Cancer du rein : définition, signes, diagnostic et traitement

I. Introduction au Cancer du Rein

1. Définition

Le cancer du rein est caractérisé par des néoformations malignes primitives se développant aux dépens du parenchyme rénal.

2. Intérêt

• Épidémiologique : Il représente le 3^ème cancer urologique, avec une incidence croissante et un sex-ratio de 2 hommes pour 1 femme.
• Diagnostique : Le diagnostic est souvent tardif, mais l'Uro-TDM et l'IRM ont révolutionné sa détection.
• Pronostique : C'est le cancer urologique le plus létal, avec un pronostic généralement défavorable.
• Thérapeutique : Les traitements ont été transformés par l'avènement des anti-angiogéniques et de l'immunothérapie.

II. Signes Cliniques et Paracliniques

A. Forme Typique : Carcinome Rénal à Cellules Claires

Il s'agit généralement d'une tumeur unilatérale chez l'adulte âgé d'une cinquantaine d'années.

1. Signes Cliniques

1.1. Signes Fonctionnels

• Hématurie : Classiquement isolée, spontanée, macroscopique, totale, insidieuse, indolore et intermittente, d'évolution capricieuse.
• Douleur lombaire : Atypique ou de type colique néphrétique.

1.2. Signes Généraux

• Altération de l'état général (AEG) : Asthénie, anorexie, amaigrissement.
• Syndrome paranéoplasique : Fièvre prolongée, pâleur, HTA, etc.

1.3. Signes Physiques

• Examen de l'appareil uro-génital :
  • Fosse lombaire :
    • Inspection : Peut révéler une voussure lombaire.
    • Palpation (manœuvre de Guyon) :
      • Technique : Patient en décubitus dorsal, genoux semi-fléchis, abdomen relâché. L'examinateur place une main postérieure dans la fosse lombaire et l'autre main déprime la paroi antérieure de l'abdomen.
      • Résultats : Présence d'une masse lombaire, à contours irréguliers, de consistance dure et indolore, donnant le contact lombaire et le ballottement rénal.
    • Percussion : La masse est barrée en avant par la sonorité colique, indiquant son siège rétropéritonéal.
    • Auscultation : Recherche un souffle.
  • Miction : Recherche d'hématurie.
  • Examen des cordons spermatiques : Recherche de varicocèle.
  • Touchers pelviens.
• Examen des aires ganglionnaires.
• Examen complet : Recherche d'une hépatomégalie cholestatique non métastatique et examen des autres appareils et systèmes.

2. Signes Paracliniques

2.1. Biologie

• Fonction rénale : Urée et créatininémie sont le plus souvent normales.
• Syndrome paranéoplasique :
  • NFS : Anémie ou polyglobulie.
  • Hypercalcémie : Due à une sécrétion inappropriée de PTH.
  • Augmentation des PAL et GGT : Cholestase anictérique (syndrome de Stauffer).
  • VS accélérée, LDH augmentée.

2.2. Imagerie

• Échographie : Révèle une masse pleine tissulaire, hétérogène, développée aux dépens du parenchyme rénal, sans renforcement postérieur, très vascularisée en écho-Doppler. Elle précise les dimensions de la tumeur, l'état des veines rénales et recherche des métastases.
• Uro-TDM : Examen de référence.
  • Montre une masse tissulaire mal limitée, hypervascularisée, avec un rehaussement intense et précoce après injection de produit de contraste iodé (wash-in), devenant hypodense par rapport au parenchyme rénal sur les clichés tardifs (wash-out).
  • Peut révéler des plages nécrotico-hémorragiques avasculaires et des calcifications intratumorales.
  • Participe au bilan d'extension.
• IRM : Indiquée en cas de contre-indication à la TDM, pour caractériser les petites masses invisibles à la TDM et les tumeurs kystiques, et pour rechercher un envahissement de la veine cave.

