Syndrome HELLP et complications

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Définition, diagnostic, complications maternelles et fœtales, et prise en charge thérapeutique du syndrome HELLP.

Syndrome HELLP et HTA Gravidique

Le syndrome HELLP et l'hypertension artérielle (HTA) gravidique sont des complications graves de la grossesse qui mettent en jeu le pronostic vital maternel et fœtal.

Définition du Syndrome HELLP

  • Le syndrome HELLP est une condition biologique caractérisée par :

    • Hémolyse

    • ELevated Liver enzymes (cytolyse hépatique)

    • Low Platelets count (thrombopénie)

  • Il complique une pré-éclampsie dans la majorité des cas, mais 15% des cas n'ont pas d'HTA.

Diagnostic du Syndrome HELLP

Circonstances de découvertes

  • Signes cliniques souvent ceux de la pré-éclampsie sévère :

    • Douleur épigastrique en barre

    • HTA gravidique, protéinurie

    • Nausées, vomissements, œdèmes

    • Complications : hémorragies (digestives, cérébroméningées), AVC, hématome sous-capsulaire, HRP, IRA, éclampsie.

Signes paracliniques

  • Hémolyse intra-vasculaire : chute d'hémoglobine et d'haptoglobine avec schizocytes, LDH > 600 UI/L, Bilirubine totale > 12 mg/L.

  • Cytolyse hépatique : augmentation des transaminases (ASAT et ALAT).

  • Thrombopénie : taux de plaquettes inférieur à 100 000/mm³.

  • Signes associés : protéinurie > 5g/24h, créatininémie > 135 μmol/L, hyperuricémie > 350 μmol/L, hyponatrémie, hypoglycémie.

Diagnostic Différentiel du HELLP

  • Purpura thrombotique thrombocytopénique

  • Syndrome hémolytique et urémique

  • Stéatose hépatique aiguë gravidique

Diagnostic de Retentissement (Complications)

Risque fœtal

  • Mort fœtale in utero (MFIU)

  • Retard de croissance intra-utérin (RCIU)

  • Oligoamnios

  • Doppler pathologique

Risque maternel

  • Hématome sous-capsulaire du foie

  • Hémopéritoine (en cas de choc)

  • Hémorragie post-partum avec CIVD

  • Éclampsie

  • HRP (Hématome Rétroplacentaire)

  • Insuffisance rénale aiguë

  • Complications pulmonaires (OAP, Embolie pulmonaire)

  • Complications cérébrales (AVC, hémorragie cérébroméningée, hémorragie du vitré, décollement de rétine)

  • Mort maternelle

Prise en Charge Thérapeutique du HELLP

  • Structure adaptée (réanimation maternelle et fœtale, maternité de niveau III).

  • Contrôle de l'HTA.

  • Prise en charge de la pré-éclampsie et prévention de l'éclampsie.

  • Transfusion de concentrés plaquettaires si thrombopénie < 50g/L avec saignement actif ou risque hémorragique.

  • Corticothérapie pour la maturation pulmonaire fœtale.

  • Interruption de la grossesse immédiate en cas de complications (HRP, anomalies du rythme fœtal, hématome sous-capsulaire, éclampsie, CIVD, thrombopénie sévère, HTA non contrôlée).

HTA et Grossesse

L'hypertension artérielle gravidique est définie par :

  • PAS ≥ 140 mmHg et/ou PAD ≥ 90 mmHg à 2 examens successifs.

  • Ce diagnostic est posé quel que soit le terme de la grossesse.

  • Intérêt : 10 à 15% des grossesses, HTA constante, avec ou sans protéinurie et œdèmes. Grave pour la mère et l'enfant (MFIU, hypotrophie, décès maternel).

Classification de l'HTA Gravidique

  • Pré-éclampsie (hypertension induite par la grossesse) : apparaît après 20 SA, avec protéinurie ≥ 0,3g/24h. Disparaît après l'accouchement.

  • HTA chronique (HTAC) : existait avant la grossesse ou découverte avant 20 SA. Persiste après l'accouchement. Protéinurie < 0,3g/24h.

  • Pré-éclampsie surajoutée à une HTA chronique : HTA avant la grossesse + protéinurie ≥ 0,3g/24h.

  • HTA transitoire ou gravidique : TA normale avant grossesse, HTA pendant la grossesse sans protéinurie < 0,3g/24h.

Diagnostic Positif de l'HTA Gravidique

Circonstances de découvertes

  • Systématique ou fortuite.

  • Signes fonctionnels : œdèmes matinaux, céphalées (frontales, en casque), troubles visuels (phosphènes), acouphènes, nausées, douleurs épigastriques.

  • Antécédents : pré-éclampsie, hypotrophie, MFIU, HRP.

  • FDR : âge (< 18 ans ou > 40 ans), ATCD familiaux d'HTA, diabète, obésité, néphropathie, grossesses multiples.

