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Tumeurs de l'ovaire : types et diagnostics

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Résumé axé sur les objectifs pour un oncologue en devenir : La Cancérologie – Points Clés

Ce résumé structuré aborde les aspects fondamentaux de la cancérologie, en se concentrant sur l'épidémiologie, la cancérogenèse, le diagnostic, la prise en charge thérapeutique et le suivi des principaux cancers, et des particularités pour l'enfant, le tout dans une optique de préparation et d'optimisation de l'apprentissage.

1. Épidémiologie, Facteurs de Risque, Prévention et Dépistage des Cancers

Le cancer est la première cause de mortalité en France, avec une incidence qui se stabilise ou diminue chez l'homme, et augmente chez la femme (notamment le cancer du poumon). Quatre localisations (prostate, sein, poumon, côlon-rectum) représentent la moitié des nouveaux cas.

  • Facteurs de risque majeurs :

    • Âge : Principal facteur de risque non modifiable.

    • Tabac : 1ère cause évitable de mortalité par cancer (45 000 décès/an). Impliqué dans nombre de cancers (poumon, ORL, digestifs, urogénitaux, leucémies). Pas de seuil de consommation sans risque, y compris le tabagisme passif.

    • Alcool : 2ᵉ cause évitable de mortalité par cancer (15 000 décès/an). Augmente le risque pour 7 localisations (bouche, pharynx, larynx, œsophage, côlon-rectum, sein, foie). Risque linéaire avec la dose, sans seuil.

    • Nutrition : Responsable de 20-25% des cancers.

      • Augmentent le risque : surpoids/obésité, viandes rouges/charcuteries, sel, bétacarotène en compléments.

      • Réduisent le risque : activité physique, fruits/légumes, fibres, allaitement.

    • Environnementaux et professionnels : 5-10% des cancers liés à l'environnement, 4-8.5% à des expositions professionnelles. L'amiante est la cause la plus reconnue (mésothéliome pleural, poumon, larynx, ovaire).

    • Infectieux : 3% des cancers d'origine infectieuse.

      • HPV (16, 18) : quasi-totalité des cancers du col de l'utérus, anogénitaux, ORL.

      • Hépatites B/C : 1/3 des cancers du foie.

      • Helicobacter pylori : 80% des cancers de l'estomac.

  • Prévention :

    • 40% des cancers pourraient être évités par des changements de mode de vie.

    • Primaire : agir en amont (lutte tabagisme, alcool, alimentation équilibrée, activité physique, vaccination HPV/HBV, éradication H. pylori).

    • Secondaire : dépistage précoce (traiter lésions précancéreuses/cancers localisés).

      • Dépistage organisé (santé publique, populations spécifiques, évalué) vs. individuel (personnalisé, non évalué).

      • Critère d'efficacité du dépistage : réduction de la mortalité spécifique.

      • Biais à considérer : avance au diagnostic, évolutivité, sur-diagnostic.

  • Dépistages organisés en France :

    • Sein : Mammographie tous les 2 ans pour femmes de 50-74 ans à risque moyen. Surveillance spécifique pour risques élevés.

    • Cône-rectum : Test immunologique de sang occulte dans les selles tous les 2 ans pour 50-74 ans à risque moyen. Coloscopie si positif.

    • Col utérin : FCU tous les 3 ans après 2 FCU normaux à 1 an d'intervalle, pour femmes de 25-65 ans. Dépistage organisé en cours de généralisation.

    • Prostate/Poumon : Pas de dépistage organisé recommandé en France (risques de surdiagnostic/surtraitement).

2. Cancérogenèse, Oncogénétique

Le cancer est un processus multi-étapes impliquant des anomalies génétiques et l'acquisition de propriétés cellulaires spécifiques.

  • Histoire naturelle du cancer :

    • Initiation : Lésion irréversible de l'ADN par agents carcinogènes.

    • Promotion : Exposition prolongée, expansion clonale.

    • Progression : Acquisition de prolifération, immortalité, invasion, métastases.

    • Étapes histologiques : Dysplasie (bas/haut grade, équivalent carcinome in situ) → Carcinome in situ → Carcinome invasif.

    • Dissémination : lymphatique, sanguine, intra-cavitaire, périnerveuse.

    • Cellules cancéreuses : auto-suffisantes en signaux de prolifération, insensibles aux signaux inhibiteurs, échappent à l'apoptose, capacité réplicative illimitée, induisent néoangiogenèse, métabolisme spécifique, échappent à l'immunité.

  • Génome tumoral :

    • Mutations driver (pilotes) : peu nombreuses (5-10), jouent un rôle moteur (proto-oncogènes, gènes suppresseurs de tumeur).

    • Mutations passenger (passagères) : plus fréquentes, reflet de l'exposition/instabilité.

    • Oncogène : gène activé (gain de fonction) favorisant prolifération/survie. Un seul allèle suffit.

    • Gène suppresseur de tumeur : perte de fonction favorise prolifération/survie. Généralement bi-allélique.

  • Oncogénétique constitutionnelle (héritée) :

    • 5-10% des cancers ont une prédisposition génétique, plus élevée avant 40 ans.

    • Consultation d'oncogénétique : proposée pour suspicion de forme familiale ou syndrome, test génétique constitutionnel (sur leucocytes).

    • Syndromes majeurs :

      • BRCA1/2 : 5-10% des cancers du sein, risque de cancer du sein (précoce, bilatéral), ovaire (surtout après 40 ans). Surveillance spécifique (IRM mammaire annuelle dès 30 ans, annexectomie bilatérale préventive).

      • Syndrome de Lynch (HNPCC) : mutations des gènes MMR. Risque élevé de CCR (25-50%), endomètre (30-40%), voies urinaires, intestin grêle. Surveillance : coloscopie tous les 2 ans dès 20-25 ans, échographie endo-vaginale avec prélèvement endométrial tous les 2 ans dès 30-35 ans.

      • Polypose Adénomateuse Familiale (PAF) : mutation germinale du gène APC. Centaines de polypes colorectaux, dégénérescence systématique avant 40 ans sans chirurgie prophylactique. Surveillance : coloscopie annuelle dès la puberté.

  • Génétique somatique (acquise) :

    • Altérations génétiques spécifiques aux cellules tumorales. Intérêt diagnostique, pronostique, théranostique.

    • Anomalies : amplification génique, délétion génique, translocation/réarrangement chromosomique (ex: BCR-ABL), mutations ponctuelles.

    • Tests moléculaires clés :

      • Cancer colorectal métastatique : Mutations RAS (KRAS, NRAS) → CONTRE-INDICATION aux anti-EGFR. Mutation BRAF. Instabilité microsatellitaire (MSI).

      • Adénocarcinome du poumon métastatique : Mutations EGFR, translocations ALK/ROS1, BRAF → indications de TKI spécifiques.

      • Mélanome métastatique : Mutation BRAF V600 → inhibiteurs de BRAF.

      • Cancer du sein/estomac métastatique : Amplification HER2 (ERBB2) → Anti-HER2.

      • Cancer de l'ovaire : Mutations BRCA1/2 → Anti-PARP.

    • ADN tumoral circulant : analyse de l'ADN plasmatique, utile pour adénocarcinomes du poumon métastatiques (si pas de tissu), et suivi sous traitement ciblé.

  • Cancers professionnels :

    • 4 à 8,5 % des cancers sont d'origine professionnelle.

    • Principaux facteurs : amiante, gaz d'échappement diesel, poussières de bois, silice, formaldéhyde, plomb.

    • Sous-estimation du nombre réel de cas indemnisés.

    • Prévention primaire essentielle : repérage et maîtrise des expositions.

    • Surveillance médicale (post-exposition ou post-professionnelle) spécialisée. Ex : ORL/naso-fibroscopie pour poussières de bois, cytologie urinaire pour risque de cancer de vessie.

3. Diagnostic des Cancers, Signes d'Appel et Investigations Paracliniques, Caractérisation du Stade, Pronostic

Le raisonnement diagnostique en cancérologie est multidisciplinaire, visant à confirmer la malignité, évaluer l'étendue et le pronostic pour guider la thérapeutique.

  • Signes d'appel :

    • Souvent découverte fortuite ou dépistage, parfois symptomatique.

    • Terrain prédisposant : expositions carcinogènes, antécédents personnels/familiaux.

    • Syndromes cliniques :

      • Cachectique/inflammatoire : asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes.

      • Tumoral : liés à la masse primitive/métastases (compression, envahissement) – variables selon l'organe.

      • Paranéoplasique : manifestations systémiques à distance, non liées aux métastases (substance pseudo-hormonale, auto-immunité). Ex : MVT E (le plus fréquent, pancréas, estomac), SIADH, hypercalcémie, Cushing, ataxie cérébelleuse.

  • Bilan biologique :

    • Dénutrition (albumine, préalbumine), CRP, LDH, hypercalcémie.

    • Marqueurs tumoraux : Utiles pour le suivi, parfois pour le diagnostic :

      • PSA (prostate), alphafœtoprotéine (hépatocarcinome, tumeurs germinales), hCG (tumeurs germinales, choriocarcinome).

      • ACE (côlon-rectum), CA 15-3 (sein), CA 19-9 (pancréas) non diagnostiques seuls, mais utiles pour suivi.

  • Imagerie :

    • Recherche de masse(s).

    • Scanner TAP (thoraco-abdomino-pelvien) : général, recherche d'extensions.

    • IRM : plus précis pour certains organes (cerveau, pelvien).

    • TEP-TDM au 18FDG : recherche de métastases, impact pronostique/thérapeutique.

  • Diagnostic de certitude :

    • Systématiquement anatomo-pathologique (biopsie, pièce opératoire).

    • Prélèvement : cytologique (frottis, liquide) ou histologique (biopsie, pièce).

    • Examen anatomo-pathologique :

      • Bénin/malin, tissu d'origine (carcinome, mélanome, sarcome, etc.).

