193 Vascularites systémiques
36 KartenThis note details the various organs that can be affected by systemic vasculitis, including skin, ENT, lungs, kidneys, digestive system, nervous system, eyes, and cardiovascular system, as well as testicular involvement. It also covers secondary vasculitis causes, differential diagnoses, and diagnostic approaches like biological exams, imaging, and biopsies, detailing specific markers such as ANCA. The note further outlines treatment strategies involving corticosteroids, immunosuppressants, and biotherapies, and discusses potential complications associated with these treatments.
36 Karten
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Frage
Comment dépister une atteinte rénale glomérulaire lors d'une vascularite?
Antwort
Par une bandelette urinaire recherchant une protéinurie et une hématurie, et le dosage de la créatinine.
Frage
Quelles vascularites ont une prédilection pour l'atteinte digestive?
Antwort
La vascularite à IgA et la périartérite noueuse.
Frage
Par quoi sont définies les cryoglobulines?
Antwort
Ce sont des immunoglobulines qui précipitent à des températures inférieures à 37°C.
Frage
Quel est le risque principal d'une atteinte digestive dans une vascularite?
Antwort
La perforation et/ou l'hémorragie digestive aiguë.
Frage
Quels signes généraux non spécifiques sont communs à toutes les vascularites?
Antwort
Une altération de l'état général (asthénie, anorexie, amaigrissement), une fièvre, des douleurs articulaires ou des myalgies.
Frage
Quel type de vascularite atteint le plus fréquemment la peau?
Antwort
Les vascularites des petits vaisseaux, notamment celles associées aux ANCA ou à dépôts de complexes immuns.
Frage
Quelles manifestations cutanées peuvent révéler une vascularite?
Antwort
Un purpura, des ulcères cutanés, une nécrose, un livedo ou des nodules sous-cutanés.
Frage
Quelles vascularites se manifestent souvent par une atteinte ORL?
Antwort
La granulomatose avec polyangéite (GPA) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).
Frage
Quel est le signe inaugural caractéristique de la GEPA?
Antwort
Un asthme d'apparition tardive et cortico-dépendant.
Frage
Dans quelles vascularites peut-on observer une hémorragie intra-alvéolaire?
Antwort
Principalement dans les vascularites associées aux ANCA et les vascularites avec anticorps anti-MBG.
Frage
Quelle atteinte pulmonaire est caractéristique de la GPA?
Antwort
Des nodules pulmonaires, qui peuvent être excavés.
Frage
Quel est l'antigène reconnu par les p-ANCA dans la MPA et la GEPA?
Antwort
La myéloperoxydase (MPO).
Frage
Quel type d'atteinte neurologique est typique des vascularites à ANCA?
Antwort
La mononeuropathie multiple, caractérisée par une installation rapide, asymétrique et douloureuse.
Frage
Quelle est la complication la plus redoutée de la maladie de Kawasaki?
Antwort
Les anévrismes des artères coronaires.
Frage
Quelle vascularite des petits vaisseaux présente un risque notable d'atteinte cardiaque?
Antwort
La GEPA, où l'atteinte cardiaque conditionne le pronostic.
Frage
Quelles sont les causes infectieuses classiques de vascularites secondaires?
Antwort
Le virus de l'hépatite C (VHC) pour la cryoglobulinémie et le virus de l'hépatite B (VHB) pour la périartérite noueuse.
Frage
Quelles maladies auto-immunes peuvent se compliquer de vascularite?
Antwort
Le lupus systémique et la polyarthrite rhumatoïde sont des causes classiques.
Frage
Quelle infection peut mimer une vascularite des petits vaisseaux avec positivité des ANCA?
Antwort
L'endocardite infectieuse, qui est un piège diagnostique à connaître.
Frage
Quel syndrome biologique est presque toujours présent dans les vascularites systémiques actives?
Antwort
Un syndrome inflammatoire biologique, avec élévation de la protéine C-réactive (CRP).
Frage
Que peut révéler un scanner abdominal dans une vascularite des vaisseaux de moyen calibre?
Antwort
Des micro-anévrysmes des artères viscérales.
Frage
Que doit-on systématiquement rechercher pour confirmer un diagnostic de vascularite?
Antwort
Une confirmation histologique par biopsie d'un organe atteint.
Frage
La présence de granulomes sur une biopsie oriente vers quelles vascularites?
Antwort
L'artérite à cellules géantes, la maladie de Takayasu, la GPA ou la GEPA.
Frage
Que suggère la présence de nécrose fibrinoïde sur une biopsie vasculaire?
Antwort
Une vascularite associée aux ANCA ou une périartérite noueuse.
Frage
Un infiltrat riche en polynucléaires éosinophiles est très évocateur de quelle vascularite?
Antwort
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).
Frage
Quel est l'antigène reconnu par les c-ANCA dans la GPA?
Antwort
La protéinase 3 (PR3).
Frage
Quelle infection est retrouvée dans 70 à 90% des cas de cryoglobulinémie mixte?
Antwort
L'hépatite chronique C.
Frage
Quelles sont les deux grandes phases du traitement d'une vascularite?
Antwort
Un traitement d'induction (ou d'attaque) pour obtenir la rémission, suivi d'un traitement d'entretien.
Frage
Sur quoi repose principalement le traitement des vascularites?
Antwort
Une corticothérapie systémique, souvent associée à un traitement immunosuppresseur.
Frage
Que peut-on utiliser dans les formes sévères avant la corticothérapie orale?
Antwort
Des perfusions de fortes doses ('bolus') de méthylprednisolone.
Frage
Quel immunosuppresseur conventionnel est utilisé en traitement d'attaque des formes sévères?
Antwort
Le cyclophosphamide.
Frage
Quels immunosuppresseurs sont souvent utilisés en traitement d'entretien?
Antwort
Le méthotrexate ou l'azathioprine, pour une durée de 2 à 4 ans en général.
Frage
Quelle biothérapie a une AMM dans le traitement des vascularites à ANCA (GPA et MPA)?
Antwort
Le rituximab, un anticorps monoclonal anti-CD20.
Frage
Quelle biothérapie peut être utilisée dans l'artérite à cellules géantes?
Antwort
Le tocilizumab (anti-récepteur de l'IL-6), notamment en cas de cortico-dépendance.
Frage
Quel traitement prévient les anévrismes coronaires dans la maladie de Kawasaki?
Antwort
Les immunoglobulines polyvalentes IV associées à l'acide acétylsalicylique, si administrées précocement.
Frage
Quels vaccins sont contre-indiqués chez les patients sous immunosuppresseurs pour une vascularite?
Antwort
Les vaccins vivants atténués comme ROR, BCG, fièvre jaune, et varicelle.
Frage
Quelles vaccinations sont cruciales à réaliser chez un patient traité pour une vascularite?
Antwort
La vaccination antigrippale annuelle et la vaccination antipneumococcique.
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