Examen général

  • Prise de la TA rigoureuse (après 15 min de repos, brassard adapté, patiente demi-assise).

  • HTA modérée : PAD entre 90 et 100 mmHg, PAS entre 140 et 160 mmHg.

  • HTA sévère : PAD > 110 mmHg ou PAS > 160 mmHg.

  • Œdèmes : blancs, froids, mous, déclives, matinaux, évolutifs, pathologiques si prise de poids brutale.

  • Oligurie : diurèse < 500 ml/24h.

Examens paracliniques

  • Protéinurie (albuminurie) significative si > 0,3g/24h.

  • Bilan sanguin : NFS (Hb, Ht, plaquettes), glycémie, bilan rénal (ionogramme, créatininémie, uricémie), ECBU.

  • Échographie : biométrie (RCIU), quantité de liquide amniotique, aspect du placenta, Doppler.

  • Monitorage cardiotocographique (anomalies de RCF : diminution des oscillations, décélérations, rythme plat).

  • ECG, échocardiographie, fond d'œil.

Diagnostic de Retentissement et de Gravité de l'HTA

Complications maternelles (décrites ci-dessus pour le HELLP)

  • Éclampsie : crise convulsive suivie d'un coma, urgence vitale.

  • HRP : douleur brutale, métrorragie de sang noir, contracture utérine, urgence majeure.

  • HELLP syndrome.

  • Insuffisance rénale (aiguë ou chronique).

  • OAP, CIVD, insuffisance cardiaque.

  • Décollement de rétine, hématome sous-capsulaire du foie.

Complications fœtales

  • Souffrance fœtale chronique (RCIU, hypotrophie) : risque si PAD > 110 mmHg, uricémie > 60 mg/l, protéinurie ou créatininémie élevée.

Critères de gravité de l'HTA/Prééclampsie sévère

  • Cliniques : TA > 160/110 mmHg, troubles neurologiques (céphalées, troubles visuels, hyperréflexie), oligurie, douleur épigastrique.

  • Biologiques : protéinurie > 3g/24h, hyperuricémie > 60 mg/l, élévation créatininémie et transaminases, anémie sévère (< 7g/l), thrombopénie < 100 000/ml.

  • Fœtaux : diminution des MAF, RCIU < 3ème percentile, oligoamnios, anomalies du RCF et du Doppler.

Traitement de l'HTA Gravidique

Buts

  • Contrôler la tension artérielle.

  • Éviter les complications maternelles et fœtales.

Moyens

  • Mesures hygiéno-diététiques : repos (12h/jour en DLG), régime normoprotidique (jamais sans sel).

  • Médicaments :

    • Anticonvulsivants (Diazépam, Sulfate de Mg).

    • Antihypertenseurs : Alpha-méthyl Dopa (Aldomet®), Clonidine (Catapressan®), Bêta-bloquants (Labétolol/Trandate®), Inhibiteurs calciques (Nifédipine/Adalate®, Nicardipine/Loxen®).

    • IEC : CONTRE-INDIQUÉS.

  • Obstétricaux : forceps, césarienne.

Indications

  • HTA/Pré-éclampsie modérée :

    • Repos, sédatifs (Diazépam).

    • Traitement antihypertenseur si diastolique > 100 mmHg (Aldomet®, Loxen®).

    • Surveillance régulière.

    • Avant 37 SA : surveillance, accouchement à 37 SA.

    • Après 37 SA : procéder à l'accouchement (voie basse si favorable, césarienne si défavorable).

  • HTA/Pré-éclampsie sévère :

    • Hospitalisation et surveillance étroite (maternelle et fœtale).

    • Traitement anti-HTA par voie parentérale (Catapressan®, Loxen®).

    • Interruption de la grossesse dès que possible, objectif 34 SA.

    • Si < 34 SA : corticothérapie pour maturation pulmonaire (Bêtaméthasone).

    • À partir de 34 SA : interruption par césarienne.

    • Éclampsie : traitement anticonvulsivant par SULFATE DE MAGNÉSIUM (protocole de charge et d'entretien) ou Diazépam.

Prévention de l'HTA Gravidique

  • Cible : femmes à risque (HTA chronique, ATCD de pré-éclampsie, ATCD obstétricaux pathologiques, obésité, diabète).

  • Acide acétylsalicylique (aspirine) 100 mg/j de 12 à 36 SA.

  • Calcium 2g/jour.

Dystocies de l'Accouchement

La dystocie est l'ensemble des difficultés qui rendent l'accouchement difficile ou impossible par les voies naturelles.

Intérêt

  • Indication la plus fréquente de césarienne en travail.

  • Importance du partogramme pour le diagnostic et la décision.

  • Traitements obstétricaux de la dystocie existent avant la césarienne (si échec ou risque de SFA).