      • Évaluation pronostique : degré d'invasion, différenciation, activité mitotique, emboles (vasculaires/lymphatiques), envahissements périnerveux.

      • Marqueurs pronostiques/prédictifs (HER2, récepteurs hormonaux, EGFR mutation).

    • Cytologie : valeur uniquement positive.

    • Histologie : supérieure à la cytologie.

    • Examen extemporané : en per-opératoire, réponse rapide (30 min) pour guider le geste chirurgical (nature, marges, ganglions). Limites : qualité moindre, ne remplace pas l'examen définitif.

  • Bilan d'extension et pré-thérapeutique :

    • Objectifs :

      • Différencier curabilité/incurabilité (palliative).

      • Évaluer terrain, comorbidités, complications pour traitements.

    • Bilan d'extension : adapté au primitif, type histologique, pronostic initial.

      • Loco-régional (stade TNM), à distance (métastases).

      • Ex : Cancer du pancréas (grave, scanner TAP + IRM hépatique), sein localisé T1-T2 N0 (pas de bilan à distance systématique).

    • Bilan pré-thérapeutique :

      • État général (PS OMS/ECOG) : corréle au pronostic. PS 0-2 pour chirurgie/radio-chimiothérapie lourde.

      • Évaluation oncogériatrique après 70 ans.

      • Biologique : fonction rénale/hépatique/hématologique, nutritionnel (albumine, préalbumine).

      • Cardio-respiratoire : ECG, échographie cardiaque, EFR.

  • Pronostic et classification TNM :

    • Objectifs de la classification : adapter thérapie, prévoir pronostic, comparer résultats cliniques.

    • TNM (Tumor, Node, Metastasis) : extension primitive (T1-T4), ganglionnaire (N0-N3), métastatique (M0/M1). Toujours préciser la méthode (cTNM, pTNM, etc.).

    • Stadification : regroupement de TNM homogènes (Stade 0: in situ, Stade 4: métastatique).

    • Facteurs pronostiques :

      • Cliniques : PS, dénutrition, comorbidités.

      • Anatomo-pathologiques : type histologique, grade histopronostique (Gleason pour prostate, Elston-Ellis pour sein), invasion vasculaire/périnerveuse.

      • Moléculaires : mutations (ex: HER2, RAS, EGFR), signatures génomiques.

4. Traitement des Cancers : Chirurgie, Radiothérapie, Traitements Médicaux, Décision Thérapeutique Pluridisciplinaire et Information du Malade

Le traitement des cancers est multidisciplinaire, intégrant diverses modalités pour atteindre la guérison ou améliorer la qualité de vie, et requiert une information éclairée du patient.

  • Principes Généraux :

    • Multiples modalités (chirurgie, radiothérapie, traitements médicaux) isolées ou combinées.

    • Décision en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) obligatoire.

    • Dispositif d'annonce et Programme Personnalisé de Soins (PPS).

    • Soins oncologiques de support intégraux, non limités à la fin de vie.

  • Chirurgie :

    • Locale ou loco-régionale : exérèse de la tumeur et des aires ganglionnaires.

    • Objectifs :

      • Prévention : prophylactique (mastectomie/ovariectomie pour BRCA1/2), exérèse de lésions précancéreuses (conisation col utérin, colectomie polypose).

      • Diagnostic et Bilan d'extension : confirmation histologique, stadification (cœlioscopie cancer ovaire).

      • Traitement curatif : radicalité (R0), préservation fonctionnelle (chirurgie conservatrice sein, sarcomes).

      • Adjuvante/Néo-adjuvante : avant/après d'autres traitements.

      • Palliative : pour complications (dérivation, ostéosynthèse).

      • Réparatrice/Reconstructrice : immédiate ou différée (reconstruction mammaire).

      • Chirurgie de recours : situations complexes, récidives.

    • Marge : distance entre tumeur et trait de coupe chirurgicale. R0 (microscopiquement saines), R1 (atteintes microscopiquement), R2 (atteintes macroscopiquement).

    • Innovation : chirurgie mini-invasive (cœliochirurgie), robotique.

    • Chirurgien cancérologue : expertise multidisciplinaire, respect des référentiels, information du patient.

  • Radiothérapie :

    • Définition : utilisation de radiations ionisantes pour détruire cellules cancéreuses.

    • Mécanismes d'action : 4 phases (physique, chimique, cellulaire, tissulaire) aboutissant à des lésions de l'ADN, principalement les lésions "double-brin".

    • Facteurs influençant l'effet :

      • Radiosensibilité intrinsèque.

      • Cycle cellulaire (max en G2/M, min en S).

      • Effet oxygène (hypoxie → radio-résistance).

      • Facteur temps (fractionnement, étalement).

      • Effet dose (augmentation dose totale améliore chances de stérilisation).

    • Types de radiothérapie :

      • Externe : la plus utilisée (accélérateurs linéaires, conformationnelle 3D, RCMI avec IGRT).

      • Curiethérapie : sources radioactives internes (interstitielle, endo-cavitaire). Délivre forte dose sur petit volume.

      • Radiothérapie métabolique : isotope radioactif lié à un AcMo (hémopathies malignes).

    • Pas de radiothérapie sans preuve histologique.

    • Doses de tolérance : importantes pour préserver les tissus sains.

    • Effets secondaires :

      • Stochastiques (probabilistes) : carcinogènes (risques faibles de seconds cancers), génétiques.

      • Déterministes (seuil de dose) : précoces (réversibles, dans les 6 mois, ex: radiomucite, radiodermite), tardifs (souvent définitifs, après 6 mois-années, ex: fibrose, nécrose, troubles cognitifs).

  • Traitements Médicaux :

    • Chimiothérapie :

      • Arrêt du cycle cellulaire (cytostatique) ou mort cellulaire (cytotoxique par apoptose).

      • Pas de chimiothérapie sans preuve histologique (sauf certaines tumeurs germinales).

      • Principes : fraction constante de cellules tuées, relation linéaire dose-efficacité, poly-chimiothérapies pour limiter la résistance (hypothèse de Goldie-Coldman).

      • Indications : néo-adjuvante (avant chirurgie), adjuvante (après chirurgie), métastatique (palliative, rarement curative, ex : tumeurs germinales).

      • Pré-chimiothérapie : ALD 30, voie veineuse centrale, bilan des fonctions vitales (cardiaque pour anthracyclines, pulmonaire pour bléomycine, rénale), fertilité.

      • Contre-indications : neutropénie/thrombopénie sévère, infection, PS > 2, 1ᵉʳ trimestre grossesse.

      • Gestion des toxicités : anti-émétiques, G-CSF, fer/EPO/transfusion pour anémie, hyperhydratation.

      • Classes : alkylants (cisplatine, carboplatine), inhibiteurs de topoisomérases (irinotécan, anthracyclines), antimicrotubules (taxanes, vinca-alcaloïdes), antimétabolites (5-FU, méthotrexate).

      • Toxicités communes : hématologique, nausées/vomissements, alopécie, asthénie, mucite, toxicité gonadique.

      • Toxicités spécifiques (engageant le pronostic vital) : cardiaque (anthracyclines), pulmonaire (bléomycine), néphrologique (cisplatine, méthotrexate), urologique (cyclophosphamide).

      • Résistance : primaire ou acquise (mutations ADN tumoral, modification cibles).

    • Thérapies Ciblées :

      • Bloquent croissance/propagation en interférant avec mécanismes spécifiques (facteurs de croissance, récepteurs, voies de signalisation).

      • Mieux tolérées que la chimiothérapie.

      • Anticorps monoclonaux (-mab) : cétuximab (anti-EGFR), bévacizumab (anti-VEGF), trastuzumab (anti-HER2). Action extracellulaire ou sur ligand.

      • Inhibiteurs de tyrosine kinase (TKI, -inib) : erlotinib (anti-EGFR), sorafénib (anti-angiogénèse), crizotinib (anti-ALK), vémurafénib (anti-BRAF). Action intracellulaire.

      • Hormonothérapie (anti-hormonale) :

        • Cancers hormonosensibles : sein, prostate, endomètre.

        • Diminution production hormonale (agonistes/antagonistes LH-RH, castration chirurgicale, inhibiteurs de l'aromatase chez femmes ménopausées).

        • Blocage récepteur hormonal (tamoxifène, fulvestrant).

        • Cancer prostate : agonistes/antagonistes LH-RH (castration médicale), anti-androgènes, abiratérone (inhibe CYP17), enzalutamide (inhibe récepteur androgénique).

        • Cancer sein : tamoxifène (SERM), fulvestrant (SERD), inhibiteurs de l'aromatase (anastrozole, létrozole, exémestane pour ménopausées).

        • Effets secondaires : bouffées de chaleur, libido, ostéoporose, arthralgies.

    • Immunothérapie :

      • Stimule le système immunitaire du patient pour attaquer les cellules cancéreuses.

      • Inhibiteurs de points de contrôle (checkpoint inhibitors) : anti-PD-1 (nivolumab, pembrolizumab), anti-CTLA-4 (ipilimumab). Lèvent l'inactivation des lymphocytes T.

      • Effets secondaires : immune related adverse events (gastro-intestinaux, hépatiques, cutanés, endocriniens, etc.) → corticothérapie.

      • Autres : anticorps bispécifiques, transfert adoptif de cellules (CAR-T cells), vaccination anti-tumorale (expérimental, sauf HPV).

  • Décision Thérapeutique Pluridisciplinaire et Information du Malade :

    • RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire) obligatoire à toutes les étapes (diagnostic, rechute, changement de ligne). Minimum 3 médecins de spécialités différentes.

    • Dispositif d'annonce (4 temps) : médical (consultation, remise PPS), accompagnement soignant, accès aux soins de support, articulation médecine de ville.

    • PPS (Programme Personnalisé de Soins) : formalise la prise en charge, remis au patient.

