Pathologies des anomalies funiculaires du cordon

Les pathologies funiculaires englobent un ensemble d'anomalies affectant le cordon ombilical, structure vitale reliant le fœtus au placenta. Ces conditions sont importantes en obstétrique car elles peuvent compromettre gravement le pronostic fœtal en entraînant une souffrance fœtale aiguë, voire la mort in utero ou néonatale, si elles ne sont pas diagnostiquées et gérées à temps.

Généralités sur le cordon ombilical

Le cordon ombilical est un organe essentiel qui assure les échanges entre la mère et le fœtus. Sa structure et sa position normales sont cruciales pour le développement et le bien-être fœtal.

Anatomie et composition

• Le cordon ombilical relie la face fœtale du placenta à l'ombilic de l'enfant.
• À terme, sa longueur est d'environ 50 cm.
• Sa structure est composée de :
  • Un revêtement amniotique externe.
  • Une gelée de Wharton : un tissu conjonctif muqueux riche en eau, avasculaire, qui protège les vaisseaux.
  • Une veine ombilicale : transporte le sang oxygéné et les nutriments du placenta vers le fœtus.
  • Deux artères ombilicales : s'enroulent autour de la veine et transportent le sang désoxygéné et les déchets du fœtus vers le placenta.

Insertion placentaire

L'insertion du cordon sur le placenta varie et peut influencer la vulnérabilité du cordon :

• Centrale : 58 % des cas, considérée comme l'insertion la plus physiologique.
• Paracentrale : 39 % des cas.
• Marginale : 2 % des cas.
• Sur les membranes (vélamenteuse) : 1 % des cas, l'une des anomalies les plus graves car les vaisseaux ne sont pas protégés par le tissu placentaire avant d'atteindre le placenta, les rendant très vulnérables.

Anomalies funiculaires

Les pathologies du cordon ombilical sont variées, allant des anomalies de position aux anomalies structurelles et vasculaires.

Anomalies de position

Ces anomalies concernent la localisation du cordon par rapport à la présentation fœtale. Elles sont particulièrement dangereuses durant le travail.

1. Procidence du cordon

La procidence du cordon est la chute du cordon ombilical en avant de la présentation une fois que les membranes sont rompues. C'est une urgence obstétricale majeure, car le cordon peut être comprimé entre la présentation fœtale et les parois du bassin maternel, entraînant une interruption du flux sanguin fœtal.

• Définition : C'est la chute du cordon en avant de la présentation après rupture des membranes.
• Gravité : Urgence obstétricale absolue, nécessitant un accouchement immédiat. Le pronostic vital fœtal est directement menacé par l'anoxie. Le pronostic maternel n'est pas posé, sauf en cas de dystocie majeure associée.
• Conséquences fœtales :
  • Anoxie fœtale : peut entraîner la mort fœtale en quelques minutes ou des séquelles neurologiques graves.
  • Compression : Son intensité varie selon la présentation (faible pour la présentation oblique, modérée dans le siège, plus importante dans la présentation céphalique).
  • Dessiccation : Si le cordon est extra-vulvaire, il peut sécher, endommageant les vaisseaux. La dessiccation nécessite de le tremper dans un sérum physiologique.

Degrés de procidence

Le diagnostic de procidence est posé par toucher vaginal et permet de classer sa gravité :

• 1^er degré : Le cordon est intra-cervical ou intra-utérin.
• 2^ème degré : Le cordon est intra-vaginal : on palpe une tige turgescente pulsatile synchrone des battements du cœur fœtal.
• 3^ème degré : Le cordon est extra-vulvaire, visible à l'extérieur.

La gravité augmente avec le degré de procidence. Un cordon non battant, même extra-vulvaire, indique une mort fœtale, ce qui diminue l'urgence mais ne dispense pas d'une prise en charge.

Facteurs favorisants la procidence du cordon

La procidence survient lorsqu'il y a une mauvaise accommodation fœto-utérine, permettant au cordon de glisser devant la présentation. Les facteurs sont multiples :

1. Facteurs fœtaux et annexiels :
   • Présentations vicieuses : Siège, face, front, épaule (préférées aux présentations céphaliques classiques).
   • Hypotrophie fœtale et prématurité : Fœtus de petite taille, laissant plus d'espace.
   • Malformations fœtales (ex: anencéphalie).
   • Grossesses multiples.
   • Hydramnios : Excès de liquide amniotique qui favorise la mobilité fœtale et le glissement du cordon.
   • Placenta prævia.
   • Longueurs excessives du cordon.
   • Rupture prématurée des membranes (RPM) ou rupture intempestive.
   • Disproportion fœto-pelvienne.
2. Facteurs maternels :
   • Tumeurs praevia.
   • Multiparité : Utérus plus lâche.
   • Viciations pelviennes : Bassin de forme anormale.
3. Facteurs iatrogènes :
   • Rupture artificielle des membranes sans précautions adéquates (p. ex., présentation non engagée, grand hydramnios).

