Neuropédiatrie clinique et psychopathologie pédiatrique

La Neuropathologie Pédiatrique : Guide Complet

La neuropathologie pédiatrique est l'étude des maladies du système nerveux chez l'enfant, englobant les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques. Elle combine l'examen neurologique minutieux, l'évaluation du développement psychomoteur et la reconnaissance des syndromes neurologiques aigus. Ce domaine requiert une approche adaptée à chaque tranche d'âge, du nouveau-né à l'adolescent, avec une connaissance approfondie des manifestations spécifiques de chaque pathologie.

Principes Fondamentaux de l'Examen Neurologique Pédiatrique

Règles Essentielles de l'Examen

L'examen neurologique chez l'enfant repose sur quatre principes fondamentaux qui en garantissent la qualité et l'exhaustivité.

Le temps constitue le premier élément critique. Chez le nourrisson, l'examen doit être effectué à distance du biberon, des repas et des soins médicaux. L'enfant doit être réveillé et rassuré, avec la présence des parents. Chez l'enfant plus grand, il faut s'éloigner des moments de repas, de stress ou de traumatisme émotionnel, et éviter les réveils brutaux. Le professionnel doit savoir prendre du temps pour rassurer, inspecter et examiner complètement. La réexamination quelques heures ou jours plus tard peut être nécessaire pour confirmer les observations initiales.

L'espace doit être soigneusement sélectionné : calme, bien éclairé, bien chauffé et suffisamment vaste pour permettre à l'enfant de se déplacer librement. En milieu hospitalier, les petites salles très fréquentées provoquent du stress et font que l'enfant se recroqueville dans son lit. Il est judicieux de sortir de la salle de consultation pour permettre à l'enfant de courir, de monter les escaliers ou de réaliser des mouvements spontanés, car ces observations précieuses révèlent souvent des déficits moteurs non apparents en position allongée.

L'adaptation est essentielle à tous les niveaux : adapter l'examen à l'âge de l'enfant (nouveau-né, nourrisson, enfant), adapter les gestes et le langage à la pathologie présente ou recherchée, adapter sa communication avec l'enfant et ses parents, et adapter son écoute en détectant les non-dits et la minimisation des symptômes souvent motivées par la crainte d'une anomalie neurologique.

La patience est indispensable. Sans patience, compréhension, et capacité à sécher les larmes et obtenir un sourire, on risque de ne pas avoir complètement appréhendé l'enfant et sa famille, compromettant ainsi la qualité de l'examen.

Objectifs de l'Examen Neurologique

À la conclusion de la consultation, le clinicien doit être en mesure d'affirmer ou non la normalité du développement et de l'examen neurologique de l'enfant. En cas d'anomalies, l'examen neurologique permet d'orienter la démarche diagnostique en précisant deux éléments cruciaux :

• Le niveau d'atteinte : central (70 % des cas) ou périphérique
• Le caractère de l'atteinte : fixé avec un pronostic généralement bon (70 % des cas montrent des progrès, même très lents) ou évolutif avec notion de régression inquiétante

Examen Neurologique du Nouveau-Né

Observation du Comportement Néonatal

L'évaluation du comportement néonatal commence par l'observation du cri. La qualité du cri doit être vigoureuse avec un bon timbre en réponse à une stimulation désagréable. Les signes d'alerte incluent un cri trop aigu, geignard, monotone ou trop faible. Les pleurs continus sans cause identifiable constituent également une anomalie. Le cri doit accompagner normalement l'alimentation et le sommeil.

L'activité motrice spontanée doit être observée attentivement. Pendant le sommeil, on doit noter des sursauts et de petits mouvements au niveau des extrémités. Pendant la phase d'éveil, on observe des mouvements de flexion-extension des membres sur un mode alternatif, avec une intensité et une vitesse moyennes. Les trémulations (tremblements de haute fréquence et basse amplitude survenant pendant les pleurs) ont peu de valeur pathologique chez le jeune nouveau-né.

Examen du Crâne

La mesure du périmètre occipitofrontal est un repère objectif, avec une moyenne de 34 à 36 cm à la naissance. L'appréciation des fontanelles et des sutures est cruciale. La fontanelle antérieure a une forme losangique, avec un grand diamètre entre 1,1 et 1,5 cm. Elle se ferme entre 8 et 24 mois, avec une moyenne de fermeture entre 12 et 18 mois. Elle doit être souple et dépressible ; un bombement ou une dépression permanente indique une pathologie. La fontanelle postérieure est triangulaire et disparaît entre 2 et 3 semaines de vie.

On recherche systématiquement un écart ou un chevauchement des sutures. La présence d'une bosse sérosanguine ou d'un céphalhématome doit être notée. L'auscultation du crâne peut révéler un souffle intense et égal, témoignant d'une pathologie vasculaire.

Examen des Nerfs Crâniens

L'olfaction (I) : le nouveau-né est capable de différencier certaines odeurs.

La vision (II) : le nouveau-né reconnaît le visage maternel, fixe des objets et suit partiellement les objets brillants ou contrastés placés à 20-25 cm.

Les nerfs moteurs oculaires (III, IV, VI) : la contraction pupillaire à la lumière doit être présente. Un strabisme occasionnel ou un coucher de soleil occasionnel ne constituent pas des anomalies.

La sensibilité faciale (V) : une grimace en réponse à de petites piqûres indique une intégrité normale. Le réflexe cornéen doit être présent.

La motricité faciale (VII) : elle s'observe au repos et lors des pleurs.

L'intégrité de l'audition (VIII) : un clignement palpébral vigoureux en réponse à un claquement des mains à 30 cm de la tête indique une audition normale.

Le goût (VII, IX) : le nouveau-né montre une capacité à apprécier les différents goûts.

La succion et la déglutition (V, VII, IX, X, XII) : elles doivent être bien synchronisées pendant les tétées.

Le réflexe nauséeux (IX, X) : il doit être net.

La contraction des sternocléidomastoïdiens (XI) : elle est difficile à démontrer chez le nouveau-né.

L'examen de la langue (XII) : aucune particularité spécifique n'est attendue.

Évaluation du Tonus Passif

Au niveau du cou, on rapproche le menton de l'acromion à droite puis à gauche. On doit observer une forte résistance, avec le menton maintenu éloigné ou atteignant à peine l'acromion.

Aux membres supérieurs, la manœuvre de retour en flexion des membres commence par un abaissement des membres supérieurs suivi d'un relâchement brusque, ce qui provoque un retour immédiat, brusque et symétrique de l'avant-bras en flexion sur les bras (phénomène de ressort).

La manœuvre du foulard évalue la qualité des muscles proximaux de l'épaule. Quand on amène la main vers l'épaule opposée, on doit noter une résistance ; normalement, la main reste en deçà de l'épaule et le coude ne dépasse pas la ligne médiane.

Le ballottement de la main doit être impossible en raison du freinage important.

Aux membres inférieurs, l'angle poplité en décubitus dorsal, avec le bassin bien appuyé au plan d'examen et la cuisse en flexion, doit être d'environ 90°. La dorsiflexion du pied-jambe crée un angle fermé à 0° en raison de la compression mécanique in utéro. L'angle des abducteurs avec les membres en extension et abduction forcée des cuisses doit être de 70 à 90°. Le ballottement du pied doit être normalement impossible.

Au niveau du tronc, la flexion antérieure est plus prononcée que la flexion postérieure. La flexion latérale doit être facile et symétrique, d'environ 130°.

Évaluation du Tonus Actif

Les fonctions de redressement évaluent le tonus axial. Le redressement de la tête est étudié par la manœuvre du tiré-assis : en décubitus dorsal, on saisit les poignets et on soulève légèrement du plan du lit. Normalement, la tête se maintient un court instant dans l'axe du tronc, participe activement au mouvement imprimé, puis tombe en arrière.

L'étude des muscles extenseurs se fait en position assise : si la tête est fléchie, elle peut être redressée et maintenue un court instant dans l'axe du tronc (manœuvre du « pousser coucher »).

Le redressement des membres inférieurs en position verticale entraîne une prise d'appui active, avec extension des jambes et des cuisses, ainsi qu'une réaction tonique diffuse de tout le corps par voie ascendante.

Le redressement global en position verticale provoque une extension progressive des membres inférieurs, du bassin, puis du tronc, puis du cou, amenant l'enfant dans une position érigée stable et brève (« garde à vous »).

Réflexes Archaïques (ou Primitifs)

Les réflexes archaïques ne sont pas des réflexes proprement dits, mais des réponses motrices à une incitation donnée. Ils se reproduisent automatiquement et de manière identique. Leur présence, leur qualité et leur symétrie affirment la qualité neurologique sous-corticale.

Le réflexe d'agrippement des doigts (grasping de la main) s'obtient par une stimulation de la face palmaire des doigts, provoquant une flexion et une fermeture de la main sur la prise proposée.

Le grasping du pied s'obtient par une pression appliquée au premier espace interosseux, provoquant une flexion des orteils.

Le réflexe tonique asymétrique du cou se manifeste par une rotation latérale de la tête : le membre supérieur du côté où se tourne le visage s'étend, tandis que l'autre membre se fléchit.

La marche automatique et l'enjambement d'obstacles : le nouveau-né tenu debout avec appui sur les pieds à plat sur une table se redresse. Si on incline légèrement le corps en avant, on observe une succession de mouvements alternés de flexion-extension des membres inférieurs, et l'enfant effectue quelques pas. Quand on heurte légèrement la face antérieure d'une jambe contre le bord de la table, il enjambe l'obstacle avec le membre sollicité, puis prend appui pour se redresser solidement sur les deux membres inférieurs.

Le réflexe de Moro s'obtient en changeant brusquement la position de la tête par rapport à la partie supérieure du dos. On peut le provoquer en saisissant l'enfant par les poignets et en le soulevant légèrement pour déplacer le point d'appui occipital, puis en relâchant brusquement. La réponse consiste en une abduction des membres supérieurs avec extension de l'avant-bras sur les bras, une ouverture des mains, puis un cri. Le retour à la position initiale se fait par une adduction.

