Histo III Chapitre 2

Le Système Nerveux Central (SNC)

Le Système Nerveux Central est la partie du système nerveux qui intègre et coordonne les informations, et contrôle les fonctions conscientes et inconscientes. Il est composé de la substance grise (contenant les corps cellulaires neuronaux et les cellules gliales) et de la substance blanche (contenant les axones myélinisés ou non).

Organisation des substances dans le SNC

• Cerveau et Cervelet : La substance blanche est centrale, et la substance grise est périphérique.

• Moelle Épinière : La substance blanche est périphérique, et la substance grise est centrale.

Voici un tableau comparatif détaillé des deux substances :

Composition détaillée de la substance grise

La substance grise est composée de :

• Neurones

• Astrocytes : Cellules étoilées avec un noyau décondensé et un halo clair.

• Oligodendrocytes : Noyau plus sombre.

• Microgliocytes : Macrophages du SNC, noyau en bâtonnet.

• Neuropile : Un réseau dense de fibres incluant des axones, des dendrites et des prolongements cellulaires.

Composition détaillée de la substance blanche

La substance blanche est principalement composée de :

• Axones myélinisés

• Oligodendrocytes : Responsables de la formation de la gaine de myéline.

• Astrocytes : Cellules de soutien du SNC.

• Microgliocytes : Macrophages du SNC.

La substance blanche assure la transmission de l'influx nerveux entre les différentes régions du SNC.

Les Cellules du Système Nerveux Central

1. Les Neurones

Les neurones sont les unités fonctionnelles du système nerveux, capables de générer et de transmettre des signaux électriques et chimiques.

Classification morphologique des neurones

Cette classification se base sur la forme des neurones :

Classification fonctionnelle des neurones

Cette classification se base sur le rôle des neurones :

2. Les Cellules Gliales

Les cellules gliales sont des cellules non neuronales qui supportent, nourrissent, isolent et protègent les neurones.

2.1. Les Astrocytes

Les astrocytes sont les cellules les plus abondantes du SNC, reconnaissables à leur forme étoilée. Elles sont connectées entre elles et aux neurones, formant un réseau essentiel. Elles forment également la barrière hémato-méningée.

• Fonctions des Astrocytes :

  • Soutien structurel.

  • Régulation de l'environnement ionique.

  • Formation et maintien de la barrière hémato-méningée.

  • Modulation de l'activité synaptique.

  • Réponse aux lésions.

  • Rôle dans le développement du SNC.

  • Métabolisme et soutien énergétique (stockage du glucose).

  • Recyclage des neurotransmetteurs.

• Types d'Astrocytes :

  • Astrocytes protoplasmiques : Situés dans la substance grise, ils ont un corps cellulaire large, des prolongements courts, épais, très ramifiés et nombreux, donnant un aspect de buisson.

  • Astrocytes fibreux : Situés dans la substance blanche, ils ont un corps plus petit, des prolongements fins, longs et peu ramifiés, avec un aspect en « étoile ».

2.2. La Microglie

Les microgliocytes sont les macrophages résidents du SNC, constituant 10 à 15 % des cellules gliales. Ils font partie du système immunitaire inné et assurent la défense du SNC.

• Au repos, ils ont un petit corps ovoïde et de nombreux prolongements fins, longs et mobiles, patrouillant constamment.

• En cas de lésion, infection ou inflammation, ils adoptent une forme amiboïde, deviennent phagocytaires et sécrètent des cytokines pour participer à l'inflammation locale.

2.3. Les Oligodendrocytes

Il existe deux types d'oligodendrocytes :

• Oligodendrocytes satellites : Appartenant à la substance grise, ils ont un rôle métabolique et trophique. Ils ont peu de prolongements cellulaires et ne participent pas à la myélinisation.

• Oligodendrocytes myélinisants : Appartenant à la substance blanche, ils forment les gaines de myéline dans le SNC en enroulant leur membrane plasmique autour de plusieurs axones.

