Pédiatrie et néonatologie

Le document fourni sert de base à une série de notes éducatives sur la pédiatrie.

Définitions et Périodes de Développement

Classification des âges pédiatriques

• Pédiatrie : Branche de la médecine concernant les enfants de 0 à 14 ans.

• Néonatologie : Période allant de la naissance à 28 jours.

• Périnatalogie : S'étend de 28 semaines de grossesse à 7 ans post-natal, chevauchant l'obstétrique et la pédiatrie.

Terminologie du nouveau-né et du nourrisson

• Nouveau-né : Enfant de la naissance à 29 jours de vie.

• Petit nourrisson (nourrisson précoce) : De 29 jours à 12 mois.

• Grand nourrisson (nourrisson tardif) : De 12 mois à 3 ans.

• Nourrisson : Enfant de 29 jours à 3 ans.

Périodes de l'enfance et de l'adolescence

• Période préscolaire : 3 à 6 ans.

• Période scolaire : 6 à 10 ans pour les filles, 6 à 12 ans pour les garçons.

• Adolescence : 10 à 18 ans pour les filles, 12 à 20 ans pour les garçons.

Anomalies de l'âge gestationnel et du poids de naissance

• Prématuré : Âge gestationnel < 37 semaines.

• Post-mature : Âge gestationnel > 42 semaines.

• À terme : Âge gestationnel entre 37 et 42 semaines.

• Hypotrophie : Nouveau-né avec un poids de naissance (PN) < 10e percentile ou < -2 écarts-types (DS).

• Eutrophique : Nouveau-né avec un PN entre le 10e et le 90e percentile (ou entre -2 DS et +2 DS).

• Macrosomie : Nouveau-né avec un PN > 90e percentile ou > +2 DS.

• Dysmature : Nouveau-né dont le PN ne correspond pas à l'âge clinique.

• Prématuré vrai : Nouveau-né avec un âge gestationnel ou clinique < 37 semaines et un PN normal.

• Prématurinisme : Âge gestationnel entre 28 et 32 semaines révolues.

• Prématuré dysmature : Nouveau-né avec un âge gestationnel ou clinique < 37 semaines et un PN < 10e percentile ou < -2 DS.

• Dysmature à terme : Nouveau-né avec un âge gestationnel entre 37 et 42 semaines et un PN < 10e percentile (ou entre -2 DS et +2 DS).

Paramètres Anthropométriques et Croissance

Paramètres de Mesure

• Poids

• Taille

• Périmètre crânien (PC)

• Périmètre brachial (PB)

Valeurs moyennes à la naissance

• Poids : 3250 g (fourchette normale : 2500 - 4000 g)

• Taille : 50 cm (fourchette normale : 48 - 52 cm)

• PC : 35 cm

Évolution de la croissance

Formules de calcul du poids et de la taille

• Poids :

  • 3-12 mois :

  • 1-6 ans :

  • 7-12 ans : (formule incomplète, vérifiez la source ou le contexte original si la formule est erronée ou incomplète)

• Taille (en cm) :

  • 2-12 ans :

  • Autre formule pour 2 ans et plus :

• PC (en cm) :

  • < 12 mois :

• PB (en cm) :

  • Normalement > 13,5 cm

Hématologie et Examens Biologiques

Hémoglobine (Hb)

• À la naissance : Hb > 17 g/dL

• 1er au 3ème mois : Hémolyse physiologique (Hb : 14 - 17 g/dL)

• 3ème au 6ème mois : Hb 11 - 10 g/dL

• 10 ans : Hb ↑ : 14 g/dL

Globules blancs (GB)

• Naissance : GB > 15000/mm³ → Formule Leucocytaire (FL) : Neutrophiles (N) > Lymphocytes (L)

• 1 mois - 4 ans : GB variable → FL : L > N

• 4 - 10 ans : GB 4000 - 10000/mm³ → FL : N = L

• 10 ans : GB 4000 - 10000/mm³ → FL : N > L

Formule Leucocytaire (FL) - Clarifications chronologiques

• J0 - J1 : FL : N > L

• J4 - J5 : FL : L > N (croisement)

• J6 - 4 ans : FL : L > N

• > 4 ans : FL : N > L

Néonatologie - Particularités des Nouveaux-nés

Causes et Risques de la Prématurité

Classification des prématurés

• Extrême prématuré : Âge gestationnel (AG) 24 semaines - 28 semaines non révolues.

• Prématurinisme : AG compris entre 28 semaines révolues et 32 semaines non révolues.

• Prématuré : 32 semaines révolues à 36 semaines révolues.

Aspect clinique du prématuré

• Fontanelle antérieure se prolongeant jusqu'à la fontanelle postérieure.

• Panicule adipeux mince.

• Peau fine, rose et luisante.

• Œdèmes importants, surtout dans les parties déclives.

• Absence de relief musculaire.

• Aspect bombant du dos des mains et des pieds.

• Lacis veineux très visibles.

Tonus et motilité du prématuré

• Demi-flexion incomplète des membres, attitude négligée des membres.

• Tête se posant sur l'épaule.

• Mobilité spontanée limitée, sporadique, mouvements lents, amples, peu précis.

Causes de la prématurité

• Causes obstétricales : Grossesses multiples, placenta praevia, malformations utérines congénitales, béance cervico-isthmique, antécédents de prématurité.

• Causes médicales : Infection générale, infections urinaires, cervico-vaginales, rétinopathie diabétique (DRT), toxémie gravidique, allo-immunisation.

• Facteurs socio-économiques : Grande multiparité (>4), grossesse illégitime, conditions de transport ou de travail défavorables, âge maternel <15 ans ou >35 ans.

• Causes fœtales : Malformations graves, fœtopathie.

• Iatrogènes : Prématurité provoquée.

Risques liés à l'immaturité des systèmes du prématuré

• Thermorégulation : Déperdition de chaleur supérieure à la production, due à une faible réserve en glycogène et en graisse brune.

• Poumon : Défaut de synthèse du surfactant, entraînant des membranes hyalines.

• Appareil digestif : Faible motilité gastro-intestinale (GID), capacité limitée de l'estomac (10-15 cc), insuffisance de sécrétion d'enzymes digestives (amylases, lipases) et d'HCl.

• Système hémato-poïétique : Hématopoïèse insuffisante (au niveau de la rate et du foie), causant une anémie.

• Système capillaire : Capacité fragile due au faible nombre de vaisseaux et à leur fragilité, entraînant des hémorragies cérébro-méningées.

• Système cardiovasculaire : Persistance du canal artériel (PCA).

• Foie : Immaturité de la glucorono-conjugaison et déficit en facteurs de coagulation vitamine K dépendants (PPBS).

• Déséquilibres métaboliques : Hypoglycémie, hypocalcémie, déséquilibre acido-basique.

• Système rénal : Immaturité des mécanismes tubulaires de réabsorption, capacité réduite d'excréter un excès de sel et d'eau (faible DFG), expliquant les œdèmes.

• Immaturité immunitaire : Lenteur de la reconnaissance et de la réponse immunitaire, défaut de transport des anticorps maternels, maturation autour de 36-37 semaines d'âge gestationnel.

Prise en Charge (PEC) du prématuré

Principes fondamentaux

1. Chaîne d'asepsie.

2. Chaîne de chaleur : Prévention de la perte de chaleur (convection, conduction, évaporation, irradiation).

   • Incubateur (couveuse) : Réglé à la température appropriée (ex: 39°C pour 1000g, diminuant de 1°C par 200g de gain de poids).

   • Rhabillage chaud : Bonnet, chaussettes pour réduire la surface d'échange.

   • Badigeonnage à l'huile de soja : Crée une barrière sur la peau réduisant la perte d'eau et de chaleur.

Oxygénothérapie

• Conditions : Après >15 secondes de désaturation (SaO₂ < 85%), hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), polypnée intense.

• Dispositifs : Masque auto-gonflable, lunettes, concentrateur d'O₂ (cylindre).

• Quantité : Nouveau-né : 0,5 - 12 L/min ; Nourrisson : 1 - 2 L/min.

• Effets indésirables : Carbonarose (arrêt brusque) au cerveau, fibroplasie rétrolentale à l'œil.

• Note : La caféine peut être administrée au prématuré pour accélérer la maturation pulmonaire.

Nutrition parentérale

• Le glucose est la seule source d'énergie et la perfusion de glucose (SG 10%) est une alimentation, non un traitement d'entretien.

• Quantité initiale : SG 10% à 60-80 cc/kg, augmentant de 10 cc/kg/jour.

• Calcul des besoins en glucose : 0,25-0,30 g/h/24h.

  • Exemple : Pour un NN de 3 kg, besoins en liquide : 3 kg * 70 cc/kg = 210 cc de SG 10%. Ceci apporte 21 g de glucose, couvrant les besoins journaliers de 18 g (3 kg * 0,25 g/h * 24h).

• Protocole d'hydratation/nutrition :

  • À la naissance : SG 10% (60 cc/kg seul).

  • Dès J1 : SG 10% (80 cc/kg) + Gluconate de Ca²⁺ (2 cc/kg) + MgSO₄ (0,5 cc/kg) + Vit B (0,5 cc/kg).

  • Après diurèse : Ajout de NaCl (2 mEq/kg) et KCl (1 mEq/kg).

  • En cas de stress infectieux : Azantac® (Ranitidine) (5 mg/kg).

• Dès que le lait maternel est disponible, utiliser un gavage.

Pathologies Spécifiques du Nouveau-né

Post-maturité (Post-terme)

Définition

• Âge gestationnel > 42 semaines.

Description clinique

• Aspect général : Peau sèche, ridée, avec desquamations (mains, pieds), ongles longs et peu cassants, tête dure.

• Posture : Identique au nouveau-né à terme (NNT).

• Activité motrice : Hyperactif, respiration ample avec risque d'inhalation.

• État de veille-sommeil : Très éveillé, hyperactif.

Étiologie

• Inconnue, mais associée à : Parents de grande taille, grande multiparité, diabète ou pré-diabète maternel, insuffisance placentaire.

Risques / Complications

• Anorexie, hypoglycémie, pneumonie d'aspiration.

Prise en charge (PEC)

• Traitement préventif : Provoquer l'accouchement.

• Traitement : SG 10% pendant les premières 24h en cas d'hypoglycémie.

Hypotrophie (Dysmmaturité)

Définition

• Poids de naissance (PN) < 10e percentile.

• Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) si la restriction affecte les trois paramètres anthropométriques (P, T, PC).

• Hypotrophie dysharmonique si seul le poids est atteint.

Description Clinique

• Hypotrophie à terme et prématuré : Maigre, sans panicule adipeux, peau lâche et grise, ventre creux, côtes visibles, tête trop grosse, membres grêles, masses musculaires réduites.

• Dysmature à terme : Vigoureux, vif, agité, comportement neurologique en relation avec l'âge.

• Aspects caractéristiques :

  • Fœtus araignée : Visage à terme, taille et poids proches de la normale ; malnutrition sévère en fin de grossesse.

  • Souffrance fœtale prolongée : Affecte poids, taille, PC ; aspect grippé, vigilance parfaite, hypertonie excessive, pronostic sévère.

Étiologies

• Maternelles : Grossesses multiples, dysgravidie, HTA chronique, tabagisme, intoxication chronique, fibrome utérin, malformations utérines, certains médicaments, haute altitude (hypoxie).

• Fœtales : Malformations congénitales, anomalies caryotypiques, infections.

• Placentaires : Placenta prævia, involution précoce, chorio-angiome, anomalie de perfusion.

• Étiologiques principaux : Hypotrophie hypophysique (causes fœtales ou intrinsèques), Hypotrophie d'origine nutritionnelle (malnutrition maternelle, insuffisance d'échanges).

Risques

• Risque infectieux.

• Souffrance aiguë les 1ers mois suite à l'inhalation de liquide amniotique.

• Troubles métaboliques les 1ères heures : Hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobulie.

• À long terme : Avenir cérébral incertain (troubles du comportement, sommeil, apprentissage, maladies manuelles et comobidités) consécutifs à la malnutrition chronique, anoxie néonatale.

• Troubles de la thermorégulation (rapport surface/volume élevé).

• Développement neurologique déficient (B.S. Poids).

Prise en charge (PEC)

• Gavage : L'alimentation par gavage n'est pas toujours nécessaire, surtout si le réflexe de succion est bon.

• Respect des 5 chaînes (moins rigoureux que chez le prématuré).

Macrosomie

Définition

• PN > 90e percentile ou > 4000g.

Description

• Nouveau-né obèse, faciès cushing-oïde. Il y a une corrélation entre l'insuline libre et le PN, et une moindre corrélation entre le PN et le C-peptide circulant.

Types

• Macrosomie d'origine constitutionnelle : Poids, taille, PC, périmètre thoracique augmentés ; rapport PC/Poids > 1.

• Macrosomie d'origine diabétique : Le PC n'a pas suivi ; rapport PC/Poids ≤ 1.

Syndromes associés

• Syndrome de Wiedemann-Beckwith : Maladie congénitale avec augmentation du volume de la langue, hernie ombilicale, hypertrophie des organes internes, gigantisme, hypoglycémie par excès d'insuline.

Étiologies

• Diabète maternel mal équilibré, obésité maternelle, grande multiparité, grande taille des parents.

Risques / Complications

• Troubles métaboliques (hypoglycémie précoce), prématurité (si mère diabétique), traumatismes obstétricaux (fractures du crâne/clavicule, paralysie du plexus brachial, paralysie faciale, hémorragie cérébro-méningée), polyglobulie, ictère.

Prise en charge (PEC)

• Prévenir les complications.

• En cas d'hypoglycémie : SG 10% + électrolytes.

Infections Néonatales (INN)

Définition

Invasion et prolifération de microbes dans les organismes du nouveau-né.

Selon le moment d'apparition

• Infection materno-fœtale (IMF) : Se déclare dans les 3 jours suivant la naissance. Transmission anténatale ou périnatale.

• Infection nosocomiale : Après 72h, contractée à l'hôpital.

• Infection communautaire : Contractée à domicile.

Selon l'entité nosologique

• Sepsis.

• Sepsis et méningite.

• Méningite isolée.

Modes de transmission

• Période anténatale :

  • Voie hématogène (sepsis).

  • Voie ascendante (infection urogénitale), surtout si associée à une rupture prématurée des membranes (RPM).

  • Par contiguïté (chorioamniotite).

• Période périnatale : En traversant la filière génitale (infection microvaginale).

• Période postnatale : Contamination manuportée (famille, personnel soignant) ou par objets contaminés.

Germes en cause

• Streptocoque du groupe B (S. agalactiae)

• E. coli

• Listeria monocytogenes

• Klebsiella pneumoniae

Diagnostic

Arguments anamnestiques

• Critères majeurs :

  • Manque d'informations sur les consultations prénatales (CPN).

  • Notion d'infection génitale basse dans les 2 semaines précédant l'accouchement, non traitée ou traitée sans preuve de guérison.

  • Fièvre perpartale avec hémoculture négative.

  • Liquide amniotique purulent ou fétide.

  • Présence d'un jumeau malade.

• Critères mineurs :

  • Travail prolongé.

  • RPM > 12h mais < 24h.

  • Prématurité après 35 semaines sans cause évidente.

  • Liquide amniotique méconial.

Arguments cliniques

La clinique est non spécifique :

• Signes généraux : Fièvre, ictère.

• Signes cardiovasculaires : Tachycardie, bradycardie, hypotension, cyanose.

• Signes respiratoires : Polypnée, bradypnée, signes de lutte.

• Signes digestifs : Ballonnements, distension abdominale, vomissements, diarrhée, hyperaérophagie, reflux gastro-œsophagien.

• Signes cutanés : Pétéchies, purpura, sclérème (induration de la peau).

• Signes neurologiques : État neurologique perturbé.

À ce stade, prélever pour un bilan, puis instaurer un traitement antibiotique (ATB) à doses maximales en IV, car l'INN présente des tableaux cliniques variés.