    • Essais cliniques : pour nouveaux traitements, accès précoce (ATU). Types : basket, umbrella.

    • PPAC (Programme Personnalisé de l'Après-Cancer) : après traitement, surveillance, prévention tertiaire.

5. Prise en charge et Accompagnement d'un Malade Cancéreux à tous les Stades de la Maladie

L'accompagnement du malade est une prise en charge globale, allant des aspects psycho-sociaux aux soins palliatifs, avec une considération constante de la qualité de vie.

  • Entrée dans la maladie :

    • Annonce traumatisante, nécessite information adaptée, personnalisée, progressive.

    • Dispositif d'annonce et PPS (Programme Personnalisé de Soins) codifiés par l'INCa.

    • Coordination hôpital-ville cruciale.

  • Prise en charge personnalisée : du diagnostic à la surveillance :

    • Programme Personnalisé de l'Après-Cancer (PPAC) : document remis au patient, inclut surveillance médicale, qualité de vie (soins de support, activité physique, diététique, sevrage tabagique), accompagnement social (maintien emploi, droits, associations).

    • Surveillance carcinologique et prévention tertiaire :

      • Dépistage des récidives : impact sur survie parfois contesté (sein, ovaire).

      • Dépistage des seconds cancers (17% des patients traités/guéris).

      • Prévenir complications iatrogènes, agir sur facteurs de risque CV.

      • Besoins psychosociaux importants.

  • Soins de support aux soins palliatifs :

    • Douleur en cancérologie : systématique, EVA. Mécanismes : nociception, neuropathique, mixte.

      • Antalgiques de palier 1, 2, 3 (morphiniques).

      • Co-antalgiques : corticoïdes (HTIC, compression), AINS (métastases osseuses), bisphosphonates/dénosumab.

      • Autres : radiothérapie antalgique, radiologie interventionnelle.

    • Soins oncologiques de support (SOS) : ensemble des soins et soutiens nécessaires à tout stade de la maladie.

      • Gestion nausées/vomissements (anti-5HT3, anti-NK1, corticoïdes).

      • Toxicité hématologique (neutropénie fébrile → urgence, anémie, thrombopénie) : G-CSF, fer IV, EPO, transfusion.

      • Fatigue : causes curables (anémie, dépression, hypothyroïdie), activité physique adaptée.

      • Toxicités cutanéo-muqueuses : alopécie (casque réfrigérant), mucites (hygiène, bains de bouche).

      • Préservation fertilité.

      • Thérapeutiques complémentaires (acupuncture, homéopathie...).

    • Soins palliatifs : actifs, améliorent la qualité et parfois la survie des patients non curables. Soulagent douleurs physiques, psychologiques, sociales, spirituelles.

      • Respect des lois des droits des malades et fin de vie (Leonetti, Claeys).

      • Arrêt des traitements actifs si espérance de vie < 3 mois, souhait du patient, PS > 2, inefficacité.

      • Pluridisciplinaires, à domicile ou hospitaliers (USP, HAD).

6. Cancers de l'Enfant : Particularités Épidémiologiques, Diagnostiques et Thérapeutiques

Les cancers de l'enfant sont rares, mais leur prise en charge spécialisée a considérablement amélioré le pronostic.

  • Épidémiologie :

    • Rares (1% des cancers), mais 2ᵉ cause de mortalité entre 1-14 ans.

    • Taux de guérison : ~80%.

    • Principaux types : leucémies/lymphomes (40%), tumeurs cérébrales (25%), neuroblastomes, néphroblastomes.

    • Majoritairement sporadiques. Rôle minime des facteurs environnementaux. Facteurs génétiques (<10%, ex: Li Fraumeni, rétinoblastome héréditaire).

  • Diagnostic :

    • Croissance rapide des tumeurs, bon état général apparent fréquent.

    • Signes d'appel : peu spécifiques, mais persistance > 15 jours doit alerter. Masses palpables, adénopathies persistantes, reflet blanc pupillaire, douleurs osseuses, signes neurologiques.

    • Importance de l'imagerie initiale : échographie, radios osseuses, IRM (cerveau), scanner (extensions).

    • Marqueurs tumoraux spécifiques : catécholamines urinaires (neuroblastomes), alpha-fœtoprotéine (hépatoblastomes, tumeurs germinales), bêta hCG (choriocarcinome).

    • Analyse génomique : essentielle pour diagnostic, pronostic, thérapie (ex. N-Myc dans neuroblastomes).

    • Diagnostic de certitude histologique, réalisé en centre spécialisé.

  • Thérapeutique :

    • Prise en charge en centres spécialisés de cancérologie pédiatrique.

    • Stratégie pluridisciplinaire selon protocoles internationaux.

    • Chimiothérapie : rôle majeur (néo-adjuvante, adjuvante, parfois exclusive). Complications aiguës (aplasie, mucite, infections), tardives (cardiovasculaires, endocriniennes, seconds cancers).

    • Radiothérapie : dans ~1/3 des cas (80% pour tumeurs cérébrales). Effets secondaires tardifs : ralentissement croissance, séquelles intellectuelles (plus graves si jeune âge), endocriniennes, seconds cancers (60% en territoire irradié). Protonthérapie pour limiter les effets.

    • Chirurgie : biopsie diagnostique, exérèse tumorale (souvent après chimio), complète et conservatrice.

    • Soins palliatifs : pour 20% des enfants. Objectif : qualité de vie, soulagement (douleur, compressions, hémorragies, anxiété).

  • Suivi à long terme :

    • Indispensable en raison des séquelles.

7. Tumeurs de la Cavité Buccale, Naso-Sinusiennes et du Cavum, et des Voies Aérodigestives Supérieures (VADS)

Ces cancers, souvent liés à l'alcool et au tabac, nécessitent une prise en charge complète intégrant aspects fonctionnels et sociaux.

  • Anatomie : Cavité buccale, oropharynx, cavum (rhinopharynx), sinus ethmoïdaux, hypopharynx, larynx.

  • Anatomo-pathologie :

    • Carcinome épidermoïde : cavité buccale, oropharynx, larynx, hypopharynx.

    • Adénocarcinome : fosses nasales, sinus.

    • Carcinome indifférencié (UCNT) : cavum.

  • Facteurs de risque :

    • Alcool et tabac : Synergie majeure (risque x100). Principale cause de carcinomes épidermoïdes.

    • HPV (16, 18) : cancers de l'oropharynx (incidence en augmentation, meilleur pronostic).

    • Poussières de bois : cancers des fosses nasales et sinus.

    • EBV (Epstein-Barr Virus) : cancer du cavum.

    • Lésions précancéreuses : leucoplasies, érythroplasies.

  • Histoire naturelle : Dysplasie → carcinome in situ → carcinome invasif. Extension lymphatique (très lymphophiles), hématogène (pulmonaire+++). Fréquents seconds cancers synchrones ou métachrones (ORL, œsophage, poumon, vessie).

  • Épidémiologie : 5ᵉ rang des cancers en France, principalement hommes 60-70 ans, niveau socio-économique bas.

  • Circonstances de découverte : souvent pauci-symptomatiques. Ulcération indolore, tuméfaction, otalgie réflexe, dysphagie, dysphonie, obstruction nasale, rhinorrhée, épistaxis, adénopathie cervicale isolée. Persistance unilatérale > 15 jours doit alerter.

  • Bilan diagnostique :

    • Diagnostic de certitude : biopsie sous pan-endoscopie sous AG (systématique).

    • Imagerie : TDM cervico-thoracique + injection. IRM pour tumeurs supra-hyoïdiennes (cavum, oropharynx, cavité buccale), Scanner pour infra-hyoïdiennes (larynx, hypopharynx).

    • TEP-TDM si ganglion métastatique primitif inconnu ou haut risque.

    • Bilan pré-thérapeutique : orthophonique, odontologique (important pour éviter ostéoradionécrose), nutritionnel, respiratoire, cardiovasculaire, gériatrique.

  • Classification TNM : Spécifique par localisation (TNM cavum différent du reste).

  • Évolution et pronostic :

    • Cancers liés à HPV : meilleur pronostic à stade égal.

    • Risque de second cancer de 20% à 5 ans chez les survivants éthylo-tabagiques.

    • Cavum : souvent adénopathie ganglionnaire au diagnostic.

  • Prévention : Lutte contre tabagisme/éthylisme. Vaccination HPV souhaitable chez garçons et filles.

  • Approches thérapeutiques :

    • Principes généraux : décision multidisciplinaire (RCP), soins dentaires primordiaux.

    • Chirurgie : pour tumeurs résécables (primitif, ganglions).

    • Radiothérapie : très utilisée (exclusive, post-opératoire, concomitante à chimio).

      • Toxicités aiguës : radiomucite, radiodermite, dysgueusie, hyposialie, hypothyroïdie.

      • Toxicités tardives : ostéoradionécrose, fibrose.

    • Chimiothérapie : néo-adjuvante (préservation d'organe), concomitante à radiothérapie (cisplatine), palliative (cisplatine, 5FU, cétuximab, immunothérapie).

8. Tumeurs Intracrâniennes

Les tumeurs intracrâniennes sont un groupe hétérogène de pathologies, dont le diagnostic et la prise en charge exigent une expertise neuro-oncologique.

  • Définitions : Primitives (du SNC ou annexes) vs. secondaires (métastases, les plus fréquentes).

    • Gliomes (astrocytomes, oligodendrogliomes)

    • Méningiomes

    • Métastases cérébrales (poumon, sein, rein, mélanome+++)

  • Épidémiologie :

    • Primitives : 15/100 000 hab. (1,2% des cancers). Gliomes (glioblastomes), méningiomes > 30% chacun. Plus fréquentes chez l'enfant après leucémies.

    • Métastases : au moins 20% des cancers.

  • Physiopathologie, Histoire naturelle :

    • Causes souvent inconnues pour les primitives.