Rappels : Mécanique Obstétricale

Le moteur utérin

  • Contractions utérines pendant le travail :

    • Tonus de base : 6-8 mmHg.

    • Intensité : 42-47 mmHg.

    • Fréquence : 3,8-4,0/10 min.

    • Durée : 86 s.

    • Alarme : Tonus > 20 mmHg, intensité > 70 mmHg, fréquence > 7/10 min, durée > 120 s.

  • Dilatation du col : lente puis rapide ( > 1,2 cm/h primipares, > 1,5 cm/h multipares).

Le bassin osseux

  • Détroit supérieur, excavation pelvienne, détroit inférieur.

  • DM : diamètre médian.

Les parties molles

  • Vagin, vulve et périnée.

Le mobile fœtal

  • Présentation : céphaliques, podaliques, transverses/obliques.

  • Le crâne est le segment le plus important.

Les annexes fœtales

  • Placenta, cordon ombilical, membranes, liquide amniotique.

Rappels : Adaptation du fœtus au travail

  • Éléments d'agression :

    • CU trop fréquentes ou longues : hypoxie fœtale, acidose métabolique.

    • Douleur et anxiété maternelles : vasoconstriction utérine.

    • Compression des vaisseaux maternels : hypoxie fœtale (décubitus latéral gauche).

    • Hémorragie maternelle.

    • Médicaments (barbituriques, marcaïne).

  • Réponse du fœtus :

    • Cardio-vasculaire : HTA, altération du RCF, redistribution des flux sanguins (protection des organes vitaux).

    • Métabolique : utilisation du glycogène hépatique, acidose métabolique.

Dystocies Mécaniques

Anomalies du bassin

  • Bassins chirurgicaux :

    • Diagnostic : diamètres rétrécis (DI de Magnin (PRP+TM) < 20). Causes (rachitisme, ostéomalacie, etc.).

    • Conséquences : disproportion fœto-pelvienne (DFP), rupture utérine, SFA, MFIU.

    • Conduite à tenir : Césarienne.

  • Bassins modérément rétrécis :

    • Diagnostic : diamètres légèrement rétrécis (DI de Magnin (PRP+TM) < 23).

    • Conduite à tenir : Confrontation céphalo-pelvienne. Si DFP avérée, césarienne. Si douteux, épreuve du travail.

Anomalies du vagin

  • Cloison longitudinale : à sectionner.

  • Diaphragme vaginal : incisions, ou césarienne si épais.

Anomalies de la vulve et du périnée

  • Périnée cicatriciel, infibulation : désinfibulation en début de travail, césarienne si périnée très pathologique.

  • Œdème vulvaire, varices : risque de rupture.

Obstacle prævia

  • Fibromes : rarement un obstacle.

  • Tumeurs de l'ovaire : césarienne si prolabées dans le cul-de-sac de Douglas.

Excès de volume généralisé du fœtus

  • Macrosomie fœtale :

    • Causes : multiparité, diabète maternel, grossesse prolongée.

    • Conséquences : RPM, déchirure du col, SFA, traumatismes fœtaux.

    • Conduite à tenir : Césarienne si DFP, épreuve du travail sinon.

    • CAT en cas de dystocie des épaules : NE PAS PANIQUER, NE PAS POUSSER, NE PAS PIVOTER. Manœuvres de Mac Roberts, Resnick, Couder, Jacquemier.

Excès de volume localisé

  • Hydrocéphalie :

    • Conséquences : rupture utérine, déchirure des parties molles.

    • Conduite à tenir : fœtus non viable (voie basse), augmentation céphalométrie (césarienne).

Procidence des membres

  • Risque de déchirure vaginale, rupture utérine, traumatisme fœtal.

  • Conduite à tenir : Taxis.

Dystocie de l'accouchement gémellaire

  • Anomalies des présentations (accrochage des mentons, enroulement des cordons, collision, compaction, impaction).

  • Conduite à tenir : césarienne facile pour éviter rupture utérine et mortalité périnatale.

Anomalies du cordon ombilical

  • Procidence, procubitus, latérocidence : risque de SFA, césarienne ou extraction instrumentale.

  • Brièveté du cordon : risque d'HRP, anomalies de progression, SFA. Dépistage RCF, raccourcir l'expulsion.

Anomalies d'insertion du placenta

  • Placenta prævia (recouvrant, marginal, latéral) :

    • Conséquences : risque hémorragique, SFA, anémie.

    • Conduite à tenir : RAM, direction du travail, césarienne. En cas de PP recouvrant : programmer césarienne.

Dystocies Dynamiques

Anomalies fonctionnelles des contractions utérines et/ou de la dilatation du col.

Anomalies de la CU

  • Dystocie de démarrage (phase de latence) :

    • Diagnostic : CU irrégulières, sans modifications cervicales qui ne cèdent pas après 2h.

