Syndrome Néphrotique : Généralités

Le Syndrome Néphrotique (SN) : Une Approche Exhaustive

Le Syndrome Néphrotique est un ensemble de signes cliniques et biologiques résultant d'une altération de la perméabilité de la barrière de filtration glomérulaire rénale. Cette leçon est destinée aux étudiants avancés ayant déjà des connaissances en anatomie de l'appareil urinaire et histologie rénale. Les objectifs de cette leçon sont de : définir le SN, décrire ses caractéristiques œdémateuses, comparer le SN et le Syndrome Néphritique Aigu (SNA), énumérer ses étiologies et complications, et guider la prise en charge du SN à Lésion Glomérulaire Minime (LGM) idiopathique.

Introduction

Le Syndrome Néphrotique est une entité clinico-biologique caractérisée par une protéinurie massive, une hypoalbuminémie et des œdèmes. Son étude est essentielle en raison de sa fréquence, de la complexité de son diagnostic étiologique et de son pronostic potentiellement sévère affectant la fonction rénale et la survie du patient.

Définition

Le Syndrome Néphrotique se définit par l'association des anomalies biologiques suivantes :

• Protéinurie abondante :
  • Supérieure à chez l'adulte.
  • Supérieure à chez l'enfant.
  • Supérieure à (surface corporelle).
• Hypoprotidémie : inférieure à .
• Hypoalbuminémie : inférieure à .

On distingue deux formes principales :

• Le SN pur : lorsque ces critères sont isolés.
• Le SN impur : lorsqu'il est associé à d'autres signes comme l'hématurie, l'hypertension artérielle (HTA) ou l'insuffisance rénale (IR).

Intérêt

L'intérêt du Syndrome Néphrotique est triple :

• Épidémiologique : Le SN est une pathologie fréquente.
  • À l'échelle mondiale, l'incidence est de 2 à 4 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an aux USA.
  • Des données locales en Afrique montrent une prévalence significative, par exemple, il représente 23% des néphropathies pédiatriques au Sénégal (Keita, 2017) ou la 3ème cause d'hospitalisation au Cameroun (Ashuntantang, 7,6%).
• Diagnostique : La recherche étiologique est cruciale. La ponction biopsie rénale (PBR) est souvent nécessaire pour déterminer la lésion histologique, ce qui guide le traitement et permet d'évaluer le pronostic.
• Pronostique :
  • Pronostic rénal : Le SN peut évoluer vers l'insuffisance rénale chronique terminale (IRCT).
  • Pronostic vital : Les complications (notamment les complications thrombo-emboliques et infectieuses) peuvent être fatales.

1. Généralités

1.1. Rappels sur la physiologie rénale

Le néphron est l'unité fonctionnelle du rein, composée du glomérule (site de la filtration glomérulaire) et du tubule (site des mécanismes de réabsorption et de sécrétion). La barrière de filtration glomérulaire est une structure complexe assurant la filtration du sang. Elle est constituée de :

• L'endothélium fenêtré des capillaires glomérulaires.
• La membrane basale glomérulaire (MBG), une structure acellulaire à trois couches.
• Les podocytes, des cellules épithéliales viscérales qui entourent la MBG et forment des fentes de filtration grâce à leurs processus podocytaires (pédicelles).

Cette barrière est porteuse de charges négatives, principalement dues aux sialoprotéines (podocaliyine) et aux protéoglycanes (héparane et chondroïtines sulfate). Ces charges négatives sont essentielles pour repousser les protéines plasmatiques, notamment l'albumine, également chargées négativement. Ainsi, la barrière est normalement imperméable aux protéines de haut poids moléculaire () et chargées négativement. L'albuminurie normale est inférieure à .

1.2. Physiopathologie du Syndrome Néphrotique

Les anomalies du SN résultent d'un trouble de la perméabilité des capillaires glomérulaires, pouvant être lié à :

• Membrane basale glomérulaire :
  • Perte de charge négative : observée dans les SN idiopathiques.
  • Anomalies génétiques de la membrane : comme dans le Syndrome d'Alport.
• Cellules glomérulaires :
  • Mutations des protéines podocytaires (néphrine, podocine, actine) : conduisant à une altération structurelle des podocytes.
  • Dépôts de protéines : au sein du glomérule.
  • Anomalies des cellules mésangiales, endothéliales ou épithéliales.