    • Susceptibilité génétique : neurofibromatoses, Li-Fraumeni.

    • Facteurs environnementaux : antécédents d'irradiation.

  • Diagnostic :

    • Formes cliniques :

      • Syndrome d'hypertension intracrânienne (HTIC) : céphalées matinales, nausées, vomissements, troubles vigilance, paralysie VI, signes d'engagement (temporal, amygdalien).

      • Crises d'épilepsie : partielles (motrices, sensori-motrices, sensorielles) ou généralisées. Toute première crise → IRM cérébrale.

      • Déficits neurologiques focaux progressifs.

      • Troubles cognitifs ou du comportement.

      • Atteintes paires crâniennes (VIII pour neurinome).

      • Découverte fortuite.

    • Anatomo-pathologie, Biologie, Marqueurs :

      • Biopsie obligatoire (si exérèse non possible), classée par neuropathologiste.

      • Classification OMS 2016 des gliomes : I (pilocytique), II (bas grade), III (anaplasique), IV (glioblastome).

      • Critères moléculaires importants : mutations IDH1/IDH2, co-délétion 1p/19q (pour gliomes), méthylation MGMT (pour glioblastomes). Mutations SHH (médulloblastomes).

      • Marqueurs AFP, hCG dans sang/LCR pour tumeurs germinales.

    • Imagerie :

      • Scanner cérébral : débrouillage, insuffisant.

      • IRM : examen de référence (T1, T2, FLAIR, injection gadolinium). Aspects caractéristiques : glioblastome (rehaussement hétérogène, nécrose), gliome bas grade (infiltratif, sans contraste), méningiome (méninge, uniforme), métastases (uniques/multiples, corticales, en cocarde).

    • Bilan d'extension :

      • Primitives : faible pouvoir métastatique hors SNC. IRM médullaire pour médulloblastomes, épendymomes, lymphomes.

      • Métastases : rechercher primitif (examen clinique, scanner TAP, TEP).

    • Diagnostic différentiel : abcès, toxoplasmose, encéphalite, AVC, SEP.

  • Évolution et Pronostic :

    • Très variable. Guérison pour certaines (astrocytome pilocytique), létales pour d'autres (glioblastomes).

    • Facteurs pronostiques gliomes : âge, PS, type/grade moléculaire (IDH, 1p/19q).

    • Facteurs pronostiques métastases : âge < 60 ans, PS ≤ 1, sous-type moléculaire (hormonosensible, HER2+), métastase unique, contrôle systémique.

  • Principes Thérapeutiques :

    • RCP spécialisée neuro-oncologie obligatoire. PPS.

    • Chirurgie : diagnostique (biopsie stéréotaxique), thérapeutique (résection maximale sûre, gestion urgences). Aides techniques (IRM fonctionnelle, neuronavigation, chirurgie éveillée).

    • Radiothérapie : complémentaire chirurgie ou exclusive. Dose 54-60 Gy (fractions 1.8-2Gy). Irradiation cranio-spinale pour médulloblastomes. Stéréotaxique pour métastases.

      • Toxicités précoces : œdème (corticoïdes). Tardives : troubles cognitifs, nécrose (éviter au max).

    • Chimiothérapie/Radio-chimiothérapie : selon type/grade (témozolomide pour glioblastomes, PCV pour oligodendrogliomes, méthotrexate pour lymphomes).

    • Soins de support : essentiels (douleur, kiné, psycho, palliatifs).

    • Situations d'urgence :

      • Syndrome d'HTIC : exérèse, dérivation LCR, corticoïdes (éviter avant biopsie pour lymphome).

      • Épilepsie tumorale : traiter dès la 1ère crise (léviracétam).

9. Tumeurs du Col Utérin, Tumeurs du Corps Utérin

Ces cancers gynécologiques ont des épidémiologies, facteurs de risque et prises en charge distinctes.

9.1. Tumeurs du Col Utérin

  • Épidémiologie :

    • Anciennement fréquent, incidence diminue grâce au dépistage.

    • 2 800 nouveaux cas/an en France, 1 100 décès. 4ᵉ cancer féminin mondial.

    • Âge médian 51 ans. Survie nette 62% à 5 ans (tendance à dégradation pour les stades avancés échappant au dépistage).

  • Prévention :

    • HPV (16, 18) : cause principale (quasi-totalité des cas). Transmission sexuelle. Persistance infection → lésions précancéreuses (CIN1-3) → cancer invasif (en ~15 ans).

    • Autres facteurs de risque : tabac, co-infections (chlamydiae), contraceptifs oraux longue durée, immunodéficience.

    • Vaccination : jeunes filles 11-14 ans (rattrapage 15-19 ans) contre HPV 16/18. Ne dispense pas du dépistage.

    • Dépistage : Frottis Cervico-Utérin (FCU) tous les 3 ans pour femmes 25-65 ans (après 2 normaux à 1 an d'intervalle). Détecte CIN.

      • Anomalies cytologiques Bethesda : ASC-US, LSIL, ASC-H, HSIL, AGC. Colposcopie avec biopsies pour les anomalies sévères.

  • Anatomo-pathologie et histoire naturelle :

    • Carcinome épidermoïde (70%) : exocol, zone de jonction. Micro-invasion (<5mm) vs invasif (>5mm).

    • Adénocarcinome (20%) : endocol.

    • Extension loco-régionale : paramètres, vagin, corps utérin, vessie, rectum.

    • Métastases ganglionnaires (pelviennes, lombo-aortiques) précoces et fréquentes. Métastases viscérales (pulmonaires).

  • Diagnostic de cancer du col :

    • Signes : métrorragies (post-coïtales/spontanées)+++, dyspareunies, leucorrhées. Douleurs pelviennes, lombaires (hydronéphrose), lymphœdème (compression vasculo-nerveuse) en cas d'extension.

    • Examen clinique : spéculum (lésion bourgeonnante/ulcérée, saignement), touchers pelviens (taille, extension, mobilité). À répéter sous AG si difficile.

    • Biologie : NFS (anémie), urée/créatinine, SCC/CA125 (suivi), sérologie VIH.

    • Diagnostic de certitude : biopsie lésionnelle (jamais FCU seul). Conisation pour formes infracliniques.

    • Bilan d'extension :

      • IRM abdomino-pelvienne systématique (taille, extension locale, ganglions, dilatation urétérale).

      • Cystoscopie/rectoscopie si suspicion d'envahissement.

      • TEP-TDM au 18FDG pour recherche métastases ganglionnaires/à distance si formes avancées.

      • Curage ganglionnaire (pelvien +/- lombo-aortique) systématique (sauf si métastases déjà évidentes).

  • Classification et pronostic :

    • Classification FIGO (non TNM) utilisée. Prend en compte taille, invasion chorion/paramètres/vagin. Extension ganglionnaire est un facteur pronostique essentiel.

    • Facteurs pronostiques : taille, invasion, emboles, ganglions.

  • Principes de traitement :

    • Décision multidisciplinaire (RCP) avec la patiente. Avis préservation fertilité pour jeunes.

    • Chirurgie : Conisation/trachélectomie (stades précoces, désir grossesse). Hystérectomie totale élargie (avec curage ganglionnaire).

    • Radiothérapie externe pelvienne (45-50 Gy) : pour lésions avancées ou en complément. Effets secondaires (cystite, diarrhées aiguës; sténose grêle/vaginale, dyspareunie, stérilité tardives).

    • Curiethérapie utéro-vaginale (15-60 Gy) : complémentaire à radiothérapie externe pour dose centro-pelvienne.

    • Chimiothérapie : concomitante à radiothérapie (cisplatine), ou seule pour formes métastatiques.

    • Stades localisées (IA, IB1 sans ganglion) : chirurgie.

    • Stades localement avancées (IB2, II, III, IVA ou ganglions) : radio-chimiothérapie exclusive (+/- chirurgie de clôture).

  • Surveillance : clinique (tous les 4-6 mois pendant 3 ans), SCC si élevé initialement. Pas d'imagerie systématique. FCU si conservation utérine.

9.2. Tumeurs du Corps Utérin (Adénocarcinome de l'Endomètre)

  • Épidémiologie :

    • Cancer gynécologique le plus fréquent en France (8 150 nouveaux cas/an).

    • Préférentiellement femmes âgées (60-70 ans).

    • Surtout dans pays développés, lié à surcharge pondérale.

    • Survie nette 75% à 5 ans, 95% si localisé.

  • Facteurs de risque :

    • Hyperœstrogénie relative (déséquilibre hormonal en faveur des œstrogènes) :

      • Puberté précoce, ménopause tardive, nulliparité.

      • Prise d'œstrogènes seuls ou tamoxifène.

      • Syndrome des ovaires polykystiques.

    • Surcharge pondérale/obésité : 1er facteur étiologique (40% des cas).

    • Diabète de type 2.

    • Formes familiales (<5%) : Syndrome de Lynch (HNPCC), mutation de PTEN (Cowden).

  • Anatomo-pathologie et histoire naturelle :

    • Adénocarcinome endométrial (90%).

    • Types histologiques (classification Lauren) :

      • Type 1 (80%) : endométrioïde, histologies de bas grade. Hormono-dépendant, diagnostic localisé, bon pronostic.

      • Type 2 (20%) : séreux, à cellules claires, carcinosarcomes. Non hormono-dépendant, diagnostic avancé, mauvais pronostic.

    • Extension : myomètre, séreuse, péritoine, col/isthme, trompes, ganglions (pelviens, rétropéritonéaux).

  • Diagnostic :

    • Métrorragies (post-ménopausiques ou ménopausiques) : symptôme le plus fréquent (90% des cas) et précoce. Toute métrorragie post-ménopausique est un cancer de l'endomètre jusqu'à preuve du contraire.

    • Examen gynécologique : col sain le plus souvent. Biopsie de l'endomètre (pipelle de Cornier). Si difficile, exploration hystéroscopique (valeur +++).

