Pathologies de l'oreille : externe et moyenne

1. Classification des Hypoacousies

1.1. Notions de Base et Troubles de l'Audition

• Audition normale : Capacité à discriminer et reproduire le son, permettant un fonctionnement social, professionnel et personnel normal. Ce n'est pas une valeur fixe.

• Surdité ou Hypoacousie : Déficience fonctionnelle caractérisée par une perte plus ou moins importante de la capacité auditive.

• Seuil auditif : Niveau de stimulation sonore le plus faible perçu. Il varie selon l'individu, la fréquence, et entre l'oreille interne (O.I.) et l'oreille externe (O.E.) (conduction aérienne et osseuse).

1.2. Épidémiologie Générale de l'Hypoacousie NeuroSensorielle (HNS)

• En Espagne, on estime qu'un bébé sur 1500 à 2000 naît avec une HNS bilatérale ou la développe durant l'enfance.

1.3. Classification des Hypoacousies

1.3.1. Classification Topographique (Lieu du Dommage)

• Hypoacousies de transmission ou de conduction (HT) :

  • Causées par une lésion de l'appareil émetteur d'énergie sonore (obstruction de l'O.E., lésions de l'O.M. affectant le tympan, la chaîne ossiculaire, la caisse du tympan).

  • Entravent la transmission du son à la cochlée.

  • Provoquent des pertes légères ou modérées.

  • Sont souvent récupérables.

• Hypoacousies neurosensorielles ou de perception (HNS) :

  • Résultent d'une altération de l'oreille interne (cochléaire) ou du nerf auditif (rétro-cochléaire).

  • Sont généralement irréversibles (pas de traitement médical ou chirurgical).

  • Entraînent des pertes de légères à profondes, affectant davantage les fréquences aiguës.

  • Altèrent l'analyse et la perception du son.

• Hypoacousies mixtes : Problèmes combinés de l'oreille moyenne/externe et de l'oreille interne.

• Hypoacousies centrales : Localisées dans le tronc cérébral et le cortex, d'origine neurologique.

1.3.2. Classification Quantitative (Degré de Perte)

1. Audition normale ou subnormale : 0-20 dB. Pas considérée comme une hypoacousie.

2. Déficience auditive légère (DAL) : 21-40 dB. Le langage normal est perçu, mais difficilement à voix basse ou lointaine.

3. Déficience auditive moyenne (DAM) : 41-70 dB. Le langage est perçu si la voix est élevée ; le contact visuel avec le locuteur aide.

4. Déficience auditive sévère (DAS) : 71-90 dB. Grande difficulté à suivre les échanges verbaux ; seuls les bruits forts sont perçus.

5. Déficience auditive profonde (DAP) : 91-119 dB. Pas de perception des mots, seulement des bruits très puissants.

6. Déficience auditive totale – Cophose : 120 dB et plus. Aucun son n'est perçu.

1.3.3. Classification Évolutive

• Hypoacousies progressives : L'audition se détériore avec le temps (souvent HNS).

• Hypoacousies brutales : Apparition soudaine de la surdité en heures ou minutes.

• Hypoacousies fluctuantes : Le seuil d'audition varie (jusqu'à 25-30 dB) à différentes occasions.

1.3.4. Classification Chronologique (Moment d'Apparition)

• Hypoacousie héréditaire ou génétique :

  • Précoces : Manifestes dès la naissance.

  • Tardives : Se développent progressivement au cours de la vie.

• Hypoacousies acquises : Résultent de stimuli pathogènes (prénatales, périnatales, postnatales).

1.3.5. Classification selon la Relation avec le Langage

• Pré locutive ou pré linguale : Apparaît avant le développement du langage.

• Post locutive ou post linguale : Apparaît après l'acquisition du langage.

2. Pathologies de l'Oreille Externe

L'oreille externe (pavillon et conduit auditif externe - CAE) est principalement sujette à des pathologies cutanées, mais aussi à des processus inflammatoires du cartilage.

