Cellules du Système Nerveux

Le système nerveux est le système le plus complexe du corps humain, crucial pour le transport rapide d'informations sur de longues distances, la régulation des constantes biologiques et la coordination des comportements. Il est organisé en circuits complexes et est sujet à diverses pathologies.

I. Organisation Générale du Système Nerveux

Le système nerveux est structuralement divisé en deux parties principales : le système nerveux central (SNC) et le système nerveux périphérique (SNP). Le système nerveux autonome (SNA) est une subdivision fonctionnelle du SNP.

I.1. Le Système Nerveux Central (SNC)

Le SNC comprend l'encéphale (cerveau, tronc cérébral, cervelet) et la moelle épinière. Sur une coupe de tissu nerveux, deux aspects macroscopiques sont toujours visibles : la substance grise et la substance blanche.

• Substance grise : Contient les corps cellulaires des neurones.
• Substance blanche : Composée des axones des neurones, sa couleur blanche est due à la présence de lipides dans la gaine de myéline.

I.1.1. Histophysiologie de la Moelle Épinière

La moelle épinière est un cordon du SNC qui s'étend du bulbe rachidien jusqu'à la vertèbre L1 (environ 42 cm de long et 1,8 cm d'épaisseur), se terminant par le cône médullaire ou filum terminal. Elle est responsable de la transmission de l'influx nerveux vers et depuis l'encéphale, et est le centre des réflexes spinaux. Elle présente deux renflements : cervical et lombaire.

a. Caractéristiques Anatomiques

• La moelle baigne dans le liquide céphalo-rachidien (LCR).
• Elle comporte une commissure centrale qui correspond au canal de l'épendyme, à l'intérieur duquel chemine le LCR.
• Elle présente quatre sillons :
  • Un sillon ventral médian, profond.
  • Un sillon dorsal médian, petit.
  • Deux sillons latéraux (un dorsal et un ventral), correspondant respectivement à l'entrée et à la sortie des racines nerveuses.

b. Organisation Histologique

• La substance grise est située au centre, avec un aspect en «ailes de papillons», et contient les corps cellulaires des neurones moteurs et sensitifs. Tous les neurones de la substance grise de la moelle sont des neurones multipolaires.
• La substance blanche est située en périphérie (partie postérieure et ventro-latérale) et contient les fibres axonales sensitives ascendantes et motrices descendantes.

c. Cornes de la Moelle Thoracique

Au niveau de la moelle thoracique (dorsale), on distingue trois types de cornes :

• Les cornes postérieures : contiennent les interneurones.
• Les cornes antérieures : abritent les corps cellulaires des neurones moteurs somatiques.
• Les cornes latérales : contiennent les neurones moteurs du Système Nerveux Autonome (SNA) sympathique, qui innervent les muscles lisses des viscères et le muscle cardiaque.

d. Fonctions des Faisceaux de la Substance Blanche

• La substance blanche postérieure (cordons postérieurs) : renferme des fibres sensitives ascendantes véhiculant la vibration, la proprioception et le toucher discriminatif.
• La substance blanche ventro-latérale : renferme des fibres axonales myélinisées avec des fonctions diverses :
  • Fibres sensitives ascendantes :
    • Faisceau spino-thalamique latéral : douleur, température.
    • Faisceau spino-thalamique ventral : toucher superficiel.
  • Fibres descendantes motrices :
    • Faisceau cortico-spinal.

e. Racines Rachidiennes et Canal Épendymaire

• De la moelle sortent deux racines :
  • Les racines rachidiennes antérieures : contiennent les axones des neurones moteurs somatiques.
  • Les racines rachidiennes postérieures : contiennent les axones des neurones afférents qui transmettent les influx sensitifs provenant des récepteurs sensoriels périphériques. Leurs corps cellulaires se trouvent dans les ganglions rachidiens.
• Le canal épendymaire : situé au centre de la moelle, il est tapissé de cellules névrogliques spéciales, les épendymocytes, agencées comme un épithélium.

f. Pathologies de la Moelle Épinière

La moelle épinière peut être affectée par diverses pathologies :

• Maladies dégénératives : sclérose latérale amyotrophique.
• Maladies inflammatoires : sclérose en plaques.
• Maladies vasculaires : maladies thrombo-emboliques.
• Malformations : myélo-méningocèle, spina bifida.