Gradation de la gravité en fonction de l'anamnèse et de la clinique :

• Anamnèse (mauvaise) + clinique (bonne) : latente

• Anamnèse (mauvaise) + clinique (±) : légère

• Anamnèse (mauvaise) + clinique (mauvaise) : sévère

Arguments paracliniques

• NFS (Numération Formule Sanguine) :

  • Hb > 17 g/dL.

  • GB : 5000-30000/mm³.

  • FL : J1-J3 : neutrophilique ; J4-J7 : mixte ; J8-4 ans : lymphocytaire ; > 4 ans : neutrophilique.

• CRP (Protéine C Réactive) : Dosée à partir de la 12e heure (50% de faux négatifs avant, dus aux lésions tissulaires post-accouchement).

• Hémoculture.

• Meilleur marqueur inflammatoire : Procalcitonine.

Traitement

Antibiotiques

• Première intention (trithérapie) :

  • Céfotaxime : 200 mg/kg en 3 prises (pour Listeria).

  • Amoxicilline : 15 mg/kg en 1 prise (pour Streptocoque β-hémolytique groupe B).

  • Amikacine : 15 mg/kg en 1 prise (pour E. coli).

• Alternative (duale) :

  • Céfotaxime : 200 mg/kg en 3 prises.

  • Augmentin® : 100 mg/kg en 3 prises.

  • Amikacine : 15 mg/kg en 1 prise.

• Les antibiotiques sont administrés par voie IV chez le nouveau-né pour éviter les entérocolites ulcéro-nécrosantes (TD non colonisé).

Entérocolite Ulcéro-Nécrosante (ECUN)

Définition

Survient dans un contexte de souffrance périnatale et/ou de bactériémie.

Facteurs favorisants

1. Pathologie entraînant une souffrance tissulaire.

2. Alimentation précoce par voie entérale chez le prématuré ou le nouveau-né à terme normal.

3. Usage précoce du lait de vache chez le nouveau-né.

4. Asphyxie sans mise au repos du tube digestif (impliquant une alimentation parentérale).

5. Infection.

6. Antibiotiques chez le nouveau-né.

Clinique

• Distension abdominale (non systématique), mais plutôt une douleur abdominale ou localisée, une masse et une sensation de crépitations à la palpation.

Signes de gravité

• Leucopénie, thrombopénie, acidose métabolique, hyponatrémie.

• Pneumatose digestive (pneumatose intestinale).

• Pneumo-péritoine (perforation).

Paraclinique

• Radiographie de l'abdomen sans préparation (ASP) :

  • Distension digestive avec impression d'anses.

  • Pneumatose habituelle colique (perforation).

  • Pneumatose portale (PP).

  • Pneumo-péritoine.

  • Ascite.

• Radiographie du thorax :

  • Cardiomégalie.

Classification de Bell

• Stade I : Suspicion, pneumatose. Signes cliniques d'infection (léthargie, apnée, bradycardie, intolérance glucidique).

• Stade II : Forme confirmée.

  • IIA : Stade I + pneumatose intestinale (PI).

  • IIB : IIA + pneumatose portale (PP) + infiltration des parois.

• Stade III : Formes compliquées.

  • IIIA : IIA + détresse respiratoire (DR), CIVD, choc réfractaire.

  • IIIB : IIA + pneumopéritoine.

Traitement

• Réanimation : Remplissage, antibiotiques, aspiration digestive, alimentation parentérale.

Ictère Néonatal

Définition

Expression clinique de l'hyperbilirubinémie (taux > 2 mg/dL).

Origine de la bilirubine

• 80-90% provient de la destruction des globules rouges (hémolyse).

• ~20% provient de la myoglobine, cytochromes.

En cas de constipation de l'enfant, l'ictère peut être plus prononcé car la β-glucuronidase va déconjuguer la stercobiline qui serait normalement éliminée par les selles.

Étiologie

Ictère à Bilirubine Non Conjuguée (BNC) à urines claires

• Causes hémolytiques :

  • Incompatibilité de groupe sanguin (ABO et/ou Rh).

  • Enzymopathies érythrocytaires (déficit en G6PD, pyruvates).

  • Anomalies membranaires des globules rouges (elliptocytose).

  • Infection néonatale (première phase).

• Causes non hémolytiques :

  • Ictère simple du nouveau-né (physiologique).

  • Ictère par immaturité hépatique (prématurité).

  • Ictère lié au lait maternel.

  • Certaines enzymopathies (Syndrome de Crigler-Najjar, maladie de Gilbert).

  • Ictère lié aux troubles métaboliques (hypothyroïdie).

  • Ictère par résorption :

    • Bosse Séro-Sanguine (BSS) : Liquide séreux + sang, collecte sous-cutanée ne respectant pas les sutures, se résorbe rapidement (peut ou non causer l'ictère).

    • Céphalhématome : Sang, collecte sous-périostée respectant les sutures, se résorbe lentement (provoque l'ictère).

Ictère à BNC à urines foncées (cholestatique ou conjugué)

• Causes infectieuses :

  • Chorioamniotite (ictère hépatique, FO).

  • Hépatite septique.

  • Hydrocéphalie.

  • Infection néonatale (deuxième phase).

• Syndrome de cholestase : Lié à l'obstruction des voies biliaires.

  • Origine médicale : Déficit en α1-antitrypsine, mucoviscidose (bile épaisse).

  • Origine chirurgicale : Atrésie congénitale des voies biliaires, tumeur pancréatique ou autres.

• Certaines enzymopathies :

  • Syndrome de Dubin-Johnson (déficit en protéine de l'oxydation de la bilirubine).

  • Syndrome de Rotor.

• Infection néonatale (troisième phase).

Ictère lié au lait maternel (diagnostic d'exclusion)

• Dû au prégnane-3α,20β-diol, à la lipoprotéine lipase contenue dans le lait maternel, et aux acides gras libres du colostrum.

• Évolution favorable.

Incompatibilités sanguines et érythroblastose fœtale

Incompatibilité Rhésus (Rh)

• Conditions : Mère Rh− (dd), enfant Rh+ (Dd ou DD).

• Sensibilisation maternelle : Peut survenir avant (manœuvres abortives) ou pendant l'accouchement.

• Clinique : Érythroblastose fœtale.

• Prévention : Administration de Rhogam (Ig anti-D) à la mère dans les 72h post-accouchement pour détruire les hématies fœtales Rh− passées dans sa circulation.

• Diagnostic : Test de Coombs.

  • Coombs direct : Chez l'enfant, met en évidence les anticorps fixés aux hématies.

  • Coombs indirect : Chez la mère, met en évidence les anticorps circulants spécifiques.

Incompatibilité ABO

• Conditions : Mère de groupe O, enfant de groupe A ou B.

• Particularités :

  • Antigènes ABO sont ubiquitaires (hématies, plasma, paroi des vaisseaux).

  • Il existe des anticorps naturels (IgM) qui ne traversent pas la barrière placentaire.

• Sensibilisation : Transfusion, alimentation, infection (Salmonella typhi, E. coli par mimétisme antigénique).

• Seules les IgG (produites lors de la sensibilisation) traversent le placenta, causant l'incompatibilité.

Conduite à tenir (CAT) devant un ictère

1. Préciser le moment d'apparition :

   • < 24h : Hémolyse.

   • 2-3 jours : Infection néonatale.

   • > 3 jours : Autres causes.

2. Réaliser un bilan étiologique : NFS, groupe sanguin mère/enfant, Coombs direct, dosage de la bilirubine totale (T), directe (D) et indirecte (I), hémoglobinémie.

3. Mettre en œuvre un traitement : Photothérapie ou exsanguinotransfusion.

Photothérapie

• Conditions : Bilirubine indirecte (Bil I) > 10 mg/dL ou augmentation > 5 mg/dL/24h.

• Régimes : Modérée, standard, intensive.

• Durée : Efficace dans les 7-10 jours après la naissance ; au-delà, les rayonnements deviennent inefficaces (formation de mélanine).

Exsanguinotransfusion

• Définition : Remplacement du sang de l'enfant par du sang compatible.

• Conditions : Bil I élevée (ex: ≥ 18 mg/dL chez le prématuré, ≥ 20 mg/dL chez le nouveau-né à terme), augmentation ≥ 0,5 mg/dL/heure, Coombs direct positif.

• Moment : Doit se faire dans les premiers jours, via la veine ombilicale.

• Choix du sang :

  • Incompatibilité Rh : Sang isogroupe de l'enfant, Rh−.

  • Incompatibilité ABO : Sang O + plasma de Witebsky (plasma sans anticorps anti-A ni anti-B).

  • Double incompatibilité : Sang O Rh−.

• Quantité : Double de la masse sanguine (2 x 80 cc/kg).

• Matériel : Citrate (pour rincer la seringue), Gluconate de Ca²⁺ (car le sang contient du citrate, chélateur de Ca²⁺), SG 5-10% (60-80 cc/kg).

Asphyxie Périnatale

Définition

Hypo-oxygénation du fœtus conduisant à la mort ou à des lésions irréversibles.

Critères diagnostiques

Ancien consensus (plus d'actualité)

Au moins 3 des critères suivants :

1. Absence ou retard d'émission du cri à la naissance.

2. Partogramme perturbé (tachycardie/bradycardie fœtale, liquide amniotique méconial pathologique).

3. pH < 7,2 au niveau du sang du cordon ou du cuir chevelu dans les 30 min suivant la naissance.

4. APGAR < 6 à la 5e minute.

5. Défaillance multiviscérale.

Nouveau consensus (actuel)

Chez un nouveau-né (à terme ou ≥ 36 semaines), au moins 1 des 3 critères :

1. Nécessité d'une réanimation prolongée pendant au moins 10 minutes.

2. pH < 7,1 dans les 60 minutes suivant l'accouchement.

3. APGAR < 6 à la 5e minute.

Note : Ce diagnostic est posé chez un nouveau-né à terme ou à 36.5 semaines révolues, pas chez le prématuré en raison de l'immaturité des systèmes (notamment neurologique).

Physiopathologie

Défaut d'échange (chute du débit sanguin circulant) → Hypoxie (HPO₂) → Acidose métabolique → Réponse inflammatoire d'origine toxique → Nécrose cellulaire (surtout neuronale) → Dépression neurologique (cri faible, APGAR effondré, nécessité de réanimation). Création d'une zone de pénombre (zone d'hypoperfusion dans les aires cérébrales).

Complications

• Hypoglycémie.

• Anémie par éclatement des vaisseaux.

• CIVD (Coagulation IntraVasculaire Disséminée) par altération de l'endothélium vasculaire et troubles de l'hémostase.

Évaluation

• Score de Sarnat (≤ 3 stades).

• Score de Thompson (≤ 9 éléments dont 7 neurologiques).

Score de Thompson

Traitement

• Réanimation en salle de naissance.

• Cooling (hypothermie thérapeutique).

Réanimation en salle de naissance

• Doit débuter sans attendre.

• Comprend : stimulations tactiles, ventilation au masque.

• La ventilation est la clé du succès ; la position de la tête est la cause la plus fréquente d'échec.

Cooling (Hypothermie contrôlée)

• Objectif : Réduire la température des structures profondes du cerveau à 33-34°C.

• Doit débuter dans les 6h de vie et être maintenu pendant 72h.

• Base physiologique de l'effet neuroprotecteur :

  1. Diminution du métabolisme basal.

  2. Réduction de l'utilisation de l'énergie.

  3. Diminution de l'accumulation d'acides aminés excitotoxiques (glutamate).

  4. Diminution de la production de NO.

  5. Diminution de l'activité des radicaux libres.

  6. Suppression de la cascade inflammatoire.

  7. Inhibition de l'apoptose, limitant l'extension de la lésion cérébrale.

• Conditions : Nouveau-né à terme, score de Thompson > 7.

• Types : Hypothermie globale, hypothermie sélective.

• Matériels : Couverture réfrigérée (maintient la T° entre 33-34°C), inducteurs d'hypothermie (sacs de gel, NaCl 0,9%), AgNO (7,2h).

• Après 72h, réchauffement progressif, augmentation de la température par paliers jusqu'à 36,5°C.

Hémorragie Cérébro-Méningée (HCM)

Relation avec l'hypothermie

L'hypothermie peut activer la combustion de graisse brune (située au niveau cervical, scapulaire, médiastinal, péri-ombilical) → production de corps cétoniques → acidose → HCM (par redistribution sanguine) → lésions cérébrales.

Prématurité et HCM

Chez le prématuré, l'immaturité capillaire et la disposition rectiligne des vaisseaux cérébraux, combinées à un courant turbulent, augmentent le risque de rupture vasculaire, conduisant à une HCM. Les anastomoses entre le système capillaire superficiel et profond sont rectilignes.

Étiologie de l'asphyxie et HCM

• Pathologies maternelles : Diabète, lupus, HTA, cardiopathies préexistantes, pré-éclampsie, décollement placentaire, hémorragie génitale.

• Causes fœtales : Fœtus fragiles (prématurés, jumeaux), certaines cardiopathies, anémie par hémolyse.

Détresse Respiratoire (DR) chez le Nouveau-né

Diagnostic Différentiel

Tachypnée transitoire du nouveau-né (TTNN)

• Évoquée chez tout nouveau-né né par césarienne avant le début du travail.'elle disparaît en 24h.

Syndrome d'inhalation méconiale (SIM)

• Survient chez le nouveau-né à terme ou post-mature.

• Les muscles intercostaux très développés et leur contraction provoquent une importante dépression thoracique, entraînant une aspiration.

• APGAR en V.

• Le liquide amniotique (LA) est clair ; si méconial, ça cause une maladie des membranes hyalines (MMH).

• Traitement : Aspiration.

Maladie des membranes hyalines (MMH)

• Cause : Défaut de surfactant (absolu chez le prématuré ou relatif par altération de la qualité).

• Le surfactant est sécrété par les pneumocytes de type II (à partir de la 24e semaine d'AG).

• Clinique : Détresse respiratoire sévère avec indice de Silverman > 4/10, régurgitations.

• Rx-thorax : Images en verre dépoli avec bronchogramme aérien (4 stades).

• Traitement :

  • Ventilation artificielle (oxygénothérapie à pression positive).

  • Correction de l'acidose : HCO₃−.

  • Surfactant synthétique.

  • Perfusion de glucose 10% + gluconate de Ca²⁺.

  • Alimentation par gavage.

Malformations des voies aériennes

Atrésie des choanes

• Unilatérale ou bilatérale. Si bilatérale, la DR est sévère.

• Traitement : Canule de Mayo.

• Tests diagnostiques : Test au miroir (vapeur expiratoire = buée), test à la mèche (compresse), test au bleu de méthylène.

• Interprétation : Si test positif, il y a pathologie ; si négatif, absence de perméabilité.

• Traitement chirurgical.

Atrésie de l'œsophage

• Diagnostic par sondage naso-gastrique (SNG) : 1 cc d'air + auscultation épigastrique.

• 4 types : Type I (pas de fistule), Types II, III, IV (fistule).

Hernie diaphragmatique congénitale

• Survient à travers le hiatus de Bochdaleck (postéro-latéral gauche).

• Clinique : Détresse respiratoire.

• Rx-thorax : Images hydro-aériques.

Hémorragies Cérébrales chez le Nouveau-né (HCM)

Types

1. Hémorragie Sous-Durale (HSD) :

   • Uni ou bilatérale.

   • Affecte les veines corticales superficielles (veines cérébrales superficielles, grande veine de Trolard, veine de Labbé, veines accessoires).

   • Diagnostic : Échographie transfontanellaire (ETF), scanner cérébral.

2. Hémorragie Sous-Arachnoïdienne (HSA) :

   • Cause : Traumatisme (forceps, ventouse), asphyxie.

   • Clinique : Examen neurologique perturbé (troubles de l'axe, réflexes normaux, vigilance conservée, accès de cyanose).

   • Diagnostic :

     • Ponction lombaire (PL) : LCR rosé et hypertendu ; GR > 30/mm³.

