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Definitions, types, diagnostic criteria, and associated conditions for intellectual disability. Comprehensive overview of the subject.

Ces notes couvrent le thème du handicap intellectuel, incluant ses définitions, classifications, diagnostic, évaluations, étiologies et prises en charge.

Définition du Handicap

  • OMS (1980) : Un sujet est handicapé si son intégrité physique ou mentale est diminuée, compromettant son autonomie, sa capacité scolaire ou professionnelle.

  • Loi française du 11 février 2005 : Toute limitation d'activité ou restriction de participation sociale due à une altération substantielle, durable ou définitive d'une ou plusieurs fonctions (physiques, sensorielles, mentales, cognitives, psychiques), ou à un polyhandicap, ou à un trouble de santé invalidant.

  • Le terme handicap désigne une limitation des interactions d'un individu avec son environnement, causée par une déficience (perte ou altération d'une fonction) provoquant une incapacité (réduction d'accomplir une action). C'est une notion plus sociale que médicale.

Types de Handicap

  • Handicap intellectuel : Déficience des fonctions intellectuelles et adaptatives.

  • Handicap psychique : Lié à une maladie psychique, les capacités intellectuelles sont indemnes, mais leur utilisation est déficiente.

  • Handicap auditif.

  • Handicap visuel.

  • Handicap moteur.

  • Plurihandicap : Association d'atteintes motrices et/ou sensorielles (ex: sourd-aveugle).

  • Polyhandicap : Handicap grave avec déficience intellectuelle sévère et déficience motrice, entraînant une restriction importante de l'autonomie et une dépendance totale.

Diagnostic du Handicap Intellectuel (selon le DSM-5)

Critères diagnostiques

  1. Déficit des fonctions intellectuelles :

    • Concerne le raisonnement, la résolution de problèmes, l'abstraction, le jugement, l'apprentissage scolaire.

    • Confirmé par une évaluation clinique et des tests d'intelligence.

  2. Déficit des fonctions adaptatives :

    • Affecte la communication, la participation sociale, l'indépendance.

    • Observé à la maison, à l'école, au travail et en collectivité.

  3. Apparition des déficits : Pendant la période de développement (avant 18 ans).

Attention : Un adulte développant ces déficits suite à un accident ne reçoit pas ce diagnostic.

Degrés de Sévérité

  • Léger

  • Moyen

  • Grave

  • Profond

L'évaluation du degré de sévérité se base sur le fonctionnement adaptatif, non sur le QI, car il détermine le niveau d'assistance nécessaire (grille DSM-5).

Évaluation du Développement

Chez l'Enfant de Moins de 5 ans

  • Retard dans une sphère de développement : Peut être rattrapé.

  • Retard global de développement :

    • Retard important dans au moins 2 sphères de développement (motricité, langage, cognition, social, activités de la vie quotidienne).

    • Au moins 2 écarts-types sous la moyenne aux tests standardisés.

    • Conduit à un diagnostic ultérieur.

Tests d'Évaluation de l'Intelligence (QI)

  • 0-30 mois : Échelle de développement psychomoteur de Brunet-Lézine (mesure le Quotient de Développement - QD).

  • 3-9 ans :

    • WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence).

    • EDEI (Échelles différentielles d'efficience intellectuelle).

    • WISC (Wechsler Intelligence Scale for Children).

  • Plus de 16 ans : WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale).

Évaluation des Comportements Adaptatifs

  • Ils permettent de s'adapter à l'environnement et d'être autonome.

  • Se développent avec l'âge, la maturité et les stimulations.

  • L'évaluation vérifie si l'enfant répond aux exigences de la vie quotidienne et atteint l'indépendance attendue.

  • L'échelle de Vineland : Évalue la socialisation, les habiletés de la vie quotidienne, la motricité et la communication. Remplie par un proche, elle est destinée aux individus de 0 à 18 ans et 11 mois.

Catégorie

Sous-domaine

Problématique

COMMUNICATION

Écouter et comprendre

Attention et compréhension.

Parler

Utilisation des mots et phrases pour communiquer.

Lire et écrire

Compréhension de la lecture et de l'écriture.

