Paralysie faciale périphérique : diagnostic complet

Les Paralysies Faciales Périphériques (PFP)

Les paralysies faciales périphériques (PFP) sont des atteintes du nerf facial (VII^e paire crânienne) qui peuvent se manifester comme une maladie à part entière ou comme le symptôme d'une pathologie sous-jacente plus grave. Elles sont caractérisées par une paralysie des muscles de la mimique d'un côté du visage. La complexité de leur diagnostic et de leur prise en charge découle de la richesse fonctionnelle du nerf facial et de son trajet anatomique tortueux.

Introduction et Objectifs Pédagogiques

L'étude des PFP vise à comprendre la physiologie et l'anatomie du nerf facial, à poser un diagnostic positif précis, à évaluer la sévérité et la topographie de l'atteinte, à différencier les PFP des paralysies faciales centrales, à identifier les étiologies, et à maîtriser les principes de traitement et de prévention des complications.

Rappel Anatomique et Physiologique

Le nerf facial est unique parmi les paires crâniennes en ce qu'il assure toutes les fonctions nerveuses : motrice, sensitive, sécrétoire et sensorielle. Il est désigné par la VII^e paire de nerfs crâniens.

Trajet Anatomique du Nerf Facial

Le trajet du nerf facial est particulièrement complexe, divisé en plusieurs portions :

1. Portion Intracrânienne : Le nerf VII émerge du tronc cérébral au niveau du sillon bulbo-protubérantiel. Il fait partie du « paquet cochléo-vestibulo-facial » (associé aux nerfs VII bis, VIII cochléaire et VIII vestibulaire) logé dans la région du trigone ponto-cérébelleux. Il rentre ensuite dans le conduit auditif interne (CAI).

2. Portion Intra-pétreuse : Il s'agit du canal de Fallope (aqueduc du facial), divisé en trois segments :

   • Segment Labyrinthique : Perpendiculaire à l'axe du rocher, situé entre la cochlée et le vestibule. Il se termine par le genou du VII, où se trouve le ganglion géniculé.
   • Segment Tympanique : Parallèle à l'axe du rocher, se terminant par le coude du facial.
   • Segment Mastoïdien : Dernière portion intrapétreuse, se terminant au niveau du foramen stylo-mastoïdien.
   

3. Portion Extra-crânienne :

   • Le nerf sort du rocher par le foramen stylo-mastoïdien, situé entre l'apophyse styloïde en avant et l'apophyse mastoïde en arrière.
   • Dans l'espace rétrostylien, son trajet est très court, entre le ventre postérieur du muscle digastrique et le muscle stylo-hyoïdien (triangle rétrostylo-hyoïdien).
   • Dans la glande parotide, à environ 13 mm de sa sortie, le nerf se divise en deux branches terminales : le rameau temporo-facial (supérieur) et le rameau cervico-facial (inférieur). Ces rameaux innervent les muscles superficiels de la face (muscles de la mimique) et du cou (platysma).
   

Rôles Physiologiques du Nerf Facial

Le nerf facial assure quatre fonctions principales :

1. Fonction Motrice : (7000 fibres)

   • Muscles de la mimique : testés par le testing musculaire facial (ex: plisser le front, fermer les yeux, sourire).
   • Muscle de l'étrier : impliqué dans la régulation de l'audition, testé par le réflexe stapédien.

2. Fonction Sécrétoire (Parasympathique) :

   • Glandes lacrymales, nasales et palatines : testées par le test de Schirmer (mesure de la sécrétion lacrymale).
   • Glandes salivaires (submandibulaires et sublinguales) : testées par le test de Blatt.
   

3. Fonction Sensitive : (Intermédiaire de Wrisberg ou VII bis)

   • Zone de Ramsay-Hunt : recherche de la sensibilité de la conque et du méat auditif externe.

4. Fonction Sensorielle : (7000 fibres)

   • Goût des deux tiers antérieurs de la langue : testé par l'électrogustométrie.

Physiopathologie

Les mécanismes lésionnels peuvent être divers : section, compression, élongation, infection, ou dévascularisation.