2.1. Malformations

Les malformations congénitales peuvent être héréditaires, virales ou dues à des intoxications maternelles (ex: thalidomide).

• Macrotie : Développement excessif du pavillon auditif, généralement bilatéral.

• Microtie : Développement inférieur à la normale du pavillon auditif, souvent bilatéral, pouvant réduire le pavillon à un appendice cartilagineux.

• Anotie : Absence complète du pavillon auditif (aplasie), très rare, souvent unilatérale et associée à l'atrésie ou au rétrécissement du CAE.

• Agénésie du CAE : Développement défectueux ou absence d'une partie du CAE. Peut entraîner une hypoacousie de conduction de 40-50 dB si le CAE est imperforé, souvent associée à une microtie.

• Oreilles décollées (en anse) : Angle céphalo-auriculaire supérieur à 25 degrés (parfois 90 degrés), dû à une croissance démesurée du cartilage de la conque. Généralement bilatéral, traité par otoplastie (chirurgie) pour des raisons esthétiques et psychologiques.

• Fistule auriculaire : Orifice cutané pathologique d'origine congénitale, souvent situé devant la racine de l'hélix ou au-dessus du tragus. Peut libérer une sécrétion blanchâtre. Si obstruée ou infectée, elle provoque rougeur, douleur et œdème. Traitement par antibiotiques ou chirurgie si infection. Composante héréditaire.

• Tubercule de Darwin : Allongement de l'hélix sur sa partie supérieure, donnant un aspect pointu à l'oreille. Problème esthétique unilatéral, considéré comme un recul phylogénétique.

• Poliotie : Protubérances ou mamelons insérés devant ou derrière le pavillon auditif. Traitée chirurgicalement.

2.2. Traumatismes

• Blessures du pavillon auditif :

  • Causes : accidents, morsures, sports de contact, arrachement de boucles d'oreille.

  • Traitement : lavage antiseptique, nettoyage, suture, antibiotiques. En cas d'arrachement, réimplantation rapide.

• Othématome (Hématomes de l'oreille) :

  • Accumulation de sang entre le cartilage du pavillon et son périchondre, souvent entre l'hélix et l'anthélix.

  • Aspect : tuméfaction douce, peu douloureuse, rouge à violet.

  • Fréquent chez les sportifs de contact, pouvant mener à l'« oreille en chou-fleur ».

  • Traitement : ponctions répétées si important, drainage, pansement compressif, antibiotiques, anti-inflammatoires. Risque de nécrose cartilagineuse si le périchondre est trop éloigné.

  • Le périchondre est la membrane de tissu conjonctif qui enveloppe le cartilage.

• Périchondrites :

  • Infection bactérienne du cartilage, souvent suite à un traumatisme (othématome, brûlures, piercings).

  • Agent causal : bactéries.

  • Symptômes : oreille rougeâtre, augmentée de taille, douloureuse, chaude au toucher. Peut évoluer vers la fièvre et l'accumulation purulente, avec nécrose du cartilage.

  • Traitement : antibiotiques. Incisions si amas sanguin pour rapprocher le périchondre du cartilage.

2.3. Corps Étrangers dans le CAE

• Causes : Enfants (jeux), adultes (maladie mentale, activité professionnelle, accident).

• Classification :

  • Corps inanimés :

    • Sans vie ni mouvement (mines, crayons, jouets).

    • Sans vie mais avec mouvement (semences, produits corrosifs, particules hygroscopiques).

  • Corps animés : Insectes.

• Méthode d'extraction : Réalisée par un ORL.

  • Pour les corps vivants : tuer l'insecte (alcool, huile minérale, éther), puis irrigation à l'eau chaude ou extraction avec un crochet.

  • Pour les corps hygroscopiques : crochets ou déshydratation (alcool, glycérine).

2.4. Bouchons de Cérumen

• Cérumen : Substance produite par les glandes cérumineuses du CAE, protège contre les corps étrangers et maintient la peau.

• Formation : Accumulation de cire obstruant le CAE. L'auto-nettoyage naturel est altéré.