     • Chez le prématuré : Diagnostic par la recherche de pigments xanthochromiques ou de bilirubine.

     • Scanner cérébral : Difficile de distinguer HSD et HSA.

3. Hémorragie Intracérébrale et Intraventriculaire (HIV) :

   • Survient précocement dans les 3 premiers jours de vie.

   • Diagnostic : ETF, scanner cérébral.

Classification de Papile (pour HIV par ETF)

• Grade I : Hémorragie sous-épendymaire isolée.

• Grade II : Hémorragie intraventriculaire sans dilatation ventriculaire.

• Grade III : Hémorragie intraventriculaire avec dilatation ventriculaire.

• Grade IV : HIV + distension + extension ventriculaire (déplacement du parenchyme cérébral).

Traitement

Le traitement étiologique n'existe pas.

Une ETF normale n'exclut pas une hémorragie cérébrale inter-ventriculaire (HIV).

Urgences Pédiatriques

Définition de l'urgence

Toute situation clinique délicate menaçant le pronostic vital nécessitant une prise en charge rapide et adéquate.

Signes d'urgence

1. Obstruction respiratoire aiguë.

2. Détresse respiratoire grave.

3. Cyanose centrale.

4. Signes de collapsus cardio-vasculaire.

5. Coma.

6. Convulsions.

7. Déshydratation sévère.

Particularités de l'enfant en urgence

Voies aériennes et système respiratoire

• Voies aériennes : Tête volumineuse, respiration nasale exclusive, filière nasale courte, larynx haut et étroit, trachée courte, anneaux trachéaux souples, glotte étroite, épiglotte longue.

• Cage thoracique et poumons : Horizontalisation des côtes chez le nourrisson, respiration diaphragmatique, rôle des intercostaux.

• Surfactant : Sécrétion à partir de 24-25 semaines d'AG.

• Ventilation : Travail ventilatoire élevé, muscles diaphragmatiques peu résistants.

Période périnatale cardiovasculaire

• Possibilité de réouverture des shunts en réponse à l'hypoxémie, l'acidose, l'hypovolémie, augmentant les résistances pulmonaires.

• Masse myocardique faible → faible contractilité → débit cardiaque dépendant de l'âge (30-35% de la masse corporelle).

• Mauvaise tolérance à l'hypervolémie.

• Immaturité du système sympathique → faible réponse myocardique au stress et à l'hypovolémie → basse PA.

Système nerveux central

• Développement incomplet à la naissance (se poursuit toute l'année).

• Consommation élevée d'O₂ (liée aux besoins énergétiques du développement cérébral).

• Volume du LCR proportionnellement plus important.

• Myélinisation incomplète (se poursuit jusqu'à 30 ans), synapses immatures.

• Perception douloureuse → réaction de stress et modifications végétatives.

Système digestif

• Tube digestif mature à la naissance.

• Volume gastrique variable selon l'âge.

• Fonction hépatique immature pour certaines enzymes (glucuronyl transférase) et facteurs (vitamine K).

Système rénal et équilibre hydro-électrolytique

• Fonction rénale immature à la naissance.

• Fonction tubulaire imparfaite jusqu'à 5 mois → risque d'hyponatrémie.

• Baisse du seuil d'élimination des HCO₃− et de H₂O.

• Capacité réduite de concentration des urines, et de seuil d'élimination du glucose.

• Transfert rapide d'eau du secteur extracellulaire vers l'intracellulaire → perte rapide et intense d'eau.

• Régulation thermique difficile (panicule adipeux faible, rapport SC/Poids élevé).

Prise en charge des situations d'urgence

Obstruction des voies respiratoires supérieures (VRS)

• Causes : Corps étranger, macroglycémie, compression cervicale (diphtérie laryngée).

• Clinique : Dyspnée inspiratoire (obstacle extrathoracique), dyspnée expiratoire (obstacle intrathoracique).

• Conduite à tenir : Manœuvres de Mofenson-Greinski, manœuvre de Heimlich.

Obstruction des voies respiratoires inférieures (VR Inférieures)

• Étiologie : Crise d'asthme sévère, bronchiolite du nourrisson.

• Clinique : Tirage, enfoncement xiphoïdien, dyspnée expiratoire.

• Rx-thorax : Élargissement des espaces intercostaux, affaiblissement des coupoles diaphragmatiques, poumons noirs, horizontalisation des côtes.

• Conduite à tenir : β₂-mimétiques (salbutamol), corticoïdes, ipratropium (Atrovent®).

Cyanose

• Types : Cyanose centrale, cyanose périphérique.

• Cyanose centrale :

  • Causes : Cardiopathies cyanogènes, atteintes pulmonaires graves, coqueluche, intoxications.

  • Origine : Cardio-respiratoire.

  • Conduite à tenir : Évaluer la respiration, faire un test d'hyperoxie pour différencier l'origine cardiaque de l'origine respiratoire.

Choc

• Types : Cardiogénique, hypovolémique, distributif (septique, anaphylactique, neurologique).

• Étiologie : Anémie sévère, déshydratation sévère, sepsis, cardiopathie.

• Clinique : Triade : extrémités froides, temps de recoloration capillaire (TRC) > 3s, pouls petit et filant.

• Prise en charge (PEC) :

  1. Arrêt du saignement, oxygénothérapie.

  2. Choisir une voie appropriée pour la perfusion, poser un cathéter IV.

  3. Remplissage vasculaire (la plupart des états de choc impliquent une perte de liquide).

  4. Évaluation du remplissage vasculaire : Modification FC/TA, perfusion périphérique, état de conscience, diurèse, signes pulmonaires, pouls jugulaire, volume hépatique, Rx thorax.

• Procédure de réanimation (schéma) :

  1. Vérifier l'absence de malnutrition sévère (amaigrissement visible, œdèmes aux 2 pieds).

  2. Poser un cathéter IV (et prélever pour bilan).

  3. Administrer du lactate de Ringer à 20 cc/kg par heure.

  4. Si le choc n'est pas levé, répéter le lactate de Ringer ou du sérum physiologique normal : 20 cc/kg par heure (2e et 3e fois).

  5. Si choc très sévère, sang total : 20 ml/kg par heure pendant 1h.

  6. Si pas d'amélioration, consulter les directives internes.

  7. Si le choc est levé : Continuer la réhydratation.

Réhydratation du nourrisson sévèrement déshydraté (avec malnutrition)

1. Précautions : Peser l'enfant, voir s'il peut boire (éviter la SNG si possible).

2. Insérer un cathéter (et prélever pour labo).

3. Administrer un mélange égal de Lactate de Ringer (LR) + SG 5% à 15 ml/kg par heure.

4. Surveiller le pouls, la fréquence respiratoire. Arrêter la perfusion si le pouls augmente de 25 bpm ou la FR de 5/min.

5. Si choc très sévère, répéter la transfusion (1 fois).

6. Si choc très sévère, mais pas d'amélioration : sérum d'entretien (LR + SG 5%) : 4 ml/kg par heure en attendant la transfusion.

7. Si sang disponible, transfuser 10 ml/kg par heure (culot si crise cardiaque).

Voie intra-osseuse (alternative)

• Site habituel : Face antéro-interne supérieure du tibia, à 2 cm sous et 2 cm en dedans de la tubérosité tibiale antérieure.

• Nourrisson < 1 an : 1 cm sous et 1 cm en dedans de la tubérosité tibiale antérieure.

• Technique : Jambe en légère rotation externe, billot sous le creux poplité. Piqure à 70° vers le bas en direction de la malléole. Débit de perfusion jusqu'à 1 ml/kg/min.

Arrêt cardio-vasculaire (ACV)

• < 1 an : Moins fréquent, brutal, imprévisible. Étiologie : arythmie, hypoxémie, acidose.

• 2-12 ans : Plus fréquent. Étiologie : ischémie/hypoxémie < bradycardie évoluant vers l'asphyxie.

• L'enfant meurt souvent de "4H" (Hypoxémie, Hypothermie, Hypovolémie, Hyperkaliémie) ; l'adulte de "4T" (Tamponnade, Thrombo-embolie, Pneumothorax sous tension, Toxiques).

Déshydratation

Signes cliniques

• Signes subjectifs : Diarrhées, vomissements.

• Signes objectifs : Léthargie ou perte de conscience (échelle AVPU), yeux enfoncés, pli cutané s'effaçant très lentement (> 2s).

Étiologies

• Infectieuses :

  • Virales : Rotavirus, adénovirus, calicivirus.

  • Bactériennes : Campylobacter, E. coli, Salmonella, Yersinia enterocolitica.

  • Parasitaires : Giardia, Cryptosporidium, Entamoeba histolytica.

• Non infectieuses : Alimentaires (excès), invagination intestinale.

Classification de la déshydratation

Selon l'osmolarité

• Hyponatrémique : Perte de Na⁺ > perte d'eau.

• Isonatrémique : Perte de Na⁺ = perte d'eau.

• Hypernatrémique : Perte de Na⁺ < perte d'eau (ex: diabète insipide, brûlures étendues).

Selon le compartiment (clinique)

• Extracellulaire : Dépression de la fontanelle antérieure, creux des orbites.

• Intracellulaire : Soif, fontanelle antérieure tendue, convulsions, léthargie, fièvre, sécheresse de la langue.

• Neurotoxicose : Déshydratation sévère + signes neurologiques.

Selon la sévérité (perte de poids)

• Légère : Perte de poids < 5%, aucun signe clinique.

• Modérée : Perte de poids 5-9%, signes cliniques peu marqués.

• Sévère : Perte de poids > 10%, signes cliniques très marqués, choc, neurotoxicose.

Étiologie de la fièvre avec diarrhée et vomissements

1. Gastro-entérite fébrile (infection entérale virale).

2. Infection urinaire.

3. Paludisme.

4. Infection ORL (OMA).

Signes cliniques de la déshydratation par sévérité

N.B. : Un seul signe clinique suffit déjà pour un diagnostic de déshydratation modérée.

Traitement de la déshydratation

Principes généraux

• Le liquide administré doit avoir une osmolarité proche de l'osmolarité plasmatique (290 ± 20 mOsml/L).

• Types de liquides :

  • Plasma concentré.

  • Solutions colloïdes (macromolécules) : Assurent un remplissage et restent longtemps dans la circulation.

  • Solutions cristalloïdes (sérum physiologique normal) : Augmentent le volume, mais l'effet est transitoire.

  • Lactate de Ringer : Solution entre colloïdes et cristalloïdes. Nécessite un foie en bon état (conversion du lactate en glucose via le cycle de Cori), sinon risque d'acidose lactique.

  • Sérum mixte (Contient NaCl et glucose).

  • SG 5% + électrolytes.

  • Sels de réhydratation orale (SRO).

Quantité à administrer

• Calculer les pertes et les besoins.

• Pertes (selon la sévérité de la déshydratation) :

  • Légère : Plan A (50 ml/kg).

  • Modérée : Plan B (100 ml/kg).

  • Sévère : Plan C (120-150 ml/kg).

• Besoins (calculés en fonction du poids) :

  • 0-10 kg : 100 ml/kg.

  • 11-20 kg : 1 L + (poids - 10 kg) * 50 ml/kg.

  • > 20 kg : 1,5 L + (poids - 20 kg) * 20 ml/kg.

Horaire et débit

• Les pertes sont corrigées en 8 heures (1/2 du volume en 2h, 1/2 en 6h).

• Les besoins sont couverts en 16 heures.

• Le débit (en gouttes/min) est calculé par la formule : (20 gouttes/ml pour une tubulure standard).

Voie d'administration

• Légère : Voie orale (PO).

• Modérée : PO, parfois IV.

• Sévère : IV ou voie intra-osseuse.

Réhydratation du malnutri

• Se fait uniquement par voie PO.

• Utiliser des solutions riches en K⁺ et pauvres en Na⁺ (Resomal, SRO dilué de moitié).

• Le malnutri a une défaillance cardiaque, risque de décompensation.

• Le malnutri est en hypernatrémie et en hypokaliémie (dysfonctionnement de la pompe Na⁺-K⁺ ATPase).

• Composition du Resomal : Na⁺: 45 mmol/L, K⁺: 40 mmol/L, Mg²⁺: 3 mmol, Glucose: 10 g, Zn²⁺: 300 μg, Cu: 45 μg, Se: 0,6 μg. Osmolarité: 291 mOsm.

Diarrhées et Syndrome de Malabsorption

Diarrhées

Définition

Perte excessive d'eau et d'électrolytes dans les selles.

Classification étiologique

1. Diarrhée sécrétoire :

   • Défaut d'absorption et de sécrétion.

   • Exemple : Choléra.

   • Osmolalité normale, égale à 2 x (Na⁺ + K⁺).

2. Diarrhée osmotique :

   • Défaut de digestion ou d'absorption des solutés.

   • Selles liquides, pH acide, présence de sucres réducteurs.

   • Ballonnements abdominaux.

3. Diarrhée par trouble de la motilité :

   • Augmentation du temps de transit, pullulation microbienne.

   • La diarrhée est stimulée par le reflux gastro-colique.

4. Diarrhée mixte :

   • Entéro-bactéries, diminution des enzymes intestinales, bactéries invasives.

Classification selon la durée

• Diarrhée aiguë : < 15 jours.

• Diarrhée chronique : > 15 jours.

Étiologie des diarrhées

Diarrhée aiguë

• Virale : Rotavirus (causée par la protéine NSP4), adénovirus, calicivirus, astrovirus.

• Bactérienne : Campylobacter jejuni, E. coli, Salmonella, Shigella, Yersinia enterocolitica, Klebsiella pneumoniae, Vibrio cholerae.

• Parasitaire : Entamoeba histolytica, Giardia, Cryptosporidium (chez les immunodéprimés).

Diarrhée chronique

• Nourrisson : Post-infectieuse, mucoviscidose, allergie aux protéines du lait de vache, maladie cœliaque ou entéropathie aux glutens.

• Grand enfant : Post-infectieuse, défaut d'absorption du lactose, syndrome du côlon irritable, giardiase.

• Adolescent : Maladies inflammatoires (Crohn), intolérance au lactose, abus de laxatifs, giardiase.

Clinique des diarrhées

Infection entérale virale

• Diarrhées : Aqueuses ou liquides, très fréquentes, très abondantes, mélangées à des débris alimentaires, odeur fétide.

• Diagnostic clinique, peut être confirmé par ELISA.

Infection entérale bactérienne

• Tableau de dysenterie bactérienne : Selles glaireuses et sanguinolentes, coliques abdominales, ténesmes, épreintes.

Diarrhée due à E. coli (différents types)

• ETEC (entérotoxique) : Produit une toxine se liant aux entérocytes, bloquant l'absorption de Na⁺ et Cl⁻.

• EHEC (entérohémorragique) : Provoque une diarrhée sanguinolente par envahissement et lésion de la muqueuse, souvent avec du mucus dans les selles.

• EPEC (entéropathogène) : Grande capacité d'adhésion à la bordure en brosse des entérocytes, bloquant l'action des enzymes digestives et des canaux d'absorption.

• EIEC (entéroinvasif) : Provoque un syndrome dysentérique et une diarrhée sanguinolente avec des coliques. Produit également une toxine.

• EAEC (entéroagrégatif) : Comprend les EPEC; provoque une diarrhée qui peut dépasser 10 jours.

Mécanismes de survenue de la diarrhée

1. Augmentation du cAMP (AMP cyclique).

2. Augmentation du cGMP (GMP cyclique).

3. Augmentation du Ca²⁺ intracellulaire.

4. Modification des protéines du cytosquelette.

Gastro-entérite fébrile (GEF)

• Inflammation de la muqueuse intestinale.

• Diagnostic anatomo-pathologique.

• Diagnostic évoqué si la cause est entérale.

Traitement des diarrhées

• Diarrhée à Rotavirus : Réhydratation, zinc, probiotiques (Ultralevir).

• Objectifs du traitement adjuvant : Réépithélialisation de la muqueuse, renforcement de l'immunité, raccourcissement de la durée de la diarrhée.

• Diarrhée bactérienne : Antibiotiques.

