Hématurie : définition, causes, diagnostic

Hématurie chez l'Adulte

L'hématurie est définie par la présence anormale d'hématies dans les urines, qu'elle soit visible à l'œil nu (macroscopique) ou non (microscopique). Sa confirmation repose systématiquement sur l'examen cytobactériologique des urines (ECBU) qui révèle la présence de plus de 10 hématies par , soit 10 000 par . La recherche de ce symptôme est une étape cruciale en diagnostic urologique et néphrologique.

Définition et Dépistage

L'hématurie n'est pas une maladie en soi, mais un signe clinique qui nécessite une investigation approfondie pour en déterminer la cause sous-jacente.

Dépistage par Bandelette Urinaire (BU)

La bandelette urinaire est un outil de dépistage rapide qui détecte l'activité d'hémoprotéines (hémoglobine ou myoglobine). Elle a une sensibilité de détection à partir de 5 hématies/. Bien que sensible, la BU peut donner des faux positifs (hémoglobinurie, myoglobinurie, contamination menstruelle, certains aliments ou médicaments) et son résultat positif doit toujours être confirmé par un ECBU. Un résultat négatif rend l'hématurie peu probable.

Confirmation par ECBU

L'ECBU est l'examen de référence pour confirmer, quantifier l'hématurie et éliminer une infection urinaire concomitante. Il permet de distinguer deux types d'hématurie en fonction de la concentration d'hématies :

• Hématurie microscopique : supérieure ou égale à 10 hématies/ (ou 10 000/), mais invisible à l'œil nu. Elle est souvent asymptomatique et découverte fortuitement.

• Hématurie macroscopique : supérieure ou égale à 500 hématies/, visible à l'œil nu et confère une coloration rosée, rouge ou brunâtre aux urines. Elle est souvent plus alarmante pour le patient et motive rapidement une consultation.

Il est important de noter qu'il n'y a pas de corrélation directe entre le degré d'hématurie (microscopique ou macroscopique) et la gravité de la maladie sous-jacente. Les deux ont la même valeur diagnostique et nécessitent des investigations complètes.

Classification de l'Hématurie : Urologique vs. Néphrologique

La distinction entre une origine urologique (atteinte des voies excrétrices urinaires) et une origine néphrologique (atteinte du parenchyme rénal, notamment glomérulaire) est fondamentale pour l'orientation diagnostique et thérapeutique.

Hématurie Urologique (ou parenchymateuse non glomérulaire)

Elle est due à des lésions anatomiques du parenchyme rénal (hors glomérules) ou de l'urothélium (du fond du calice à l'urètre) qui mettent en communication des vaisseaux sanguins et la lumière des voies urinaires. Le sang provient directement d'une rupture vasculaire ou d'une lésion saignante dans le système urinaire.

Caractéristiques Cliniques :

• Caillots : Fréquente. La présence de caillots sanguins est un signe distinctif et oriente fortement vers une étiologie urologique. Les caillots peuvent obstruer les voies urinaires et provoquer une rétention aiguë d'urine (RAU) ou des douleurs de type colique néphrétique s'ils migrent dans l'uretère.

• Douleurs lombaires/abdominales : Peuvent être présentes, surtout en cas de lithiase urinaire, d'infection rénale (pyélonéphrite) ou d'obstruction par un caillot.

• Fièvre : Suggère une infection urinaire (cystite, pyélonéphrite, prostatite), souvent accompagnée d'autres signes fonctionnels urinaires.

• Signes fonctionnels urinaires (SFU) : Dysurie, pollakiurie, impériosité, brûlures mictionnelles, qui orientent vers une infection ou une irritation vésicale/prostatique.

• Absence d'hématies déformées ou de cylindres hématiques : Les hématies sont généralement de forme normale car elles n'ont pas traversé la membrane basale glomérulaire.

Étiologies Fréquentes (Urologiques) :

• Infections urinaires : Cystite hématurique, pyélonéphrite, prostatite. C'est une cause très fréquente, surtout chez la femme.

• Tumeurs vésicales : Première cause à rechercher impérativement chez l'adulte, surtout si hématurie isolée et facteurs de risque (tabac, âge > 50 ans). Souvent, hématurie terminale (en fin de miction) ou totale.

• Cancer du rein : Peut se manifester par une hématurie totale, souvent indolore au début.

• Lithiase rénale ou urétérale : Se manifeste souvent par une hématurie associée à une douleur intense de type colique néphrétique.

• Adénome de la prostate (HBP) ou cancer avancé : Plus rare mais possible, avec hématurie initiale (en début de miction) ou totale.

