Système Endomembranaire et Lysosomes
40 cartesExploration détaillée du système endomembranaire, incluant le réticulum endoplasmique (REL/REG), l'appareil de Golgi et les lysosomes, avec leurs structures, fonctions et pathologies associées.
40 cartes
Qu'est-ce qui distingue la structure du REL (Réticulum Endoplasmique Lisse) de celle du RER ?
Le REL est un réseau de tubules lisses, sans ribosomes à sa surface.
Quelle est la principale caractéristique structurelle du RER (Réticulum Endoplasmique Rugueux) ?
La présence de ribosomes à sa surface, lui donnant un aspect granuleux.
Que fait la particule SRP (Signal Recognition Particle) ?
Elle reconnaît le peptide signal et provoque un arrêt de la traduction, le temps d'arrimer le ribosome au RE.
Quel est le rôle du peptide signal en N-terminal d'une protéine ?
Il agit comme une séquence d'adressage pour diriger la protéine vers le réticulum endoplasmique.
Comment une protéine en cours de synthèse entre-t-elle dans le lumen du RE ?
Elle passe à travers le pore translocateur, aussi connu sous le nom de Complexe Sec61.
Comment une protéine devient-elle transmembranaire dans le RE ?
Grâce à des séquences hydrophobes qui agissent comme signaux d'arrêt et de début de transfert à travers le pore.
Quelle séquence signal retient une protéine résidente dans le lumen du RE ?
La séquence -KDEL (Lys-Asp-Glu-Leu) en position C-terminale.
Quelle est la conséquence de l'insertion orientée des protéines dans la membrane du RE ?
Elle crée une asymétrie membranaire qui est conservée dans tout le système endomembranaire.
Quel est le rôle de la protéine PDI dans le RER ?
La PDI (Protéine Disulfite Isomérase) catalyse la formation de ponts disulfure (S-S) pour stabiliser la structure 3D.
Quel processus majeur de maturation des protéines débute dans le RER ?
La N-glycosylation, qui est l'ajout d'un oligosaccharide sur une chaîne latérale d'asparagine (Asn).
À quoi sert la protéine chaperon BiP dans le RE ?
Elle aide au repliement correct des polypeptides entrant dans le lumen du RE.
Quelle est l'une des fonctions majeures du REL ?
La synthèse de lipides, notamment les phospholipides et le cholestérol.
Que font les lectines calnexine et calréticuline dans le RE ?
Elles lient les protéines incorrectement repliées pour le contrôle qualité, empêchant leur agrégation.
Quel organite est responsable de la détoxification grâce aux enzymes à cytochrome P-450 ?
Le réticulum endoplasmique lisse (REL).
Comment les phospholipides sont-ils répartis sur les deux feuillets de la membrane du REL ?
Par l'action d'une enzyme appelée scramblase, qui assure une distribution symétrique.
Où sont assemblées les lipoprotéines (ex: VLDL) ?
Dans la lumière du réticulum endoplasmique lisse (REL), principalement dans les hépatocytes.
Comment s'appelle un empilement de saccules dans l'appareil de Golgi ?
Un dictyosome.
Quel organite sert de principal réservoir intracellulaire d'ions Ca²⁺ ?
Le réticulum endoplasmique (principalement le REL).
Citez les deux fonctions principales de l'appareil de Golgi.
La modification post-traductionnelle des protéines et lipides, et leur triage pour l'adressage.
Quel type de manteau recouvre les vésicules de transport du RE vers le Golgi ?
Le manteau de protéines COPII (transport antérograde).
Où a lieu principalement la O-glycosylation sur les résidus Sérine et Thréonine ?
Dans le Golgi cis.
Comment appelle-t-on une protéine synthétisée sous une forme inactive ?
Un zymogène ou une pro-protéine.
Où les pro-protéines comme la pro-insuline sont-elles clivées pour devenir actives ?
Dans le réseau trans-Golgi (TGN) et les vésicules de sécrétion.
Citez deux types de modifications chimiques se déroulant dans l'appareil de Golgi.
La phosphorylation et la sulfatation des protéines et des lipides.
Quel est le rôle des protéines Rab-GTPases dans le transport vésiculaire ?
Elles guident la vésicule vers son compartiment cible spécifique.
Quelle est la fonction des paires de protéines V-SNARE et T-SNARE ?
Elles catalysent la fusion de la vésicule avec la membrane de sa cible.
Quelle est la caractéristique majeure du milieu interne des lysosomes ?
Un pH acide (environ 5), qui est optimal pour l'activité de ses enzymes.
Comment nomme-t-on la famille d'enzymes digestives présentes dans les lysosomes ?
Les hydrolases acides.
Qu'est-ce qui assure la sélectivité du bourgeonnement des vésicules à partir de l'AG ?
Des manteaux protéiques (coatòmeres) qui reconnaissent spécifiquement le cargo à transporter.
Comment les enzymes sont-elles spécifiquement adressées au lysosome ?
Via une étiquette Mannose-6-Phosphate (M6P) ajoutée dans l'appareil de Golgi.
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Comment le pH acide est-il maintenu à l'intérieur du lysosome ?
Grâce à une pompe à protons (H⁺) ATP-dépendante présente dans sa membrane.
Quel est le rôle du récepteur au M6P dans le réseau trans-Golgi ?
Il lie les enzymes lysosomales marquées au M6P et les dirige vers les endosomes.
Quelle est la fonction générale des lysosomes ?
La digestion cellulaire de matériel exogène (endocytose) ou d'organites vieillissants (autophagie).
Comment s'appelle la structure issue de la fusion d'un phagosome et d'un lysosome ?
Un phagolysosome.
Qu'est-ce que l'autophagie ?
Le processus par lequel une cellule digère ses propres composants usagés, via les lysosomes.
Quel lysosome spécialisé est crucial pour la fécondation chez l'humain ?
L'acrosome, qui est localisé à la tête du spermatozoïde.
Que sont les mélanosomes produits par les mélanocytes ?
Ce sont des lysosomes spécialisés qui synthétisent, stockent et transportent la mélanine.
Quelle est la cause moléculaire de la maladie des inclusions cellulaires (I-cell disease) ?
Une absence de l'enzyme qui ajoute l'étiquette M6P, empêchant l'adressage des hydrolases aux lysosomes.
Comment la silicose endommage-t-elle les cellules pulmonaires ?
L'accumulation de silice cause la lyse des lysosomes des macrophages, libérant leurs enzymes et provoquant une inflammation.
Quel est le rôle des protéines transporteurs dans la membrane du lysosome ?
Elles exportent les produits de la digestion (acides aminés, sucres...) vers le cytosol pour être recyclés par la cellule.
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