I.1.2. Histophysiologie du Tronc Cérébral

Le tronc cérébral est une structure vitale d'où naissent les nerfs crâniens. Il est composé de trois parties superposées :

1. Les pédoncules cérébraux (mésencéphale) à la partie supérieure.
2. La protubérance annulaire (pont) à la partie moyenne.
3. Le bulbe rachidien (moelle allongée) à la partie inférieure.

C'est une zone de passage essentielle pour les fibres axonales ascendantes et descendantes. La substance grise y est constituée d'amas de corps cellulaires neuronaux groupés en noyaux ou dispersés.

a. Étage Bulbaire

• Substance blanche : principalement représentée par les pyramides, situées à la partie ventrale du bulbe. Elles forment deux faisceaux symétriques de fibres longitudinales groupées : les fibres corticales motrices descendantes (faisceau pyramidal). 90 à 95% de ces fibres décussent à la partie basse du bulbe. Elle inclut également le Lemniscus (faisceau lemniscal), un faisceau de fibres ascendantes, relai des cordons postérieurs de la moelle épinière.
• Substance grise : essentiellement représentée par le noyau olivaire (olive bulbaire), qui comporte trois parties (principale, dorsale et ventrale). C'est un noyau relai des fibres corticales et médullaires vers le cervelet. Il contient également les noyaux de la XII^ème paire de nerfs crâniens (Grand hypoglosse) à sa partie dorsale.

b. Étage Protubérantiel

• Substance blanche : présente un aspect de réseau de fibres entrecroisées occupant toute la partie ventrale.
  • Les fibres longitudinales descendantes du cortex moteur sont dispersées puis se rassemblent à l'étage bulbaire.
  • Les fibres transversales proviennent de fibres corticales descendantes qui ont fait synapse avec les neurones du pont et se destinent au cervelet via le pédoncule cérébelleux moyen (faisceaux de fibres afférentes et efférentes au cervelet).
• Substance grise :
  • Partie ventrale : Les corps cellulaires des neurones du pont sont de taille moyenne et dispersés, formant des synapses avec les fibres descendantes corticales avant de rejoindre le cervelet.
  • Partie dorsale : Amas de neurones correspondant aux noyaux des 5^ème, 6^ème et 7^ème paires de nerfs crâniens.

c. Noyaux Cérébraux du Tronc Cérébral

Les noyaux sont des regroupements de corps cellulaires neuronaux, situés en profondeur, et caractérisés par une organisation spatiale spécifique des neurones :

• Noyaux des nerfs crâniens moteurs : leurs axones circulent hors de la boîte crânienne pour cibler les muscles de la face, oculomoteurs ou pharyngés.
• Noyaux des nerfs crâniens sensitifs : leurs axones transmettent les informations de l'extérieur de la boîte crânienne vers le tronc cérébral.

d. Pathologies du Tronc Cérébral

L'atteinte du tronc cérébral entraîne une symptomatologie diverse due à la présence des noyaux des nerfs crâniens et des voies longues (pyramidales, sensitives, cérébelleuses). Un exemple est le syndrome alterne, caractérisé par des signes d'atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniens du côté de la lésion, et des signes d'atteinte des voies longues de l'autre côté.

I.1.3. Histophysiologie du Cervelet

Le cervelet est situé à la partie dorsale de la protubérance et est composé d'une partie centrale (le vermis) et de deux hémisphères. Histologiquement, il est constitué d'un cortex périphérique (substance grise) et d'une médullaire centrale (substance blanche).

a. Organisation Histologique

• La substance grise (cortex) est en périphérie, formant des circonvolutions très ramifiées appelées «foliées».
• La substance blanche (médullaire) est centrale.

b. Structure du Cortex Cérébelleux

Le cortex cérébelleux est stratifié en trois couches de cellules :

1. La couche externe ou «couche moléculaire» : Faible cellularité, riche en dendrites et axones formant des synapses.
2. L'assise des «neurones de Purkinje» : Volumineux neurones agencés de façon discontinue, dotés de nombreuses dendrites se ramifiant dans la couche moléculaire. Leur axone unique descend dans la substance blanche en traversant la couche interne.
3. La couche interne ou «couche granulaire» : Renferme de nombreux neurones granulaires de petite taille avec de petites dendrites. Leurs axones remontent dans la couche moléculaire, ayant un trajet parallèle avant de former des synapses avec les dendrites des neurones de Purkinje.

