Cirrhose : Définition, Diagnostic et Prise en Charge

La Cirrhose Hépatique : Cheatsheet Essentielle

La cirrhose est une affection diffuse et irréversible du foie, caractérisée par une fibrose cicatricielle et la formation de nodules de régénération non fonctionnels. Le diagnostic est avant tout anatomopathologique (OMS 1978), mais repose sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et d'imagerie.

1. Physiopathologie et Conséquences Clés

La cirrhose évolue par:

• Nécrose hépatocytaire
• Activation des cellules de Kupffer (macrophages, production de cytokines)
• Activation des cellules étoilées produisant une matrice extracellulaire fibrotique.

Ces phénomènes répétitifs mènent à :

• Hypertension Portale (HTP) : Bloc intra-hépatique post-sinusoïdal, entraînant splénomégalie et shunts porto-caves (risques d'hémorragies digestives et de passage de toxines).
• Insuffisance Hépato-Cellulaire (IHC) : Diminution des fonctions hépatiques (synthèse, épuration, biliaires). Responsable de dénutrition, hypoalbuminémie, œdèmes, ictère, troubles de l'hémostase, encéphalopathie.
• Ascite : Souvent provoquée par l'HTP et activation du système rénine-angiotensine-aldostérone (RAAS).
• État précancéreux : Risque élevé de carcinome hépatocellulaire (CHC) dû à des altérations génétiques.
• Syndrome porto-pulmonaire : Dilatations vasculaires intrapulmonaires responsables d'hypoxémie artérielle.

2. Diagnostic Positif

2.1. Circonstances de Découverte (CDD)

Souvent tardif, sur des complications.

• Altération de l'état général (AEG): anorexie, amaigrissement, asthénie.
• Examen physique: hépatomégalie/atrophie hépatique, splénomégalie, angiomes stellaires, érythrose palmaire.
• Signes paracliniques: anomalies biologiques (hypersplénisme, baisse TP), varices œsophagiennes (endoscopie), dysmorphie hépatique (imagerie).
• Complications révélatrices: ascite, hémorragie digestive, CHC.

Suspecter une cirrhose devant: VHB/VHC chronique, alcoolisme, syndrome métabolique, hépatopathies auto-immunes, hémochromatose génétique.

2.2. Stade Compensé (Pré-ascitique)

Le foie est souvent ferme, indolore, et surtout, son bord inférieur est tranchant. Signes d'HTP: splénomégalie, circulation veineuse collatérale (CVC). Signes d'IHC: ictère, angiomes stellaires, érythrose palmaire, ongles blancs, hippocratisme digital.

2.3. Paraclinique (Cirrhose Compensée)

• Exploration fonctionnelle hépatique: peut être normale ou montrer une cholestase modérée, cytolyse inconstante, discrète IHC (baisse TP/facteur V), hypergammaglobulinémie.
• Bilan hématologique: hypersplénisme (anémie, thrombopénie, leucopénie).
• Échographie abdominale avec doppler: signes évocateurs (dysmorphie hépatique, hypertrophie lobe caudé, bords irréguliers, hétérogénéité), signes d'HTP (dilatation veines porte/splénique, shunts porto-caves), recherche de complications (ascite, thrombose porte, CHC).
• TDM et IRM: intéressantes pour suspicion de tumeur surajoutée. L'élastographie par IRM est supérieure au Fibroscan pour évaluer la fibrose.
• Endoscopie digestive haute: recherche de varices œsophagiennes/gastriques, gastropathie d'HTP.
• Marqueurs non invasifs de fibrose:
  • Fibrotest/Actitest: score > 0,75 pour cirrhose (F4 Metavir).
  • Élastométrie impulsionnelle (Fibroscan): > 15 kPa pour cirrhose.
• Biopsie hépatique (examen de référence): si tests non-invasifs non contributifs. Pratiquée malgré des contre-indications (troubles de l'hémostase, ascite abondante).

3. Stade Décompensé (Ascitique) : Complications

Les 6 complications habituelles sont : ascite, infections, syndrome hépato-rénal (SHR), hémorragies digestives, encéphalopathie hépatique, dégénérescence néoplasique (CHC).

3.1. Ascite

Complication la plus fréquente, marque un tournant péjoratif. Ponction d'ascite systématique pour tout premier épisode ou suspicion d'infection. Liquide jaune citrin, transsudatif (protides < 30 g/L, cellules < 200/mL). Facteurs de décompensation: hémorragies digestives, infections (ILA), troubles hydro-électrolytiques, médicaments, poussée de la maladie causale, thrombose porte, CHC. Stades : Grade 1 (échographique), Grade 2 (clinique), Grade 3 (clinique avec distension).

3.2. Hémorragies Digestives

Hématémèse et/ou melæna. Souvent par rupture de varices œso-cardio-tubérositaires (HTP).

3.3. Encéphalopathie hépatique (EH)

Type C, divisée en épisodique (précipitée, spontanée, récidivante), persistante, et minimale. Signes : ralentissement psychomoteur, inversion du rythme nycthéméral, astérixis, foetor hepaticus. Tests : test d'énumération des animaux, Number Connection Test. Déclencheurs : infections, hémorragies digestives, troubles hydro-électrolytiques, certains médicaments, constipation, alimentation hyperprotidique. Classification de Child-Pugh intègre l'encéphalopathie hépatique (grades I-IV).

3.4. Ictère

De mécanisme variable, peut être spontanément de mauvais pronostic ou déclenché par une autre complication. Toujours rechercher une cause sous-jacente (CHC, hépatite, obstacle biliaire, hémolyse).

3.5. Autres Complications

• Infections: Infection du liquide d'ascite (ILA)/péritonite bactérienne spontanée (PBS) (PNN > 250/mm³), infections urinaires, pneumopathies, bactériémies.
• Rénales et troubles hydro-électrolytiques: Insuffisance rénale aiguë (IRA) dont le Syndrome Hépato-Rénal (SHR) (diagnostic d'élimination: IRA stade 2, absence de choc, pas de réponse au remplissage albumine, pas de néphrotoxiques, pas de néphropathie organique).
• Cardiaques: Syndrome d'hypercinésie circulatoire.
• Pulmonaires: Hydrothorax, Hypertension porto-pulmonaire, Syndrome hépato-pulmonaire (hypoxie PaO2 < 70 mmHg).
• Hématologiques: Anémie, leucopénie, thrombopénie (hypersplénisme).
• Endocriniennes: Féminisation chez l'homme, troubles menstruels chez la femme, intolérance au glucose.
• Dégénérescence néoplasique: Carcinome hépatocellulaire (CHC). Signes: ascite hémorragique/rebelle, douleurs HCD, AEG rapide, élévation AFP. Diagnostic non nécessairement histologique (scanner, IRM avec injection: nodule hypervascularisé au temps artériel précoce avec wash-out à la phase portale/tardive).

4. Stades de Sévérité et Pronostic

Classification de Child-Pugh (score de 5 à 15 points) :

• Child A (5-6) : Survie à 1 an 100% (compensée).
• Child B (7-9) : Survie à 1 an 80%.
• Child C (10-15) : Survie à 1 an 45% (décompensée).

Paramètres : Bilirubine, Albumine, TP/INR, Ascite, Encéphalopathie. Score MELD () : Puissant score pronostique de mortalité à court terme, utilisé pour l'attribution des greffons.

5. Étiologies de la Cirrhose

Pratiquement toutes les maladies chroniques du foie peuvent y aboutir (10-20 ans). Principales causes:

• Virus des hépatites: VHB (Ag HBs), VHC (Ac anti-VHC, ARN VHC).
• Alcool: Consommation à risque (> 21 verres/semaine homme, > 14 femme), signes d'imprégnation (GGT élevées, macrocytose).
• Syndrome métabolique / NASH: Obésité, diabète type 2, histologie proche de l'alcoolique.
• Auto-immunes: Hépatites auto-immunes (IgG, auto-anticorps type anti-actine), Cholangite biliaire primitive (IgM, anti-mitochondrie M2), Cholangite sclérosante primitive (diffuse, MICI associée).
• Génétiques: Hémochromatose (surcharge fer, C282Y), Maladie de Wilson (accumulation cuivre, Kayser-Fleischer, céruloplasmine basse), Déficit -antitrypsine.
• Médicamenteuses: Méthotrexate, Amiodarone, etc.
• Toxiques: Chlorure de Vinyle, Tétrachlorure de carbone.
• Mécaniques rares: Sclérose hépato-portale, Hyperplasie nodulaire régénérative, Fibrose hépatique congénitale.
• Vasculaires: Syndrome de Budd-Chiari (obstacle veines sus-hépatiques), maladie veino-occlusive, péricardite chronique constrictive.
• Pédiatriques: Mucoviscidose, Atrésie des voies biliaires, Syndrome d'Alagille, troubles du métabolisme des acides aminés/glucidique.

6. Principes de Traitement

Objectif: stoppation/régression de la fibrose si possible (suppression de la cause). Traitement de base:

• Diététique adaptée: 3 repas/jour, collation au coucher, suppléments, lutte contre la malnutrition.
• Règles d'usage des médicaments: proscrire AINS, IEC, ARA-2; ajuster d'autres posologies.
• Prévention des infections: hygiène, antibioprophylaxie ILA, vaccinations (VHB, grippe, pneumocoque).
• Prophylaxie hémorragies digestives: bêtabloquants, ligature de varices œsophagiennes (LVO).
• Prévention de l'encéphalopathie hépatique.
• Dépistage du CHC (échographie, AFP).

Transplantation hépatique : Indiquée pour IHC sévère (Child-Pugh C), ascite réfractaire, encéphalopathie chronique, hémorragies digestives répétées, CHC (critères de Milan). Pour cirrhose alcoolique, 6 mois d'abstinence est requis.

7. Traitement des Complications

7.1. Ascite

Hospitalisation rapide, ponction d'ascite exploratrice et évacuatrice si grand volume (avec expansion volémique). Identification et traitement du/des facteur(s) déclenchant(s). Traitement: régime désodé modéré, diurétiques (spironolactone seule ou associée au furosémide). Ascite réfractaire: ponctions évacuatrices itératives, TIPS (shunt porto-cave intrahépatique par voie transjugulaire), transplantation hépatique (seul traitement radical). Antibioprophylaxie si ascite pauvre en protides.

7.2. Infection du Liquide d'Ascite (ILA)

Antibiothérapie probabiliste immédiate (adaptée ensuite à l'antibiogramme).

7.3. Insuffisance Rénale / Syndrome Hépato-Rénal (SHR)

Éliminer autres causes, arrêt néphrotoxiques, traitement cause déclenchante. Si échec: remplissage à l'albumine (1g/kg/j). Traitement de référence du SHR : vasoconstricteurs (terlipressine, noradrénaline, midodrine) + albumine.

7.4. Hémorragies Digestives

Réanimation. Traitement vaso-actif (somatostatine/analogues, dérivés vasopressine) en urgence pour réduire pression portale. Hémostase endoscopique: ligature élastique des varices œsophagiennes (LVO). Prévention primaire et secondaire: bêtabloquants non cardiosélectifs, LVO. En cas d'échec: TIPS ou anastomose porto-cave chirurgicale.

7.5. Encéphalopathie hépatique

Identifier et traiter les facteurs déclenchants. Traiter les symptômes, prévenir les récurrences.

8. Surveillance du Patient Cirrhotique

8.1. Surveillance générale

Globale, clinique et biologique régulière. Cirrhose compensée: éviter complications, dépister CHC précocement. Cirrhose décompensée: prise en charge souvent palliative, hors étiologique/transplantation.