• Diarrhée chronique : Arrêter toute alimentation orale. Déterminer le caractère sécrétoire ou osmotique en calculant le trou osmotique des selles :

  • Trou osmotique = 290 - 2[Na⁺ + K⁺] (où 2[Na⁺ + K⁺] est l'osmolalité des selles).

  • Si diarrhée osmotique : Trou osmotique ↓ et osmolalité des selles ↑.

  • Si diarrhée sécrétoire : Trou osmotique ↑ et osmolalité des selles ↓.

Syndrome de Malabsorption

Définition

Entités pathologiques entraînant une assimilation inadéquate des nutriments par mauvaise digestion ou mauvaise absorption, ou les deux.

Étiologie et pathogénie

La digestion se fait sur trois niveaux (lumière duodénale, entérocyte par contact, absorption par les entérocytes). La malabsorption résulte d'une insuffisance de digestion ou d'absorption.

Conditions nécessaires à l'absorption intestinale

1. Disponibilité des nutriments ingérés.

2. Disponibilité des enzymes pancréatiques.

3. Solubilisation.

4. Présence de sels biliaires.

5. pH alcalin.

Causes de malabsorption

• Liées au pancréas :

  • Congénitales : Syndrome de Shwachman-Diamond, syndrome de Johanson-Blizzard, syndrome de Pearson, déficit congénital en entérokinases.

  • Acquises : Pancréatite chronique, malnutrition sévère.

• Liées à la solubilisation : Iléite terminale, cholestase, pullulation microbienne.

• Liées aux nutriments : Carence en Vit B12 (atrophie gastrique), Fer (phytates), Calcium (acides gras).

• Liées aux entérocytes :

  • Déficit en enzymes de la bordure en brosse (disaccharidases).

  • Maladie de Crohn, maladie cœliaque.

• Liées à l'absorption :

  • Anomalies des canaux (syndromes de Lowe, Joseph, cystinurie, acrodermatite entéropathique).

  • Maladies lymphatiques : lymphangiectasie congénitale, lymphangiectasie secondaire à une tuberculose intestinale.

Clinique

• Signes spécifiques :

  • Baisse de la vision nocturne (déficit en Vit A).

  • Hémorragies (déficit en Vit K).

• Signes non spécifiques :

  • Diarrhée, selles volumineuses, malodorantes.

  • Perte de poids, perte de la couche adipeuse (joues creuses).

  • Atrophie musculaire, paresthésies, tétanie.

  • Glossite, stomatite, chéilite (déficit en Vit B12, folates, Fer).

  • Chapelet costal, flatulences et borborygmes.

Diagnostic

• Anamnèse.

• Examens de première intention : Hémogramme, biochimie (électrolytes, glycémie), examen des selles, numération des lymphocytes totaux, test au D-xylose, test à la sueur.

• Examens de deuxième intention : Dosage des enzymes pancréatiques, biopsie intestinale, examen du carotène sérique, test de tolérance au lactose (SOUBAN III), test PABA.

Traitement

Comprend un volet nutritionnel et étiologique.

Tests complémentaires

• Test au D-xylose : Administration de 5g de D-xylose PO, mesure de la xylosémie 1-2h après (normale > 25 mg/dL). Une xylosémie basse indique des lésions muqueuses.

• Test à la sueur : Exposition de l'avant-bras à une source de chaleur après injection de pilocarpine pour stimuler la sudation et mesurer la concentration en chlore.

• Allergie aux protéines du lait de vache (APLV) :

  • Déclenche des réactions immunologiques (immédiates ou retardées) affectant le système gastro-intestinal (anorexie, diarrhée, vomissements), respiratoire (rhinite, otite, asthme) et cutané (dermatite, eczéma).

  • Peut se manifester par un Syndrome de Heiner (thrombopénie, opacités rénales).

  • Traitement : Exclusion du lait et des produits laitiers jusqu'à 18 mois, reconduction à 2 ans. Si manifestations sévères, exclusion chez la mère allaitante.

Convulsions et Hypoglycémie

Convulsions

Définition

Mouvement brusque et involontaire de la musculature striée, d'origine cérébrale. Activité excessive, hyper-synchrone, brève et imprévisible des neurones.

Ce qui ne constitue pas une épilepsie

• Une crise unique.

• Une ou plusieurs crises occasionnelles.

• Crises survenant au cours d'une maladie aiguë.

Types de crises

• Généralisées : Absence, atonique, tonico-clonique, myoclonique, tonique.

• Partielles : Crise partielle simple, crise partielle complexe, crise tonico-clonique secondairement généralisée.

Classification selon l'étiologie

• Épilepsies idiopathiques.

• Épilepsies non idiopathiques : Symptomatiques, cryptogéniques.

Étiologies des convulsions

• Nourrisson : Fièvre, déshydratation.

• Enfant :

  • Infectieuses : Méningite, encéphalite, neuro-paludisme, abcès.

  • Neurologiques : Traumatisme crânien, AVC, tumeur.

  • Métaboliques : Hypoglycémie, hypocalcémie, alcalose.

  • Toxiques : Alcool, CO, médicaments.

Convulsions fébriles

• Liées exclusivement à la fièvre, sans atteinte infectieuse nerveuse.

• Fréquentes (moitié des cas chez l'enfant < 2 ans).

• La PL est normale en cas de convulsions fébriles simples.

• Traitement similaire aux autres types de convulsions.

Conduite à tenir (CAT)

1. Objectifs : Contrôler les crises, éviter/limiter les effets secondaires, améliorer la qualité de vie.

2. Gestion de l'environnement :

   • Éviter les traumatismes, éloigner les objets dangereux.

   • Mettre en position latérale de sécurité (PLS) en cas de coma post-critique.

   • Inutile d'arrêter la crise par la contention ; ne pas insérer d'objets entre les dents (inefficace et dangereux).

3. Hospitalisation : En cas de crises répétées, risque de récidives, suspicion de pathologies neurologiques associées, difficultés pour le bilan complémentaire.

Médicaments anti-épileptiques

• Valproate de sodium (Dépakine®), Tegretol®, Urbanyl®, Phénytoïne, Phénobarbital, Lamictal® (Lamotrigine).

• La glycémie doit être connue avant ou après la dose de diazépam.

• Ne rien donner PO (risque d'aspiration).

• Le nouveau-né ne présente pas de convulsions tonico-cloniques ni de signes cérébraux.

Hypoglycémie

Définition

• < 70 mg/dL chez le nouveau-né à terme.

• < 30 mg/dL chez le prématuré avec manifestations cliniques (testées ou non).

Conséquences chez l'enfant

• Convulsions, retard de développement, lésions irritatives graves.

Protection contre l'hypoglycémie

• Système nerveux autonome (SNA).

• Hormones.

• Adaptation de l'utilisation périphérique du glucose.

• Nouveaux-nés et enfants < 3 ans ont une néoglucogenèse limitée → risque d'hypoglycémie.

Échelles d'évaluation

• Échelle AVPU.

• GLW modifiée.

• Blantyre (si nouveau-né ou nourrisson).

Clinique (deux types de manifestations)

• Liées à l'activité du SNA : Anxiété, sudation, palpitations, pâleur, tremblements, fatigue, faim, nausées, vomissements, angor.

• Liées à la baisse de l'utilisation cérébrale du glucose : Céphalées, confusion mentale, troubles visuels, troubles du comportement, inattention, convulsions, dysarthrie, ataxie, somnolence, léthargie, coma, apathie.

Conduite à tenir (CAT)

• Glucose 40% : 2-3 cc/kg en bolus IV. Relayer par une perfusion de SG 5-10% pour éviter l'hypoglycémie réactionnelle.

• Si glycémie < 20 mg/dL et abord veineux difficile : Infusion gastrique d'une solution glucidique concentrée (20-25%) mélangée à de l'eau minérale.

• Si hypoglycémie réfractaire : Corticoïdes (hémisuccinate d'hydrocortisone 10-20 mg/kg/jour en 4 injections) ou ACTH IM.

• Autres traitements : Diazoxide, somatostatine.

Sepsis

Définition

Syndrome de Réponse Inflammatoire Systémique (SIRS) d'origine infectieuse, souvent associé à une hépatosplénomégalie.

Critères de SIRS

• Fièvre (>38,2°C) ou hypothermie (<36,5°C).

• Tachycardie.

• Polypnée (NN ≥60/min ; <2 mois >50/min ; >1 an >40/min).

• Biologie : Hyperleucocytose (N>L) vs leucopénie (<4500/mm³), >10% de GB immatures.

Étiologies des SIRS

• Infectieuses : Virus, parasites, bactéries, champignons (le sepsis en pédiatrie est souvent bactérien).

• Complexes immuns circulants.

• Corps étrangers, brûlures étendues, radiations ionisantes.

Portes d'entrée

• Cutanée, urinaire (fréquente en pédiatrie), pulmonaire, ORL, digestive, inconnue.

Phases du sepsis

1. Phase initiale : SIRS.

2. Phase 2 : Sepsis sévère : SIRS + signes d'atteinte d'au moins un organe cible (liés à l'hypoperfusion, hypoxie, troubles métaboliques/hormonaux).

   • Encéphalopathie septique.

   • Oligurie (< 0,5 ml/kg/h).

   • Hypotension.

   • Hypoxémie (PaO₂ < 70 mmHg).

   • Troubles de la coagulation avec thrombopénie (≤150 000/mm³).

3. Phase 3 : Choc septique : Sepsis sévère + signes de choc. (L'hypotension est un signe tardif chez l'enfant).

4. Phase 4 : MODS (Multiple Organ Dysfunction Syndrome) : Irréversible.

Gravité

Dépend de plusieurs paramètres : porte d'entrée, terrain (pathologie sous-jacente), complications, sepsis lui-même.

Explorations complémentaires

• Inflammatoires : CRP, VS, Numération Formule Leucocytaire (FL).

• Bactériologiques (diagnostic de certitude) : Hémocultures, ECBU, coprocultures, etc.

• Autres (selon la localisation de l'atteinte) : Rx-thorax, examen du LCR.

Traitement

• Symptomatique.

• Étiologique : Antibiotiques.

Antibiothérapie

• Bi-thérapie (selon la porte d'entrée et les germes incriminés) :

  • β-lactamines + aminosides (Ampi + Gentamycine ou Amikacine).

  • Métronidazole si germes anaérobies.

Méningite

Définition

Inflammation des méninges (enveloppes du SNC : dure-mère, arachnoïde, pie-mère). Les leptoméninges comprennent l'arachnoïde et la pie-mère.

Étiologies

• Infectieuses :

  • Bactériennes : Aiguës (Streptocoque B, méningocoque, staphylocoque → SEL : Streptocoque groupe B, E. coli, Listeria monocytogenes) vs chroniques (TBC, Listeria, Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi).

  • Parasitaires : Taenia solium, Toxoplasma gondii, Plasmodium falciparum, Trypanosoma.

  • Virales : Entérovirus, virus ourlien, herpès virus.

  • Mycoses : Cryptococcus neoformans, Candida albicans.

• Non infectieuses : Méningite blastique (suite à une leucémie).

N.B. : En pédiatrie, la méningite bactérienne est la plus fréquente.

Germes selon l'âge

• Période néonatale : SEL (Streptocoque groupe B, E. coli, Listeria monocytogenes).

• Nourrisson : MPH (Pneumocoque, Méningocoque, Haemophilus influenzae).

• Enfant : M, N, P (Méningocoque, Pneumocoque).

Clinique

Période néonatale

• Clinique non spécifique.

• Signes d'appel : Pleurs incessants, refus de téter.

• Convulsions rares.

• Autres signes d'HTIC : Fontanelle antérieure bombante, « yeux en coucher de soleil ».

Nourrisson

• Symptômes : Pleurs incessants avec refus de téter, photophobie, irritabilité, convulsions, Fièvre Élevée (FEC), diarrhée, vomissements.

• Signes physiques : Raideur de nuque (en fin de flexion), hypotonie axiale (cou ballant si pas de raideur).

N.B. : Avant 2 ans, il est difficile de rechercher les signes de Kernig et Brudzinski (réponse motrice non bien développée, immaturité cérébrale).

Enfant

• Signes méningés francs : Raideur de nuque, Kernig positif (incapacité d'étendre les genoux lorsque les jambes sont fléchies), Brudzinski positif (flexion des membres inférieurs lors de la flexion de la tête).

• Signes d'HTIC : Céphalées, vomissements en jet, œdème papillaire, irritabilité.

• Autres : Fièvre, convulsions, FEC, choc septique.

Diagnostic paraclinique

• Orientation : NFS (Hb, GB, FL), dosage des protéines inflammatoires (CRP, procalcitonine), hémoculture.

• Confirmation : Examen du Liquide Céphalo-Rachidien (LCR) après ponction lombaire (PL).

Examen du LCR

1. Aspect : Eau de roche (LCR normal), trouble, hémorragique (traumatisme, hémorragie cérébrale, herpès).

2. Pression : NN (40-200), > 1 mois (40-200). En cas de méningite : > 300 mm H₂O.

3. Cytologie :

   • Numération : Nombre d'éléments/mm³ (VN ≤ 25/mm³).

   • FL : N,L, autres.

   • Morphologie.

   • En cas de méningite : Pléiocytose (↑ des GB).

   • Si FL : L > N : TBC, virus, parasite.

   • Pléiocytose : Enfant (>5 éléments), NN (>20-30 éléments).

4. Biochimie :

   • Glucorrachie : Concomitante à la glycémie (VN = 2/3 glycémie).

   • Protidotachie : VN 15-40 mg/dL. Augmentation due à la synthèse des protéines.

   • Chlorurorachie : VN 105-120 mEq/L.

   • En cas de méningite : Hypoglucorrachie + hyperprotidorachie.

   • En cas de méningite tuberculeuse : Hypochlorurorachie (BK utilise le Cl⁻ pour synthétiser sa paroi, syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH entraînant une hypochlorémie de dilution).

5. Bactériologie :

   • Examen direct après coloration de Gram.

   • Colorations spécifiques : Encre de Chine (cryptococcose), Ziehl (tuberculose), Carmin.

   • Culture : Milieux ordinaires, Löwenstein, Bates.

   • Antibiogramme.

6. Parasitologie.

Ponction lombaire (PL)

Préalables

• Exclure une HTIC (fond d'œil : œdème papillaire, hémorragie rétinienne).

• Utiliser une aiguille à mandrin.

• Patient en décubitus latéral.

Structures traversées

Peau → tissu sous-cutané → ligament supra-épineux → ligament inter-épineux → ligament jaune → espace épidural → dure-mère → espace sous-dural → arachnoïde → espace sous-arachnoïdien.

Sites de production et résorption du LCR

• Production : Plexus choroïdes des ventricules (30%), revêtement épendymaire (30%), espace sous-arachnoïdien intracérébral (20%), espace sous-arachnoïdien rachidien (20%).

• Résorption : Granulations de Pacchioni.

Matériel

• Aiguille à mandrin, alcool, 4 tubes, gants stériles, Bétadine.

Technique

• Patient déshabillé, désinfection du site.

• Tracer une ligne inter-iliaque reliant les 2 EIPS, tombant sur L4.

• Piquer entre L3-L4 ou L4-L5. Remonter si échec (D'Souza).

• Remettre l'enfant en position couchée pendant 1h pour éviter les céphalées post-PL.

Traitement

• Nouveau-né : Toute NN suspect d'infection doit être traité pour méningite, car les aminosides traversent la BHE avant 3 mois. Bi-thérapie ou trithérapie : β-lactamines + C3G + Aminoside (Amoxicilline + Céfotaxime + Amikacine).

• Après 3 mois : Remplacer l'aminoside par du phénicol (chloramphénicol 100 mg/kg) ou un glycopeptide (vancomycine 40-60 mg/kg).

• Adapter l'antibiotique selon l'antibiogramme.

Suivi

• J1 : Diagnostic.

• J3 : Efficacité du traitement ou stérilisation du LCR.

