Voies de la sensibilité lemniscale : trajet et pathologies

Les Voies Médullaires et la Voie Cérébrale de la Sensibilité Lemniscale

La sensibilité lemniscale, aussi appelée système des colonnes dorsales-lemnisque médian, est une voie ascendante du système nerveux somatosensoriel. Elle est responsable de la transmission des informations sensorielles fines et discriminatives telles que le toucher discriminatif (le tact épicritique), la proprioception consciente (sens de la position du corps et des mouvements), et les vibrations. Ce système se caractérise par une grande spécificité et une organisation somatotopique précise, permettant une localisation fine et une distinction détaillée des stimuli.

1. Caractéristiques Générales de la Sensibilité Lemniscale

La sensibilité lemniscale présente plusieurs caractéristiques fondamentales qui déterminent sa haute résolution spatiale et sa précision :

• Discrimination tactile : Capacité de distinguer deux points de contact rapprochés. Il existe une carte des seuils de discrimination tactile, où la main et la partie inférieure du visage présentent les meilleures performances de discrimination.

• Champs récepteurs : La taille du champ récepteur détermine la résolution spatiale d'un récepteur, et non sa sensibilité.

  • Des arborisations dendritiques terminales petites conduisent à un champ récepteur plus grand sur la fibre.

  • Une densité élevée de fibres/récepteurs dans une région donnée (comme la paume de la main) se traduit par des champs récepteurs plus petits pour chaque récepteur, augmentant ainsi la résolution spatiale.

  • Inversement, là où la densité de récepteurs est faible (comme le dos), les champs récepteurs sont plus grands.

• Représentation corticale : Une densité plus grande de récepteurs entraîne un nombre plus élevé de fibres afférentes. Chaque récepteur ayant sa propre fibre afférente ou son propre neurone, une zone du corps riche en récepteurs occupera une surface corticale plus importante au niveau du cerveau. Par exemple, la paume de la main est bien plus représentée que le dos dans le cerveau.

2. Trajet de la Voie Lemniscale

Le trajet de la sensibilité lemniscale implique une chaîne de trois neurones successifs, du récepteur périphérique jusqu'au cortex cérébral. Ce trajet est caractérisé par sa longueur et une décussation au niveau du bulbe rachidien.

2.1. Le Premier Neurone (Neurone de Premier Ordre)

• Corps cellulaire : Situé dans le ganglion spinal (ou ganglion rachidien postérieur) pour la sensibilité du corps, et dans le ganglion de Gasser pour la face.

• Entrée dans la moelle épinière : L'axone du premier neurone pénètre dans la moelle épinière par la racine dorsale de la corne postérieure.

• Remontée médullaire : Une fois entré, l'axone ne fait pas synapse immédiatement. Il remonte dans les cordons postérieurs (ou colonnes dorsales) de la substance blanche de la moelle épinière. Ces cordons sont constitués de deux faisceaux principaux :

  • Le faisceau Gracile (ou de Goll) : interne, véhicule la sensibilité lemniscale des membres inférieurs et du tronc inférieur.

  • Le faisceau Cunéiforme (ou de Burdach) : latéral, véhicule la sensibilité lemniscale des membres supérieurs et du tronc supérieur.
    Organisation somatotopique : Au sein des cordons dorsaux, les fibres des membres inférieurs (faisceau Gracile) sont plus médiales, tandis que celles des membres supérieurs (faisceau Cunéiforme) sont plus latérales.

• Synapse bulbaire : Les longs axones de ces neurones montent ipsilatéralement (du même côté) jusqu'au bulbe rachidien. Ils font synapse avec les corps cellulaires des neurones de deuxième ordre dans les noyaux bulbaires correspondants : le noyau Gracile pour les membres inférieurs et le noyau Cunéiforme pour les membres supérieurs.

2.2. Le Deuxième Neurone (Neurone de Deuxième Ordre)

• Corps cellulaire : Situé dans les noyaux Gracile et Cunéiforme du bulbe rachidien.

• Décussation : Les axones de ces neurones de deuxième ordre croisent la ligne médiane au niveau du bulbe. C'est ce phénomène qui est appelé la décussation.