8.2. Éléments de Surveillance

• Clinique: Signes HTP/IHC, poids, périmètre abdominal, TA, FC, SaO2, examen cavité buccale.
• Biologique:
  • Activité maladie du foie: Transaminases, PAL, GGT.
  • Fonction hépatique: TP, bilirubinémie, albuminémie.
  • Fonction rénale: créatininémie, ionogramme sanguin.
  • Glycémie, bilan lipidique.
  • Alpha-fœtoprotéine (AFP): intérêt controversé, peu sensible.
• Imagerie:
  • Échographie abdominale: Tous les 6 mois pour dépistage CHC (haut risque), recherche de lésions focales.
  • Si lésion suspecte > 1 cm ou AFP substantiellement augmentée: TDM ou IRM avec contraste.
• Endoscopie œsogastroduodénale (OGD):
  • VO de grade 1: OGD à 1-2 ans.
  • Pas de VO: OGD à 2-3 ans.
  • Pas nécessaire si plaquettes > 150000 et Fibroscan < 20 kPa.
• Ostéodensitométrie: Tous les 3 à 4 ans si corticothérapie longue, hypogonadisme, BMI < 19, ménopause précoce, ATCD fracturaires. Prévalence de l'ostéoporose x2 surtout Child-Pugh B/C ou cirrhose biliaire primitive.

9. Prise en charge en 5 étapes

1. Confirmation du diagnostic (écho-doppler, fibroscan, biologie) et détermination de l'étiologie.
2. Évaluation de la sévérité et recherche de complications (biologie, gastroscopie).
3. Traitement de base: nutrition (protéines, peu sel), traitement des étiologies et complications.
4. Suivi régulier: écho-doppler et AFP tous les 6 mois, gastroscopie annuelle.

La Cirrhose Hépatique : Approche Diagnostique, Étiologique, Évolutive et Thérapeutique

La cirrhose est une affection diffuse et irréversible du foie, caractérisée par une fibrose cicatricielle évolutive qui désorganise l'architecture lobulaire normale de l'organe. Elle entraîne la formation de nodules de régénération non fonctionnels, résultant de la destruction répétée de l'unité fonctionnelle du foie. Cette définition, établie par l'OMS en 1978, souligne la nature profonde et destructrice de cette maladie hépatique chronique. La cirrhose est une étape finale de nombreuses maladies hépatiques chroniques, marquant un tournant péjoratif dans leur évolution.

1. Définition et Caractéristiques Générales de la Cirrhose

La cirrhose se distingue par :

• Une fibrose irréversible qui remplace le tissu hépatique sain.
• Une désorganisation architecturale du parenchyme hépatique normal.
• La formation de nodules de régénération, qui sont des amas d'hépatocytes entourés de fibrose, mais dont la fonction est altérée.

D'un point de vue épidémiologique, la cirrhose est une affection ubiquitaire, touchant principalement l'adulte jeune des deux sexes. Son diagnostic est souvent tardif, découvert fréquemment lors de la survenue de complications, ce qui en fait une maladie redoutable au pronostic sombre. Elle est considérée comme une lésion précancéreuse en raison du risque élevé de carcinome hépatocellulaire (CHC).

2. Physiopathologie de la Cirrhose

Quel que soit l'étiologie, le processus de constitution de la cirrhose suit un mécanisme commun :

1. Nécrose hépatocytaire : Les cellules hépatiques sont endommagées et meurent.
2. Activation des cellules de Kupffer : Ces macrophages hépatiques phagocytent les débris hépatocytaires et synthétisent des cytokines pro-inflammatoires.
3. Activation des cellules étoilées (cellules de Ito) : Sous l'effet des cytokines, ces cellules se transforment en myofibroblastes et produisent une matrice extracellulaire abondante, conduisant à la fibrose.
4. Prolifération des hépatocytes : Les hépatocytes survivants prolifèrent pour tenter de régénérer le foie, mais cette régénération est anarchique et conduit à la formation de nodules entourés de fibrose.

Ces phénomènes répétés et entretenus aboutissent à quatre conséquences majeures :

2.1. Hypertension Portale (HTP)

L'HTP est un bloc intra-hépatique post-sinusoïdal causé par la désorganisation architecturale du foie et la fibrose. Elle entraîne :

• Le développement d'une splénomégalie par congestion splénique.
• La formation de voies de dérivation porto-caves anormales (shunts). Ces shunts permettent au sang du tube digestif de contourner le foie, réduisant ainsi l'effet de premier passage hépatique des toxines et augmentant le risque d'hémorragies digestives par rupture de varices œsophagiennes ou gastriques.

2.2. Insuffisance Hépatocellulaire (IHC)

L'IHC résulte de la diminution du nombre d'hépatocytes fonctionnels et de l'altération de leurs connexions vasculaires. Elle se manifeste par une baisse des fonctions hépatiques de synthèse, d'épuration et biliaires, expliquant :

• Altération de l'état général, dénutrition,
• Œdèmes et ascite (en partie)
• Ictère (jaunisse)
• Troubles de l'hémostase (baisse des facteurs de coagulation synthétisés par le foie)
• Encéphalopathie hépatique (accumulation de toxines non épurées)

2.3. Ascite

L'ascite est l'accumulation de liquide dans la cavité péritonéale. Sa physiopathologie est complexe :

1. L'HTP favorise une production locale de vasodilatateurs (notamment le monoxyde d'azote - NO) dans le secteur splanchnique.
2. Cela diminue le volume sanguin artériel effectif (EABV) perçu par le rein.
3. En compensation, il y a activation des systèmes neurohormonaux : système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA), système nerveux sympathique, et augmentation de l'hormone antidiurétique (ADH).
4. Ces mécanismes entraînent une rétention hydrosodée, une augmentation de la pression dans les capillaires intestinaux et une baisse de la pression oncotique due à l'hypoalbuminémie, favorisant le passage de liquide vers la cavité péritonéale.
5. Dans les stades avancés, l'épuisement des mécanismes compensateurs peut entraîner une vasoconstriction rénale, une hyponatrémie de dilution et une insuffisance rénale fonctionnelle, pouvant évoluer vers le syndrome hépatorénal.

2.4. État Précancéreux

La cirrhose est un état précancéreux majeur. Les agressions inflammatoires et/ou ischémiques persistantes sur les hépatocytes entraînent des cycles de nécrose et de régénération excessive et inadaptée, avec accumulation d'altérations génétiques. Ceci peut mener à la formation de lésions dysplasiques, puis au développement d'un carcinome hépatocellulaire (CHC), un phénomène diffus et multifocal.

3. Diagnostic Positif de la Cirrhose

Le diagnostic de cirrhose est principalement anatomopathologique, mais il repose sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et d'imagerie. Il est divisé en stade compensé et décompensé.

3.1. Cirrhose Compensée (ou Pré-ascitique)

Elle se définit par l'absence de manifestations fonctionnelles ou de complications majeures, l'insuffisance hépatocellulaire étant peu évoluée (Child-Pugh A).

3.1.1. Circonstances de Découverte

• Signes évocateurs :
  • Altération de l'état général (AEG) : anorexie sélective (graisses), amaigrissement, asthénie, anémie, fébricule.
  • Examen physique systématique : atrophie ou hépatomégalie, splénomégalie, angiomes stellaires.
  • Signes paracliniques : anomalies biologiques (hypersplénisme, TP diminué), varices œsophagiennes à l'endoscopie, dysmorphie hépatique à l'imagerie.
• Complications révélatrices : ascite, hémorragie digestive, cancer du foie (bien que plus fréquents en phase décompensée).
• Suspicion chez les patients à risque : VHB, VHC, alcoolisme chronique, syndrome métabolique, hépatopathies auto-immunes (Hépatites auto-immunes, Cholangite Biliaire Primitive, Cholangite Sclérosante Primitive), hémochromatose génétique.

3.1.2. Examen Clinique

• Signes généraux et fonctionnels : pâleur des téguments, chaleur des extrémités, fébricule, langue saburrale, léger météorisme abdominal.
• Hépatomégalie :
  • Volume normal, augmenté ou diminué.
  • Face antérieure généralement régulière et lisse (nodules souvent trop petits), parfois granitée, de consistance ferme, indolore.
  • Bord inférieur régulier et tranchant (argument diagnostique important).
• Signes d'Hypertension Portale (HTP) :
  • Splénomégalie (type 1 ou 2).
  • Circulation veineuse collatérale (CVC) abdominale, souvent discrète.
• Signes d'Insuffisance Hépatocellulaire (IHC) :
  • Ictère.
  • Angiomes stellaires (prédominant partie sup. thorax).
  • Érythrose palmaire (éminences thénars et hypothénars rouges).
  • Ongles blancs.
  • Hippocratisme digital.

3.1.3. Examens Complémentaires (Cirrhose Compensée)

• Exploration Fonctionnelle Hépatique (EFH) :
  • Cholestase modérée : PAL légèrement élevées (), GGT augmentées, hyperbilirubinémie légère.
  • Cytolyse inconstante : aminotransférases .
  • Discrète IHC : TP abaissé (60-80%) non corrigé par Kohler, baisse du Facteur V, albuminémie normale ou légèrement diminuée.
  • Hypergammaglobulinémie : augmentation polyclonale des IgA (alcool), IgG (auto-immune), IgM (cirrhose biliaire primaire).
• Bilan hématologique (NFS) : Hypersplénisme (thrombopénie, anémie, leuconeutropénie), séquestration splénique.
• Échographie abdominale avec Doppler : Forte présomption diagnostique à la coexistence de certains signes :
  • Caractères du foie : hépatomégalie, atrophie ou atropho-hypertrophie. Hypertrophie du lobe caudé (segment 1) avec ratio . Épaississement des bords, irrégularité des contours, aspect arrondi de la face antérieure. Foie hétérogène (hyperéchogène).
  • Signes d'HTP : Augmentation diamètre veine porte (), veine splénique () ou veine mésentérique. Shunts porto-caves (coronaire stomachique, para-ombilicales, reperméabilisation ombilicale, splénorénal). Épaississement paroi vésiculaire. Diminution ou inversion du flux porte (hépatofuge). Augmentation débit veine azygos. Splénomégalie homogène.
  • Veines sus-hépatiques : grêles, déformées par les nodules.
  • Recherche de complications : ascite, thrombose porte, nodule de CHC.
• TDM/IRM : Moins informatifs que l'échographie pour la cirrhose non compliquée seule. Intérêt en cas de suspicion de tumeur surajoutée. L'IRM fonctionnelle (élastographie par IRM) évalue la fibrose avec des performances supérieures au Fibroscan.
• Endoscopie Digestive Haute (EDH) : Recherche de varices (œsophagiennes ou gastriques), appréciation de leur taille, étendue, signes rouges, gastropathie liée à l'HTP, lésions associées.
• Marqueurs non invasifs de fibrose hépatique (Ex. de confirmation) :
  • Fibrotest / Actitest® : Score sérique à partir de 5 paramètres (haptoglobine, apolipoprotéine A1, bilirubine totale, GGT, -macroglobuline) ajusté pour âge/sexe. Résultat suggère cirrhose (F4 Métavir).
  • Élastométrie impulsionnelle ultrasonore (Fibroscan®) : Technique non invasive mesurant l'élasticité du foie. Résultat en faveur d'une cirrhose (sensibilité 70%, spécificité 85%).
• Biopsie hépatique (BH) : Examen de référence pour le diagnostic de certitude (altérations hépatocytaires, fibrose mutilante diffuse, nodules de régénération).
  • Indications : tests non-invasifs non contributifs.
  • Contre-indications à la ponction-biopsie hépatique transpariétale (PBH) :
    • Anticoagulation / antiagrégants.
    • Foie cardiaque, hémophilie, maladie de Rendu-Osler, emphysème, hémodialyse.
    • Dilatation diffuse des voies biliaires intrahépatiques.
    • Troubles de l'hémostase (plaquettes , TP , TCA ou , TS allongé ).
    • Ascite moyenne ou abondante.
  • En cas de contre-indications, PBH transjugulaire possible.
  • Arrêt des antiagrégants (aspirine, AINS) 8 jours avant, reprise 72h après.
  • Cirrhose "certaine" si nodule régénératif entouré de fibrose. "Probable" si critères (fragmentation, fibrose étendue, distorsion du réseau de réticuline, signes de régénération). "Possible" si architecture remaniée ou fibrose intralobulaire.
  • Taux de faux négatifs : 25% (cirrhose macronodulaire).