    • Biologie : NFS (anémie), CA 125 (si stade avancé/type 2).

    • Échographie pelvienne : première intention. Montre épaississement endométrial (>5mm post-ménopause).

    • Hystéroscopie diagnostique : examen essentiel (>95% sensibilité/spécificité). Permet visualisation et biopsies guidées.

    • IRM abdomino-pelvienne systématique : évalue extension myométriale, cervicale, annexes, ganglions.

    • Scanner TAP : si contre-indication IRM ou selon stade/type.

    • Bilan pré-thérapeutique : comorbidités (âge, obésité, HTA), évaluation gériatrique.

  • Classification et pronostic :

    • Classification FIGO (2009). Principaux facteurs : âge, comorbidités, infiltration myomètre, extension cervicale/ganglionnaire, type histologique, grade.

  • Principes de traitement :

    • Décision multidisciplinaire (RCP).

    • Chirurgie : traitement essentiel. Hystérectomie totale extrafasciale, annexectomie bilatérale, exploration abdominale. Curages ganglionnaires si facteurs de mauvais pronostic.

    • Radiothérapie : adjuvante (externe pelvienne, curiethérapie vaginale) si risque de récidive pelvienne.

    • Chimiothérapie : si stade avancé, type 2 histologique.

    • Hormonothérapie : si récepteurs hormonaux positifs.

  • Surveillance : clinique (tous les 4-6 mois pendant 3-5 ans). Mammographie annuelle systématique (lien sein-endomètre).

10. Tumeurs du Côlon et du Rectum

Les cancers colorectaux sont fréquents et bénéficient de programmes de dépistage et d'avancées thérapeutiques.

  • Épidémiologie :

    • 4ᵉ cancer le plus fréquent en France (43 000 cas/an). 2ᵉ cause de mortalité par cancer.

    • Âge médian 71 ans. Incidence stable ou en baisse, mortalité diminue.

    • 35% sont des cancers du rectum.

    • Survie nette à 5 ans : Stade I (94%), Stade IV (5%).

  • Facteurs de risque :

    • Âge > 50 ans (90% des cas).

    • Antécédents familiaux (1er degré : risque x2.25).

    • Antécédents personnels de CCR ou adénome > 10mm.

    • Maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI : Crohn, RCH).

    • Formes héréditaires (5%) :

      • Syndrome de Lynch (HNPCC) (4% des CCR) : mutations MMR, phénotype MSI. Indication test MSI si < 60 ans, cancers multiples du spectre Lynch. Surveillance spécifique.

      • Polypose Adénomateuse Familiale (PAF) (1% des CCR) : mutation APC, des centaines d'adénomes, risque de dégénérescence 100% avant 40 ans. Surveillance spécifique + chirurgie prophylactique.

    • Facteurs liés au mode de vie : alcool, tabac, obésité, sédentarité, viandes rouges/charcuteries.

  • Lésions précancéreuses :

    • Polypes adénomateux (adénomes) : 80% des CCR en sont issus (70% des polypes). Risque de cancérisation 10%. Types : tubuleux, tubulo-villeux, villeux (villeux : risque le plus élevé). Adénomes plans.

    • Facteurs de risque de dégénérescence : contingent villeux, taille > 1cm, nombre élevé, polype sessile/plat.

    • Tout polype doit être retiré et analysé. Surveillance coloscopique.

  • Anatomo-pathologie :

    • Majorité sont des adénocarcinomes (adéno lieberkühnien 80%).

    • Histoire naturelle : adénome (dysplasie bas → haut grade) → carcinome in situ → cancer invasif (T1).

    • Dissémination lymphatique (ganglions paracoliques, puis Troisier), hématogène (foie+++, poumons, os, cerveau). Rectum : dissémination possible directe au poumon sans passer par le foie.

  • Circonstances de découverte :

    • Dépistage (masse : test immunologique tous les 2 ans pour 50-74 ans; individuel : coloscopie pour risques élevés/très élevés).

    • Anémie ferriprive.

    • Troubles du transit, douleurs abdominales, rectorragies/méléna, syndrome rectal.

    • Complications : occlusion, perforation.

    • AEG.

    • Examen clinique : masse palpable, hépatomégalie, carcinose péritonéale, ganglion de Troisier. Toucher rectal : évalue siège, taille, aspect, mobilité, extension.

  • Bilan diagnostique :

    • Coloscopie totale avec biopsies multiples : diagnostic de certitude. Colo-scanner si obstruction.

    • Bilan d'extension : Scanner thoraco-abdomino-pelvien (TAP) injection.

    • Pour rectum : IRM pelvienne systématique (tumeurs circonférentielles T3-T4) et/ou écho-endoscopie rectale (tumeurs T1-T2).

    • Biologie : ACE (suivi), fonctions hépatique/rénale, nutritionnel.

  • Traitement :

    • Stades localisés (non métastatiques) :

      • Chirurgie (colectomie/résection) : exérèse tumorale avec marges, curage ganglionnaire (>12 ganglions). Adaptée pour urgences (occlusion, perforation).

      • Chimiothérapie adjuvante (post-op) : stades III (N+), réduit risque métastatique de 15-20% (FOLFOX, CAPOX). Discutée au cas par cas pour stades II (T3-T4 ou <12 ganglions analysés).

      • Radiothérapie pré-opératoire (moyen/bas rectum T3-T4, N+) : diminue récidive locale. Souvent avec chimiothérapie (capécitabine).

    • Stades métastatiques (IV) :

      • Résection chirurgicale des métastases (si possible R0) : seule option curative (survie 30% à 5 ans pour métastases hépatiques). Toujours discutée en RCP.

      • Chimiothérapie : 5FU/capécitabine, irinotécan (FOLFIRI), oxaliplatine (FOLFOX).

      • Thérapies ciblées :

        • Anti-angiogéniques (bévacizumab, aflibercept).

        • Anti-EGFR (cétuximab, panitumumab) : CONTRE-INDIQUÉS si mutations RAS (KRAS, NRAS).

      • Immunothérapie (anti-PD1 ou anti-PDL1) en cas d'instabilité des microsatellites (MSI).

      • Combinaison chimio + thérapies ciblées améliore survie à 25-30 mois pour non-résécables.

  • Surveillance :

    • Clinique tous les 3-6 mois, ACE, imagerie (scanner TAP) pendant 5 ans.

    • Coloscopie à 6 mois si incomplète, puis tous les 2-5 ans.

11. Tumeurs Cutanées, Épithéliales et Mélaniques

Ces tumeurs sont variées en nature, pronostic et prise en charge, avec un facteur de risque commun majeur : l'exposition aux UV.

11.1. Tumeurs Épithéliales Bénignes à HPV (verrues)

  • Définition et Épidémiologie : Lésions dues aux HPV. ~10% population, plus fréquentes si immunodéprimé.

  • Physiopathologie : Transmission par contact direct, infection des kératinocytes.

  • Diagnostic clinique : Myrmécie, verrues vulgaires, verrues planes. Pas de biopsie nécessaire si lésion typique.

  • Évolution : Spontanément résolutives en 1-2 ans, récidives fréquentes.

  • Traitement : Éviter l'agression (kératolytiques, cryothérapie, laser).

  • Suivi : Surveillance annuelle si immunodéprimé.

11.2. Carcinomes Cutanés (Épidermoïdes et Basocellulaires)

  • Généralités : Cancers les plus fréquents, après 60 ans, zones exposées au soleil (principal facteur étiologique).

    • L'examen de tout le revêtement cutané est indispensable. Auto-dépistage à encourager.

  • Carcinomes Épidermoïdes ou Spinocellulaires (CE) :

    • Description : Prolifération de kératinocytes en lobules/travées. Âge moyen 76 ans.

    • Histoire naturelle : Se développe souvent à partir de lésions précancéreuses (kératose actinique, leucoplasie, maladie de Bowen).

    • Clinique : Zones photo-exposées (tête, cou, mains). Tumeur bourgeonnante, ulcérovégétante, indurée, saignant facilement.

    • Facteurs de risque : Dose d'UV cumulée, phototype clair.

    • Évolution : Risque d'extension locale, ganglionnaire, hématogène (plus fréquente pour muqueuses). Récidives locales.

    • Facteurs de mauvais pronostic : péri-orificielles, >2cm, infiltration profonde, récidive locale, immunodépression.

    • Traitement : Chirurgie (exérèse complète avec marges). Radiothérapie si inopérable. Chimiothérapie ou thérapies ciblées si métastases.

    • Suivi : Examen clinique annuel > 5 ans (rechute, 2ᵉ cancer). Éducation à la photoprotection.

  • Carcinomes Basocellulaires (CBC) :

    • Description : Amas kératinocytaires, de la zone basale. La tumeur humaine la plus fréquente.

    • Histoire naturelle : Pas de lésion précancéreuse.

    • Clinique : Nodulaire translucide (perle), télangiectasies, ulcération. Touche face, cou, décolleté. Jamais sur les muqueuses. Variantes : nodulaire, sclérodermiforme (difficile à évaluer), superficiel.

    • Facteurs de risque : Exposition solaire intense/répétée, phototype clair, immunodépression.

    • Évolution : Extension loco-régionale, destructrice. NE MÉTASTASE JAMAIS.

    • Traitement : Chirurgie (exérèse complète, marges 4mm-1cm). Alternatives non chirurgicales (cryochirurgie, radiothérapie) si superficielles/inopérables.

    • Suivi : Examen clinique annuel > 5 ans (rechute locale, 2ᵉ cancer). Éducation à la photoprotection.

11.3. Tumeurs Mélaniques Bénignes (Nævus)

  • Définition : Prolifération mélanocytaire bénigne. Jonctionnels, dermiques, mixtes.

  • Clinique : Aspects très variés, toujours réguliers (symétrie, forme, couleur).

  • Facteurs de risque : Phototype clair, exposition solaire, immunodépression.