• J7 - J10 : Évolution du traitement.

• Sortie : Guérison.

Complications

• Précoces : Vascularite, ventriculite, abcès cérébral/empyème sous-dural, œdème cérébral, hydrocéphalie précoce-aiguë, méningite, état de mal convulsif.

• Tardives : Cécité, ataxie, épilepsie, déficit intellectuel, hydrocéphalie chronique.

Complément d'informations

• Méningisme : Syndrome méningé fébrile sans signes neurologiques déficitaires ni HTIC, avec LCR normal.

• Méningite : Inflammation des leptoméninges.

• Dissociation albumino-cytologique du LCR : Évoque une méningite tuberculeuse (cellularité modérée, hyperprotidorachie).

• Bilan d'extension : Audiométrie, acuité/champs visuels.

• Méningite herpétique : Clinique patente, LCR hémorragique.

• Méningite virale épidémique : Méningite ourlienne.

• Méningite bactérienne épidémique : Méningite à méningocoque.

Paludisme

Définition

Maladie infectieuse de la région intertropicale due au Plasmodium falciparum (P.f.) sous sa forme asexuée, menaçante pour la vie.

Espèces de Plasmodium connues

Actuellement, 6 espèces sont reconnues :

• P. falciparum (P.f.)

• P. vivax (P.v.)

• P. ovale (P.o.)

• P. malariae (P.m.)

• P. knowlesi (P.k.)

• P. simium

Types Cliniques

• Asymptomatique : Paludisme d'infestation.

• Symptomatique :

  • Paludisme simple : Ne menace pas le pronostic vital (fièvre, courbatures, clinique non spécifique).

  • Paludisme grave (PG) : Menace le pronostic vital.

Particularités du P. falciparum

• Seule espèce parasitant tous les types de globules rouges (jeunes et vieux).

• Courte durée de schisogénie.

• Seule espèce capable d'entraîner le phénomène de cyto-adhérence.

Formes cliniques du paludisme grave

1. Neuropaludisme.

2. Paludisme grave forme anémique (PGFA).

3. Paludisme grave forme respiratoire (PGFR).

4. Paludisme grave forme hémoglobinurique (PGFH).

Paludisme grave (critères cliniques et biologiques)

Critères cliniques

• Pâleur conjonctivale (cutanéo-muqueuse, palmo-plantaire).

• Convulsions focales ou généralisées.

• Glomérulopathie (oligo-anurie, urine coca-cola).

• Détresse respiratoire sévère, CIVD, diathèse hémorragique.

• Coma (neuropaludisme), etc.

Critères biologiques

• Hb < 5 g/dL ou Ht < 15%.

• Hémoglobinurie.

• pH < 7,25, hyperlactacidémie > 5 mmol/L.

• Créatininémie > 3 mg/dL.

• Rx-thorax suggestive d'un Œdème Aigu du Poumon (OAP) lésionnel.

• Augmentation des D-dimères.

• Hypoglycémie < 40 mg/dL (< 2,2 mmol/L).

• Bilirubinémie > 3 mg/dL.

• Hyperparasitémie : > 250 000 trophozoïtes/μL (zone de forte parasitémie) ; > 100 000 trophozoïtes/μL (zone de faible parasitémie).

Le paludisme grave est défini par au moins 1 signe de gravité.

Formes spécifiques de paludisme grave

Paludisme grave forme anémique (PGFA)

• Définition : Affection fébrile à P.f. sous sa forme asexuée, caractérisée par une pâleur, un ictère, une asthénie physique, une polypnée, une tachycardie. Hb < 5 g/dL ; Ht < 15%.

• Traitement :

  • Étiologique : Quinine en perfusion.

  • Symptomatique : Transfusion de culot globulaire (CG).

Paludisme grave forme hémoglobinurique (PGFH)

• Définition : Affection fébrile à P.f. sous sa forme asexuée, caractérisée par des urines coca-cola (symptôme principal), une diminution de l'Hb, une augmentation de l'haptoglobine et de l'Hb urinaire.

• Traitement :

  • Symptomatique : Transfusion, hyperhydratation (2-3 L/m²/24h contenant 1 mEq d'HCO₃−).

  • Étiologique : ACT (Artémether).

Ne jamais donner la quinine dans la PGFH (risque d'aggravation).

Paludisme grave forme respiratoire (PGFR)

• Définition : Affection fébrile à P.f. sous sa forme asexuée, caractérisée par une détresse respiratoire sévère, une agitation, des râles bilatéraux (auscultation), un pH < 7,2, une augmentation du lactate, une diminution de la réserve alcaline (RA). Rx-thorax : image suggestive d'un OAP.

• Traitement :

  • Symptomatique : Oxygène si désaturation, HCO₃− pour corriger l'acidose (calculé par la formule : $(VN-VT) \times \frac{Poids}{3}" data-type="inline-math"></span>$ où VN=18-24, VT=Valeur trouvée).

Neuropaludisme (paludisme cérébral)

• Définition : Affection fébrile à P.f. sous sa forme asexuée, caractérisée par un coma ≥2 (selon Blantyre) durant > 6h sans sédatifs ni atteinte neurologique associée, chez un enfant > 13 ans, pouvant induire une rétinopathie malarienne.

• Rétinopathie malarienne (au fond d'œil) : Œdème papillaire, hémorragie rétinienne, blanchissement maculaire.

• Traitement :

  • Quinine : 10 mg/kg + 10 cc/kg SG 5% en 4h avec pause de 8h (2 séances/24h) tant que l'enfant est en coma.

  • Si réveil, relayer par voie PO avec quinine base ou sel associée à un macrolide (Dalacine®).

Schéma thérapeutique général

Quinine

• En perfusion : 30 mg/kg/j en 2-3 prises, ou 10 mg/kg/prise 3x/j.

• En orale : 25 mg/kg/j en 2-3 prises, ou 8 mg/kg/prise 3x/j (ex: Surquina®, Quinimax®).

Artésunate

• J1 : 3,2 mg/kg ± 4 mg/kg/12h en 1 prise.

• J2-J5 : 1,6 mg/kg ± 2 mg/kg/12h en 1 prise.

Artémether

• 3 mg/kg/j en 1 prise pendant 3 jours.

Quinine par voie rectale (nourrisson sans diarrhée ni vomissements)

• 10 mg/kg + 1-2 cc H₂O distillée 2x/j pendant 4-5 jours.

Cycle de vie du Plasmodium

Comprend 2 phases :

1. Phase asexuée (schisogénie) : Se déroule chez l'homme.

   • Schisogénie hépatique : Inoculation de sporozoïtes par la moustique → séjour dans le sang (30 min) → passage dans le foie où ils se multiplient (1-2 semaines) → libération de mérozoïtes dans la circulation.

   • Schisogénie érythrocytaire : Pénétration des mérozoïtes dans les hématies → multiplication → éclatement des hématies et colonisation d'autres hématies.

   • Durée de 48h (P.f., P.v., P.o.) → accès fébrile (fièvre tierce).

   • Durée de 72h (P.m.) → accès fébrile (fièvre quarte).

2. Phase sexuée (sporogonie) : Se déroule chez l'anophèle.

   • Piqûre de l'homme impaludé → absorption de gamétocytes → fécondation dans le moustique → inoculation de sporozoïtes lors d'une nouvelle piqûre.

Pathogénicité du paludisme grave

• Cytoadhérence : Les GR parasités se fixent sur l'endothélium capillaire via des molécules d'adhésion (ICAM-1, VCAM-1), entraînant une obstruction, libération de substances vaso-actives et plaquettes.

• Séquestration : Formation d'agglutinats autour des GR parasités dans les organes et tissus.

• Réponse immunitaire et chimique : Libération de lymphotoxines, cytokines (TNF-α, IL), radicaux libres, chémoattractants.

Paludisme simple

Rupture des schizontes → libération de toxines parasitaires → production d'anticorps neutralisants ⇔ stimulation des macrophages, lymphocytes et production de cytokines (TNF-α, IL-1, IL-6) → Fièvre, céphalées, asthénie, vomissements, nausées, diarrhée.

Anémie

D'origine multifactorielle :

• Hémolyse mécanique : Due au parasite (prédomine chez l'enfant <3 ans, volume globulaire total faible).

• Dysérythropoïèse médullaire (TNF-α).

• Hémolyse auto-immune.

Insuffisance Rénale Aiguë (IRA)

Expliquée par :

• Ischémie rénale par cytoadhérence des GR parasités dans les capillaires glomérulaires.

• Déshydratation hypovolémique.

• Autres facteurs : Hémolyse massive, rhabdomyolyse, coagulopathie de consommation.

Œdème aigu du poumon (OAP)

• OAP lésionnel : Séquestration des GR parasités, cytokines.

• OAP hémodynamique : Hyperperméabilité capillaire pulmonaire, favorisé par une réhydratation excessive.

Hypoglycémie

Résulte de :

• Consommation de glucose par le parasite et l'hôte.

• Inhibition de la néoglucogenèse par les lactates.

• Influence du TNF-α.

• Baisse des réserves de glycogène.

Acidose lactique

Conséquence directe de l'hypoglycémie par glycolyse anaérobie et réduction des débits sanguins hépatiques et rénaux.

Immunité antipalustre

• Enfant africain : Deux formes cliniques prédominent : neuropaludisme et PGFA.

Acquisition de l'immunité selon l'âge

• Nouveau-né : Résistance due à la transmission maternelle d'anticorps (transplacentaire) et à la présence d'HbF (défavorable à la croissance de P.f.).

• Nourrisson : Allaitement maternel (carence en acide para-aminobenzoïque, lactoferrine, IgA) protégeant contre P.f. La perte des anticorps maternels et le remplacement de l'HbF par l'HbA après 6 mois expliquent la vulnérabilité accrue.

• Enfant : Acquisition de l'immunité au prix d'une forte morbidité et mortalité. Se traduit par une splénomégalie.

Facteurs génétiques de protection

• Groupes sanguins : Absence de déterminants antigéniques Duffy protège contre P.v.

• Érythropathies :

  • Gène de l'HbS (Drépanocytose) confère une protection contre le paludisme (difficulté pour le parasite à se développer dans les GR contenant HbS), mais avec une mortalité élevée.

  • Thalassémies.

  • Déficit en G6PD (controversé).

Facteurs nutritionnels

• Déficit en Vit E, malnutrition, cancer.

• Supplémentation systématique en Vit A.

Échelle de Glasgow (GCS) - Adultes

Total : 3 à 15. Coma profond si GCS ≤ 9.

Échelle de Blantyre (enfants)

Total : 0-6. Coma profond si score ≤ 2.

Mécanisme d'action de la Quinine

Alcaloïde naturel extrait de l'écorce de quinquina, agit au niveau de la vacuole digestive du parasite. Son action schizonticide s'exerce en bloquant la dégradation enzymatique de l'hème par le parasite, ce qui entraîne l'accumulation d'hème libre toxique pour le parasite.

Anémie

Définition

Diminution de la masse d'Hb circulant. (Source 147)

Rappels physiologiques (Source 147-148)

• Sang : Plasma + éléments figurés (GR, GB, plaquettes).

• GB : 5 types (Neutrophiles, Éosinophiles, Basophiles, Lymphocytes, Monocytes : MEMBN).

• Fonctions du sang : Respiration, transport, excrétion, thermorégulation, équilibre acide-basique, régulation hydrique, défense.

• Hématopoïèse : Processus de formation des cellules sanguines.

  • Sites : Sac vitellin (jusqu'à 10 sem), foie et rate (dès 6 sem et 12 sem), moelle osseuse et tissu lymphatique (20 sem → naissance).

  • Moelle rouge : Hématopoïétique active. Moelle jaune : Hématopoïétique inactive.

• Cellules souches : Cellules souches hématopoïétiques pluripotentes (CFU-S) donnent naissance aux cellules souches unipotentes (CFU-G, CFU-E, CFU-Eo, CFU-L, CFU-H, CFU-HG).

• Facteurs régulant l'hématopoïèse : Cytokines (IL-1, IL-3, IL-6), SCF (Stem Cell Factor), EPO, thrombopoïétine.

• Destruction des cellules sanguines : Secteur intravasculaire, système réticulo-endothélial (rate, ganglions, foie), moelle osseuse.

• Précurseurs : Cellule souche (hémocytoblaste) → proérythroblaste, myéloblaste, lymphoblaste, monoblaste, mégaloblaste.

• Facteurs indispensables à l'érythropoïèse : Fer, Vit B6, Vit B12, acide folique, érythropoïétine.

• Coagulation : 3 étapes (production de prothrombinase, formation de thrombine, formation de fibrine). Cascade de coagulation (voie extrinsèque, voie intrinsèque, voie commune).

• Vit K : Co-facteur de synthèse des facteurs PPBS (II, VII, IX, X).

• Régulation héméostatique : Absorption de thrombine par la fibrine, production de PGI2 vs TXA2, présence d'anticoagulants naturels (AT-III, protéine C, α2-macroglobuline), héparine.

• Constantes globulaires :

  • VGM = (Ht / GR) * 10 (90 ± 10 fL) → cytose.

  • TCMH = (Hb / Ht) * 100 (33 ± 3 pg) → chromie.

  • CCMH = (Hb / GR) * 10.

Mécanismes de l'anémie (Source 149-152)

3 mécanismes principaux :

1. Insuffisance de production médullaire :

   • Carence en éléments indispensables à la synthèse d'Hb (Vit B12, acide folique, fer).

   • Carence en érythropoïétine (IRA avancée, hypothyroïdie).

   • Atteinte intrinsèque de la moelle (syndromes myélo- et lymphoprolifératifs : leucémies, aplAsie médullaire) ou extrinsèque (invasion par cancers, infections granulomateuses).

2. Perte excessive (hémorragie).

3. Hyper-hémolyse :

   • Causes corpusculaires (globulaires) héréditaires : Anomalies membranaires (sphérocytose), anomalies de l'Hb (thalassémie, drépanocytose), déficits enzymatiques (G6PD, PK).

   • Causes corpusculaires non héréditaires : Hémoglobinurie paroxystique nocturne (Marchiafava-Micheli).

   • Causes extra-corpusculaires : Immunologiques (incompatibilité materno-foetale, auto-immunes), infectieuses/parasitaires (paludisme, sepsis, Clostridium perfringens), toxiques (venins, Pb), mécaniques (prothèses valvulaires, SHU).

Types d'anémie

• Normochrome normocytaire.

• Hypochrome microcytaire (carence en fer).

• Normochrome macrocytaire.

Clinique de l'anémie

Dépend de l'intensité, la rapidité d'installation, l'âge du patient et son état cardiovasculaire.

• Signes généraux (hypoxie tissulaire) : Asthénie, céphalées, vertiges, pâleur cutanéo-muqueuse, dyspnée.

• Signes d'adaptation : Polypnée superficielle, tachycardie, hypotension, souffle systolique fonctionnel.

Drépanocytose

Définition (Source 153)

Maladie génétique de la race noire. Au 6e codon du bras court du chromosome 11, l'adénine (A) est substituée par la thymine (T), ce qui remplace l'Acide Glutamique (Glu) par la Valine (Val) en position 6 de la chaîne β de l'Hb, entraînant la formation d'HbS (GAG → GTG).

Types d'Hb (Source 153)

• HbA : α₂β₂

• HbF : α₂γ₂

• HbG : α₂ε₂

• HbA₂ : α₂δ₂

Durée de vie de l'HbS : 15-120 jours.

Problèmes du drépanocytaire (Source 153-157)

3 problèmes essentiels :

1. Visées hématologiques.

2. Visées vaso-occlusives.

3. Infections à répétition.

1. Visées hématologiques

1. Crise d'hyperhémolyse : Destruction massive et aiguë des GR. Symptômes : pâleur, ictère, hépatosplénomégalie. Diminution de l'Hb, augmentation de la bilirubine.

2. Crise de séquestration splénique : Emprisonnement des GR dans la rate (capillaires de Bilroth). Clinique : pâleur sans ictère, splénomégalie en accordéon. Surtout chez le petit nourrisson. Augmentation temporaire de l'Hb après transfusion (effet bolus).