3.2. Cirrhose Décompensée (ou Ascitique)

La décompensation est définie par l'apparition d'au moins une des six complications habituelles : ascite, infections, syndrome hépato-rénal, hémorragies digestives, encéphalopathie hépatique, et carcinome hépatocellulaire.

3.2.1. L'Ascite

C'est la complication la plus fréquente et marque un tournant évolutif majeur, augmentant significativement la mortalité.

• Souvent révélatrice.
• Facteurs de décompensation : hémorragies digestives, infections (urinaire, respiratoire, liquide d'ascite), troubles hydro-électrolytiques, prise médicamenteuse (diurétiques, laxatifs, sédatifs), aggravation de l'IHC, thrombose porte, greffe néoplasique, anastomoses porto-caves, traumatisme, chirurgie.
• Ponction d'ascite systématique lors du 1er épisode ou suspicion d'infection : liquide jaune citrin, transsudatif (protides ), pauvre en cellules ().

3.2.2. Hémorragies Digestives (HD)

• Manifestations : hématémèse, méléna (toucher rectal systématique).
• Causes : le plus souvent rupture de varices œso-cardio-tubérositaire (liée à l'HTP), mais aussi ulcère gastroduodénal, gastropathie érosive.

3.2.3. Encéphalopathie Hépatique (EH type C)

Troubles neuropsychiatriques secondaires à l'insuffisance hépatique et aux shunts porto-systémiques. Classification :

• Épisodique :
  • Précipitée : facteur déclenchant (infections, HD, troubles hydro-électrolytiques, médicaments, constipation).
  • Spontanée : aucun facteur.
  • Récidivante : au moins 2 épisodes par an.
• Persistante : Pas de retour à un état neurologique normal.
• Minimale : Détectable uniquement par tests psychométriques/neurophysiologiques.

Signes évocateurs : Ralentissement psychomoteur, inversion rythme nycthéméral, troubles concentration, confusion, désorientation, altération conscience. Signes neurologiques objectifs : asterixis, hypertonie extra-pyramidale, hyperréflexie, signes frontaux. Foetor hepaticus, hyperventilation. Tests psychométriques (test d'énumération animaux, Number Connection Test, Line Tracing Test). Facteurs déclenchants : médicaments (ammoniac), alimentation hyperprotidique, constipation sévère.

3.2.4. Ictère

• Léger et habituel, parfois franc (poussée ictéro-ascitique).
• Peut survenir spontanément (mauvais pronostic) ou après une complication (HD, infection, poussée d'hépatite).
• Toujours rechercher une autre cause : CHC, hépatite (médicamenteuse, alcoolique, virale), obstacle biliaire (lithiase), hémolyse.

3.2.5. Autres Signes de la Phase Décompensée

• AEG avec maigreur importante, fièvre modérée ().
• Hépatomégalie granitée à bord tranchant, ou foie atrophique.
• Splénomégalie.
• CVC abdominale souvent importante.

3.2.6. Paraclinique de la Phase Décompensée

• Perturbations fonctionnelles hépatiques : Augmentation des Ig (bloc bêta-gamma). IHC nette : hypoalbuminémie, baisse des facteurs du complexe prothrombinique (surtout Facteur V) et du fibrinogène.
• Bilan hématologique : Anémie quasi-constante. Hypersplénisme (leucopénie, thrombopénie).
• Bilan électrolytique et rénal : Hypokaliémie, hyponatrémie, insuffisance rénale.
• Échographie : "Foie d'allure cirrhotique", ascite, HTP.
• EDH : Recherche de varices œso-cardio-tubérositaires, état de la muqueuse gastrique.
• Laparoscopie et PBF : Intérêt diagnostique diminué, souvent contre-indiquées par troubles de l'hémostase.

4. Stades de Sévérité et Pronostic

La sévérité de la cirrhose est évaluée par des classifications pronostiques.

4.1. Classification de Child-Pugh

Classiquement utilisée, elle combine des paramètres cliniques et biologiques pour définir 3 stades de gravité (A, B, C) avec un score de 5 à 15.

	1 point	2 points	3 points
Ascite	0	Faible ou facile à contrôler	Abondante ou constante
Encéphalopathie	Absente	Stades I ou II (obnubilation)	Stades III ou IV (coma)
Bilirubinémie (μmol/L)		35 – 50
Bilirubinémie (mg/L)		20 – 30
Albuminémie (g/L)		28 – 35
Taux de Prothrombine (%)		40 – 50
INR		1.7 – 2.3

• Child A : 5 à 6 points
• Child B : 7 à 9 points
• Child C : 10 à 15 points

La survie à 1 an est pour Child A, pour Child B, et pour Child C. Ce score ne prend pas en compte la fonction rénale ni certaines complications comme les HD ou le CHC.

4.2. Score MELD (Model for End-Stage Liver Disease)

Le score MELD est un indicateur pronostique puissant de la mortalité à court terme et est utilisé pour l'attribution des greffons hépatiques. Il est calculé comme suit :

5. Évolution et Complications

L'évolution de la cirrhose est parsemée de complications, certaines étant habituelles, d'autres plus spécifiques.

5.1. Complications de l'Ascite

• Infection du liquide d'ascite (ILA) ou Péritonite Bactérienne Spontanée (PBS) :
  • Infection spontanée sans source abdominale.
  • Clinique : douleurs abdominales, syndrome infectieux, diarrhées, encéphalopathie (parfois asymptomatique).
  • Diagnostic : dans le liquide d'ascite. Examen direct souvent négatif, cultures inconstamment positives.
  • Risques en l'absence de traitement : encéphalopathie, insuffisance rénale, sepsis grave, choc.
• Ascite réfractaire : Persiste ou récidive rapidement malgré les diurétiques à doses maximales (400 mg Spironolactone + 160 mg Furosémide) et la restriction sodée, ou non traitable en raison d'effets secondaires/contre-indications (hyponatrémie, hypo/hyperkaliémie, insuffisance rénale). Une forme moins sévère est l'ascite récidivante.
• Autres complications : Dyspnée, hernie ombilicale (étranglement ou rupture), hydrocèle.

5.2. Complications Rénales et Troubles Hydro-Électrolytiques

• Insuffisance rénale chronique (IRC) : Souvent liée aux comorbidités (diabète, HTA) ou néphropathies spécifiques (IgA, glomérulopathie VHB/VHC).
• Insuffisance rénale aiguë (IRA) :
  • Définition : Augmentation de la créatininémie () en 48h ou fois la créatinine basale en 7 jours.
  • Stades de gravité (AKI) :
    • Stade 1A : Créatininémie au diagnostic ()
    • Stade 1B : Créatininémie au diagnostic ()
    • Stade 2 : Augmentation à fois la créatinine basale
    • Stade 3 : Augmentation fois la créatinine basale ou () ou début épuration extra-rénale.
  • Facteurs précipitants : infections bactériennes (surtout ILA), HD, ponctions d'ascite de grand volume sans compensation par albumine, diurèse excessive, diarrhée.
• Syndrome Hépato-Rénal (SHR) : Diagnostic d'élimination basé sur des critères stricts (cirrhose avec ascite, IRA stade 2 AKI, absence choc/hypovolémie, absence réponse remplissage albumine, absence néphrotoxiques, absence néphropathie organique).

5.3. Autres Infections

Les patients cirrhotiques sont immunodéprimés. Infections urinaires, pneumopathies, bactériémies, infections cutanéo-muqueuses, méningites, endocardites.

5.4. Complications Cardiaques et Pulmonaires

• Syndrome d'hypercinésie circulatoire : Diminution de la résistance vasculaire systémique, augmentation du débit cardiaque.
• Hydrothorax du cirrhotique : Prédominance à droite, isolé ou associé à l'ascite.
• Hypertension Porto-Pulmonaire (HTAP) : HTAP primitive associée à l'HTP.
• Syndrome Hépato-Pulmonaire : Hypoxie () et dilatation diffuse des vaisseaux pulmonaires.

5.5. Complications Hématologiques

• Anémie (macrocytaire par carence en folates, microcytaire/hypochrome par saignement, normochrome/normocytaire par hémolyse).
• Leucopénie (hypersplénisme).
• Thrombopénie (hypersplénisme ou CIVD).

5.6. Complications Endocriniennes

• Chez l'homme : féminisation (baisse libido, impuissance, gynécomastie, atrophie testiculaire).
• Chez la femme : oligoménorrhée, aménorrhée, stérilité.
• Intolérance au glucose fréquente, diabète insulinodépendant rare.

5.7. Dégénérescence Néoplasique (CHC)

Le CHC est une complication majeure de la cirrhose.

• Clinique : Ascite hémorragique ou réfractaire, douleurs de l'hypochondre droit, AEG rapide, hépatomégalie tumorale.
• Paraclinique : Augmentation des PAL (sans cholestase), élévation progressive et rapide de l'AFP.
• Imagerie : Échographie (nodules hétérogènes), thrombose porte. TDM et IRM sont les examens de référence : nodule hypervascularisé au temps artériel précoce avec "wash-out" à la phase portale/tardive.

6. Étiologies de la Cirrhose

Presque toutes les maladies chroniques du foie peuvent évoluer vers la cirrhose après une longue période (10-20 ans).

6.1. Causes Prédominantes

• Hépatites virales B (VHB) et C (VHC) : Causes majeures, surtout en Afrique et en Asie.
  • VHB : Présence de l'Ag HBs.
  • VHC : Présence de l'Ac anti VHC et de l'ARN du VHC (PCR).
  • VHD : Présence de l'Ag HBs et de l'ARN du VHD.
• Alcoolisme chronique :
  • Consommation excessive : verres/semaine (homme), verres/semaine (femme).
  • Signes : élévation GGT, macrocytose, cytolyse modérée (), bloc bêta-gamma.
  • Histologie : stéatose microvésiculaire, corps de Mallory, fibrose centro-lobulaire.
• Syndrome métabolique / Stéatohépatite non alcoolique (NASH) :
  • Terrain : obésité, DT2, syndrome métabolique, apnée du sommeil.
  • Histologie : stéatose macrovacuolaire, fibrose similaire à l'alcoolique, en l'absence de consommation d'alcool.

