Système Endomembranaire et Lysosomes
40 tarjetasExploration détaillée du système endomembranaire, incluant le réticulum endoplasmique (REL/REG), l'appareil de Golgi et les lysosomes, avec leurs structures, fonctions et pathologies associées.
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Pregunta
Quelle est l'une des fonctions majeures du REL ?
Respuesta
La synthèse de lipides, notamment les phospholipides et le cholestérol.
Pregunta
Comment les phospholipides sont-ils répartis sur les deux feuillets de la membrane du REL ?
Respuesta
Par l'action d'une enzyme appelée scramblase, qui assure une distribution symétrique.
Pregunta
Quelle est la principale caractéristique structurelle du RER (Réticulum Endoplasmique Rugueux) ?
Respuesta
La présence de ribosomes à sa surface, lui donnant un aspect granuleux.
Pregunta
Qu'est-ce qui distingue la structure du REL (Réticulum Endoplasmique Lisse) de celle du RER ?
Respuesta
Le REL est un réseau de tubules lisses, sans ribosomes à sa surface.
Pregunta
Quel est le rôle du peptide signal en N-terminal d'une protéine ?
Respuesta
Il agit comme une séquence d'adressage pour diriger la protéine vers le réticulum endoplasmique.
Pregunta
Que fait la particule SRP (Signal Recognition Particle) ?
Respuesta
Elle reconnaît le peptide signal et provoque un arrêt de la traduction, le temps d'arrimer le ribosome au RE.
Pregunta
Comment une protéine en cours de synthèse entre-t-elle dans le lumen du RE ?
Respuesta
Elle passe à travers le pore translocateur, aussi connu sous le nom de Complexe Sec61.
Pregunta
Comment une protéine devient-elle transmembranaire dans le RE ?
Respuesta
Grâce à des séquences hydrophobes qui agissent comme signaux d'arrêt et de début de transfert à travers le pore.
Pregunta
Quelle est la conséquence de l'insertion orientée des protéines dans la membrane du RE ?
Respuesta
Elle crée une asymétrie membranaire qui est conservée dans tout le système endomembranaire.
Pregunta
Quelle séquence signal retient une protéine résidente dans le lumen du RE ?
Respuesta
La séquence -KDEL (Lys-Asp-Glu-Leu) en position C-terminale.
Pregunta
Quel processus majeur de maturation des protéines débute dans le RER ?
Respuesta
La N-glycosylation, qui est l'ajout d'un oligosaccharide sur une chaîne latérale d'asparagine (Asn).
Pregunta
Quel est le rôle de la protéine PDI dans le RER ?
Respuesta
La PDI (Protéine Disulfite Isomérase) catalyse la formation de ponts disulfure (S-S) pour stabiliser la structure 3D.
Pregunta
À quoi sert la protéine chaperon BiP dans le RE ?
Respuesta
Elle aide au repliement correct des polypeptides entrant dans le lumen du RE.
Pregunta
Que font les lectines calnexine et calréticuline dans le RE ?
Respuesta
Elles lient les protéines incorrectement repliées pour le contrôle qualité, empêchant leur agrégation.
Pregunta
Quel organite est responsable de la détoxification grâce aux enzymes à cytochrome P-450 ?
Respuesta
Le réticulum endoplasmique lisse (REL).
Pregunta
Où sont assemblées les lipoprotéines (ex: VLDL) ?
Respuesta
Dans la lumière du réticulum endoplasmique lisse (REL), principalement dans les hépatocytes.
Pregunta
Quel organite sert de principal réservoir intracellulaire d'ions Ca²⁺ ?
Respuesta
Le réticulum endoplasmique (principalement le REL).
Pregunta
Comment s'appelle un empilement de saccules dans l'appareil de Golgi ?
Respuesta
Un dictyosome.
Pregunta
Citez les deux fonctions principales de l'appareil de Golgi.
Respuesta
La modification post-traductionnelle des protéines et lipides, et leur triage pour l'adressage.