Cette protéinurie massive, principalement composée d'albumine, entraîne une cascade d'événements physiopathologiques :

• Hypoalbuminémie : Due à la perte urinaire d'albumine qui dépasse les capacités de synthèse hépatique.
• Hypoprotidémie : Conséquence de l'hypoalbuminémie, pouvant mener à une malnutrition protéique.
• Œdèmes : Liés à la baisse de la pression oncotique plasmatique, favorisant la fuite liquidienne vers le secteur interstitiel. Une hyperactivité du canal sodique épithélial (ENaC) peut également y contribuer.
• Hypercoagulabilité et risque de thromboses : En raison de la perte urinaire de protéines anticoagulantes (protéines C, S, antithrombine III) et de l'augmentation de la synthèse des facteurs de coagulation.
• Susceptibilité aux infections : Due à la perte urinaire d'immunoglobulines G et A.
• Dyslipidémies : Le foie augmente la synthèse de lipoprotéines athérogènes pour tenter de compenser la perte protéique, conduisant à une hypercholestérolémie totale, une hypertriglycéridémie, une augmentation du LDL et du VLDL, et une diminution du HDL.

2. Signes cliniques du Syndrome Néphrotique

2.1. Tableau clinique typique : SN pur à LGM idiopathique de l'enfant (1-10 ans)

C'est la forme la plus fréquente dans cette tranche d'âge, touchant préférentiellement les garçons. Les circonstances de découverte sont variées :

• Fortuite : lors d'un bilan scolaire, d'une souscription d'assurance, d'épisodes infectieux, de vaccinations ou d'allergies.
• Devant des signes cliniques :
  • Prise de poids anormale, urines mousseuses.
  • Œdèmes du visage au réveil, évoluant vers des œdèmes généralisés.
• Devant des complications : comme une insuffisance rénale aiguë (IRA).

Les signes fonctionnels comprennent :

• Un début progressif.
• Des urines mousseuses (témoin de la protéinurie).
• Une anorexie.
• Des œdèmes de type rénal :
  • Bilatéraux, symétriques, mous, blancs, indolores, prenant le godet.
  • Déclives, prédominant au visage (surtout autour des yeux) et aux lombes le matin, puis aux membres inférieurs (membres pelviens, jambes, cuisses) le soir.
  • Peuvent progresser jusqu'à l'anasarque : œdèmes généralisés avec épanchements dans au moins deux séreuses (plèvre, péritoine, péricarde).
• Une oligurie.
• Absence de signes extrarénaux (arthralgies, myalgies, éruption cutanée, signes ORL) dans la forme pure.

Les signes généraux incluent :

• Une prise de poids.
• La tension artérielle (PA) est le plus souvent normale.
• Bandelette urinaire (BU) : protéinurie au moins , pas d'hématurie.

Les signes physiques :

• Ascite, syndrome d'épanchement pleural (droit ou bilatéral).
• Examen cardiovasculaire et digestif normal, absence de signes d'insuffisance cardiaque congestive globale (ICCG) ou de cirrhose décompensée.

Les signes paracliniques :

• Dans les urines :
  • Culot urinaire normal, parfois présence de corps graisseux ovalaires ou cylindres graisseux.
  • Protéinurie > .
  • Protéinurie sélective : > 80% d'albumine (mesurée par l'index de sélectivité de Cameron = clairance IgG/clairance transferrine ou EPPU > 80% albumine).
  • Natriurèse < .
• Dans le sang (EPPS = Électrophorèse des Protéines Sériques) :
  • Hypoalbuminémie < .
  • Hypoprotidémie < .
  • Hyperα2-globulinémie, hypogammaglobulinémie.
  • Hyperlipidémie : Hypercholestérolémie totale, hypertriglycéridémie, hyperLDL.
  • Signes d'hémodilution : hyponatrémie et baisse de l'hématocrite.
  • Urémie et créatininémie normales.
  • Complément sérique normal, FAN (Facteurs Anti-Nucléaires) négatifs.
• Morphologie :
  • Échographie rénale : normale.
  • Ponction Biopsie Rénale (PBR) : n'est généralement pas indiquée si les critères du SN pur de l'enfant (âge 1-10 ans, corticostensible, absence d'antécédents urologiques/néphrologiques, absence de signes extrarénaux, complément sérique normal, FAN négatifs) sont réunis.
    • Si réalisée, au microscope optique (MO) : glomérules optiquement normaux.
    • Immunofluorescence (IF) : pas de dépôts.
    • Microscope électronique (ME) : rétraction ou effacement avec fusion des pieds de podocytes.