  • Évolution : Croissance régulière pour taille définitive. Transformation en mélanome rare (sauf nævus congénitaux géants). Présence de nombreux nævus est un facteur de risque de mélanome.

  • Traitement : Exérèse à visée esthétique ou si atypique. Pas d'exérèse systématique des nævus communs.

  • Suivi : Auto-surveillance (règle ABCDE), examen annuel si facteurs de risque de mélanome.

11.4. Tumeurs Mélaniques Malignes (Mélanomes)

  • Définition : Tumeurs développées aux dépens des mélanocytes.

  • Épidémiologie : 2-3% des cancers. Incidence en augmentation constante (10%/an depuis 50 ans). Âge moyen 50-60 ans (en baisse). Lié phototype/exposition solaire.

  • Physiopathologie : Activation voie MAPK (RAS, RAF, MEK, ERK). La plupart naissent de novo.

  • Diagnostic : Précoce essentiel.

    • Règle ABCDE : Asymétrie, Bords irréguliers, Couleur inhomogène, Diamètre > 6mm, Évolution récente.

    • Dermoscopie.

    • Confirmation anatomo-pathologique après exérèse complète.

  • Facteurs de risque : Exposition solaire intermittente/intense (brûlures enfance) ou cumulative. Phototype clair. Prédisposition familiale (10% des cas). Nombreux nævus. Immunodépression.

  • Évolution et pronostic :

    • Horizontale (intra-épidermique) puis verticale (invasive).

    • Pronostic très différent selon stade (survie 88% localisé → 18% métastatique).

    • Types anatomocliniques : superficiel extensif (SSM), Dubreuilh, nodulaire (rapidement invasif).

    • Critères histopronostiques : indice de Breslow (épaisseur tumorale) primaire, ulcération, index mitotique.

    • Évolution métastatique : cutanée, ganglionnaire, viscérale.

  • Traitement :

    • Décision en RCP.

    • Stades localisés (I/II) : Chirurgie (marges selon Breslow).

    • Stades métastatiques (III/IV) : Thérapies ciblées/Immunothérapie (anti-PD1, anti-CTLA4 si BRAF muté). Radiothérapie si métastases cérébrales/palliatives.

  • Suivi et prévention :

    • Suivi clinique selon stade.

    • Prévention : information UV, réduction exposition, photoprotection, auto-dépistage.

12. Tumeurs de l'Estomac

L'adénocarcinome gastrique est un cancer fréquent mais dont l'incidence diminue, avec un pronostic souvent sombre dû à un diagnostic tardif.

  • Épidémiologie :

    • 5ᵉ cancer le plus fréquent mondialement (952 000 cas/an).

    • En France (2015) : 6 585 nouveaux cas, 4 362 décès. Incidencedimine depuis 50 ans.

    • Sexe-ratio H/F 1.9. Âge 65-84 ans.

    • Localisation proximale (cardia) en augmentation, distale en diminution (grâce à éradication H. pylori).

    • Pronostic sombre : < 30% survie à 5 ans. Pas de dépistage de masse.

  • Facteurs de risque :

    • Alimentation : forte consommation de sel, faible consommation fruits/légumes.

    • Tabagisme.

    • Bas niveau socio-économique.

    • Helicobacter pylori : 80% des cancers de l'estomac. Cause reconnue par OMS. Éradication diminue risque, surtout si précoce. Recherche et traitement chez apparentés 1ᵉʳ degré.

    • Cancers gastriques héréditaires (3%). Mutation germinale du gène CDH1 (perte E-Cadhérine). Critères de suspicion → consultation oncogénétique.

    • Lésions gastriques prédisposantes : anémie de Biermer, gastrite atrophique, métaplasie intestinale, maladie de Ménétrier, gastrectomie partielle ancienne, polypes adénomateux.

  • Histoire naturelle :

    • Gastrite chronique → atrophie → métaplasie intestinale → dysplasie → carcinome invasif.

    • Adénocarcinome du cardia (liée RGO, obésité) vs distal (liée H. pylori).

    • Extension loco-régionale : paroi gastrique, péritoine, pancréas, foie, diaphragme.

    • Envahissement ganglionnaire précoce (60-80% au diagnostic).

    • Extension métastatique : foie, péritoine, poumons, os, ovaires (tumeur de Krükenberg), thyroïde, peau.

  • Anatomo-pathologie :

    • Adénocarcinome (95%) : tubuleux, papillaire, mucineux, à cellules indépendantes (en bague à chaton).

    • Classification de Lauren : Formes intestinales (bourgeonnantes) vs Formes diffuses (linitiques). La linite gastrique est une forme diffuse, pronostic péjoratif.

    • Recherche systématique de surexpression HER2 (ErbB2) si métastatique (10-20% des cas) → Trastuzumab.

  • Diagnostic clinique :

    • Souvent tardif, signes non spécifiques : AEG, douleurs épigastriques (pseudo-ulcéreuses), dysphagie (cardia), vomissements (prépyloriques), anorexie, dégoût des viandes.

    • Dyspepsie récente qui s'accentue → doit alerter.

    • Complications : hémorragie, perforation.

    • Extension métastatique : hépatomégalie, ascite, ganglion de Troisier, Krükenberg.

    • Syndromes paranéoplasiques rares (acanthosis nigricans, Trousseau).

  • Bilan diagnostique :

    • Examen clinique complet : Troisier, ascite, masse épigastrique, hépatomégalie. État général, douleur, nutritionnel.

    • Biologie : fonctions rénales/hépatiques/hémostase. CA 19-9/ACE non diagnostiques/pronostiques, utiles pour suivi si élevés initialement.

    • Endoscopie œsogastrique + biopsies multiples et profondes + recherche H. pylori : examen clé (diagnostic 95% des cas).

    • Échoendoscopie : utile si linite, ou pour tumeurs superficielles (<2cm).

  • Bilan d'extension :

    • Scanner TAP (+/- laparoscopie si volumineuse tumeur pour éliminer carcinose péritonéale infraclinique).

  • Stadification : TNM clinique UICC 8ᵉ édition.

  • Traitement (hors ECN) :

    • Curatif : chirurgie (gastrectomie partielle ou totale) + curage > 15 ganglions. Chimiothérapie péri-opératoire (FLOT) systématique si stade > I. Si curage insuffisant ou N2/N3 : radio-chimiothérapie post-opératoire.

    • Palliatif : chirurgie (hémorragie, perforation), chimiothérapie (FOLFIRI, FOLFOX) + trastuzumab si HER2+. Radiothérapie (hémostatique, antalgique).

  • Pronostic : < 15% survie à 5 ans. Dépend du stade, envahissement ganglionnaire.

  • Formes particulières :

    • Adénocarcinome superficiel : bon pronostic (>90% survie à 5 ans).

    • Linite gastrique : plus jeune, mauvaise réponse chimio, mauvais pronostic.

    • Lymphomes gastriques MALT : lié H. pylori, éradication peut suffire.

    • Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) : c-kit positif, exérèse chirurgicale, imatinib si non résécable/métastatique.

13. Tumeurs du Foie, Primitives et Secondaires

Les tumeurs hépatiques sont un groupe varié de lésions, nécessitant une approche diagnostique rigoureuse pour distinguer bénignes/malignes et primitives/secondaires.

  • Démarche diagnostique :

    • Cirrhose, hépatopathies virales/métaboliques, antécédent de néoplasie primitive.

    • Découverte fortuite, gros foie palpable, douleur hépatique, ictère.

    • Imagerie : Échographie (base), Scanner (obligatoire pour description et bilan d'extension), IRM (caractérisation, patients insuffisants rénaux).

    • Biopsie : si diagnostic non formel à l'imagerie. Nécessaire avant traitement oncologique (sauf certains CHC sur cirrhose). Contre-indiquée si suspicion kyste hydatique.

  • Tumeurs non néoplasiques :

    • Tumeurs bénignes :

      • Kystes biliaires simples : ~5% population, liquidiens clairs, bénins. Pas de traitement sauf complication.

      • Angiome hépatique : ~3% population, bénin. Diagnostic par échographie/IRM. Biopsie contre-indiquée.

      • Hyperplasie nodulaire focale (HNF) : ~1% population, bénigne. Diagnostic imagerie (+/- biopsie). Pas de traitement.

      • Adénome hépatocellulaire : rare, femmes sous contraceptifs. Risque de dégénérescence/hémorragie. Chirurgie si > 5cm.

    • Abcès hépatiques : septique (ponction + ATB), amibien (sérologie, test au métronidazole).

    • Kystes hydatiques (Echinococcus granulosus) : sérologie +++. Ponction contre-indiquée (risque de dissémination péritonéale). Échinococcose alvéolaire (Echinococcus multilocularis) : endémie rurale.

  • Tumeurs malignes :

    • Métastases hépatiques (tumeurs secondaires) : les plus fréquentes.

      • Fréquentes pour cancers colorectaux, sein, poumon, rein, tumeurs neuro-endocrines, mélanome.

      • Facteurs : lésions uniques/multiples, synchrones/métachrones, isolées/autres métastases.

      • Imagerie : Échographie, Scanner (+/- IRM si doute/petites lésions/post-chimio). TEP-TDM pour extra-hépatiques.

      • Diagnostic : souvent sans biopsie si tumeur primitive connue et imagerie compatible. Biopsie si doute, 2 cancers primitifs, recherche mutation.

      • Traitement : thérapies systémiques (chimio, thérapies ciblées). Chirurgie (si R0) : meilleure chance de survie (40% à 5 ans pour CCR). Autres: radiofréquence, radiothérapie stéréotaxique.

    • Tumeurs hépatiques primitives :

      • Carcinome Hépatocellulaire (CHC) : le plus fréquent des primitifs.

        • Épidémiologie : 9 500 cas/an en France. Prédominance masculine (x6). Survient principalement sur foie cirrhotique (alcool, VHC, VHB, NASH).