3. Crise d'aplasie médullaire : Sélective (lignée rouge → érythroblastopénie). Étiologie : Parvovirus B19 (se fixe sur l'antigène P des GR).

2. Visées vaso-occlusives (Source 154)

Peuvent être ostéo-articulaires ou viscérales (infarctus mésentérique simulant un abdomen aigu chirurgical).

3. Infections à répétition (Source 155)

• Dues à : Défaut d'opsonisation, asplénie fonctionnelle, défaut de complément (voie alterne).

• Germes courants : Encapsulés tels que H. influenzae, pneumocoque.

• Infections : Respiratoires, urinaires, digestives.

Autres complications (Source 156)

Liées aux crises vaso-occlusives, de la tête aux pieds :

• SNC : AVC ischémiques/hémorragiques.

• Yeux : Décollement de rétine.

• Cœur : Cardiomégalie, cardiomyopathie, hémoglobinopathie falciforme (sicklémique).

• Thorax : Syndrome thoracique aigu (crise vaso-occlusive thoracique, infection pulmonaire, fibrose pulmonaire, infarctus du myocarde).

• Abdomen : Infarctus mésentérique, lithiase vésiculaire, fibrose hépatique.

• Rein : Hyposthénurie (capacité à concentrer l'urine), syndrome néphrotique (mauvais pronostic), néphrosclérose avec insuffisance rénale chronique terminale.

• Organes Génitaux Externes (OGE) : Priapisme.

• Os : Nécrose avasculaire de la tête fémorale, ostéite (ostéomyélite), ulcère malléolaire (plaies atoniques).

Traitement (Source 157-158)

• Préventif : Conseil génétique, co-antibiotiques (Pénicilline V orale), Vit B9 (acide folique : 2,5 mg/j).

• Curatif : Dépend des crises.

  • Crise hématologique : Transfusion de culot globulaire (10-15 cc/kg).

  • Crise douloureuse : Hyperhydratation + antalgiques.

    • Hyperhydratation : SG 5% (2-3 L/m² SC + 1 mEq/L HCO₃⁻) ou IV en 24h.

    • Antalgiques (selon la sévérité, évaluée par échelle visuelle analogique) :

      • Palier 1 : Paracétamol PO (15-20 mg/kg).

      • Palier 2 : Paracétamol + Diclofénac (0,15-1 mg/kg) IM.

      • Palier 3 : Tramadol.

  • Crise infectieuse : Traiter selon le terrain et la pathologie.

Facteurs modulateurs de la drépanocytose

1. Présence d'HbF : Administration d'hydréa (hydroxyurée 20-30 mg/kg/jour) pour augmenter la concentration d'HbF. Indiquée en cas de crises récurrentes, AVC, syndrome thoracique aigu.

2. Association avec d'autres hémoglobinopathies : Ex: Thalassémie.

La falciformation est d'autant plus rapide que : la température est élevée, le pH est bas, la concentration corpusculaire en Hb est élevée (déshydratation), le temps de passage capillaire du GR est prolongé.

Appartenance aux haplotypes

5 haplotypes : Bantu, Bénin, Sénégala, Cameroun et Arabe-Indien. L'haplotype d'Afrique Centrale (Bénin) est associé à une évolution sévère.

Diagnostic

• Présomptif : Anamnèse, test de falciformation, test de GHMEL, test de solubilité (dithionite, dithionite-urée), test de Murayama.

• Certitude : PCR, électrophorèse de l'Hb.

Manifestations cliniques selon l'âge

• Après 6 mois :

  • Hand-foot syndrome (gonflement des dos des mains et pieds, symétrique/asymétrique).

  • Infections (méningite, pneumonie, ostéomyélite).

  • Anémie sévère.

• En phase d'accalmie :

  • Bosses frontales proéminentes, arcades dentaires saillantes.

  • Subictère ou ictère.

  • Abdomen ballonné.

  • Retard staturo-pondéral.

Surcharge en fer

Formes de fer dans l'organisme : Fer fonctionnel, fer de transport (fixé à la transferrine), fer de réserve (ferritine et hémosidérine).

Crainte de surcharge en fer chez le drépanocytaire en raison de l'hémolyse chronique et des transfusions répétées.

Néphrologie

Physiologie rénale (Source 159-160)

• Rein : 10⁶ néphrons.

• Néphron : 3 fonctions principales (filtration, sécrétion, réabsorption). Composé du glomérule et du tubule urinifère.

• Glomérule : Touffe de capillaires, formant le filtre glomérulaire (composé de 3 couches : endothélium fenestré, membrane basale, épithélium viscéral).

• Le tamisage à travers le filtre dépend de la taille, du pH et de la charge électrique.

• Fonctions principales du rein :

  1. Équilibre hydro-électrolytique.

  2. Excrétion des déchets métaboliques (azotés).

  3. Équilibre acido-basique.

  4. Équilibre phosphocalcique.

  5. Fonction endocrine.

• Évaluation de la fonction rénale : Fonction glomérulaire (DFG par clairance), protéinurie.

• Clairance (Clairance en ml/min/1,73 m² selon Schwartz).

• Protéinurie : Physiologique ou pathologique.

Protéinurie

Physiologique chez l'enfant (Source 161)

• ≤ 100 mg/m²/24h ; 350 mg chez le nouveau-né.

• Composition : 60% protéines plasmatiques, 40% protéines tubulaires (TAMM-HORSFALL).

Classification des protéinuries pathologiques

1. Protéinuries glomérulaires : Les plus fréquentes, dues à une augmentation de la perméabilité glomérulaire (lésions anatomiques ou fonctionnelles), composées essentiellement d'albumine.

2. Protéinuries tubulaires : Plus rares, dues à une diminution de la réabsorption tubulaire des protéines filtrées (lésions de l'épithélium tubulaire ou interstitium), composées de peu d'albumine et de protéines de faible poids moléculaire.

3. Protéinuries de surcharge : Filtration de protéines produites en excès, absentes chez l'enfant.

4. Protéinuries fonctionnelles : Secondaires à une augmentation du débit sanguin rénal, augmentation transitoire de la filtration des protéines (stress, effort physique), protéinurie orthostatique.

Étiologie et signification chez l'enfant

• Protéinurie glomérulaire : Néphrose idiopathique (cortico-sensible/résistante), SN infantile (congénital, sclérose mésangiale diffuse), GN post-streptococcique, GNC (IgA, extra-membraneuse, membrano-proliférative), Syndrome d'Alport, SHU atypique, hyalinose glomérulaire.

• Protéinurie tubulaire : Tubulopathie héréditaire (cystinose, Sd de De Toni-Debré-Fanconi, Sd de Dent), néphrite tubulo-interstitielle (aiguë, chronique), uropathie malformative.

• Protéinurie fonctionnelle : Orthostatique, fièvre, effort.

Dépistage de la protéinurie (Source 161-162)

• Bandelette réactive : Permet une orientation semi-quantitative (0,1 à 10 g/L).

• Erreurs : Urines très concentrées, hématurie macroscopique.

• Quantification : Protéinurie des 24h, ratio protéines/créatinine urinaire.

Anamnèse et examen clinique (Source 163-164)

• Antécédents : Familiaux de néphropathie, néonatals, épisodes d'hématurie.

• Signes spécifiques : Retard de croissance, surdité, syndrome polyuro-polydipsique, vésicules, HTA.

Examens complémentaires (Source 165)

• ECBU, morphologie des GR, évaluation de la fonction rénale, échographie rénale, ASP.

Orientations diagnostiques selon les résultats (Source 166)

• Protéinurie + œdèmes : Néphrose idiopathique, SN infantile.

• Protéinurie + symptômes extra-rénaux :

  • Syndrome inflammatoire : GN lupique, néphropathie tubulo-interstitielle.

  • Retard de croissance + polyurie : IRC héréditaire, tubulopathie chronique.

  • Anémie : Anémie hémolytique, thrombopénie, SHU.

• Protéinurie isolée : Orthostatique, intermittente.

Hématurie (Source 167-176)

Définition

Présence anormale de globules rouges dans les urines. > 5 GR/mm³ ou > 10 000 GR/mL. Hématurie microscopique : 5000-1000 GR/min. Hématurie macroscopique : > 500 000 GR/mL. La bandelette est positive à partir de 5000-20000 GR/mL, et à 3+ à partir de 50 000 GR/mL.

Étiologies

• Tumeurs : Néphroblastome, rhabdomyosarcome vésical, polykystose rénale.

• Lithiases, hypercalciurie, uropathies obstructives.

• Traumatismes rénaux et urinaires.

• Glomérulopathies :

  • GN post-streptococcique.

  • Maladie de Berger (dépôts mésangiaux d'IgA).

  • Syndrome d'Alport (hématurie tardive + atteinte auditive).

• Cystites hémorragiques : Bactérienne (E. coli, BK), parasitaire (bilharziose), virale (adénovirus).

• Médicamenteuses : Cytostatiques, certains ATB (bêta-lactamines, rifampicine, sulfamides).

• Drépanocytose : Micro-infarctus rénaux.

• Autres : Fistules artério-veineuses, anévrisme, angiome.

Anamnèse et examen clinique

• Circonstances : Type d'hématurie (totale, terminale, initiale), présence de caillots, durée, périodicité, ancienneté.

• Examen : Palpation des fosses lombaires, OGE, TR, poids, TA, œdèmes.

Examens complémentaires

• ECBU, morphologie des GR, fonction rénale, échographie rénale, ASP.

• Si contexte urologique : UIV, cystographie rétrograde, cystoscopie.

• Si altération néphrologique : Complémentémie (C3, C4), dosage IgA, audiogramme, biopsie cutanée, biopsie rénale.

Autres Pathologies Néphrologiques

Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique (GNAPS) (Source 178)

• Syndrome clinique : Hématurie + rétention hydro-sodée (œdèmes + HTA) + protéinurie + Insuffisance Rénale Aiguë (IRA).

• Contexte : Souvent streptococcique.

• Diagnostic : Effondrement sérique de la fraction C3, mise en évidence d'une infection streptococcique, biopsie rénale.

• Traitement : ATB (4-15j), régime désodé + restriction hydrique (400-600 ml/m²/24h), diurétiques (furosémide), inhibiteurs calciques, corticothérapie (si protéinurie néphrotique).

Syndrome Néphrotique (SN) (Source 179-188)

• Clinique : Bouffissure de la face, ascite, œdèmes généralisés, anasarque.

• Biologie : Protéinurie > 50 mg/kg/24h, hypoprotidémie < 55-60 g/L, hypoalbuminémie < 30 g/L, hypercholestérolémie > 300 mg/dL.

Types de SN selon l'âge

• Nourrisson < 2 ans : SN d'origine génétique (greffe rénale possible).

• 2-12 ans : SN idiopathique (minimal change disease).

• > 12 ans : SN d'origine secondaire (drépanocytose, VHT, hépatite).

Types de SN (classification générale)

• SN idiopathique (minimal change disease, HSF, prolifération mésangiale diffuse).

• GN extra-membraneuse, GN membrano-proliférative, maladie de Berger, GN à croissants idiopathique.

• SN congénital (type finlandais, sclérose mésangiale diffuse & syndrome de Drash-Denys).

• SN du drépanocytaire, SHU, amylose, hypoplasie rénale, ostéo-onychysplasie.

Clinique de la forme congénitale

• Œdèmes généralisés importants, abdomen ballonné avec ascite.

Biologie

• Protéinurie massive, hypoprotidémie/hypoalbuminémie effondrées, profil d'électrophorèse des protéines (↑α2, ↓β globulines), hyperlipidémie et hypercholestérolémie, hyponatrémie de dilution.

SN Pur vs SN Impur (Source 189)

Complications

• Infections : Virale (la plus fréquente est la virémie, souvent à pneumocoque), bactérienne (E. coli, Streptocoque B, H. influenzae). Liées à la perte d'Ig, de complément, et à l'immunosuppression.

• Troubles thrombo-emboliques : Liés à la perte de protéines (antithrombine III, protéines S et C), à la stase, à la dyslipidémie, à l'hypovolémie, à l'infection.

• Nutritionnels : Malnutrition, retard staturo-pondéral (lié aux corticoïdes).

• Anémie : Perte de transferrine.

• Pancréatite.

• Rétention hydrosodée : Hypovolémie, stimulation du SRAA, diminution du FAN, stimulation de l'ADH.

• Hyperlipidémie : Augmentation de la synthèse de cholestérol, triglycérides, lipoprotéines ; diminution du catabolisme des lipoprotéines ; diminution des récepteurs LDL ; augmentation de la fuite urinaire des HDL.

• Insuffisance Rénale Aiguë (IRA) : Diminution de la filtration glomérulaire, thrombose bilatérale des veines rénales, néphrite interstitielle.

Traitement du SN (Source 190-194)

1. Traiter les œdèmes :

   • Mesures hygiéno-diététiques : Repos, restriction hydrosodée.

   • Mesures pharmacologiques : Diurétiques (furosémide (Lasix®)), épargneurs de K⁺ (Aldactone®).

2. Arrêter la progression de la protéinurie (traitement de fond) :

   • Corticoïdes (Prednisolone, Cortancyl®).

   • Schéma de traitement :

     • Calculer la surface corporelle (SC) :

     • 60 mg/m²/24h pendant 1 mois. Si la protéinurie ≤ 5 mg/kg/24h, le SN est cortico-sensible.

     • Phase régressive progressive (alternance de doses, J-1/2, J-1/4). Durée totale du traitement : 4,5 mois.

   • Bolus de Methylprednisolone (Solu-Médrol) : Si la protéinurie reste > 5 mg/kg/24h après 1 mois de corticoïdes, on passe à la "pulse-thérapie" (1 mg/m² de méthylprednisolone + 5000 UI d'héparine dans 5% de SG, à couler sur 4h, 2 fois en 3 séances).

   • Immunosuppresseurs (Cyclophosphamide (Endoxan®)) : Si cortico-résistance.

3. Prévenir ou traiter les complications :

   • Pansement gastrique.

   • Prophylaxie antibiotique (pénicilline V, vaccin pneumococcique).

   • Supplémentation en Ca²⁺ et Vit D.

L'arrêt brutal des corticoïdes est dangereux (insuffisance surrénalienne aiguë). La diminution doit être progressive pour permettre à l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien de reprendre son activité.

Anémies Hémolytiques

Clinique et Biologie (Source 195)

• Clinique : Ictère, pâleur, urines coca-cola, asthénie, signes de décompensation de l'anémie.

• Biologie : Diminution de l'Hb et Hb urinaire, diminution de l'haptoglobine.

Les plus fréquentes (Source 196)

1. Fièvre bilieuse hémoglobinurique (FBH).

2. Déficit en G6PD.

3. Syndrome hémolytique et urémique (SHU).

4. Anémie par allo-immunisation.

5. Sepsis.

6. Anomalie membranaire des GR.

7. Hémoglobinurie paroxystique nocturne (Marchiafava-Micheli).

Déficit en G6PD (Source 197-202)

• Définition : G6PD = Glucose 6-Phosphate Déshydrogénase. Enzyme érythrocytaire permettant aux GR de lutter contre le stress oxydatif.

• Fonction : Rôle clé dans la voie des pentoses phosphates, produisant du NADPH essentiel pour la réduction du glutathion et la protection contre les radicaux libres.

• Diagnostic : Dosage de l'activité enzymatique (≥ 3 mois après une crise ou une transfusion).

• Génétique : Gène situé sur le locus q28 du chromosome X. Hommes > femmes. Les femmes peuvent être hétérozygotes et manifester la maladie (théorie de la lyonisation).

• Facteurs déclenchants : Médicaments (quinine, paracétamol, sulfamides, chloramphénicol, etc.), certains végétaux (fèves), infections, certains aliments riches en Vit C, eau de puits.

• Thémogramme : Anémie normochrome normocytaire avec réticulocytose élevée.

• Frotti sanguin : Corps de HEINZ (précipités de globine).