L'allongement croisé (réaction d'extension croisée) : en décubitus dorsal, un membre inférieur est maintenu en extension par une pression sur le genou. Une stimulation du bord externe du pied du membre immobilisé provoque une flexion, adduction et rapprochement du pied du membre libre vers le point stimulé (pour chasser la sensation nociceptive). La réaction est complète chez l'enfant très proche du terme.

Le réflexe de succion-déglutition s'obtient en plaçant un doigt de l'examinateur dans la bouche de l'enfant. Une stimulation de la base de la langue provoque des mouvements de succion et une reptation du doigt.

Réflexes Ostéotendineux

Le réflexe bicipital : son absence d'un côté témoigne d'une atteinte du plexus brachial.

Le réflexe rotulien : il doit être vif et s'accompagner d'une réponse controlatérale des adducteurs.

Le réflexe achilléen : il est absent les premiers jours en raison de la compression mécanique et de l'étirement des tendons. Il devient ensuite très vif, avec un clonus inépuisable et polycinétique jusqu'à 2 mois d'âge.

Développement Psychomoteur de 1 Mois à 1 an

Le développement psychomoteur suit une progression relativement prévisible qui permet d'identifier les retards ou les anomalies.

Âge	Jalons du Développement
1 mois	Fixation du visage maternel; poursuite oculaire du visage; sourire fugace
2 mois	Sourire en réponse; tient la tête quelques instants; poursuite oculaire d'objets; intérêt visuel accru
3 mois	Tient bien la tête en position assise; redressement de la tête et du tronc en décubitus ventral
4-5 mois	Préhension volontaire; tête dans l'axe au tiré-assis; redressement sur les membres inférieurs
6 mois	Se tient assis avec appui
8-9 mois	Se tient assis sans appui; se tient debout tenu par la main; début de marche à quatre pattes ou sur le siège (shuffle); pince pouce-index; disyllabisme
1 an	Marche seul (entre 12-18 mois); prend et lâche les objets sur demande; dit quelques mots

Examen Neurologique du Nourrisson (1 Mois à 1 an)

Examen du Crâne

La mesure du périmètre crânien doit être effectuée en fonction de l'âge et comparée aux courbes de croissance :

• 35 cm à la naissance
• 40 cm à 3 mois
• 45 cm à 9 mois
• 47 cm à 1 an
• 50 cm à 4 ans

L'état des sutures et des fontanelles doit être observé attentivement, en notant la morphologie cranio-faciale.

Examen des Yeux et de la Vision

La morphologie des globes oculaires, des fentes palpébrales et des pupilles doit être évaluée (recherche de microphtalmie, ptosis, myosis ou mydriase). Les mouvements oculaires anormaux doivent être recherchés, notamment le nystagmus et le strabisme, qui peuvent indiquer une amblyopie.

La fixation et la poursuite oculaire d'objets sont essentielles à l'évaluation. La vivacité du regard et l'intérêt pour les personnes et les objets constituent des indicateurs importants. À 1 mois, la poursuite horizontale doit être parfaite. À 3 mois, la poursuite horizontale et verticale est établie. À 9 mois, l'enfant cherche du regard l'objet tombé ou disparu. Au cours de la première année, l'acuité visuelle s'affine progressivement.

Examen de l'Audition

L'audition peut être testée à l'aide de jouets sonores ou de tests ORL. À 6 mois, l'orientation au bruit doit être parfaite. L'absence d'attention à la voix est un indice possible de déficit auditif ou de troubles précoces des interactions sociales.

Motricité et Tonus Passif

De 0 à 6 mois (examen en décubitus dorsal) :

• La position en réflexe tonique asymétrique du cou doit être présente jusqu'à 3 mois et disparaître à 6 mois.
• Une attitude de rejet de la tête en arrière indique une hypertonie des muscles extenseurs du cou, qui est pathologique.
• La gesticulation spontanée doit être fréquente, vigoureuse et bilatérale.

À six mois :

• Le repos complet des membres sur le plan du lit peut indiquer une hypotonie, nécessitant la recherche d'un déficit neurologique associé ou non.
• Une attitude en flexion d'un ou deux membres supérieurs avec le poing fermé après 2 mois indique une hypertonie pathologique.

Après six mois :

• L'observation du mode de déplacement au sol et de sa marche permet d'objectiver plus clairement un déficit moteur.
• L'observation en situation de jeu avec les jouets permet d'évaluer les capacités de motricité fine.

Contrôle Postural (Tonus Actif)

Les manœuvres spécifiques évaluent le contrôle actif :

La manœuvre du tiré-assis apprécie le contrôle actif de la tête par les fléchisseurs du cou :

• À la naissance : redressement à mi-course
• À 16 semaines : contrôle parfait
• À 5 mois : participation active des membres supérieurs (flexion active) et des membres inférieurs (ils se soulèvent en extension)

Les réactions d'appui spontanées :

• À 6 mois : se tient assis avec appui des mains en avant
• Une pression sur une épaule à 6 mois provoque une extension du bras controlatéral ainsi que des doigts
• En décubitus ventral : le contrôle du redressement de la tête puis du corps progresse avec l'âge
• À 4 semaines : relève le menton quelques instants et dégage les yeux
• À 8 semaines : relève la tête à 45°
• À 15 semaines : relève le haut du buste sur l'avant-bras, le visage à 90° du plan du lit

Le maintien de la position debout et du soutien par les aisselles montre un redressement réflexe jusqu'à 3 mois, puis un redressement actif avec l'étape de sauteur à 6 mois.

Principales Acquisitions Motrices

La station debout progresse comme suit :

• 6 mois : supporte le poids du corps
• 10 mois : se tient debout en tirant les membres supérieurs
• 11 mois : marche tenu par la main
• Entre 9 et 18 mois : marche seul

La marche entre 9 et 18 mois : la plupart des enfants marchent à quatre pattes ou rampent, puis se mettent debout. Un petit nombre n'a aucune propulsion avant la station debout.

La préhension évolue ainsi :

• Vers 4-5 mois : tend la main vers un objet ; empaumement cubital des trois doigts ; passe un objet d'une main à l'autre
• À 12 mois : pince fine avec opposition du pouce et de l'index

Force Musculaire, Tonus et Réflexes

Au niveau du visage, la motricité est remarquée par les mimiques. Un visage peu mobile, une bouche entrouv erte et une lèvre supérieure triangulaire peuvent indiquer une paralysie faciale bilatérale. Les anomalies de la qualité et de l'intensité de la succion et de la déglutition sont des indicateurs de diverses pathologies neurologiques.

Au niveau des membres, le tonus passif suit une évolution décroissante au cours de la première année, remplacée par une extensibilité croissante. L'extensibilité est appréciée par la résistance lors de la mobilisation active des différentes articulations chez l'enfant éveillé et calme. Il existe de grandes variations individuelles, mais la comparaison entre les deux côtés est essentielle pour identifier une hypotonie ou une hypertonie unilatérale.

L'évaluation doit être faite de manière segmentaire et comparative. Les réflexes ostéotendineux doivent être testés, et la disparition des réflexes archaïques (grasping, Moro) doit être observée avant 4 mois.

Communication et Langage du 1er au 3e Mois

Le sourire en réponse apparaît dès 2 mois.

Les premières vocalises apparaissent vers 2 mois.

Le rire aux éclats apparaît vers 3 mois.

La qualité du contact et de l'intérêt du regard constitue un indice majeur de la capacité de communication.

L'attention visuelle conjointe, avec une attraction du regard vers l'objet d'intérêt, est observable dès les premiers mois.

Le pointage du doigt pour indiquer un objet ou réclamer apparaît dès 9 mois.

La capacité d'imitation (au revoir, bravo) devient possible entre 9-10 mois.

La compréhension verbale doit être précisée, car elle est souvent surestimée par les parents :

• Comprend le « non » : vers 9 mois
• Ordres simples : vers 15 mois
• Ordres doubles : vers 2 ans

Les premiers mots avec deux syllabes (mama, papa) apparaissent entre 9-12 mois. L'enfant doit dire environ 10 mots à 18 mois et embrasser ses proches à 18 mois.

Examen Neurologique de 2 à 6 ans

Motricité Globale et Fine

À 2 ans, l'enfant doit être capable de :

• Marcher à reculons
• Lancer une balle
• Monter et descendre les escaliers marche par marche
• Donner un coup de pied dans une balle
• Ouvrir une porte
• Grimper sur les meubles
• Gribouiller des figures circulaires
• Encadrer des formes
• Faire des tours avec six cubes
• Copier un trait vertical
• Se laver et se sécher les mains
• Mettre ses chaussures
• Enlever ses vêtements
• Se servir d'une cuillère

À 3 ans, l'enfant doit être capable de :

• Tenir une attitude et résister à une poussée douce
• Courir
• Sauter pieds joints
• Faire du tricycle
• Se laver les mains seul
• Copier un cercle
• Faire une croix

À 4 ans, l'enfant doit être capable de :

• Sauter à cloche-pied
• Lancer une balle en l'air
• Faire une construction avec plusieurs cubes
• Copier un carré
• Dessiner un bonhomme avec une tête et 2 à 4 parties du corps
• Tenir seul une fourchette et un couteau

À 5-6 ans, l'enfant doit être capable de :

• Sauter à la corde
• Rattraper une balle qui rebondit
• S'habiller et se déshabiller seul

Langage, Comportement Social et Adaptatif

À 2 ans :

• Montre les parties de son corps
• Associe 2 mots
• Suit deux ou trois directions : devant, derrière, en haut ou en bas
• Nomme une ou plusieurs images
• Utilise le pluriel
• Écoute une histoire en suivant les images
• Vers 2,5 ans : fait semblant lors des jeux (dînettes, poupées, petites voitures alignées)

À 3 ans :

• Fait des phrases
• Emploie le « je »
• Prononce son nom
• Compte jusqu'à trois
• Joue avec d'autres enfants en parallèle
• Connaît son âge et son sexe

À 4 ans :

• Raconte des histoires
• Joue avec d'autres avec des interactions sociales (joue au papa, maman)
• Compare la longueur de deux lignes et désigne la plus longue

À 5-6 ans :

• Décrit parfaitement une image avec des phrases élaborées
• Répète une phrase avec 12 syllabes
• Connaît 4 couleurs
• Compte 10 pièces
• Pose des questions sur la signification des mots

L'organisation spatio-temporelle progresse ainsi :

• Montre les positions « dessus », « dessous », « devant », « derrière »
• Le repérage dans le temps reste difficile à évaluer à cet âge (distinction entre après-midi et soir)

La dominance latérale s'établit vers 4 ans comme usage préférentiel d'une main. La discrimination droite-gauche devient possible à 6 ans.