6.2. Autres Étiologies

• Hépatopathies auto-immunes :
  • Hépatite Auto-Immune (HAI) : surtout chez la femme, associée à d'autres MAI, hypergammaglobulinémie IgG, auto-anticorps (+ : anti-muscle lisse (HCAI type I), anti-LKM (HCAI type II), anti-nucléaires). Histologie : hépatite chronique active.
  • Cholangite Biliaire Primitive (CBP) : destruction canaux biliaires interlobaires. Auto-anticorps anti-mitochondrie M2.
  • Cholangite Sclérosante Primitive (CSP) : cholangite diffuse en imagerie, souvent associée à MICI.
• Maladies génétiques et métaboliques :
  • Hémochromatose : surcharge en fer (sat. transferrine , hyperferritinémie, mutation C282Y du gène HFE).
  • Maladie de Wilson : accumulation de cuivre (anneau de Kayser-Fleischer, céruléoplasmine abaissée, cuprurie élevée, mutation ATP7B).
  • Déficit en -antitrypsine : taux effondré, anomalies pulmonaires.
• Causes médicamenteuses : Méthotrexate, alpha-Méthyldopa, Oxyphénisatine, Nitrofurantoïne, acide Tiénilique, Clométacine, Amiodarone.
• Causes toxiques : Chlorure de Vinyle, Tétrachlorure de Carbone.
• Causes biliaires : Cirrhoses biliaires secondaires à un obstacle biliaire chronique (lithiase, sténoses).
• Causes cardio-vasculaires : Obstacle chronique sur les veines sus-hépatiques (Maladie veino-occlusive, Budd-Chiari, obstruction VCS). Péricardites chroniques constrictives (cirrhose cardiaque exceptionnelle).

6.3. Étiologies chez l'Enfant

La cirrhose est rare chez l'enfant. Certaines causes sont spécifiques :

• Mucoviscidose, Atrésie des voies biliaires, Syndrome d'Alagille.
• Déficits de synthèse des acides biliaires primaires, Cholestases fibrogènes familiales.
• Anomalies du métabolisme des AA (Tyrosinémie héréditaire), glucidique (Glycogénoses III et IV, Galactosémie, Fructosémie).
• Maladies de Gaucher et Niemann-Pick, Cytopathies mitochondriales, Porphyrie cutanée tardive.

Le bilan étiologique doit toujours inclure l'anamnèse, l'examen clinique (alcool, toxiques), bilan viral (VHB, VHC, VIH, VHD), signes d'éthylisme, recherche syndrome métabolique, auto-anticorps et surcharge en fer. La PBH peut aider au diagnostic étiologique.

7. Diagnostics Différentiels

Le diagnostic différentiel dépend du stade de la cirrhose.

• Hépatite chronique : Précède la cirrhose. Absence de signes d'HTP. La PBH montre inflammation, nécrose, fibrose septale sans nodules de régénération étendus.
• Cancer primitif du foie non cirrhotique : Douleur HCD, AEG rapide, fièvre, ictère franc, augmentation rapide volume foie, ascite sérofibrineuse/hématique, AFP . Échographie : nodules hétérogènes, thrombose porte. Confirmation par cytoponction/biopsie.
• Bilharziose : Séjour en zone d'endémie, absence IHC (rareté ascite), œufs de schistosomes dans selles/urines/biopsie rectale. Échographie : fibrose périportale ("tuyau de pipe"), pas de nodules de régénération.
• Autres causes d'HTP non cirrhotique :
  • Hyperplasie nodulaire régénérative, fibrose hépatique congénitale, sclérose hépato-portale.
  • Syndrome de Budd-Chiari : HTP par obstacle sur les grosses veines sus-hépatiques. Hépatomégalie douloureuse, lisse, sans reflux hépato-jugulaire. Échographie : image échogène endoluminale des VSH, dilatation en amont, cordon plein, CVC intrahépatique. Phlébographie VSH de référence.
  • Maladie veino-occlusive : HTP d'apparition brutale. Écho-doppler : occlusion petites branches VSH. PBH : fibrose péri-sinusoïdale centro-lobulaire.
• Péricardite chronique constrictive : Symphyse rétractile du péricarde. Similaire à cirrhose décompensée (syndrome de Pick). Signes d'insuffisance cardiaque droite, volume cardiaque diminué, calcifications péricardiques (télécoeur), épaississement péricardique et hypocinésie cardiaque à l'échocardiographie.

8. Principes de Traitement de la Cirrhose

Le traitement de la cirrhose est complexe et vise à supprimer la cause, gérer les complications et surveiller l'évolution. Il ne se limite pas à un seul aspect, mais doit être global et multidisciplinaire.

8.1. Traitement Étiologique

La prise en charge de l'étiologie est fondamentale et peut, à un stade précoce, permettre une régression de la fibrose :

• Hépatites virales :
  • VHB : Inhibition de la réplication virale par antiviraux.
  • VHC : Traitement antiviral direct (AAD) permettant la guérison virologique.
• Alcool : Sevrage alcoolique impératif.
• NASH : Perte de poids, contrôle du diabète, de l'HTA et de l'hypercholestérolémie.
• Autres : Arrêt du tabac, toxicomanie (cannabis), traitement des maladies auto-immunes, déferrisation pour l'hémochromatose, chélation du cuivre pour la maladie de Wilson, etc.

8.2. Mesures Générales

• Diététique : Adapter l'alimentation pour lutter contre la malnutrition. Au moins 3 repas/jour avec collation au coucher, suppléments alimentaires. Alimentation riche en protéines et pauvre en sel.
• Médicaments :
  • Administrer uniquement si indispensable.
  • Proscrire certains : AINS, IEC, ARA-2.
  • Ajuster la posologie ou éviter d'autres : antituberculeux, certains ATB (cyclines, métronidazole), antidiabétiques oraux, théophylline, antalgiques, antihypertenseurs.
• Prévention des infections : Hygiène cutanée et bucco-dentaire. Antibioprophylaxie de l'ILA. Vaccinations (VHB, VHA, grippe, pneumocoque).
• Prophylaxie des hémorragies digestives par HTP : Bêtabloquants non cardiosélectifs (Propranolol, Nadolol), ligature de varices œsophagiennes (LVO).
• Prévention de l'encéphalopathie hépatique.
• Dépistage du CHC.

9. Traitement des Complications Habituelles

9.1. Ascite

• Prise en charge initiale :
  • Hospitalisation rapide en structure spécialisée.
  • Ponction d'ascite exploratrice (biochimie, cytologie, bactériologie) et évacuatrice si grand volume (avec expansion volémique si besoin).
  • Identification et traitement des facteurs déclenchants.
  • Évaluation cardiaque et rénale, recherche d'autres complications.
• Traitement médicamenteux :
  • Régime désodé modéré.
  • Diurétiques : spironolactone en monothérapie ou associée au furosémide (posologie croissante). À débuter en situation hémodynamique stable.
• Ascite réfractaire :
  • Ponctions évacuatrices itératives.
  • Shunt Porto-Cave Intra-Hépatique par voie Transjugulaire (TIPS).
  • La transplantation hépatique est le seul traitement curatif.
• Antibioprophylaxie : En cas d'ascite pauvre en protides.

9.2. Péritonite Bactérienne Spontanée (PBS ou ILA)

• Antibiothérapie probabiliste immédiate (sans attendre les cultures), adaptée ensuite à l'antibiogramme si nécessaire.

9.3. Syndrome Hépato-Rénal (SHR)

• Éliminer autres causes I.R.
• Arrêt des néphrotoxiques.
• Traitement cause déclenchante.
• Si échec, remplissage à l'albumine ().
• Vasoconstricteurs (terlipressine, noradrénaline, midodrine) en attente de transplantation hépatique, qui est le traitement de référence.

9.4. Hémorragies Digestives

• Mesures générales : Réanimation.
• Traitement vaso-actif : Diminution de la pression portale (somatostatine ou analogues, dérivés de la vasopressine) en urgence.
• Hémostase endoscopique : Ligature élastique des varices œsophagiennes, sclérose, plus rarement encollage.
• Prévention primaire et secondaire : Bêtabloquants non cardioselectifs (Propranolol, Nadolol) ou LVO pour varices de grade II/III avec signes rouges.
• En cas d'échec : TIPS ou anastomose porto-cave chirurgicale.

9.5. Encéphalopathie Hépatique

• Identifier et traiter les facteurs déclenchants.
• Traiter les symptômes (ex: lactulose pour réduire l'ammoniémie).
• Prévenir les récurrences.

9.6. Carcinome Hépatocellulaire (CHC)

Le choix des traitements dépend de plusieurs critères (taille, nombre de nodules, fonction hépatique, état général). Options : résection chirurgicale, transplantation hépatique, traitements locorégionaux (radiofréquence, chimioembolisation), traitements systémiques.

10. Surveillance du Patient Cirrhotique

La surveillance est cruciale et doit être globale, avec des objectifs différents selon le stade (compensée vs décompensée).

10.1. Objectifs Généraux

• Recherche d'une décompensation.
• Évaluation paraclinique de l'activité de la maladie, des fonctions hépatique et rénale.
• Prévention des infections et hémorragies digestives.
• Prévention des épisodes d'encéphalopathie hépatique.
• Dépistage du CHC.

10.2. Modalités de Surveillance

• Clinique : Signes d'HTP et IHC (poids, périmètre abdominal, TA, FC, SaO2). Examen de la cavité buccale.
• Biologique : Bilan hépatique (ASAT, ALAT, PAL, GGT, TP, bilirubinémie, albuminémie), fonction rénale (créatininémie), glycémie, bilan lipidique, AFP (intérêt controversé car peu sensible).
• Imagerie :
  • Échographie abdominale : Tous les 6 mois pour dépistage du CHC chez les patients à haut risque (VHB, VHC, NASH, alcoolique, ATCD de CHC). Si lésions focales ou AFP substantiellement augmentée, TDM/IRM injectée pour rechercher hypervascularisation artérielle typique.
• Endoscopie œso-gastro-duodénale (EOGD) :
  • Dépistage systématique des varices.
  • Si VO grade 1 : EOGD dans 1 à 2 ans.
  • Si pas de VO : EOGD dans 2 à 3 ans.
  • L'endoscopie annuelle n'est pas nécessaire si plaquettes et Fibroscan .
• Ostéodensitométrie : Tous les 3 à 4 ans si facteurs de risque (corticothérapie, hypogonadisme, BMI , ménopause précoce, ATCD fracturaires). La prévalence de l'ostéoporose est multipliée par 2, surtout si Child-Pugh B & C ou cirrhose biliaire primitive.

11. Transplantation Hépatique

La transplantation hépatique est le seul traitement curatif de la cirrhose. Elle est indiquée dans les cas suivants :

• Insuffisance hépatique sévère (Child-Pugh C).
• Ascite réfractaire.
• Infection du liquide d'ascite récidivante.
• Encéphalopathie chronique.
• Épisodes répétés d'hémorragie digestive malgré un traitement adapté.
• Carcinome hépatocellulaire (avec certains critères de Milan : nodules de ou nodule unique de ).

Considérations spécifiques :

• Cirrhose alcoolique : Après 6 mois d'arrêt complet de l'alcool.
• Cirrhose virale B réplicative : Traitement antiviral préalable indispensable.

12. Soins Palliatifs

Dans les cas où la transplantation hépatique n'est pas une option ou en cas de cirrhose terminale, les soins palliatifs visent à améliorer la qualité de vie :

• Arrêter le dépistage du CHC.
• Éviter tout accident iatrogène.
• Soulager la douleur.
• Contrôler l'ascite et les œdèmes.
• Prévenir l'infection du liquide d'ascite chez les malades à risque.
• Prévenir les hémorragies digestives ou leur récidive.
• Prévenir les épisodes d'encéphalopathie.

Conclusion

La cirrhose hépatique est une pathologie grave, aux multiples facettes et complications. Sa prise en charge requiert une approche diagnostique rigoureuse, une recherche étiologique exhaustive pour un traitement ciblé, une surveillance attentive des complications et une évaluation régulière de la sévérité. Si la transplantation hépatique offre une issue curative pour certains, les traitements palliatifs et la gestion des complications sont au cœur de la prise en charge pour de nombreux patients cirrhotiques.

