Neurologie : Syndromes Majeurs

Kart yok

Ce document décrit plusieurs syndromes neurologiques majeurs : médullaire, myogène, neurogène périphérique, hypertension intracrânienne, méningé, sensitif, frontal, pariétal, temporal, occipital, calleux, hypothalamo-hypophysaire, cérébelleux, extrapyramidal, choréique, athétosique, hémiballique, pyramidal et aphasique. Il détaille pour chacun les rappels anatomiques, les signes cliniques, les examens paracliniques et les orientations étiologiques, ainsi que des formes cliniques spécifiques.

Lesyndrome médullaire est l'ensemble des signes cliniques et radiographiques liésà une atteinte de la moelle épinière (interruption ou section).

I- Rappels Anatomo-Physiologiques

La moelle épinière fait partie du système nerveux central. Elle est constituée d'une substance grise centrale et d'une substance blanche périphérique. Elle est divisée en plusieurs parties, chacune associée à des symptômes spécifiques :

Corne antérieure de la moelle : syndrome neurogène périphérique.
Faisceau pyramidal : paraplégie.
Cordons postérieurs : syndrome cordonal postérieur.
Faisceau spinothalamique : syndrome spinothalamique.
Corne latérale : trouble neurovégétatif.

La vascularisation de la moelle épinière est assurée par des branches de l'artère vertébrale et de l'aorte thoracique.

II- Signes Cliniques

1. Syndrome Lésionnel ou Syndrome Radiculaire

Il résulte de l'atteinte locale des racines nerveuses etse manifeste par :

Douleur : de topographie fixe le long d'un trajet radiculaire uni ou bilatéral (névralgie cervico-brachiale, douleur en hémi-ceinture ou en ceinture). Ces douleurs sont augmentées par lesefforts de toux et de défécation, parfois avec des renforcements paroxystiques nocturnes, résistant aux antalgiques habituels.
Déficit radiculaire objectif inconstant :
- Hypoesthésie en bandes.
- Déficit moteur radiculaire.
- Abolition ou inversion du réflexe ostéo-tendineux correspondant (valeur localisatrice importante).

2. Syndrome Sous-Lésionnel

Il traduit l'atteinte des voies longues de la moelle épinière en dessous de la lésion, associant à divers degrés un syndrome pyramidal, des troubles sensitifs et des troubles génito-sphinctériens.

2.1 Syndrome Pyramidal

Déficit moteur plusou moins marqué, allant de la fatigabilité à la marche (claudication intermittente indolore de la moelle) à la para ou tétraplégie.
Hypertonie spastique.
Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs, diffus, polycinétiques.
Clonus de la cheville et de la rotule.
Signe de Babinski.
Si la lésion est unilatérale, le syndrome pyramidal est homolatéral à la lésion car la décussation de la majorité des fibres se fait au niveau dutronc cérébral (bulbe).

2.2 Troubles Sensitifs

2.2.1 Syndrome Cordonal Postérieur

Lié à une atteinte des cordons postérieurs de la moelle.

Paresthésies, douleurs cordonales postérieures(sensations de striction, d'étau ou de décharge électrique - signe de Lhermitte).
Troubles de la sensibilité proprioceptive (impression de marcher sur du coton, ataxie proprioceptive).
Troubles de la sensibilité épicritique.
Si la lésion est unilatérale, le syndrome cordonal postérieur est homolatéral à la lésion car la décussation des fibres se fait au niveau du tronc cérébral (bulbe).

2.2.2 Syndrome Spino-Thalamique (tactgrossier, thermo-algie et douleur)

Il s'agit d'hypoesthésie ou d'anesthésie touchant les membres inférieurs et le thorax. Il est important de déterminer la limite supérieure ou niveau sensitif, toujours situé en dessous du niveau lésionnel. Les principales limites sensitives sont les suivantes :

Mamelon du sein : T4.
Apophyse xiphoïdienne : T7.
Ombilic : T10.
Crête iliaque : T12.

2.3 Troubles Sphinctériens

Impériosités et/ou pollakiuries, puis rétention d'urine.
Incontinence anale.

2.4 Troubles Trophiques et Végétatifs

Amyotrophie.
Œdème des membres inférieurs.
Escarres talonnières ou sacrées.

3. Syndrome Rachidien

Il est inconstant et lié à la lésion elle-même.