Comportement Sphinctérien et Dentition

Le contrôle sphinctérien s'établit progressivement :

• Vers 18 mois : propreté diurne
• Vers 2-3 ans : propreté nocturne

La dentition suit un calendrier prévisible :

• 20 dents de lait (éruption entre 6-30 mois ; chute vers 6 ans)
• 6-12 ans : 24 dents
• Adolescent : 28 dents
• Adulte : 28 + 4 dents de sagesse

Examen Neurologique au-delà de 6 ans

L'examen neurologique chez l'enfant de plus de 6 ans évalue :

• Le tonus passif et actif
• La force musculaire
• La motricité volontaire
• La coordination

Classification des Atteintes Neurologiques

Une distinction cruciale doit être faite entre les atteintes centrales et périphériques du système nerveux :

Atteinte Centrale (70% des cas)	Atteinte Périphérique
Hypotonie axiale > périphérique	Hypotonie axiale et périphérique
Force musculaire correcte	Faiblesse musculaire marquée
Réflexes ostéotendineux vifs	Réflexes ostéotendineux diminués
Signes dysmorphiques fréquents	Signes dysmorphiques absents
Anomalies du périmètre crânien	Périmètre crânien normal
Troubles oculomoteurs fréquents	Troubles oculomoteurs rares
Épilepsie fréquente	Épilepsie rare
Anomalie globale du développement	Développement cognitif normal
	Hypotrophie musculaire marquée
	Difficultés alimentaires et respiratoires précoces
	Manifestations néonatales fréquentes

Syndrome Méningé

Définition et Physiopathologie

Le syndrome méningé est l'ensemble des symptômes liés à l'irritation pathologique des enveloppes (méninges) du système nerveux. Cette irritation peut être causée par des bactéries ou des virus (méningite) ou par du sang (hémorragies méningées). C'est une situation très fréquente en pédiatrie dont l'identification impose un diagnostic précis et urgent grâce à un examen clinique rigoureux et à l'étude du liquide céphalorachidien (LCR).

Présentation Chez le Grand Enfant

Chez le grand enfant, le syndrome méningé est habituellement franc et facile à reconnaître. Le trépied méningitique comprend trois éléments :

Les céphalées sont diffuses, continues, avec des paroxysmes intenses. Elles sont exagérées par la lumière (photophobie) et rebelles au traitement antalgique classique.

Les vomissements sont faciles, en fusée, survenant spontanément ou au moindre changement de position.

La constipation manque le plus souvent.

La raideur méningée est une contracture antalgique du cou et du dos :

• À l'inspection : le dos tourné au soleil, les jambes à demi fléchies
• À l'examen : chez l'enfant en décubitus dorsal, la raideur de la nuque est objectivée par une limitation de la flexion du cou provoquée par une contracture douloureuse qui s'accroît chaque fois qu'on tente de la vaincre

Le signe de Brudzinski : tentative de flexion du cou qui provoque involontairement une flexion des genoux et des hanches, permettant de distinguer une véritable raideur d'une opposition volontaire.

Le signe de Kernig : en décubitus dorsal, impossibilité d'élever les jambes étendues jusqu'à la verticale sans que les genoux se fléchissent invinciblement. Toute tentative d'extension forcée des genoux provoque des douleurs lombaires.

Le signe du tripode : l'enfant ne peut s'asseoir dans son lit sans fléchir invinciblement les genoux, tandis qu'il prend appui sur les mains placées derrière le dos.

Présentation Chez le Nourrisson

Chez le nourrisson, la présentation est très différente :

• La raideur du cou est remplacée par une hypotonie
• Le signe principal est la tension de la fontanelle antérieure (en dehors des cris)

Signes à Rechercher Systématiquement à Tout Âge

• Troubles du comportement ou de la conscience
• Convulsions
• Syndrome déficitaire (paralysie faciale, strabisme)
• Troubles hémodynamiques
• Éruption purpurique

Diagnostic Différentiel

Une attitude guindée du cou avec apparition progressive, association de vomissements et de syndrome déficitaire peut orienter vers un diagnostic différent de méningite aiguë.

Méningite Aiguë Bactérienne

Généralités et Épidémiologie

La méningite aiguë bactérienne est une méningite purulente à germe pyogène. L'épidémiologie par âge montre :

• Fréquence élevée entre 3 et 8 mois
• Fréquence qui reste élevée jusqu'à 2 ans
• Décroissance progressive jusqu'à 5 ans (régression de l'Hémophilus influenzae due à la vaccination)
• Régression encore plus importante après 5 ans

Agents Causaux

Après la période néonatale, les agents causaux les plus fréquents sont :

• Hémophilus influenzae (sérotype b, biotype 1) : présente une résistance à l'ampicilline en Europe
• Streptococcus pneumoniae (pneumocoque) : appelé Harmattan en Afrique Ouest, atteint surtout les enfants < 12 mois, présente une gravité accrue chez les enfants avec drépanocytose, infection par le VIH, et montre une résistance croissante aux antibiotiques usuels
• Neisseria meningitidis (méningocoque) : types A, B, C, responsable de méningites cérébro-spinales épidémiques, particulièrement fréquent dans la ceinture du Sahel

Avant trois mois de vie, les agents causaux sont très différents :

• Streptocoque B
• Escherichia coli
• Entérocoques Gram-négatifs
• Pseudomonas aeruginosa
• Listeria monocytogène
• Staphylococcus aureus ou epidermidis

Physiopathologie

La méningite peut être primitive, résultant d'une septicémie ou d'un foyer ORL, ou secondaire, compliquant une infection préexistante par dissémination via la lame criblée de l'ethmoïde, la lame de Ranvier ou par contigüité d'une lésion osseuse.

L'anatomie pathologique évolue en phases :

Phase initiale : la pie-mère est congestive, l'arachnoïde présente une congestion et des hémorragies. Le cerveau est congestif avec un exsudat séreux peu riche en leucocytes mais abondant en microbes.

Phase secondaire (2-3 jours d'évolution) : un exsudat purulent se développe dans les citernes de la base, autour des vaisseaux, dans les espaces des leptoméninges et dans les espaces médullaires. Le parenchyme montre un œdème, une congestion et des hémorragies. La fibrine, les leucocytes et les nombreux germes intra- et extracellulaires sont visibles à l'examen histologique.

Phase ultérieure : l'exsudat contient des lymphocytes, des plasmocytes et des macrophages.

Forme Franche (Grand Enfant)

Le début est brutal :

• Enfant en bonne santé
• Fièvre entre 39-40°C
• Vomissements
• Céphalées
• Convulsions possibles
• Coma pouvant survenir
• Rémission trompeuse possible

Le tableau constitué s'installe progressivement :

Le trépied méningitique est souvent dissocié :

• Céphalées : intenses et paroxystiques, avec photophobie
• Vomissements : pouvant être uniques
• Constipation : inconstante

La raideur méningée est objectivée par une contracture douloureuse avec résistance accrue des muscles para-vertébraux et des fléchisseurs des membres inférieurs. Les signes de Kernig, de Brudzinski et du tripode sont recherchés systématiquement.

Autres signes :

• Hyperesthésie cutanée (douleur à la pression légère de la peau)
• Troubles vasomoteurs : raie cutanée méningitique (ligne rouge qui s'efface lentement)
• Saignements cutanés : pétéchies ou purpura
• Signes neurologiques en foyer : paralysie faciale, hémiplégie
• Troubles psychiatriques

Forme Insidieuse (Nourrisson)

Les troubles révélateurs sont génériques :

• Syndrome infectieux
• Troubles de la conscience et du comportement (sommeil anormal)

À l'examen physique :

• Signes peu spécifiques
• Signes méningés : hypertonie des membres, hypotonie du cou
• Tension de la fontanelle antérieure avec battements absents
• Autres : troubles vasomoteurs, raie cutanée, hémiplégie

Diagnostic Positif

Le diagnostic repose sur trois piliers :

Clinique : association du syndrome méningé, du syndrome infectieux et notion possible d'épidémie.

Étude du LCR :

• Pression : augmentée
• Coloration : opalescent, louche (eau de riz) ou franchement purulent selon le stade
• Cytologie : hypercytose importante (80% de polynucléaires altérés)
• Biochimie : hyperprotéinorachie (0,50 g/l voire 1 g/l) ; glycorachie basse (2,2 mmol/l ou 0,40 g/l avec rapport glycorachie/glycémie < 0,4) ; chlorures abaissés
• Germes : coloration de Gram, culture (24-48 heures)

Autres investigations :

• Identification des germes par antigènes solubles bactériens (urines, sérum)
• Hémocultures, urinoculture, pyoculture
• CRP présente, élévation des lactates, élévation du complexe élastase-inhibiteur alpha1-protéase, hyper leucocytose sanguine avec polynucléiose neutrophile

Diagnostic Différentiel

Avant la ponction lombaire (méningisme de Dupré) :

• Pneumonie (radiographie thoracique)
• Angine érythémateuse ou érythématopultacée (adénopathies cervicales satellites)

Après la ponction lombaire :

• Hémorragie méningée (rare)
• Méningites lymphocytaires (virale, tuberculeuse)
• Méningites puriformes aseptiques (méningite bactérienne « décapitée »)
• Autres germes (champignons, parasites)
• Tumeurs, collagénoses

Complications de la Phase Aiguë

Complications extra-neurologiques :

• Sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique (SIADH)
• Arthrites
• Péricardite

Complications neurologiques :

• Œdème cérébral : compression du tronc cérébral par engagement de l'uncus hippocampique dans la fente de Bichat ou des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, notamment lors de la ponction lombaire
• Hydrocéphalie aiguë : dilatation des ventricules, élargissement des sillons, atrophie cérébrale
• HIC (hypertension intracrânienne) : collections péri-cérébrales, abcès cérébral
• Troubles neurologiques focaux : hémiplégie, tétraplégie par ramollissement multiple due à une ischémie provoquée par vasospasme
• Troubles oculomoteurs : hémianopsie, cécité corticale
• Myélopathie par thrombose ou compression artérielle
• Atteinte des nerfs crâniens (par envahissement du tronc dans les espaces sous-arachnoïdiens) : nerfs III, VI, VIII (responsable d'ataxie), nerf optique, nerf auditif
• Mouvements anormaux (sans atteinte des noyaux gris centraux) : athétose, chorée

Complications après la Phase Aiguë

• Rechutes : reprise des signes cliniques
• Séquelles neuropsychiatriques : hydrocéphalie chronique, épilepsie, troubles du comportement, déficit intellectuel
• Récidives : justifient la recherche d'une cause sous-jacente (sinus dermique, déficit immunitaire, infection ORL chronique)

Traitement Curatif

L'antibiothérapie initiale est empirique et probabiliste :

• Avant trois mois : ampicilline + céphalosporine 3e génération (céfotaxime, ceftriaxone)
• Après trois mois : une seule céphalosporine 3e génération

L'antibiothérapie ultérieure est adaptée selon les résultats de la culture et de l'antibiogramme, avec une durée de 7 à 14 jours selon le germe.

