique : Le diagnostic repose principalement sur l'interrogatoire des témoins de la crise. Le défi majeur est d'identifier l'étiologie sous-jacente, particulièrement dans les régions où les maladies infectieuses comme le paludisme grave sont prédominantes. Les diagnostics tardifs sont un problème fréquent, parfois en raison de recours aux tradithérapeutes.

• Thérapeutique : Toute crise convulsive est considérée comme une urgence thérapeutique nécessitant une intervention rapide pour arrêter les convulsions et prévenir les complications.

• Pronostique : Le pronostic est étroitement lié à la cause des convulsions et à la survenue d'éventuelles séquelles neurologiques. Les crises brèves et occasionnelles ont généralement une évolution favorable, mais l'état de mal convulsif ou les crises récurrentes peuvent engager le pronostic vital et fonctionnel à long terme.

1.3 Physiopathologie

La physiopathologie des crises convulsives repose sur la décharge électrique anormale des neurones :

• Une crise convulsive est le résultat d'une décharge électrique excessive par un neurone ou un groupe de neurones du système nerveux central (SNC).

• Dans les crises focales, le potentiel électrique anormal se propage à partir d'un point localisé du cerveau, et l'aspect clinique de la convulsion varie en fonction des régions anatomiques concernées. Par exemple, une décharge dans le cortex moteur primaire peut entraîner des secousses limitées à un membre.

• Les crises généralisées impliquent dès le début les circuits thalamo-corticaux et affectent tout l'ensemble du cortex cérébral, entraînant une perte de conscience et des manifestations motrices bilatérales.

II. Diagnostic

2.1 Diagnostic Positif

Le diagnostic positif d'une crise convulsive repose principalement sur l'anamnèse et l'observation clinique. Il n'existe pas d'examen paraclinique permettant à lui seul de poser le diagnostic de convulsion en temps réel.

a) Circonstances de découverte :

• L'enfant est le plus souvent amené aux urgences par ses parents, ayant été témoin de la crise, ou référé par une structure sanitaire périphérique.

• Parfois, les convulsions sont observées directement par le personnel soignant, notamment en milieu hospitalier.

b) Interrogatoire :

L'interrogatoire de la famille ou des témoins est primordial. Il doit préciser :

• Circonstances de survenue :

  • À quel moment : pendant le sommeil, à l'éveil, lors d'un repas, etc. ?

  • Heure de la journée.

  • Y a-t-il eu des facteurs déclenchants identifiables (fièvre, stress, traumatisme, bruit soudain, lumière clignotante) ?

• Premier signe considéré comme anormal :

  • Une révulsion oculaire (yeux qui roulent).

  • Une perte du tonus musculaire.

  • Une perte de connaissance.

  • Des mouvements anormaux (secousses, rigidité, regard fixe).

• Description des phénomènes paroxystiques observés :

  • Crises toniques : Contraction musculaire soutenue et prolongée, entraînant une rigidité du corps ou des membres. (Ex: l'enfant se raidit subitement, son corps devient dur).

  • Crises cloniques : Secousses musculaires rythmiques et répétitives. (Ex: mouvements saccadés des bras et des jambes).

  • Crises tonico-cloniques : Succession d'une phase tonique puis d'une phase clonique. C'est la forme la plus connue de crise généralisée.

  • Crises atoniques : Relâchement musculaire soudain, souvent associé à une chute et parfois à une révulsion oculaire. La reprise de conscience est rapide.

  • Hypersialorrhée : Hypersécrétion de salive, souvent observée pendant la crise.

  • Caractère de l'épisode : Est-ce un épisode unique ou y a-t-il eu plusieurs épisodes antérieurs (récidives) ?

c) Examen Physique :

L'examen physique doit être complet et systématique, en se concentrant sur certains aspects :

• Observation directe de la crise si elle est encore en cours.

• Évaluation de l'état de conscience après la crise, utilisant des scores comme le Score de Glasgow ou le Score de Blantyre (si âge ans).

• Recherche d'un déficit post-critique (par exemple, une hémiplégie transitoire ou Paralysie de Todd).

• Évaluation des Réflexes Ostéo-Tendineux (ROT).

• Examen de l'appareil cardio-vasculaire (fréquence cardiaque, tension artérielle, bruits cardiaques).

• Examen de l'appareil respiratoire (fréquence respiratoire, auscultation pulmonaire, signes de détresse respiratoire).

• Particularités chez le nouveau-né (NRS) : Les crises chez le nouveau-né sont souvent atypiques et subtiles, ce qui rend leur diagnostic difficile. Elles peuvent se manifester par :

  • Simples révulsions oculaires ou clignements anormaux.