La gaine de myéline est une structure lipidique essentielle pour le bon fonctionnement des neurones. Elle ne doit pas être confondue avec celle du SNP, formée par les cellules de Schwann.

• Rôles de la Myéline :

  • Augmentation de la vitesse de conduction nerveuse (conduction saltatoire de nœud de Ranvier en nœud de Ranvier).

  • Isolant électrique (contre les déperditions de l'influx).

  • Empêche la propagation transversale aux axones adjacents.

  • Protection mécanique et chimique (stabilise l'environnement ionique autour des axones).

  • Nutrition de l'axone.

• Pathologies affectant la Myéline :

  • Sclérose en plaques : Destruction de la myéline.

  • Leucodystrophies héréditaires : Trouble de la synthèse ou de l'entretien de la myéline.

  • Paralysie progressive des membres postérieurs : Dégénérescence progressive de la substance blanche de la moelle épinière.

2.4. Les Épendymocytes

Les épendymocytes tapissent les ventricules cérébraux et le canal épendymaire. Ce sont des cellules prismatiques ou cubiques.

• Ils possèdent des microvillosités pour les échanges avec le Liquide Cérébro-spinal (LCR) et des cils mobiles qui facilitent la circulation du LCR.

• Entre les épendymocytes, on trouve des jonctions GAP et des zonula adhérentes, mais pas de jonctions serrées, ce qui assure une perméabilité relative nécessaire aux échanges.

• Ces cellules ne reposent pas sur une lame basale, mais sur le feutrage du neuropile, ce qui en fait un épithélium atypique.

2.5. Les Cellules des Plexus Choroïdes

Les cellules des plexus choroïdes sont situées dans les ventricules cérébraux et sont spécialisées dans la production du LCR.

• Elles ont des caractéristiques similaires aux épendymocytes mais avec des jonctions étanches et des invaginations basales pour le transport actif.

• Elles filtrent le sang pour produire le LCR, en puisant des nutriments et en éliminant les déchets.

Un tableau comparatif des épendymocytes selon la localisation :

Le LCR est proche du plasma mais avec moins de protéines, un pH plus acide et aucune cellule (globules blancs, globules rouges).

Anatomie et Organisation Histologique Spécifique

1. Le Cerveau

Le cerveau est constitué de deux hémisphères. Dans le cerveau, la substance blanche est centrale et la substance grise est périphérique ou sous forme de noyaux profonds.

1.1. La Substance Grise Cérébrale

La substance grise est classée en deux catégories principales :

• L'Isocortex : Responsable des fonctions cognitives, sensorielles et motrices supérieures. Il est divisé en :

  • Isocortex homotypique : Composé de 6 couches intégrant les fonctions, il se trouve dans le cortex associatif pariétal, temporal et frontal.

  • Isocortex hétérotypique : Plus spécialisé, soit moteur, soit sensitif, selon les zones.

• L'Allocortex : Responsable de la mémoire (hippocampe), des émotions, des comportements instinctifs (système limbique) et de l'olfaction (cortex piriforme et olfactif).

1.2. L'Isocortex Homotypique (6 Couches)

L'isocortex homotypique est formé de 6 couches distinctes de neurones et de cellules gliales :

1. Couche moléculaire : Principalement des fibres nerveuses (axones et dendrites) et peu de corps cellulaires neuronaux.

2. Couche granulaire externe : Contient de petits neurones granulaires sensitifs impliqués dans le traitement sensoriel.

3. Couche pyramidale externe : Cellules en forme de pyramide (neurones pyramidaux moteurs) de tailles variables, impliquées dans la transmission cortico-corticale.

4. Couche granulaire interne : Se compose de neurones granulaires et reçoit les afférences sensorielles du thalamus.

5. Couche pyramidale interne : Contient de grands neurones pyramidaux avec des dendrites s'étendant jusqu'à la couche 1, essentiel pour la motricité volontaire.