• Remontée controlatérale : Après la décussation, les axones remontent de manière controlatérale (côté opposé à l'origine de la stimulation) le long du tronc cérébral pour former un faisceau appelé le lemnisque médian (substance blanche).
  Organisation somatotopique : Les fibres du lemnisque médian provenant des membres supérieurs se situent en position médiane, tandis que celles des membres inférieurs sont en position latérale. C'est l'inverse de leur arrangement dans les cordons dorsaux.

• Synapse thalamique : Le lemnisque médian se projette vers le thalamus, faisant synapse avec les neurones de troisième ordre dans le noyau ventro-postéro-latéral (VPL). Ce noyau fait partie du complexe ventral postérieur du thalamus et est spécifiquement dédié aux informations somesthésiques du corps (membres et tronc).

2.3. Le Troisième Neurone (Neurone de Troisième Ordre)

• Corps cellulaire : Situé dans le noyau ventro-postéro-latéral (VPL) du thalamus.

• Projection corticale : Les axones de ces neurones se projettent vers le cortex somesthésique primaire (SI), situé dans le gyrus post-central du lobe pariétal. Ces projections sont également controlatérales à la stimulation.

Le trajet complet peut être résumé ainsi :

Premier neurone : Ganglion spinal > Corne postérieure de la moelle > Cordons postérieurs (faisceaux Gracile/Cunéiforme) > Noyaux Gracile/Cunéiforme (bulbe).
Deuxième neurone : Noyaux Gracile/Cunéiforme > Décussation (bulbe) > Lemnisque médian (tronc cérébral) > Noyau ventro-postéro-latéral du thalamus.
Troisième neurone : Noyau ventro-postéro-latéral du thalamus > Cortex somesthésique primaire. Les informations arrivent au cortex controlatéral à la stimulation initiale.

3. Sensibilité de la Face : Le Système Trigeminal

La sensibilité de la face est véhiculée par une voie similaire dans son organisation générale, mais avec des structures anatomiques différentes au niveau initial.

• Premier neurone : Appartient au nerf trijumeau (V). Son corps cellulaire est situé dans le ganglion de Gasser (ou ganglion trigéminal). Il entre dans le SNC au niveau de la protubérance (pont) et fait directement synapse dans un noyau trigéminal de la protubérance, sans passer par la moelle épinière. Il reste ipsilatéral à ce stade.

• Deuxième neurone : Son corps cellulaire est dans le noyau trigéminal. Les axones de ces neurones croisent la ligne médiane (décussation) au niveau de la protubérance. Ils remontent ensuite le long du tronc cérébral dans le lemnisque trigéminal (faisceau trigémino-thalamique), également de manière controlatérale.

• Synapse thalamique : Le lemnisque trigéminal fait synapse dans le thalamus, mais au niveau du noyau ventro-postéro-médian (VPM), et non le VPL.

• Troisième neurone : Son corps cellulaire est dans le noyau VPM du thalamus. Ses axones se projettent vers le cortex somesthésique primaire (SI) de la face, situé dans la partie inférieure du gyrus post-central.

En résumé pour la face :

Nerf trijumeau (ganglion de Gasser) > Noyau trigéminal (protubérance) > Décussation (protubérance) > Lemnisque trigéminal > Noyau ventro-postéro-médian (thalamus) > Cortex somesthésique primaire.

Similarités et différences avec la voie lemniscale du corps :

4. Thalamus Somesthésique

Le thalamus joue un rôle de relais et de filtre essentiel pour toutes les informations sensorielles (sauf l'olfaction) avant qu'elles n'atteignent le cortex. Pour la somesthésie, le complexe ventral postérieur du thalamus est crucial.

• Noyaux principaux :

  • Noyau ventro-postéro-latéral (VPL) : Reçoit les informations du corps (membres et tronc) via le lemnisque médian.

  • Noyau ventro-postéro-médian (VPM) : Reçoit les informations de la face via le lemnisque trigéminal.