c. Plexus Choroïdes

À la base du cervelet, on observe les plexus choroïdes, des soulèvements villeux. Ils sont constitués d'un axe conjonctif riche en capillaires sanguins, recouverts de cellules épendymaires modifiées (cubiques), qui élaborent le LCR.

d. Fonctionnement du Cortex Cérébelleux

Le cervelet intègre les mouvements, contrôle l'équilibre et le tonus musculaire. Il reçoit des afférences corticales et médullaires via les pédoncules cérébelleux, dont les fibres établissent des connexions avec les dendrites des neurones granulaires et de Purkinje. Les efférences sont les axones des neurones de Purkinje, qui traversent la couche granulaire pour atteindre la substance blanche et établir des relais avec les noyaux gris.

e. Histopathologie du Cervelet

• Ataxie cérébelleuse :
  • Troubles de l'équilibre et de la marche (polygone de sustentation élargi, démarche ébrieuse).
  • Trouble de l'exécution des mouvements (hypermétrie, asynergie, tremblement).
  • Dysarthrie cérébelleuse (parole scandée explosive).
  • Autres : hypotonie, nystagmus.
• Syndrome cérébelleux statique : Ataxie cérébelleuse avec atteinte prédominante du vermis.
• Syndrome cérébelleux cinétique : Hypermétrie avec atteinte des hémisphères cérébelleux et/ou du pédoncule cérébelleux supérieur.

I.1.4. Histophysiologie du Cerveau

Les hémisphères cérébraux sont divisés en cinq lobes : frontal, pariétal, occipital, temporal et insulaire (interne). Ils sont composés de circonvolutions de substance grise (cortex) et d'une masse centrale de substance blanche qui contient les fibres axonales efférentes et afférentes au cortex.

a. Structure Histologique du Cortex Cérébral

90% du cortex cérébral est à six couches. Un cortex à trois couches persiste au niveau du cortex olfactif et du système limbique (10%). Les couches ne sont pas nettement démarquées et diffèrent par l'aspect, la taille, la densité des neurones, et varient selon la région corticale, son épaisseur et sa fonction.

b. Types de Neurones du Cortex Cérébral

1. Les cellules pyramidales :
   • Corps cellulaire en forme de pyramide, sommet orienté vers la surface.
   • Axone partant de la base et traversant la substance blanche.
   • Multiples dendrites : une dendrite épaisse se ramifiant en surface et plusieurs petits dendrites ramifiés latéralement.
   • Taille variable : petites en surface, grandes ("Cellules de Betz") en profondeur.
   • Médiateur : glutamate (excitateur de l'influx nerveux).
2. Les cellules granulaires :
   • Petites cellules étoilées avec de petites dendrites multiples et courtes, et un petit axone vertical.
   • Médiateur : GABA (inhibiteur de l'excitabilité).
3. Les cellules de Martinotti : Petits neurones polygonaux avec peu de dendrites courts et un axone fin se dirigeant vers la surface pour y cheminer horizontalement.
4. Les cellules fusiformes : Ressemblent à un fuseau orienté perpendiculairement à la surface corticale. Les dendrites sont multiples et ramifiées latéralement, l'axone unique remonte vers la surface.
5. Les cellules de Cajal : Horizontales, fusiformes, orientées parallèlement à la surface corticale. Situées dans la couche superficielle du cortex où leur axone fait synapse avec les cellules pyramidales.

c. Couches du Cortex Cérébral

Les cinq types de neurones s'agencent en six couches cellulaires, de la surface vers la profondeur :

1. Couche I ou «Couche Plexiforme» : Peu de cellules (rares cellules de Cajal), principalement dendrites et axones.
2. Couche II : «Couche granulaire externe» : Dense population de neurones granulaires et de petites cellules pyramidales.
3. Couche III : «Couche pyramidale externe» : Peuplement de cellules pyramidales de taille moyenne.
4. Couche IV : «Couche granulaire interne» : Très dense, formée de neurones granulaires tassés.
5. Couche V : «Pyramidale interne» ou couche ganglionnaire : Grandes cellules pyramidales, petites cellules étoilées et cellules de Martinotti.
6. Couche VI : «Multiforme» : Mélange de cellules de petite taille (étoilées, pyramidales, Martinotti).

d. Noyaux Gris Centraux

Ensemble de noyaux bilatéraux et symétriques à la base de l'encéphale :

• Le striatum (putamen + noyau caudé).
• Le pallidum.
• Le thalamus (organisé en noyaux).
• La substance noire (locus niger).