Antibiothérapie selon le germe :

Hémophilus influenzae type b :

• Céfotaxime : 200-300 mg/kg/jour (4 prises)
• OU Ceftriaxone : 100 mg/kg/jour (1 ou 2 prises)
• OU Ampicilline : 200-400 mg/kg/jour (4 prises)
• OU Chloramphénicol : 100 mg/kg/jour (4 prises)
• Durée : 10 jours

Streptococcus pneumoniae :

• Vancomycine (si résistance à la pénicilline) : 60 mg/kg/jour IV en 4 prises plus céfotaxime ou céftriaxone
• OU Pénicilline G (si pas de résistance) : 250 000 UI/kg/jour (4 prises)
• Durée : 10 jours

Neisseria meningitidis :

• Pénicilline G : 250 000 UI/kg/jour IV (4 prises)
• Durée : 7 jours
• Alternative : schémas de l'Hémophilus

Germe inconnu :

• Vancomycine plus céfotaxime ou céftriaxone
• Autres options : ceftazidime, ceftizoxime, méropénème

Mesures associées :

• Perfusions (réhydrater ou maintenir une voie veineuse)
• Albumine (si hypotension)
• Alimentation per os dès que possible
• Antipyrétique
• Anticonvulsivants si convulsions
• Corticothérapie (effet favorable débattu)

Traitement Préventif

Méningocoque :

• Hospitalisation et isolement obligatoires
• Vaccination de l'entourage
• Déclaration obligatoire
• Prophylaxie : rifampicine, ciprofloxacine, ceftriaxone (adulte)

Hémophilus : vaccin disponible

Pneumocoque : vaccin disponible

Méningite Tuberculeuse

Généralités

L'agent causal est le Mycobacterium tuberculosis (BK humain). L'âge de survenue principal est entre 6 mois et 3 ans, bien que tous les âges puissent être atteints.

À l'autopsie, les lésions observées sont :

• Méninges opaques et épaissies, particulièrement à la base du cerveau, dans la fente de Bichat et autour du tronc cérébral
• Exsudat gélatineux dans les citernes de la base et autour de la protubérance

Histologiquement, on observe une fibrose des méninges avec un exsudat contenant des lymphocytes, des plasmocytes, des histiocytes et des zones de caséification.

L'inflammation des artères méningées provoque une thrombose et un ramollissement aseptique du tissu cérébral, entraînant des troubles neurologiques focaux et des séquelles psychiatriques.

Les tuberculomes (lésions granulomateuses) peuvent siéger à la convexité, en région péri-ventriculaire ou dans le parenchyme cérébeleux.

L'atteinte méningée est responsable de :

• Hydrocéphalie
• Infiltration inflammatoire du tronc et des nerfs crâniens à la base du crâne
• Compression du chiasma optique

Origines de l'Atteinte Méningée

• Tuberculome du cortex, de l'arachnoïde ou du plexus s'ouvrant dans l'espace sous-arachnoïdien
• Tuberculome résultant de la dissémination hématogène d'un foyer initial pulmonaire
• Ensemencement direct des méninges depuis le foyer initial pulmonaire

Manifestations Cliniques

Les manifestations résultent de l'atteinte des méninges de la base du crâne et de l'artérite.

Période initiale :

• Accidents neurologiques fébriles ou subfébriles : strabisme, diplopie, convulsions, hémiplégie, coma progressif, stase papillaire, hydrocéphalie aiguë
• Troubles du comportement : irritabilité, apathie, alternance entre ces deux états
• Autres manifestations : fièvre modérée irrégulière, céphalées, vomissements, douleurs abdominales
• Signes cliniques : signes basilaires (irrégularité du pouls et de la respiration, strabisme, inégalité pupillaire), raideur de la nuque discrète ou absente, troubles vasomoteurs (raie méningitique), signe de Babinski

Période de méningite constituée :

• Troubles de la conscience : gravité variable (somnolence, obnubilation, torpeur, coma)
• Troubles hydro-électrolytiques (méningo-encéphalite) : hyponatrémie, hypo-osmolarité plasmatique avec natriurie conservée (sécrétion d'ADH)
• Troubles généraux : température élevée et irrégulière, amaigrissement, pouls et respiration ralentis

Troubles à l'examen physique :

• Syndrome méningé : manifestations fonctionnelles (céphalées, vomissements, constipation), raideur discrète de la nuque, hyperesthésie, troubles vasomoteurs marqués
• Signes pyramidaux
• Paralysie oculaire : lenteur des mouvements, inégalité pupillaire, déviation des globes oculaires, baisse de l'acuité visuelle

Diagnostic

Le diagnostic est suggéré par :

• Anamnèse : absence de vaccination, contage tuberculeux
• Clinique : signes de méningite
• Para-clinique : intradermoréaction, radiographie pulmonaire, fond d'œil (tubercules choroïdiens possibles), scanner cérébral (dilatation des ventricules)
• LCR : modérément hypertendu, clair ou légèrement opalescent, hypercytose modérée (30-300 lymphocytes), albuminorachie élevée (0,5-2 g/l), glycorachie basse (< 0,40 g/l), chlorurachie abaissée

Diagnostic de Certitude (Bacille de Koch)

Les méthodes incluent :

• Antigènes spécifiques (ELISA)
• Anticorps (IgG, IgM)
• Acide tuberculostéarique
• Chromatographie (passage anormal de chrome marqué)
• Culture de Löwenstein (3-6 semaines)

Séquelles et Évolution

Séquelles précoces :

• Hydrocéphalie
• Paralysie
• Cécité
• Épilepsie
• Troubles psychiatriques

Séquelles tardives :

• Diabète insipide
• Obésité
• Insuffisance antéhypophysaire
• Déficit intellectuel
• Calcifications intracrâniennes

L'évolution est lente avec des séquelles souvent lourdes. Le pronostic est grave.

Traitement

Curatif : tuberculostatiques, corticothérapie

Symptomatique :

• Traiter le trouble de la sécrétion d'ADH
• Combattre la dénutrition
• Traiter les vomissements (gavage, perfusion)
• Gérer l'hypertension intracrânienne

Prévention : vaccination par le BCG

Méningites Virales

Généralités

Les méningites virales sont des méningites à liquide clair qui touchent tout âge, même avant 1 an. Elles sont beaucoup plus fréquentes que les autres types de méningites.

Agents causals :

• Entérovirus (Echo)
• Virus ourlien (cause une méningo-encéphalite, mais peut aussi présenter une atteinte isolée des nerfs crâniens : nerf facial, nerf optique, surdité non appareillable)
• Myxovirus
• Virus herpès (cause une méningo-encéphalite)

Présentation Clinique

Symptômes initiaux :

• Début brusque, souvent après une rhino-pharyngite banale
• Algies diverses : céphalées, myalgies des membres, rachialgies, douleurs abdominales
• Température : 39-40°C
• Vomissements : uniques ou répétés
• Constipation : peut manquer, diarrhée possible
• Convulsions : rares

Tableau constitué :

• Pouls lent malgré la fièvre
• Troubles de la conscience : irritabilité, enfant grognon
• Signes méningés : tripode, signe de Kernig
• Autres signes : hyperesthésie cutanée, raie cutanée, fontanelle tendue et non battante

Étude du LCR

• Clair, parfois opalescent voire trouble
• Cytologie : modérée (30-300 lymphocytes)
• Albumines : normales ou peu élevées
• Glycorachie et chlorures : sans particularités
• Recherche virale : exceptionnelle, PCR possible

Évolution et Traitement

Pronostic : favorable, avec résolution en 8-10 jours. Les complications (troubles neurologiques, rechutes, durée prolongée) sont rares.

Traitement :

• Repos
• Restriction hydrique
• Anti-thermiques
• Antalgiques
• Acyclovir pour la méningo-encéphalite herpétique

Neuropaludisme

Généralités

Le neuropaludisme, aussi appelé malaria cérébrale ou accès pernicieux palustre, est une complication grave du paludisme.

Agent causal : Plasmodium falciparum exclusivement

Population à risque : enfants non immunisés, âgés de 4 mois à 5 ans (3 mois à 5 ans), dans les zones d'endémie palustre

Physiopathologie : l'accès pernicieux résulte d'une anoxie tissulaire cérébrale, rénale et pulmonaire.