• Organisation somatotopique et spécificité : Au niveau thalamique, il n'y a pas de mélange d'informations. Chaque catégorie de message somesthésique est reçue par des populations distinctes de neurones thalamiques. Cela garantit que des informations précises et séparées sont transmises au cortex, maintenant la spécificité des signaux des récepteurs originaux. Par exemple, un neurone thalamique recevant une information de l'index gauche n'intégrera que cette spécificité, sans se mélanger avec d'autres informations.

5. Cortex Somesthésique Primaire (SI)

Le cortex somesthésique primaire est la première zone corticale où les informations somesthésiques atteignent la conscience. Il est situé dans le lobe pariétal.

• Localisation : Situé dans le gyrus post-central, en arrière du sillon central de Rolando.

  • Les lobes cérébraux ont des fonctions principales : lobe pariétal (sensibilité), lobe frontal (motricité), lobe occipital (vision), lobe temporal (audition).

• Intégration : Le SI intègre tous les signaux de la sensibilité, qu'ils soient lemniscaux (tact fin, proprioception) ou extalemniscaux (douleur, température, toucher grossier).

• Aires de Brodmann : Le SI est composé de 4 aires corticales de Brodmann : 1, 2, 3a et 3b. Brodmann, un neurochirurgien, a cartographié le cortex en stimulant différentes zones chez des patients éveillés et en observant les sensations ou mouvements provoqués. Chaque aire a des propriétés fonctionnelles spécifiques :

  • Aires 1 et 3b : Traitement prioritaire des stimuli tactiles.

  • Aire 3a : Traitement prioritaire des stimuli proprioceptifs.

  • Aire 2 : Intègre les stimuli tactiles et proprioceptifs.

  Ces aires présentent de nombreuses interconnexions. Il est crucial de retenir que le SI n'est pas homogène ; différentes aires y détectent des types de stimuli spécifiques.

• Organisation somatotopique : Le SI possède une organisation somatotopique très nette, où chaque zone du cortex représente une partie spécifique du corps. C'est ce que l'on appelle l'« homoncule somesthésique ».

  • Cette représentation n'est pas proportionnelle à la surface cutanée réelle. Elle dépend de la densité de récepteurs présents dans chaque zone du corps (cutanés ou proprioceptifs).

  • Les régions du corps avec une forte densité de récepteurs (ex: paume de la main, doigts, lèvres, langue, partie inférieure du visage) sont surreprésentées dans le SI, occupant une surface corticale plus grande que leur surface corporelle réelle.

  • Cette surreprésentation reflète l'importance fonctionnelle et l'utilisation de ces parties du corps au cours de l'évolution (par exemple, pour la manipulation d'objets, la communication, l'alimentation).

• Rôle : Le SI est la première zone d'entrée corticale et permet de détecter les informations précises sur le stimulus (forme, texture, consistance, angles d'un objet tenu dans la main). Cependant, le SI seul ne peut pas identifier ou nommer l'objet ; il ne fournit que les caractéristiques sensorielles brutes.

6. Cortex Somesthésique Associatif (Aire Pariétale Postérieure)

Le cortex somesthésique associatif, également appelé cortex somesthésique secondaire ou aire pariétale postérieure, est crucial pour l'interprétation et la reconnaissance complexe des stimuli sensoriels.

• Localisation et Conexions : Situé dans le lobe pariétal, juste en arrière du SI, auquel il est fortement connecté. Il correspond principalement aux aires 5 et 7 de Brodmann.

• Rôle d'Intégration et d'Interprétation :

  • Il intègre les informations somesthésiques brutes provenant du SI.

  • Il se connecte à d'autres aires cérébrales (langage, vision, mémoire, audition) pour interpréter les signaux sensitifs et permettre la reconnaissance et la nomination des objets (ex: reconnaître un cube par le toucher, savoir qu'il vient d'un jeu). La mémoire sémantique est mobilisée pour donner du sens à ces informations.

  • Ces associations se font de manière quasi instantanée. Les aires primaires (SI) reçoivent le stimulus brut, tandis que les aires associatives permettent ces connexions complexes.

  • Le système limbique (mémoire tactile, apprentissage) et des structures comme l'amygdale (émotions) peuvent également être impliqués dans la signification émotionnelle ou mémorielle des sensations.

