Invagination Intestinale Aiguë : Diagnostic et Traitement

Invagination Intestinale Aiguë (IIA) chez le Nourrisson et l'Enfant

L'invagination intestinale aiguë (IIA) est une urgence médico-chirurgicale caractérisée par la pénétration permanente d'un segment intestinal et de son mésentère dans le segment intestinal sous-jacent, à la manière d'un doigt de gant. Ce phénomène entraîne une obstruction de la lumière intestinale et, si non traitée, peut provoquer une ischémie, une nécrose et des complications graves.

1. Définition et Intérêt

1.1. Définition

L'IIA est la télescopie d'une partie de l'intestin (l'invaginé) dans la partie immédiatement distale (l'invaginant), qui l'englobe. Ce processus conduit à la formation d'un boudin d'invagination, composé d'un cylindre interne (l'invaginé) et d'un cylindre externe (l'invaginant). Le collet d'invagination est le point où le mésentère pénètre. Cette invagination provoque une obstruction mécanique et compromet la vascularisation du segment invaginé.

1.2. Intérêt Clinique

L'IIA est une pathologie d'une importance capitale en pédiatrie pour plusieurs raisons :

• C'est une urgence médico-chirurgicale fréquente chez le nourrisson.
• Elle représente une cause majeure d'occlusion intestinale dans cette tranche d'âge.
• Le délai diagnostique est déterminant pour le pronostic et la prévention des complications irréversibles.
• L'échographie abdominale est l'examen clé pour son diagnostic.
• Des traitements comme le lavement thérapeutique peuvent être efficaces s'ils sont réalisés à temps et dans des conditions favorables.

2. Épidémiologie et Types d'Invagination

2.1. Épidémiologie

L'IIA affecte environ naissances vivantes.

• Sexe ratio : garçons pour filles.
• Âge de survenue : Principalement entre mois et ans, avec un pic entre et mois.
• Incidence saisonnière : Une forte incidence est souvent observée, probablement liée aux infections virales.

2.2. Types Anatomiques

Selon les segments intestinaux impliqués, on distingue plusieurs types d'invaginations :

• Iléo-coliques (les plus fréquentes) : L'iléon s'invagine dans le côlon.
  • Iléo-cœco-colique : L'iléon avec le cæcum et l'appendice s'invagine dans le côlon.
  • Iléo-colique : L'iléon s'invagine à travers la valvule iléo-cæcale dans le côlon (le cæcum et l'appendice restent en place).
• Iléo-iléales : Un segment de l'iléon s'invagine dans un autre segment de l'iléon.
• Colo-coliques : Un segment du côlon s'invagine dans un autre segment du côlon.

3. Étiologies de l'Invagination Intestinale Aiguë

L'IIA peut être classée en deux catégories principales : primitive (idiopathique) et secondaire.

3.1. IIA Primitives ou Idiopathiques ( des cas)

L'étiologie des IIA primitives est souvent mal connue. Elles surviennent généralement chez le nourrisson de moins de ans. Le rôle de l'infection virale est fortement suspectée, entraînant une adénolymphite mésentérique (hypertrophie des ganglions lymphatiques du mésentère) et un hyperpéristaltisme localisé. Cette hyperplasie lymphoïde, particulièrement au niveau du iléon terminal, pourrait servir de "tête" à l'invagination.

3.2. IIA Secondaires ( des cas)

Les IIA secondaires sont dues à une anomalie préexistante qui sert de point d'appel (tête) à l'invagination. Elles sont plus rares et surviennent plus fréquemment chez l'enfant de plus de ans. Les causes peuvent être variées :

• Diverticule de Meckel : L'anomalie congénitale la plus fréquente, c'est un reliquat du canal vitellin.
• Tumeurs bénignes ou malignes :
  • Polypes intestinaux.
  • Lymphomes intestinaux.
  • Sarcomes.
• Malformations digestives : Doublures gastro-intestinales, kystes, etc.
• Affections systémiques :
  • Purpura Rhumatoïde (vasculite qui peut entraîner des hématomes pariétaux).
  • Mucoviscidose (bouchons muqueux ou fécaux peuvent servir de point d'appel).
• Contexte particulier :
  • Post-opératoire (chirurgie abdominale).
  • Chimiothérapie (peut induire une hypertrophie lymphoïde).
  • Lésion de la paroi intestinale (hématome, ulcération).