6. Couche plexiforme : Composée de neurones fusiformes, projetant vers le thalamus et faisant la jonction avec la substance blanche.

1.3. L'Isocortex Hétérotypique

La proportion de cellules granulaires et pyramidales varie selon la spécialisation fonctionnelle :

• Isocortex hétérotypique agranulaire : Couches II et IV (granulaires) peu développées ou absentes. Les couches III et V (pyramidales) sont hypertrophiées. Il est spécialisé dans la commande motrice et l'émission de signaux moteurs.

• Isocortex hétérotypique granulaire : Couches II et IV (granulaires) très développées. Les couches III et V sont peu développées. Il est spécialisé dans la réception sensorielle, recevant de nombreuses afférences thalamiques.

1.4. L'Allocortex (Hippocampe)

L'hippocampe est une structure clé de l'allocortex, siège de la mémoire. Il est composé de :

• Gyrus denté : Divisé en trois couches :

  • Couche moléculaire : Riche en fibres non myélinisées, pauvre en cellules.

  • Couche granuleuse : Épais alignement de neurones granuleux.

  • Couche polymorphe : Cellules moussues et interneurones.

• Corne d'Ammon : Contient des cellules pyramidales jouant un rôle crucial dans la mémoire.

L'hippocampe est impliqué dans la mémoire épisodique (encodage et consolidation des souvenirs personnels), la mémoire spatiale (repérage, orientation, cartes mentales) et l'association émotionnelle des souvenirs.

1.5. La Substance Blanche Cérébrale

La substance blanche du cerveau est composée d'axones myélinisés et de cellules gliales (oligodendrocytes, astrocytes, microgliocytes). Les fibres sont réparties en trois groupes :

• Tractus d'association : Relient deux régions distinctes de l'écorce cérébrale au sein du même hémisphère.

• Tractus commissuraux : Connectent les régions homologues des deux hémisphères (ex : corps calleux).

• Tractus de projection : Transportent l'information nerveuse entre le cerveau et les parties inférieures du SNC.

2. Le Tronc Cérébral

Le tronc cérébral est la base sur laquelle reposent le cerveau et le cervelet. Il est composé de trois parties : le mésencéphale, la protubérance annulaire (pont) et le bulbe (moelle allongée).

Contrairement au cerveau et à la moelle épinière, le tronc cérébral ne suit pas l'organisation classique de "substance grise périphérique et substance blanche centrale". Il présente une organisation mixte et segmentée.

• La substance grise du tronc cérébral se présente sous forme de noyaux (regroupements de cellules pyramidales) riche en interneurones et synapses dans les centres relais.

• La substance blanche contient une grande quantité d'axones myélinisés (axones moteurs et sensitifs).

3. Le Cervelet

Le cervelet est essentiel pour la coordination motrice, l'équilibre et l'apprentissage moteur. Histologiquement, il présente une substance grise périphérique et une substance blanche centrale.

3.1. Substance Grise du Cervelet

La substance grise du cervelet est organisée en trois couches de l'extérieur vers l'intérieur :

1. Couche moléculaire externe : La plus externe.

   • Riche en fibres (axones et dendrites) et pauvre en noyaux cellulaires.

   • Contient des cellules étoilées (interneurones inhibiteurs des dendrites des cellules de Purkinje) avec des prolongements cellulaires et un petit corps ovoïde. Leurs axones et dendrites sont parallèles à la surface.

   • Contient des cellules à corbeille/en panier (interneurones inhibiteurs des cellules de Purkinje). Leurs dendrites ramifiés sont dans la couche moléculaire, et leurs axones s'enroulent autour du corps cellulaire des cellules de Purkinje.

   • Contient des cellules gliales.

2. Couche des cellules de Purkinje : Couche monocouche centrale.

   • Les cellules de Purkinje sont les "stars" du cervelet ; ce sont de gros neurones inhibiteurs des noyaux profonds, modulant la fonction nerveuse du cervelet.

