Cœur rhumatismal : diagnostic et traitement

CŒUR RHUMATISMAL : Fiche Récapitulative pour l'Examen

Le cœur rhumatismal est une pathologie cardiaque résultant du Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA), lui-même une séquelle d'une infection à Streptocoque ß hémolytique du groupe A. Il est crucial de distinguer le RAA aigu de la cardiopathie rhumatismale chronique.

Définitions Clés (OMS 1965)

• Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) : Séquelle d'une infection streptococcique, se manifestant par une ou plusieurs de ces manifestations majeures :

  • Polyarthrite aiguë fugace et mobile

  • Cardite

  • Chorée

  • Nodules sous-cutanés

  • Érythème marginé

• Cardiopathie Rhumatismale Chronique : Cardiopathie survenant après un RAA, caractérisée par des atteintes valvulaires (souvent mitrale, moins aortique) et une possible participation myocardique.

Intérêt Épidémiologique et Pronostique

• Fréquent dans les pays sous-développés.

• Grave en raison des séquelles, souvent diagnostiqué tardivement au stade de complications.

• L'échocardiographie Doppler est essentielle pour le diagnostic.

Étiologie

• Agent causal : Streptocoque ß hémolytique du groupe A.

• Conditions étiologiques :

  • Sexe : Prédominance féminine (62%).

  • Âge : entre 5 et 15 ans (rare avant 3 ans et après 25 ans).

  • Conditions de vie défavorables : Maladie des populations défavorisées.

• Mécanisme étiopathogénique : Réaction auto-immune (Kaplan, 1963) due à une parenté antigénique entre le streptocoque et le sarcolemme myocardique.

Anatomie Pathologique

• Atteint quasi-exclusivement le cœur gauche.

• L'endocarde valvulaire est électivement touché : valves mitrales (face auriculaire), sigmoïdes aortiques (face ventriculaire).

• L'atteinte est souvent mixte : épaississement, induration valvulaire et soudure des commissures.

Critères Diagnostiques de JONES (Modifiés OMS 2002-2003)

Classification selon JONES pour le Diagnostic

• 1^er épisode RAA : 2 critères majeurs + signes d’infection streptococcique OU 1 critère majeur + 2 critères mineurs + signes d’infection streptococcique.

• Récidive RAA sans atteinte cardiaque documentée : 2 majeurs ou 1 majeur + 2 mineurs + signes d’infection streptococcique.

• Récidive RAA chez un patient avec cardiopathie rhumatismale documentée : 2 critères mineurs + signes d’infection streptococcique.

• Chorée rhumatismale ou Cardite rhumatismale insidieuse : Pas d’autre critère majeur et pas de signe évident d’infection streptococcique.

• Cardiopathie Rhumatismale Chronique : Atteinte valvulaire évidente (RM, IM, IA) à la 1^ère consultation, pas de critère évolutif.

CŒUR RHUMATISMAL AIGU

Ensemble des manifestations cardiaques aiguës du RAA.

La Cardite Rhumatismale

• Risque majeur de la maladie, justifiant l'auscultation quotidienne.

• Touche toutes les tuniques cardiaques (péricarde, myocarde, endocarde).

Formes Anatomo-Cliniques

• Péricardite aiguë rhumatismale isolée :

  • Bruyante, fébrile, sèche puis avec épanchement.

  • Évolution généralement favorable, jamais vers la constriction.

  • Rarement due au RAA seule, sans lésions valvulaires.

• Myocardite aiguë :

  • Fréquente mais rarement patente.

  • Forme latente : BAV 1 à l'ECG.

  • Forme patente : dyspnée, assourdissement des bruits, tachycardie, galop, cardiomégalie.

  • Une myocardite isolée n'est pas vraisemblablement d'origine rhumatismale.

• L'endocardite rhumatismale :

  • Forme commune, souvent difficile à diagnostiquer.

  • Recherche systématique par l'auscultation : apparition de souffles.

  • Souffles systoliques : organicité difficile à affirmer.

  • Souffles diastoliques : souvent définitifs (insuffisance aortique).

• Le cœur rhumatismal malin de TROUSSEAU (Pancardite) :

  • Asystolie fébrile, touche la petite enfance et l'adolescent.