• Facteurs favorisants : Âge avancé, conduits étroits, sécrétion excessive de cérumen, humidité (été, bains).

• Symptomatologie : Sensation de plénitude, hypoacousie (environ 40 dB si occlusion totale), acouphènes.

• Otoscopie : Masse ambrée à brun foncé occupant le CAE.

• Extraction : Par l'ORL, avec un jet d'eau tiède. Pré-traitement pour ramollir le cérumen (eau oxygénée, huiles, produits commerciaux). En cas de perforation tympanique, extraction sous microscope.

2.5. Otites Externes

Infections du CAE, pouvant s'étendre au pavillon, à la peau de la mastoïde ou à la membrane tympanique externe.

2.5.1. Otites Externes Diffuses (Otites du Nageur)

• Définition : Infection du CAE par des bactéries Gram négatives. Fréquente en été (chaleur, humidité).

• Facteurs favorisants : Transpiration excessive, absence de cérumen, allergies, stress.

• Agent causal : Pseudomonas Aeruginosa.

• Manifestations cliniques : Douleur intense (augmentée par la pression sur le tragus ou la mastication), légère otorrhée, prurit, hypoacousie de transmission si obstruction.

• Inspection : Rougeur du CAE/PA, sécrétions, inflammation possible de la peau mastoïdienne.

• Otoscopie : Parois enflammées, hématomes, peau papuleuse, membrane tympanique intacte (parfois hyperhémie légère).

• Traitement : Antibiotiques topiques, analgésiques oraux, anti-inflammatoires topiques. Conseils préventifs (éviter l'humidité, ne pas utiliser de coton-tige).

2.5.2. Otites Externes Malignes

• Définition : Infection grave de l'OE chez les personnes âgées, diabétiques ou immunodéprimées.

• Agent causal : Pseudomonas Aeruginosa.

• Complications : Ostéomyélite (infection osseuse), atteinte du nerf facial, du SNC, des parois crâniennes.

• Manifestations cliniques : Œdème intense, ulcérations, otorrhée purulente, douleur intense, hypoacousie persistante. Tissu granuleux à la jonction fibro-cartilagineuse et osseuse.

• Traitement : Hospitalisation, chirurgie, antibiotiques (ciprofloxacine), gestion du diabète et de l'état immunologique.

2.5.3. Furoncle du CAE (Otites Externes Circonscrites)

• Définition : Otite externe localisée, infection d'un follicule pileux du CAE.

• Agent causal : Bactérie Gram positive (Staphylococcus aureus).

• Clinique : Démangeaison localisée, douleur, otoscopie douloureuse, proéminence rougeâtre avec abcès centré sur un poil.

• Traitement : Chaleur locale, analgésiques, anti-inflammatoires, antibiotiques. Éviter l'entrée d'eau.

2.5.4. Otites Externes Bulleuses

• Définition : Vésicules pleines de sang sur la paroi externe du CAE.

• Agent causal : Pseudomonas.

• Clinique : Otorrhée rougeâtre.

• Traitement : Antibiotiques et analgésiques.

2.5.5. Otomycose (Otites Externes par Champignons)

• Définition : Infections causées par des champignons, favorisées par la chaleur.

• Agent causal : Aspergillus et Candida.

• Manifestations cliniques : Plénitude otique, hypoacousie si obstruction, otorrhée peu abondante, prurit intense. Colonies jaunâtres, noires, violettes ou verdâtres avec sécrétion gommeuse.

• Traitement : Antifongiques topiques et systémiques après nettoyage du CAE. Éviter l'eau. Tendance aux récidives.

2.5.6. Otite Produite par des Virus (Myringite Bulleuse)

• Définition : Inflammation de la membrane tympanique avec bulles, affectant la couche épidermique externe. Souvent après un rhume.

• Agent causal : Virus.

• Manifestations cliniques : Forte otalgie qui disparaît à la rupture des bulles.

• Traitement : Analgésiques et antibiotiques pour le rhume.