La Cirrhose: Une Affection Hépatique Complexe et Ses Prises en Charge

La cirrhose est une maladie hépatique chronique, diffuse et irréversible, définie par des critères anatomopathologiques. Elle représente l'évolution finale de la plupart des affections hépatiques chroniques et se caractérise par une fibrose cicatricielle qui désorganise l'architecture lobulaire normale du foie, entraînant la formation de nodules de régénération non fonctionnels. Cette transformation structurelle compromet gravement les fonctions hépatiques et conduit à des complications souvent redoutables.

1. Définition et Caractéristiques Générales de la Cirrhose

La cirrhose est une affection ubiquitaire touchant principalement l'adulte jeune des deux sexes. Son diagnostic est fréquemment tardif, souvent révélé par la survenue de complications. Bien que sa définition soit histologique, son diagnostic s'appuie sur un ensemble d'arguments cliniques, biologiques et d'imagerie. Les principales étiologies varient géographiquement mais sont dominées par les infections virales (VHB, VHC), l'alcoolisme chronique et le syndrome métabolique. La cirrhose est considérée comme une lésion précancéreuse en raison de la fréquente apparition du carcinome hépatocellulaire (CHC).

1.1. Processus de Constitution de la Cirrhose

Quel que soit l'étiologie, le processus pathologique est similaire et comprend:

1. Nécrose hépatocytaire: Destruction des cellules hépatiques.
2. Activation des cellules de Kupffer: Ces macrophages hépatiques nettoient les débris hépatocytaires et sécrètent des cytokines.
3. Signal de prolifération: Les cytokines stimulent la régénération des hépatocytes survivants.
4. Activation des cellules étoilées: Sous l'influence des cytokines, ces cellules produisent une matrice extracellulaire, formant la fibrose.

La répétition de ces phénomènes conduit à la formation de multiples nodules de régénération encerclés de fibrose, altérant l'architecture hépatique.

1.2. Conséquences Physiopathologiques Majeures

1. Hypertension portale (HTP): L'HTP est un bloc intrahépatique postsynusoïdal qui entraîne:
   • Le développement d'une splénomégalie.
   • La formation de voies de dérivation anormales (shunts) entre les systèmes porte et cave, responsables d'hémorragies digestives et permettant au sang d'atteindre la circulation générale sans passer par le foie, supprimant l'effet de premier passage.
2. Insuffisance hépatocellulaire (IHC): Elle est due à la diminution du nombre d'hépatocytes fonctionnels et à la mauvaise qualité de leurs connexions vasculaires, entraînant une réduction des fonctions de synthèse, d'épuration et biliaires du foie. L'IHC explique:
   • L'altération de l'état général, la dénutrition.
   • L'hypoalbuminémie, les œdèmes et l'ascite.
   • L'ictère.
   • Les troubles de l'hémostase.
   • L'encéphalopathie hépatique.
   • L'insuffisance endocrine.
3. Ascite:

   L'HTP stimule la production locale de vasodilatateurs (notamment le NO) dans le secteur splanchnique, diminuant le volume sanguin artériel effectif (EABV). Ceci active le système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA), le système nerveux sympathique et augmente la sécrétion d'ADH. Ces mécanismes augmentent la pression dans les capillaires intestinaux et leur perméabilité. L'hyperpression splanchnique et la baisse de la pression oncotique conduisent à l'extravasation de liquide dans la cavité péritonéale, formant l'ascite.

   À un stade ultérieur, les mécanismes compensateurs sont dépassés, provoquant une vasoconstriction rénale, une hyponatrémie de dilution et un effondrement du débit de filtration glomérulaire sans lésion organique, aboutissant au syndrome hépatorénal (SHR).

4. État précancéreux: La cancérogenèse est le résultat d'agressions inflammatoires ou ischémiques persistantes sur les hépatocytes, menant à une nécrose et une régénération excessive et inadaptée avec accumulation d'altérations génétiques. Ce phénomène diffus et multifocal évolue vers des lésions dysplasiques puis un carcinome hépatocellulaire.

2. Diagnostic de la Cirrhose

Le diagnostic de la cirrhose repose sur un faisceau d'arguments. Il est essentiel de distinguer le stade compensé (ou pré-ascitique) du stade décompensé (ou ascitique).

2.1. Circonstances de Découverte (CDD)

2.1.1. Signes évocateurs principaux:

• Altération de l'état général (AEG): Anorexie, amaigrissement, asthénie, anémie, fébricule.
• Examen physique systématique: Atrophie hépatique ou hépatomégalie, splénomégalie, angiomes stellaires.
• Signes paracliniques:
  • Anomalies biologiques: Hypersplénisme (thrombopénie, anémie, leucopénie), diminution du temps de Quick (TP).
  • Anomalies endoscopiques: Varices œsophagiennes.
  • Anomalies d'imagerie: Dysmorphie hépatique (foie à contours bosselés), signes d'hypertension portale.
• Complications révélatrices: Ascite, hémorragie digestive, cancer du foie.

2.1.2. Suspectée chez les patients présentant une hépatopathie chronique:

• Infection chronique par VHB ou VHC.
• Consommation excessive d'alcool.
• Syndrome métabolique.
• Hépatopathies auto-immunes (hépatites auto-immunes, cholangite biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive).
• Hémochromatose génétique.

2.2. Éléments du Diagnostic par Stade

2.2.1. Stade Compensé ou Pré-Ascitique

2.2.1.1. Interrogatoire

• Signes fonctionnels et généraux.
• Antécédents et mode de vie.

2.2.1.2. Examen Clinique

• Signes généraux: pâleur, chaleur des extrémités, fébricule, langue saburrale, léger météorisme abdominal.
• Palpation hépatique:
  • Volume hépatique: normal, augmenté ou diminué.
  • Face antérieure: généralement régulière et lisse (nodules trop petits), parfois granitée, ferme, indolore.
  • Bord inférieur: régulier et tranchant (argument diagnostique important).
• Recherche de signes d'HTP:
  • Splénomégalie de type 1 ou 2.
  • Circulation veineuse collatérale (CVC) abdominale.
• Recherche de signes d'IHC:
  • Ictère.
  • Angiomes stellaires (partie supérieure du thorax).
  • Érythrose palmaire (éminences thénars et hypothénars rouges).
  • Ongles blancs.
  • Hippocratisme digital.

2.2.1.3. Paraclinique

• Exploration fonctionnelle hépatique: peut être normale ou perturbée.
  • Cholestase modérée: PAL et GGT légèrement élevées (), hyperbilirubinémie légère.
  • Cytolyse inconstante: AST/ALT .
  • IHC discrète: baisse du TP (60-80%) non corrigée par la vitamine K, baisse du Facteur V, albuminémie normale ou légèrement diminuée.
  • Hypergammaglobulinémie: augmentation polyclonale des IgA (alcool), IgG (auto-immune), IgM (cirrhose biliaire primitive).
• Bilan hématologique (NFS): Hypersplénisme (anémie, thrombopénie, leuco-neutropénie), anémie macrocytaire.
• Échographie abdominale avec doppler: Fortement évocatrice.
  • Caractères du foie: hépatomégalie, atrophie ou atropho-hypertrophie, hypertrophie du lobe caudé (LC/LG ), épaississement et irrégularité des contours (bosselés), aspect arrondi de la face antérieure, hétérogène diffus à prédominance hyperéchogène.
  • Signes d'HTP: Augmentation du diamètre de la veine porte , de la veine splénique , ou de la veine mésentérique. Présence de shunts porto-caves, épaississement de la paroi vésiculaire, diminution du flux porte (pouvant s'inverser), augmentation du débit dans la veine azygos. Splénomégalie homogène.
  • Veines sus-hépatiques grêles et déformées.
  • Recherche de complications: ascite, thrombose porte, CHC.
• Tomodensitométrie (TDM) et Imagerie par Résonance Magnétique (IRM):
  • La TDM n'apporte pas plus d'informations que l'échographie pour la cirrhose non compliquée, mais est utile en cas de suspicion de tumeur surajoutée.
  • L'IRM n'est pas indiquée pour la cirrhose non compliquée, mais l'élastographie par IRM évalue la fibrose avec une sensibilité et spécificité supérieures au FibroScan.
• Endoscopie digestive haute: Recherche de varices œsophagiennes ou gastriques, évaluation de leur taille, étendue, signes rouges, recherche de gastropathie liée à l'HTP.
• Marqueurs non invasifs de fibrose hépatique (examens de confirmation):
  • Fibrotest / Actitest: Score calculé à partir de l'haptoglobine, apolipoprotéine A1, bilirubine totale, GGT, . Un résultat confirme la cirrhose (F4 Metavir).
  • Élastométrie impulsionnelle ultrasonore (FibroScan): Mesure l'élasticité du foie. Un résultat est en faveur d'une cirrhose.
• Biopsie hépatique: Examen de référence pour le diagnostic de certitude (altérations hépatocytaires, fibrose mutilante diffuse, nodules de régénération anormaux).
  • Indiquée si les tests non invasifs ne sont pas contributifs.
  • Contre-indications à la ponction-biopsie hépatique (PBH) transpariétale: traitement anticoagulant/antiagrégant, comorbidités (foie cardiaque, hémophilie, Rendu-Osler, emphysème, hémodialyse), dilatation diffuse des voies biliaires, troubles de l'hémostase (plaquettes , TP , TCA ou , TS ), ascite moyenne ou abondante.
  • En cas de contre-indications, la PBH transjugulaire peut être envisagée.
  • Critères histologiques:
    • Certaine: au moins un nodule régénératif entouré de fibrose.
    • Probable: au moins deux des critères suivants: fragmentation du spécimen, fibrose encerclant la majorité du fragment, distorsion du réseau de réticuline, signes de régénération.
    • Possible: architecture remaniée ou fibrose intralobulaire.
  • Le taux de faux négatifs (en particulier en cas de cirrhose macronodulaire) est d'environ 25%.

2.2.2. Stade Décompensé ou Ascitique

La décompensation est définie par l'apparition d'une ou plusieurs des complications suivantes: ascite, hémorragie digestive, encéphalopathie hépatique, ictère. Les infections et le CHC sont également des complications majeures.

2.2.2.1. L'Ascite

C'est la complication la plus fréquente et marque un tournant évolutif. La mortalité peut atteindre 50% dans les 2 ans suivant la première décompensation ascitique. Elle peut révéler la cirrhose.

• Facteurs de décompensation: Hémorragies digestives, infections (urinaire, respiratoire, liquide d'ascite), troubles hydro-électrolytiques (hyponatrémie, hypoglycémie, hypokaliémie, IR, alcalose métabolique), prise médicamenteuse (diurétiques, laxatifs, sédatifs), aggravation de l'IHC, thrombose porte, CHC, anastomoses porto-caves, traumatisme, chirurgie.
• Ponction d'ascite: Systématique en cas de premier épisode ou suspicion d'infection. Liquide jaune citrin, transsudatif (protides ), pauvre en cellules ().

2.2.2.2. Hémorragies Digestives

• Manifestations: Hématémèse et/ou méléna (nécessite toucher rectal).
• Causes: Le plus souvent rupture de varices œso-cardio-tubérositaires dues à l'HTP. Autres causes: ulcère gastroduodénal, gastropathie érosive.

2.2.2.3. Encéphalopathie Hépatique (EH) de type C

Atteinte neurologique due à l'incapacité du foie à épurer les toxines, notamment l'ammoniac.