   • Leurs corps cellulaires sont volumineux et piriformes.

   • Elles ont un seul dendrite unipolaire qui s'arborise dans la couche moléculaire et un axone unique qui descend dans la substance blanche pour se myéliniser.

   • Elles reçoivent environ 200 000 synapses (excitatrices ou inhibitrices) et sont cruciales pour la coordination motrice fine et l'apprentissage moteur.

3. Couche granulaire : La couche la plus interne.

   • Contient les grains cérébelleux (neurones excitateurs très petits) qui font synapse avec les fibres moussues et envoient des axones vers la couche moléculaire pour exciter les cellules de Purkinje.

   • Contient les cellules de Golgi (interneurones inhibiteurs des cellules granulaires) qui diminuent l'activité excitatrice des grains cérébelleux.

   • Contient les glomérules cérébelleux (de Held) : nœuds synaptiques où les fibres moussues, les axones de Golgi et les dendrites des grains cérébelleux convergent.

   • Contient des cellules gliales.

3.2. Substance Blanche du Cervelet

La substance blanche du cervelet contient les principales afférences excitatrices du cortex et des noyaux profonds.

• Fibres grimpantes : Axones myélinisés originaires du noyau olive du bulbe rachidien. Elles grimpent jusqu'aux cellules de Purkinje, formant de nombreuses synapses pour une transmission précise.

• Fibres moussues : Axones myélinisés provenant de la moelle épinière, du pont, des noyaux vestibulaires, etc. Elles atteignent la couche granulaire et se ramifient, agissant indirectement sur des milliers de cellules de Purkinje via les glomérules de Held et les grains cérébelleux.

3.3. Noyaux Cérébelleux Profonds

Ce sont quatre paires de noyaux de substance grise, composées de gros neurones multipolaires, situés dans la substance blanche du cervelet.

• Ils reçoivent les informations du cortex cérébelleux (notamment l'inhibition des cellules de Purkinje) et les envoient vers les zones motrices du SNC :

  • Le thalamus (vers le cortex moteur).

  • Le tronc cérébral (noyaux rouges, vestibulaires et réticulaires).

  • Les voies motrices descendantes.

• Les cellules de Purkinje sont spécifiquement des neurones inhibiteurs des noyaux profonds (emboliforme, globuleux, dentelé, du toit).

Les fibres moussues et grimpantes ont une action excitatrice sur les grains cérébelleux et les cellules de Purkinje, augmentant leur inhibition. Les cellules de Golgi, étoilées et à corbeille ont une action inhibitrice sur les grains cérébelleux et les cellules de Purkinje, diminuant ainsi leur inhibition.

Les Méninges

Les méninges sont les enveloppes conjonctives qui protègent le SNC (encéphale et moelle épinière). Elles sont composées de trois couches : la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère.

Leurs fonctions principales sont la protection mécanique, la barrière immunitaire et le confinement du LCR dans l'espace sous-arachnoïdien.

1. La Dure-Mère

C'est la couche la plus externe et la plus résistante. Elle est constituée de tissu conjonctif fibreux, riche en fibres de collagène de type I, peu vascularisée mais innervée.

• Elle est formée de deux feuillets :

  • Externe (périostée) : Adhère au périoste de la boîte crânienne.

  • Interne (méningée) : Suit l'arachnoïde.

• Ses fonctions incluent la protection rigide, le maintien de la forme de l'encéphale et le cloisonnement intracrânien.

• Au niveau de la moelle épinière, un coussin graisseux sépare la dure-mère du périoste, formant l'espace épidural qui sert d'amortisseur et de site pour l'anesthésie épidurale.

2. L'Arachnoïde

L'arachnoïde a un aspect de toile d'araignée, d'où son nom. Elle est avasculaire et forme une barrière mécanique et physiologique.