Pregunta
Quel type de manteau recouvre les vésicules de transport du RE vers le Golgi ?
Respuesta
Le manteau de protéines COPII (transport antérograde).
Pregunta
Où a lieu principalement la O-glycosylation sur les résidus Sérine et Thréonine ?
Respuesta
Dans le Golgi cis.
Pregunta
Citez deux types de modifications chimiques se déroulant dans l'appareil de Golgi.
Respuesta
La phosphorylation et la sulfatation des protéines et des lipides.
Pregunta
Où les pro-protéines comme la pro-insuline sont-elles clivées pour devenir actives ?
Respuesta
Dans le réseau trans-Golgi (TGN) et les vésicules de sécrétion.
Pregunta
Comment appelle-t-on une protéine synthétisée sous une forme inactive ?
Respuesta
Un zymogène ou une pro-protéine.
Pregunta
Qu'est-ce qui assure la sélectivité du bourgeonnement des vésicules à partir de l'AG ?
Respuesta
Des manteaux protéiques (coatòmeres) qui reconnaissent spécifiquement le cargo à transporter.
Pregunta
Quel est le rôle des protéines Rab-GTPases dans le transport vésiculaire ?
Respuesta
Elles guident la vésicule vers son compartiment cible spécifique.
Pregunta
Quelle est la fonction des paires de protéines V-SNARE et T-SNARE ?
Respuesta
Elles catalysent la fusion de la vésicule avec la membrane de sa cible.
Pregunta
Quelle est la caractéristique majeure du milieu interne des lysosomes ?
Respuesta
Un pH acide (environ 5), qui est optimal pour l'activité de ses enzymes.
Pregunta
Comment nomme-t-on la famille d'enzymes digestives présentes dans les lysosomes ?
Respuesta
Les hydrolases acides.
Pregunta
Comment le pH acide est-il maintenu à l'intérieur du lysosome ?
Respuesta
Grâce à une pompe à protons (H⁺) ATP-dépendante présente dans sa membrane.
Pregunta
Comment les enzymes sont-elles spécifiquement adressées au lysosome ?
Respuesta
Via une étiquette Mannose-6-Phosphate (M6P) ajoutée dans l'appareil de Golgi.
Pregunta
Quel est le rôle du récepteur au M6P dans le réseau trans-Golgi ?
Respuesta
Il lie les enzymes lysosomales marquées au M6P et les dirige vers les endosomes.
Pregunta
Quelle est la fonction générale des lysosomes ?
Respuesta
La digestion cellulaire de matériel exogène (endocytose) ou d'organites vieillissants (autophagie).
Pregunta
Comment s'appelle la structure issue de la fusion d'un phagosome et d'un lysosome ?
Respuesta
Un phagolysosome.
Pregunta
Qu'est-ce que l'autophagie ?
Respuesta
Le processus par lequel une cellule digère ses propres composants usagés, via les lysosomes.
Pregunta
Quel lysosome spécialisé est crucial pour la fécondation chez l'humain ?
Respuesta
L'acrosome, qui est localisé à la tête du spermatozoïde.
Pregunta
Que sont les mélanosomes produits par les mélanocytes ?
Respuesta
Ce sont des lysosomes spécialisés qui synthétisent, stockent et transportent la mélanine.
Pregunta
Quelle est la cause moléculaire de la maladie des inclusions cellulaires (I-cell disease) ?
Respuesta
Une absence de l'enzyme qui ajoute l'étiquette M6P, empêchant l'adressage des hydrolases aux lysosomes.
Pregunta
Comment la silicose endommage-t-elle les cellules pulmonaires ?
Respuesta
L'accumulation de silice cause la lyse des lysosomes des macrophages, libérant leurs enzymes et provoquant une inflammation.
Pregunta
Quel est le rôle des protéines transporteurs dans la membrane du lysosome ?
Respuesta
Elles exportent les produits de la digestion (acides aminés, sucres...) vers le cytosol pour être recyclés par la cellule.
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