• Traitement :

  • Préventif : Éviter les agents oxydants.

  • Curatif : Hyperhydratation (2-3 L/m²/24h), alcalinisation des urines (HCO₃⁻ à 1 mEq/kg IVD), transfusion si anémie sévère.

Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) (Source 203-209)

• Définition : Anémie hémolytique (mécanique) + IRA de type glomérulaire + diathèse hémorragique (thrombocytopénie). C'est la première cause d'IRA du nourrisson.

• Étiologie : Germe principal : E. coli entéro-pathogène (O157:H7). Autres : Shigella dysenteriae, Streptococcus pneumoniae.

• Mécanisme : Infection entérale → lésions de la muqueuse digestive → sécrétion de toxines (endotoxines) → passage des toxines dans le sang → lésions endothéliales au niveau du rein → formation de thrombi → obstruction de la lumière vasculaire → destruction des GR (hémolyse) et déformation des GR (schizocytes) → consommation de plaquettes.

• Diagnostic : Frotti sanguin (schizocytes), numération des plaquettes, anatomopathologie (lésions de MAT = microangiopathie thrombotique).

• Traitement : Hyperhydratation + alcalinisation des urines. Pas d'ATB (l'épisode infectieux est déjà passé, et les ATB pourraient fragiliser la barrière muqueuse). Gérer l'IRA.

• Facteurs Vibrio cholerae (VT) : L'E. coli producteur de VT peut être identifié par coproculture sur milieu McConkey avec sorbitol, PCR pour VT₁, dosage d'IgM anti-VT₁.

Insuffisance Rénale Chronique (IRC) (Source 210-212)

Niveaux d'IRC

• 1er degré : Clairance entre 80-50 ml/min/1,73 m² (peu symptomatique).

• 2e degré : Clairance entre 20-50 ml/min/1,73 m² (expression clinique majeure).

• 3e degré : Clairance ≤ 15 ml/min/1,73 m² (stade IR terminal, nécessite dialyse et transplantation).

Clinique

• Syndrome polyuro-polydipsique.

• Troubles digestifs (nausées, vomissements).

• Retard de croissance staturo-pondéral.

• HTA.

• Complications de l'HTA (convulsions).

• Triade : enfant maigre, petit et pâle.

Traitement

• Conservateur : Apport protidique limité (1 g/kg/j), régime hyposodé, apport limité en K⁺, supplément en HCO₃⁻, Vit D.

• Moyens de substitution : Dialyse ou hémodialyse.

• Définitif : Transplantation rénale.

Hypertension Artérielle (HTA) (Source 213-215)

Définition

La tension artérielle est définie en fonction de l'âge :

• Nouveau-né : TA > 45/65 mmHg.

• < 10 ans : TA = 130/40 mmHg.

• > 10 ans : TA = 140/40 mmHg.

Référence aux percentiles :

• TA normale : < 90e percentile (P90).

• HTA limite : P90 - P95.

• HTA : > P95.

Complications

• Encéphalopathie hypertensive.

• Hypertrophie du ventricule gauche (HVG).

• Micro-angiosclérose avec IR.

Traitement

• Non pharmacologiques : Régime sans sel strict, exercice physique.

• Pharmacologiques :

  • Diurétiques (Lasix®).

  • Anti-calciques si HTA modérée.

  • Si HTA sévère : IEC (Enalapril), IEC + anti-calciques.

Hémopathies Malignes

Cellules sanguines et cycle cellulaire (Source 216-217)

• Précurseurs médullaires : Myéloblastes (neutrophile, éosinophile, basophile, érythrocyte, mégacaryocyte), monoblastes (monocyte), lymphoblastes (lymphocyte, mononucléaire).

• Cycle cellulaire : Interphase (G1, S, G2) et mitose (prophase, métaphase, anaphase, télophase).

• Points de contrôle (checkpoints) : À l'entrée en M et S, assurant l'intégrité du cycle.

• Régulateurs : Cyclines (activateurs), CKI (inhibiteurs : P27, P21, P16), ligases (APC), protéines régulatrices (P53).

Aplasie Médullaire vs Leucémie Aiguë (Source 218)

Leucémie Aiguë

• Phases de traitement : Induction, consolidation, intensification, entretien, prophylaxie neuroméningée, greffe médullaire.

• Pas de prophylaxie neuroméningée si les cytostatiques sont lymphotropes.

• La greffe est obligatoire pour certains types.

• Complications : Toxicité médicamenteuse, rechute, infections, séquelles tardives (retard de croissance, stérilité).

Leucémie Aiguë vs Lymphome (Source 219)

Tumeurs en pédiatrie (Source 220-222)

• Facteurs liés à l'hôte : Hérédité, prédispositions (Recklinghausen, Sclérose tubéreuse, hémi-hypertrophie corporelle).

• Facteurs liés à l'environnement : EBV (Burkitt, carcinome nasopharyngé), VHC (Hépatocarcinome), HTLV-1 (Kaposi), HSV (cancer du col).

• Caractéristiques : Tumeurs de type embryonnaire, croissance rapide, sensibles à la radiothérapie et chimiothérapie.

• Diagnostic : Signes physiques, imagerie médicale (Rx, écho, TDM), marqueurs biologiques, histopathologie (certitude).

Lymphome de Burkitt (Source 223-228)

• Distribution géographique coïncide avec celle du paludisme à P.f. et la drépanocytose.

• Coexistence P.f. et gène S de la drépanocytose : Gène S confère une résistance au P.f. Deux théories :

  1. Défaut de pénétration du plasmodium dans les GR contenant le gène S.

  2. Infection "suicide" des GR contenant HbS (le plasmodium pénètre, entraîne une falciformation et la mort du parasite).

• Localisations : Maxillo-faciale (tuméfaction unilatérale, déformation), abdominale (ballonnement, ascite), ganglions périphériques, amygdales, parotides, ovaires.

• Stades : Stade 1 (tumeur localisée unilatérale), Stade 2 (tumeur multifocale unilatérale), Stade 3 (atteinte bilatérale), Stade 4 (métastases).

• Diagnostic : Histopathologie ("ciel étoilé"), échographie abdominale, bilan d'extension (PL, myélogramme).

• Traitement : Alcalinisation des urines (SG 5% + HCO₃⁻), chimiothérapie (induction + entretien).

Tumeur de Wilms (Néphroblastome) (Source 229)

• Types de tumeurs rénales : Néphrome mésoblastique, blastème nodulaire, néphrosarcome, néphroblastome.

• C'est la deuxième tumeur abdominale après le neuroblastome.

• Clinique : Masse abdominale énorme avec contact lombaire (80%), hématurie, HTA.

• Diagnostic différentiel (masse lombaire) : Néphrite rénale, hydronéphrose, rhabdomyosarcome, neuroblastome, leucémie aiguë.

• Traitement : Chimiothérapie "en sandwich", chirurgie (néphrectomie), radiothérapie (si rupture accidentelle).

Malnutrition

Définition (Source 231)

Déséquilibre entre apports et dépenses.

• Si apports > dépenses : Surcharge alimentaire (obésité).

• Si apports < dépenses : Déficit (sous-alimentation).

Actuellement, on parle de malnutrition protéo-énergétique. 3 catégories de nutriments :

• Énergétiques : Glucides, lipides, protéines.

• Plastiques : Eau, protéines.

• De contrôle : Vitamines, oligo-éléments, petites protéines.

Formes cliniques de malnutrition (Source 232-234)

• Kwashiorkor :

  • Apathie, anorexie.

  • Cheveux décolorés et cassants.

  • Ventre ballonné, signes cutanés.

  • Œdèmes prenant le godet (pathognomonique).

• Marasme :

  • Aspect d'un petit vieillard : très amaigri, absence de panicule adipeux.

  • Pas d'œdèmes, appétit conservé, pas de signes cutanés.

  • Irritabilité, côtes saillantes, chapelet costal.

• Marasme-Kwashiorkor : Combinaison des deux tableaux.

Diagnostic (Source 235)

Par clinique et indices.

Clinique

• Amaigrissement.

• Cheveux décolorés, cassants.

• Chapelet costal.

• Œdèmes.

• Lésions cutanées (ressemblant à des brûlures).

Indices anthropométriques

• P/A (Poids actuel / Poids idéal pour l'âge) → Malnutrition globale.

• P/T (Poids actuel / Poids idéal pour la taille) → Malnutrition aiguë.

• T/A (Taille actuelle / Taille idéale pour l'âge) → Malnutrition chronique.

La conclusion sur la malnutrition doit être formulée en termes de malnutrition aiguë ou chronique, et non globale.

Paramètres d'une malnutrition aiguë sévère (MAS)

1. P/T < 70%.

2. PB/PC < 0,250 (VN = 0,350).

3. PB < 110 mm.

4. IMC < 18,5 kg/m².

5. Poids < -3DS.

Conséquences de la malnutrition (Source 236-237)

1. Atteinte des organes : Atteinte cardiaque (atrophie du myocarde), d'où prudence dans la réhydratation.

2. Troubles hydro-électrolytiques : Déshydratation, hypernatrémie et hypokaliémie (dysfonctionnement de la pompe Na⁺-K⁺ ATPase). Utiliser Resomal ou SRO dilué.

3. Déficit immunitaire : Réponse inflammatoire faible.

4. Anémie : Carence en fer.

5. Protection vis-à-vis du paludisme grave : Déficit en acide folique (facteur du PABA).

   En cas de paludisme grave chez un malnutri, ne pas donner de quinine (risque d'aggravation de l'hypokaliémie et d'arrêt cardiaque en systole).

Asthme

Définition (Source 306)

Réaction immuno-allergique (Type I) se déroulant en 5 étapes :

1. Fixation des IgE sur les cellules cibles (mastocytes, basophiles).

2. Fixation de l'allergène sur l'Ac fixé.

3. Libération de médiateurs puissants (histamine, sérotonine, facteurs chimiotactiques des éosinophiles).

4. Lésions vasculaires, augmentation de la perméabilité vasculaire avec formation d'œdème.

5. Spasme des muscles lisses au niveau des bronches.

L'asthme est un syndrome caractérisé par :

• Inflammation.

• Hyperactivité bronchique.

• Bronchoconstriction.

Clinique (Source 307-308)

• Asthme atypique : < 2 ans (polypnée + fièvre).

• Asthme typique :

  • > 2 ans.

  • Bradypnée expiratoire.

  • Thorax distendu, hypersonore, râles sibilants disséminés.

  • Phase sèche suivie d'une phase d'hypersécrétion sans expectoration.

  • Râles ronflants se mélangeant et excédant les râles sibilants.

  • Caractère répétitif des crises.

Classification de la gravité de la crise (Source 308)

Classification de la persistance de l'asthme (Source 310-313)

• Asthme intermittent : Symptômes < 1 fois/semaine, crises brèves, rares la nuit. Fonction respiratoire normale entre les crises (Rapport de Tiffeneau > 80%).

• Asthme persistant léger : Symptômes > 1 fois/semaine, mais pas quotidiens. Crises nocturnes > 2 fois/mois. Rapport de Tiffeneau > 80% avec fluctuation du DEP de 20-30%.

• Asthme persistant modéré : Crises quotidiennes, limitant les activités sociales et le sommeil. Rapport de Tiffeneau 60-80% avec fluctuation du DEP.

• Asthme persistant sévère : Crises plusieurs fois/jour. Activités sociales très limitées. Rapport de Tiffeneau < 60% avec fluctuation du DEP > 30%.

Rapport de Tiffeneau = VEMS / CV (VN > 80%).

Pronostic et complications (Source 314-315)

• Pronostic : Fréquence des crises, réponse au traitement, possibilité d'éliminer l'allergène, fonction respiratoire inter-critique, impact psychologique et familial.

• Complications : Déformations thoraciques, IRC, hypotrophie, troubles affectifs, retard scolaire, inadaptation professionnelle.

Bronchiolite aiguë du nourrisson (BAN) vs Asthme (Source 315)

Tuberculose (TBC)

Clinique chez l'enfant et formes (Source 316-317)

• Survient suite à la réactivation de BK dormants ou une baisse des défenses immunitaires.

• Signes cliniques : Similaires à l'adulte (fièvre, toux, amaigrissement, adénopathies), mais la sueur nocturne est absente.

• Formes extra-pulmonaires : Adénite tuberculeuse (fréquente chez l'enfant), pleurésie, péricardite, TBC osseuse (Mal de Pott), TBC péritonéale, gastro-intestinale, hépatique, rénale, génitale, cutanée.

Diagnostic (Source 318-322)

1. Score clinique de Keith-Edwards.

2. Intradermoréaction à la tuberculine (IDR) :

   • Permet de savoir si le sujet a été en contact avec BK. Effectué à droite.

   • Lecture 72h après : papule.

   • Interprétation : ≤ 5 mm (négatif), 5-10 mm (douteux), ≥ 10 mm (positif).

L'IDR peut être faussement négative si :

• Enfants VIH, malnutris.

• Tuberculose miliaire ou grave.

• Maladies anergisantes (rougeole, Hodgkin).

• Prise de corticoïdes ou immunosuppresseurs.

• Enfants testés précocement (2-3 mois après l'infection).

• Mauvaise technique, dose incorrecte, produit altéré.

L'IDR peut être faussement positive si :

• Mycobacterium atypique ou allergie au matériel.

• Mauvaise administration (SC), patient vacciné.

Pathogénie (Source 323)

• Germe : Mycobacterium tuberculosis (bacille de Koch).

• Transmission : Gouttelettes de salive infectantes.

• Incubation : 1 mois (2-10 semaines).

• Évolution : Lésion parenchymateuse → atteinte lymphatique → atteinte des ganglions hilaires → complexe primaire ou primo-infection.

• Le complexe primaire peut évoluer vers la calcification (complexe de Ghon).

• TBC post-primaire : Réactivation de germes dormants dans la primo-infection (TBC des enfants et adolescents).

Clinique de la primo-infection

• Chez les <5 ans.

• Forme latente (80-90% des cas) : Asymptomatique, IDR positive.

• Forme patente (10-20% des cas) : IDR positive, tests tuberculiniques. 4 tableaux cliniques :

  • Typhobacillose de Landouzy : Fièvre en plateau, splénomégalie.

  • Érythème noueux : Nodules douloureux, rouges, violacés sur jambes, bras.

  • Kérato-conjonctivite phlycténulaire.

  • Formes discrètes (les plus fréquentes) : Fièvre, toux.

• Évolution : Disparition des lésions ou calcification.

• Complications : Augmentation du volume des ganglions, fistulisation d'un ganglion vers une bronche/trachée, granulome endobronchique, formation d'un caséum sur le chancre, dissémination hématogène (méningite tuberculeuse, miliaire tuberculeuse).

Examens complémentaires (Source 324-325)

• Coloration de Ziehl, culture (milieu de Löwenstein-Jensen).

• Autres : Rx-thorax (sauf tuberculose miliaire ou caverneuse), IRM, bronchoscopie, PCR.

Traitement (Source 326-337)

Principes

• Diagnostic et traitement corrects.

• Régime thérapeutique correct (au moins 2 anti-tuberculeux majeurs).

• Posologie et durée suffisantes.

• Prise quotidienne matinale à jeun.

• Régularité du traitement (risque de multirésistance).

Catégories de traitement

• Catégorie I (la plus fréquente) : Nouveaux cas de TPC BK+, TPC BK- mais avec lésions, formes graves de TBC extra-pulmonaire, TBC chez les enfants (VIH).

• Catégorie II : Cas de rechute, échec thérapeutique, reprise après interruption > 2 mois.

• Catégorie III : Nouveaux cas de TPC BK- avec lésions peu étendues, formes non graves de primo-infection, TBC extra-pulmonaire moins grave (petites pleurésies, TBC ostéo-articulaire, adénite tuberculeuse périphérique). Catégorie de l'enfant.

• Catégorie IV : Cas chroniques (frottis toujours positif après traitement supervisé).

