Fiche Mixte : Le Kératocône

Le Kératocône : Une Dystrophie Cornéenne Évolutive

Le kératocône est une dystrophie cornéenne évolutive, non inflammatoire dans sa forme classique, caractérisée par un amincissement stromal et une déformation progressive de la cornée en forme de cône. Cette déformation induit un astigmatisme irrégulier, une myopie progressive et une baisse significative de l'acuité visuelle.

1. Épidémiologie et Clinique

• Début : Généralement à l'adolescence (10-25 ans).

• Atteinte : Bilatérale mais souvent asymétrique.

• Prévalence : Estimée entre 1/500 et 1/2000.

2. Signes Fonctionnels et Symptômes

• Baisse d'Acuité Visuelle (BAV) : Fluctuante, parfois plus marquée en fin de journée.

• Photophobie : Sensibilité accrue à la lumière.

• Astigmatisme irrégulier et Myopie : Augmentation progressive.

• Diplopie monoculaire : Vision double avec un seul œil.

• Qualité visuelle : Mauvaise malgré une correction optique (lunettes/lentilles).

• Distorsion des images : Sensation de déformation visuelle.

3. Facteurs de Risque Principaux

• Frottements oculaires : Facteur majeur et modifiable.

• Atopie : Terrain allergique (eczéma, allergies).

• Terrain génétique : Antécédents familiaux (environ 20% des cas).

• Pathologies associées : Syndromes de Down, Marfan, Ehlers-Danlos.

4. Examens Diagnostiques Clés

Le diagnostic et le suivi reposent sur des examens spécifiques :

• Topographie cornéenne : Examen de référence pour analyser la forme de la cornée, détecter la déformation conique et suivre son évolution.

• Pentacam : Permet une analyse détaillée de la face antérieure et postérieure de la cornée, ainsi que la pachymétrie (mesure de l'épaisseur cornéenne).

• Microscopie spéculaire : Analyse de la face antérieure de la cornée ( vérifier les offsets , l'alignement des axes, astigmatisme irrégulier et homogèneité des couleurs )

5. Physiopathologie

• Désorganisation du collagène : Fragilisation et déséquilibre entre la synthèse et la destruction des fibres de collagène cornéen.

• Amincissement cornéen : Conduit au bombement périphérique .

6. Prise en Charge Thérapeutique

6.1. Correction Optique

• Lunettes : Aux stades très précoces.

• Lentilles de contact :

  • Lentilles rigides perméables au gaz (RGP) : Référence pour corriger l'astigmatisme irrégulier.

  • Lentilles hybrides ou sclérales : Pour les stades plus avancés ou en cas d'intolérance aux RGP.

6.2. Cross-Linking Cornéen (CXL)

Le CXL est le seul traitement étiologique qui vise à freiner, voire stopper, la progression du kératocône en renforçant la rigidité du collagène cornéen.

• Objectifs : Stopper la progression de la maladie, stabiliser la cornée, prévenir la détérioration visuelle future.

• Principe : Association de riboflavine (Vitamine B2) et de rayons UV-A pour créer de nouvelles liaisons (cross-links) entre les fibres de collagène.

• Indications :

  • Patients jeunes (particulièrement < 35 ans).

  • Signes de progression (augmentation du Kmax, amincissement, changement topographique).

  • Cornée suffisamment épaisse (pachymétrie > 350 µm).

• Techniques :

  • Protocole standard (Dresde) : Débridement de l'épithélium (epi-off), imbibition de riboflavine, puis UV 3 mW/cm² pendant 30 min.

  • CXL transépithélial (epi-on) : Sans retrait épithélial, moins douloureux mais efficacité légèrement réduite.

  • Chez patients complexes : trisomie 21

• Effets attendus : Stabilisation dans 90% des cas, légère amélioration visuelle possible après 6 à 12 mois.

• Limites : Inefficace si la cornée est trop fine ou à un stade très avancé.

6.3. Anneaux Intracornéens (AIC)

Les AIC (Intacs, KeraRing, Ferrara) sont de petits segments rigides en PMMA implantés dans l'épaisseur du stroma cornéen pour modifier la géométrie de la cornée.

• Objectifs : Aplatir la cornée centrale, réduire l'irrégularité, améliorer la vision (avec ou sans correction), faciliter l'adaptation aux lentilles.

• Indications :

  • Stades modérés du kératocône (cornée encore assez épaisse).

  • Intolérance ou mauvaise vision avec les lentilles.

  • Absence de cicatrices centrales importantes.

  • Pachymétrie suffisante (≥ 400 µm au point d'implantation).

• Avantages : Réversibles, peu invasifs, récupération rapide.

• Limites : N'améliorent pas toujours significativement l'acuité visuelle, ne stoppent PAS l'évolution de la maladie.

6.4. Greffes Cornéennes

La greffe cornéenne est le dernier recours pour les stades avancés du kératocône.

• Kératoplastie Lamellaire Antérieure Profonde (KLAP) : Greffe sélective de la cornée sans l'endothélium.

• Greffe transfixiante (PK) : Remplacement complet de la cornée, indiquée dans les cas les plus sévères avec une acuité visuelle très faible ou une intolérance totale aux lentilles.

7. Suivi et Points Clés

• Suivi indispensable : Le kératocône est une maladie évolutive nécessitant un contrôle topographique régulier (tous les 6 à 12 mois selon l'âge).

• Éducation du patient : Insister sur l'importance d'éviter les frottements oculaires.

Points clés à retenir :

• Le CXL est le seul traitement qui freine l'évolution de la maladie.

• Les AIC visent à améliorer la géométrie cornéenne et la vision, mais ne sont pas un traitement étiologique.

• La greffe est le dernier recours pour les stades avancés.

• Le diagnostic repose principalement sur la topographie et le Pentacam.

• Un suivi régulier est essentiel.