2.2. Formes cliniques

2.2.1. Formes selon l'impureté

• SN pur : Critères biologiques du SN isolés.
• SN impur : Associé à HTA, hématurie ou IR.

2.2.2. Complications

Le SN peut évoluer vers des complications aiguës ou chroniques.
Complications aiguës :

• Insuffisance Rénale Aiguë (IRA) :
  • Fonctionnelle : souvent liée à l'hypovolémie efficace due à la déplétion du secteur intravasculaire (oligurie).
  • Nécrose Tubulaire Aiguë (NTA) ischémique : oligo-anurie.
  • Thrombose de la veine rénale (TVR) : se manifeste par une douleur lombaire uni- ou bilatérale avec hématurie macroscopique. L'écho-Doppler rénal confirmera la thrombose, pouvant s'étendre à la veine cave inférieure.
• Thromboses vasculaires : touchent tous les territoires, plus fréquentes chez l'adulte.
  • Thrombose veineuse profonde (TVP) avec risque d'embolie pulmonaire (EP).
  • Thrombose du sinus veineux cérébral.
  • Thromboses artérielles : peuvent survenir dès l'installation du SN.
• Infections : dues à la perte d'immunoglobulines et à l'immunosuppression liée au traitement. Particulièrement par les bactéries encapsulées (Haemophilus influenzae, pneumocoques, Klebsiella).
  • Érysipèle ou cellulite avec risque de sepsis grave.
  • Péritonite primitive : douleur abdominale aiguë, fièvre, ponction d'ascite montrant un exsudat riche en polynucléaires neutrophiles et mise en évidence de germes.
• Risque de surdosage médicamenteux : lié aux modifications de la pharmacocinétique des médicaments.
• Douleurs abdominales : peuvent indiquer une complication (thrombose vasculaire mésentérique, œdème mésentérique, péritonite).

Complications chroniques :

• Dyslipidémie : hypercholestérolémie totale, hyperLDL, persistantes.
• HTA.
• Insuffisance Rénale Chronique (IRC) : liée à la glomérulopathie sous-jacente, à l'abondance de la protéinurie, et à l'HTA.
• Malnutrition :
  • Protéique : atrophie musculaire visible après la disparition des œdèmes.
  • Retard de croissance chez l'enfant, surtout pendant la puberté, lié à la corticothérapie.
• Dysfonctions tubulaires proximales.
• Déficit en protéines de transport tubulaire par fuite urinaire (transferrine, céruloplasmine, cortisol binding protein, thyroxin binding protein).

2.2.3. Formes selon l'âge

L'étiologie du SN varie considérablement avec l'âge :

• < : SN congénital
  • Autosomique récessif :
    • SN type Finlandais (mutation de la néphrine) hyalinose segmentaire et focale (HSF).
    • SN par mutation de la podocine HSF.
    • Syndrome de Pierson (mutation de la laminine β2) microcorie avec SN sclérose mésangiale diffuse.
    • Sclérose mésangiale diffuse isolée par mutation PLCE1.
  • Autosomique dominant :
    • Syndrome de Denys-Drash et Frasier (mutation WT1) pseudohermaphrodisme masculin, néphroblastome, sclérose mésangiale diffuse.
• – : SN idiopathique à Lésion Glomérulaire Minime (LGM) le plus souvent.
• Adolescent et adulte jeune : SN souvent dû à une Hyalinose Segmentaire et Focale (HSF).
• > : SN souvent dû à une Glomérulonéphrite Extramembraneuse (GEM).

3. Diagnostic

3.1. Diagnostic positif

Le diagnostic positif du SN est principalement biologique, caractérisé par (voir définition) :

• Protéinurie > , essentiellement constituée d'albuminurie.
• Hypoalbuminémie < .
• Hypoprotidémie < .

3.2. Diagnostic différentiel

Il convient de différencier le SN de :
1. Le Syndrome Néphritique Aigu (SNA) Le tableau comparatif suivant met en évidence les différences clés :

	Syndrome Néphrotique (SN)	Syndrome Néphritique Aigu (SNA)
Début	Progressif	Brutal
Œdème	+++ (massif, généralisé)	++ (modéré, souvent péri-orbitaire)
HTA	Absente (le plus souvent)	+++ (constante et souvent sévère)
Hématurie	Absente (forme pure)	+++ (macro- ou microscopique)
Protéinurie	> (massive)	++ (, modérée)
Protidémie	<	Normale
Albuminémie	<	Normale
IRA	Absente (forme pure)	+++ (fréquente et précoce)

2. Autres causes d'œdèmes généralisés :

• Insuffisance Cardiaque Congestive Globale (ICCG) : Présence de toux, dyspnée, orthopnée, turgescence jugulaire et reflux hépato-jugulaire. L'échocardiographie montre une hypertrophie ventriculaire droite et gauche. L'examen cardiaque est anormal.
• Cirrhose décompensée : Ictère, circulation veineuse collatérale, ascite. L'échographie hépatique révèle des nodules de régénération, et le TP (taux de prothrombine) est abaissé.
• Malnutrition sévère : Cheveux fins et cassants, œdèmes (kwashiorkor), mais sans protéinurie massive.