Types de Lésions

Il existe trois principaux types de lésions nerveuses, avec des conséquences différentes :

• Neuropraxie : C'est une sidération temporaire du nerf sans atteinte anatomique des fibres. La récupération est généralement rapide et complète.
• Axonotmésis : La gaine nerveuse reste intacte, mais les fibres axonales sont interrompues. La régénération axonale est possible, mais plus lente et parfois incomplète.
• Neurotmésis : La gaine et les fibres sont toutes deux interrompues. C'est la lésion la plus grave, avec un pronostic de récupération souvent mauvais sans intervention chirurgicale.

Conséquences des Lésions

Après une lésion, des phénomènes dégénératifs et régénératifs surviennent :

• En 2 à 3 jours : dégénérescence axonale (dégénérescence wallérienne).
• Environ 6 mois après : repousse axonale peut avoir lieu, sauf en cas de neurotmésis complet.
• Une repousse anormale peut entraîner des séquelles :
  • Syncinésies : Contractions musculaires involontaires simultanées à un mouvement volontaire (ex: l'œil se ferme en souriant).
  • Syndrome des larmes de crocodile : Larmoiement excessif lors de la mastication.

Diagnostic Positif d'une Paralysie Faciale Périphérique

Le diagnostic positif repose sur l'interrogatoire et l'examen clinique, recherchant une asymétrie faciale caractéristique.

Anamnèse

L'interrogatoire doit préciser le contexte de survenue (syndrome fébrile, signes otologiques, signes neurologiques, traumatisme, maladie générale).

Examen Clinique

Une PFP complète se manifeste par une asymétrie faciale marquée.

Au Repos :

• Côté atteint :
  • Effacement des rides frontales.
  • Inocclusion palpébrale (l'œil reste partiellement ouvert).
  • Effacement du pli naso-génien.
  • Abaissement de la commissure labiale.
• Côté sain : Attraction du nez et de la bouche vers le côté non paralysé, accentuant l'asymétrie.

Lors des Mouvements (aggravation de l'asymétrie) :

• Occlusion palpébrale incomplète : l'œil se porte en haut et en dehors lors de la tentative de fermeture (signe de Charles-Bell +++).
• Abolition du réflexe de clignement (à la menace).
• Contraction de la lèvre sur le côté sain, avec un relief du muscle peaucier.
• Signe de Babinski (dans ce contexte, pourrait faire référence à une asymétrie de la bouche plutôt que le réflexe plantaire classique).

Autres Signes Associés :

• Signes Ophtalmologiques : Évasion de la paupière inférieure, larmoiement paradoxal, irritation conjonctivale, kératite.
• Signes en rapport avec l'étiologie : Signes audio-vestibulaires, autres atteintes des nerfs crâniens, signes généraux.

Examen Clinique Complet :

• Otoscopie : Examen du pavillon, du conduit auditif externe et de la membrane tympanique.
• Palpation du cou : Recherche de masses parotidiennes, adénopathies cervicales.
• Examen ORL complet : Oropharynx, cavum, pharyngo-larynx, fosses nasales avec optiques rigides.
• Examen neurologique complet : Pour rechercher d'éventuelles autres atteintes.

Formes Particulières de PFP

Le diagnostic peut être plus subtil dans certaines situations :

• Formes frustes :
  • Signe des Cils de Souques : Lors d'une fermeture forcée des paupières, les cils du côté paralysé paraissent plus longs.
  • Signe de Collet : Lors de mouvements rapides de clignement, l'ouverture est plus rapide du côté sain.
  • Signe de Froment : La fermeture des yeux est retardée du côté paralysé.
• Formes bilatérales : Perte totale de la mimique, entraînant des difficultés pour la parole et l'alimentation.
• Chez le comateux : Inspection (le sujet soulève la joue lors des mouvements de respiration, "le patient fume la pipe"), manœuvre de Pierre Marie et Foix (compression douloureuse derrière l'angle de la mandibule provoque une asymétrie faciale).
• Formes de l'enfant : Diagnostic difficile, surtout chez le nouveau-né. Asymétrie faciale lors des cris ou des pleurs, retard de clignement, perte d'accolement des paupières, disparition des mouvements de la narine. L'imagerie est systématique pour rechercher malformations ou tumeurs.
• Formes récidivantes : Fait suspecter une origine tumorale ou le syndrome de Melkersson-Rosenthal (PFP récidivante associée à une langue fissurée, un œdème facial et périorbitaire, et des granulomes labiaux non spécifiques).