  • Apnées répétées.

  • Mouvements anormaux des yeux ou du regard.

  • Respiration irrégulière.

  • Accès de cyanose (coloration bleuâtre de la peau).

  • Mouvements de succion, masturbation, pédalage.

2.2 Diagnostic de Gravité

Certains signes indiquent une gravité et nécessitent une prise en charge urgente :

• Le coma : Perte de conscience profonde et prolongée.

• Tachycardie : Fréquence cardiaque élevée.

• Hypotension artérielle : Pression artérielle anormalement basse.

• Œdème pulmonaire : Accumulation de liquide dans les poumons.

• Encombrement des voies respiratoires : Présence de sécrétions ou d'obstruction des voies aériennes.

• L'état de mal convulsif : Défini par des crises convulsives ininterrompues pendant minutes ou des crises répétées à brefs intervalles de temps sans récupération complète de la conscience entre les épisodes. C'est une urgence vitale nécessitant un transfert en réanimation pédiatrique.

2.3 Diagnostic Différentiel

Il est crucial de distinguer les véritables crises convulsives d'autres phénomènes paroxystiques, particulièrement fréquents chez l'enfant :

• Trémulations : Tremblements fins et rythmiques des extrémités, qui disparaissent au repos ou lorsqu'on mobilise le membre. Elles ne sont pas associées à une perte de conscience et ne sont pas des convulsions.

• Spasme du sanglot : Survient typiquement entre 6 mois et 2 ans. Déclenché par un événement désagréable ou une contrariété. Il comporte une phase de pleurs intenses, suivie d'une apnée (expiration prolongée) avec cyanose, puis une perte de connaissance et une chute. La reprise de conscience est rapide et spontanée.

• Syncopes vagales : Pertes de connaissance progressives et brèves, souvent précipitées par un contexte émotif (peur, stress, vue du sang, traumatisme, douleur). Elles sont dues à une baisse transitoire du flux sanguin cérébral et ne sont pas des convulsions.

• Myoclonies du sommeil : Secousses musculaires brèves et involontaires qui surviennent à l'endormissement ou pendant le sommeil. Elles sont physiologiques et non pathologiques.

• Simulations : Réactions volontaires de l'enfant, parfois dans un contexte de recherche d'attention, pouvant imiter des mouvements anormaux ou des rigidités. Elles cèdent aux mouvements passifs et ne sont pas associées à une véritable altération de la conscience.

• Crises d'hystérie : Plus rares chez l'enfant très jeune, caractérisées par des manifestations dramatiques et théâtrales sans substrat neurologique organique, souvent dans un contexte psychologique ou émotionnel.

2.4 Diagnostic Étiologique

Le diagnostic étiologique est la pierre angulaire de la prise en charge, car il orientera le traitement de fond.

a) Interrogatoire approfondi :

Permet de préciser :

• L'âge de l'enfant.

• Les antécédents personnels (période néonatale, développement psychomoteur, traumatismes) et familiaux (épilepsie, maladies neurologiques).

• Les circonstances de survenue (fièvre, prise de médicaments, intoxication, traumatisme crânien, régime alimentaire particulier).

• La notion de fièvre (orientant vers des convulsions fébriles ou une infection) ou de traumatisme.

b) Examen général et examen des appareils :

• Examen général : Recherche de signes de gravité (température, coloration cutanée, tension artérielle, œdèmes), signes de déshydratation, signes d'infection générale.

• Examen du système nerveux central (SNC) : Recherche d'un syndrome méningé (raideur de nuque, signe de Kernig, signe de Brudzinski), d'une hémiplégie, ou d'autres déficits focaux post-critiques.

c) Examens paracliniques :

Certains examens sont demandés en première intention, d'autres en deuxième intention selon l'orientation étiologique.

En première intention :

• Gaz du sang (GE/FS) et saturation en oxygène : Pour évaluer l'équilibre acido-basique et l'oxygénation.

• Numération Formule Sanguine (NFS) : Recherche de signes d'infection (hyperleucocytose), anémie.

• Examen Cyto-Bactériologique du Liquide Céphalo-Rachidien (ECBC du LCR) : Indispensable en cas de suspicion de méningite ou d'encéphalite, notamment chez le nourrisson fébrile.

• Glycémie : Hypo ou hyperglycémie peuvent déclencher des convulsions.

• Ionogramme sanguin : Recherche de troubles électrolytiques (hyponatrémie, hypernatrémie, hypocalcémie, hypomagnésémie).