• Prise de conscience du corps et de l'espace : L'aire pariétale postérieure a des fonctions propres, indépendantes du SI, notamment la prise de conscience de soi, de son propre corps (le corps est bien le mien) et de l'espace environnant (capacité à utiliser l'espace devant soi). Cela va au-delà de la simple proprioception.

6.1. Sémiologie des Atteintes de l'Aire Pariétale Postérieure

Les lésions de cette aire peuvent entraîner des troubles complexes qui illustrent son rôle dans la reconnaissance du corps et de l'environnement.

• Apraxies : Troubles de la programmation et de la coordination cérébrale du mouvement. Le patient comprend l'ordre mais est incapable de réaliser le geste, malgré l'absence de déficit moteur primaire.

  • Apraxie idéo-motrice ou idéatoire : Incapacité à réaliser un geste symbolique sur commande (ex: dire au revoir, comment utiliser un peigne imaginé). Souvent observée dans les maladies neurodégénératives comme Alzheimer.

  • Apraxie constructive : Difficulté ou incapacité à reproduire des figures géométriques (ex: dessiner un cube), révélant des problèmes de vision en 3D ou d'organisation spatiale.

  • Apraxie réflexive : Incapacité à imiter un geste effectué par l'examinateur (ex: faire une ombre chinoise).

  • Apraxie d'habillage : Incapacité à s'habiller de manière autonome, signe d'un stade avancé de certaines maladies dégénératives.

• Agnosies : Troubles de la reconnaissance.

  • Astéréognosie : Incapacité à reconnaître un objet par le toucher sans l'aide de la vue, malgré une sensibilité tactile élémentaire conservée.

  • Agnosies visuelle et auditive : Moins fréquentes avec les atteintes pariétales pures, elles relèvent souvent de lésions d'autres cortex associatifs.

  • Prosopagnosie : Incapacité à reconnaître les visages familiers (famille, célébrités), même si la personne sait qu'elle a déjà vu ce visage. Le patient ne reconnaît pas la personne, même s'il peut identifier d'autres traits ou la voix.

  • Anosognosie : Incapacité à reconnaître sa propre maladie ou ses déficits. Typique de l'atteinte pariétale. Ex: Un patient atteint d'Alzheimer qui affirme avoir une mémoire excellente.

  • Asomatognosie : Incapacité à reconnaître une partie de son corps comme étant la sienne. Souvent une hémi-asomatognosie (méconnaissance d'un hémicorps), fréquente dans la phase aiguë de certains AVC, en particulier ceux touchant l'aire pariétale postérieure droite, entraînant alors une hémiplégie gauche non reconnue par le patient comme étant la sienne.

• Négligence (ou hémi-négligence) : Difficulté à prendre en considération l'espace controlatéral à la lésion, sans qu'il y ait un déficit sensoriel ou moteur primaire. Par exemple, une hémi-négligence gauche après une lésion pariétale droite.

  • Le patient ne mange qu'une moitié du plateau, ne se rase qu'un côté du visage, ignore les objets ou personnes situées dans l'hémi-champ négligé.

  • Ces troubles sont involontaires et les patients n'en ont pas conscience, ce qui complique grandement la rééducation.

7. Plasticité du Cortex Cérébral

Le cortex cérébral n'est pas une structure statique ; il possède une capacité d'adaptation et de réorganisation appelée plasticité.

• La plasticité est plus élevée chez l'enfant et l'adulte jeune, mais elle persiste à un certain degré même chez le sujet âgé.

• Exemple d'expérience sur le singe :

  • Apprentissage et surutilisation : Si un singe est entraîné à utiliser préférentiellement certains doigts (ex: doigts 2 et 3) pour une tâche répétée sur plusieurs mois, la représentation corticale de ces doigts dans son SI augmente. Cela démontre comment l'expérience et l'utilisation peuvent modifier l'organisation somatotopique.

  • Amputation et réorganisation : Si ce même singe est amputé de son troisième doigt, la zone corticale qui lui était dédiée s'atrophie progressivement. Au bout de quelques mois, cette zone peut être réquisitionnée par la représentation corticale des doigts adjacents ou d'autres zones corporelles non lésées, reflétant une réorganisation.