        • Physiopathologie : Inactivation gène VHL (CHC à cellules claires), surexpression HIF, VEGF → tumeurs hypervasculaires.

        • Clinique : signes généraux ou d'aggravation de cirrhose. Dépistage échographique tous les 6 mois chez les cirrhotiques.

        • Anatomo-pathologie : la plus fréquente (80%). Sur foie cirrhotique ou sain. Carcinome fibro-lamellaire (foie sain).

        • Diagnostic : AFP élevée (>400 ng/mL sur cirrhose, mais pas suffisante). Echographie (nodule). Scanner (nodule hyperdense au temps artériel avec wash-out au temps portal). IRM (plus sensible). Biopsie non obligatoire si patient cirrhotique + imagerie typique (Figure 7).

        • Prévention : vaccination HBV, prévention VHC, lutte alcool/obésité.

        • Traitement (hors ECN) : Chirurgie (résection, transplantation), techniques transcutanées, chimio-embolisation. Sorafénib (anti-angiogénique) si métastatique. Survie : <20% après résection, ~75% après transplantation.

      • Cholangiocarcinome (CCA) : 2ᵉ cancer primitif.

        • Développé aux dépens des cholangiocytes. Intra-hépatique, extra-hépatique, péri-hilaire (Klatskin), vésicule biliaire.

        • Pronostic sombre (30-40% survie à 5 ans même curatif).

        • Facteurs de risque : hépatites chroniques, cirrhose, cholangite sclérosante primitive, parasitoses.

        • Clinique : souvent tardif, ictère (si obstruction), prurit.

        • Biologie : cholestase. CA 19-9 non spécifique.

        • Diagnostic : IRM hépatique (Bili IRM) examen de référence. Biopsie nécessaire avant chimiothérapie palliative. Pas de biopsie si imagerie très suggestive et chirurgie immédiate.

        • Traitement (hors ECN) : Chirurgie (seule option curative), chimio (gemcitabine + platine). Drainage biliaire (endoscopique ou transpariétal) pour l'ictère.

14. Tumeurs du Rein

Le cancer du rein, principalement le carcinome à cellules claires, est caractérisé par un mode de découverte souvent fortuit et une prise en charge multidisciplinaire.

  • Épidémiologie :

    • 3ᵉ cancer urologique. 13 282 nouveaux cas/an en France (6ᵉ en incidence), 4 493 décès (6ᵉ cause).

    • Âge médian 66 ans (H), 70 ans (F). Survie nette à 5 ans 70%.

    • Mode de découverte : souvent fortuit, moins de 10% par triade classique (hématurie, douleur, masse).

  • Facteurs de risque :

    • Tabac et obésité (principaux). HTA, antécédents familiaux.

    • Exposition professionnelle : trichloroéthylène.

    • Insuffisance rénale chronique, hémodialyse.

    • Formes héréditaires (~5%) : Von Hippel Lindau (VHL), cancer papillaire héréditaire (MET), etc.

  • Physiopathologie :

    • Carcinome à cellules claires : activation voies de l'hypoxie (inactivation VHL), surexpression VEGF. Tumeurs hypervasculaires.

    • Extension : thrombus tumoraux (veine rénale, VCI), ganglions péri-rénaux, rétropéritonéaux. Métastases : os, poumons, foie, SNC, surrénales, pancréas.

  • Signes cliniques :

    • Triade classique (hématurie, douleur, masse) rare.

    • Varicocèle (gauche ou droite) d'apparition récente. Signes de TVP/EP.

    • Symptômes métastatiques : osseux (douleurs, fractures, hypercalcémie), pulmonaires (dyspnée), SNC (neurologiques).

    • Syndromes paranéoplasiques : AEG, fièvre, polyglobulie (EPO), hypercalcémie (PTHrp), HTA (rénine), syndrome inflammatoire, syndrome de Stauffer.

  • Interrogatoire/Examen Clinique : État général, FR, ATCD. Hématurie (totale). Palpation lombaires, aires ganglionnaires.

  • Examens complémentaires :

    • Biologie : NFS, coagulation, fonction rénale (avant injection), bilan hépatique, calcémie.

    • Imagerie :

      • Échographie (1ʳᵉ intention, solide/kystique, vascularisation).

      • Scanner (TDM) avec injection (artériel, portal, tardif) : examen de référence (diagnostic, extension loco-régionale/à distance).

      • IRM : utile pour kystes, insuffisants rénaux, thrombus vasculaires.

      • Scanner TAP : bilan d'extension complet.

      • Scintigraphie osseuse pour recherche métastases si risque.

  • Diagnostic :

    • Biopsie : si indiquée (petite taille, suspicion bénigne, autres cancers, lymphome, volumineuse non extirpable), faible morbidité (3-5%), fiabilité 90% pour CRCC, modifie stratégie dans 25-40% des cas. Contre-indications : risque hémorragique, suspicion carcinome urothélial/angiomyolipome, kyste.

    • Anatomo-pathologie :

      • Type histologique : carcinome à cellules claires (70-80% des cas), papillaires (10-15%), chromophobes (3-5%).

      • Facteur pronostique clé : grade nucléolaire ISUP (ex-Fuhrman, I-IV).

    • Stadification TNM (2009).

    • Kystes rénaux (classification de Bosniak) : Bosniak I/II (bénins, pas de suivi), Bosniak III/IV (suspects/malins, chirurgie). IIF (surveillance).

    • Petite masse rénale (< 4cm) : 40% bénignes. Néphrectomie partielle recommandée. Biopsie pour traitements ablatifs si technique (radiofréquence, cryothérapie) ou surveillance.

  • Modalités et stratégies thérapeutiques (hors ECN) :

    • Maladie localisée ou localement avancée : chirurgie (néphrectomie partielle ou totale), voie cœlioscopique/robotique. Pas de traitement systémique adjuvant/néo-adjuvant.

    • Maladie métastatique :

      • Néphrectomie discutée.

      • Thérapies ciblées : anti-angiogéniques, inhibiteurs mTOR, immunothérapies (checkpoint inhibitors).

      • Soins de support : antalgiques, bisphosphonates/dénosumab (prévention complications osseuses).

15. Tumeurs du Sein

Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chez la femme, avec un diagnostic précoce crucial et une prise en charge complexe et personnalisée.

  • Épidémiologie et Facteurs de Risque :

    • 1er cancer chez la femme (54 000 cas/an, 12 000 décès/an en France). Âge médian 61 ans.

    • Facteurs de risque : âge, alcool, ATCD personnels/familiaux (radiothérapie thoracique, hyperplasie atypique).

    • Hormonaux : puberté précoce, ménopause tardive, grossesse tardive, absence allaitement, THS œstro-progestatifs.

    • Génétiques : BRCA1/2 (<5% des cas, risque sein bilatéral/ovaire). Consultation oncogénétique. Mastectomie/annexectomie prophylactique possible.

  • Physiopathologie, Cancérogenèse et Histoire Naturelle :

    • Origine : lobules et canaux galactophores (épithélium).

    • Évolution : Carcinome in situ (intra-épithélial) qui peut évoluer en infiltrant. Puis diffusion vasculaire/lymphatique.

  • Diagnostic :

    • Dépistage : Mammographie bilatérale tous les 2 ans chez femmes 50-74 ans (sans signes cliniques).

    • Formes cliniques : masse palpable, déformation cutanée (fossette, méplat), anomalies cutanées (œdème, rougeur, peau d'orange, ulcération, nodules de perméation), écoulement/rétraction mamelon, maladie de Paget (eczéma mamelon).

    • Examen clinique régional : adénopathies (axillaires, sous/sus-claviculaires).

    • Imagerie :

      • Mammographie + échographie mammaire bilatérale (systématique). Classification BI-RADS de l'ACR.

      • IRM mammaire : pour dépistage BRCA, extension lobulaire, discordance clinico-radiologique, seins denses.

    • Anatomo-pathologie (biopsie percutanée) : CONFIRME diagnostic.

      • Type : carcinome canalaire infiltrant (75%), lobulaire infiltrant (15%).

      • Grade histopronostique (Elston et Ellis = SBR modifié, I-III).

      • Expression : récepteurs hormonaux (+ si >10%, pronostic favorable/prédictif réponse hormonothérapie) et HER2 (surexpression 3+ IHC ou amplification FISH, pronostic péjoratif/prédictif réponse trastuzumab).

      • Ki67 (prolifération).

      • Autres : nombre tumeurs, taille, ganglions, emboles, qualité exérèse.

  • Évolution et Pronostic :

    • Survie globale 87% à 5 ans. Curatif si localisé, non curatif si métastatique (survie médiane ~3 ans, >5 ans si HER2+ ou hormonosensible).

    • Facteurs pronostiques (formes localisées) : envahissement ganglionnaire (principal), grade, taille, âge, inflammation, emboles.

    • Facteurs pronostiques/prédictifs (formes métastatiques) : RH, HER2 (compense mauvais pronostic).

    • Classification TNM (cTNM) pour le stade. Inflammatoire (PEV3).

  • Généralités sur les traitements :

    • Décision en RCP. PPS. ALD30. Soins de support.

    • Sous-types thérapeutiques :

      • HER2-positifs (15%) : Trastuzumab + chimiothérapie.

      • Triple-négatifs (15%) : Chimiothérapie.

      • Hormono-sensibles (70%) : Hormonothérapie (+/- chimiothérapie si mauvais pronostic).

  • Traitement des formes localisées :

    • Chirurgie (sein + ganglions axillaires) toujours indiquée.

      • Chirurgie conservatrice (tumorectomie, mastectomie partielle) : possible dans 60-65% des cas, si taille/multifocalité le permettent.

      • Mastectomie : si inflammation, volume insuffisant, multifocalité.

      • Curage ganglionnaire homolatéral : essentiel. Ganglion sentinelle (prélèvement premiers relais) pour éviter curage axillaire complet et ses morbidités (lymphœdème).