• Traumatismes : Fracture du parenchyme rénal, lésion du pédicule vasculaire, plaie vésicale.

Étiologies Rares (Urologiques/Néphrologiques non glomérulaires) :

• Polykystose rénale : Causée par la rupture d'un kyste vers les cavités urinaires.

• Nécrose papillaire : Secondaire à une néphropathie aux analgésiques, diabète, drépanocytose.

• Angiomyolipome : Tumeur rénale bénigne qui peut saigner.

• Tumeur de la voie excrétrice supérieure : Affectant les calices, le bassinet ou l'uretère.

• Tuberculose rénale : Endémiques dans certaines régions ou populations.

• Infarctus rénal : Causé par une occlusion artérielle.

• Malformation vasculaire : Anévrisme, fistule artério-veineuse.

• Bilharziose : Parasitose schistosomienne, endémique dans certaines régions.

• Traitement anticoagulant/antiagrégant plaquettaire : Peut exacerber ou révéler une lésion sous-jacente.

• Exercice physique intense : Diagnostic d'élimination après élimination des autres causes. Peut provoquer une micro-traumatisation rénale ou vésicale transitoire.

Hématurie Néphrologique (ou parenchymateuse glomérulaire)

Elle est due au passage d'hématies à travers une membrane basale glomérulaire altérée par des lésions du glomérule. Ces lésions peuvent être d'origine congénitale (défaut structurel de la membrane basale) ou acquise (lésions de prolifération glomérulaire intra ou extra-capillaire, dépôts mésangiaux ou extra-membraneux).

Caractéristiques Cliniques :

• Cylindres hématiques ou hématies déformées (Acanthocytes) : Leur présence à l'ECBU ou l'examen cytologique des urines est pathognomonique d'une origine glomérulaire. Les hématies sont déformées (hérissées d'épines) car elles ont dû traverser une membrane basale glomérulaire altérée. Les cylindres hématiques sont formés par l'agglomération d'hématies dans les tubules.

• Absence de caillots : Le système fibrinolytique présent dans la lumière tubulaire empêche la formation de caillots.

• Absence de fièvre, douleurs lombaires intenses ou brûlures mictionnelles : Sauf en cas d'infection ou autre pathologie concomitante.

• Associée à une HTA ou des œdèmes : Signe d'insuffisance rénale ou de syndrome néphritique.

• Protéinurie : Souvent significative, supérieure à 0,5 g/24h. Si le rapport protéinurie/créatininurie est supérieur à 1 g/g avec plus de 70% d'albumine, cela renforce la suspicion d'une étiologie glomérulaire.

• Altération de la fonction rénale : Augmentation de la créatininémie, diminution du débit de filtration glomérulaire (DFG).

• Absence d'anomalie à l'échographie : Les pathologies glomérulaires ne sont généralement pas visibles à l'échographie, qui reste un examen très utile pour éliminer les causes urologiques.

Étiologies Fréquentes ou Spécifiques (Néphrologiques) :

• Glomérulonéphrite à dépôts d'IgA primitive (Maladie de Berger) : Très fréquente, surtout chez l'homme jeune, souvent précédée d'une infection virale ou des voies aériennes supérieures. Peut être aussi secondaire à un Purpura Rhumatoïde ou une cirrhose.

• Glomérulonéphrite extra-capillaire (GNRP) : Rapidement progressive, grave, nécessitant une prise en charge urgente.

• Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : Le plus souvent post-streptococcique, survient après une angine ou infection cutanée streptococcique. Plus fréquente chez l'enfant.

• Glomérulonéphrite membrano-proliférative ou à complexes immuns.

• Syndrome d'Alport : Néphropathie héréditaire liée à une anomalie du collagène de la membrane basale glomérulaire, souvent associée à une surdité et des anomalies oculaires.

• Néphrite interstitielle aiguë médicamenteuse : D'origine immuno-allergique, souvent après prise de sulfamides, pénicillines, AINS.

• Syndrome hémolytique et urémique (SHU) : Affectant principalement les enfants, association de thrombopénie, anémie hémolytique microangiopathique et insuffisance rénale aiguë.

Bilan Diagnostique de l'Hématurie

La démarche diagnostique repose sur une anamnèse rigoureuse, un examen clinique complet et des examens complémentaires ciblés.

Anamnèse et Examen Clinique

• Hématurie initiale, terminale ou totale :

  • Initiale : En début de jet urinaire, orientant vers une origine urétrale (ex: urétrite, polype urétral) ou prostatique (adénome, cancer de la prostate).

  • Terminale : En fin de miction, orientant vers une lésion vésicale (col vésical, trigone) ou prostatique.