4. Signes Cliniques (IIA Primitive du Nourrisson)

4.1. Contexte Général

L'IIA primitive se présente brutalement chez un nourrisson en bonne santé apparente. Il peut y avoir un épisode récent d'éruption dentaire ou d'infection ORL ou pulmonaire, suggérant le rôle des infections virales.

4.2. Triade Classique d'Ombredanne

La triade d'Ombredanne est un ensemble de signes cliniques très évocateurs de l'IIA :

1. Crises douloureuses paroxystiques :
   • Douleur abdominale aiguë intermittente, intense et soudaine.
   • Le nourrisson manifeste une agitation extrême, des cris perçants et des pleurs inhabituels.
   • Il devient pâle, crispé, et ramène typiquement ses genoux sur son ventre.
   • Les crises durent quelques minutes, suivies de périodes d'accalmie où l'enfant semble retrouver un état presque normal.
   • L'intervalle entre les crises diminue et leur intensité augmente avec le temps.
2. Vomissements :
   • Initialement alimentaires, ils deviennent bilieux (verdâtres) secondairement, signant l'obstruction.
3. Rectorragies :
   • La présence de sang dans les selles est un signe capital, mais tardif et inconstant.
   • Elle varie d'une simple trace à des selles glairo-sanglantes ("gelée de groseille").
   • Ces rectorragies témoignent de la souffrance de la muqueuse intestinale due à la compression vasculaire et à l'œdème.

Autres signes fonctionnels : refus de tétée et conservation puis arrêt du transit.

4.3. Signes Généraux

Au début, l'état général est conservé. Rapidement, l'enfant peut devenir pâle, hypotonique et présenter des signes de déshydratation. La fièvre est rarement présente au début.

4.4. Examen Physique

• Palpation abdominale : Le signe le plus spécifique est la palpation du boudin d'invagination. C'est une masse oblongue, ovalaire, ferme, sensible, peu mobile, souvent retrouvée sous le bord du foie ou dans le quadrant supérieur droit. La palpation doit être douce.
• Signe de Dance : Il s'agit de la vacuité de la fosse iliaque droite (FID), due au déplacement du cæcum dans l'invagination. Ce signe est inconstant.
• Toucher Rectal (TR) :
  • Peut révéler des glaires striées de sang (type "gelée de groseille").
  • Dans certains cas avancés, le boudin d'invagination peut être palpé comme une masse dure, centrée par un orifice et entourée d'un sillon circulaire.

5. Formes Cliniques et Évolution

5.1. Formes Symptomatiques

L'IIA peut se présenter sous diverses formes, parfois trompeuses :

• Formes hémorragiques : Prédominance des rectorragies.
• Formes pseudo-méningées : Irritabilité, hypotonie, vomissements peuvent simuler une méningite.
• Formes avec boudin extériorisé : Très rares, le boudin peut prolaber par l'anus.
• Formes entéro-colitiques : Syndrome dysentérique avec fièvre et selles glairo-sanglantes.
• Formes occlusives : Signes d'occlusion intestinale marqués, sans forcément la triade complète.
• Formes bien tolérées : Parfois trompeuses, peuvent retarder le diagnostic.

5.2. Formes Selon l'Âge

• Forme néonatale : Souvent associée à une malformation intestinale sous-jacente.
• Forme du grand enfant (> ans) : Plus fréquemment due à une cause organique (IIA secondaire).

5.3. Évolution

• Avec traitement : L'évolution est généralement favorable si le diagnostic et le traitement sont précoces.
• Sans traitement :
  • Une désinvagination spontanée est possible mais rare.
  • L'évolution est généralement défavorable, menant à l'ischémie, la nécrose du boudin, la perforation intestinale, la péritonite et, finalement, le décès.
• Complications :
  • Péritonite : Due à la perforation intestinale.
  • Fistule digestive, éviscération, hémorragie.
  • Occlusion intestinale franche : Persistance de l'obstruction ou récidive.

6. Diagnostic

6.1. Diagnostic Positif

Le diagnostic repose sur la clinique (triade d'Ombredanne, palpation du boudin) et les examens paracliniques.