Facteurs d'anoxie :

• Anémie due au parasitisme intense et à la lyse des globules rouges dans les viscères internes
• Atteinte de la microcirculation par mauvaise déformabilité des globules rouges, adhérence entre eux et aux parois vasculaires, création de micro-thromboses
• Anoxie cytotoxique due aux substances produites par le Plasmodium

Autres troubles :

• Substance de McGrath (responsable de la CIVD)
• TNF plasmoidale
• Augmentation de la perméabilité capillaire (œdème cérébral)
• Troubles électrolytiques (hyponatrémie, augmentation du potassium, hypo-volémie efficace)
• Hypoglycémie

Étude Clinique

Période initiale :

• Début brutal chez un enfant apparemment bien portant
• Fièvre élevée à 40°C
• Coma prolongé
• OU début progressif (paludisme simple)

Tableau constitué :

• Convulsions : localisées ou généralisées, uniques ou multiples, parfois état de mal
• Coma : profond, calme, hypotonique, avec réflexes ostéotendineux diminués ou abolis
• Syndrome méningé : absent
• Signes neurologiques : hémiplégie (par accident vasculaire cérébral ou hématome sous-dural)

Diagnostic

• Recherche du parasite : gouttes épaisses, frottis minces colorés au May Grunwald-Giemsa
• Recherche d'antigènes : test de diagnostic rapide (TDR)
• Recherche d'anticorps : pour les enquêtes épidémiologiques
• LCR : normal ou peu perturbé
• Scanner cérébral : normal ou montrant un œdème

Évolution et Traitement

Cas défavorable : sans traitement, la mort est inévitable en quelques jours ou heures. Même avec traitement, la mort survient parfois.

Cas favorable :

• Arrêt des convulsions en 24 heures
• Résolution du coma en 2-3 jours
• Persistance de la fièvre pendant encore quelques jours
• Guérison sans séquelles ou avec séquelles transitoires (syndrome cérébelleux, cécité corticale, déficits neurologiques par thrombose)

Traitement curatif :

• Quinine : perfusion puis per os, 20 mg/kg/4 heures initialement ; 12 heures plus tard, 10 mg/kg/2 heures (5-10 cc de glucosé 5%)
• Artésunate : 2,4 mg/kg IV ou IM
• Artémether : 3,2 mg/kg initialement, puis 1,6 mg/kg IV ou IM

Traitement préventif :

• Hygiène du milieu : pulvérisation d'insecticides
• Moustiquaires imprégnées d'insecticides
• Vaccin : recherches en cours

Crises Épileptiques et Épilepsie

Définitions Fondamentales

Il faut distinguer deux syndromes : l'épilepsie et les convulsions.

L'épilepsie est une affection chronique caractérisée par la répétition de crises convulsives résultant d'une décharge excessive des neurones cérébraux. C'est une condition cérébrale chronique caractérisée par une prédisposition durable à faire des crises d'épilepsie non provoquées et par les conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cette condition (comorbidités fréquentes).

Une crise épileptique est un événement clinique transitoire résultant d'une activité anormale et excessive d'un groupe plus ou moins grand de neurones. On distingue deux types :

• Crises provoquées : en relation temporelle directe avec un désordre systémique, métabolique ou toxique, ou une atteinte aiguë du système nerveux central. Exemple : les convulsions fébriles (crises provoquées les plus fréquentes en pédiatrie)
• Crises non provoquées : sans facteur causal immédiat identifié (idiopathiques)

La définition opérationnelle de l'épilepsie est : au moins 2 crises d'épilepsie non provoquées.

Les convulsions sont des crises épileptiques occasionnelles qui se produisent seulement si une agression du cerveau survient ou si des modifications aiguës de l'homéostasie se produisent (fièvre, anoxie, anomalies métaboliques, anomalies de la glycémie ou de la calcémie).

Classification des Crises Épileptiques

Crises épileptiques généralisées motrices tonico-cloniques (Grand Mal) : perte brutale de conscience, tombe, phase tonique (membres raidis en extension, yeux révulsés, cyanose, arrêt respiratoire), phase clonique (secousses musculaires bilatérales symétriques), phase résolutive (coma post-critique)

Petit Mal (crises d'absence) : surviennent chez le grand enfant et l'adolescent

Nourrisson et jeune enfant :

• Syndrome de West (spasmes infantiles en flexion ; hypsarythmies à l'EEG)

Épilepsie : combinaison du grand mal + petit mal + syndrome de West dans les formes associées

Étiologies

• Lésions structurelles du système nerveux central : malformation cérébrale, tumeur, séquelles traumatiques, ischémiques ou infectieuses, encéphalopathie anoxo-ischémique (cause principale d'épilepsie dans les 3 premiers mois de vie)
• Causes infectieuses : cysticercose
• Causes génétiques : nombre de gènes en expansion constante, souvent mutations de novo, la mutation génétique n'est pas synonyme de retard mental ou d'épilepsie réfractaire
• Cause inconnue : dans 2 cas sur 3 chez l'enfant, avec suspicion de facteurs génétiques

Épidémiologie des Convulsions Fébriles et de l'Épilepsie

• Un enfant présentant des convulsions fébriles simples (2-4% des enfants entre 6 mois et 5 ans) n'est pas épileptique car ce sont des crises provoquées.
• Cependant, la fièvre est un facteur favorisant de crises chez tout enfant épileptique.
• Épidémiologie de l'épilepsie : prévalence dans la population générale de 0,5% ; incidence maximale aux âges extrêmes (enfant et vieillard)

Présentation Clinique de l'Épilepsie

Grand enfant, adolescent :

• Aura : perte brutale de connaissance, cri inarticulé, tombe
• Phase tonique : inconscient, immobile, membres raidis en extension, yeux révulsés, cyanose (arrêt respiratoire), durée 10-30 secondes
• Phase clonique : secousses musculaires bilatérales symétriques (brefs accès de relâchement sur fond de contraction tonique), durée 30 secondes à 2 minutes
• Phase résolutive : coma post-critique, enfant immobile, pâle, respiration ample bruyante stertoreuse, mousse sanguinolente à la bouche, perte d'urines et de matières fécales, durée 15 minutes parfois 2-3 heures
• Reprise de conscience : progressive, avec céphalées, fatigue, amnésie

Petit enfant, nourrisson :

• Crise fruste : bref accès de raideur, quelques clonies, rapidement phase comateuse post-critique
• Parfois durée normale ou longue (clonies unilatérales ou prédominance unilatérale)

Complications Immédiates

• Régression
• État de mal tonico-clonique généralisé : crise unique ou crises subintrantes sans reprise de conscience entre crises, durée > 30 minutes
• Décès : rare mais possible par crises cédées à cause des désordres neurovégétatifs (hyperthermie, troubles respiratoires dus à l'hyper-salivation, encombrement, bradypnée, apnée, cyanose, collapsus)
• Séquelles : déficits neurologiques, troubles mentaux, troubles du comportement, comitialité (lésionnelle)

Épilepsie et Troubles Cognitifs

La prévalence de la déficience intellectuelle (QI < 70) dans la population d'enfants épileptiques est de 25%. Même en cas de QI normal ou normal faible, les troubles d'apprentissage scolaire sont fréquents : troubles d'attention et de mémorisation, lenteur.

Origines des troubles cognitifs (multifactorielles) :

• Étiologie de l'épilepsie et type de syndrome épileptique : généralement pas de trouble cognitif (ou mineurs) dans les syndromes épileptiques idiopathiques ; une lésion cérébrale à l'imagerie constitue un facteur de risque
• Médicaments anti-épileptiques : les « vieux » médicaments (phénobarbital, diphénylhydantoïne) ont des effets bien démontrés sur les fonctions cognitives ; les nouveaux anti-épileptiques ont moins d'effets mais des effets possibles cependant ; l'effet de la dose et de la polythérapie aggrave les troubles
• Effets délétères des crises : l'état de mal épileptique (crise convulsive > 30 minutes) provoque une perte neuronale indépendamment des troubles métaboliques associés (hypoglycémie, hypoxie) ; les neurones hippocampiques sont les plus sensibles. L'état de mal est une urgence médicale. Le rôle des crises brèves et répétées est controversé mais des arguments plaident en faveur du caractère délétère de la répétition des crises sur les fonctions cognitives.

Prise en Charge des Crises

Pendant une crise :

• Positionner en décubitus latéral (position de sécurité)
• Éviter la morsure de la langue
• Administrer du diazépam : 0,5 mg/kg

État de mal :

• Diazépam IV : 1 ml/minute
• OU administration intra-rectale
• Si échec, répéter 20-30 minutes plus tard

Après la crise :

• Traiter la cause
• Rassurer les parents
• Phénobarbital : 5 mg/kg en une prise
• OU Dépakine : 20 mg/kg en deux prises

Crises Épileptiques Occasionnelles

Les crises épileptiques occasionnelles se produisent lors d'événements fortuits et se reproduisent si l'événement se reproduit.

Convulsions Hyperpyrétiques (Fébriles)

Les convulsions hyperpyrétiques (ou convulsions hyper-thermiques) se produisent lors d'une température ≥ 38°C sans atteinte du système nerveux central. Après la crise épileptique, il faut écarter les enfants ayant un retard mental ou des troubles neurologiques antérieurs (affirmer que seule la fièvre est la cause).

Crises simples :

• Début brutal
• Crise motrice bilatérale clonique (rarement tonique, tonico-clonique ou atonique)
• Durée brève
• Retour rapide à l'état neurologique normal
• Parfois crise focale ou localisée mais rapidement généralisée

Crises complexes :

• Surviennent avant 18 mois
• Antécédent d'ancienne souffrance périnatale ou dysmaturité
• Un ou plusieurs de ces signes : unilatéralité, clonies de 15 minutes (crise prolongée), durée > 30 minutes (état de mal), déficit hémiplégique, répétition dans 24 heures
• Risques de séquelles

Autres Convulsions Occasionnelles

Exogènes :

• Traumatismes crâniens
• Non traumatiques : corps étrangers alimentaires, médicaments, toxiques

Endogènes :

• Atteintes endocrâniennes infectieuses : méningite, abcès
• Atteintes endocrâniennes vasculaires : thrombose, épanchement
• Autres : troubles métaboliques, hypertension artérielle, dépendance à la pyridoxine

Caractéristiques Évolutives des Convulsions Fébriles

• Récidives : fréquentes, le risque disparaît généralement à 5 ans
• Séquelles : possibles (hémiplégie, diplégie, syndrome cérébelleux, microcéphalie, retard mental, épilepsie)
• Majorité : évolution favorable même avec récidives

Traitement des Convulsions Hyperpyrétiques

Pendant la crise : diazépam

Prévention des récidives :

• Discontinue : antipyrétique lors de fièvre, diazépam en suppositoire lors de fièvre
• Continue : discutée ; phénobarbital, Perdolan en suppositoire

Coma

Définition et Reconnaissance

Le coma est un trouble défini par une altération totale ou partielle de l'état de conscience, intéressant la fonction de relation tout en respectant plus ou moins complètement les fonctions végétatives. C'est un trouble grave traduisant une atteinte des structures cérébrales spécialisées dans la fonction d'éveil (système réticulé activateur ascendant du tronc cérébral et projections diffuses du cortex).