Douleur vertébrale de topographie fixe, spontanée au repos ou provoquée par l'effort, résistante aux antalgiques usuels. On note également une raideur rachidienne précoce et une douleur augmentée par la percussion des épineuses,parfois une déformation locale du rachis (gibbosité, saillie d'une épineuse).

4. Absence de Signes Supra-Lésionnels

La moelle au-dessus de la lésion est saine.

III- Formes Cliniques

1. Selon la Hauteur (voir fig. 1 de la source)

1.1 Atteinte de la Moelle Cervicale

Elle entraîne une tétraparésie spastique avec ou sans atteinte respiratoire.

1.2 Atteinte de laMoelle Dorsale

On note une paraparésie ou paraplégie spastique avec atteinte des muscles intercostaux (si dorsale haute) et des muscles abdominaux. Des douleurs thoraciques en ceinture et une anesthésie en bande.

1.3 Atteinte de la Moelle Lombo-Sacrée ou du Cône Terminal

Il s'agit d'une paraparésie ou paraplégie flasque avec signes pyramidaux (signe de Babinski), anesthésie en selle ettroubles sphinctériens précoces.

2. Selon la Largeur

En avant : prédominance des troubles moteurs (déficit moteur radiculaire et syndrome pyramidal).
En arrière : prédominance du syndrome cordonal postérieur.
Latéral : la forme typique est le syndrome de Brown-Séquard qui associe :
- Du côté de la lésion : syndrome pyramidal et syndrome cordonal postérieur.
- Du côté opposé à la lésion : syndrome spino-thalamique.

3. Selon le Mode d'Installation

Compression aiguë : la parésie ou plégie est initialement flasque mais avec un niveau lésionnel et des signes pyramidaux (signe de Babinski), puis secondairement spastique.
Compression lente, chronique : parésie ou plégie d'emblée spastique.

4. Selon la Localisation

4.1 Atteinte Centromédullaire ou Syringomyélie

Il s'agit de l'interruption bilatérale des voies des sensibilités thermo-algésiques.

Anesthésie thermique et douloureuse à caractère suspendu touchant la région cervicale et les membres inférieurs.

4.2 Syndrome de Brown-Séquard ou Compressionde l'Hémimoelle

Il associe:

Un syndrome cordonal postérieur.
Un syndrome pyramidal.
Un syndrome spinothalamique du côté opposé.

4.3 Sclérose Combinée de la Moelle

Il s'agit de l'atteinte des cordons postérieurs et des faisceaux pyramidaux.

Atteinte cordonale postérieure.
Atteinte pyramidale.

IV- Signes Paracliniques

1. IRM Médullaire +++ en urgence

Séquences T1 / T2 sans et avec injection de gadolinium. Permet de déterminer le niveau, le type de lésion et éventuellement son origine.

2. Scanner Rachidien

Avec myélographie si contre-indications à l'IRM. Le niveau à étudier doit être déterminé par la clinique. Bonne visualisation des structures osseuses.

3. Radiographies du Rachis

Elles montrent des signes indirects en cas de lésion vertébrale avancée : ostéolyse, tassement vertébral.

4. Potentiels Évoqués Somesthésiques et Moteurs

Ils évaluent le retentissement fonctionnel de la compression médullaire sur les voies sensitives et pyramidales. Peuvent mettre en évidence des atteintesinfracliniques.

5. Bilan Biologique

Groupe ABO, Rhésus, Hémostase, Électrophorèse des protéines du plasma, calcémie, phosphorémie, ionogramme, bilan hépatique.

V- Syndromes Différentiels

Polyradiculonévrite aiguë : mais pas de troubles sphinctériens.
Syndrome de la queue de cheval : paraplégie flasque sans signe de Babinski.

VI- Orientations Étiologiques

Causes traumatiques : section ou contusion médullaire.
Myélopathie vasculaire.
Myélites : atteinte inflammatoire de la moelle.
Myélopathie dégénérative : (arthrose).

Conclusion

Le diagnostic et la prise en charge rapide des syndromes médullaires sont cruciaux pour minimiser les séquelles neurologiques. L'identification précise des signes cliniques et l'utilisation des examens paracliniques appropriés permettent une orientation étiologique et thérapeutique efficace.

que : T12.