Diagnostic de Sévérité

Évaluer la gravité de la PFP est essentiel pour le pronostic et le suivi thérapeutique.

Testing Musculaire

Permet d'apprécier la gravité initiale et de suivre l'évolution.

• Testing de Freyss : Évalue la motricité de 10 muscles (5 latéraux et 5 paramédians), cotés de 0 (aucun mouvement) à 3 (mouvement normal). Le score total normal est de 30 (10 muscles x 3).
  • Muscles latéraux : Frontal (plisser le front), orbiculaire des paupières (fermer les yeux), zygomatique (sourire en montrant les dents), buccinateur (souffler), triangulaire des lèvres (abaisser la commissure).
  • Muscles paramédians : Sourcilier (froncer les sourcils), pyramidal (froncer la racine du nez), élévateur commun (mettre la bouche en carré), orbiculaire des lèvres (pousser les lèvres en avant), mentonnier (éverser la lèvre inférieure).

Grading de House et Brackmann

Ce système de classification est couramment utilisé pour coter la gravité d'une PFP, notamment pour les formes anciennes et les séquelles.

GRADE	CLINIQUE
Grade 1	*Fonction normale
Grade 2	*Asymétrie discrète *Fermeture palpébrale complète
Grade 3	*Asymétrie évidente ne défigurant pas le sujet lors de la mimique *Syncinésie possible *Fermeture palpébrale complète à l'effort *Faiblesse légère ou modérée labiale et frontale
Grade 4	*Asymétrie sévère défigurant le sujet lors mimique *Fermeture palpébrale incomplète à l'effort *Spasmes et/ou syncinésies sévères *Absence de mouvement au niveau front *Asymétrie labiale
Grade 5	Asymétrie au repos et mouvements à peine perceptibles
Grade 6	Paralysie faciale complète

Tests Électrophysiologiques

Ces tests évaluent l'intégrité et la fonction nerveuse. Ils sont particulièrement utiles pour le pronostic.

• Électromyographie Computée (EMG) : Mesure l'intensité globale de la contraction musculaire de la face. Une réponse normale est de 450mV, alors qu'une réponse pathologique est inférieure à 45mV. Elle reflète la proportion de fibres nerveuses fonctionnelles.
• Électroneurographie d'Esslen : Évalue l'amplitude globale de la réponse électrique par stimulation du nerf au niveau du trou stylo-mastoïdien. Elle indique la proportion de fibres en dégénérescence.
• L'ENMG (association EMG + Neurographie) donne une vision complète de l'état du nerf.

Diagnostic Topographique

Les tests topographiques permettent de localiser le siège de l'atteinte du nerf facial en amont de l'émergence des branches collatérales testées.

• Test de Schirmer : Mesure la sécrétion lacrymale. Une réduction de plus de 50% entre le côté sain et le côté paralysé indique une atteinte au niveau ou en amont de l'émergence de la branche lacrymale.
• Sécrétion Salivaire : Stimulation par application de citron sur la langue. Une réduction de plus de 25% entre les deux côtés est anormale, suggérant une atteinte de la corde du tympan.
• Électrogustométrie : Teste le goût des deux tiers antérieurs de la langue. Une altération indique une atteinte de la corde du tympan.
• Réflexe Stapédien : Sa présence ou absence est un excellent facteur pronostique. Sa réapparition précède souvent la récupération faciale. Une absence de réflexe peut indiquer une lésion en amont de l'émergence du nerf du muscle stapédien.

Bilan Radiologique

L'imagerie est cruciale pour identifier une pathologie traumatique, tumorale ou malformative.

• TDM des Rochers (haute résolution) : Permet de visualiser le parcours intrapétreux du nerf.
• IRM (centrée sur le trajet du nerf facial) : Permet d'explorer le nerf depuis le système nerveux central, le conduit auditif interne jusqu'à la parotide. Des séquences T2 (FIESTA, CISS) sont utilisées pour évaluer l'angle ponto-cérébelleux et les méats acoustiques internes, recherchant des processus tumoraux, un œdème du nerf ou un conflit vasculo-nerveux.