• Catégories évolutives:
  • Épisodique: Retour à un état neurologique normal. Peut être précipitée (facteur déclenchant: infections, hémorragie, DHE, médicaments, constipation), spontanée, ou récidivante ( épisodes/an).
  • Persistante: Pas de retour à un état normal.
  • Minimale: Détectable uniquement par tests psychométriques et neurophysiologiques.
• Signes cliniques évocateurs: Ralentissement psychomoteur, inversion du rythme nycthéméral, troubles de la concentration, confusion, désorientation temporo-spatiale, altération de la conscience.
• Signes neurologiques objectifs: Astérixis, hypertonie extra-pyramidale, hyperréflexie ostéotendineuse, signes frontaux.
• Autres signes: Fœtor hepaticus (odeur douceâtre de l'haleine), hyperventilation (alcalose respiratoire).
• Tests psychométriques: Test d'énumération des animaux, Number connection test (Reitan), Line tracing test.
• Facteurs déclenchants: Médicaments (ammoniac), alimentation hyperprotidique, constipation sévère.
• Évolution: Souvent favorable si la cause est traitée. Peut être une complication terminale spontanée.

2.2.2.4. Ictère

Peut être léger ou franc (poussée ictéro-ascitique), survenant spontanément (mauvais pronostic) ou après une complication. Toujours rechercher d'autres causes: CHC, hépatite (médicamenteuse, alcoolique, virale), obstacle biliaire (lithiase), hémolyse (hypersplénisme).

2.2.2.5. Autres signes de la phase décompensée

• AEG avec maigreur marquée, fièvre modérée (-).
• Hépatomégalie granitée à bord tranchant, souvent foie atrophique.
• Splénomégalie.
• CVC abdominale importante.

2.2.2.6. Paraclinique au stade décompensé

• Perturbations fonctionnelles hépatiques:
  • Augmentation des Ig avec bloc bêta-gamma.
  • IHC nette: hypoalbuminémie, baisse du TP (surtout facteur V) et fibrinogène.
• Bilan hématologique: Anémie quasi constante, hypersplénisme (leucopénie, thrombopénie).
• Bilan électrolytique et rénal: Hypokaliémie, hyponatrémie, IR.
• Échographie: Confirme le "foie d'allure cirrhotique", ascite, HTP.
• Endoscopie œso-gastro-duodénale: Recherche de varices œso-cardio-tubérositaires et gastropathie congestive.
• Laparoscopie et PBF: Perdent de leur intérêt diagnostique et sont souvent contre-indiquées par les troubles de l'hémostase.

2.3. Anatomopathologie des Cirrhoses

La définition de la cirrhose est par essence anatomopathologique. L'examen histologique du foie révèle des modifications cruciales:

• Fibrose diffuses: La présence de bandes de tissu conjonctif fibreux qui se propagent dans le parenchyme hépatique, remplaçant les hépatocytes nécrosés. Cette fibrose est dite mutilante car elle désorganise complètement l'architecture hépatique.
• Nodules de régénération: Des formations anormales d'hépatocytes qui prolifèrent de manière désordonnée, sans connexion fonctionnelle avec la vascularisation portale et hépatique normale. Ces nodules sont entourés par la fibrose.
• Désorganisation de l'architecture lobulaire: Rupture des relations normales entre les hépatocytes et les sinusoïdes, perturbant l'apport sanguin et la fonction métabolique hépatique.

L'OMS (1978) a défini la cirrhose comme une affection irréversible et diffuse du foie caractérisée par une fibrose cicatricielle et la formation de nodules de régénération.

2.4. Exploration Fonctionnelle Hépatique

L'exploration fonctionnelle hépatique (EFH) permet d'évaluer l'étendue de l'insuffisance hépato-cellulaire et la présence d'une cholestase ou d'une cytolyse.

• Bilans réguliers:
  • Transaminases (ASAT, ALAT), phosphatases alcalines (PAL), Gamma-glutamyl transférases (GGT) pour évaluer la cytolyse et la cholestase.
  • Albumine, TP/INR, Bilirubine totale (et conjuguée) pour l'insuffisance hépatocellulaire.
  • NFS pour détecter anémie, thrombopénie, leucopénie (hypersplénisme).
  • Créatininémie et ionogramme sanguin pour la fonction rénale et les troubles hydro-électrolytiques.
  • Alpha-fœtoprotéine (AFP) pour le dépistage du CHC (bien que son intérêt soit controversé car peu sensible).

3. Évolution et Complications de la Cirrhose

La cirrhose peut rester compensée pendant 10 à 15 ans avec un bon pronostic. Cependant, la décompensation marque un tournant péjoratif majeur.

3.1. Éléments de Surveillance de la Décompensation

• Ascite: Appétit, volume abdominal, poids, diurèse, température, ionogramme sanguin et urinaire.
• Hémorragies digestives.
• Encéphalopathie hépatique.

3.2. Surveillance en dehors de la Décompensation

• Dégénérescence: État général, cholestase (Bilirubine, PAL, GGT), AFP, échographie abdominale.

3.3. Autres Complications

3.3.1. Complications de l'Ascite

• Infection du liquide d'ascite (ILA) ou péritonite bactérienne spontanée (PBS):
  • Infection spontanée sans source abdominale.
  • Clinique: Douleurs abdominales, syndrome infectieux, diarrhées, EH. Peut être asymptomatique.
  • Diagnostic: Examen cytobactériologique du liquide d'ascite. PNN . L'examen direct est souvent négatif, les cultures inconstamment positives.
  • Risques: EH, IR, sepsis grave, choc, décès si méconnue ou mal traitée.
• Ascite réfractaire:
  • Persistance ou récidive précoce ( semaines) malgré un régime hyposodé et des diurétiques à doses maximales (spironolactone + furosémide ).
  • Ou non traitable par diurétiques en raison de contre-indications ou d'effets secondaires (hyponatrémie, hypo/hyperkaliémie, IR).
• Autres: Dyspnée par compression, hernie ombilicale (étranglement, rupture), hydrocèle par reperméabilisation du canal péritonéo-vaginal.

3.3.2. Complications rénales et troubles hydro-électrolytiques

• Insuffisance rénale chronique (IRC): Souvent secondaire à comorbidités (diabète, HTA) ou causes spécifiques (néphropathie à IgA).
• Insuffisance rénale aiguë (IRA):
  • Induite par complication (hémorragie digestive, infection sévère) ou sévérité de l'insuffisance hépatique.
  • Définition: Augmentation de la créatininémie () en 48h ou fois la créatininémie basale en 7 jours.
  • Stades de gravité (AKI criteria):
    • Stade 1A: Créatininémie ().
    • Stade 1B: Créatininémie ().
    • Stade 2: Augmentation à fois la créatininémie basale.
    • Stade 3: Augmentation fois la créatininémie basale ou () ou début d'épuration extra-rénale.
• Syndrome hépato-rénal (SHR): Diagnostic d'élimination.
  • Critères: Cirrhose avec ascite, IRA stade 2 d'AKI, absence de choc, absence de réponse au remplissage par albumine ( max après arrêt des diurétiques), pas de néphrotoxiques récents, pas de néphropathie organique (protéinurie , hématurie GR/champ, pas d'obstacle urinaire).
  • Facteurs précipitants: Infections bactériennes (ILA), hémorragies digestives, ponctions d'ascite de grand volume sans administration d'albumine, diurèse excessive, diarrhée associée au lactulose.

3.3.3. Autres Infections

• Non spécifiques mais plus sévères en raison de l'immunodépression: urinaires, pneumopathies, bactériémies, cutanéo-muqueuses, méningites, endocardites.

3.3.4. Complications Cardiaques et Pulmonaires

• Syndrome d'hypercinésie circulatoire: Diminution de la résistance vasculaire systémique, augmentation du débit cardiaque.
• Hydrothorax du cirrhotique: Prédominance droite, isolé ou associé à l'ascite.
• Hypertension porto-pulmonaire (HTAP): Association d'HTAP primitive et d'HTP.
• Syndrome hépato-pulmonaire: Cirrhose, hypoxie (), dilatation diffuse des vaisseaux pulmonaires.

3.3.5. Complications Hématologiques

• Anémie: macrocytaire (carence en folates), microcytaire hypochrome (saignement), normochrome normocytaire (hémolyse).
• Leucopénie (hypersplénisme).
• Thrombopénie: souvent liée à l'hypersplénisme, rarement à une coagulation intra-vasculaire disséminée.

3.3.6. Complications Endocriniennes

• Chez l'homme: féminisation (baisse libido, impuissance, gynécomastie, atrophie testiculaire).
• Chez la femme: oligoménorrhée, aménorrhée, stérilité.
• Intolérance au glucose fréquente, diabète insulinodépendant rare.

3.3.7. Dégénérescence Néoplasique: Carcinome Hépatocellulaire (CHC)

• Clinique: Ascite hémorragique ou réfractaire, douleurs de l'HCD, AEG rapide, hépatomégalie tumorale.
• Paraclinique:
  • Biologie: Augmentation des PAL (sans cholestase), élévation rapide et progressive de l'AFP.
  • Imagerie: Échographie (nodules hétérogènes, thrombose porte). TDM/IRM (nodule hypervascularisé au temps artériel précoce avec wash-out à la phase portale/tardive).
• Le diagnostic de CHC ne nécessite pas toujours une confirmation anatomopathologique si les critères d'imagerie sont typiques.

4. Classification de Sévérité et Scores Pronostiques

4.1. Classification de Child-Pugh

Largement utilisée, elle évalue la gravité de la cirrhose en fonction de cinq paramètres, attribuant un score de 1 à 3 points pour chacun.

Paramètre	1 point	2 points	3 points
Ascite	0	Faible ou facile à contrôler	Abondante ou constante
Encéphalopathie	Absente	Stades I ou II obnubilation	Stades III ou IV coma
Bilirubinémie () ()
Albuminémie ()
Prothrombine (%) (seconde prolongée) / INR

• Score total entre 5 et 15:
  • Child A (5 à 6 points): Survie à 1 an .
  • Child B (7 à 9 points): Survie à 1 an .
  • Child C (10 à 15 points): Survie à 1 an .
• Limitations: Ne prend pas en compte la fonction rénale, les hémorragies digestives ou le CHC.

4.2. Score MELD (Model for End-Stage Liver Disease)

• Utilisé pour l'attribution des greffons hépatiques.
• Puissant score pronostique de la mortalité à court terme.

5. Étiologies de la Cirrhose

Pratiquement toutes les maladies chroniques du foie peuvent évoluer vers la cirrhose après une période prolongée (10 à 20 ans).

5.1. Bilan Étiologique

• Anamnèse et examen clinique: Alcool, médicaments, substances hépatotoxiques.
• Bilan viral: Sérologies VHB, VHC, HIV, VHD.
• Signes d'éthylisme chronique: NFS, PAL, GGT, EPP.
• Syndrome métabolique: Lipidogramme, glycémie.
• Auto-anticorps: Anti-actine, anti-LKM1, anti-nucléaires, anti-mitochondrie de type 2.
• Surcharge en fer: Ferritinémie, coefficient de saturation de la transferrine.
• PBH: Permet aussi le diagnostic étiologique.

5.2. Causes les Plus Fréquentes

• Hépatites virales B et C.
  • VHB: Présence de l'Ag HBs.
  • VHD: Ag HBs et ARN du VHD sérique.
  • VHC: Ac anti-VHC et ARN du VHC (PCR).
• Consommation d'alcool excessive:
  • Homme: verres/semaine ou d'alcool pur.
  • Femme: verres/semaine ou d'alcool pur.
  • Signes d'imprégnation: élévation GGT, macrocytose, cytolyse modérée (ASAT/ALAT ), bloc bêta-gamma à l'EPP.
  • Histologie: stéatose microvésiculaire, corps de Mallory, fibrose partant de la veine centro-lobulaire.
• Syndrome métabolique / Stéatohépatite non alcoolique (NASH):
  • Terrain évocateur: Obésité, diabète de type 2, apnée du sommeil.
  • Histologie: Stéatose macrovacuolaire, identique à l'alcoolique.
  • Absence d'autre étiologie et de consommation significative d'alcool.