Altération de la Conscience

• Recherche de la relation verbale : demander l'exécution d'ordre plus ou moins complexe
• Recherche de la réaction d'éveil : ouverture des yeux spontanée ou provoquée par des stimuli d'intensité croissante (appel, bruit, douleur) ; évaluer la qualité de la réponse par l'orientation du regard, le clignement palpébral à la menace
• Conclusion : la conscience peut être normale, obnubilée, stuporeuse (éveil labile) ou comateuse (aucune manifestation d'éveil)

Altération de la Réactivité Motrice

On recherche l'adaptation des réponses motrices aux stimuli douloureux :

• Grimace à la douleur
• Réactivité motrice des membres : réponse appropriée (main dirigée vers la zone stimulée)
• Réponse non adaptée : retrait en flexion du membre sans direction précise
• Décortication : flexion et abduction des membres supérieurs
• Décérébration : extension, adduction et pronation des membres supérieurs, enroulement
• Aucune réponse

Atteinte du Tonus Musculaire

• Hypotonie ou hypertonie
• Hypertonie : attitude fixée en flexion ou en extension
• Rigidité en décortication : membres supérieurs en flexion
• Rigidité en décérébration : membres inférieurs en extension
• Autres hypertonies : spontanées, provoquées, paroxystiques, choriques, opisthotonos

Atteinte Neuro-Végétative

• Troubles du rythme respiratoire : respiration périodique ou apnées
• Modifications du rythme cardiaque : bradycardie ou accès de tachycardie
• Troubles vasomoteurs
• Troubles de la thermorégulation

Profondeur du Coma

Quatre stades classiques de gravité croissante :

Stade I (obnubilation) :

• Éveil conservé
• Réponse aux ordres après stimulation

Stade II (coma superficiel ou profond) :

• Réaction d'éveil avec stimulation
• Stade II superficiel : réponse en flexion appropriée
• Stade II profond : réponse en flexion non adaptée

Stade III (coma-carus) :

• Aucune réaction motrice
• OU réactivité sous forme de décortication ou décérébration
• Troubles neurovégétatifs importants

Stade IV (mort cérébrale) :

• Abolition complète et permanente de la conscience
• Nullité de toute activité spontanée
• Critères diagnostiques :
• Abolition complète de la conscience et de toute activité spontanée
• Abolition de l'activité dans les zones des nerfs crâniens
• Abolition de la respiration spontanée
• Nullité de l'EEG (10 minutes)

État Végétatif Permanent ou Coma Chronique

• Mutisme : ne parle pas spontanément ni sur ordre (sauf grogner ou cris perçants)
• Akinésie : absence de mouvement des membres spontanés ou par stimulation (sauf grincer les dents, bailler, ouvrir les yeux)
• Atteinte profonde de la conscience : incapable d'exécuter une consigne
• Fonctions végétatives conservées

Échelles d'Évaluation de la Profondeur du Coma

Échelle de Blantyre (enfants < 3 ans), score /5 :

Activité	Réaction	Cotation
Mouvement des yeux	Dirigé	1
Mouvement des yeux	Non dirigé	0
Réponse verbale	Appropriée	2
Réponse verbale	Inappropriée	1
Réponse verbale	Aucune	0
Réponse motrice	Localise le stimulus	2
Réponse motrice	Retrait du membre	1
Réponse motrice	Non spécifique/nulle	0

Échelle de Glasgow (enfants ≥ 3 ans), score /15 :

Activité	Réaction	Cotation
Ouverture des yeux	Spontanée	4
Ouverture des yeux	Au bruit/parole	3
Ouverture des yeux	À la douleur	2
Ouverture des yeux	Aucun mouvement	1
Réponse verbale	Ajustée (orientée)	5
Réponse verbale	Confuse	4
Réponse verbale	Mots inappropriés	3
Réponse verbale	Sons incompréhensibles	2
Réponse verbale	Aucune réponse	1
Réponse motrice	Obéit aux ordres	6
Réponse motrice	Localise le stimulus	5
Réponse motrice	Retrait	4
Réponse motrice	Flexion anormale (décortication)	3
Réponse motrice	Extension (décérébration)	2
Réponse motrice	Nulle	1

Correspondance entre les échelles et les stades classiques :

• Stade I (obnubilation) : 4/5 (Blantyre)
• Stade II : 2-3/5 (coma superficiel ou profond)
• Stade III (coma-carus) : 1/5
• Stade IV (mort cérébrale) : 0/5

Causes du Coma

Causes chirurgicales :

• Traumatismes crâniens
• Abcès cérébral

Causes médicales sans œdème :

• Toxiques, alcool
• Épilepsie (état post-critique)

Causes médicales avec œdème :

• Infections (méningite, encéphalite)
• Anoxie
• Troubles métaboliques
• Hypertension artérielle majeure

Traitement du Coma

Le traitement est essentiellement symptomatique :

• Prévenir l'anoxie cérébrale : libérer les voies respiratoires, aspiration gastrique
• Prévenir l'ischémie cérébrale : contrôle de l'hypo- ou l'hypertension
• Contrôler l'équilibre glucidique
• Contrôler l'équilibre hydro-électrolytique
• Contrôler les convulsions
• Contrôler la thermie

Poliomyélite Antérieure Aiguë (PAA)

Épidémiologie

La poliomyélite antérieure aiguë (PAA), aussi appelée maladie de Heine-Médin, est une maladie très répandue dans les pays en voie de développement, affectant environ 200 000 enfants aux séquelles définitives chaque année.

Âge : 1 à 5 ans

Sexe : tous les sexes, mais les garçons ont plus de séquelles

Immunité : l'infection est souvent inapparente, elle confère une immunité contre la souche en cause. Seulement 1 cas sur 1000 développe des séquelles invalidantes.

Saisonnalité : petites épidémies saisonnières

Contamination :

• Directe par voie aérienne
• Indirecte (classique) : eau, aliments souillés par les fèces des porteurs sains ou malades
• L'homme semble être le seul réservoir

Agent Pathogène

Le poliovirus appartient à la famille des Picornaviridae, genre Entérovirus. C'est un virus à ARN.

Il existe trois types de virus :

• Type I : plusieurs souches (Mahoney)
• Type II : souche Lansing
• Type III : rarement en cause, peu de souches (Léon)

Le virus est neurotrope : il atteint électivement les cornes antérieures de la moelle épinière et les noyaux moteurs des nerfs crâniens.

Physio-Pathogénie

Entrée du virus :

• Voie aérienne (rhinopharynx)
• Voie digestive (oropharynx, puis intestin)

Multiplication du virus :

• Formations lymphoïdes du pharynx : amygdales, anneau de Waldeyer
• Intestin : plaques de Peyer
• Cellules épithéliales du pharynx et intestin

Atteinte médullaire :

• Voie sanguine (virémie)
• Voie nerveuse : propagation le long des axones, puis atteinte des cornes antérieures. Le rôle de l'amygdalectomie et de l'injection intramusculaire comme facteurs favorisants est noté.

Arrêt de l'infection :

• Anticorps locaux (IgA) : arrêt de la prolifération locale
• Anticorps sériques (IgM, IgG) : amené par voie sanguine, arrête la dissémination sanguine et la prolifération à l'entrée et aux cornes antérieures

Anatomie Pathologique

Deux types de lésions sont observées :

Lésions neuronales :

• Chromatolyse (perte de la basophilie due à la destruction des corps de Nissl)
• Disparition des corps de Nissl
• Régression ou nécrose neuronale
• Dégénérescence wallérienne

Lésions inflammatoires :

• Infiltrats péri-vasculaires et diffus
• Infiltration progressive : polynucléaires → macrophages → lymphocytes
• Lymphocyto-plasmocytoses et réaction microgliaire

Facteurs Favorisant les Formes Graves

• Sexe masculin
• Déficit immunitaire congénital
• Amygdalectomie et injection intra-musculaire

Étude Clinique

Phase d'incubation : 10 jours en moyenne (intervalle 5-35 jours), silencieuse

L'évolution est diphasique, avec deux temps distincts :

Phase d'invasion (prodrome) :

• Début brutal chez un enfant en bonne santé ou sortant d'une rhino-pharyngite banale guérie
• Ascension thermique : 39-40°C
• Céphalées
• Vomissements
• Douleurs : abdominales, au dos, dans les membres inférieurs
• Manœuvre de Lasègue positive (douleur lors de l'extension de la jambe en décubitus dorsal)
• Syndrome méningé : présent chez 30% des cas
• Troubles nerveux : somnolence ou agitation
• Signes musculaires : trémulation ou fasciculation des muscles qui seront par la suite atteints de paralysie

Phase paralytique aiguë :

• Timing : 3-6 jours après l'invasion (peut survenir 24-48 heures après ou 8-14 jours après)
• Installation des paralysies : brusque, avec extension et intensité rapides du déficit moteur
• Caractéristiques des paralysies :
• Flasques (hypotonie marquée)
• Périphériques
• Associées à des troubles vasomoteurs : cyanose, sueurs, refroidissement
• Avec amyotrophie et pas de troubles sensitifs
• Non systématisées (atteinte surtout des membres inférieurs)
• Normalisation : la température se normalise dès l'apparition de la paralysie ; les douleurs spontanées disparaissent

Phase de régression :

• D'abord rapide, puis lente (2 ans)
• Sans ordre fixe de récupération
• Récupération inégale en rapidité et en importance
• Récupération fonctionnelle complète ou partielle en un an