Régimes thérapeutiques

• Catégorie I : 2 RHEZ + 4 RH. (Pour méningite tuberculeuse, miliaire, Pott avec troubles neurologiques, car E ne traverse pas la BHE : 2 RHSZ + 4 RH).

• Catégorie III : 2 RHEZ + 4 HE.

• TBC multirésistante : KOPEZC (Kanamycine, Ofloxacine, Prothionamide, Ethambutol, Pyrazinamide, Cyclosérine).

Doses des anti-tuberculeux

• INH : 5 mg/kg/24h (bactéricide).

• Rifampicine : 10 mg/kg/24h (bactéricide).

• Ethambutol : 20-35 mg/kg/24h (bactériostatique).

• Pyrazinamide : 30-35 mg/kg/24h (bactériostatique).

• Streptomycine : 20 mg/kg/24h (bactériostatique).

Effets secondaires

• INH : Ictère cytolytique, neuropathie périphérique.

• Rifampicine : Hépatotoxicité, leucopénie, échec de contraception.

• Ethambutol : Névrite optique.

• Pyrazinamide : Hépatotoxicité, hyperuricémie.

• Streptomycine : Toxicité cochléovestibulaire et rénale.

Cardiopathies Congénitales

Anatomie et pressions cardiaques (Source 261)

• Cœur droit : Veines caves → OD → VD → Artère Pulmonaire (AP).

• Cœur gauche : Veines pulmonaires → OG → VG → Aorte.

• Pressions moyennes : OG: 5 mmHg, VD: 20 mmHg, OD: 8 mmHg, VG: 100 mmHg.

• Valves : Atrio-ventriculaires (tricuspide droite, mitrale gauche), sigmoïdes (pulmonaire droite, aortique gauche).

Recherche de cardiopathies (Source 263)

• Dyspnée ou essoufflement.

• Infections respiratoires à répétition.

• Perte de poids insuffisante.

• Transpiration abondante.

• Cyanose.

• Bouffissure du visage, œdèmes des membres inférieurs (OMI).

• Déformations thoraciques.

• Bruits cardiaques anormaux (souffles).

• Autres signes de cyanose : Hippocratisme digital (tardif), squatting, malaises anoxiques, convulsions, AVC.

• Pouls anormaux (carotidien, huméral, fémoral).

Examens paracliniques (Source 264)

1. Biologie : Hémogramme, tests inflammatoires, troponine, CPK.

2. Rx-thorax :

   • Mesure de l'indice cardio-thoracique (ICT = a/b ou (a+b)/c) : VN NN: 0,62-0,64, 2 ans: 0,55, 4 ans: 0,50.

   • Silhouette cardiaque (arcs gauche et droit).

   • Vascularisation pulmonaire : Hypervascularisation (CIA, CIV), hypovascularisation (Fallot).

3. Autres : ECG, Holter-ECG, échocardiographie (+ cathétérisme), scintigraphie ventilatoire-perfusion, scanner, IRM, électrophysiologie.

Positions du cœur

• Situs Solitus : Position normale (cœur gauche à gauche, cœur droit à droite).

• Situs Inversus : Cœur à droite, inversion des cavités. Peut être associé à l'inversion des organes abdominaux.

• Dextrocardie : Cœur à droite, cavités inversées.

• Situs Ambigus : Difficulté à distinguer les cavités, souvent associé à un Retour Veineux Systémique Anormal (RVSA).

• Dextroposition du cœur : Cœur à droite mais avec cavités en position normale. Circonstances : gros épanchement pleural, atélectasie.

Syndrome d'Eisenmenger (Source 265)

• ICT normal + hypovascularisation pulmonaire avec shunt inversé (D→G).

• Dû à une hypertrophie de l'AP et une augmentation des résistances pulmonaires en amont (HTAP).

• Contexte : CIV, PCA.

• Traitement : Non opératoire, gérer la CIV pour éviter l'aggravation de l'HTAP.

Classification des cardiopathies congénitales (Source 266-267)

• Congénitales : Cyanogènes et non cyanogènes.

• Acquises.

Circulation fœtale

• Circulation en parallèle. La petite circulation (pulmonaire) est passive.

• Sang oxygéné (veine ombilicale) se mélange au sang non oxygéné (artères ombilicales) dans les shunts : Canal d'Arantius (veine ombilicale → VCI), foramen ovale (OD ↔ OG), canal artériel (AP ↔ Aorte).

• Devenir post-natal : Ligaments ronds du foie, ombilicaux médiaux, veineux du foie, artériel.

• Les shunts anormaux persistent après la vie fœtale. Leur fermeture est favorisée par la baisse des pressions pulmonaires à la naissance.

Liste des cardiopathies (Source 268)

1. Cardiopathies cyanogènes (shunt D→G) : Tétralogie de Fallot (TIF), Atrésie pulmonaire, Transposition des gros vaisseaux (TGV), Atrésie tricuspidienne, Retours veineux pulmonaires anormaux (RVPA).

2. Cardiopathies non cyanogènes (shunt G→D) : Communication interauriculaire (CIA), Communication interventriculaire (CIV), Canal atrio-ventriculaire (CAV), Persistance du canal artériel (PCA).

3. Cardiopathies avec obstacle isolé : Coarctation de l'aorte (CA).

Cardiopathies acquises (Source 269)

• D'origine infectieuse, valvulopathies.

Cardiopathies Non Cyanogènes (shunt G→D)

Communication Inter-Auriculaire (CIA) (Source 270-274)

• Définition : Communication anormale entre les oreillettes.

• Étiologie embryologique : Non cloisonnement du septum primum (ostium primum), défaut de développement du septum primum (ostium secundum), ou défaut du septum secundum (foramen ovale perméable).

• Types anatomiques :

  • Ostium secundum (69%) : Au niveau de la fosse ovale.

  • Ostium primum (21%) : Base, bord inférieur en direct avec l'appareil valvulaire atrio-ventriculaire.

  • Sinus venosus (5-8%) : Haut, près de l'abouchement de la VCS.

• Clinique :

  • Souffle de sténose pulmonaire fonctionnelle (2/6 au 2e EIC).

  • Dédoublement fixe et permanent du B2 au foyer pulmonaire.

• Shunt G→D : Dépend de la taille de la communication et de la compliance des ventricules. Si résistances pulmonaires élevées, inversion du shunt (D→G).

• Rx-thorax : Cardiomégalie modérée, hypervascularisation pulmonaire.

• Echocardiographie : Confirme le diagnostic, type de CIA, rapport QP/QS > 1.

• Traitement :

  • Chirurgie impérative (prothèse elliptique) pour CIA primum, sinus venosus, sinus coronaire.

  • CIA secundum : Suture directe (si petite) ou cathétérisme (prothèse) vers 5-6 ans.

• Compléments : CIA entraîne une dilatation des cavités droites. Peut faire partie du Syndrome d'Holt-Oram (CIA + anomalie des membres supérieurs).

Communication Inter-Ventriculaire (CIV) (Source 275-276)

• Définition : Défaut du septum interventriculaire. Formé de 4 parties : musculaire, d'entrée, trabéculée, infundibulaire (membranée, auriculaire, ventriculaire).

• Types : Périmembraneuse, musculaire ou trabéculée, d'admission (sous-aortique), sous-pulmonaire ou supra-cristale.

• Clinique :

  • Souffle systolique intense, holosystolique, irradiant en « roue dentée ».

  • Parfois souffle diastolique à la pointe (roulement mitral lié à une surcharge du VG).

• EPC : Rx-thorax (cardiomégalie, hypervascularisation pulmonaire, troubles ventilatoires), ECG (HVG, HOG), échocardiographie.

• Traitement :

  • Médical : Nursing alimentaire, IEC, diurétiques, digitaliques, béta-bloquants.

  • Chirurgical : Cerclage de l'AP, cathétérisme, patch. Risque d'épanchement péricardique.

• Compléments : Fait partie des malformations associées à des syndromes (alcoolo-fœtal, trisomie 21, microdélétion 22q11).

• CIV restrictive (différence de pression VG-VD élevée), non restrictive (pressions s'égalisent).

• Maladie de Roger : Petite CIV sans signe fonctionnel, ne nécessite pas de surveillance.

• Troubles ventilatoires : Lésions pulmonaires par germes, compression des structures pulmonaires dilatées.

• Risque d'endocardite d'Osler.

Persistance du Canal Artériel (PCA) (Source 277-281)

• Définition : Persistance du canal joignant l'AP et l'Aorte.

• Classique de l'embryopathie rubéoleuse. Sa fermeture survient à la 5e semaine de vie extra-utérine.

• Shunt G→D : Clampage du cordon ombilical → ↑ pression systémique → vasoconstriction par l'O₂.

• Clinique : Souffle continu avec renforcement systolique, pouls bondissants ou hyperpulsatiles.

• EPC : Rx-thorax (dilatation VP, OG, VG, hypervascularisation pulmonaire, troubles ventilatoires), ECG (HVG, HOG), échocardiographie Doppler.

• Traitement :

  • Médical : Nursing, diète, indométacine ou ibuprofène (inhibiteurs des prostaglandines). Toxicité rénale.

  • Chirurgical : Thoracotomie, cathétérisme interventionnel.

• PCA du prématuré : Risques d'hémorragies intraventriculaires, entérocolite nécrosante, insuffisance rénale, dysplasie broncho-pulmonaire, aggravation de la MMH.

• Le cathétérisme interventionnel n’est pas utilisé chez le prématuré.

Canal Atrio-Ventriculaire (CAV) (Source 282)

• Définition : Communication anormale entre oreillettes et ventricules.

• Formes fréquentes : CAV complet (CIA primum + CIV d'admission + fente mitrale), CAV partiel (CIA primum + fente mitrale).

• Conséquences physiologiques : Régurgitations homologues (VG→OG, VD→OD), shunts facultatifs (VD→OG, VG→OD), shunts obligatoires (OG→OD, VG→VD).

• Clinique : Souffle systolique doux + B1/B2 forts, parfois roulement diastolique à la pointe.

• EPC : Rx-thorax (cardiomégalie importante), ECG, échocardiographie.

• Traitement :

  • Médical : Hygiéno-diététique, IEC, diurétiques, kinésithérapie respiratoire, correction anémie.

  • Chirurgical : Le plus tôt possible avant l'HTAP obstructive.

• Compléments : Cardiopathie la plus fréquente de la Trisomie 21 (règle des 50%-50%).

Coarctation de l'Aorte (CA) (Source 283-287)

• Localisation : Isthme de l'aorte (le plus souvent en face du canal artériel), aorte thoracique, aorte abdominale.

• Clinique : Différence de pouls et de TA entre membres supérieurs et inférieurs (HTA sur les MS). Souffle doux sous-claviculaire gauche.

• EPC : Rx-thorax (érosions costales pathognomoniques, dues à l'HTA des artères bronchiques), ECG (HVG), échocardiographie, scanner IRM.

• Traitement chirurgical : Opération de Crafoord (résection + anastomose termino-terminale), ou prothèse tubulaire.

• Complications post-chirurgicales : Syndrome post-coarctation (ischémie mésentérique), sténoses, chylothorax, paraplégie (ischémie médullaire).

Cardiopathies Cyanogènes (shunt D→G)

Tétralogie de Fallot (TIF) (Source 288-291)

• Définition : Comprend : CIV, sténose pulmonaire, dextroposition de l'aorte, hypertrophie du VD.

• Clinique :

  • Fonctionnels : Cyanose, limitation d'activité physique, malaises anoxiques, squatting, hippocratisme digital.

  • Physiques : Souffle systolique de sténose pulmonaire (B2 unique au foyer pulmonaire), souffle continu (rare) dans la région axillaire (collatérales aorto-pulmonaires).

• EPC : Hémogramme (↑ Hb, Ht, GR), Rx-thorax ("cœur en sabot"), ECG (HVD), échocardiographie (type de TIF), scanner, IRM, cathétérisme.

• Traitement :

  • Urgence (cyanose) : Prostaglandines. Opération de Blalock-Taussig (anastomose sous-clavière ↔ AP).

  • Malaises anoxiques : Remplissage en phase tonique + diazépam ; phase hypotonique : bêta-bloquants (Propranolol).

  • Chirurgie définitive : Correction de la CIV et sténose pulmonaire.

• Compléments : Souffle continu à l'endroit du Blalock. Anémie associée à une polyglobulie.

Transposition des Gros Vaisseaux (TGV) (Source 292)

• Définition : Le VD draine dans l'Aorte et le VG dans l'AP (discordance ventriculo-artérielle).

• La survie dépend d'une CIA ou d'un Canal Artériel (CA).

• Clinique : Cyanose, pas de souffle cardiaque, pouls bien perçus.

• EPC : Rx-thorax ("image d'œuf couché", hypervascularisation pulmonaire), ECG (souvent normal, HVD ou HVG), échocardiographie.

• Traitement :

  • Médical : Prostaglandines.

  • Chirurgical : Opération de Rashkind (atrio-septostomie par sonde à ballonnet) 3-4 semaines après la naissance.

• Compléments : Double discordance (auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle).

Retours Veineux Pulmonaires Anormaux (RVPA) (Source 293-295)

• Définition : Drainage anormal d'une ou plusieurs veines pulmonaires vers le côté droit du cœur.

• Types :

  • RVPAT (totaux) : Toutes les veines pulmonaires sont concernées. Exclusivement néonataux.

  • RVPA partiels.

• Différents retours :

  • Type I (supra-cardiaque) : Veine pulmonaire → collecteur veineux → veine innominée ou veine azygos.

  • Type II (intra-cardiaque) : Veine pulmonaire → sinus coronaire ou OD.

  • Type III (infra-cardiaque) : Veine pulmonaire → canal d'Arantius ou VCI.

• Clinique : Détresse respiratoire importante + cyanose + OAP. Petit souffle systolique au foyer pulmonaire.

• EPC : Rx-thorax ("cœur en 8 ou en bonhomme de neige"), échocardiographie.

• Traitement : Chirurgie (CEC).

• RVP partiel : Le plus fréquent est le drainage de la veine pulmonaire supérieure gauche dans la veine innominée. Shunt G→D. Rx-thorax (VP ou innominée dilatée), échocardiographie. Traitement chirurgical.

Fréquence Respiratoire (FR) Normale (Source 296)

• NN : 40 - 50/min.

• Nourrisson précoce : 25 - 30/min.

• Nourrisson tardif : 18 - 20/min.

Type Respiratoire (Source 297)

• NN : Respiration abdominale.

• 1-23 mois : Respiration thoraco-abdominale.

• > 2 ans : Respiration thoracique (type adulte).

Cornage (Source 298)

• Bruit rythmé par la respiration, intensité et timbre variés.

• Inspiratoire : Origine laryngée. Expiratoire/Inspiro-expiratoire : Origine brachiale.

• Atténué en hyperextension de la nuque, exacerbé par l'agitation.

Germes responsables d'infections respiratoires (Source 299-302)

• Virales : Myxovirus, rhinovirus, RSV, adénovirus, rougeole, varicelle.

• Maladies respiratoires : Bronchite aiguë simple, bronchiolite, pneumonie atypique, pneumonie interstitielle diffuse.

• Bactériennes : Staphylocoque, pneumocoque, H. influenzae.

• Infections spécifiques : Pleuro-pulmonaire à staphylocoque, pneumonie à pneumocoque, pneumonie à H. influenzae.

Mucoviscidose (Source 303)

• Gène : CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), régule la sécrétion des ions.

• Clinique : Toux chronique coqueluche-oïde.

• Diagnostic : Test à la sueur, dosage de la trypsine immunoréactive sérique (TIR), test de digestion de la gélatine.

Bronchiectasies (Source 304)

• Définition : Dilatation des bronches.

• Étiologie : Congénitale (Sd de Kartagener : situs inversus + polypose nasale + bronchiectasies) ou acquise (CE intrabronchique, sténose bronchique, TBC).

• Clinique : Toux grasse permanente, matinale.

• Rx-thorax : Image en "rail de tram".

Tuberculose Pulmonaire (Source 305)

• Bactérienne.