Le système sanguin : composants et maladies

Le Système Sanguin : Cheatsheet Essentiel

Le sang est un tissu conjonctif liquide vital, unissant plasma et éléments figurés. Son volume est d'environ 5-6L chez l'homme, 4-5L chez la femme, et 2,5L chez le nouveau-né. Le pH sanguin est maintenu entre et .

I. Fonctions et Composition Générale du Sang

• Transport:
  • Oxygène () et nutriments vers les tissus.
  • Déchets (, déchets azotés) vers les organes d'élimination (reins, poumons, intestins).
  • Hormones et molécules du système immunitaire.
• Régulation: Maintien de l'homéostasie, intégrité vasculaire (hémostase).

I.1. Le Plasma (55% du volume sanguin)

Composante liquide, majoritairement de l'eau (92%) contenant :

• Électrolytes et sels minéraux (...).
• Produits métaboliques (urée, bilirubine, ...).
• Glucides, lipides, protides (nutriments).
• Enzymes, hormones, protéines sanguines (albumine, immunoglobulines, facteurs de coagulation).

I.2. Les Éléments Figurés (45% du volume sanguin)

Produits par la moelle osseuse via l'hématopoïèse.

• Globules Rouges (Hématies ou Érythrocytes): 4 à 6 millions/.
  • Cellules anucléées, biconcaves ( de diamètre).
  • Contiennent l'hémoglobine (globine + 4 groupements hème avec fer ferreux) pour le transport de et .
  • Durée de vie : 120 jours.
  • Réticulocytes : jeunes GR, moins de 1% des GR circulants.
• Globules Blancs (Leucocytes): 6000 à 8000/.
  • Cellules nucléées, spécialisées dans la défense de l'organisme.
  • Types principaux :
    • Monocytes (2-10%): Noyau en U, . Fonction: Phagocytose (se transforment en macrophages). Durée de vie : plusieurs mois.
    • Lymphocytes (20-40%): Noyau sphérique, . Immunité spécifique.
      • Lymphocytes B: Immunité humorale (production d'anticorps/immunoglobulines après différenciation en plasmocytes).
      • Lymphocytes T: Immunité cellulaire, production de cytokines.
        • CD4 (T helpers): Reconnaissent antigène/HLA classe II.
        • CD8 (T cytotoxiques/suppresseurs): Reconnaissent antigène/HLA classe I.
    • Polynucléaires (Granulocytes):
      • Neutrophiles (40-75%): Noyau plurilobé. Défense antibactérienne non spécifique. Durée de vie : 6h à quelques jours.
      • Éosinophiles (1-3%): Noyau bilobé, granulations rouge-orangé. Destruction des parasites, inactivation substances allergènes. Durée de vie : 8-12 jours.
      • Basophiles (0-1%): Noyau lobé, grosses granulations bleu-violet. Libération d'histamine (réaction inflammatoire). Durée de vie : quelques heures à quelques jours.
• Plaquettes (Thrombocytes): 200 000 à 400 000/.
  • Fragments cytoplasmiques anucléés, discoïdes ().
  • Rôle essentiel dans la prévention et l'arrêt des hémorragies (hémostase).
  • Durée de vie : 5 à 10 jours.

II. Les Lignées Sanguines (Hématopoïèse)

Processus de production et renouvellement des cellules sanguines à partir de cellules souches hématopoïétiques (CSH) multipotentes.

• Lieux de production:
  • Embryon: sac vitellin, foie, rate, ganglions lymphatiques.
  • Adulte: moelle osseuse rouge (sternum, os iliaques, tête du fémur).
• Différenciation:
  • Lignée lymphoïde: donne naissance aux lymphocytes.
  • Lignée myéloïde: commune aux lignées érythrocytaire, granulocytaire et mégacaryocytaire.
• Principales lignées:
  • II.1. Érythropoïèse: Formation des érythrocytes (200 milliards/jour).
    • Processus continu, adaptable aux besoins.
    • Un proérythroblaste () donne 16 hématies en 5 jours après 4 mitoses.
  • II.2. Leucopoïèse: Fabrication des leucocytes.
  • II.3. Thrombopoïèse: Production des thrombocytes à partir des CSH totipotentes dans la moelle osseuse.

III. L'Hémostase

Mécanismes assurant l'arrêt d'une hémorragie.

