Système Nerveux: Développement et Malformations

Système Nerveux : Généralités et Développement

Le système nerveux est l'ensemble des structures qui assurent la réception, l'intégration, la transformation et la transmission des informations. Il régule les fonctions de l'organisme pour son adaptation au milieu extérieur.

I. Généralités sur le Système Nerveux (SN)

Le SN se divise en plusieurs parties :

• Partie intégratrice : Système Nerveux Central (SNC)

  • Encéphale (Cerveau, Cervelet, Tronc cérébral)

  • Moelle spinale

• Partie réceptrice et effectrice : Système Nerveux Périphérique (SNP)

  • Nerfs et ganglions nerveux

• Système Nerveux Autonome (SNA) ou Végétatif

  • Imbriqué dans le système nerveux cérébrospinal.

A. Composants de l'Encéphale

L'encéphale, situé dans la boîte crânienne, comprend :

• Télencéphale (hémisphères cérébraux)

• Diencéphale

• Mésencéphale

• Pont

• Cervelet

• Moelle allongée

La moelle spinale est contenue dans le canal rachidien.

B. Structure Cellulaire du SN

À l'échelle cellulaire, le SN est composé de :

• Neurones : Véhiculent les signaux électrochimiques.

• Cellules gliales : Apportent soutien structurel et fonctionnel aux neurones (connexion et contrôle d'activités).

II. Développement du Système Nerveux

Le SN dérive de l'ectoderme, situé au niveau du plancher du sac amniotique.

A. Neurulation

La neurulation est le processus de formation du tube neural à partir de l'ectoderme.

1. 2ème semaine : Formation de la plaque neurale.

2. 3ème semaine : Apparition du sillon neural.

3. 4ème semaine : Formation du tube neural.

La fusion des plis neuraux débute dans la région cervicale et progresse rostralement (vers la tête) et caudalement (vers la queue). Les neuropores (antérieur et postérieur) se ferment avant la fin de la 4ème semaine :

• Neuropore antérieur : se ferme au 23ème jour.

• Neuropore postérieur : se ferme au 25ème jour.

B. Développement de la Crête Neurale

Les cellules situées sur le bord des plis neuraux, qui n'ont pas fusionné, forment la crête neurale le long du tube neural. La crête neurale donne naissance à plusieurs types cellulaires :

• Cellules des ganglions rachidiens.

• Cellules ganglionnaires du système nerveux autonome.

• Neurolemmocytes (cellules de Schwann) des nerfs périphériques.

C. Spécificités du Tube Neural

Le tube neural possède des lames qui déterminent les fonctions :

• Lame alaire (dorsale) : à fonction sensitive, reçoit les racines dorsales.

• Lame basale (ventrale) : à fonction motrice, donne les racines ventrales.

Les racines dorsales et ventrales s'unissent pour former le nerf spinal.

D. Ascension de la Moelle Spinale

Durant le développement :

• 6ème semaine : Élargissement postérieur.

• 7ème semaine : Élargissement central.

• La moelle spinale remonte progressivement dans le canal vertébral.

• À 7 semaines, elle s'étend sur toute la colonne.

• À 12 semaines, elle est au niveau de .

• À 38 semaines, elle atteint .

• Le filum terminale est son vestige distal.

• Le déficit d'ascension peut entraîner une moelle attachée.

E. Malformations Liées aux Neuropores

Des défauts de fermeture du tube neural entraînent des malformations congénitales :

• Défaut de fermeture du neuropore postérieur
  Spina bifida (lombo-sacrée majoritairement)

  • Spina bifida occulta : asymptomatique, souvent découverte fortuitement.

  • Spina bifida cystica :

    • Méningocèle (10%) : protrusion des méninges remplies de LCR (sans tissu nerveux).

    • Myéloméningocèle (90%) : protrusion de la moelle spinale ou de la queue de cheval. Associée à paralysie des membres inférieurs, dysfonctionnement vésical/rectal, risque de méningite, et souvent malformation d'Arnold-Chiari.

  • Myélocèle : la forme la plus sévère, replis neuraux restés ouverts, fuite de LCR. Très mauvais pronostic.

• Défaut de fermeture du neuropore antérieur
  Encéphaloméningocèle

F. Développement de l'Encéphale

L'extrémité crâniale du tube neural se dilate pour former l'encéphale.

• 4 semaines : Trois vésicules cérébrales primaires.

• 6 semaines : Cinq vésicules secondaires :

  • Prosencéphale Télencéphale (hémisphères cérébraux) et Diencéphale.

  • Mésencéphale Cerveau moyen.

  • Rhombencéphale Pont, Bulbe, Cervelet (cerveau postérieur).

• Développement du cervelet à partir de la 8ème semaine, émergeant du 4ème ventricule.

• Plexus choroïdes : Sécrètent le Liquide Céphalo-Rachidien (LCR) et se dilatent dans le canal neural pour former le système ventriculaire.

G. Développement des Hémisphères Cérébraux

Les hémisphères cérébraux se développent en lobes : frontal, pariétal, occipital, temporal.

• Croissance en forme de "C" autour de l'insula.

• Hippocampe : migre du thalamus vers le lobe temporal, laissant le fornix.

• Formations du corps calleux et de la commissure antérieure qui unissent les hémisphères.

• Corps striés (noyaux gris centraux) : précurseurs des noyaux caudé et lenticulaire, traversés par des fibres thalamo-corticales et cortico-spinales.

• Apparition de sillons corticaux (par ex. sillon latéral à 10 semaines) et de gyri (circonvolutions) vers 28 semaines, augmentant la surface corticale.