Diagnostic Différentiel

Il est crucial de distinguer une PFP d'autres affections.

Paralysies Faciales Centrales

Elles se distinguent par :

• Une paralysie faciale dissociée, préservant le VII supérieur (muscles frontaux et orbiculaires des paupières) grâce à une double innervation centrale.
• Absence du signe de Charles-Bell.
• Dissociation automatico-volontaire : la mimique spontanée peut être préservée alors que la mimique volontaire est altérée.
• Association avec d'autres signes neurologiques centraux (hémiplégie, aphasie).

Ce qui n'est pas une Paralysie

• Asymétries faciales : Peuvent être constitutionnelles ou acquises (ex: cicatrices, malformations).
• Myopathies : Ex: Myasthénie (ptosis, troubles de la phonation), qui touchent les muscles eux-mêmes et non le nerf.

Diagnostic Étiologique

Les causes des PFP sont multiples et nécessitent une recherche systématique.

A) PFP Post-Traumatiques

Elles peuvent résulter de :

• Traumatismes ouverts : Plaies pénétrantes de l'oreille ou de la parotide.
• Traumatismes fermés : Fractures du rocher.
• Traumatismes opératoires : Chirurgie du conduit auditif interne, de l'oreille moyenne ou parotidienne.

Les lésions peuvent être une section (urgence chirurgicale nécessitant suture ou greffe nerveuse) ou une compression/contusion (surveillance sous traitement médical, voire décompression chirurgicale).

B) PFP Otogènes

Associées à des pathologies de l'oreille :

• PFP et Otite Moyenne Aiguë (OMA) : Fréquente chez le jeune enfant. Présentation avec syndrome fébrile, otalgie intense et PFP d'apparition retardée. Nécessite une hospitalisation, antibiothérapie (amoxicilline + acide clavulanique), corticothérapie et souvent paracentèse.

• PFP et Otite Moyenne Chronique Cholestéatomateuse : Le scanner est urgent. Hospitalisation, antibiothérapie et corticothérapie. L'indication opératoire est une urgence différée.

• PFP et Otite Moyenne Chronique Simple : Otorrhée chronique sans douleur. Recherche de bacille de Koch et traitement antituberculeux si nécessaire.
• PFP et Otite Nécrosante (OEM) : Concerne souvent le sujet âgé, diabétique ou immunodéprimé. Otalgie, œdème polypoïde sténosant du conduit auditif externe, otorrhée (souvent due à Pseudomonas aeruginosa). Audiogramme : surdité de transmission. TDM : lyse de l'apex pétreux. Traitement : antibiotiques antipyocyaniques, traitement local, hospitalisation et rééquilibration du diabète. Le pronostic est souvent mauvais.

C) PFP Zostérienne ou Maladie de Ramsay-Hunt

Due au virus VZV (Varicelle-Zona). C'est une PFP totale associée à un syndrome fébrile, des douleurs locales intenses et des vésicules dans la zone de Ramsay-Hunt et la cavité buccale. Nécessite une hospitalisation et un traitement d'urgence par antiviraux IV (au moins 7 jours) et corticothérapie à fortes doses. Le pronostic est souvent mauvais.

D) Autres Étiologies de PFP

• Tumorales : PFP d'apparition progressive et non régressive. Nécessite un examen ORL et un bilan TDM et/ou IRM. Étiologies possibles : cancers parotidiens, carcinome du CAE, métastases (malignes), neurinomes du VII, neurinomes de l'acoustique vestibulaire (bénignes).
• Atteintes infectieuses :
  • Maladie de Lyme : Infection par Borrelia burgdorferi transmise par les tiques. Peut entraîner une PFP après un érythème chronique. Diagnostic par sérologie, bon pronostic avec antibiothérapie de 15 jours.
  • PFP et VIH : Peut s'accompagner de parotidomégalie bilatérale, adénopathies latéro-cervicales, sécheresse buccale et oculaire, pneumopathie interstitielle.