• III.1. Hémostase primaire: Formation du clou plaquettaire.
  1. Contraction du vaisseau lésé.
  2. Adhésion des plaquettes au collagène exposé.
  3. Sécrétion plaquettaire.
  4. Agrégation plaquettaire (accollement des plaquettes sous effet de l'ADP).
• III.2. Hémostase secondaire (Coagulation sanguine): Transformation du sang en gel solide autour du clou.
  • Thrombinoformation (formation de thrombine).
  • Fibrinoformation (formation de fibrine), aboutissant à un réseau filamentaire solide.

IV. La Fibrinolyse

Dissolution du caillot de fibrine provisoire après réparation vasculaire, grâce à l'action de la plasmine (enzyme protéolytique).

V. Les Groupes Sanguins

V.1. Système ABO

Basé sur la présence d'agglutinogènes (antigènes A et B) sur les érythrocytes.

• Groupe A: Antigène A. Donne à A et AB. Reçoit de A et O.
• Groupe B: Antigène B. Donne à B et AB. Reçoit de B et O.
• Groupe AB: Antigènes A et B. Receveur universel (reçoit de tous). Donne à AB.
• Groupe O: Aucun antigène. Donneur universel (donne à tous). Reçoit de O.

V.2. Système Rhésus (Rh)

Déterminé par la présence (Rh+) ou absence (Rh-) de l'antigène D. O- est le donneur universel.

VI. Les Hémopathies (Maladies du Sang)

Affections touchant les érythrocytes, leucocytes, plaquettes, production sanguine, hémoglobine, protéines ou coagulation.

• Exigences d'un sang sain: production normale, cellules fonctionnelles, durée de vie normale.

VI.1. Classification

• Hémopathies bénignes: Carences vitaminiques, hémoglobinopathies bénignes.
• Hémopathies malignes:
  • Leucémie: Tumeur du sang (prolifération de cellules sanguines).
  • Lymphomes: Tumeur des organes lymphoïdes secondaires (ganglions, rate).
    • Maladie de Hodgkin (Lymphocytes B, coloration rouge).
    • Lymphomes non Hodgkinien (Lymphocytes B, sans coloration rouge).
    • Lymphome de Burkitt, Lymphome anaplasique.
  • Syndromes myélodysplasiques: Défaut de synthèse d'un ou plusieurs types de cellules (GR, GB, plaquettes).
  • Syndromes myéloprolifératifs: Excès de synthèse d'un ou plusieurs types de cellules sanguines.
  • Myélome: Touche les lymphocytes B (plasmocytes), ex: Myélome multiple.

VI.2. Étiologie des Problèmes Hématologiques

• Hémoglobinopathies (anomalies de l'Hb):
  • Défaut de production (ex: thalassémie).
  • Défaut de structure (hémoglobinoses).
    • Drépanocytose (hémoglobinose S): malformation des GR (falciformes), altération transporte .
    • Hémoglobines C, Créteil...
  • Hémoglobines altérées (ex: méthémoglobinémie).
• Déficits enzymatiques: Ex: déficience en G6PD, en pyruvate kinase (anémie).
• Baisse des numérations cellulaires:
  • Aplasie (diminution globale de toutes les lignées). Cause: toxique, médicamenteuse, irradiation.
  • Anémie (baisse des érythrocytes):
    • Défaut de production: Anémie ferriprive, aplasique, de Fanconi, mégaloblastique ().
    • Hémolyse (destruction GR): Maladie hémolytique nouveau-né, auto-immune, paludisme, sphérocytose.
  • Leucopénie (baisse des GB): Syndrome myélodysplasique, neutropénie, myélofibrose.
  • Thrombocytopénie (baisse des plaquettes): Cause immunologique.
• Augmentation des numérations cellulaires (myéloprolifératives):
  • Thrombocytose: Augmentation des plaquettes.
  • Polyglobulie véritable (Polycythemia vera): Augmentation globale (GR surtout).
  • Polyglobulie: Augmentation des érythrocytes.
  • Leucocytose: Augmentation des leucocytes.
• Autres: Coagulopathies, Anémies réfractaires.
• Leucémies spécifiques: LMA, LLA, LMC, LLC, Leucémie à tricholeucocytes.

Résumé des Éléments Clés

• Le sang : Plasma + Éléments figurés, assure transport, régulation et défense.
• Hématopoïèse : Fabrication des cellules sanguines dans la moelle osseuse.
• Hémostase : Arrêt des saignements (primaire clou plaquettaire, secondaire coagulation fibrine).
• Fibrinolyse : Dissolution des caillots par la plasmine.
• Groupes sanguins : ABO et Rhésus, importants pour les transfusions.
• Hémopathies : Maladies variées du sang, affectant la production, la fonction ou la durée de vie des cellules.