3. Causes d'œdèmes localisés :

• Obstacle veineux (TVP).
• Obstacle lymphatique (cancers, filariose).
• Inflammation locale (érysipèle).
• Allergie (piqûre d'insecte).
• Médicaments (inhibiteurs calciques).
• Myxœdème (hypothyroïdie).

3.3. Diagnostic étiologique

L'enquête étiologique repose sur une anamnèse minutieuse, un examen clinique complet (inspection, palpation, percussion, auscultation), et des examens paracliniques ciblés.

Anamnèse :

Recherche de :

• Circonstances de découverte : Allergies, épisodes infectieux récents, vaccinations, ancienneté des œdèmes.
• Antécédents uro-néphrologiques personnels : Néphropathie connue, néphrectomie, néphropathie de reflux, uropathie obstructive, protéinurie antérieure, surdité, troubles visuels.
• Antécédents uro-néphrologiques familiaux : Néphropathies familiales (ex: syndrome d'Alport), uropathies familiales.
• Comorbidités : Diabète, lupus érythémateux systémique (LES), VIH, VHB, VHC, tumeurs, sarcoïdose, drépanocytose, fièvre méditerranéenne familiale, lymphome (Hodgkin), schistosomiase, filariose.
• Prise médicamenteuse : AINS, lithium, sels d'or, pénicillamine, interféron, pamidronate.
• Exposition à des toxiques : Mercure, héroïne.

Examen Clinique :

Recherche de signes extrarénaux orientant vers une cause secondaire :

• Fonctionnels : Arthralgies, myalgies, ulcérations nasales ou buccales, aphtes, purpura, éruption du visage, angine, syndrome de Raynaud, péricardialgies.
• Généraux : Fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie.
• Physiques :
  • PA (recherche HTA).
  • Purpura, ulcérations.
  • Adénopathies.
  • Contact lombaire (palpation de masse rénale, foie, rate).
  • Paresthésies des extrémités (syndrome du canal carpien, polyneuropathie).
  • Troubles digestifs : macroglossie (amylose), hépato-splénomégalie (HSMG).
  • Cardiopathie hypertrophique, troubles du rythme ou de la conduction cardiaque.

Examens Paracliniques :

• Sanguins :
  • Glycémie (recherche de diabète).
  • FAN, anti-ADN natif, anti-Sm (recherche de lupus).
  • Profil du complément (C3, C4) (orientant vers certaines glomérulonéphrites).
  • Sérologies : VIH, VHB, VHC, TPHA/VDRL (syphilis).
  • EPPS.
  • Cryoglobulines.
• Urinaires :
  • EPPU (électrophorèse des protéines urinaires).
  • Dosage des chaînes légères (protéinurie de Bence-Jones, myélome).
• Autres :
  • Goutte épaisse calibrée (paludisme).
  • Biopsies cutanées (amylose, vasculite).
  • Ponction Biopsie Rénale (PBR) : Indispensable chez l'adulte et dans les formes atypiques chez l'enfant. Elle est guidée par échographie rénale. Contre-indications : HTA non contrôlée, troubles de l'hémostase, Hb < .

Étiologies du SN (après examen clinique et paraclinique) :