6.1.1. Examens Paracliniques :

• Radiographie de l'Abdomen Sans Préparation (ASP) : Souvent normale. Peut parfois montrer une image en anneau ou des signes d'occlusion plus ou moins complets. Son intérêt est surtout d'éliminer un pneumopéritoine (contre-indication au lavement).
• Échographie Abdominale : C'est l'examen clé et le plus fiable.
  • Coupe transversale : Révèle un aspect en cocarde ou en cible (bull's eye sign), caractérisé par plusieurs anneaux concentriques représentant les couches de l'intestin invaginé et invaginant, et le mésentère.
  • Coupe longitudinale : Montre un aspect en sandwich ou pseudo-rein, où les couches intestinales sont visualisées de manière linéaire.
  • L'échographie permet également de visualiser la présence de liquide libre ou de signes de souffrance digestive.
• Lavement Opaque (avec produit de contraste) : A un double intérêt :
  • Diagnostic : Arrêt de la progression de la colonne opaque au niveau du boudin, donnant l'aspect en "Pince de Homard" (ou "en coupe de crabe" ou "en ménisque").
  • Thérapeutique : Il peut permettre la désinvagination sous contrôle scopique. L'injection de baryte tiède est réalisée par l'anus chez un patient sédaté.
  • Précautions et Contre-indications : Risque de perforation. Ne pas dépasser 3 tentatives. Contre-indiqué en cas d'altération de l'état général, état de choc, pneumopéritoine, péritonite, ou signes de souffrance intestinale.

6.1.2. Examens Biologiques (pour apprécier le retentissement et bilan préopératoire) :

• NFS (numération formule sanguine), Groupe Sanguin, Rhésus.
• TP (temps de Quick), TCK (temps de Céphaline Kaolin).
• Ionogramme sanguin, urémie, créatininémie pour évaluer l'hydratation et la fonction rénale.

6.2. Diagnostic Différentiel

Il est important de distinguer l'IIA d'autres affections abdominales :

• Affections médicales :
  • Gastroentérite aiguë (vomissements, diarrhée, mais pas de crise paroxystique typique).
  • Colique du nourrisson (douleurs paroxystiques mais sans vomissements bilieux ni rectorragies).
• Affections chirurgicales :
  • Sténose hypertrophique du pylore (SHP) : Vomissements en jet, mais sans douleur aiguë ni rectorragie.
  • Appendicite mésocœliaque : Douleur fixe, sans caractère paroxystique ni boudin.
  • Autres causes d'occlusion intestinale aiguë (bride, hernie étranglée...).

7. Traitement

Le traitement de l'IIA a pour objectifs de lever l'obstacle, traiter la cause, et prévenir/traiter les complications.

7.1. Buts du Traitement

• Lever l'obstacle : Réduire l'invagination pour rétablir une lumière intestinale perméable et une vascularisation normale.
• Traiter la cause : Surtout en cas d'IIA secondaire, identification et correction de l'anomalie sous-jacente.
• Prévenir et traiter les complications : Limiter les risques de nécrose, perforation, péritonite, etc.

7.2. Moyens et Méthodes

Le traitement est médical et/ou chirurgical.

7.2.1. Moyens Médicaux

Ces mesures sont souvent réalisées en phase de réanimation et de préparation au traitement spécifique :

• Mesures de réanimation :
  • Pose d'une Sonde Naso-Gastrique (SNG) pour décompression digestive.
  • Pose d'une Sonde Urinaire (SUD).
  • Voie Veineuse (VV) et remplissage vasculaire pour corriger la déshydratation et l'état de choc.
  • Oxygénothérapie.
• Antalgiques : Paracétamol toutes les heures.
• Antibiothérapie : Amoxicilline + acide clavulanique () est souvent débutée, surtout en cas de signes de souffrance intestinale, de risque de perforation ou d'intervention chirurgicale.

7.2.2. Lavement Thérapeutique (ou désinvagination non chirurgicale)

C'est la première ligne de traitement pour une IIA non compliquée.