  • Associe : altération de l'état général, signes valvulaires évidents, signes précoces d'insuffisance cardiaque globale, frottement péricardique, signes cutanés (érythème marginé de BESNIER, nodosités sous-cutanées de MEYNET, purpura/pétéchies).

• Le cœur rhumatismal évolutif (RCE) :

  • Évolution du processus inflammatoire cardiaque.

  • Peut réveiller un processus rhumatismal chez l'adulte.

Signes Biologiques de la Cardite Rhumatismale

• Signes d'inflammation générale non spécifique.

• Signes d'infection streptococcique : élévation progressive des anticorps (ASLO), streptocoque ß hémolytique dans le prélèvement de gorge (rare), test rapide positif.

Évolution et Traitement de la Cardite Rhumatismale

• Évolution : Favorable avec ou sans séquelles, mais pronostic immédiat défavorable en cas de pancardite.

• Traitement de l’angine streptococcique :

  • Pénicilline V : 400 000 à 800 000 UI x 2/j pendant 10 jours.

  • Benzathine Benzyl Pénicilline (Extencilline) : dose unique IM (<60kg : 900 000 UI, >60kg : 1.2 Millions UI).

• Traitement anti-inflammatoire :

  • Aspirine : 100 mg/kg/jour (3 semaines) puis 75 mg/kg/jour (3 semaines).

  • Corticoïdes (si cardite) : Prednisone 1.5 à 2 mg/kg/jour (3 semaines) puis dégression.

• Traitement des complications :

  • Chorée : Diazépam, Halopéridol.

  • Insuffisance cardiaque : Régime désodé, diurétiques, vasodilatateurs, digitaliques.

  • Troubles du rythme, accidents thrombo-emboliques.

  • Chirurgie cardiaque à terme possible.

CŒUR RHUMATISMAL CHRONIQUE

Formes Anatomo-Cliniques

• Myocardite rhumatismale chronique : Dyspnée, palpitations, assourdissement des BDC, galop, cardiomégalie, hypokinésie cardiaque diffuse.

• Péricardite rhumatismale chronique : Évolution vers la constriction exceptionnelle.

• Endocardite rhumatismale chronique : Remaniement valvulaire, épaississement/rétraction des feuillets, fusion commissurale, menant à des valvulopathies :

  • Rétrécissement Mitral (RM)

  • Insuffisance Mitrale isolée (IM)

  • Maladie Mitrale : Association RM + IM

  • Insuffisance Aortique (IA)

  • Maladie Aortique : Association rétrécissement et IA

Signes du Cœur Rhumatismal Chronique

• Clinique : Selon les localisations valvulaires.

• Biologie : Pas de signe d'évolutivité rhumatismale. Le syndrome inflammatoire et les ASLO sont normaux.

Complications

• Insuffisance cardiaque (droite, gauche ou globale).

• Accidents gravido-cardiaques (OAP en cas de RM).

• Greffe bactérienne (endocardite d'Osler).

• Troubles du rythme, accidents thrombo-emboliques.

Traitement

• Médical : Diurétiques, vasodilatateurs, traitement des complications.

• Commissurotomie mitrale percutanée (ballon d’Inoue).

• Chirurgical :

  • Commissurotomie (à cœur fermé ou ouvert).

  • Remplacement valvulaire (bioprothèse ou prothèse mécanique).

Prévention

• Prévention secondaire : Essentielle pour éviter les rechutes.

  • Pénicillinothérapie au long cours (Extencilline IM toutes les 3 semaines) :

    • 5 ans sans cardite.

    • Le plus longtemps possible en cas de cardite associée.

  • Alternatives : Pénicilline orale, Sulfonamide, Érythromycine.

  • Mesures d'hygiène buccale (amygdalectomie, avulsion des dents mortifiées).

• Prévention primaire :

  • Amélioration du niveau de vie et éducation sanitaire.

  • Chimioprophylaxie : Traitement correct des angines streptococciques pendant 10 jours ou injection unique d'Extencilline.

CONCLUSION

• Le cœur rhumatismal est une pathologie fréquente et grave.

• La prise en charge est difficile et coûteuse.

• La prévention est possible et passe par le traitement correct des angines streptococciques.