Thrombophlébite cérébrale : diagnostic et traitement

Introduction aux Thrombophlébites Cérébrales

Les thrombophlébites cérébrales (TVC), ou thromboses des veines et des sinus cérébraux, sont une pathologie rare mais grave, correspondant à l'obstruction d'une veine ou d'un sinus intracérébral par un caillot sanguin. Bien qu'elles ne représentent que 0,5 à 1% de l'ensemble des accidents vasculaires cérébraux (AVC), leur diagnostic précoce est crucial pour un pronostic favorable, car elles peuvent être traitées efficacement.

Intérêts Majeurs de la Connaissance des TVC

1. Difficulté du Diagnostic Positif: Les symptômes sont souvent non spécifiques, rendant le diagnostic complexe.
2. Potentiel Thérapeutique Élevé: Un diagnostic et un traitement précoces entraînent une amélioration significative du patient et une évolution favorable. Le retard diagnostique expose à des complications graves comme l'œdème cérébral et l'engagement cérébral.
3. Multiplicité des Étiologies: Les causes des TVC sont nombreuses et variées. Identifier la cause sous-jacente est essentiel pour un traitement spécifique et pour éviter les récidives.

Définition et Statistiques

La TVC est une forme d'AVC due à l'obstruction d'une veine ou d'un sinus cérébral par un caillot, contrairement à l'AVC ischémique qui touche une artère. Le tableau clinique associe, à des degrés divers, une hypertension intracrânienne (HTIC), des déficits neurologiques focaux et des crises épileptiques.

Épidémiologie

• Incidence: Environ 3 à 4 cas par million d'habitants (7 cas par million chez l'enfant).
• Pic d'incidence: Chez la femme jeune (40 ans en moyenne), notamment en raison de l'utilisation de contraceptifs oraux et du contexte de grossesse/post-partum.
• Répartition par sexe: Les femmes sont touchées dans 75% des cas.
• Pronostic: Amélioration grâce à l'IRM et au diagnostic précoce. Taux d'évolution favorable d'environ 80%, avec un taux de décès inférieur à 10%. Cependant, l'évolution est imprévisible.

Anatomie et Localisations Fréquentes

Le drainage veineux cérébral est assuré par des veines superficielles qui se jettent dans les sinus veineux.

Thrombose du Sinus Caverneux

Elle est caractérisée par une présentation clinique typique due à la proximité de structures anatomiques importantes :

• Paralysie des nerfs crâniens III, IV, VI (ophtalmoplégie).
• Syndrome de Claude Bernard-Horner (atteinte sympathique).
• Atteinte de l'artère carotide interne.
• Fréquemment associée à une cause infectieuse locorégionale (ex: sinusite, mastoïdite).

Une paralysie oculomotrice associée à un syndrome d'hypertension intracrânienne doit faire évoquer une thrombose du sinus caverneux.

Physiopathologie de la TVC

L'occlusion d'une veine cérébrale entraîne deux phénomènes principaux :

1. Œdème cérébral:
   • Initialement cytotoxique (ischémie).
   • Puis vasogénique/interstitiel (rupture de la barrière hémato-encéphalique).
   Ces œdèmes sont visibles sous forme d'hypodensités au scanner ou d'hypersignaux en T1/T2 à l'IRM.
2. Infarctus et Hémorragie:
   • L'occlusion provoque un infarctus veineux (défaut de drainage).
   • La persistance de l'occlusion entraîne l'éclatement des veines et une hémorragie (infarctus hémorragique).

   L'association d'ischémie et d'hémorragie, surtout bilatérale, est très évocatrice d'une TVC.

3. Hypertension Intracrânienne (HTIC):
   • Le défaut de drainage veineux augmente la pression dans le système veineux.
   • Ceci ralentit la résorption du liquide céphalo-rachidien (LCR).
   • L'ensemble conduit à une augmentation de la pression intracrânienne.
4. Crises Épileptiques:
   • L'œdème et l'inflammation irritent le cortex cérébral, en particulier en cas de thrombose du sinus longitudinal supérieur.
   • Ceci peut provoquer des crises épileptiques focales.