Territoires paralysés :

• Peau froide et cyanosée
• Peau mince
• Sudation anormale
• Pilosité anormale
• Amyotrophie
• Rétractions tendineuses

Phase de séquelles :

• Séquelles minimes : atteinte de quelques muscles, bien compensées et tolérées
• Séquelles graves : le malade devient grabataire, exposé aux complications cutanées (escarres), respiratoires (infections), urinaires (infections, lithiase), squelettiques (ostéoporose) et musculaires (crampes)
• Syndrome de déficit musculaire progressif post-poliomyélitique : peut survenir 15-54 ans après la poliomyélite, affectant les muscles antérieurement atteints ou épargnes

Formes Cliniques

Formes spinales : atteinte des muscles respiratoires (intercostaux, diaphragme, paroi abdominale)

Formes hautes ou bulbaires : atteinte des nerfs crâniens IX et X, troubles de la déglutition et du centre respiratoire

Diagnostic

Diagnostic positif :

• Anamnèse : épidémie, manque de vaccination
• Clinique : paralysies caractéristiques
• Biologie - LCR : normal initialement (7e-8e jour), montrant une dissociation albumino-cytologique avec hypercytose légère et protéinorachie normale (3e-4e semaine) ; après la 4e semaine, augmentation de la protéinorachie qui revient à la normale vers la 50e-60e jour (0,5-0,8 g/l)

Diagnostic différentiel :

• Syndrome de Guillain-Barré : pas de fièvre, début progressif, atteinte bilatérale symétrique, paresthésies, troubles sensitifs profonds, hyper-protéinorachie sans hypercytose
• Paralysie flasque aiguë (PFA) : causée par virus Coxsackie, échovirus ou autres entérovirus
• Traumatisme : contexte clinique différent

Évolution et Traitement

Évolution :

• Mortalité faible mais possible en cas d'atteinte respiratoire ou de myocardite

Traitement préventif (dissémination) :

• Désinfection des selles
• Isolement du malade
• Éviction scolaire
• Déclaration obligatoire
• Protection des sujets contacts : éviter les opérations, injections, corticothérapie et efforts physiques

Prévention générale :

• Vaccin inactivé (Salk, injectable)
• Vaccin oral avec virus vivant atténué (Sabin)

Traitement curatif - Mesures hygiéno-diététiques :

• Repos absolu pendant la phase aiguë
• Éviter les escarres (points de contact)
• Régime équilibré (éviter les aliments riches en calcium)

Traitement curatif - Médicaments :

• Contre la douleur : aspirine, compresses chaudes
• Contre l'anxiété : tranquillisants
• Pour la rétention urinaire et fécale : sondage, prostigmine, paraffine, lavements doux

Traitement curatif - Phase aiguë de paralysie :

• Soins infirmiers spécialisés (lit dur, position de fonction)
• Kinésithérapie spéciale (15e-20e jour)

Traitement curatif - Phase chronique :

• Kinésithérapie et physiothérapie
• Gouttières et appareillage
• Réinsertion sociale

Traitement curatif - Phase de séquelles :

• Appareillages
• Interventions chirurgicales

Traitement curatif - Atteintes respiratoires :

• En urgence : libération des voies respiratoires (aspiration, intubation, trachéotomie, respiration assistée)
• Troubles de la déglutition et troubles végétatifs : aspiration, intubation
• Après urgence : problème du sevrage du respirateur artificiel, réinsertion sociale

Tétanos

Agent Pathogène

Le tétanos est une toxi-infection causée par Clostridium tetani (bacille de Nicolaier). C'est un bacille anaérobie strict, mobile, Gram positif et sporulé. Il est ubiquitaire et tellurique (trouve dans les sols chauds et humides). Les spores peuvent survivre des mois ou des années dans le sol.

La bactérie secrète une exotoxine appelée tétanospasmine ou toxine tétanique, l'une des toxines les plus puissantes connues. Une deuxième toxine, la tétanolysine, joue un rôle secondaire.

Physio-Pathogénie

Port d'entrée et dissémination :

• La spore devient végétative au niveau de la porte d'entrée
• Sécrétion de tétanospasmine
• Transport par voie sanguine et lymphatique
• Pénétration par la jonction neuromusculaire

Atteinte des terminaisons nerveuses :

• La toxine atteint toutes les terminaisons nerveuses motrices, sensitives et sympathiques
• Migration rétrograde vers les corps cellulaires des neurones de la moelle épinière et du tronc cérébral

Mécanisme de la contraction musculaire :

• Migration trans-synaptique vers les terminaisons pré-synaptiques
• Cible : les neurones inhibiteurs utilisant la glycine et l'acide gamma-amino-butyrique (GABA) comme neurotransmetteurs
• Inhibition de la libération de glycine et du GABA par les motoneurones inhibiteurs alpha
• Activation incessante d'où contractures permanentes
• Levée de l'inhibition des circuits d'innervation réciproque : contraction simultanée des muscles antagonistes d'où les spasmes
• Blocage des synapses inhibitrices du système sympathique et parasympathique : hyper-activité des catécholamines
• Actions de la tétanospasmine : contractures, spasmes, dysautonomie (bradycardie ou tachycardie, hypertension artérielle, arrêt cardiaque possibles)

Étude Clinique

Incubation : très variable, de 3 jours à 3 semaines, moyenne 7 jours. Les formes précoces (« maladie du jour du baptême ») surviennent chez le nouveau-né ombilical.

Premiers symptômes :

• Trismus : contracture bilatérale, permanente et invincible des masséters. Signe caractéristique : abaissement de la langue captif (impossibilité à mettre la langue entre les dents), bouche prise en carpe.
• Contracture faciale : faciès sardonique (expression figée du visage)
• La maladie est non fébrile (point diagnostic important)

Phase d'invasion : période entre l'apparition du trismus et des contractures généralisées

Phase d'état :

• Opisthotonos : contracture des muscles para-vertébraux en arrière, corps arqué en arc de cercle extrême
• Contractures généralisées : permanentes, douloureuses, invincibles
• Spasmes réflexes : renforcement paroxystique du tonus, pouvant être provoqués spontanément ou par un stimulus (bruit, lumière, manipulation)
• Troubles neuro-végétatifs (présents dans les formes graves) :
• Poussées d'hypertension artérielle
• Accès de tachycardie
• Sueurs profuses
• Fièvre
• Bradycardie et hypotension possibles
• Arrêt cardiaque possible
• Vigilance conservée : l'enfant reste conscient et a peur

Formes Cliniques

• Tétanos localisé : limité au membre atteint
• Tétanos céphalique : atteinte du nerf facial, appelé tétanos de Rose
• Tétanos néonatal : refus de téter chez le nouveau-né

Diagnostic

Diagnostic positif :

• Statut vaccinal : défectueux
• Clinique : contractures consécutives à une blessure
• Biologie : peu d'intérêt. CPK plasmatique > 100 UI/L (rhabdomyolyse)

Diagnostic différentiel :

• Trismus : arthrite temporo-mandibulaire, accident vasculaire cérébral, intoxication aux neuroleptiques
• Contractures : empoisonnement à la strychnine, état de mal épileptique, hypocalcémie, hystérie

Évolution

• Sans traitement : décès inévitable
• Sous traitement : évolution longue avec mortalité élevée selon certains terrains et facteurs

Facteurs influençant le pronostic :

• Âge : pronostic péjoratif chez les jeunes enfants et les vieillards
• Terrain taré : maladies cardiaques, respiratoires, alcoolisme, diabète (plus grave chez les > 70 ans)

Complications

• Respiratoires : infection pulmonaire
• Hémodynamiques : déshydratation, choc hypovolémique
• Dysautonomiques : poussées hypertensives, troubles du rythme, sueurs, fièvre
• Endocriniennes : sécrétion inappropriée d'ADH
• Rénales : atteinte interstitielle suite à la rhabdomyolyse
• Nutritionnelles : marasme
• Ostéo-articulaires : fractures vertébrales et tassements du dorsal, fracture de l'acromion, rétractions musculo-tendineuses
• Neurologiques : paralysies flasques transitoires, retard psychomoteur, microcéphalie
• Décès : par infection, complications respiratoires, cardiovasculaires, maladie thromboembolique

Pronostic

Certains facteurs indiquent un mauvais pronostic :

• Incubation < 7 jours
• Invasion courte
• Paroxysmes fréquents
• Mauvaise réaction aux médicaments
• Atteinte végétative
• Autres : accouchement à domicile, faible poids de naissance, retard à l'hospitalisation

Traitement

Buts du traitement :

• Neutraliser la toxine circulante
• Éradiquer la bactérie à la porte d'entrée
• Traiter les complications
• Assurer l'équilibre hydro-électrolytique et nutritionnel
• Prévenir la maladie

Moyens curatifs - Sérothérapie :

• SAT (sérum anti-tétanique, origine équine) : 10 000 UI IM

Moyens curatifs - Antibiothérapie :

• Eau oxygénée pour le nettoyage du foyer d'entrée
• Pénicilline G : 100 000 UI/kg pendant 10 jours

Moyens curatifs - Sédatifs :

• Diazépam : 2 mg/kg/24 heures
• Phénobarbital : 20 mg/kg/24 heures

Moyens curatifs - Ventilation assistée :

• Trachéotomie si nécessaire

Moyens curatifs - Apports hydro-électrolytiques et caloriques :

• SG 5-10 %
• Na+, K+, Ca++
• 80-120 kcal/kg/jour

Moyens curatifs - Nursing :

• Éviter les escarres (décubitus)
• Chambre peu éclairée
• Manipulations limitées

Moyens préventifs :

• Déclaration obligatoire : éviter la dissémination
• Vaccination (VAT - anatoxine tétanique):
• Femmes enceintes
• Calendrier vaccinal complet
• Promouvoir les accouchements dans des conditions hygiéniques

Score Pronostique (Dakar 1975)

Facteurs Pronostiques	Point = 1	Point = 0
Incubation	< 7 jours	≥ 7 jours
Invasion	< 48 heures	≥ 48 heures
Porte d'entrée	Ombilic, injection, brûlures, post-opération	Toute autre porte
Paroxysmes	Présents	Absents
Fièvre	> 38,4°C	≤ 38,4°C
Pouls	> 150/min	≤ 150/min

Interprétation du score :

• Score 0-1 : forme fruste, létalité < 10%
• Score 2-3 : forme modérée, létalité 10-20%
• Score 4-6 : forme grave, létalité 30-90%

Troubles Globaux du Comportement

Définition

Les troubles globaux du comportement qualifient les enfants présentant une déviation du développement intéressant de nombreuses fonctions psychologiques fondamentales impliquées dans l'acquisition des aptitudes sociales et du langage (attention, perception, sens de la réalité, motricité). Cela inclut la schizophrénie ou psychose infantile.