COMPÉTENCES DE LA VIE QUOTIDIENNE

Prendre soin de soi

Alimentation, habillement, hygiène personnelle.

S'occuper de son domicile

Tâches ménagères.

Vivre dans la communauté

Gestion du temps, de l'argent, utilisation des outils (téléphone, ordinateur), compétences professionnelles.

SOCIALISATION

Contact avec les autres

Interaction sociale.

Temps libre

Jeu et utilisation du temps de loisir.

S'adapter

Responsabilité et sensibilité envers autrui.

MOTRICITÉ

Motricité globale

Utilisation des bras et jambes pour le mouvement et la coordination.

Motricité fine

Habiletés manuelles et coordination œil-main.

Épidémiologie

  • Prévalence : Environ 1%, variable selon l'âge et la sévérité.

  • Handicap intellectuel grave : 6 pour 1000.

  • Plus fréquent chez les garçons : 1,3 hommes pour 1 femme (moyen : 1,6 hommes pour 1 femme ; grave : 1,2 hommes pour 1 femme).

  • Certains troubles (ex: Syndrome de l'X fragile) touchent plus souvent les garçons.

Caractéristiques Communes

Les enfants ayant un handicap intellectuel présentent des caractéristiques communes, mais aussi des variations individuelles.

Fonctionnement Cognitif

  • Faiblesse de raisonnement et difficultés d'abstraction.

  • Difficultés à percevoir les relations entre les éléments d'une situation et à adapter son comportement.

  • Pensée très concrète.

  • Persévération.

  • Le développement du langage est généralement affecté.

Fonctionnement Moteur

  • Les troubles moteurs sont plus fréquents avec un niveau intellectuel bas, mais l'association n'est pas systématique.

Troubles Émotionnels

  • Instabilité, excitation, impulsivité.

  • Intolérance à la frustration.

  • Apathie.

  • Comportement puéril (immature).

  • Hyper-émotivité.

Facteurs Étiologiques

Facteurs Biologiques

  • Périodes anté-, péri- et postnatales.

  • Majoritairement précédents la naissance.

  • Désordres génétiques :

    • Aberrations chromosomiques : Trisomie 21, Syndrome de Williams, Syndrome de Turner, Syndrome de Prader-Willi.

    • Mutations génétiques : Syndrome de l'X fragile, Syndrome de Lesch-Nyhan, Sclérose tubéreuse.

  • Infections virales ou toxiques : VIH, Rubéole.

  • Malformations développementales : Spina Bifida.

Facteurs Environnementaux

  • Familiaux, sociaux et culturels :

    • Défaut de stimulation et/ou absence de soutien éducatif.

    • Malnutrition, négligence, maltraitance.

    • Abus de substances toxiques chez la mère pendant la grossesse.

  • 30 à 40% des cas n'ont pas d'étiologie claire.

Prises en Charge Possibles

Prise en Charge Générale

  • Dépistage précoce crucial.

  • Interventions adaptées et pluridisciplinaires.

  • Mesures éducatives et pédagogiques spécialisées.

  • Apprentissage de l'autonomie personnelle et développement de compétences pratiques.

  • Préparation à une vie professionnelle.

  • Éducation sexuelle pour prévenir les passages à l'acte.

Interventions Spécifiques

  • Psychothérapies : Si la personne a les capacités intellectuelles et communicatives. Orientées sur les conséquences du handicap et les troubles associés.

  • Traitements médicaux : Pour les troubles somatiques associés et les comportements envahissants/perturbateurs.

Lieux d'Accueil

  • Structures médico-sociales : CAMSP, SESSAD, IME, IMPro, Centres pour personnes polyhandicapées.

  • Structures scolaires : ULIS, scolarisation individuelle avec AESH.

  • Structures de soins psychiatriques : CMP, Hôpitaux de jour, CATTP.

  • Structures d'accueil en milieu protégé (adultes) : ESAT, Foyer occupationnel, FAM, MAS.

Troubles Associés

  • Affections médicales : Épilepsie, IMC, troubles sensoriels.

  • Troubles psychiatriques (10 à 50%) : Trouble de la communication, TDAH, troubles dépressifs, troubles anxieux, TSA.

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