Ces neurones interviennent dans le contrôle du mouvement via des circuits en boucle, régulés notamment par les effets dopaminergiques de la substance noire sur le striatum.

e. Principes Fonctionnels du Cortex Cérébral

• Les fibres afférentes font synapse dans la partie superficielle du cortex.
• Les fibres efférentes (axones des cellules pyramidales) gagnent la substance blanche, mais se ramifient aussi en superficie pour communiquer avec d'autres neurones corticaux (granulaires).
• Les cellules pyramidales ont une fonction excitatrice.
• Les cellules granulaires ont une fonction inhibitrice de l'excitabilité.

f. Aires Fonctionnelles du Cortex (Aires de Brodmann)

Les neurones sont regroupés par fonction, divisant le cortex en 52 aires de Brodmann, classées en trois groupes :

1. Les aires motrices : pour la motricité volontaire, situées au niveau du lobe frontal. Ex : aire motrice primaire, aire pré-motrice, aire du langage (aire de Broca), aire oculo-motrice frontale.
2. Les aires sensitives : pour les perceptions sensorielles somatiques et autonomes, situées dans les lobes pariétaux, temporaux et occipital. Ex : aire somesthésique primaire, aire pariétale postérieure, aire visuelle, aire auditive, aire olfactive, aire gustative.
3. Les aires associatives : pour l'intégration des informations sensorielles et la production de commandes motrices. Ex : cortex pré-frontal, aire du langage (aire de Wernicke).

g. Vascularisation Cérébrale

Les artères cérébrales proviennent de deux systèmes vasculaires :

• Antérieur : issu des artères carotides internes.
• Postérieur : issu des artères vertébrales.

Ces quatre artères s'anastomosent pour former le polygone (artériel) de Willis.

h. Histopathologie du Cerveau

Les syndromes cérébraux varient selon la localisation de l'atteinte :

• Atteinte du lobe frontal : troubles du comportement, paralysie (muscles extenseurs), aphasie motrice.
• Accident vasculaire cérébral (AVC) : ischémique ou hémorragique, symptomatologie dépendante du territoire vasculaire atteint.
• Maladies neuro-dégénératives :
  • Maladie d'Alzheimer : perte diffuse des neurones de l'encéphale.
  • Maladie de Parkinson : atteinte initiale des neurones dopaminergiques des noyaux gris centraux.

I.2. Le Système Nerveux Périphérique (SNP)

Le SNP est constitué de nerfs et de ganglions. Il comprend les voies sensitives (afférentes) et motrices (efférentes). Un nerf est un ensemble de fibres nerveuses (motrices ou sensitives, myélinisées ou non) reliées par du tissu de soutien. Un ganglion regroupe les péricaryons de neurones périphériques, des fibres nerveuses (efférentes et afférentes) et des cellules de soutien. Les ganglions peuvent être sensitifs (ganglions rachidiens sensitifs) ou contenir des péricaryons de neurones végétatifs (sympathiques ou parasympathiques).

I.2.1. Structure Histologique du Nerf Périphérique

Un nerf périphérique est un faisceau d'axones associé à des tissus de soutien. Il contient :

• Des fibres nerveuses (un axone et sa gaine de myéline).
• Des cellules de Schwann qui synthétisent la myéline.
• Des fibroblastes fusiformes (cellules de soutien produisant les fibres de collagène).
• Des vaisseaux.