5.3. Autres Étiologies

5.3.1. Causes Toxiques

• Médicaments: Méthotrexate, alpha-Méthyldopa, oxyphénisatine, nitrofurantoïne, acide tiénilique, clométacine, amiodarone.
• Substances professionnelles: Chlorure de Vinyle, tétrachlorure de carbone.

5.3.2. Hépatites Auto-immunes (HCAI)

• Surtout chez la femme, souvent associée à d'autres maladies auto-immunes.
• Élévation majeure et polyclonale des IgG.
• Auto-anticorps: Anti-muscle lisse (anti-actine pour HCAI type I), anti-LKM (HCAI type II), anti-nucléaires.
• Histologie: Hépatite chronique très active avec nécrose, infiltrat inflammatoire.

5.3.3. Maladies Génétiques

• Hémochromatose génétique: Surcharge en fer due à mutation homozygote C282Y du gène HFE.
  • Coefficient de saturation de la transferrine , hyperferritinémie.
• Maladie de Wilson: Accumulation de cuivre due à mutation sur le gène ATP7B.
  • Anneau de Kayser-Fleischer, céruloplasmine abaissée, cuprurie élevée.
• Déficit en Alpha1-Antitrypsine: Taux effondré de , anomalies pulmonaires associées.

5.3.4. Cirrhoses Mécaniques (Fibroses)

• Maladies biliaires:
  • Cirrhose biliaire primitive (CBP): Destruction progressive des canaux biliaires interlobaires.
  • Cirrhoses biliaires secondaires: Obstacle biliaire chronique (lithiase, sténoses, cholangite sclérosante).
  • Cholangite sclérosante primitive: Cholangite diffuse à l'imagerie, souvent associée à une maladie inflammatoire chronique intestinale.
• Maladies cardiovasculaires:
  • Obstacle chronique sur le système veineux sus-hépatique (maladie veino-occlusive, Budd-Chiari, obstruction de la VCI).
  • Péricardites chroniques constrictives (rarement cirrhose cardiaque).

5.3.5. Cirrhoses chez l'Enfant

Rares, sans alcool ni NASH, mais causes spécifiques:

• Mucoviscidose, Atrésie des voies biliaires, Syndrome d'Alagille.
• Déficits de synthèse des acides biliaires primaires, Cholestases fibrogènes familiales.
• Anomalies du métabolisme des acides aminés (Tyrosinémie héréditaire).
• Anomalies du métabolisme glucidique (glycogénoses type III et IV, galactosémie, fructosémie).
• Maladies de Gaucher et de Niemann-Pick, Cytopathies mitochondriales.
• Porphyrie cutanée tardive.

6. Principes de Base du Traitement de la Cirrhose

Le traitement de la cirrhose vise à supprimer la cause, gérer les symptômes, prévenir et traiter les complications, et surveiller la progression de la maladie.

6.1. Traitement Étiologique

Permet une régression possible au début de la maladie:

• Hépatites virales: Antiviraux pour VHB (inhibition réplication) et VHC (guérison possible).
• Alcool: Sevrage alcoolique indispensable.
• NASH: Perte de poids, contrôle du diabète, HTA, hypercholestérolémie.
• Arrêt du tabac et des toxicomanies (ex: cannabis).

6.2. Mesures Générales

• Diététique adaptée: Lutter contre la malnutrition (3 repas/jour + collation au coucher, suppléments alimentaires si besoin).
• Règles d'usage des médicaments:
  • Administrer uniquement si indispensables.
  • Proscrire AINS, IEC, ARA-2.
  • Ajuster la posologie des autres médicaments.
  • Maniement très prudent des antituberculeux, certains antibiotiques, antidiabétiques oraux, théophylline, antalgiques, anti-hypertenseurs.
• Prévention des infections:
  • Hygiène cutanée et bucco-dentaire.
  • Antibioprophylaxie de l'ILA.
  • Antibioprophylaxie pour gestes invasifs.
  • Vaccination recommandée (VHB, VHA, grippe, pneumocoque).
• Prophylaxie des hémorragies digestives: Bêtabloquants non cardiosélectifs (propranolol, nadolol), ligature des varices œsophagiennes (LVO).
• Prévention de l'encéphalopathie hépatique.
• Dépistage du CHC.
• Traitement des poussées œdémato-ascitiques, hémorragies digestives et EH.

7. Traitement des Complications Habituelles

7.1. Ascite

• Hospitalisation: En cas de poussée d'ascite, rechercher une cause déclenchante (hémorragie digestive, infections) puis les autres (poussée de la maladie, hépatite surajoutée, CHC, thrombose porte).
• Prise en charge initiale:
  • Hospitalisation rapide en structure spécialisée.
  • Ponction d'ascite exploratrice (biochimie, cytologie, bactériologie) et ponction évacuatrice si ascite de grand volume, avec expansion volémique si nécessaire.
  • Identification des facteurs déclenchants.
  • Évaluation fonction cardiaque et rénale, recherche d'autres complications.
• Traitement de la poussée:
  • Régime désodé modéré.
  • Diurétiques: spironolactone ± furosémide, posologie croissante, administration après stabilité hémodynamique.
  • Ponctions évacuatrices.
• Après élimination de l'ascite: Diminuer progressivement les diurétiques, maintenir le régime désodé, suivi pondéral régulier pour la détection de récidive.
• Ascite réfractaire: Ponctions évacuatrices itératives, TIPS (Shunt Porto-Systémique Intra-hépatique par voie Transjugulaire). La transplantation hépatique est le seul traitement radical.
• Antibioprophylaxie: Recommandée en cas d'ascite pauvre en protides.

7.2. Infection du Liquide d'Ascite (ILA)

• Antibiothérapie probabiliste immédiate, adaptée secondairement aux résultats de l'antibiogramme.

7.3. Syndrome Hépato-Rénal (SHR)

• Éliminer les autres causes d'IR fonctionnelle ou organique.
• Arrêt des néphrotoxiques.
• Traitement des causes déclenchantes.
• Si échec, remplissage par albumine ().
• Vasoconstricteurs (terlipressine, noradrénaline, midodrine) en attente de transplantation hépatique.

7.4. Hémorragies Digestives (par rupture de varices œsophagiennes)

• Mesures générales de réanimation.
• Traitement vaso-actif en urgence pour réduire la pression portale (somatostatine/analogues ou dérivés de la vasopressine IV).
• Hémostase endoscopique: Ligature élastique, sclérose, encollage.
• Prévention primaire et secondaire:
  • Primaire: Bêtabloquants non cardiosélectifs, LVO (si varices de grade II-III ou avec signes rouges).
  • Secondaire (après rupture): Bêtabloquants (si non pris), LVO (si hémorragie malgré bêtabloquants).
  • Gastropathie congestive: Bêtabloquants.
• En cas d'échec: TIPS ou anastomose porto-cave chirurgicale.

7.5. Encéphalopathie Hépatique

• Identifier et traiter les facteurs déclenchants.
• Traiter les symptômes.
• Prévenir les récurrences.

7.6. Dégénérescence Néoplasique (CHC)

• Dépistage: Échographie tous les 4 à 6 mois (± AFP) pour les patients à haut risque (VHB, VHC, NASH, CHC antérieur).
• Orientation vers un spécialiste si lésions focales ou augmentation significative de l'AFP.
• Si lésion suspecte : TDM ou IRM avec contraste pour rechercher une hypervascularisation artérielle typique.

8. Surveillance du Patient Cirrhotique

La prise en charge au long cours doit être globale, avec un examen clinique et une surveillance régulière des paramètres biologiques, endoscopiques et d'imagerie. On distingue la surveillance de la cirrhose compensée (prévention complications, dépistage CHC) de celle de la cirrhose décompensée (prise en charge souvent palliative hors traitement étiologique et transplantation).

8.1. Objectifs Principaux

• Recherche de décompensation.
• Évaluation paraclinique de l'activité de la maladie, des fonctions hépatique et rénale.
• Prévention des infections et hémorragies digestives.
• Prévention des épisodes d'EH.
• Dépistage du CHC.

8.2. Modalités de Surveillance

• Examen clinique: Signes d'HTP et d'Insuffisance Hépatique, poids, périmètre abdominal, TA, FC, SaO2. Examen de la cavité buccale.
• Biologie:
  • Activité de la maladie: Transaminases, PAL, GGT.
  • Fonction hépatique: TP, bilirubinémie, albuminémie.
  • Fonction rénale: Créatininémie.
  • Métabolisme: Glycémie, bilan lipidique.
  • Dépistage CHC: AFP (controversé).
• Imagerie:
  • Échographie abdominale: Examen morphologique de dépistage du CHC tous les 6 mois chez les patients à haut risque.
  • TDM injectée ou IRM si lésion suspecte ou AFP élevée.
• Endoscopie œso-gastro-duodénale: Recherche de varices œsophagiennes.
  • Si VO grade I: Refaire dans 1 à 2 ans.
  • Si pas de VO: Refaire dans 2 à 3 ans.
  • Pas nécessaire si plaquettes et FibroScan .
• Ostéodensitométrie: Tous les 3 à 4 ans si corticothérapie, hypogonadisme, BMI , ménopause précoce, antécédents de fracture. La prévalence de l'ostéoporose est multipliée par 2, surtout en Child-Pugh B & C ou cirrhose biliaire primitive.

9. Transplantation Hépatique

La transplantation hépatique est le seul traitement curatif de la cirrhose et de ses complications terminales.

• Indications:
  • Insuffisance hépatique sévère (Child-Pugh C).
  • CHC (moins de 3 nodules de ou 1 nodule unique de maximum).
  • Ascite réfractaire.
  • Infection du liquide d'ascite récidivante.
  • Encéphalopathie chronique.
  • Épisodes répétés d'hémorragie digestive malgré un traitement adapté.
• Cirrhose alcoolique: Généralement envisagée après 6 mois d'arrêt complet de l'alcool.
• Cirrhose virale B réplicative: Traitement antiviral préalable indispensable.

10. Diagnostic Différentiel de la Cirrhose

Plusieurs affections peuvent mimer la cirrhose ou ses complications d'où l'importance du diagnostic différentiel.

10.1. Hépatite Chronique

Précède la cirrhose. Arguments différentiels:

• Absence de signes d'HTP.
• PBH: Infiltration inflammatoire dense, nécrose/dégénérescence hépatocytaire, fibrose septale sans nécessairement de nodules de régénération macroscopiques.

10.2. Cancer Primitif du Foie (CHC)

Peut se développer sur foie non cirrhotique, mais souvent sur cirrhose. Signes orientant vers CHC:

• Douleur à l'HCD, AEG rapide avec fièvre, ictère franc.
• Augmentation rapide du volume du foie.
• Ascite sérofibrineuse ou séro-hémorragique récidivante.
• Élévation de l'AFP .
• Échographie: Foie hétérogène avec nodules hypo/iso-échogènes, thrombose de la veine porte.

10.3. Bilharziose Hépato-Splénique

HTP due à obstruction pré-sinusoïdale. Signes en faveur:

• Séjour en pays d'endémie.
• Absence de signes d'IHC (ascite rare).
• Œufs de schistosomes dans selles, urines, biopsie rectale.
• Échographie: Fibrose périportale ("tuyau de pipe") avec épaississement des parois des veinules portes, diminution de leur lumière.
• Histologie: Granulomes à œufs, fibrose des espaces portes englobant les veinules portes thrombosées, mais sans nodules de régénération.