Conduite à tenir (CAT) devant une procidence du cordon

C'est une urgence. L'objectif est l'extraction rapide du fœtus en hypoxie aiguë.

• Diagnostic :
  • Apparition de signes de souffrance fœtale aiguë (SFA) : ralentissement ou absence des bruits du cœur fœtal (BCF).
  • Rupture des membranes spontanée ou artificielle.
  • Le toucher vaginal (TV) confirme le diagnostic et le degré de procidence. Il permet de sentir le cordon et, si possible, de percevoir ses battements.
  • L'appréciation des battements du cordon au TV n'est pas recommandée directement : en cas de doute, un examen au spéculum est préférable.
  • Attention au "phénomène de digue" : ne pas sentir les battements du cordon ne signifie pas que l'enfant est mort. Il peut s'agir d'une compression temporaire ou d'un choc réflexe. Il faut toujours évaluer la vitalité fœtale par l'auscultation des BCF.
• Gestes d'urgence et traitement :
  • Appel à l'aide immédiat.
  • Position maternelle : Mettre la femme en position de Trendelenburg (bassin plus haut que la tête) pour soulager la compression du cordon.
  • Refoulement de la présentation : Avec la main introduite dans le vagin, refouler la présentation fœtale vers le haut pour dégager le cordon. Il est crucial d'éviter de refouler le cordon lui-même. Alternativement ou en complément, remplir la vessie peut aider à soulever la présentation.
  • Protection du cordon : Si le cordon est extra-vulvaire (3^ème degré), l'entourer de compresses imbibées de sérum physiologique stérile pour éviter la dessiccation et l'infection.
  • Tocolyse : Administrer des tocoyltiques pour inhiber les contractions utérines et réduire la compression.
  • Organisation du transfert : Si l'accouchement immédiat n'est pas possible sur place, organiser le transport en urgence vers un centre chirurgical (CMA/CHU) tout en maintenant les gestes d'urgence.
  • Prévision de réanimation néonatale.
  • Décision d'accouchement :
    • Si fœtus vivant et début de travail :Césarienne (le traitement de choix).
    • Si présentation engagée (après une certaine dilatation) : extraction aidée par voie basse (forceps ou ventouse) si les conditions le permettent et si l'extraction est très rapide.
    • Si présentation non engagée : Césarienne ou version par manœuvre interne suivie d'une grande extraction du siège si les conditions sont réunies (rarement le cas dans l'urgence d'une procidence).
    • Si cordon non battant (mort fœtale confirmée) : L'urgence est moindre. Confirmer la mort fœtale et procéder à un accouchement par voie basse.

2. Procubitus du cordon

Le procubitus du cordon désigne la présence du cordon en avant de la présentation, mais les membranes sont encore intactes.

• Définition : Chute du cordon en avant de la présentation, les membranes étant intactes.
• Diagnostic : Au toucher vaginal, on palpe un petit cylindre irrégulier, mobile, fuyant sous les doigts. Le signe capital est la perception des battements du cordon, synchrones du cœur fœtal.
• Diagnostic différentiel : À ne pas confondre avec la présentation du siège avec un éventuel "gros testicule" (bien que cette situation soit rare et très spécifique) ou un procubitus d'une membrane.
• Conduite à tenir : C'est une situation qui anticipe une procidence.
  • Mettre la femme en Trendelenburg pour éviter la compression du cordon par la présentation.
  • C'est généralement une indication de césarienne prophylactique, avant la rupture des membranes.
  • Une surveillance attentive est primordiale pour anticiper la rupture des membranes et la transformation en procidence.

3. Latérocidence du cordon

La latérocidence du cordon est la position du cordon entre la présentation et la paroi utérine, sans qu'il ne descende en dessous du plan de la présentation.

• Définition : Le cordon se trouve à côté de la présentation, entre elle et la paroi utérine, mais ne la dépasse pas.
• Diagnostic : Souvent plus suspecté qu'affirmé. Au toucher vaginal, on peut sentir une tige battante à la hauteur de la présentation, mais elle n'est pas directement palpable en avant.
• Conduite à tenir :
  • Si des signes de souffrance fœtale aiguë (SFA) apparaissent : césarienne immédiate.
  • Si pas de SFA, et dans des conditions favorables : attente de la dilatation complète avant une rupture artificielle des membranes (RAM) avec extraction aidée de l'enfant (forceps/ventouse). Ceci doit être fait avec une vigilance extrême et une préparation à une césarienne d'urgence en cas de dégradation.