• Urée / Créatinine : Pour évaluer la fonction rénale et exclure une urémie.

En deuxième intention (en fonction de l'orientation étiologique) :

• Électroencéphalogramme (EEG) : Bien qu'il ne diagnostique pas la crise elle-même, il recherche des anomalies de l'activité électrique cérébrale (pointes, ondes lentes) qui peuvent suggérer un foyer épileptogène ou une prédisposition à l'épilepsie. Il est essentiel pour le diagnostic de certaines épilepsies et l'évaluation du suivi.

• Transaminases : Pour évaluer la fonction hépatique, notamment en cas de suspicion d'intoxication ou de maladie métabolique.

• Recherche toxicologique : En cas de suspicion d'intoxication médicamenteuse ou environnementale.

• Cultures : Hémocultures (en cas de fièvre), urocultures (infection urinaire), cultures virales (LCR, gorge) pour identifier des agents infectieux spécifiques.

• Sérologies virales : Recherche d'infections virales spécifiques (ex: HSV, CMV, virus ourlien).

• Acides aminés sanguins, protéinurie : Pour le diagnostic des erreurs innées du métabolisme.

• Tomodensitométrie (TDM) cérébrale ou Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) cérébrale : Systématiques en cas de signes neurologiques focaux, de convulsions persistantes, de traumatisme crânien, ou de suspicion d'anomalie structurelle cérébrale (tumeur, malformation, hémorragie). L'IRM est plus précise pour les lésions parenchymateuses.

• Échographie transfontanellaire (ETF) : Examen non invasif, utile chez le nouveau-né et le nourrisson tant que la fontanelle est ouverte, pour visualiser les structures cérébrales (hémorragie, malformation, hydrocéphalie).

d) Étiologies spécifiques :

♦ Chez le Nourrisson, le Nouveau-né et le Grand Enfant (NRS et GE) :

Devant les crises occasionnelles (non récurrentes et non liées à une épilepsie connue), il faut rechercher :

1. Causes neurologiques :

   • Anoxie ou ischémie aiguë : Manque d'oxygène ou de sang au cerveau (ex: suite à un arrêt cardiaque, un accident vasculaire cérébral).

   • Hémorragie intracrânienne : Saignement dans le cerveau (traumatisme, malformation vasculaire, coagulopathie).

   • Convulsions fébriles : Crises apparaissant en présence de fièvre, en dehors de toute infection du système nerveux central. Ce sont les plus fréquentes chez l'enfant entre 6 mois et 5 ans.

   • Traumatisme crânien : Qu'il soit récent ou plus ancien, pouvant causer un hématome sous-dural, une contusion ou un œdème cérébral.

2. Causes infectieuses :

   • Paludisme grave : Cause majeure de convulsions dans les zones endémiques, souvent associé à une fièvre élevée.

   • Méningite bactérienne : Infection des méninges, souvent accompagnée de fièvre, raideur de nuque, altération de la conscience.

   • Encéphalite ou méningo-encéphalite : Inflammation du cerveau et/ou des méninges, souvent virale.

   • Abcès cérébral.

3. Causes métaboliques :

   • Hypoglycémie : Taux de sucre sanguin trop bas. Grave et nécessite une correction immédiate.

   • Hypo- et hypernatrémie : Déséquilibres du sodium dans le sang.

   • Hypocalcémie : Taux de calcium sanguin trop bas.

   • Erreurs innées du métabolisme : Maladies génétiques rares affectant les voies métaboliques (ex: aciduries organiques, déficits du cycle de l'urée).

4. Causes cardiovasculaires :

   • Hypertension artérielle systémique grave : Pression artérielle excessive provoquant une encéphalopathie hypertensive.

   • Embolie cérébrale ou thrombose cérébrale : Obstruction d'un vaisseau sanguin cérébral.

5. Causes toxiques et médicamenteuses :

   • Sevrage d'un anticonvulsivant : Arrêt brutal d'un traitement antiépileptique.

   • Intoxications diverses : Médicaments (ex: antidépresseurs, tramadol), drogues, produits ménagers, monoxyde de carbone.

Devant les crises récurrentes, il faut rechercher une épilepsie :

• Épilepsie du nourrisson et du grand enfant : Le diagnostic repose sur l'EEG qui met en évidence une activité épileptiforme. Exemples spécifiques :

  • Syndrome de West : Épilepsie sévère du nourrisson caractérisée par des spasmes en flexion et un EEG typique (hypsarythmie).

