Maladie cœliaque : vue d'ensemble

Une maladie auto-immune causée par l'ingestion de gluten, entraînant une atrophie des villosités de l'intestin grêle chez les personnes génétiquement prédisposées.

Les principaux gènes de prédisposition sont HLA-DQ2 et HLA-DQ8, situés sur le chromosome 6.

L'arrêt de la consommation de gluten entraîne l'inversion de la maladie et la guérison de la muqueuse intestinale.

Le blé (الْقَمَح), le seigle (الْشَلِيم), l'orge (شَعِير) et le triticale (قَمَحَ مُهَجَّن أَوْ قَمَح شَيْلَمِي).

Une manifestation cutanée de la maladie cœliaque, caractérisée par des dépôts d'IgA dans la peau. Elle est traitée par un régime sans gluten et de la Dapsone.

Diarrhée, ballonnements, distension, perte de poids et malabsorption.

Anémie ferriprive, ostéoporose, arthralgie, maux de tête, anxiété, dépression et fatigue chronique.

Une complication grave avec diarrhée aqueuse sévère, déshydratation et troubles métaboliques, nécessitant des corticostéroïdes. Elle a une mortalité de 10%.

Le pilier du traitement est un régime sans gluten (RSG) strict à vie.

La persistance des symptômes et de l'atrophie villositaire malgré un régime sans gluten strict pendant plus de 12 mois.

Le dosage des anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire (IgA-tTGA), avec une sensibilité et une spécificité de 95% sur un régime contenant du gluten.

Un résultat négatif pour les gènes HLA-DQ2 et HLA-DQ8 a une haute valeur prédictive négative, ce qui permet d'exclure la maladie cœliaque.

Le diabète de type 1, la thyroïdite auto-immune, le syndrome de Down, le syndrome de Turner et le déficit sélectif en IgA.

Un aspect festonné des plis duodénaux, des fissures, une niuosité et une atrophie villositaire visible à l'immersion dans l'eau.

Une augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux (LIE), une hyperplasie des cryptes et une atrophie villositaire, classées selon le score de Marsh.

Un risque accru de lymphome T associé à l'entéropathie (EATL) et d'adénocarcinome de l'intestin grêle.

Le type I a des lymphocytes phénotypiquement normaux. Le type II a plus de 20% de lymphocytes anormaux (pré-lymphome) et un pronostic plus défavorable.

Dosage en série des IgA-tTGA tous les 6-12 mois, et endoscopie de contrôle après 1-2 ans pour vérifier la cicatrisation de la muqueuse.

Le vaccin contre le pneumocoque est recommandé en raison du risque d'hyposplénisme fonctionnel, qui altère la défense contre les bactéries encapsulées.

Un patient dont l'amélioration clinique et histologique prend plus de 12 à 24 mois malgré un régime sans gluten bien suivi.