Épilepsies: Syndromes, Diagnostic et Traitement

Introduction aux Malaises et Crises

Les malaises et les crises représentent un motif fréquent de consultation en médecine générale et aux urgences. Bien que souvent bénignes, ces manifestations peuvent parfois être les signes de pathologies graves. La prévalence cumulée de ces événements sur une vie est estimée à 30% dans la population. Même lorsqu'ils sont bénins, ils suscitent de l'inquiétude chez les patients et les cliniciens concernant le diagnostic et le pronostic.

Approche Diagnostique Initiale : L'Anamnèse

L'anamnèse est l'élément le plus crucial dans l'évaluation d'un patient présentant un malaise ou une crise. Elle doit être réalisée de manière exhaustive et rigoureuse. L'examen clinique est également important, surtout s'il révèle des anomalies.

Questions Clés à Poser lors de l'Anamnèse

• Circonstances : Qu'est-ce qui se passait juste avant le malaise ? (Ex: effort, repas, debout, chaleur, ennui, sevrage alcoolique, prise de médicaments, etc.)

• Prodromes : Y avait-il des signes annonciateurs ? (Ex: lipothymies, nausées, transpiration, sensation bizarre, peur, angoisse)

• Début : Le malaise a-t-il débuté brutalement ou progressivement ?

• Secousses : Y a-t-il eu des mouvements involontaires (secousses) ? Si oui, leur nature (multi-focales, généralisées, stéréotypées), durée, et quels membres étaient impliqués.

• Tonus : Changement du tonus musculaire (hypertonie, flaccidité) ?

• Téguments : Changement de couleur de la peau (pâleur, cyanose) ?

• Hypersalivation : Présence d'hypersalivation ?

• Perte des urines : Incontinence urinaire ?

• Morsure de langue : Morsure de langue (particulièrement les bords latéraux de la langue) ?

• État post-critique : Comment le patient était-il après le malaise ? (confusion, fatigue, retour immédiat à la normale, amnésie)

Distinction entre Syncope et Crise Épileptique

La syncope et la crise épileptique peuvent parfois se ressembler, mais des signes spécifiques permettent de les différencier.

Arguments en Faveur d'une Syncope

• Circonstances : Debout, chaleur, ennui, effort, nouveau traitement anti-HTA.

• Prodromes : Nausées, transpiration (LR+ 10), pâleur (LR+ 4), lipothymies.

• Début : Progressif.

• Secousses : Généralement quelques secousses (myoclonies) sont possibles dans 90% des syncopes, mais elles sont multifocales, généralisées, peu stéréotypées et durent généralement moins de 30 secondes.

• Tonus : Souvent flaccidité.

• Téguments : Pâleur.

• État post-critique : Retour rapide à la normale, parfois fatigue, absence de confusion prolongée.

• Morsure de langue : Rarement.

• Hypotension orthostatique : Chute de tension au lever (systolique >30 mmHg ou moyenne >20 mmHg).

Arguments en Faveur d'une Crise Épileptique

• Circonstances : Sevrage alcoolique, prise de certains médicaments (iatrogènes, toxiques), manque de sommeil.

• Prodromes : Aura épileptique spécifique (ex: sensation épigastrique ascendante, peurs, hallucinations olfactives, "déjà vu", hallucinations auditives, etc.).

• Début : Brutal.

• Secousses : Importantes et prolongées, souvent tonico-cloniques.

• Tonus : Hypertonie (rigidité).

• Téguments : Cyanose (LR+ 17).

• Hypersalivation : Présence d'hypersalivation (LR+ 5).

• Perte des urines : Fréquente.

• Morsure de langue : Très suggestive (LR+ 7), surtout si latérale.

• État post-critique : Confusion post-critique prolongée (LR+ 5), agressivité, amnésie des événements.

Distinction des Myoclonies

Les myoclonies peuvent être observées dans :

• Syncopes : Myoclonies multifocales et généralisées, peu stéréotypées, durant moins de 30 secondes.

• Crises Généralisées Tonico-Cloniques (CTCG) : Myoclonies plus stéréotypées et plus longues (> 1 minute).

D'autres signes à considérer : déviations de la tête, automatismes oraux, postures toniques des membres, déviation du regard vers le haut.

Fiabilité des Tmoignages

Les signes de syncope (flaccidité, pâleur, clonies d'un membre, déviation de la tête) ne sont correctement rapportés que dans 44% des cas.

Les signes de crise (hypertonie, clonies des 4 membres, bave) ne sont correctement rapportés que dans 60% des cas.

Le changement de tonus musculaire est le signe le plus fiable.

Thys R.D. Et al., Neurology. 2008 Nov 18;71(21):1713-8.

Causes des Malaises

Causes de Syncope d'Origine Cardiaque (à envisager chez l'homme de 67 ans)

Ces causes sont particulièrement à suspecter en cas de syncope d'effort ou de décubitus, palpitations, douleur précordiale, ou antécédents familiaux de mort cardiaque subite.