  • Totale : Présente durant toute la miction, suggérant une origine vésicale, urétérale, rénale ou parenchymateuse. La distinction urologique/néphrologique est alors primordiale.

• Facteurs de risque : Tabac (risque de cancer urothélial multiplié par 4), exposition professionnelle (amines aromatiques, colorants), âge (> 50 ans), bilharziose, antécédents familiaux de maladies rénales, prise d'anticoagulants ou antiagrégants.

• Signes accompagnateurs : Douleurs (lombaires, abdominales), fièvre, signes fonctionnels urinaires, œdèmes, HTA, signes hémorragiques (caillots, purpura).

Examens Complémentaires Systématiques (Bilan Minimal)

1. ECBU : Confirmation de l'hématurie, quantification, recherche d'une infection urinaire. Analyse des caractères des hématies (déformées ou non), présence de cylindres.

2. Bilan sanguin :

   • Numération Formule Sanguine (NFS) : Recherche anémie secondaire à l'hématurie, ou signes d'inflammation/infection.

   • Bilan d'hémostase : TP, TCA, plaquettes, pour détecter un trouble de la coagulation.

   • Fonction rénale : Créatininémie et calcul du Débit de Filtration Glomérulaire (DFG) pour évaluer l'état des reins. Électrolytes sanguins.

Examens Complémentaires Spécifiques

Pour une Hématurie d'Origine Urologique Suspectée :

1. Cytologie urinaire : Recherche de cellules tumorales de haut grade dans les urines. Bonne sensibilité pour les tumeurs de haut grade, mais faible pour les tumeurs de bas grade. Elle est peu interprétable si l'hématurie est abondante car beaucoup d'hématies masquent les cellules anormales.

2. Imagerie de première intention :

   • Échographie des voies urinaires : Recherche de dilatations, de calculs, de tumeurs rénales ou vésicales. Elle explore les reins, la vessie et la prostate (chez l'homme).

   • Uro-TDM (Uroscanner) : C'est le gold standard. Il est systématiquement réalisé, sauf contre-indication à l'iode (insuffisance rénale sévère, allergie). Dans ces cas, une Uro-IRM peut être envisagée.

     • Sans injection : Recherche de calculs urinaires.

     • Temps artériel : Visualisation de la prise de contraste par les tumeurs rénales, vésicales, et des voies excrétrices, ainsi que les anomalies vasculaires.

     • Temps excréteur tardif (10-15 min après injection) : Permet de visualiser les cavités urinaires (calices, bassinet, uretères, vessie) et de détecter des lacunes (tumeurs, caillots).

   • Exploration endoscopique : Réalisée en 2ème ou 3ème intention.

     • Fibroscopie urétro-vésicale : Réalisée sous anesthésie locale. Permet d'inspecter l'urètre et la vessie à la recherche de lésions (tumeurs, inflammations, calculs).

     • Urétérocystoscopie avec biopsies : Sous anesthésie locale ou générale, notamment si suspicion de tumeur vésicale ou en cas d'hématurie isolée sans cause identifiée et présence de facteurs de risque (âge > 50 ans, tabac, exposition professionnelle, bilharziose).

     • Urétéroscopie rigide ou souple : Réalisée sous anesthésie générale en 3ème intention pour explorer les uretères et le bassinet, si l'uro-TDM ou la fibroscopie vésicale n'ont pas identifié la cause.

     • Artériographie diagnostique : En cas d'hématurie traumatique persistante ou de malformation vasculaire suspectée.

   • Bilan à réitérer : Si persistance de l'hématurie, surtout chez les patients à risque (> 40 ans, fumeurs).

Pour une Hématurie d'Origine Néphrologique Suspectée :

1. Cytologie quantitative urinaire : Idéalement sur les urines du matin pour rechercher spécifiquement des cylindres hématiques ou des hématies déformées (acanthocytes), témoins d'une origine glomérulaire.

2. Protéinurie des 24h ou rapport protéinurie/créatininurie : Pour évaluer l'ampleur de la protéinurie associée. Une protéinurie > 1 g/g avec > 70% d'albumine est très évocatrice d'une glomérulopathie.

3. Biopsie Rénale (PBR) : Réalisée sous anesthésie locale, guidée par échographie. Indiquée si une étiologie glomérulaire (ex: maladie de Berger) est fortement suspectée, ou en cas d'altération rapide et récente de la fonction rénale, ou de protéinurie significative. Elle est indispensable pour un diagnostic précis et l'orientation thérapeutique des glomérulopathies.

Diagnostic Différentiel des Urines Rouges

Il est crucial de distinguer une véritable hématurie de colorations urinaires dues à d'autres causes.