2.5.7. Syndrome de Ramsay-Hunt

• Agent causal : Virus varicelle-zona (VZV). Affecte le ganglion géniculé du nerf VII.

• Manifestations cliniques : HNS, paralysie faciale, vésicules dans la conque et zone d'innervation faciale.

• Traitement : Antiviraux et corticoïdes.

2.6. Tumeurs de l'Oreille Externe

• Kystes : Formations arrondies sous-cutanées dues à l'obstruction des glandes.

• Ostéomes : Lésions osseuses bénignes.

  • Exostoses : Multiples ostéomes compacts.

  • Ostéome unique : Tumeur osseuse bénigne qui peut obstruer le CAE. Asymptomatique sauf si occlusion totale nécessitant une chirurgie. Lié à l'introduction répétée d'eau froide (plongeurs, nageurs).

3. Pathologies de l'Oreille Moyenne

3.1. Otites Aiguës

Processus inflammatoires de la muqueuse de l'oreille moyenne et des structures voisines, avec liquide dans la caisse du tympan.

• Otite Moyenne : Inflammation du muco-périoste des cavités de l'oreille. Pathogénie multifactorielle (infections, fonction tubaire, immunité, allergies, environnement).

• Otite Moyenne Aiguë (OMA) :

  • Agent causal : Pneumocoque et Haemophilus influenzae (bactéries).

  • Manifestations cliniques : Survient après un processus catarrhal perturbant la trompe d'Eustache. Congestion de la trompe, pression négative dans l'oreille moyenne, accumulation de sécrétions. Inflammation et hyperhémie du tympan, pouvant entraîner sa rupture et l'écoulement de liquide purulent.

  • Symptômes : Otorrhée, otalgie intense, fièvre, hypoacousie, douleur mastoïdienne, vomissements, diarrhée.

  • Otoscopie : Membrane tympanique rougeâtre et bombée, liquide visible dans la caisse.

  • Traitement : Analgésiques, antibiotiques.

3.2. Otites Moyennes Sécrétoires (OMS)

• Définition : Inflammation de la muqueuse de l'oreille moyenne avec sécrétions dans la caisse du tympan, mais membrane tympanique intacte. Due à une résolution incomplète d'une OMA ou un dysfonctionnement tubaire.

• Étiologie : Très fréquente chez les enfants (immaturité du système immunitaire), plus en saisons froides. Peut être stérile ou contenir des bactéries. Asymptomatique.

• Signes et symptômes : Rétraction légère de la membrane tympanique, déplacement du triangle lumineux, membrane épaissie, aspect grisâtre/ambré, immobilité. Présence de bulles.

• Évolution : Si le dysfonctionnement persiste, le liquide s'épaissit, formant des plaques blanches (cicatrices). La pression négative entraîne la rétraction de la membrane tympanique, pouvant adhérer au promontoire (processus adhésif chronique), atrophie, formation de cholestéatome.

• Hypoacousie : De transmission de 25 à 40 dB.

• Traitement : Tubes transtympaniques (yoyos) chez les enfants. Résolution des problèmes tubaires chez les adultes.

3.3. Otites Moyennes Chroniques (OMC)

• Définition : Inflammation chronique de l'oreille moyenne, résultant d'une OMA ou OMS non guérie.

• Types :

  • OMC avec forage central : Bon pronostic, cicatrices possibles. Hypoacousie de transmission de 50 à 60 dB.

  • OMC avec forage marginal : Risque de cholestéatome, lésions ostéolytiques.

• Signes et symptômes : Perforations marginales du tympan, perte d'audition par conduction. Aggravée par infections respiratoires ou entrée d'eau.

• Manifestations cliniques : Perforation du tympan, hypoacousie de transmission de 20 à 50 dB. Peut évoluer vers une hypoacousie mixte si atteinte cochléaire.

• Traitement : Similaire aux otites moyennes aiguës.