• Peut être réalisé avec air ou liquide opaque (baryte ou produit hydrosoluble).
• Réalisé sous contrôle échographique ou scopique.
• Critères de réussite de la réduction :
  • La progression anti-péristaltique de l'invagination, puis sa disparition.
  • Inondation brutale du grêle.
  • Visualisation du bord interne du cæcum.
  • Absence de dilatation résiduelle du grêle.
• Contre-indications : État de choc, pneumopéritoine, péritonite, signes de souffrance intestinale (nécrose suspectée).
• Risques : Perforation intestinale. Il ne faut pas excéder tentatives. Si la désinvagination est incomplète, une chirurgie est nécessaire.

Type de Lavement	Avantages	Inconvénients et Risques
Hydrosoluble (iode)	Moins irritant en cas de perforation, bon contraste.	Moins bonne visibilité que la baryte, risque d'hypovolémie osmotique.
Baryte	Excellente visualisation, plus efficace pour désinvaginer.	Irritant en cas de perforation, risque de péritonite barytée.
Air	Moins cher, pas de risque de péritonite chimique.	Difficulté à évaluer la toxicité intestinale, risque de pneumopéritoine important en cas de perforation.

7.2.3. Chirurgie

La chirurgie est indiquée dans les situations suivantes :

• IIA compliquée (péritonite, perforation, signes de nécrose).
• Contre-indication au lavement thérapeutique ou échec du lavement.
• Récidive après un lavement.
• Suspicion d'IIA secondaire (pour identifier et traiter la cause).

Les procédures chirurgicales peuvent inclure :

• Laparotomie : Ouvertura de l'abdomen.
  • Désinvagination manuelle : Pression douce sur la partie distale du boudin pour le faire régresser. Si l'invagination est irréductible ou en cas de nécrose, une résection intestinale est nécessaire.
  • Résection intestinale + Anastomose : En cas d'intestin nécrosé ou perforation.
  • Stomie (colostomie, iléostomie) : Création d'une ouverture de l'intestin à l'extérieur de l'abdomen pour dériver le contenu intestinal, souvent temporaire.
  • Traitement de la lésion causale : Exérèse d'un diverticule de Meckel, résection d'une tumeur, etc.
• Coeliochirurgie : Approche mini-invasive avec une ou plusieurs petites incisions. Elle peut être tentée pour la désinvagination manuelle dans des cas sélectionnés, et éventuellement pour identifier et traiter la cause secondaire.

7.3. Indications Thérapeutiques

Les indications dépendent de l'état clinique et des résultats des examens :

• IIA non compliquée (pas de signes de péritonite, état général stable, découverte précoce) : Lavement thérapeutique (hydrosoluble ou air) est le traitement de choix.
• IIA compliquée (péritonite, état de choc, signes de nécrose, échec du lavement) ou suspicion d'IIA secondaire : Chirurgie (laparotomie pour désinvagination manuelle, résection-anastomose si nécessaire, et traitement de la cause).

8. Résultats et Complications Post-Traitement

8.1. Résultats

Le pronostic est excellent si le diagnostic et le traitement sont précoces. La majorité des IIA primitives sont traitées avec succès par lavement thérapeutique ou désinvagination chirurgicale sans résection.

8.2. Complications Post-opératoires ou Tardives

Malgré un traitement réussi, des complications peuvent survenir :

• Complications de la paroi abdominale : Éventration (faiblesse de la paroi), éviscération (sortie des viscères).
• Infections : Abcès de la paroi, septicémie (infection généralisée).
• Occlusion sur bride : Formation d'adhérences post-opératoires pouvant causer une nouvelle occlusion.
• Récidive : Bien que rare après chirurgie sauf si la cause secondaire n'a pas été traitée, elle est possible (surtout après lavement thérapeutique, nécessitant alors souvent une intervention chirurgicale).

Conclusion

L'invagination intestinale aiguë est une pathologie sérieuse et fréquente chez le nourrisson, nécessitant une reconnaissance rapide des symptômes et une prise en charge efficace. La triade d'Ombredanne est un signe clinique majeur, complété par l'échographie abdominale comme examen diagnostique de référence. Le traitement, qu'il soit par lavement thérapeutique ou chirurgical, doit être instauré sans délai pour éviter les complications graves et assurer un bon pronostic vital et fonctionnel pour l'enfant. La vigilance est de mise pour les formes secondaires et les récidives.