    • Conduite à tenir : Direction du travail active (ocytocine).

  • Hypocinésie (phase active) :

    • Diagnostic : contractions régulières mais insuffisantes en fréquence (hypocinésie de fréquence) ou intensité (hypocinésie d'intensité < 30 mmHg).

    • Conséquences : infection amniotique, arrêt de la progression.

    • Conduite à tenir : RAM après 1h de stagnation, ocytocine après 30-60 min post-RAM, changement de position. Césarienne si échec.

  • Hypercinésie (phase active) :

    • Diagnostic : CU trop rapprochées (> 70 mmHg) ou trop intenses.

    • Conséquences et risques : défaut de distension col (déchirures), hypertonie, rupture utérine, inertie de délivrance, asphyxie fœtale.

    • Conduite à tenir : éliminer cause mécanique, perfusion d'ATS.

  • Hypertonie :

    • Diagnostic : absence de relâchement utérin, tonus de base > 20 mmHg.

    • Conséquences et risques : syndrome de pré-rupture, SFA.

    • Conduite à tenir : éliminer cause mécanique, perfusion d'ATS.

  • Dystocie de Demelin :

    • Diagnostic : contracture corporéale localisée, anneau musculaire.

    • Conduite à tenir : ocytocine + flash d'ATS.

Anomalies cervico-segmentaires

  • Cols pathologiques et cicatriciels : cancer, chancre syphilitique, fibrose, cicatrice (conisation, cerclage).

    • Conséquences et risques : rupture utérine, déchirure cervicale.

    • Conduite à tenir : Césarienne.

  • Dystocies cervico-segmentaires fonctionnelles : agglutination du col, syndrome de Schickele, spasme.

    • Conséquences et risques : arrêt de dilatation, déchirure cervicale, SFA.

    • Conduite à tenir : vrillage du col, césarienne.

Accouchements à Risque

L'accouchement peut présenter des risques pour le nouveau-né et la mère.

Risques pour le nouveau-né

  • Complications pendant l'accouchement : infection, inhalation de liquide amniotique, maladie des membranes hyalines, détresse respiratoire.

  • Accouchement prématuré (< 37 SA) : séquelles neurologiques, visuelles, auditives.

  • Souffrance fœtale : altération du rythme cardiaque. Césarienne si première phase du travail, extraction instrumentale si deuxième stade.

  • Réanimation néonatale : restaurer fonctions vitales en cas de défaillance respiratoire.

  • Dystocie funiculaire (anomalie du cordon) :

    • Procidence du cordon : urgence vitale, CAT : Trendelenburg, oxygène, césarienne ou forceps.

    • Nœuds du cordon, circulaires.

  • Macrosomie fœtale : fracture clavicule, dystocie des épaules, souffrance fœtale, paralysie du plexus brachial. Accouchement en milieu chirurgical.

  • Présentation du siège :

    • Risque élevé pour le fœtus. Milieu spécialisé requis.

    • CAT : Version par manœuvre externes (35-36 SA), césarienne prophylactique ou accouchement par voie basse (si pas de dystocie préexistante).

    • Pendant le travail : Patience, respect de la poche des eaux, interdiction des ocytociques et des manœuvres, épisiotomie de principe.

    • Manœuvres : Bracht (soustraire le siège à la pesanteur), petite extraction aidée.

    • Dystocies : césarienne si arrêt de progression, procidence, SFA.

    • Dystocies propres au siège : rétention de la tête dernière (manœuvre de Mauriceau), rotation paradoxale du dos (manœuvre de Prague), relèvement des bras (manœuvre de Lovset).

Risques pour la mère

  • Déchirure du périnée.

  • Hémorragie du post-partum (> 500ml) : risque si grossesses multiples, travail prolongé/déclenché, extraction instrumentale, rétention placentaire, troubles de coagulation. Prise en charge : délivrance artificielle, massage utérin, antibiotiques, embolisation sélective, ligature chirurgicale, voire hystérectomie.

  • Maladies thromboemboliques (phlébite, embolie pulmonaire) : risque après accouchement (6 semaines), plus élevé après césarienne.

  • HTA artérielle : suivi post-partum.

  • Embolies amniotiques : migration du liquide amniotique dans le sang maternel, défaillance respiratoire et arrêt cardiaque.

  • Infections post-partum : au niveau de la cicatrice, utérus, reins, vessie, seins.

  • Rétention placentaire : extraction manuelle si non expulsé.

Conclusion

  • La dystocie et les pathologies associées sont fréquentes et graves.

  • Causes de morbi-mortalité maternelle et périnatale.

  • Prévention difficile, mais surveillance étroite et prise en charge adaptée sont cruciales.

  • Encourager : partogramme, correction précoce des stagnations, rotation manuelle.

  • Décourager : RAM précoce et systématique, expression utérine.

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