Manifestations Cliniques

Les symptômes des TVC sont extrêmement variés et non spécifiques, ce qui rend le diagnostic difficile. Cependant, l'association de certains symptômes doit alerter.

Symptômes Courants

• Céphalées: Présentes dans 90% des cas, elles peuvent être de toute intensité et type (progressives, intenses, inhabituelles, migraineuses).
• Signes de focalisation neurologique: Observés dans 50% des cas.
  • Déficit sensitivomoteur (35%).
  • Troubles de la parole (aphasie).
  • Paralysie des paires crâniennes.
  • La bilatéralité des lésions (ex: déficit controlatéral après un déficit unilatéral) doit évoquer une TVC.
• Crises épileptiques: Présentes dans 40% des cas, souvent focales, pouvant évoluer vers un état de mal épileptique.
• Troubles de conscience: Du somnolence au coma (en cas d'engagement cérébral ou d'état de mal épileptique).
• Manifestations ophtalmologiques:
  • Œdème papillaire (signe d'HTIC).
  • Diplopie.
  • Exophtalmie, chémosis, ophtalmoplégie (en cas de thrombose du sinus caverneux).
• Manifestations neuropsychiatriques: Délire, confusion, troubles du comportement, mutisme (lésions thalamiques ou frontales).
• Fièvre: Souvent présente en cas d'étiologie infectieuse.

L'association brutale ou rapidement évolutive d'un syndrome d'HTIC, de signes de focalisation et de crises épileptiques est très évocatrice d'une TVC.

Facteurs de Risque à considérer

Face à des symptômes atypiques, la présence de facteurs de risque doit orienter vers le diagnostic de TVC :

• Post-partum (céphalées inhabituelles).
• Prise de contraceptifs oraux.
• Antécédents de troubles de la coagulation.
• Contexte infectieux (local ou systémique).

Diagnostic

Le diagnostic de TVC, bien que difficile en raison de l'hétérogénéité clinique, repose principalement sur l'imagerie.

Examens Clés

• IRM cérébrale et angio-IRM veineuse: L'examen de choix. Elle permet de visualiser directement le thrombus et les conséquences parenchymateuses (œdème, infarctus veineux, hémorragies).
• Scanner cérébral: Peut montrer des signes directs (hyperdensité du sinus thrombosé) et indirects (œdème, infarctus). Moins sensible que l'IRM pour les signes précoces.
• Angiographie cérébrale: Utilisée si l'IRM est contre-indiquée ou en cas de doute diagnostique persistant (rare).

Enquête Étiologique

Une fois le diagnostic de TVC posé, la recherche de la cause est impérative car le traitement peut en dépendre et une étiologie non traitée expose à un risque de récidive. Les étiologies sont très nombreuses et peuvent inclure des déficits en facteurs de coagulation, des causes infectieuses (mastoidite, sinusite), des néoplasies (leucémie), le post-partum, etc.

Principes Thérapeutiques

Le traitement des TVC vise à perméabiliser de nouveau la veine ou le sinus, à réduire les complications et à traiter la cause sous-jacente.

• Anticoagulants: Traitement de première intention pour dissoudre le caillot et prévenir l'extension de la thrombose.
• Fibrinolytiques: En cours d'évaluation, ils représentent une piste thérapeutique prometteuse dans certains cas.
• Traitement de l'Hypertension Intracrânienne:
  • Mesures anti-œdémateuses.
  • Si l'HTIC est maligne et responsable d'un risque d'engagement cérébral: craniectomie décompressive.
• Traitement étiologique: Indispensable une fois la cause identifiée (ex: antibiotiques pour une infection, traitement d'une maladie hématologique).
• Traitement des crises épileptiques: Antiépileptiques si nécessaire.

Conclusion

Les thrombophlébites cérébrales sont une pathologie à évoquer systématiquement devant des symptômes neurologiques non spécifiques, en particulier chez les patients à risque. La difficulté diagnostique est contrebalancée par la possibilité d'un traitement efficace et d'un pronostic souvent favorable si le diagnostic est précoce. L'IRM est l'examen clé pour le diagnostic, et une enquête étiologique approfondie est essentielle pour une prise en charge complète.