Signes ECG évocateurs :

• TV non soutenue.

• Bloc bifasciculaire ou autre bloc IV avec QRS >120ms.

• Bradycardie < 50 bpm ou bloc sino-auriculaire.

• QRS pré-excité.

• QT court ou long.

• Pattern de Brugada (BBD + élévation ST en V1-3).

• Ondes T négatives V1-V3, ondes epsilon et potentiels ventriculaires tardifs (cardiopathie ventriculaire droite arythmogène).

Des comorbidités comme une anémie sévère ou des troubles électrolytiques peuvent également être en cause.

Causes d'Hypotension Orthostatique (à envisager chez la femme de 71 ans)

Diagnostic posé par la mesure de la TA en position couchée, puis 2 et 5 minutes après le passage à la position debout. Une chute de 30 mmHg de la pression systolique ou de 20 mmHg de la pression moyenne est significative. L'absence de tachycardie réflexe suggère une origine neurogène ou iatrogène (ex: β-bloquants, nouveaux traitements anti-HTA).

Épilepsie

L'épilepsie est une maladie cérébrale caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises épileptiques et par les conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cette affection.

Définition Clinique Opérationnelle (pratique) de l'épilepsie (2017)

1. Au moins deux crises non provoquées (ou réflexes) espacées de plus de 24 heures.

2. Une crise non provoquée (ou réflexe) et une probabilité de survenue de crises ultérieures au cours des 10 années suivantes similaire au risque général de récurrence (au moins 60%) observé après deux crises non provoquées.

3. Diagnostic d'un syndrome épileptique.

L'épilepsie est considérée comme résolue si le patient a dépassé l'âge du syndrome épileptique âge-dépendant, ou s'il n'a pas eu de crise au cours des 10 dernières années sans avoir pris d'anti-épileptique depuis au moins 5 ans.

Classifications des Crises Épileptiques (Fisher RS et al., Epilepsia 2017)

• Début focal :

  • Avec ou sans altération de la conscience

  • Avec ou sans manifestations motrices

  • Avec ou sans propagation bilatérale secondaire

  Correspond à l'hyperactivité d'un réseau de neurones corticaux localisé, unilatéral.

• Début généralisé :

  • Tonico-clonique

  • Tonique

  • Myoclonique

  • Absence

  • Atonique

  • Spasmes

  Correspond à l'hyperactivité d'un réseau de neurones corticaux-sous-corticaux étendu, bilatéral.

• Début inconnu

Il est possible d'avoir une crise généralisée dans une épilepsie focale (bilatéralisation secondaire).

Symptômes des Crises Épileptiques

• Positifs : Variés et dépendants de la localisation de la crise (ex: mouvements cloniques, paresthésies). Par activation ou désinhibition des aires corticales ou des structures sous-corticales. Peuvent être reproduits par stimulation électrique du cortex cérébral (Jasper et Penfield, 1951).

• Négatifs : Le plus fréquent est la perte de connaissance. Autres rares par inhibition ou activation des aires corticales ou des structures sous-corticales.

Exemples de Manifestations selon la Localisation :

• Cortex moteur primaire : Crises motrices.

• Lobe temporal : Automatismes, sensation épigastrique ascendante, peur, angoisse, colère, hallucinations olfactives (cacosmies), sensation de « déjà vu ».

• Lobe occipital : Hallucinations visuelles.

• Lobe pariétal : Hallucinations somatosensorielles.

• Lobe frontal : Crises hypermotrices.

• Lobe auditif : Hallucinations auditives.

• Troubles perceptuels rares :

  • Hallucination autoscopique : Voir son propre corps depuis une perspective extérieure.

  • Héautoscopie : Voir son double.

  • Expérience hors du corps (OBE) : Impression de sortir de son corps.

Comment Orienter le Diagnostic d'Épilepsie ?

L'anamnèse est primordiale.

Questions à poser :

• Histoire familiale d'épilepsie.

• Déroulement de la grossesse, de l'accouchement, période périnatale.

• Antécédents personnels :

  • Trouble du développement psychomoteur (scolarité).

  • Convulsions fébriles.

  • Traumatisme crânien.

  • Méningo-encéphalite.

  • Tumeur.

Ces questions permettent de distinguer l'épilepsie symptomatique (cause connue) de l'épilepsie idiopathique.

Examens Complémentaires

• Prolactine : Mesure à 20 et 60 min après le malaise. Sensibilité 15-88%, Spécificité 85-100%. Un métabolisme anaérobie peut élever la prolactine.

• Lactate : > 2.4 mmol/L <2h après le malaise. Sensibilité 65-90% (supérieure chez l'homme), Spécificité 85-90%. Corrélation avec une hypoxie et élévation du lactate.

• Créatine Kinase (CK) : > 200 UI/ml à J0 ou élévation >15 UI/ml entre J0 et J1. Sensibilité 88%, Spécificité 88%. Reflète une atteinte musculaire post-crise.

• EEG (Électroencéphalogramme) : Examen clé pour visualiser l'activité électrique cérébrale.