Autisme Infantile

Diagnostic

L'autisme infantile débute avant l'âge de 30 mois et se caractérise par :

• Atteinte majeure et persistante des relations interpersonnelles
• Altération du développement de la communication verbale et non verbale
• Bizarreries du comportement et de l'environnement

Manifestations du Langage

• Langage absent
• Quelques vocalisations : dénuées de sens
• Langage organisé : mais avec troubles de la syntaxe et de la dénomination
• Répétition du langage entendu : immédiate ou retardée
• Néologismes : mots inventés
• Langage métaphorique : difficile à comprendre par les autres
• Expressions mimiques ou gestuelles : inadaptées

Immuabilité de l'Environnement

Caractéristique majeure du comportement :

• Résistance à tout changement : même mineur dans l'environnement (place d'un meuble)
• Réactions d'anxiété : cris, pleurs, agitation en réponse au changement
• Attachement à des objets inhabituels : pour l'âge (objets métalliques)
• Jeux particuliers et ritualisés : jeux avec l'eau ou la musique

Manifestations Motrices

• Comportements ritualisés : répétition des mêmes gestes
• Stéréotypies motrices : balancement du tronc ou de la tête

Contact Social

• Contact absent ou parcellaire
• Intérêt fragmenté : pour une partie du corps d'autrui (visage, bras)

Manifestations Associées

• Labilité de l'humeur : crises de colère, accès d'anxiété, moments de rire inadaptés

Perturbations Intellectuelles

• 1/2 des enfants autistes : QI < 50
• 1/3 des enfants : QI > 70
• Certaines tâches : manipulation, mémoire court terme, peuvent être réalisées par certains enfants

Évolution

L'autisme est chronique.

Signes de pronostic favorable : QI > 50

Cas favorables :

• Autonomisation correcte
• Socialisation satisfaisante
• Possibilité d'activité professionnelle

Cas défavorables :

• Socialisation irréalisable
• Nécessité de placement en institut spécialisé

Thérapeutique

La prise en charge associe plusieurs éléments :

• Prise en charge socio-éducative : éviter les sévices et les maltraitances
• Psychothérapie : individuelle et familiale
• Rééducation spécifique :
• Orthophonique
• Psychomotrice
• Psychotropes : discutés
• Neurotropes (Haldol) : indiqués en cas d'agitation importante

Troubles du Comportement Alimentaire

Anorexie du Nourrisson

L'anorexie du nourrisson apparaît entre 6 et 9 mois.

Comportement : l'enfant est vif, éveillé, tonique, parfois en avance sur le développement normal.

Opposition : elle se manifeste à l'occasion des repas.

Prise en charge :

• Rassurer les parents
• Éviter le forçage alimentaire
• Modifier les conditions des repas
• Pour les formes prolongées : hospitalisation, séparation transitoire du milieu familial

Mérycisme

Le mérycisme est la régurgitation répétée de nourriture sans les symptômes classiques (nausée, haut-le-cœur, dégoût) ou troubles gastro-intestinaux.

Caractéristiques :

• Perte de poids ou absence de gain pondéral
• Survient après une période de fonctionnement normal
• Nourriture partiellement digérée, ramenée à la bouche
• Nourriture recrachée, mâchée ou avalée

Position caractéristique : l'enfant fait un effort, le dos courbé, la tête en arrière, avec des mouvements de succion.

Date de survenue : entre 3 et 12 mois

Traitement :

• Prise en charge psychologique de la relation familiale (mères froides, peu caressantes, distantes)
• Normalisation alimentaire
• Rénutrition, voire réanimation si grave

Pica

Le pica est une impulsion irrésistible à manger des choses non comestibles :

• Terre (géophagie)
• Glace (pagophagie)
• Plâtre
• Craie

Âge de survenue : entre 12 et 24 mois, peut persister jusqu'à l'adolescence

Caractéristiques :

• Pas de dégoût alimentaire
• Pas d'autre trouble psychologique

Complications :

• Gastro-entérite
• Occlusion intestinale
• Intoxication au plomb
• Malabsorption

Prise en charge :

• Évaluation de l'environnement familial
• Traitement martial si anémie associée

Troubles du Comportement Alimentaire à l'Adolescence

Anorexie Mentale

L'anorexie mentale se manifeste par une restriction alimentaire motivée par :

• Désir de perdre quelques kilos jugés superflus
• Changements de l'environnement (changement d'école)
• Déception
• Moqueries

Signes cliniques :

• Amaigrissement marqué
• Aménorrhée
• Hyperactivité motrice et intellectuelle
• Désintérêt sexuel
• Dépression
• Dénutrition : bradycardie, hypotension, œdèmes, lanugo, troubles métaboliques

Traitement :

• Hospitalisation : souvent nécessaire en cas de dénutrition grave, dissimulation, résistance au traitement, perte pondérale continue
• Alimentation progressive
• Psychothérapie individuelle
• Psychothérapie collective

Boulimie

La boulimie affecte particulièrement les étudiantes.

Chaos alimentaire caractéristique :

• Ingestion rapide de quantités considérables de nourriture hyper-calorique
• Voracement, sans mâcher suffisamment
• Consommation dans un laps de temps limité (moins de 2 heures)
• Généralement en cachette et en solitude

Sensation de perte de contrôle :

• Peur de ne pas pouvoir s'arrêter volontairement

Associations cliniques :

• Abus de médicaments
• Abus de drogues
• Cleptomanie
• Tentatives de suicide

Complications :

• Irritations buccales
• Érosions dentaires
• Hypertrophie des parotides
• Dilatation aiguë de l'estomac
• Troubles des cycles menstruels

Traitement :

• Psychothérapie comportementale : travail sur l'autocontrôle
• Antidépresseurs

Troubles du Comportement Sphinctérien

Normes du Contrôle Sphinctérien

Le contrôle sphinctérien s'établit progressivement :

• Vers 18 mois : propreté diurne
• Vers 2-3 ans : propreté nocturne

Énurésie

L'énurésie est la miction normale, active et complète, mais involontaire et inconsciente, sans lésion apparente de l'appareil urinaire, survenant chez l'enfant de plus de 4 ans. Les garçons sont plus atteints que les filles.

Classification :

• Énurésie primaire : sans intervalle libre de la période d'énurésie physiologique (plus fréquente)
• Énurésie secondaire : après une période de propreté complète (intervalle libre)
• Énurésie nocturne : plus fréquente que l'énurésie diurne

Caractéristiques :

• Nocturne plus que diurne
• Association possible avec fuites diurnes et mictions impérieuses
• Caractère quotidien : sans valeur informative

Facteurs étiologiques :

• Héréditaires : pas transmission génétique stricte, mais identité de comportement similaire
• Immaturité neuromotrice : de la vessie
• Profondeur du sommeil
• Facteurs psychologiques : milieux défavorisés, séparations multiples, entrée à l'école, naissance d'un puîné, deuil

Diagnostic différentiel :

• Incontinence : miction involontaire consciente, diurne et nocturne
• Uropathies
• Épilepsie nocturne
• Diabète

Évolution et traitement :

• Guérison avec l'âge
• Conseils d'hygiène : restriction liquidienne le soir, réveils nocturnes, contrôle des mictions diurnes par rétention ou interruption du jet
• Psychothérapie
• Médicaments : Tofranil ou Anafranil 1 mg/kg/jour

Encoprésie

L'encoprésie est la défécation survenant en dehors des conditions de propreté acceptée par la société (émission de matières fécales dans des endroits non appropriés, involontairement ou volontairement), chez l'enfant de plus de 3 ans, en absence de maladies organiques, neurologiques ou digestives (imperforation anale incomplète, maladie de Hirschsprung, opération sur la sphère rectale).

Types :

• Encoprésie secondaire : quasi-présente diurne
• Encoprésie agressive : selles moulées, rectum vide
• Encoprésie passive : fécalomes sigmoïdiens avec coliques, rectum plein, sphincter ouvert et contractile

Étiologies :

• Troubles de la personnalité
• Acte hétéro-agressif envers la mère
• Association possible avec énurésie
• Régression sous traitement non spontanée

Diagnostic différentiel :

• Maladie de Hirschsprung
• Malformations ano-rectales avec incontinence
• Fécalome

Prise en charge :

• Constipation : évacuation des fécalomes, lubrifiants, incitation quotidienne à la défécation
• Suivi psychologique et psychiatrique : nécessaire pour la famille (parents et enfant)

Conclusion

La neuropathologie pédiatrique est un domaine complexe qui exige une compréhension approfondie des manifestations cliniques, de la physiopathologie et des approches thérapeutiques de nombreuses conditions affectant le système nerveux de l'enfant. Les éléments clés incluent :

• Une expertise en examen neurologique adapté à chaque tranche d'âge
• La reconnaissance des étapes normales du développement psychomoteur
• L'identification des syndromes neurologiques aigus majeurs (syndrome méningé, crises convulsives, coma)
• La connaissance détaillée des maladies infectieuses graves du système nerveux
• La capacité à diagnostiquer et gérer les troubles du comportement pédiatriques
• La compréhension de l'importance d'une prise en charge précoce pour prévenir les séquelles

La qualité de la pratique neuropédiatrique dépend de la patience, de l'adaptation et de la compréhension empathique des besoins particuliers de l'enfant et de sa famille, combinées avec une connaissance solide des principaux domaines de la pathologie nerveuse pédiatrique.