10.4. Syndrome de Budd-Chiari

HTP par obstacle sur les grosses veines sus-hépatiques. Arguments en faveur:

• Hépatomégalie douloureuse, lisse, sans reflux hépato-jugulaire, fièvre.
• Échographie: Image échogène endoluminale des veines sus-hépatiques, dilatation en amont d'un obstacle cave/sus-hépatique, cordon plein hyperéchogène, circulation collatérale intrahépatique, diminution du débit des veines hépatiques.
• Opacification des veines sus-hépatiques.

10.5. Autres Affections

• Hyperplasie nodulaire régénérative, fibrose hépatique congénitale, sclérose hépato-portale.
• Maladie veino-occlusive: HTP aiguë, occlusion des petites branches des veines hépatiques, fibrose péri-sinusoïdale centro-lobulaire.
• Péricardite chronique constrictive: Peut simuler une cirrhose décompensée (syndrome de Pick). Signes différentiels: Insuffisance cardiaque droite, volume cardiaque diminué, calcifications au télécœur, péricarde épaissi, hypocinésie/diminution du remplissage diastolique à l'échocardiographie.

La Cirrhose Hépatique : Guide Essentiel

La cirrhose est une affection diffuse et irréversible du foie, caractérisée par une fibrose cicatricielle et la formation de nodules de régénération non fonctionnels. Le diagnostic est anatomopathologique mais souvent fait sur un faisceau d'arguments.

1. Définition et Processus Pathologique

• Définition (OMS 1978) : Affection irréversible, diffuse du foie, avec fibrose désorganisant l'architecture et nodules de régénération.
• Processus :
• Nécrose hépatocytaire
• Activation des cellules de Kupffer (macrophages hépatiques)
• Synthèse de cytokines stimulant la prolifération hépatocytaire et l'activation des cellules étoilées (production de matrice extra-cellulaire).
• Répétition de ces phénomènes aboutit à la fibrose et aux nodules.
• Conséquences :
• Hypertension Portale (HTP): Bloc intrahépatique postsinousoïdal, splénomégalie, shunts porto-caves (hémorragies digestives, suppression de l'effet de premier passage).
• Insuffisance Hépatocellulaire (IHC): due à la diminution des hépatocytes. Baisse des fonctions de synthèse, d'épuration et biliaires. Explique l'altération de l'état général, dénutrition, hypo-albuminémie, œdèmes, ictère, troubles de l'hémostase, encéphalopathie.
• Ascite: HTP vasodilatateurs splanchniques () diminution du volume sanguin artériel effectif (EABV) activation système rénine-angiotensine-aldostérone et système nerveux sympathique augmentation pression capillaire intestinale et baisse pression oncotique dans la cavité péritonéale.
• Syndrome Hépato-rénal (SHR): Vasoconstriction rénale due à dépassement des mécanismes compensateurs, avec hyponatrémie de dilution et effondrement du débit de filtration glomérulaire sans lésion organique.
• Syndrome Porto-Pulmonaire: Dilatations vasculaires intrapulmonaires, angiogenèse et hyperproduction de et (vasodilatateurs) hypoxémie artérielle.
• État précancéreux: Carcinogenèse due aux agressions inflammatoires/ischémiques persistantes.

2. Diagnostic de la Cirrhose

2.1. Circonstances de Découverte (CDD)

• Signes évocateurs : Altération de l'état général (AEG), splénomégalie, angiomes stellaires, anomalies biologiques (hypersplénisme, baisse TP), varices œsophagiennes (endoscopie), foie bosselé à l'imagerie.
• Complications révélatrices : Ascite, hémorragie digestive, carcinome hépatocellulaire (CHC).
• Suspicion chez patients avec : VHB/VHC, alcool, syndrome métabolique, hépatopathies auto-immunes, hémochromatose génétique.

2.2. Stade Compensé (pré-ascitique)

• Interrogatoire : Signes fonctionnels inconstants, antécédents.
• Examen clinique :
  • Foie :bord inférieur tranchant (argument important).
  • Signes HTP : splénomégalie, circulation veineuse collatérale (CVC) abdominale.
  • Signes IHC : ictère léger, angiomes stellaires, érythrose palmaire, ongles blancs, hippocratisme digital.
• Paraclinique :
  • Exploration fonctionnelle hépatique :baisse TP non corrigée par test de Kohler, hypergammaglobulinémie).
  • Bilan hématologique : hypersplénisme (anémie, thrombopénie, leucopénie).
  • Échographie abdominale avec doppler : dysmorphie hépatique (hypertrophie lobe caudé, bords irréguliers, aspect arrondi de la face antérieure, hétérogène), signes HTP (diamètre veine porte > 15mm, shunts porto-caves, splénomégalie).
  • TDM et IRM :
  • Endoscopie digestive haute :varices œsophagiennes ou gastriques.
  • Marqueurs non invasifs de fibrose :
    • Fibrotest/Actitest® : 0,75 confirme la cirrhose (F4 Métavir).
    • Élastométrie impulsionnelle ultrasonore (Fibroscan®) : 15 kPa en faveur d'une cirrhose.
  • Biopsie hépatique :Examen de référence pour diagnostic de certitude (fibrose diffuse mutilante et nodules de régénération). Contre-indications : troubles de l'hémostase (plaquettes < 60 Giga/L, TP < 50%, TCA > 1.5T), ascite abondante, insuffisance cardiaque.

2.3. Stade Décompensé (ascitique)

• Défini par la présence d'une ou plusieurs complications : ascite, infections, SHR, hémorragies digestives, encéphalopathie hépatique, dégénérescence néoplasique (CHC). Les 4 classiques sont Ascite/œdème, Hémorragie digestive, Encéphalopathie hépatique, Ictère.
• L'ascite :
  • Complication la plus fréquente, tournant évolutif. Mortalité 50% dans les 2 ans.
  • Facteurs de décompensation : hémorragies digestives, infections, troubles hydro-électrolytiques, médicamenteux, thrombose porte, CHC.
  • Ponction d'ascite systématique :
• Hémorragies digestives :
  • Hématémèse et/ou méléna. Le plus souvent par rupture de varices œsocardio-tubérositaires dues à l'HTP.
• Encéphalopathie Hépatique (EHC) :
  • Type C, 3 catégories évolutives : épisodique (précipitée, spontanée, récidivante), persistante, minimale.
  • Signes : ralentissement psychomoteur, inversion du rythme nycthéméral, confusion, astérixis. Foetor hepaticus.
  • Tests psychométriques : Test d'énumération des animaux, Number connection test.
  • Facteurs déclenchants : médicaments (ammoniaque), alimentation hyperprotidique, constipation.
  • 4 stades cliniques : I (Confusion), II (Confusion modérée, somnolence), III (Confusion sévère, excitation), IV (Coma).
• Ictère : variable, parfois franc (poussée ictéro-ascitique), souvent de mauvais pronostic s'il est spontané. Rechercher CHC, hépatite, obstacle biliaire.
• Autres signes : AEG, fièvre modérée, hépatomégalie granitée à bord tranchant, splénomégalie, CVC.
• Paraclinique :
  • Perturbations IH caricaturales : augmentation Ig, hypo-albuminémie, baisse facteurs de coagulation (TP, facteur V, fibrinogène).
  • Bilan hématologique :
  • Bilan électrolytique et rénal : hypokaliémie, hyponatrémie, insuffisance rénale.
  • Échographie :
  • Endoscopie œso-gastro-duodénale :
  • PBH :

3. Évolution et Pronostic

• Stabilité : Régression possible si suppression de la cause (virus, alcool, syndrome métabolique).
• Survie :
  • Compensée : 10 à 15 ans.
  • Décompensée (ascite) : mortalité 50% à 2 ans après 1ère décompensation.
  • Risques à 10 ans pour C. compensée : Ascite = 47%, EH = 28%, HG = 25%.
• Scores de Sévérité :
  • CHILD-PUGH :
  • MELD (Model for End-Stage Liver Disease) :. Utilisé pour l'attribution des greffons.

4. Étiologies de la Cirrhose

• La plupart des maladies chroniques du foie peuvent y aboutir (10-20 ans).
• Bilan étiologique : Anamnèse, examen clinique, bilans viral (VHB, VHC, HIV), alccolique, métabolique, auto-anticorps, surcharge en fer (hémochromatose), PBH.
• Causes fréquentes : Hépatites virales B et C, alcool, syndrome métabolique.
• Causes spécifiques :
  • Alcool : 21 verres/semaine homme, > 14 femme), signes d'imprégnation (GGT/PAL, macrocytose).
  • NASH (Syndrome Métabolique) :
  • Auto-immunes :IgG très élevées, auto-anticorps (anti-actine, anti-LKM).
  • Génétiques :
    • Hémochromatose : 60%, hyperferritinémie, mutation C282Y).
    • Wilson :anneau de Kayser-Fleischer, céruloplasmine abaissée.
    • Déficit -antitrypsine :
  • Mécaniques (Fibrose) :
  • Enfants (spécifiques) :
  • Rares :

5. Prise en Charge Thérapeutique

5.1. Principes de Base du Traitement

• Suppression de la cause :
• Diététique adaptée :lutte contre la malnutrition.
• Usage des médicaments :
• Prévention des infections :
• Prophylaxie hémorragies digestives (HTP) :
• Prévention encéphalopathie hépatique et dépistage CHC.
• Transplantation hépatique :

5.2. Traitement des Complications Habituelles

• Ascite :
  • Hospitalisation rapide. Ponction d'ascite exploratrice et évacuatrice si grand volume.
  • Régime désodé modéré.
  • Diurétiques :
  • Après diminution : ralentir diurétiques, maintenir régime désodé, pesée régulière.
  • Ascite réfractaire :TIPS (shunt porto-cave intrahépatique par voie transjugulaire). Transplantation hépatique seule solution radicale.
  • ILA :
• Insuffisance Rénale :
  • Éliminer autres causes. Arrêt néphrotoxiques. Traiter cause déclenchante.
  • Si échec : remplissage à l'albumine (1 g/kg/j).
  • SHR :vasoconstricteurs (terlipressine, noradrénaline, midodrine) + albumine.
• Hémorragies digestives :
  • Réanimation. Traitement vaso-actif injectable (somatostatine ou analogues).
  • Hémostase endoscopique :
  • Prévention primaire et secondaire :bêtabloquants non cardiosélectifs, LVO.
  • Échec : TIPS ou chirurgie.
  • Encéphalopathie hépatique :
    • Identifier et traiter les facteurs déclenchants. Traiter les symptômes. Prévenir les récidives.

  6. Surveillance du Patient Cirrhotique

  • Globale, régulière : examen clinique, biologie, endoscopie, imagerie.
  • Objectifs : Dépister décompensation, évaluer activité maladie, prévenir infections et hémorragies, dépister CHC.
  • Clinique : Signes HTP/IHC, poids, périmètre abdominal, TA, FC, SaO2, cavité buccale.
  • Paraclinique :
    • Biologie :AFP (controversé).
    • Imagerie : Échographie abdominale tous les 6 mois (principalement pour CHC). Si lésions focales > 1 cm ou AFP élevée : TDM/IRM injectée.
    • Endoscopie œso-gastro-duodénale :
    • VO grade I : refaire dans 1 à 2 ans.
    • Pas de VO : refaire dans 2 à 3 ans.
    • Non nécessaire annuellement si plaquettes > 150000 et Fibroscan < 20 kPa.
  • Ostéodensitométrie tous les 3-4 ans en cas de corticothérapie longue, hypogonadisme, BMI < 19, ménopause précoce, ATCD fracturaires. Prévalence ostéoporose surtout en Child-Pugh B & C, cirrhose biliaire primitive.