1. Causes primitives (idiopathiques, sans cause sous-jacente identifiée) :

• Lésion Glomérulaire Minime (LGM) :
  • Début brutal, SN pur, pas de signes extrarénaux.
  • PBR :
    • MO : Glomérules optiquement normaux.
    • IF : Pas de dépôts.
    • ME : Fusion des pédicelles podocytaires.
• Prolifération mésangiale diffuse :
  • SN pur, pas de signes extrarénaux.
  • PBR : Prolifération mésangiale diffuse.
• Hyalinose Segmentaire et Focale (HSF) :
  • SN pur. Pas de signes extrarénaux.
  • PBR :
    • MO : Dépôts hyalins et lésions de sclérose segmentaire (une partie du glomérule) et focale (seulement certains glomérules).
    • IF : Présence de quelques dépôts d'IgM et de C3 dans les lésions.
• Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse (GEM) :
  • SN impur le plus souvent.
  • Présence d'auto-anticorps circulants anti-récepteur de la phospholipase A2 (anti-PLA2-R).
  • PBR :
    • MO : Absence de prolifération cellulaire, Membrane Basale Glomérulaire (MBG) normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe.
    • IF : Dépôts extramembraneux granuleux (sur le versant externe de la MBG, aux pieds des podocytes) constitués d'IgG et de C3.
• Glomérulonéphrite Membrano-proliférative (GNMP).

2. Causes secondaires (liées à une maladie générale, une infection, un médicament, etc.) :

• Infectieuses : VIH (HIVAN), VHB, VHC, syphilis, filariose, paludisme, schistosomiase.
• Maladies systémiques : Diabète (glomérulosclérose diabétique), sarcoïdose, amylose, lupus (néphropathie lupique).
Exemple de SN et étiologie :
• VIH : HIVAN
• Diabète : glomérulosclérose diabétique
• Lupus : GEM (fréquente, mais la néphropathie lupique peut aussi prendre d'autres formes)
• Toxicomanie : HSF collapsante
• Femme enceinte : pré-éclampsie
• Greffé rénal : récidive de néphropathie
• Cancers : Tumeurs solides, hémopathies (lymphome de Hodgkin).
• Médicaments : Lithium, AINS, sels d'or, interféron, D-pénicillamine.
• Toxiques : Héroïne, mercure.
• Génétiques : Anomalies de néphrine ou de podocine.

4. Traitement

4.1. But

Les objectifs du traitement sont multiples :

• Obtenir une rémission (clinique et biologique).
• Réduire la protéinurie.
• Traiter l'étiologie sous-jacente.
• Prévenir et traiter les complications.

4.2. Moyens

Le traitement repose sur des mesures symptomatiques (générales et pharmacologiques) et un traitement spécifique selon l'étiologie.

Mesures générales :

• Repos transitoire au lit : Pour faciliter la mobilisation des œdèmes, mais éviter l'immobilisation prolongée qui augmente le risque de thrombose.
• Restriction hydro-sodée : Pour limiter les œdèmes et l'HTA. Éviter une déplétion sodée brutale (< chez l'adulte).
• Régime normoprotéique : (afin de ne pas aggraver l'hyperfiltration glomérulaire sans aggraver la dénutrition).
• Vaccination antipneumococcique : Recommandée pour prévenir les infections par germes encapsulés.
• Éviter les vaccins vivants : Surtout en cas de corticothérapie ou d'immunosuppresseurs.
• Éradication des foyers infectieux : Dentaires, ORL, cutanés.

Mesures pharmacologiques :

1. Traitement symptomatique :

Classes	Molécules	Posologie	Effets indésirables
IEC (Inhibiteurs de l'Enzyme de Conversion)	Ramipril		Toux, hyperkaliémie
ARA II (Antagonistes des Récepteurs de l'Angiotensine II)	Losartan		Hyperkaliémie
Diurétiques de l'anse	Furosémide		Hypokaliémie, déshydratation
Anti-aldostérone	Spironolactone		Hyperkaliémie, gynécomastie
Diurétiques thiazidiques	Hydrochlorothiazide (HCT)		Hyponatrémie, hypokaliémie
Diurétiques épargneurs de potassium	Amiloride		Hyperkaliémie
Anticoagulants (si thrombose ou risque élevé)	Acénocoumarol	(selon INR cible )	Saignements
Statines (si hyperlipidémie persistante)	Atorvastatine		Rhabdomyolyse, hépatotoxicité

Autres traitements symptomatiques :

• Antibiotiques : Ex: Oxacilline 3 fois/jour (si infection bactérienne avérée), EI: allergie.
• Anticoagulants : Héparine Non Fractionnée (HNF) ou Héparine de Bas Poids Moléculaire (HBPM) si pas d'insuffisance rénale, puis Antivitamines K (AVK) avec INR cible entre 2 et 3. EI : saignement.
• Albumine intraveineuse : En cas d'hypoalbuminémie sévère et/ou d'œdèmes résistants ou mal tolérés.
• Immunoglobulines IV : Si IgG < (pour prévenir les infections).