    • Radiothérapie mammaire : systématique après chirurgie conservatrice. Pariétale après mastectomie si facteurs de mauvais pronostic.

    • Traitement systémique adjuvant : si risque de micro-métastases.

      • Hormonothérapie (anti-hormonale) : 5 ans (tamoxifène si non ménopausée; inhibiteurs aromatase si ménopausée).

      • Chimiothérapie : cyclophosphamide, anthracyclines, taxanes (4-8 cycles). Adjuvante ou néo-adjuvante (si volumineux, inflammatoire).

      • Trastuzumab : si HER2+ (1 an, concomitant/séquentiel à chimio). Risque cardiotoxicité.

    • Formes particulières : Carcinome inflammatoire (chimio néo-adjuvante, chirurgie radicale, radiothérapie). Carcinome in situ (chirurgie conservative, radiothérapie).

  • Traitement des formes métastatiques :

    • Diagnostic synchrone (1-35%) ou métachrone. Sites : os, peau, ganglions, foie, plèvre/poumon, cerveau.

    • Bilan d'extension complet : scanner TAP + scintigraphie osseuse (ou TEP-TDM). Biopsie si doute.

    • Traitement non curatif, objectif : survie, qualité de vie.

    • Hormonothérapie : si RH+ (suppression ovarienne, anti-œstrogènes, anti-aromatases).

    • Chimiothérapie : mono-chimiothérapie (anthracyclines, taxanes, capécitabine, éribuline).

    • Anti-HER2 : Trastuzumab (+/- pertuzumab, TDM-1, lapatinib) si HER2+.

    • Autres thérapies ciblées (anti-VEGFR, inhibiteurs mTOR, CDK).

    • Bisphosphonates ou dénosumab : systématiquement si métastases osseuses (diminue complications osseuses).

  • Suivi :

    • Cancer localisé traité : consultation tous les 6 mois pendant 5 ans, puis annuel. Mammographie annuelle + échographie mammaire à vie. Pas de marqueurs tumoraux sanguins systématiques.

    • Cancer métastatique : surveillance adaptée.

16. Tumeurs du Testicule

Les tumeurs du testicule sont des cancers rares de l'homme jeune, mais avec un excellent pronostic grâce aux progrès thérapeutiques.

  • Nosologie : Tumeurs germinales (>90%) vs non germinales (<10%).

    • Tumeurs germinales : Séminomes purs, tumeurs non séminomateuses (carcinome embryonnaire, vitelline, choriocarcinome, tératome).

  • Épidémiologie et Facteurs de Risque :

    • 1-1.5% des cancers de l'homme, en augmentation (2 300 cas/an en France).

    • Homme jeune : pic 3ᵉ décennie.

    • Facteurs de risque : cryptorchidie, ATCD familial 1ᵉʳ degré, ATCD personnel controlatéral, cannabis, trisomie 21, infertilité.

    • Excellent pronostic : >95% survie à 5 ans, <100 décès/an en France.

  • Histoire naturelle :

    • Dérivent des gonocytes primordiaux. Lésion précancéreuse : néoplasie germinale intratubulaire.

    • Dissémination : lymphatique (ganglions rétropéritonéaux) et sanguine (poumons).

  • Diagnostic :

    • Symptômes cliniques : augmentation progressive volume testiculaire, masse scrotale, douleurs. Parfois aiguë (orchite, traumatisme).

    • Révélation par masse abdominale, adénopathie sus-claviculaire gauche (Troisier), gynécomastie (hCG), AEG, dyspnée.

    • Examen clinique : Palpation scrotale bilatérale (nodule dur, irrégulier, indépendant épididyme). Palpation aires ganglionnaires (Troisier) et abdominale (masse, hépatomégalie).

    • Marqueurs tumoraux sériques (triple rôle : diagnostique, pronostique, suivi) :

      • Alphafœtoprotéine (AFP) : élevée si non séminomateuse. Demi-vie 5-6 j.

      • Hormone chorionique gonadotrope (hCG totale) : élevée si séminomateuse ou non. Demi-vie 2-3 j.

      • Lactates déshydrogénases (LDH) : reflètent masse tumorale.

    • Imagerie : Échographie scrotale : examen de référence (confirme testiculaire, explore controlatéral). Nodule hypoéchogène, hypervascularisé.

  • Orchidectomie :

    • Diagnostic positif final : anatomo-pathologie de la pièce d'orchidectomie. Biopsie testiculaire formellement contre-indiquée (risque de dissémination).

    • Voie inguinale sous clampage haut du cordon spermatique.

    • Prothèse testiculaire possible.

    • Cryoconservation de sperme (CECOS) systématique (maladie et traitements peuvent altérer fertilité).

  • Stadification et Pronostic :

    • Bilan d'extension : TDM thoraco-abdomino-pelvienne (TAP) de référence. Recherche rétropéritoine, foie, médiastin, poumons.

    • Imagerie cérébrale si métastases extrapulmonaires, signes neurologiques, mauvais pronostic.

    • TEP-FDG n'a pas de place dans le bilan initial.

    • Classification internationale (1997) pronostique si maladie métastatique : bon, intermédiaire, mauvais pronostic (selon site métastases, niveaux AFP, hCG, LDH).

  • Diagnostics différentiels : Orchi-épididymite (signes infectieux, Chevassu négatif), hydrocèle, kyste de l'épididyme, varicocèle.

  • Principes thérapeutiques (au décours de l'orchidectomie) :

    • Stades localisés : Surveillance ou chimiothérapie adjuvante (séminome pur 85%, non séminomateuse 70% guéris par orchidectomie seule).

    • Stades métastatiques : Chimiothérapie (cisplatine, étoposide, bléomycine) ± chirurgie des masses résiduelles.

17. Tumeurs Vésicales

Les cancers de la vessie sont un enjeu de santé publique, fortement liés au tabagisme, et dont la prise en charge est guidée par le degré d'infiltration musculaire.

  • Épidémiologie – Facteurs de Risque :

    • 6ᵉ cancer en incidence en France (12 000 cas/an). 3% des décès par cancer.

    • Âge moyen 70 ans. Sexe-ratio H/F 4:1. Incidence augmente (+1%/an), surtout chez les femmes (tabagisme).

    • Facteurs de risque : Tabac (RR x5-10), expositions professionnelles (hydrocarbures, amines aromatiques, nitrosamines), bilharziose (carcinome épidermoïde), radiothérapie pelvienne, cyclophosphamide.

  • Anatomo-pathologie :

    • Urothélium : épithélium de recouvrement de l'arbre urinaire.

    • Carcinome urothélial (90% des cas) : le plus fréquent.

    • Carcinome épidermoïde (6%) si bilharziose.

    • Critères pronostiques : stade tumoral (degré de pénétration) et grade.

    • TVNIM (Tumeurs de Vessie N'Infiltrant Pas le Muscle) : pTis, pTa, pT1.

    • TVIM (Tumeurs de Vessie Infiltrant le Muscle) : pT2-pT4.

    • L'infiltration du muscle vésical change radicalement le pronostic et la stratégie thérapeutique.

    • TVIM sont toujours de haut grade.

  • Circonstances de Découverte :

    • Hématurie macroscopique (80% des cas), terminale ou totale. Toute hématurie macroscopique doit faire rechercher une tumeur de vessie.

    • Troubles mictionnels irritatifs (pollakiurie, brûlures) après élimination infection urinaire (20%).

    • Anamnèse : FR, historique symptômes, traitements.

    • Examen clinique : pauvre initialement. Palpation abdo/lombaire (masse, globe vésical). Touchers pelviens (blindage). Adénopathies sus-claviculaires.

  • Examens Complémentaires :

    • Cytologie urinaire : dépiste cellules urothéliales (bonne VPP, mauvaise VPN).

    • Cystoscopie : examen visuel direct des lésions vésicales (nombre, taille, topographie, aspect).

    • Résection Trans-Urétrale de Vessie (RTUV) : geste diagnostique et thérapeutique (macroscopiquement complet, profond pour inclure muscle). Permet la distinction TVNIM / TVIM.

    • Bilan d'extension :

      • TVNIM : Uroscanner (recherche tumeur haute synchrone).

      • TVIM : TDM thoraco-abdomino-pelvienne avec injection (extension locale, ganglions, métastases).

  • Bilan Pré-thérapeutique : Terrain (comorbidités tabagiques), fonction rénale, PSA.

  • Évolution et Pronostic :

    • TVNIM : récidive locale (50%), progression vers TVIM (15%). Survie >80% à 5 ans.

    • TVIM : évolution métastatique (50%), létale. Survie ~50% à 5 ans.

  • Principes de Traitement :

    • Sevrage tabagique primordial. Déclaration maladie professionnelle.

    • RCP, dispositif d'annonce, PPS.

  • TVNIM :

    • RTUV (diagnostique & thérapeutique).

    • Instillations endovésicales (Mitomycine ou BCG) : réduisent risque récidive/progression (fonction stade, grade, taille, multifocale).

    • Surveillance régulière et prolongée : cytologie urinaire et cystoscopie (3-12 mois), uro-TDM (tous les 2 ans pour TVES).

  • TVIM :

    • Tumeur localisée opérable : Cystoprostatectomie totale (homme) / Pelvectomie antérieure (femme). Curage ganglionnaire iliaque bilatéral systématique. Dérivation urinaire. Chimio néo-adjuvante.

    • Tumeur localisée inopérable : Radio-chimiothérapie.

    • Tumeur métastatique : Chimiothérapie à base de cisplatine (palliative). Immunothérapie (inhibiteurs check-points) prometteuse, surtout en 2ᵉ ligne.

    • Radiothérapie palliative vésicale si hématurie abondante.

  • Suivi TVIM : Dépistage récidive locale/métastatique. Fibroscopie/cytologie urinaire si préservation urètre. Scanner TAP. Évaluation appareil urinaire.

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