4. Circulaires du cordon et Bretelles

Les circulaires du cordon désignent l'enroulement du cordon ombilical autour d'une partie du corps du fœtus.

• Définition : Enroulement du cordon autour du cou, du tronc ou d'un membre fœtal. Il peut être simple, double, triple, voire quadruple.
• La bretelle est une variété de circulaire qui se fait spécifiquement autour d'un membre.
• Conséquences :
  • Les circulaires lâches sont généralement sans conséquences cliniques.
  • Les circulaires serrées peuvent entraîner une souffrance fœtale, voire la mort fœtale par compression ou étirement excessif du cordon.
• Facteurs favorisants :
  • Longueur excessive du cordon : plus le cordon est long, plus il y a de risque d'enroulement.
  • Mobilité excessive du fœtus : Fœtus "flottant" dans une cavité utérine vaste (ex: hydramnios).
• Diagnostic :
  • Pendant la grossesse : L'échographie Doppler peut visualiser les circulaires, notamment autour du cou.
  • Pendant le travail : Le circulaire du cordon est soupçonné cliniquement par l'irrégularité des bruits du cœur fœtal (BCF), suggérant une souffrance fœtale intermittente.
  • Lors de l'accouchement : Les circulaires sont souvent découvertes après l'expulsion de la tête ou du cou.
• Conduite à tenir :
  • Si SFA inexpliquée avant ou pendant le travail : La césarienne est indiquée. Le circulaire est alors une découverte opératoire.
  • Lors de l'accouchement (après l'expulsion de la tête ou du cou) :
    • Si le circulaire est lâche : Essayer de le faire glisser délicatement par-dessus la tête ou les épaules du fœtus.
    • Si le circulaire est serré et ne peut être libéré : Couper le cordon entre deux pinces avant d'achever l'accouchement du reste du corps fœtal.

Anomalies de longueur du cordon

La longueur du cordon est un paramètre important pour la mobilité fœtale et les risques d'anomalies.

• Longueur normale : Varie entre 45 et 70 cm.
• Longueurs excessives (> 70 cm) : Favolisent les anomalies de position (circulaires, nœuds, procidences).
• Brièveté du cordon (< 40 cm) : Peut être primitive ou secondaire. Ses conséquences incluent :
  • Prolongation du travail (par traction du placenta).
  • Présentations vicieuses.
  • Rupture du cordon lors de l'accouchement si la tension est trop brusque, entraînant un hématome et potentiellement la mort fœtale.

Autres anomalies structurelles du cordon

1. Nœuds du cordon

Les nœuds du cordon sont des boucles qui peuvent se resserrer et entraver le flux sanguin ombilical.

• Rareté : Les vrais nœuds du cordon sont rares.
• Conséquences : Un nœud serré, qu'il soit unique ou multiple, peut entraîner une anoxie fœtale, source de souffrance, voire de mort.
• Critère de gravité : Il faut généralement au moins deux nœuds serrés ou trois nœuds modérément serrés pour entraîner une mort fœtale.
• Diagnostic : Souvent post-partum lors de l'examen du placenta et du cordon.

2. Insertion vélamenteuse

L'insertion vélamenteuse est une anomalie grave où les vaisseaux ombilicaux s'insèrent sur les membranes fœtales avant d'atteindre le placenta, les laissant sans protection.

• Définition : Insertion du cordon sur les membranes en dehors de la plaque choriale.
• Conséquences : Pendant le travail, la rupture des membranes (même artificielle) peut entraîner la rupture de ces vaisseaux praevia (non protégés). Cela conduit à une hémorragie de Benckiser, une hémorragie fœtale souvent massive, cause de mort fœtale par anémie aiguë.
• Diagnostic :
  • Anténatal : Échographie (Doppler).
  • Pendant le travail : Au toucher vaginal, on peut sentir des cordons flexueux, fixes, mais battants, à travers les membranes.
  • Lors de la rupture des membranes : Survenue d'une hémorragie plus ou moins abondante (hémorragie de Benckiser) associée à une SFA (ralentissement ou disparition des BCF).
• Conduite à tenir :
  • Avant la rupture des membranes :
    • Respecter les membranes jusqu'à dilatation complète sous surveillance amnioscopique si possible, afin de visualiser l'insertion et les vaisseaux.
    • Ou opter pour une césarienne planifiée, surtout si le diagnostic est posé et confirmé.
  • Après la rupture des membranes (et en cas d'hémorragie de Benckiser) : C'est une urgence. Procéder rapidement à une extraction instrumentale par voie basse (si conditions favorables et dilatation complète) ou, le plus souvent, à une césarienne d'urgence.