Le nerf est caractérisé par plusieurs enveloppes conjonctives :

1. L'épinèvre : couche externe de tissu lâche, constituée de fibres de collagène et de fibroblastes, qui réunit les divers faisceaux d'axones pour former un tronc nerveux. Il peut contenir du tissu adipeux et une artère musculaire principale. L'épinèvre envoie des prolongements individualisant des faisceaux ou fascicules.
2. Le périnèvre : entoure chaque faisceau de fibres nerveuses (fascicule). Il se compose de 7 à 8 couches concentriques de cellules épithéliales aplaties, séparées par des couches de collagène. Les cellules sont unies par des complexes de jonction et chaque couche est entourée par une lame basale externe.
3. L'endonèvre : ambiance conjonctive qui entoure chaque fibre nerveuse individuelle à l'intérieur d'un fascicule. Il se compose de fibres collagènes longitudinales, d'une matrice extracellulaire riche en glycosaminoglycanes et de rares fibroblastes.

Dans un nerf périphérique, on retrouve des axones myélinisés et amyéliniques, tous entourés par des cellules de Schwann, chacune possédant une lame basale externe nette qui la sépare de l'endonèvre.

I.2.2. Structure Histologique du Ganglion Nerveux

Un ganglion se compose de :

• Péricaryons des neurones : volumineux, avec un cytoplasme abondant (corps de Nissl et gros noyaux et nucléoles), parfois des pigments de lipofuscine.
• Cellules de soutien : cellules satellites et de Schwann.
• Fibres nerveuses.
• Tissu de soutien lâche.

I.3. Le Système Nerveux Autonome (SNA)

Le SNA innerve le muscle cardiaque, les muscles lisses et les glandes. Il est divisé en deux subdivisions antagonistes : le système nerveux sympathique et le système nerveux parasympathique.

I.3.1. Principes Généraux du SNA

• Les voies du SNA sont toujours formées par l'association de deux neurones qui font synapse dans un ganglion autonome :
  • Un neurone pré-ganglionnaire : corps cellulaire dans le SNC.
  • Un neurone post-ganglionnaire : corps cellulaire dans le ganglion.
• Les axones des neurones ganglionnaires sont faiblement myélinisés.
• Neurotransmetteurs :
  • Les neurones pré-ganglionnaires libèrent toujours de l'acétylcholine.
  • Les neurones post-ganglionnaires libèrent soit de l'acétylcholine (système parasympathique), soit de la noradrénaline (système sympathique).

I.3.2. Système Nerveux Sympathique (Orthosympathique)

Le système sympathique est responsable de l'activité inconsciente de l'organisme, comme le rythme cardiaque, la contraction des muscles lisses, et il innerve la glande médullosurrénale.

• Les neurones pré-ganglionnaires sont très courts et font synapse dans les ganglions des chaînes latéro-vertébrales.
• Les neurones post-ganglionnaires sont très longs et se terminent au niveau des organes.
• Le neuromédiateur effecteur est la noradrénaline (NA).
• L'activation du système sympathique provoque :
  • Mydriase (dilatation de la pupille).
  • Tachycardie (augmentation de la fréquence cardiaque).
  • Augmentation de la pression artérielle.
  • Ralentissement du péristaltisme (mouvements intestinaux).
  • Vasoconstriction périphérique (provoquant une pâleur).

I.3.3. Système Nerveux Parasympathique

Le système parasympathique est caractérisé par le système crânio-sacral, avec des neurofibres émergeant de l'encéphale et de la région sacrale de la moelle. Il contrôle les activités involontaires des organes, glandes et vaisseaux sanguins, généralement en opposition avec le système sympathique.

• Les axones pré-ganglionnaires sont très longs et s'étendent du SNC aux structures innervées, où ils font synapse avec les neurones ganglionnaires.
• Le neurotransmetteur est l'acétylcholine, qui est également le neurotransmetteur effecteur au niveau du deuxième neurone.
• L'activation du système parasympathique provoque globalement des effets opposés à ceux du système sympathique :
  • Bradycardie (ralentissement de la fréquence cardiaque).
  • Baisse de la tension artérielle.
  • Augmentation du péristaltisme.
  • Myosis (contraction pupillaire).
  • Augmentation des sécrétions.
• Il intervient dans certains phénomènes pathologiques tels que les évanouissements (malaise vagal), diarrhées, vomissements, larmes, etc.

Conclusion

Le système nerveux, dans son organisation complexe entre le central et le périphérique, régule l'intégralité de nos fonctions corporelles, conscientes et inconscientes. Sa compréhension est fondamentale pour l'étude de la médecine.