2. Traitement de fond (immunosuppresseurs, selon l'étiologie) :

• Corticoïdes : Prednisone
  • Enfant : ou (max ).
  • Adulte : (max ).
  • Effets indésirables : HTA, hyperglycémie, hypokaliémie, cataracte, ulcère gastrique, ostéoporose, infections.
• Cyclophosphamide : . EI : gonadotoxicité, hématotoxicité, infections, cystite hémorragique.
• Lévamisole : tous les 2 jours. EI : neutropénie.
• Ciclosporine : en 2 prises. EI : HTA, néphrotoxicité.
• Mycophénolate Mofétil (MMF) : 2 fois/jour. EI : infections, pancytopénie.
• Rituximab : pendant 4 semaines. EI : infections.

3. Traitement adjuvant : Ces mesures visent à minimiser les effets secondaires des traitements immunosuppresseurs et à soutenir l'état général.

• Régime hypoglucidique (en cas de corticothérapie).
• Prélèvement du sperme/ovocytes : avant traitements gonadotoxiques (cyclophosphamide).
• Alimentation riche en potassium (banane, fruits) : si hypokaliémie induite par diurétiques.
• Oméprazole : (protection gastrique sous corticoïdes).
• Calcium : (prévention ostéoporose).
• Vitamine D : (prévention ostéoporose).
• Potassium (K) : (si carence confirmée).
• Albendazole (vermifugation si zone endémique).
• Spermoconservation.

4.3. Indications (selon l'étiologie)

• SN à LGM idiopathique : IEC + stéroïdes + diurétiques + traitement adjuvant.
• SN à GEM idiopathique : IEC + corticoïdes (selon la protéinurie et la fonction rénale).
• SN à HSF idiopathique : IEC + stéroïdes + immunosuppresseurs (IS) + traitement adjuvant.

Traitement des complications :

• TVP : Héparine puis AVK.
• Thrombose artérielle : Embolectomie ou héparine + aspirine.
• Prévention de la thrombose :
  • Éviter l'immobilisation prolongée.
  • Éviter la déplétion sodée brutale.
  • AVK (Antivitamines K) si albuminémie < (seuil de risque élevé).
• Hyperlipidémie :
  • Régime adapté.
  • Statines si SN > 6 mois (après échec des mesures hygiéno-diététiques).
• HTA :
  • IEC/ARA2.
  • Objectif tensionnel .
• IRC :
  • Régime hypo-sodé, restrictions protéiques si besoin.
  • IEC/ARA2.
  • Objectif tensionnel et protéinurie < .

4.4. Résultats et Évolution

Éléments de surveillance :

• Cliniques : Poids, œdèmes, diurèse, pression artérielle.
• Paracliniques : Protéinurie (quantitative), urémie/créatininémie, albuminémie, protidémie.

Terminologie d'évolution :

• Rémission spontanée : Disparition de la protéinurie () sans traitement (corticothérapie).
• Rémission complète : Disparition de la protéinurie (négative ou < selon les laboratoires) après traitement.
• Rémission partielle : Réduction de la protéinurie en 24h ou protéinurie en 24h < avec albuminémie normale.
• Corticosensibilité : Disparition de la protéinurie après 4 semaines de prednisone orale () ou après 3 bolus de méthylprednisolone ( par bolus).
• Rechute : Réapparition d'une protéinurie avec syndrome néphrotique complet ou protéinurie isolée depuis plus de 3 semaines.
• Rechute fréquente : Plus de 2 rechutes en 6 mois ou plus de 4 rechutes en 1 an.
• Corticodépendance : Rechute pendant la décroissance de la corticothérapie ou dans les 3 mois suivant son arrêt (2 mois chez l'adulte).
• Corticorésistance : Absence de rémission après 4 semaines de traitement corticoïde oral bien conduit et 8 jours après 3 bolus de méthylprednisolone ( à 48h d'intervalle). Ce délai est de 8 à 12 semaines chez l'enfant et > 12 semaines chez l'adulte pour une non-réponse aux stéroïdes à doses maximales.

Conclusion

Le Syndrome Néphrotique est un diagnostic biologique dont la prise en charge est complexe et déterminée par son étiologie. Il est fréquent, le diagnostic est avant tout biologique. Chez l'enfant, la LGM est la cause la plus courante, tandis que chez l'adulte, la PBR est souvent nécessaire pour identifier des causes primitives ou secondaires, notamment infectieuses en Afrique. Le traitement doit être adapté afin d'obtenir une rémission et prévenir les complications qui peuvent engager le pronostic fonctionnel rénal (IRC terminale) et vital.