3. Torsion excessive du cordon et Tumeurs du cordon

• Torsion excessive du cordon : Des torsions extrêmes peuvent oblitérer les vaisseaux et entraîner une souffrance ou une mort fœtale.
• Tumeurs du cordon : Rares, elles peuvent être de nature diverse (angiomes, myxomes, etc.) et, selon leur taille et leur localisation, entraîner des complications (compression, anasarque fœto-placentaire).

Anomalies vasculaires

Elles concernent la structure interne des vaisseaux du cordon.

1. Artère ombilicale unique (AOU)

L'artère ombilicale unique est une anomalie où le cordon ne contient qu'une seule artère au lieu de deux, en plus de la veine.

• Définition : Présence d'une seule artère ombilicale au lieu de deux. Plus fréquente chez les sujets de race blanche.
• Origine : Anomalie du développement du placenta, des vaisseaux placentaires ou des branches artérielles de l'aorte dorsale fœtale.
• Conséquences fœtales :
  • Prématurité : 10 à 30 %.
  • Hypotrophie fœtale : 6,8 à 15 %.
  • Malformations congénitales associées : Fréquemment retrouvées (10-60%) et touchant divers systèmes :
    • Cardiovasculaires.
    • Rénales/Génito-urinaires.
    • Squelettiques (p. ex., pieds bots).
    • Digestives (p. ex., atrésie de l'œsophage).
  • Mortalité périnatale : 11 à 22 %.
• Diagnostic :
  • Anténatal : Échographie morphologique détaillée, complétée par une échocardiographie fœtale.
  • Post-partum : Anatomique, par l'examen visuel du cordon et du placenta après l'accouchement.

2. Varice, hématome, thrombose des vaisseaux du cordon

• Varice : Dilatation anormale d'un vaisseau ombilical, le plus souvent la veine. Peut se rompre ou thrombotiser.
• Hématome du cordon : Accumulation de sang dans la gelée de Wharton, généralement due à une rupture vasculaire (spontanée ou traumatique). Peut comprimer les vaisseaux et être fatal.
• Thrombose du cordon : Formation d'un caillot de sang (thrombus) dans une veine ou une artère ombilicale.
  • Conséquences : Peut varier d'une naissance normale à une souffrance fœtale aiguë ou une mort fœtale in utero.
  • Diagnostic : Principalement à l'examen anatomopathologique du placenta et du cordon post-partum.
• Rupture du cordon : Intervient au moment de l'accouchement, souvent suite à une mise en tension brusque d'un cordon trop court ou fragile. Elle peut être totale ou partielle (entraînant un hématome). La mort fœtale est possible.

Conséquences et pronostic des pathologies funiculaires

Les pathologies funiculaires ont des répercussions majeures sur la santé fœtale.

• Anoxie : La conséquence la plus redoutable, pouvant entraîner la mort fœtale en quelques minutes ou laisser des séquelles neurologiques graves chez le survivant.
• Vitalité fœtale : La procidence d'un cordon est rapidement fatale, contrairement à la procidence d'un membre qui est généralement bien supportée.
• Pronostic fœtal : La mortalité est fonction de :
  • La prématurité.
  • La variété de la présentation (p. ex., mortalité de 20% pour une présentation du sommet versus 6,5% pour une présentation en siège en cas de procidence).
  • Le temps écoulé entre l'apparition de la pathologie (notamment la procidence) et l'extraction du fœtus.

Prévention des pathologies funiculaires

La prévention repose sur la vigilance et le respect des bonnes pratiques obstétricales.

• Déceler toutes les causes de mauvaise accommodation fœto-utérine pendant le suivi prénatal.
• Respecter la rigueur de la rupture des membranes :
  • Ne pas rompre les membranes si la présentation n'est pas bien engagée.
  • Rompre haut (si besoin) et au début du déclin d'une contraction pour permettre une meilleure adaptation de la présentation.
  • Si la présentation est haute, mettre la femme en Trendelenburg pour permettre à la présentation de descendre et occlure.

Tableau récapitulatif des anomalies de position

Conclusion

La pathologie du cordon ombilical est fréquente et compromet gravement le pronostic vital fœtal si le diagnostic n'est pas précoce et si les mesures adéquates ne sont pas mises en œuvre rapidement. Une connaissance approfondie de ces anomalies, de leurs facteurs favorisants, de leurs diagnostics et de leurs conduites à tenir est donc essentielle pour tout professionnel de la santé impliqué dans la prise en charge obstétricale.