• IRM cérébrale : Indiquée pour rechercher des lésions structurelles.

• Biologie et Recherche de toxiques : Essentielle pour exclure des causes métaboliques ou toxiques.

Causes de Crises Aiguës Symptomatiques (non-épileptiques)

• Iatrogènes et toxiques : Antibiotiques (bêta-lactamines, fluoroquinolones, chloroquine, isoniazide), opiacés, antidépresseurs tricycliques, baclofène, bupropion, neuroleptiques, lithium, anticholinergiques, chimiothérapies, immunosuppresseurs, hypoglycémiants, anti-épileptiques (à fortes doses), théophylline, cocaïne, amphétamines, cannabinoïdes de synthèse, toxines biologiques, métaux lourds, CO, rodenticides.

• Métaboliques :

  • Hyponatrémie : <115-120 mEq/L

  • Hypernatrémie : >145 mmol/L

  • Hypoglycémie : <36-40 mg/dL

  • Hyperglycémie : >~400 mg/dL

  • Hypocalcémie : <5.0 mg/dL

  • Hypomagnésémie : <0.8 mg/dL

  • Insuffisance rénale sévère, Syndrome de la dialyse

  • Insuffisance hépatique

• Sevrages : Alcool, benzodiazépines, barbituriques, baclofène, "Z drugs".

• Physiques : Coup de chaleur.

• Lésions structurelles aiguës du SNC (dans les 7 jours) : AVC ischémique, hémorragie intracrânienne, méningo-encéphalite, abcès, empyème, traumatisme crânio-cérébral, PRES, geste neurochirurgical.

• Fièvre/hyperthermie : Coup de chaleur, convulsions fébriles de l'enfant.

Exemple : Un homme de 53 ans en sevrage alcoolique présente des convulsions avec hyponatrémie à 131 mEq/L. Bien que <135 mEq/L, ce n'est pas suffisamment bas (<115-120 mEq/L) pour être la seule cause. Le CT normal et l'étanolémie à 0 confirment le sevrage comme cause principale.

Exemple : Un homme de 19 ans ayant pris du tétrazépam (benzodiazepine) présente des convulsions au réveil. L'EEG et l'IRM sont normaux, mais la recherche de benzodiazépines dans les urines positive oriente vers un sevrage en tétrazépam comme cause de la crise.

Syndromes Épileptiques Spécifiques

• Épilepsie myoclonique juvénile : Caractérisée par des myoclonies matinales (lâche sa brosse à dents, sa tasse de café), souvent associées à des crises tonico-cloniques généralisées. L'EEG montre des poly-pointes généralisées, l'IRM est généralement normale.

• Épilepsie-absence de l'enfant : Brefs épisodes de suspension de la conscience, plusieurs fois par jour, sans confusion post-critique. EEG typique de décharges pointe-onde généralisées. L'IRM n'est généralement pas nécessaire.

• Épilepsie du lobe temporal : Souvent précédée de prodromes comme une sensation épigastrique ascendante, d'angoisse ou de « bulles ». Caractérisée par des automatismes oro-alimentaires, une immobilité, et une confusion post-critique. L'EEG et l'IRM peuvent montrer des anomalies au niveau temporal.

Conduite à Tenir Devant une Première Crise non Provoquée

Après une première crise non provoquée, la question de l'épilepsie se pose. Les examens à envisager sont:

1. Anamnèse approfondie.

2. EEG (Électroencéphalogramme).

3. IRM cérébrale.

L'EEG est souvent demandé en premier lieu pour documenter l'activité épileptique. L'IRM est essentielle pour rechercher une cause structurelle.

Exemples Pratiques :

• Homme de 76 ans avec AVC : Crises focales motrices (contraction du bras et de l'hémiface droit) avec aphasie post-critique. Ceci, malgré un EEG normal, oriente vers une épilepsie focale secondaire à son AVC sylvien gauche.

• Femme de 33 ans avec crises focales temporales : Sensation bizarre dans l'estomac, mouvements oraux, confusion, antécédent de convulsions fébriles. Le cortex méningio-temporal est suspecté.

• Jeune homme de 17 ans, crises pendant le sport : Possibilité de syncope, mais des convulsions peuvent être présentes dans 80% des syncopes. L'ECG et l'IRM normaux suggèrent un bilan plus approfondi incluant l'EEG pour écarter une épilepsie réflexe ou autre.

Conclusion et Messages Clés

• Devant un malaise ou une crise, l'anamnèse est l'outil diagnostique le plus puissant.

• Distinction entre syncope et crise épileptique basée sur les circonstances, prodromes, déroulement et état post-critique.

• Ne pas oublier les causes métaboliques, toxiques, et iatrogènes des crises.

• L'EEG et l'IRM sont les examens complémentaires clés pour le diagnostic d'épilepsie, mais l'interprétation doit toujours se faire à la lumière de l'anamnèse.

• Le diagnostic d'épilepsie doit respecter les critères définis par l'ILAE (International League Against Epilepsy).