• Elle se compose de deux parties :

  • Feuillet arachnoïdien compact : Tissu conjonctif dense lamellaire, constituant une barrière entre la dure-mère et le LCR, partiellement perméable.

  • Travées arachnoïdiennes : Colonnes de fibres de collagène de type I, structurant l'espace sous-arachnoïdien. Les cellules méningothéliales s'y trouvent, formant des jonctions serrées autour des vaisseaux sanguins, créant la barrière LCR-sang.

• L'arachnoïde et la pie-mère forment les Leptoméninges.

• Des granulations arachnoïdiennes (villosités de Pacchioni) assurent la résorption active du LCR vers le sang veineux, agissant comme un filtre unidirectionnel.

3. La Pie-Mère

La pie-mère est la couche la plus interne, adhérant directement au tissu nerveux et épousant la surface des sillons. Elle est très fine, conjonctive, réticulée et élastique.

• Elle repose sur une lame basale et est séparée du tissu nerveux par la limitante gliale (pieds d'astrocytes).

• L'interface glie-pie-mère forme la barrière glio-piale, une barrière partielle entre le LCR et le parenchyme nerveux.

• Normalement, il n'y a pas de cellules inflammatoires dans les méninges.

Les Barrières du Système Nerveux Central

Le SNC est protégé par plusieurs barrières qui régulent les échanges avec le reste du corps :

1. Barrière Hémato-Encéphalique (BHE) : La plus importante, entre le sang et le parenchyme nerveux.

2. Barrière Hémato-Méningée : Entre le sang et le LCR.

3. Barrière LCR-Parenchyme Nerveux : Entre le LCR et le parenchyme nerveux, considérée comme une barrière partielle.

1. La Barrière Hémato-Encéphalique (BHE)

La BHE est essentielle à l'homéostasie du tissu nerveux, formant une barrière sélective stricte entre le sang et le parenchyme nerveux. Elle est constituée de :

• Endothélium des capillaires continus : Les jonctions serrées et l'absence de fenestration empêchent le passage libre des substances. Les molécules lipophiles peuvent passer, tandis que les molécules hydrophiles nécessitent des transporteurs membranaires spécifiques.

• Lame basale : Offre un soutien structural et une fonction de filtration.

• Pieds d'astrocytes : Entourent les vaisseaux sanguins et régulent la perméabilité de l'endothélium, mais ne sont pas une barrière anatomique directe.

Cette barrière est absente dans certaines régions comme l'épiphyse, l'hypophyse et certaines parties de l'hypothalamus pour permettre le passage des hormones.

Implication clinique : Chez certaines races canines (Border Collie, Collie, Berger Australien) présentant une mutation du gène MDR1, la déficience d'une protéine de l'endothélium de la BHE peut entraîner une accumulation de molécules lipophiles dans le SNC, causant des effets neurotoxiques graves.

2. La Barrière Hémato-Méningée

Cette barrière se trouve aux endroits de synthèse, circulation et résorption du LCR :

• Plexus choroïdes : La lame basale et les jonctions étanches des épendymocytes forment une barrière sélective entre le sang et le LCR.

• Espace sous-arachnoïdien : Les vaisseaux sanguins méningés sont entourés de cellules méningothéliales avec des jonctions serrées, limitant la diffusion et empêchant l'entrée libre de cellules immunitaires ou de grosses molécules vers le LCR.

• Granulations arachnoïdiennes : Assurent la résorption active et unidirectionnelle du LCR vers le sang veineux, donc ne constituent pas une vraie barrière dans le sens de l'empêchement d'échange.

3. La Barrière LCR-Parenchyme Nerveux

Cette barrière n'est pas une "vraie" barrière au sens strict et est complémentaire à la BHE.

• L'interface épendymaire-parenchyme nerveux présente des jonctions GAP et adhérentes, permettant une perméabilité relative.

• La barrière glio-piale (pie-mère + lame basale + pieds d'astrocytes) limite faiblement les échanges entre le LCR et le tissu nerveux.