Prise en Charge des Situations d'Urgence et Signes de Gravité

Bien que l'hématurie elle-même entraîne rarement un choc hémorragique, certaines situations nécessitent une prise en charge rapide.

Signes de Gravité :

• Caillotage urinaire : L'émission de caillots peut entraîner une Rétention Aiguë d'Urine (RAU) par obstruction de l'urètre ou du col vésical.

• Douleur lombaire associée à une colique néphrétique : Peut indiquer une obstruction urétérale par un caillot sanguin migrant depuis le rein.

• Instabilité hémodynamique : Signes de choc hémorragique (hypotension, tachycardie, pâleur, sueurs) sont rares mais doivent être activement recherchés.

• Fièvre élevée : Suggère une infection urinaire haute (pyélonéphrite) ou une sepsis associée.

• Prise d'anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires : Ces traitements augmentent le risque d'hémorragie et nécessitent une évaluation rapide de leur rôle et de leurs effets.

Prise en Charge des Urgences :

• En cas d'émission de caillots en grande quantité ou de RAU :

  1. Hospitalisation immédiate et avis spécialisé (urologue).

  2. Mise en place d'une sonde vésicale à triple courant pour irriguer la vessie avec un lavage continu au sérum physiologique. Surveillance stricte des volumes d'entrée et de sortie. Si la sonde est difficile à poser ou inefficace, un cathéter sus-pubien peut être envisagé mais il existe un risque de dissémination tumorale si la cause est un cancer de la vessie.

  3. Si le lavage vésical est inefficace ou si la formation de caillots persiste : décaillotage endoscopique (cystoscopie) au bloc opératoire.

• Hydratation : Essentielle pour maintenir la diurèse et aider à l'élimination des petits caillots.

• Correction des facteurs favorisants réversibles : Arrêt ou adaptation des anticoagulants/antiagrégants après avis spécialisé.

• Bilan biologique du retentissement : NFS (hémoglobine, hématocrite, plaquettes), bilan d'hémostase (TP, TCA), groupage sanguin et RAI (Recherche d'Agglutinines Irrégulières) en prévision d'une transfusion si l'anémie est profonde.

• Surveillance : Clinique (TA, pouls, diurèse), biologique (NFS, fonction rénale).

Suivi de l'Hématurie Microscopique Isolée

Si toutes les investigations (ECBU, bilan sanguin, échographie rénale, uro-scanner, cytologie urinaire, cystoscopie) sont négatives et qu'il s'agit d'une hématurie microscopique isolée, l'hypothèse d'une néphropathie glomérulaire (souvent bénigne ou à évolution lente) doit être considérée.

Étiologies à surveiller :

• Néphropathie glomérulaire congénitale : Syndrome d'Alport (anomalie de la membrane basale).

• Maladie de Berger : Glomérulonéphrite à dépôts d'IgA.

Protocole de surveillance annuelle :

• Clinique : Mesure de la Tension Artérielle (TA).

• Biologique : Protéinurie des 24h, ECBU (pour re-confirmer l'hématurie et éliminer une infection), et créatininémie pour suivre la fonction rénale.

• Biopsie Rénale (PBR) : À envisager uniquement si une modification significative des paramètres cliniques ou biologiques survient (ex: apparition d'une protéinurie importante, élévation de la créatininémie, HTA).

Cas Particuliers et Points à Retenir

• Purpura Rhumatoïde : Chez l'enfant, en présence de douleurs lombaires ou abdominales et d'hématurie, il faut toujours penser au Purpura Rhumatoïde, qui peut entraîner une néphropathie à IgA secondaire.

• Syndrome néphrotique avec lésion glomérulaire minime : Rarement associé à une hématurie significative car c'est souvent un syndrome néphrotique "pur". Chez l'enfant, penser à des étiologies spécifiques.

• Autres causes chez l'enfant : Néphroblastome (tumeur de Wilms), Rhabdomyosarcome de la vessie, glomérulonéphrite post-streptococcique (très fréquente chez l'enfant après angine), pyélonéphrite aiguë, lithiases urinaires.

Points clefs à retenir :

• L'hématurie est toujours un signe à explorer.

• L'ECBU confirme et quantifie l'hématurie.

• La présence de caillots oriente vers une origine urologique.

• La présence d'hématies déformées ou de cylindres hématiques oriente vers une origine néphrologique.

• L'Uro-TDM est le gold standard pour l'exploration urologique.

• La PBR est essentielle pour le diagnostic des glomérulopathies.

• Ne pas négliger les diagnostics différentiels des urines rouges.

• La surveillance est cruciale pour l'hématurie microscopique isolée sans cause identifiée.