  • Sensations de membre fantôme : Si cette réorganisation ne s'opère pas correctement ou est incomplète, le patient peut continuer à ressentir des sensations, voire des douleurs intenses, dans le membre amputé. C'est le syndrome du membre fantôme, qui est lié à un manque de plasticité ou une mauvaise adaptation des circuits cérébraux.

8. Autres Voies Médullaires Impliquées dans la Proprioception

Bien que la voie lemniscale via les colonnes dorsales soit la principale voie de la proprioception consciente, d'autres voies médullaires contribuent à la proprioception, notamment pour le contrôle moteur inconscient.

• Faisceau spino-cérébelleux dorsal : Cette voie médullaire véhicule la proprioception vers le cervelet, qui est un acteur majeur de l'équilibration, de la coordination et de la réalisation de mouvements fins.

  • Le trajet au niveau de la moelle est similaire au début des cordons postérieurs, mais il bifurque ensuite vers le cervelet.

  • Le rôle de cette voie est d'informer le cervelet de l'état proprioceptif, permettant une coordination et des ajustements moteurs en temps réel. Le cervelet peut ainsi corriger le message envoyé au cortex et synchroniser ses actions avec la proprioception.

9. Pathologies et Localisation des Lésions le Long de la Voie Lemniscale

Comprendre le trajet de la voie lemniscale est essentiel pour la sémiologie et la localisation des lésions neurologiques.

• Décussation des 2èmes neurones au niveau bulbaire : C'est un point clé.

  • Une lésion au-dessus de la décussation (ex: tronc cérébral supérieur, thalamus, cortex) entraînera des troubles de la sensibilité lemniscale du côté controlatéral à la lésion.

  • Une lésion en dessous de la décussation (ex: nerf périphérique, moelle épinière) entraînera des troubles de la sensibilité lemniscale du côté homolatéral (ipsilatéral) à la lésion.

• Exemples cliniques :

  • AVC au niveau de l'hémisphère gauche : Entraîne des troubles de la sensibilité lemniscale (engourdissements, fourmillements) au niveau de l'hémicorps droit (membre supérieur, membre inférieur et face droite), car la lésion est située après la décussation.

  • Sclérose en plaques (SEP) avec plaque de démyélinisation cervicale droite : Les troubles de la sensibilité lemniscale et proprioceptive seront perçus du côté droit. En effet, la moelle épinière est traversée par les voies ipsilatérales avant la décussation bulbaire.

    • L'atteinte affectera le bras droit et la jambe droite, car leurs fibres traversent la moelle cervicale.

    • La face ne sera pas atteinte, car sa sensibilité est véhiculée par le nerf trijumeau qui entre dans le tronc cérébral plus haut et ne passe pas par la moelle.

  • SEP avec plaque en thoracique basse (T12) droite : Les troubles se manifesteront uniquement au niveau de la jambe droite. La sensibilité du bras entre dans la moelle au niveau cervical, donc elle ne serait pas affectée par une lésion thoracique basse.

  • Syndrome cordonal postérieur : Douleur du cordon postérieur, souvent due à une carence en vitamine B12. Le système nerveux a besoin de vitamine B12 pour fonctionner correctement, en particulier les cordons postérieurs.

    • Symptômes dominants : troubles de la sensibilité et surtout des troubles de la proprioception (avec de gros troubles de l'équilibre), pouvant être unilatéraux ou bilatéraux selon l'étendue de la lésion.

    • Causes de carence en B12 : malabsorption (ex: maladie de Biermer), défaut d'apport (végétariens/végétaliens, bien que rare grâce à la longue demi-vie de la vitamine), mais plus récemment, la consommation excessive de protoxyde d'azote (gaz hilarant) qui consume la vitamine B12 et augmente l'homocystéine, entraînant neuropathies et troubles de l'équilibre.