2.3. Histologie

• Biopsie rénale : Non systématique, indiquée en cas de :
  • Masses rénales découvertes dans un contexte de cancer extra-rénal connu.
  • Suspicion de cancer rénal non extirpable ou chez un patient à haut risque.
  • Doute diagnostique à l'imagerie.
• Histologie de la pièce opératoire :
  • Macroscopie : Couleur jaune chamois.
  • Microscopie : Confirme le diagnostic en précisant le type histologique et le degré de différenciation.

3. Évolution

3.1. Éléments de Surveillance

• Clinique : Hématurie, douleur.
• Paraclinique : Fonction rénale, VS, échographie, TDM.

3.2. Modalités Évolutives

• Favorable : Si diagnostic précoce et prise en charge correcte.
• Défavorable : Si diagnostic tardif, avec des complications telles que :
  • Hémorragie rétropéritonéale : Par rupture spontanée ou post-traumatique de la tumeur, associée à des signes de choc et des signes locaux lombaires et/ou péritonéaux.
  • Métastases : Fréquemment pulmonaires, osseuses, hépatiques, cérébrales.

4. Bilan d'Extension

4.1. Extension Loco-régionale

• Clinique : Recherche de varicocèle, OMI, CVC, masse abdominale.
• Imagerie :
  • Uro-TDM : Évalue la graisse périrénale, les glandes surrénales, l'atteinte de la veine rénale, l'envahissement des voies excrétrices, l'envahissement ganglionnaire (hilaires, lombo-aortiques) et l'envahissement du tube digestif (duodénum, côlon).
  • Autres : IRM, cavographie.

4.2. Extension à Distance

• Clinique : Recherche de ganglion de Troisier, hépatomégalie, métastases osseuses (avec possibilité de fractures pathologiques), examen du rein controlatéral, auscultation cardiaque et pulmonaire, examen neurologique.
• Biologie : Bilan hépatique (PAL, Gamma-GT), LDH.
• Imagerie :
  • TDM thoraco-abdomino-pelvienne +++.
  • TDM cérébrale et Scintigraphie osseuse : En cas de signes d'appel.
  • PET-scan.

Au décours de ces examens, une classification TNM est établie.

B. Formes Cliniques Spécifiques

1. Formes Anatomiques

• Tumeur sur rein unique.
• Tumeur bilatérale ou multifocale : Souvent chez un sujet jeune dans un contexte héréditaire (maladie de Von Hippel-Lindau), nécessitant un avis oncogénétique et un dépistage familial.

2. Formes Anatomopathologiques

• Autres cancers épithéliaux : Carcinome tubulo-papillaire, carcinome à cellules chromophobes, carcinome des tubes collecteurs (carcinome de Bellini).
• Cancers non épithéliaux : Sarcomes primitifs, lymphomes, carcinomes à petites cellules.

3. Formes selon le Terrain

• Chez l'enfant :
  • Néphroblastome ou tumeur de Wilms :
    • Présente une HTA, une hématurie, une douleur abdominale.
    • Masse abdominale indolore, lisse, ferme, donnant le contact lombaire et le ballottement rénal, rapidement évolutive et très fragile.
    • L'échographie et la TDM posent le diagnostic.
  • Autres : Tumeur rhabdoïde, sarcome à cellules claires.
• Cancer du rein et grossesse : Un avortement thérapeutique peut être proposé si la grossesse n'est pas trop avancée, sinon un bilan d'extension est réalisé après l'accouchement.
• Cancer du rein chez l'hémodialysé : Plus fréquent chez les patients sous hémodialyse.

III. Diagnostic

1. Diagnostic Positif

• Arguments cliniques : La triade classique est Hématurie - Douleur lombaire - Gros rein.
• Arguments paracliniques : Échographie, TDM, et l'histologie pour la certitude diagnostique.