3.3.2. Otites Moyennes Chroniques Cholestéatomateuses (Cholestéatome)

• Définition : Accumulation d'épiderme kératinisé dans une cavité de l'oreille moyenne (pseudotumeur épidermique).

• Types :

  • Cholestéatome acquis : Tissu épithélial pavimenteux kératinisant atteignant l'oreille moyenne par rupture de la Pars flaccida ou rétraction de la membrane tympanique (otite atélectasique). Forme une boule qui grandit.

  • Cholestéatome congénital : Tumeur qui grandit dans l'oreille moyenne avec une membrane tympanique intacte, due à des restes épithéliaux embryonnaires.

• Manifestations cliniques : Otorrhée fétide (sans fièvre ni douleur), hypoacousie de transmission variable. Otoscopie : masse blanche.

• Complications : Peut endommager le labyrinthe ou le nerf facial, méningite, labyrinthite.

• Traitement : Chirurgical. Correction de l'audition. TAC/IRM pour évaluer l'étendue.

3.4. Otosclérose

• Définition : Maladie de l'os de la capsule otique, caractérisée par une croissance exorbitante et une calcification anormale de l'os de la cochlée, englobant la platine de l'étrier.

• Conséquences : Difficulté progressive de la mobilité de l'étrier, entraînant une hypoacousie de conduction. Peut affecter l'oreille interne (HNS progressive, vertiges, acouphènes).

• Étiologie : Hypothèse virale infectieuse (paramyxovirus), caractère génétique, plus fréquente chez les femmes (hormones, grossesses).

• Manifestations cliniques :

  • Hypoacousie progressive de transmission (perte des fréquences graves de 35 à 40 dB), bilatérale. Peut évoluer vers une hypoacousie mixte.

  • Amélioration de l'audition en environnement bruyant (paracousie de Willis).

  • Otoscopie normale, parfois une tache rougeâtre (foyer actif d'otosclérose).

• Traitement : Chirurgical.

3.5. Schwannome Vestibulaire (Neurinome de l'Acoustique)

• Définition : Tumeur bénigne et lente, implantée dans la branche vestibulaire du nerf VIII, provenant des cellules de Schwann.

• Symptômes : Acouphènes, vertiges, HNS unilatérale, paralysie faciale.

• Diagnostic : Dossier médical, tests neurologiques (atteinte du nerf moteur oculaire externe, paresthésie faciale, bave).

• Traitement : Chirurgie. Radiothérapie/radiochirurgie pour les petites tumeurs. Abstention si la tumeur n'évolue pas.

3.6. Syndrome de Ramsay-Hunt

• Agent causal : Virus de l'herpès zoster. Affecte le ganglion du nerf VII et le nerf facial.

• Manifestations cliniques : Paralysie faciale, otalgie, éruption herpétique (conque, CAE, tragus, tympan externe), hypoacousie neurosensorielle, vertiges.

• Traitement : Antiviraux, analgésiques, antiémétiques.

Quiz de Révision

1. Quelle est la différence principale entre une hypoacousie de transmission et une hypoacousie neurosensorielle en termes de localisation de la lésion ?

2. Citez les cinq classifications des hypoacousies selon les critères mentionnés.

3. Un patient présente une perte auditive moyenne de 60 dB. Dans quelle catégorie de déficience auditive se situe-t-il selon la classification quantitative ?

4. Qu'est-ce qu'une otite externe diffuse et quel est son agent causal le plus fréquent ?

5. Décrivez les symptômes et le traitement d'un othématome.

6. Quel est l'agent causal du syndrome de Ramsay-Hunt et quelles sont ses manifestations cliniques principales ?

7. Expliquez ce qu'est un bouchon de cérumen et comment il est généralement extrait.

8. Qu'est-ce que l'otosclérose et comment affecte-t-elle l'audition ?

9. Quelle est la différence entre un cholestéatome acquis et un cholestéatome congénital ?

10. Un enfant de 5 ans présente une hypoacousie de 30 dB, une légère rétraction du tympan et des bulles derrière celui-ci. De quelle pathologie s'agit-il probablement ?