  • Atteinte dermatome vs. moelle : Une lésion médullaire est différente d'une atteinte du système nerveux périphérique. Une lésion purement médullaire n'affecte pas spécifiquement un dermatome (zone cutanée innervée par une seule racine nerveuse spinale) mais plutôt les voies longues. Une compression médullaire ou une fracture vertébrale peut cependant affecter les racines nerveuses adjacentes, entraînant des déficits dermatose-dépendants.

10. Explorations Fonctionnelles des Sensibilités

En plus de l'imagerie (IRM), des explorations fonctionnelles permettent d'évaluer l'intégrité du système nerveux sensitif.

10.1. Électroneuromyogramme (ENMG)

• Principe : Enregistre le potentiel global de nerf en réponse à une stimulation électrique appliquée à un autre point du nerf. Il permet d'étudier la conduction nerveuse dans le système nerveux périphérique (SNP).

• Méthode : Des électrodes sont placées à deux points d'un nerf (sensitif ou moteur). Une stimulation électrique est appliquée en un point, et la réponse est enregistrée plus loin sur le trajet du nerf.

• Paramètres mesurés :

  • Vitesse de conduction de l'influx nerveux.

  • Amplitude de la réponse (reflet du nombre de fibres fonctionnelles).

• Interprétation : Les résultats sont comparés à des normes établies.

  • Une perte d'amplitude indique une perte de fibres nerveuses (atteinte axonale).

  • Un ralentissement de la vitesse de conduction indique une perte de myéline (atteinte démyélinisante).

• Pathologies détectées : Atteintes du SNP (troncs nerveux, plexus, racines).

  • Exemple : Syndrome du canal carpien : Compression du nerf médian au niveau du poignet. L'ENMG peut révéler un ralentissement de la conduction myélinique (car la myéline est plus sensible à la compression) ou, en cas de compression sévère, une perte d'amplitude due à une destruction axonale.

10.2. Potentiels Évoqués Somesthésiques (PES)

• Principe : Explore l'ensemble de la voie somesthésique lemniscale, du SNP au SNC.

• Méthode : Une stimulation électrique de faible intensité est appliquée sur un nerf périphérique (ex: nerf tibial). Des électrodes sont placées le long du trajet de la voie (creux poplité, lombaires, cuir chevelu) pour enregistrer la réponse électrique à différents niveaux, y compris la réponse cérébrale.

• Interprétation :

  • Une réponse normale (bonne vitesse, latence, amplitude) indique le bon fonctionnement du nerf périphérique stimulé, des cordons postérieurs de la moelle, et des structures cérébrales impliquées.

  • Une lésion le long de la voie (ex: compression médullaire, lésion du tronc cérébral, atteinte corticale) peut entraîner un ralentissement de la réponse ou un blocage complet du signal, empêchant son acheminement vers le cerveau.

• Applications : Recherche d'atteintes du SNC ou du SNP, qu'elles soient sensitives ou motrices, permettant de localiser précisément un dysfonctionnement le long de la voie.

Conclusion et Points Clés

La voie lemniscale est un système sensoriel crucial pour la perception fine et discriminative. Sa compréhension détaillée est essentielle pour diagnostiquer et localiser les pathologies neurologiques. Les points clés à retenir sont :

• La sensibilité lemniscale gère le tact fin, la proprioception consciente et les vibrations.

• Elle implique une chaîne de trois neurones et une décussation au niveau bulbaire pour la sensibilité du corps, et protubérantielle pour la face.

• Le thalamus (VPL pour le corps, VPM pour la face) est un relais essentiel qui maintient l'organisation somatotopique.

• Le cortex somesthésique primaire (SI, aires de Brodmann 1, 2, 3a, 3b) reçoit l'information brute avec une surreprésentation des zones du corps à haute densité de récepteurs.

• Le cortex somesthésique associatif (aires 5 et 7) permet l'interprétation, la reconnaissance et la conscience du corps et de l'espace. Ses atteintes entraînent des troubles complexes comme les apraxies, agnosies et hémi-négligences.

• La plasticité corticale permet une adaptation aux changements d'utilisation ou aux lésions.

• Les explorations fonctionnelles comme l'ENMG et les PES sont indispensables pour évaluer l'intégrité des voies nerveuses.