  • Syndrome de Lennox-Gastaut : Épilepsie sévère de l'enfant, caractérisée par différents types de crises, un retard psychomoteur et un EEG lent et généralisé (pointes-ondes lentes).

  • Autres formes d'épilepsies partielles ou généralisées.

♦ Chez le Nouveau-né (NNe) :

Les étiologies sont spécifiques à cette période de la vie :

• Infections néonatales :

  • Foetopathies : Infections contractées in utero (rubéole congénitale, cytomégalovirus (CMV), toxoplasmose, syphilis, VIH).

  • Infections périnatales (méningite à Strepto B, E. coli, HSV).

• Hypoxie-ischémie périnatale : Principalement l'Encéphalopathie Hypoxo-Ischémique (EHI), suite à un manque d'oxygène à la naissance.

• Causes métaboliques :

  • Hypoglycémie néonatale.

  • Hypocalcémie néonatale.

  • Hyperbilirubinémie grave : Ictère nucléaire.

  • Erreurs innées du métabolisme (plus fréquentes et plus sévères que chez l'enfant plus âgé, ex: maladies du cycle de l'urée).

• Hémorragie intracrânienne : Souvent liée à un traumatisme obstétrical ou à une prématurité.

• Convulsions idiopathiques : Parfois, aucune cause n'est identifiée.

III. Traitement

Le traitement des crises convulsives chez l'enfant vise plusieurs objectifs et s'articule autour de mesures curatives et préventives.

3.1 Traitement Curatif

Les buts du traitement curatif sont d'arrêter la crise, prévenir les récidives et traiter la cause sous-jacente.

a) Moyens généraux :

Ces mesures sont à appliquer systématiquement en urgence :

• Position latérale de sécurité (PLS) : Pour prévenir l'inhalation du contenu gastrique.

• Libérer les voies aériennes : En aspirant les sécrétions, en retirant tout corps étranger, en positionnant correctement la tête (dégager le cou).

• Oxygénation : Administration d'oxygène à 1,5 – 3 L/min pour prévenir l'hypoxie cérébrale.

• Pose d'une voie veineuse de bon calibre : Pour l'administration rapide de médicaments et de solutés.

• Intubation et ventilation assistée : En cas de détresse respiratoire ou d'état de mal convulsif réfractaire.

• Surveillance continue : Des constantes vitales (fréquence cardiaque, respiratoire, tension artérielle, saturation en O2), de l'état de conscience, et de l'état cardio-respiratoire.

b) Moyens médicamenteux :

Les anticonvulsivants sont la pierre angulaire du traitement symptomatique.

c) Autres moyens :

• Antipyrétiques : Paracétamol pour abaisser la fièvre en cas de convulsions fébriles ou d'infection.

• Antibiotiques : Béta-lactamines (ex: ceftriaxone) et Aminosides (ex: gentamicine) en cas de suspicion d'infection bactérienne (méningite, sepsis).

• Moyens chirurgicaux : Vidange de collections (hématome sous-dural, abcès cérébral) si la cause est chirurgicale et accessible.

d) Indications spécifiques en fonction du tableau clinique :

• Convulsions sans fièvre :

  • Mesures générales immédiates.

  • Diazépam : 0,5 mg/kg en IV ou IR. Si échec, renouveler la dose après 5 à 10 minutes.

  • Si récidives : Après Diazépam, administrer une dose de charge de Phénobarbital (20 mg/kg pour le NRS) en perfusion lente.

• Convulsions fébriles :

  • Mesures générales.

  • Diazépam : 0,5 à 1 mg/kg en IR ou IV (dilué dans SSI ou SG 5%). Renouveler si la crise persiste après 30 minutes, sans dépasser 3 mg/kg/24h.

  • Administrer ensuite du Phénobarbital à la dose de 5 à 10 mg/kg/j en IM ou per os pour un effet prolongé.

  • Antipyrétiques : Paracétamol.

• Crises d'épilepsie (traitement de fond) :

  • Valproate de sodium : 20 à 40 mg/kg/j en 2 prises.

  • Carbamazépine (Tégretol) : 15 à 20 mg/kg/j en 2 prises.

  • Phénobarbital : 3 à 5 mg/kg/j en 1 prise.

  • Le choix du traitement dépend du type d'épilepsie et du profil de l'enfant.

• État de mal convulsif :

  • Mesures générales et surveillance en réanimation.

  • Diazépam : 0,5 mg/kg en IV lente.

  • Suivi d'une dose de charge de Phénobarbital (10-20 mg/kg en IV lente), puis 5 mg/kg/j.