• PFP a frigore (Idiopathique ou de Bell) : Étiopathogénie virale (réactivation du virus Herpès simplex). Survenue brutale après exposition au froid, souvent précédée d'un épisode grippal. Peut s'accompagner de douleur auriculaire, hyperacousie, ou goût métallique. C'est un diagnostic d'élimination.
  • PFP complète : Hospitalisation, corticothérapie IV (prednisolone 1,5 mg/kg/j) et antiviraux IV (aciclovir 10 mg/kg/8h si fonction rénale normale).
  • PFP incomplète : Corticothérapie orale (1 mg/kg/j pendant 10 jours) et antiviraux oraux (valaciclovir 500 mg, 2 cp 3 f/j pendant 7 jours).
  • Surveillance régulière par examens ORL et testing musculaire.
• PFP chez le nouveau-né et le jeune enfant : Le diagnostic de PFP unilatérale est difficile (retard de clignement, perte d'accolement des paupières, asymétrie lors des cris). Causes : traumatisme obstétrical, syndrome malformatif, syndrome tumoral. L'imagerie est souvent nécessaire.
• PFP chez le grand enfant : Similaire à l'adulte, le testing musculaire est réalisable à partir de 4 ans.
• PFP récidivante : Peut être associée au syndrome de Melkersson-Rosenthal (langue fissurée, œdème facial et périorbitaire, chéilite).
• PFP et maladies générales : Ex: sarcoïdose, polyradiculonévrites (Guillain-Barré).

Complications et Séquelles

Les complications des PFP peuvent être graves et altérer la qualité de vie des patients.

A) Complications Oculaires

Elles sont dues à l'inocclusion palpébrale et au manque de larmoiement :

• Kératites, conjonctivites, ulcérations cornéennes.
• Traitement préventif : Collyre protecteur à base de vitamine A, pansement occlusif, lunettes protectrices, tarsorraphie (suture partielle des paupières).

B) Syncinésies

Contractions musculaires involontaires lors d'un mouvement volontaire précis. La rééducation peut aider à diminuer la gêne fonctionnelle.

C) Hémispasme Post-Paralytique

Syncinésies très importantes lors de phénomènes volontaires et réflexes.

D) Syndrome des Larmes de Crocodile

Larmoiement prandial unilatéral (larmes apparaissant lors du repas, provoquées par une excitation gustative). Résulte d'une régénération nerveuse aberrante. Il est souvent permanent.

Traitement

Les objectifs du traitement sont d'accélérer la récupération nerveuse, d'éviter les complications (surtout ophtalmologiques) et de prévenir les séquelles.

A. Moyens

1) Traitement Médical (toujours primordial)

• Corticothérapie : 1 mg/kg/j pendant 10-20 jours. C'est la base du traitement, à adapter selon les contre-indications.
• Antiviraux (aciclovir, valaciclovir) : Toujours en association à la corticothérapie dans les formes sévères et si le traitement est initié précocement (délai de 48-72h).
• Vasodilatateurs et vitaminothérapie B : Leur usage est controversé.
• Soins ophtalmologiques : Protection oculaire essentielle (pommade, occlusion palpébrale, tarsorraphies si besoin).
• Kinésithérapie de la face : Massages faciaux et exercices pour éviter l'atrophie musculaire et prévenir les syncinésies.

2) Traitement Chirurgical

Peut être envisagé pour la paralysie elle-même ou ses séquelles :

• Décompression nerveuse (en cas de compression).
• Sutures et greffes nerveuses (en cas de section).
• Anastomoses hypoglosso-faciales (pour rétablir la motricité faciale en utilisant le nerf hypoglosse).
• Transferts musculaires (ex: muscle temporal) : Pour la réhabilitation de la face paralysée et l'amélioration de la symétrie et de la fonction.

Conclusion

La prise en charge des paralysies faciales périphériques exige une conduite diagnostique rigoureuse pour identifier les causes multiples (infectieuses, traumatiques, tumorales). La PFP idiopathique (a frigore) est un diagnostic d'élimination. L'intérêt des examens électrophysiologiques et radiologiques est majeur pour évaluer l'atteinte et orienter le pronostic. Un traitement précoce est crucial pour éviter les complications, notamment visuelles, et minimiser les séquelles esthétiques et psychologiques qui peuvent avoir un impact considérable sur la qualité de vie des patients.