2. Diagnostic Différentiel

2.1. Devant une Masse Lombaire

• Tumeurs bénignes du rein :
  • Épithéliales : Adénomes et tumeurs à cellules juxta-glomérulaires.
  • Mésenchymateuses : Angiomyolipome, léiomyome, fibrome, lipome, hémangiome, lymphangiome, néphrome mésoblastique.
  • Kystes : Kyste simple, kyste multiloculaire, multikystose (unilatérale) et polykystose (bilatérale).
• Cancers secondaires : Notion de tumeur maligne primitive (poumon, sein, lymphome).
• Hydronéphrose.
• Tumeurs des organes de voisinage : Surrénales, foie, rate, pancréas, estomac, côlon.

2.2. Devant l'Hématurie

• Cancer de la voie excrétrice supérieure (VES).
• Cancer de la vessie : Hématurie macro ou microscopique, classiquement terminale, indolore et intermittente, d'abondance variable. La cystoscopie avec biopsie est essentielle.
• Autres : Causes néphrologiques, bilharziose urogénitale.

2.3. Chez l'Enfant (éliminer également)

• Avant 1 an : Néphrome mésoblastique ou tumeur de Bolande.
• Neuroblastome : Tumeur de la médullosurrénale, solide, mal limitée et bosselée. Le dosage des métanéphrines urinaires et l'échographie posent le diagnostic.

3. Diagnostic Étiologique (Facteurs de Risque)

• Tabac : Augmente le risque relatif de 35%.
• Exposition professionnelle : Pentachlorophénol et tétrachlorophénol (utilisés dans l'industrie du bois et du textile).
• Obésité, HTA, Diabète.
• Hémodialyse chronique / dysplasie multikystique.
• Patients transplantés.
• Facteurs génétiques : Maladie de Von Hippel-Lindau, cancer du rein commun familial, sclérose tubéreuse de Bourneville, léiomyomatose cutanée familiale, syndrome de Birt-Hogg-Dubé.

IV. Traitement

1. Buts

• Guérir le malade par l'exérèse de la tumeur.
• Préserver la fonction rénale.
• Éviter ou traiter les complications et les récidives.
• Améliorer le confort et la qualité de vie du patient.

2. Moyens Thérapeutiques

2.1. Moyens Médicaux

• Anti-angiogéniques : Inhibiteurs de la tyrosine kinase (Sunitinib), anticorps monoclonaux, inhibiteurs de mTOR.
• Immunothérapie : INF (α, β, γ), IL-2, anti-PD1/PDL1 et anti-CTLA4.
• Chimiothérapie : Vinblastine, vincristine, actinomycine D.
• Non spécifiques : Moyens de réanimation, antalgiques, antibiotiques.

2.2. Moyens Physiques (Traitements Ablatifs)

• Ablation par radiofréquence.
• Cryothérapie (cryo-ablation).

2.3. Moyens Instrumentaux

• Embolisation sélective des vaisseaux tumoraux.

2.4. Moyens Chirurgicaux

• Voies d'abord : Ciel ouvert, laparoscopie, robot-assistance.
• Gestes :
  • Néphrectomie partielle : Exérèse de la tumeur et de la graisse adjacente avec une marge de parenchyme sain.
  • Néphrectomie élargie : Ablation en monobloc du rein et de sa loge après ligature première du pédicule rénal.
  • Chirurgie des métastases, thrombectomie, cavectomie.

2.5. Psychothérapie de Soutien

3. Indications (décidées en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire - RCP)

• Carcinome à cellules rénales :
  • Cancer localisé : Radiofréquence, cryothérapie ou néphrectomie partielle ou élargie (si tumeur plus grande).
  • Cancer localement avancé : Néphrectomie élargie, thrombectomie cave et curage ganglionnaire ; surrénalectomie.
  • Cancer métastatique : Anti-angiogéniques seuls ou associés à une immunothérapie, embolisation et chirurgie des métastases.
• Cas particulier du Néphroblastome : Chimiothérapie préopératoire, néphrectomie puis chimiothérapie postopératoire.
• Tumeur sur rein unique ou tumeurs bilatérales : Traitement conservateur.