  • Si la crise persiste : Renouveler la dose de Phénobarbital ou utiliser le Clonazépam (Rivotril) : 0,1 mg/kg en IV, suivi d'une perfusion continue de 0,01 mg/kg/heure.

  • D'autres agents comme le Propofol ou le Midazolam en perfusion peuvent être utilisés en cas de résistance.

e) Traitement étiologique :

Le traitement de la cause est impératif et doit être institué le plus tôt possible, en parallèle du traitement symptomatique. Cela peut inclure :

• Antibiotiques/antipaludéens pour les infections.

• Correction de l'hypoglycémie (apport de glucose IV).

• Correction des déséquilibres électrolytiques.

• Antihypertenseurs pour l'HTA.

• Intervention chirurgicale si nécessaire.

f) Surveillance :

Une surveillance rigoureuse est essentielle :

• Clinique : Constantes vitales (pouls, tension, FR, Spo2), état de conscience (évaluation régulière Glasgow/Blantyre), état cardio-respiratoire.

• Paraclinique : Glycémie, ionogramme sanguin, GAZ du sang, ETF si indiqué.

3.2 Traitement Préventif

Le traitement préventif vise à éviter la survenue des convulsions ou des récidives.

a) Buts :

• Prévenir la survenue des convulsions.

• Prévenir les récidives de crises.

b) Moyens :

La prévention peut être primaire ou secondaire.

Prévention Primaire : (avant la première crise)

• Lutte contre les maladies infectieuses :

  • Vaccination : Contre les méningites (Hib, pneumocoque, méningocoque), la rougeole, etc.

  • Hygiène et assainissement : Pour réduire l'incidence des infections digestives et respiratoires.

  • Prévention du paludisme : Utilisation de Moustiquaires Imprégnées d'Insecticide (MII), chimioprophylaxie dans les zones à risque.

• Traitement précoce des fièvres et de leurs étiologies : Une bonne gestion de la fièvre peut prévenir les convulsions fébriles.

• Bon suivi de grossesse et de l'accouchement : Pour réduire l'hypoxie-ischémie périnatale.

• Dépistage et prise en charge des maladies métaboliques.

Prévention Secondaire : (après une première crise ou chez un enfant à risque)

• Traitement de fond de l'épilepsie : Chez les enfants diagnostiqués épileptiques pour prévenir les récidives.

• Éducation des parents : Sur la gestion des crises fébriles, l'administration d'antipyrétiques et le moment de consulter.

• Prise en charge des complications et des séquelles : Rééducation (kinésithérapie, orthophonie, ergothérapie), prothèses (si nécessaires) pour les enfants ayant développé des séquelles neuro-sensorielles ou psychomotrices.

IV. Complications des Crises Convulsives

Les crises convulsives, surtout si prolongées ou récurrentes, peuvent entraîner des complications graves, y compris :

1. Hypoxie cérébrale : Manque d'oxygène au cerveau, pouvant entraîner des lésions neuronales irréversibles.

2. Encombrement bronchique : Inhalation de salive ou de vomissements, risquant d'entraîner une pneumopathie d'inhalation.

3. Traumatismes : Chutes, morsure de langue, blessures lors des mouvements convulsifs.

4. Arrêt respiratoire ou cardiaque : Urgence vitale, surtout en cas d'état de mal convulsif.

5. Séquelles neuro-sensorielles :

   • Hémiplégie (paralysie d'un côté du corps).

   • Surdité, mutisme, cécité.

   • Comitialité (développement d'une épilepsie).

6. Séquelles psychomotrices :

   • Régression ou retard du développement psychomoteur.

   • Troubles cognitifs et d'apprentissage.

Les convulsions brèves et occasionnelles ont généralement un pronostic plus favorable, tandis que l'état de mal convulsif et les crises récurrentes mettent en jeu le pronostic vital et fonctionnel de l'enfant.

V. Conclusion

Les crises convulsives chez l'enfant sont un motif fréquent d'hospitalisation et constituent une urgence diagnostique et thérapeutique. La rapidité de la prise en charge, incluant un traitement symptomatique pour arrêter la crise et un traitement étiologique pour en identifier et en traiter la cause, est primordiale pour améliorer le pronostic. Les complications peuvent être sévères, rendant la prévention des facteurs de risque et des maladies infectieuses, comme le paludisme, d'une importance capitale dans de nombreux contextes. Une surveillance attentive et une prise en charge holistique, y compris la rééducation si nécessaire, sont essentielles pour optimiser l'évolution à long terme des enfants affectés.